Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: συμπτώματα, αρχές διάγνωσης και θεραπείας

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, κινητική κινητική νευρώνα, ασθένεια Charcot) είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη παθολογία του νευρικού συστήματος, στην οποία ένα άτομο αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία και ατροφία, που αναπόφευκτα προχωρεί και οδηγεί σε θάνατο. Έχετε ήδη μάθει για τα αίτια και το μηχανισμό της εξέλιξης της νόσου από το προηγούμενο άρθρο, τώρα ας μιλήσουμε για τα συμπτώματα, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας της ALS.

Συμπτώματα της ALS

Για να μάθετε ποιες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να έχει η νόσος του Charcot, θα πρέπει να καταλάβετε τι είναι κεντρικοί και περιφερειακοί κινητικοί νευρώνες.

Ο κεντρικός κινητήρας βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό. Εάν επηρεάζεται, τότε η μυϊκή αδυναμία (paresis) αναπτύσσεται σε συνδυασμό με την αύξηση του μυϊκού τόνου, αυξάνονται τα αντανακλαστικά, τα οποία ελέγχονται από ένα νευρολογικό σφυρί όταν φαίνονται, εμφανίζονται παθολογικά συμπτώματα (μια συγκεκριμένη αντίδραση των άκρων σε ορισμένα ερεθίσματα, για παράδειγμα επέκταση του 1ου δακτύλου κατά τον ερεθισμό του εγκεφαλικού εξωτερικό άκρο του ποδιού κ.λπ.).

Ο περιφερειακός κινητικός νευρώνας εντοπίζεται στο στέλεχος του εγκεφάλου και σε διάφορα επίπεδα του νωτιαίου μυελού (τραχηλικός, θωρακικός, οσφυϊκός), δηλ. κάτω από το κεντρικό. Με τον εκφυλισμό αυτού του κινητικού νευρώνα αναπτύσσεται και μυϊκή αδυναμία, αλλά συνοδεύεται από μείωση των αντανακλαστικών, μείωση του μυϊκού τόνου, απουσία παθολογικών συμπτωμάτων και ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας που προκαλείται από αυτόν τον κινητικό νευρώνα.

Ο κεντρικός κινητήρας μεταδίδει παρορμήσεις στο περιφερικό και αυτό στον μυ και ο μυς σε απόκριση σε αυτό μειώνεται. Στην περίπτωση UAS, σε ορισμένα στάδια, η μετάδοση του παλμού παρεμποδίζεται.

Στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση μπορεί να επηρεαστεί τόσο το κεντρικό όσο και το περιφερικό κινητικό νευρώνα και σε διάφορους συνδυασμούς και σε διαφορετικά επίπεδα (για παράδειγμα, υπάρχει εκφυλισμός του κεντρικού κινητικού νεύρου και περιφερικής στο τραχηλικό επίπεδο ή μόνο περιφερικό στο οσφυϊκό επίπεδο στην αρχή της νόσου). Εξαρτάται από αυτό, ποια συμπτώματα θα έχει ο ασθενής.

Οι ακόλουθες μορφές ALS διακρίνονται:

• οσφυαλγία;
• cervicothoracic;
• bulbar: με περιφερειακό κινητικό νευρώνα στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• υψηλή: με την ήττα του κεντρικού κινητικού νευρώνα.

Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στον προσδιορισμό των προτιμησιακών σημείων της βλάβης οποιουδήποτε από τους νευρώνες κατά την έναρξη της νόσου. Καθώς η ασθένεια συνεχίζει να υφίσταται, χάνει τη σημασία της, επειδή όλο και περισσότεροι νέοι κινητικοί νευρώνες σε διάφορα επίπεδα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Αλλά μια τέτοια διαίρεση παίζει ρόλο στην καθιέρωση της διάγνωσης (είναι καθόλου για το ALS;) Και καθορίζει την πρόγνωση για τη ζωή (πόσα υποτίθεται ότι έχει απομείνει για τον ασθενή για να ζήσει).

Τα κοινά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν οποιαδήποτε μορφή αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι:

• ιδιαίτερα κινητικές διαταραχές.
• έλλειψη αισθητικών διαταραχών.
• έλλειψη διαταραχών της ούρησης και της αφόδευσης,
• η σταθερή εξέλιξη της νόσου με τη σύλληψη νέων συστοιχιών μυών μέχρι την πλήρη ακινησία.
• η παρουσία περιοδικών οδυνηρών κράμπες στα προσβεβλημένα μέρη του σώματος, ονομάζονται κράμπες.

Lumbosacral μορφή

Με αυτή τη μορφή της νόσου, υπάρχουν δύο επιλογές:

• η νόσος αρχίζει μόνο με την ήττα του περιφερειακού κινητήριου, που βρίσκεται στα πρόσθια κέρατα του οσφυϊκού οσφυϊκού νωτιαίου μυελού. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία σε ένα πόδι, τότε εμφανίζεται στο άλλο, μειώνονται τα αντανακλαστικά του τένοντα (γόνατο, αχίλλειος), ο μυϊκός τόνος στα πόδια μειώνεται, οι ατροφίες σχηματίζονται σταδιακά (μοιάζει με το αδύνατο πόδι, σαν να στεγνώνει). Ταυτόχρονα, παρατηρούνται φασματοσκοπήσεις στα πόδια - ακούσια μυϊκή συσπάσεις με μικρό πλάτος ("κύματα" μυών, μετακίνηση μυών). Στη συνέχεια, οι μύες των χεριών εμπλέκονται στη διαδικασία, μειώνονται επίσης τα αντανακλαστικά και σχηματίζονται ατροφίες. Η διαδικασία πάει ψηλότερα - η bulbar ομάδα των κινητικών νευρώνων εμπλέκεται. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων όπως η μειωμένη κατάποση, ο θόλωμα και ο θάμβος του λόγου, η ρινική απόχρωση της φωνής και η αραίωση της γλώσσας. Υπάρχει gagging όταν τρώει, η κάτω γνάθο αρχίζει να κρεμά, εμφανίζονται τα προβλήματα με το μάσημα. Η γλώσσα έχει επίσης συστοιχίες.
• στην αρχή της νόσου, ανιχνεύονται σημάδια ταυτόχρονης βλάβης στους κεντρικούς και περιφερειακούς κινητήρες, που παρέχουν κίνηση στα πόδια. Ταυτόχρονα, η αδυναμία στα πόδια συνδυάζεται με αύξηση των αντανακλαστικών, αύξηση του μυϊκού τόνου και μυϊκή ατροφία. Παρουσιάζονται τα παθολογικά συμπτώματα του Babinsky, του Gordon, του Scheffer, του Zhukovsky και άλλων. Στη συνέχεια, εμπλέκονται οι κινητικοί νευρώνες του εγκεφάλου. Εμφάνισε ομιλία, κατάποση, μάσημα, συστροφή στη γλώσσα. Αναγκασμένο γέλιο και κλάμα.

Λαιμός και στήθος

Μπορεί επίσης να κάνει ντεμπούτο με δύο τρόπους:

• βλάβη μόνο στον περιφερειακό κινητικό νευρώνα - εμφανίζονται παρέσεις, ατροφία και ανακαλλιέργεια, μείωση του τόνου στο ένα χέρι. Μετά από μερικούς μήνες, τα ίδια συμπτώματα εμφανίζονται σε άλλο χέρι. Τα χέρια παίρνουν τη μορφή ενός "πέλματος μαϊμού". Ταυτόχρονα, ανιχνεύονται αύξηση στα αντανακλαστικά, παθολογικά σημάδια στάσης χωρίς ατροφία στα κάτω άκρα. Σταδιακά, η μυϊκή δύναμη μειώνεται στα πόδια, το βολβικό τμήμα του εγκεφάλου εμπλέκεται στη διαδικασία. Και στη συνέχεια θαμπή ομιλία, προβλήματα με την κατάποση, paresis και fasciculation της γλώσσας ενώνουν. Η αδυναμία στους μυς του λαιμού εκδηλώνεται με την κρέμασμα του κεφαλιού.
• ταυτόχρονη ζημιά στον κεντρικό και περιφερικό κινητήρα. Ταυτόχρονα, υπάρχουν στα χέρια, στα πόδια, ατροφίες και ανυψωμένα αντανακλαστικά με παθολογικά σημάδια χειρός - αύξηση των αντανακλαστικών, μείωση της αντοχής και παθολογική διακοπή των συμπτωμάτων χωρίς ατροφίες. Αργότερα, επηρεάζεται το τμήμα bulbar.

Bulbar μορφή

Σε αυτή τη μορφή της νόσου, τα πρώτα συμπτώματα μιας περιφερικής βλάβης κινητικού νευρώνα στο εγκεφαλικό επεισόδιο είναι διαταραχές άρθρωσης, gagging κατά τη διάρκεια του φαγητού, ρινικές φωνές, ατροφία και συστοιχίες της γλώσσας. Οι κινήσεις γλωσσών είναι δύσκολο. Εάν επηρεάζεται επίσης και ο κεντρικός κινητήρας, τότε αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίσης αύξηση των αντανακλαστικών του φάρυγγα και της κάτω γνάθου, το βίαιο γέλιο και το κλάμα. Το αντανακλαστικό gag ανεβαίνει.

Στα χέρια καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σχηματίζεται παρίσι με ατροφικές αλλαγές, αύξηση των αντανακλαστικών, αύξηση του τόνου και παθολογικά σημάδια ποδιών. Παρόμοιες αλλαγές συμβαίνουν στα πόδια, αλλά λίγο αργότερα.

Υψηλή φόρμα

Αυτός είναι ένας τύπος αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, όταν η ασθένεια προχωρεί με μια πρωταρχική βλάβη του κεντρικού κινητικού νευρώνα. Ταυτόχρονα, σχηματίζονται παθήσεις με αύξηση μυϊκού τόνου και παθολογικά συμπτώματα σε όλους τους μυς του κορμού και των άκρων.

Με μια υψηλή μορφή, εκτός από τις κινητικές διαταραχές, εμφανίζονται διαταραχές στη διανοητική σφαίρα: η μνήμη, η σκέψη είναι διαταραγμένες και οι δείκτες της διανόησης μειώνονται. Μερικές φορές αυτές οι διαταραχές φθάνουν στο επίπεδο της άνοιας (άνοια), αλλά αυτό συμβαίνει στο 5% όλων των περιπτώσεων αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.

Οι βολβάρες και οι υψηλές μορφές ALS είναι προγνωστικά δυσμενείς. Οι ασθενείς με αυτή την εκδήλωση της νόσου έχουν μικρότερο προσδόκιμο ζωής σε σύγκριση με τις μορφές της τραχηλοθωρακικής και της οσφυϊκής μοίρας.

Όποια και αν είναι οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, προχωρά σταθερά. Ο Παρέσης σε διάφορα άκρα οδηγεί σε παραβίαση της ικανότητας να κινούνται ανεξάρτητα, να διατηρούνται. Η συμμετοχή των αναπνευστικών μυών στη διαδικασία οδηγεί πρώτα στην εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, τότε η δύσπνοια διαταράσσεται ήδη σε ηρεμία και εμφανίζονται επεισόδια οξείας έλλειψης αέρα. Στα τελικά στάδια, η αυθόρμητη αναπνοή είναι απλώς αδύνατη · οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή τεχνητό αερισμό των πνευμόνων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ουρογενείς διαταραχές υπό μορφή καθυστέρησης ή ακράτειας ούρων μπορούν να ενταχθούν στο τέλος της νόσου. Όταν η ALS αναπτύσσει την ανικανότητα αρκετά νωρίς.

Σε σχέση με την παραβίαση της μάσησης και της κατάποσης, μυϊκή ατροφία, οι ασθενείς χάνουν πολύ βάρος. Η ατροφία των μυών ανιχνεύεται μετρώντας την περιφέρεια των άκρων σε συμμετρικές θέσεις. Αν η διαφορά μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής πλευράς είναι μεγαλύτερη από 1,5 cm, τότε αυτό δείχνει την παρουσία ατροφίας. Το σύνδρομο του πόνου στο ALS συνδέεται με την ακαμψία των αρθρώσεων λόγω της πάρεσης, της παρατεταμένης ακινησίας των προσβεβλημένων τμημάτων του σώματος, των κράμπες.

Δεδομένου ότι η ALS μειώνει τη στεγανότητα της στοματικής κοιλότητας, η κάτω γνάθου και η κεφαλή κρέμονται κάτω, αυτό συνοδεύεται από συνεχή σάλιο, η οποία είναι πολύ δυσάρεστη για τον ασθενή (ειδικά λαμβάνοντας υπόψη ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η κοινή λογική και η επαρκής αντίληψη της κατάστασής τους παραμένουν μέχρι το τελικό στάδιο της νόσου ), δημιουργεί την εντύπωση ενός ψυχικά ασθενούς ατόμου. Αυτό το γεγονός συμβάλλει στον σχηματισμό της κατάθλιψης.

Το ALS συνοδεύεται από βλαπτικές διαταραχές: υπερβολική εφίδρωση, λιπαρότητα του προσώπου, αποχρωματισμός του δέρματος, άκρα κρύο στην αφή.

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με ALS είναι, σύμφωνα με διάφορες πηγές, από 2 έως 12 έτη, ωστόσο περισσότερο από το 90% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Στο τερματικό στάδιο της ασθένειας, οι ασθενείς είναι εντελώς κλιμακωμένοι, η αναπνοή υποστηρίζεται από μια συσκευή τεχνητού αερισμού του πνεύμονα. Η αιτία θανάτου τέτοιων ασθενών μπορεί να είναι η αναπνευστική διακοπή, η προσθήκη επιπλοκών όπως η πνευμονία, ο θρομβοεμβολισμός, η λοίμωξη από έλκη υπό πίεση με γενίκευση της λοίμωξης.

Αρχές διάγνωσης

Σε όλο τον κόσμο για τη διάγνωση του UAS απαιτείται ένα σύνολο χαρακτηριστικών:

• τα κλινικά συμπτώματα της κεντρικής βλάβης του μονονευρικού (παθολογικά συμπτώματα του χεριού και του ποδιού, αύξηση των αντανακλαστικών της γαλουχίας, αυξημένος μυϊκός τόνος).
• κλινικά συμπτώματα περιφερικής νευρικής βλάβης, επιβεβαιωμένα με ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους έρευνας (ηλεκτρομυογραφία),
  παθολογικά δεδομένα (βιοψία) ·
• σταθερή εξέλιξη της νόσου με τη συμμετοχή νέων συστοιχιών μυών.

Ένας ιδιαίτερος ρόλος δίνεται στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα παρόμοια με τα ALS.

Αν υποψιάζεστε αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση μετά από προσεκτική συλλογή των παραπόνων, παρουσιάζονται αναμνηστικά και η νευρολογική εξέταση του ασθενούς:

• ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ).
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).
• εργαστηριακές δοκιμές (προσδιορισμός της συγκέντρωσης της περιεκτικότητας CPK, AlAT, AsAT, κρεατινίνης) ·
• έρευνα εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό).
• μοριακή γενετική ανάλυση.

Για τη διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης χρησιμοποιείται EMG με σχήμα βελόνας. Στην περίπτωση του ALS, αποκαλύπτονται σημάδια απονεύρωσης των μυών, δηλαδή, ο επηρεασμένος μυς δεν έχει λειτουργική σύνδεση με τους νευρώνες και τις διαδικασίες τους. Αυτό γίνεται επιβεβαίωση της ήττας του κεντρικού κινητήρα. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι τα δυναμικά συσσωρεύσεως που καταγράφονται από το EMG. Πρέπει να είναι γνωστό ότι οι δυνατότητες των συσσωματωμάτων μπορεί επίσης να βρεθούν σε υγιείς ανθρώπους, αλλά διαφέρουν σε πολλά σημεία από τα παθολογικά (τα οποία μπορούν να προσδιοριστούν από το EMG).

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού χρησιμοποιείται στη διάγνωση για να εντοπιστούν ασθένειες που μπορούν να «προσομοιώσουν» τα συμπτώματα της ALS, αλλά είναι θεραπευτικές, σε αντίθεση με την ALS. Τα σημεία που επιβεβαιώνουν την παρουσία του ALS κατά τη διάρκεια της MRI είναι ατροφία του κινητικού φλοιού του εγκεφάλου, εκφυλισμός των πυραμιδικών οδών (διαδρομές που συνδέουν τον κεντρικό κινητικό νευρώνα με τον περιφερειακό).

Με το ALS στο αίμα, υπάρχει αύξηση της περιεκτικότητας σε CK (κρεατινοφωσφοκινάση) κατά 2-9 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα. Αυτό είναι ένα ένζυμο που απελευθερώνεται κατά τη διάρκεια της διάσπασης των μυϊκών ινών. Για τον ίδιο λόγο, οι δείκτες ALT, AsAt και κρεατινίνης αυξάνονται ελαφρά.

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό κατά την ALS ελαφρώς αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (μέχρι 1 g / l).

Η μοριακή γενετική ανάλυση μπορεί να αποκαλύψει μια γονιδιακή μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 21, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη δισμουτάση-1 υπεροξειδίου. Αυτή είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος όλων των εργαστηριακών εξετάσεων.

Θεραπεία

Δυστυχώς, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ανίατη ασθένεια. Δηλαδή, σήμερα δεν υπάρχει τρόπος επιβράδυνσης (ή διακοπής) της εξέλιξης της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Μέχρι στιγμής, συντίθεται το μόνο φάρμακο που επιμηκύνει αξιόπιστα τη ζωή για ασθενείς με ALS. Αυτή η ουσία που παρεμποδίζει την απελευθέρωση του γλουταμικού είναι η Riluzole. Πρέπει να λαμβάνεται συνεχώς 100 mg ημερησίως. Ωστόσο, το Riluzole αυξάνει κατά μέσο όρο το προσδόκιμο ζωής μόνο κατά 3 μήνες. Είναι κυρίως ενδείκνυται για ασθενείς στους οποίους η ασθένεια υπάρχει για λιγότερο από 5 χρόνια, με ανεξάρτητη αναπνοή (ο όγκος της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων είναι τουλάχιστον 60%). Κατά τη συνταγογράφηση, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη παρενέργειες με τη μορφή ηπατίτιδας φαρμάκων. Επομένως, οι ασθενείς που λαμβάνουν Riluzole θα πρέπει να ελέγχουν τη λειτουργία του ήπατος 1 σε 3 μήνες.

Η συμπτωματική θεραπεία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς που πάσχουν από ALS. Στόχος του είναι να ανακουφίσει τα βάσανα, να βελτιώσει την ποιότητα ζωής, να ελαχιστοποιήσει την ανάγκη για εξωτερική φροντίδα.

Η συμπτωματική θεραπεία απαιτείται για τις ακόλουθες διαταραχές:

• κατά τη διάρκεια συσπάσεων, κράμπες - Καρβαμαζεπίνη (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine).
• για τη βελτίωση του μεταβολισμού των μυών - Berlithion (Espa-Lipon, λιποϊκό οξύ), καρνιτίνη (Elkar), λεβοκαρνιτίνη,
• κατάθλιψη - φλουοξετίνη (Prozac), σερτραλίνη (Zoloft), αμιτριπτυλίνη;
• για τη βελτίωση του μεταβολισμού στους νευρώνες - σύμπλοκα συμπλόκων βιταμίνης Β (Milgamma, Kombilipen, κ.λπ.).
• όταν σιελόρροια - Ατροπίνη ενσταλάζεται στο στόμα, δισκία αμιτριπτυλίνη λαμβάνονται από το στόμα, μηχανικός καθαρισμός της στοματικής κοιλότητας, η χρήση φορητών μονάδων αναρρόφησης, ενέσεις αλλαντοτοξίνης στον σιελογόνο αδένα, ακτινοβόληση των σιελογόνων αδένων.

Πολλά συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης απαιτούν μη-ναρκωτικές μεθόδους δράσης.

Όταν ένας ασθενής δυσκολεύεται να καταπιεί τα τρόφιμα, είναι απαραίτητο να στραφούν σε γεύματα με πλιγούρι και πλίνθο, χρησιμοποιήστε σουφλέ, πατάτες, ημίσκληρα δημητριακά. Μετά από κάθε γεύμα πρέπει να γίνει αποκατάσταση της στοματικής κοιλότητας. Εάν η πρόσληψη τροφής γίνει τόσο δύσκολη ώστε ο ασθενής να αναγκαστεί να παίρνει μια μερίδα τροφής για περισσότερο από 20 λεπτά, εάν δεν μπορεί να πίνει περισσότερο από 1 λίτρο υγρού την ημέρα και επίσης με προοδευτική απώλεια βάρους άνω του 2% ανά μήνα, τότε θα πρέπει να σκεφτείτε διεξαγωγή διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας. Πρόκειται για μια διαδικασία μετά την οποία η τροφή εισέρχεται στο σώμα μέσω ενός σωλήνα που εκτρέφεται στην κοιλιακή περιοχή. Εάν ο ασθενής δεν συμφωνεί να διεξάγει μια τέτοια ενέργεια και η πρόσληψη τροφής καθίσταται αδύνατη, τότε είναι απαραίτητο να στραφείτε στη τροφοδοσία του καθετήρα (ένας καθετήρας εισάγεται μέσω του στόματος στο στομάχι μέσω του οποίου χύνεται το φαγητό). Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε παρεντερική (ενδοφλέβια) ή πρωκτική (μέσω του ορθού) δύναμη. Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν στους ασθενείς να μην πεθαίνουν από την πείνα.

Η διαταραχή του λόγου περιπλέκει σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή του ασθενούς. Με την πάροδο του χρόνου, η ομιλία μπορεί να γίνει τόσο ακατανόητη ώστε η λεκτική επαφή είναι απλά αδύνατη. Σε αυτή την περίπτωση, βοηθήστε τις ηλεκτρονικές γραφομηχανές. Στο εξωτερικό, χρησιμοποιήστε τους αισθητήρες αφής του συστήματος υπολογιστών που βρίσκονται στα μάτια.

Για την πρόληψη της θρόμβωσης βαθιάς φλέβας στα κάτω άκρα, ο ασθενής πρέπει να χρησιμοποιεί ελαστικούς επίδεσμους. Όταν εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές, ενδείκνυνται τα αντιβιοτικά.

Τα κινητικά συμπτώματα μπορούν να διορθωθούν μερικώς με ειδικές ορθοπεδικές συσκευές. Για να διατηρήσετε το περπάτημα εφαρμόστε ορθοπεδικά παπούτσια, παπούτσια, περιπατητές και αργότερα περιπατητές. Όταν κρεμάτε το κεφάλι, χρησιμοποιήστε ημι-άκαμπτο ή άκαμπτο στήριγμα κεφαλής. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο ασθενής χρειάζεται ένα λειτουργικό κρεβάτι.

Ένα από τα σοβαρότερα συμπτώματα της ALS είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Όταν αναπτύσσεται η περιεκτικότητα οξυγόνου στο αίμα σε κρίσιμη και σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, τότε υποδεικνύεται η χρήση περιοδικών μη επεμβατικών συσκευών εξαερισμού. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν από τους ασθενείς στο σπίτι, ωστόσο, λόγω του υψηλού κόστους τους, είναι απρόσιτες. Εάν η ανάγκη για επέμβαση στην αναπνευστική διαδικασία υπερβαίνει τις 20 ώρες την ημέρα, τότε ο ασθενής παρουσιάζει τραχειοστομία και τεχνητό πνευμονικό εξαερισμό (ALV). Η στιγμή που ο ασθενής αρχίζει να χρειάζεται αναπνευστήρα είναι κρίσιμη, καθώς δείχνει τον πλησιέστερο θάνατο. Το θέμα της μεταφοράς ασθενούς στον μηχανικό αερισμό είναι πολύ δύσκολο από την άποψη της ιατρικής δεοντολογίας. Αυτός ο χειρισμός σώζει τη ζωή για κάποιο χρονικό διάστημα, αλλά ταυτόχρονα παρατείνει τον πόνο, επειδή οι ασθενείς με ALS παραμένουν ορθολογικοί για πολύ καιρό.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια σοβαρή νευρολογική ασθένεια που σήμερα δεν αφήνει ουσιαστικά καμία πιθανότητα για τον ασθενή. Είναι πολύ σημαντικό να μην συγχέεται με τη διάγνωση. Η αποτελεσματική θεραπεία αυτής της νόσου δεν υπάρχει ακόμη. Το σύνολο των μέτρων, τόσο ιατρικών όσο και κοινωνικών, που εφαρμόζονται στην περίπτωση του ALS, θα πρέπει να στοχεύει στη διασφάλιση της πληρέστερης ζωής του ασθενούς.

Πρώτο ιατρικό κανάλι, διάλεξη για την "αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση". Διαβάστε το Levitsky Gleb Nikolaevich

Αμυοτροφική θεραπεία πλάγιας σκλήρυνσης

• Να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνει την περίοδο της νόσου, κατά την οποία ο ασθενής δεν χρειάζεται σταθερή εξωτερική φροντίδα.
• Μειώστε τη σοβαρότητα των επιμέρους συμπτωμάτων της νόσου και διατηρήστε ένα σταθερό επίπεδο ποιότητας ζωής.

Ενδείξεις νοσηλείας

• Αρχική εξέταση.
• Διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία.

Ηθικο-δεοντολογικές πτυχές της διαχείρισης ασθενών με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Η διάγνωση της ALS μπορεί να αναφερθεί στον ασθενή μόνο μετά από εμπεριστατωμένη εξέταση, η οποία δεν είναι πάντα μία φορά. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να επαναληφθεί η ΗΜΓ. Σύμφωνα με τη Σύμβαση του Ελσίνκι για τη Βιοηθική (1997), οι γιατροί θα πρέπει να ενημερώνουν τους ασθενείς με ανίατες νόσους για μια διάγνωση που απαιτεί αποφάσεις σχετικά με τον επικείμενο θάνατο. Η διάγνωση της ALS θα πρέπει να αναφέρεται με ευαίσθητο τρόπο, με έμφαση στη μεταβλητότητα της εξέλιξης της νόσου. Υπάρχουν περιπτώσεις εξαιρετικά αργής εξέλιξης (με ομόζυγη μεταφορά της μετάλλαξης D90A) και σε σποραδικές περιπτώσεις. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το 7% των ασθενών ζει περισσότερο από 60 μήνες. Ο νευρολόγος πρέπει να έρχεται σε στενή επαφή με τον ασθενή και την οικογένειά του και να επικοινωνεί τη διάγνωση με την παρουσία συγγενών και φίλων σε ένα χαλαρό και άνετο περιβάλλον για τον ασθενή, χωρίς βιασύνη. Πρέπει να απαντηθούν οι ερωτήσεις του ασθενούς, αναμένοντας τη συναισθηματική του αντίδραση. Δεν μπορείτε να πείτε στον ασθενή ότι δεν μπορεί να βοηθήσει. Αντίθετα, πρέπει να πειστεί να τηρείται από έναν νευρολόγο ή σε ένα εξειδικευμένο κέντρο κάθε 3-6 μήνες. Είναι απαραίτητο να υπογραμμιστεί ότι τα μεμονωμένα συμπτώματα ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία.

Φαρμακευτική θεραπεία

Παθογενετική θεραπεία

Το μόνο φάρμακο που επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη της ALS είναι η ριλουζόλη, ένας αναστολέας προσυναπτικής έκλυσης γλουταμινικού. Η χρήση του φαρμάκου μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών κατά μέσο όρο κατά 3 μήνες. Η Riluzole ενδείκνυται για ασθενείς με αξιόπιστη ή πιθανή ALS με αποκλεισμό από αυτές άλλων πιθανών αιτιών βλάβης σε περιφερικά και κεντρικά κινητικά νεύρα, με διάρκεια νόσου μικρότερη των 5 ετών, καταναγκαστική ζωτική χωρητικότητα των πνευμόνων (FZHEL) πάνω από 60%, χωρίς τραχειοστομία. Ασθενείς με πιθανή ALS διάρκειας μικρότερης των 5 ετών, FVC 50%.

Αντενδείκνυται στην ενδοσκοπική γαστροστομία είναι η μείωση της FVC Author: Neurology. Εθνική ηγεσία. Ed. Ε.Ι. Gusev, Α.Ν. Konovalov, V.I. Skvortsova, Α.Β. Hecht 2009

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Οι νευρολογικές ασθένειες της αυτοάνοσης φύσης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες για την ανθρώπινη υγεία. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση συνδέει γρήγορα ένα άρρωστο άτομο σε μια αναπηρική καρέκλα. Η θεραπεία τέτοιων ασθενειών είναι δύσκολη. Για τη συγκεκριμένη θεραπεία της ασθένειας, η σύγχρονη ιατρική έχει αναπτύξει μόνο ένα ενεργό φάρμακο. Αφού διαβάσετε το άρθρο, θα μάθετε για τη νόσο και το φάρμακο που μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο με ALS.

Αιτίες της νόσου

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του νευρικού συστήματος που επιλεκτικά επηρεάζει τους κεντρικούς και περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες. Χαρακτηρίζεται από την αυξανόμενη αδυναμία του κάθε μυός στο σώμα του ασθενούς. Η ασθένεια των κινητικών νευρώνων (κωδικός σύμφωνα με το MKB 10 G12.2) πλήττει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου.

Η πραγματική προέλευση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι άγνωστη. Οι περισσότερες μελέτες δείχνουν την εμφάνιση της ασθένειας λόγω έκθεσης σε διάφορες αιτίες.

Η θεωρία της γλουταμινικής διεγερτοτοξικότητας δηλώνει ότι το L-γλουταμικό και άλλοι νευροδιαβιβαστές που ενεργοποιούνται κάτω από την αυξημένη ροή ασβεστίου μέσα στο κύτταρο μπορεί να οδηγήσει στον προγραμματισμένο θάνατό του (απόπτωση).

Υπάρχουν θεωρίες που υποστηρίζουν την αυτοάνοση και μερικώς ιογενή φύση της ασθένειας. Στους εντεροϊούς και τους ρετροϊούς, σωματίδια (αντιγόνα) που είναι ξένα προς το σώμα προκαλούν την παραγωγή αντισωμάτων στη μυελίνη από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι η σχέση της πλευρικής σκλήρυνσης με ένα γενετικό ελάττωμα σε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας.

Γενικά χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Τα συμπτώματα της ασθένειας μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες.

• Η ήττα των περιφερειακών κινητικών νευρώνων. Κατά την εμφάνιση της νόσου, τα χέρια και τα πόδια αποδυναμώνουν. Σταδιακά, η αδυναμία εξαπλώνεται εντελώς στα χέρια και τα πόδια, εμφανίζονται διαταραχές ομιλίας. Ο περιφερειακός νευρώνας εντοπίζεται στο πρόσθιο κέλυφος του νωτιαίου μυελού ή στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων στο μυελό της κοιλιάς. Ο ασθενής μπορεί ανεξάρτητα να καθορίσει τις μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις). Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχουν paresis των μεμονωμένων κινητικών νεύρων, και η μυϊκή μάζα μειώνεται λόγω της προοδευτικής ατροφίας. Ασύμμετρη ατροφία και πάρεση εμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς.
• Η ήττα των κεντρικών κινητικών νευρώνων. Κατά την εξέταση, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει παθολογικά αντανακλαστικά και επεκτάσεις των αντανακλαστικών ζωνών. Στο πλαίσιο των ατροφικών αλλαγών στους μυς, προσδιορίζεται το hypertonus. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να εντοπίσει αυτά τα συμπτώματα. Ο κεντρικός νευρώνας βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό και οι εκδηλώσεις σχετίζονται με την εξασθένηση της αναστολής της διέγερσης των νευρικών κυττάρων.

Στα τελευταία στάδια κυριαρχούν βλάβες των περιφερειακών νευρώνων. Η υπερεκφρασία και τα παθολογικά αντανακλαστικά εξαφανίζονται, αφήνοντας μόνο ατροφικούς, παραλυμένους μύες. Για έναν ασθενή με πλάγια σκλήρυνση, τέτοια σημεία αντανακλούν την πλήρη ατροφία της προσκεντρικής έλικας του εγκεφάλου. Η ώθηση από τον κεντρικό νευρώνα εξαφανίζεται και οι συνειδητές κινήσεις γίνονται αδύνατες για ένα άτομο.

Ένα χαρακτηριστικό σημείο που συνοδεύει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι η διατήρηση βαθιάς και επιφανειακής ευαισθησίας. Ένα άτομο αισθάνεται πόνο, θερμοκρασία, επαφή, πίεση στο δέρμα. Ταυτόχρονα δεν μπορεί να κάνει ενεργές κινήσεις.

Έντυπα ALS

Λαμβάνοντας υπόψη την τμηματική δομή του νευρικού συστήματος, αναπτύχθηκε μια ταξινόμηση σύμφωνα με τη μορφή της νόσου με τον ορισμό των περιοχών με το μεγαλύτερο θάνατο των κινητικών νευρώνων.

1. Ο θάνατος των νευρώνων στο οσφυϊκό τμήμα χαρακτηρίζεται από αδυναμία στα κάτω άκρα. Οι ασθενείς αισθάνονται βαρύτητα στα πόδια, δεν μπορούν να ξεπεράσουν τη συνηθισμένη απόσταση, παρατηρούν μια μείωση στους μυς των ποδιών με κάλυψη. Ο γιατρός καθορίζει την εμφάνιση μη αφύσικων αντανακλαστικών (παθολογικός αναστολέας στάσης Babinsky), καθώς και την αύξηση των αντανακλαστικών από τους τένοντες του Αχίλλειου και των γόνατων.
2. Ο θάνατος των νευρώνων στον αυχενικό-θωρακικό νωτιαίο μυελό χαρακτηρίζεται από αδυναμία στους μυς των βραχιόνων, ένα άτομο δεν μπορεί να σηκώσει βαριά αντικείμενα, το χειρόγραφο παραμορφώνεται, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες των δακτύλων εξαφανίζονται, βελτιώνονται το αντανακλαστικό του τένοντα του καρπό και του δικέφαλου. Με την ήττα των νευρώνων που τροφοδοτούν το λαιμό, μειώνεται σε μέγεθος, παρατηρείται μυϊκή εξάντληση, ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του ευθεία. Ταυτόχρονα με την ατροφία των μυών αναπτύσσεται ο σπασμός και ο αυξημένος τόνος τους. Με την καταστροφή των κινητικών νευρώνων από την θωρακική περιοχή, εμφανίζεται ατροφία των μεσοπλεύριων και θωρακικών μυών, παρατηρείται παράλυση του διαφράγματος και διαταράσσεται η αναπνοή.
3. Ο θάνατος των βολβικών νευρώνων που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην κατάποση των διατροφικών και ομιλικών διαταραχών. Τα λόγια του ασθενούς γίνονται ακατανόητα, η προφορά είναι παραμορφωμένη, η οποία συνδέεται με την αδυναμία των μυών της γλώσσας, την παράλειψη του μαλακού ουρανίσκου και τον σπασμό των μασητικών μυών. Η ένταση των μυών του φάρυγγα καθιστά δύσκολη την κατάποση σβώλων τροφής, η τροφή δεν υπερβαίνει το στοματοφάρυγγα, εισέρχεται στην αναπνευστική οδό, προκαλεί βήχα. Οι μύες του προσώπου ατροφούν, υπάρχει πλήρης απώλεια των εκφράσεων του προσώπου. Με την ήττα των οφθαλμοκινητικών νεύρων, η κινητικότητα των ματιών έχει χαθεί εντελώς, ένα άτομο δεν μπορεί να μεταφράσει μια ματιά στα αντικείμενα, ενώ η σαφήνεια της εικόνας παραμένει η ίδια όπως πριν από την ασθένεια. Η πιο σκληρή μορφή της πλάγιας σκλήρυνσης.
4. Υψηλή μορφή με την ήττα του κεντρικού κινητικού νευρώνα σε απομόνωση σπάνια βρίσκεται. Σε διάφορες μυϊκές ομάδες, εμφανίζεται σπαστική παράλυση, υπερρευστότητα και παθολογικά αντανακλαστικά. Υπάρχει μια ατροφία του κεντρικού γύρου υπεύθυνου για συνειδητές κινήσεις και ο ασθενής δεν θα είναι σε θέση να εκτελέσει μια σκόπιμη δράση.

Διάγνωση της νόσου χρησιμοποιώντας συμπτώματα, εργαστηριακά και οργανικά δεδομένα

Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης βασίζεται στη χρήση δεδομένων από την κλινική κατάσταση του ασθενούς, εργαστηριακές και μελετητικές μεθόδους έρευνας.

• Τα συμπτώματα της ALS δεν χαρακτηρίζονται από διαταραχή του πυελικού οργάνου, μειωμένο συντονισμό και ευαισθησία, μόνο οι κινητικές λειτουργίες εξαφανίζονται. Οι περισσότερες νευρολογικές παθήσεις διαγιγνώσκονται με βάση την κλινική εικόνα της παθολογίας. Ο αξιόπιστος προσδιορισμός της πλευρικής σκλήρυνσης βοηθά στην εξέταση του ασθενούς με τον εντοπισμό σημείων της νόσου σε τρία μέρη του νευρικού συστήματος των τεσσάρων πιθανών. Για παράδειγμα, η απώλεια των κοιλιακών αντανακλαστικών (θωρακικός τομέας), η μυϊκή ατροφία του κάτω ποδιού (οσφυϊκό τμήμα) και η δυσκολία στην κατάποση χωρίς έκφραση του προσώπου (bulbar segment) απουσία ευαίσθητων και αυτόνομων διαταραχών αποτελεί απόλυτη επιβεβαίωση της διάγνωσης.
• Δεν υπάρχουν παθολογικές μεταβολές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μερικές φορές μια αύξηση στο κλάσμα πρωτεΐνης μέχρι 1 g / l προσδιορίζεται.
• Κατά τη διεξαγωγή της ηλεκτρομυογραφίας, καθορίζονται θέσεις απονεύρωσης δύο ή περισσότερων μυών από διαφορετικές ομάδες.
• Με την απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία, μπορούν να ανιχνευθούν εκφυλιστικές μεταβολές στους κινητικούς νευρώνες. Η μέθοδος είναι εξαιρετική για τη διάγνωση σε πρώιμα στάδια της νόσου, καθώς επιτρέπει τον προσδιορισμό της νόσου με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.

Παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης βασίζεται μόνο στην παθογενετική και συμπτωματική φροντίδα των ασθενών. Το παθογόνο φάρμακο επιλογής, το οποίο έχει τη βάση αποδεικτικών στοιχείων, είναι το Riluzole. Το φάρμακο χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη της UAS, αναστέλλει σημαντικά το θάνατο των κινητικών νευρώνων. Η δράση του φαρμάκου βασίζεται στην παύση της απελευθέρωσης του γλουταμικού από τα νευρικά κύτταρα και στη μείωση του εκφυλισμού των κινητικών νευρώνων, που συμβαίνει κάτω από τη δράση ενός αμινοξέος. Η ριλουζόλη λαμβάνεται μία φορά την ημέρα, 100 γρ.

Οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση, χρειάζονται τακτική παρακολούθηση της παρακολούθησης των δεδομένων σχετικά με τις κλινικές εκδηλώσεις του ALS και των εργαστηριακών εξετάσεων (επίπεδο CPK, ALT, AST). Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντισπασμωδικών, βιταμινών, αναβολικών στεροειδών, ATP, νοοτροπικών, ο σκοπός των οποίων προσαρμόζεται ανάλογα με τη μορφή της νόσου.

Πρόβλεψη για έναν ασθενή με ALS

Η πρόγνωση για τη ζωή ενός ασθενούς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι δυσμενή και καθορίζεται από τη σοβαρότητα των βολβικών και αναπνευστικών διαταραχών. Η ασθένεια διαρκεί από δύο έως δέκα χρόνια, η βολβική μορφή οδηγεί τον ασθενή στο θάνατο από την παράλυση του αναπνευστικού κέντρου και την εξάντληση του σώματος σε 1-2 χρόνια, ακόμα και όταν χρησιμοποιεί μια φαρμακευτική αγωγή.

Ο πιο διάσημος ασθενής ALS είναι ο Stephen Hawking, ένας διάσημος φυσικός, συγγραφέας πολλών bestseller. Ένα ζωντανό παράδειγμα του γεγονότος ότι μπορείτε να ζήσετε με τη νόσο και δεν μπορείτε να το εγκαταλείψετε.

Συμμετάσχετε στη συζήτηση για το θέμα, αφήστε τις απόψεις σας στα σχόλια.

Τι είναι η νόσο ALS; Υπάρχει πανάκεια για τρομερή παθολογία;

Το 2018, ο παγκοσμίου φήμης θεωρητικός φυσικός Stephen Hawking (1942 - 2018) απεβίωσε. Ένας άνθρωπος που πέρασε το μεγαλύτερο μέρος της ζωής του σε αναπηρικό καροτσάκι, αγωνίζεται με μοιραία διάγνωση - μια διάγνωση του αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Πολλοί, όταν έρχονται αντιμέτωποι με πληροφορίες για έναν διάσημο επιστήμονα, θέτουν τον εαυτό τους την ερώτηση: "Τι είναι ένα BAS;". Εξάλλου, αυτή δεν είναι η συνηθέστερη νευρολογική ασθένεια, η οποία ακούγεται συνεχώς, αλλά αυτή η παθολογία δεν γίνεται λιγότερο επικίνδυνη.

Τι είναι το ALS;

Ο πρώτος για να περιγράψει και ξεχώρισε την πλευρά (πλευρική), πλάγια μυατροφική σκλήρυνση σε ένα ξεχωριστό νοσολογία, ήταν ένας Γάλλος ψυχίατρος Jean-Martin Charcot το 1869

Η ασθένεια ALS, όπως και καμία άλλη παθολογία του νευρικού συστήματος, έχει πολλά συνώνυμα για το όνομά της. Πρόκειται για ασθένεια κινητικών νευρώνων ή νόσος των κινητικών νευρώνων, για τη νόσο του Charcot και για τη νόσο του Lou Gehrig (ο όρος χρησιμοποιείται συχνότερα στις χώρες της Δυτικής Ευρώπης και στην Αμερική). Αλλά ανεξάρτητα από το πώς ονομάζεται η ασθένεια, οδηγεί σταθερά σε σοβαρή αναπηρία και αναπόφευκτο θάνατο.

Τι είναι το ALS;

ALS (πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, ALS) - μια χρόνια, προοδευτική νευροεκφυλιστική συνεχώς παθολογία του νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις των κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων με επακόλουθη plegia ανάπτυξης (παράλυση), μυϊκή ατροφία, προμηκική και διαταραχών ψευδοπρομηκική.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση σε 95% των περιπτώσεων είναι σποραδική ασθένεια, δηλαδή, δεν έχει άμεση σχέση με τις ασθένειες τους πλησιέστερους συγγενείς. Το 5% των διαγνωσμένων λογαριασμών ALS για κληρονομική παθολογία. Η οικογένεια ALS εντοπίστηκε για πρώτη φορά και επιβεβαιώθηκε στο νησί Γκουάμ (Νήσοι Mariam).

Η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι αρκετά σπάνια - 1,5 - 5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία περίπου 50 ετών με την οικογενειακή μορφή της νόσου και ηλικίας 60 έως 65 ετών με σποραδική μορφή. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι η ασθένεια του Charcot δεν εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία. Οι άνδρες πάσχουν από ALS σχεδόν 1,5 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Αν και μετά την ηλικία των 60 ετών, αυτή η διαφορά εξαφανίζεται - οι εκπρόσωποι και των δύο φύλων αρρωσταίνουν εξίσου συχνά.

νόσος ALS πρέπει να διαφοροποιείται σαφώς από όπως το σύνδρομο αμυοτροφική πλευρική ασθένεια (σύνδρομο ALS), δεδομένου ότι η τελευταία είναι η έκφραση των άλλων ασθενειών του νευρικού συστήματος (π.χ., εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο, κλπ), αντί για ένα ξεχωριστό νοσολογική οντότητα. Και συχνότερα πρόκειται για θεραπευτικές ασθένειες, οι οποίες, με έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, δεν οδηγούν σε θάνατο.

Ο θάνατος στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση συμβαίνει ως αποτέλεσμα τέτοιων επιπλοκών όπως η συμφορητική πνευμονία, τα σηπτικά φαινόμενα, η αποτυχία των αναπνευστικών μυών κλπ.

Μικρή ορολογία

Για να κατανοήσουμε την ουσία αυτής της τρομερής ασθένειας, είναι απαραίτητο να καταλάβουμε λίγο σε μια τόσο σύνθετη νευρολογική ορολογία όπως το κεντρικό και περιφερειακό motoneuron, bulbar και pseudobulbar σύνδρομα. Ως άτομο μακριά από την ιατρική, αυτές οι λέξεις δεν θα λένε τίποτα.

Ο κεντρικός κινητικός νευρώνας βρίσκεται στον κεντρικό κύκλο του εγκεφαλικού φλοιού, την αποκαλούμενη περιοχή κινητήρα. Εάν προκύψει βλάβη σε αυτή την περιοχή του εγκεφάλου, τότε αναπτύσσεται κεντρική (σπαστική) παράλυση, η οποία συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αδυναμία στους μυς ποικίλης σοβαρότητας (από την πλήρη έλλειψη κίνησης σε μια μικρή αμηχανία της κίνησης).
• αυξημένο μυϊκό τόνο, ανάπτυξη σπαστικότητας.
• αυξημένα τένοντα και περιοσικά αντανακλαστικά.
• εμφάνιση παθολογικών σημείων στάσης (σύμπτωμα Babinsky, Rossolimo, Openheim, κλπ.).

Οι περιφερειακοί κινητικοί νευρώνες εντοπίζονται στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων, στις πυκνότητες του νωτιαίου μυελού στο τραχηλικό, θωρακικό και οσφυαλγία στο πρόσθιο κέρας. Αυτό είναι, εν πάση περιπτώσει, κάτω από τους φλοιώδεις κινητικούς νευρώνες. Με την ήττα αυτών των νευρικών κυττάρων, εμφανίζονται συμπτώματα περιφερικής (χαλαρής) παράλυσης:

• αδυναμία στους μυς που είναι ενθεμένοι από αυτήν την ομάδα κυττάρων.
• μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων και των περιοστικών αντανακλαστικών.
• η εμφάνιση μυϊκής υποτονίας.
• ανάπτυξη ατροφικών μεταβολών στους μύες, λόγω της απονεύρωσής τους.
• δεν υπάρχουν παθολογικά συμπτώματα.

Στην ALS, τόσο οι περιφερειακοί όσο και οι κεντρικοί κινητικοί νευρώνες έχουν υποστεί βλάβη, γεγονός που προκαλεί την εμφάνιση σημείων κεντρικής και περιφερικής παράλυσης σε αυτή την παθολογία.

Η παράλυση των βολβών, η οποία αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου του Lou Gehrig, προκαλείται από τον εκφυλισμό των νευρώνων που βρίσκονται στους πυρήνες IX, X, XII των κρανιακών νεύρων. Αυτές οι δομές εντοπίζονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, δηλαδή στο medulla oblongata (από τη λέξη Bulbus). Αυτό το σύνδρομο εκδηλώνεται με αδυναμία στους μυς του φάρυγγα, του λάρυγγα, της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου. Από εδώ ακολουθούν τα κύρια συμπτώματά του:

• Δυσαρθρία (παραβίαση της άρθρωσης, λόγω αδυναμίας και ατροφίας των μυών της γλώσσας).
• δυσφωνία (εξασθενημένο φωνητικό σχηματισμό) και ναζολαλία (ρινική απόχρωση της φωνής).
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• η χαλάρωση του ουρανίσκου και η μετατόπιση της ουγούλας στην υγιή πλευρά.
• απώλεια (απουσία) του φάρυγγα αντανακλαστικό?
• σάλιο (που προκύπτει από παραβίαση της κατάποσης).
• ινώδη συστροφή στη γλώσσα (που ανιχνεύεται ως μικρή συστολή μυών, πτερυγισμός).

Η παράλυση ψευδοκυττάρων, η οποία περιλαμβάνει σχεδόν όλα αυτά τα συμπτώματα, αναπτύσσεται λόγω της διμερούς διάσπασης της δομής του κορτικο-βολβικού συστήματος (δηλαδή των νευρικών ινών που συνδέουν τον εγκεφαλικό φλοιό με τη βολβική ομάδα κρανιακών νεύρων). Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου είναι:

• διατήρηση του φάρυγγα αντανακλαστικού.
• έλλειψη ατροφίας και ινιδισμού στη γλώσσα.
• αυξημένο αντανακλαστικό των δακτύλων.
• η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών του στοματικού αυτοματισμού (θεωρούνται φυσιολογικά για τα παιδιά - proboscis, πιπίλισμα κ.λπ.).
• βίαια (ακούσια) κλάματα και γέλια.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι σε περίπτωση αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης εμφανίζεται εκφυλισμός τόσο των άνω (κεντρικών) όσο και των κατώτερων (περιφερειακών) κινητικών νευρώνων, τότε η μαύρη παράλυση πολύ συχνά συνδυάζεται με ψευδοσφαιρίδια. Σε ορισμένες μορφές ALS, αυτά τα σύνδρομα μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου, οι άλλοι απλά δεν έχουν χρόνο να αναπτυχθούν, αφού οι επιδράσεις της αναπνευστικής ανεπάρκειας αυξάνονται πολύ γρήγορα.

Ποιες είναι οι αιτίες και οι μηχανισμοί της νόσου;

Σημαντικοί λόγοι για την ανάπτυξη της σποραδικής μορφής της νόσου του Charcot δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι προκαλούν την ανάπτυξη των «αργών» λοιμώξεων του ALS: εντεροϊοί, ιός ESNO, Coxsackie, ρετροϊοί, HIV.

Ο ιός καταστρέφει τη φυσιολογική δομή DNA των κινητικών νευρώνων, προκαλώντας την επιτάχυνση του θανάτου τους (απόπτωση). Αυτό συνοδεύεται από την ανάπτυξη της διεγερτοτοξικότητας - μια περίσσεια γλουταμικού οδηγεί σε υπερεκμετάλλευση και θάνατο των κινητικών νευρώνων. Τα επιβιωμένα κύτταρα μπορούν να αποπολωθούν αυθόρμητα, τα οποία κλινικά εκδηλώνονται με ινιδισμούς και συσσωματώματα.

Υπάρχει επίσης παθολογική επίδραση στους νευρώνες των αυτοάνοσων αντιδράσεων (η IgG διαταράσσει τα κανάλια ασβεστίου τύπου L), η αλλαγή στο φυσιολογικό αερόβιο μεταβολισμό, η αύξηση του διαμεμβρανικού ρεύματος ιόντων νατρίου και ασβεστίου στα κύτταρα, η διακοπή της δραστηριότητας των ενζύμων κυτταρικού τοιχώματος και η καταστροφή των δομικών πρωτεϊνών και των λιπιδίων.

Στο Πανεπιστήμιο Baltimore Johns Hopkins, ανιχνεύθηκαν τέσσερα έλικα DNA και RNA σε κινητικούς νευρώνες ασθενών με ALS. Αυτό οδήγησε στην εμφάνιση της πρωτεΐνης ουμπικουϊτίνης στο κυτταρόπλασμα των νευρώνων, πιο συγκεκριμένα των συσσωματωμάτων της, τα οποία κανονικά βρίσκονται στον πυρήνα. Μια τέτοια αλλαγή επιταχύνει επίσης τον νευροεκφυλισμό στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Η κληρονομική (οικογενής) ALS σχετίζεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21 και κωδικοποιεί τη σουπερ-οξειδική μουτεάση-1. Η ασθένεια μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα.

Η παθολογική εξέταση αποκάλυψε την ατροφία του κινητικού φλοιού (κεντρικό gyri) των μεγάλων ημισφαιρίων, των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού και των κινητικών πυρήνων της ομάδας των κρανιακών νεύρων. Σε αυτή την περίπτωση, οι νεκροί κινητικοί νευρώνες αντικαθίστανται από νευρογλία. Όχι μόνο επηρεάζονται τα σώματα των κινητικών νευρώνων, αλλά και οι διαδικασίες τους - η απομυελίνωση (δηλαδή η καταστροφή του κανονικού χιτώνα μυελίνης των αξόνων) των πυραμιδικών οδών στο στέλεχος του εγκεφάλου και των πλευρικών κορδονιών του νωτιαίου μυελού.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Lou Gehrig στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια αργά αυξανόμενη αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια. Σε αυτή την περίπτωση, τα άπω μέρη των άκρων, τα πόδια και τα χέρια, επηρεάζονται πιο έντονα. Ο ασθενής δεν μπορεί να κουμπώσει, να δέσει τα κορδόνια του, να αρχίσει να σκοντάφτει, να πιέζει τα πόδια του. Αυτή η αμηχανία συνοδεύεται από εξωτερική εξάντληση (απώλεια βάρους) των άκρων.

Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα είναι ασύμμετρα. Με την προσεκτική παρατήρηση του ασθενούς στα προσβεβλημένα άκρα, μπορούν να ανιχνευθούν συσσωρεύσεις - συσπάσεις των μυών, που μοιάζουν με κύμα, ελαφρά πτερύγια.

Πολλοί ασθενείς στην αρχική περίοδο της νόσου αντιμετωπίζουν προβλήματα που συνδέονται με την αδυναμία των μυών του λαιμού, τα οποία στηρίζουν το κεφάλι σε όρθια θέση. Επομένως, το κεφάλι συνεχώς κρέμεται και οι ασθενείς χρειάζονται ειδικές συσκευές για να το κρατήσουν.

Η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά και σταδιακά η παθολογική διαδικασία περικλείει όλο και περισσότερες μυϊκές μάζες. Στο πλαίσιο της εξέλιξης της περιφερικής παράλυσης, τα κεντρικά συμπτώματα ενώνουν:

• υπερτονία και μυϊκή σπαστικότητα,
• οι τάσεις και τα περιστέρια αντανακλαστικά βελτιώνονται,
• παθολογικά αντανακλαστικά ποδιών και χεριών.

Πολύ αργά, οι ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση χάνουν εντελώς την ικανότητά τους να κινηθούν και να διατηρηθούν.

Μαζί με αυτό, ο ασθενής σημειώνει παραβίαση της κατάποσης, δυσκολία ομιλίας, αλλαγή φωνής και άλλα συμπτώματα της βολβικής παράλυσης, η οποία συνήθως συνδυάζεται με ψευδοσφαιρικό.

Σταδιακά, η παθολογική διαδικασία επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες - η ήττα του διαφράγματος είναι πολύ σημαντική. Σε αυτό το πλαίσιο, το φαινόμενο της παράδοξης αναπνοής προκύπτει: κατά την εισπνοή η κοιλιακή χώρα σε ασθενείς που πάσχουν από ALS υποχωρεί, και κατά την εκπνοή, αντίθετα, εκτοξεύεται.

Οι οφθαλμικές διαταραχές (πάρεση του οφθαλμού, μειωμένη κίνηση των ματιών, κ.λπ.), αν εμφανιστούν, είναι μόνο στο τερματικό στάδιο της νόσου των κινητικών νευρώνων. Οι αλλαγές στην ευαισθησία δεν είναι χαρακτηριστικές αυτής της νόσου, αν και μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για ακατανόητη δυσφορία και πόνο.

Επίσης, η πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση δεν χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων. Αλλά στο τέλος της ασθένειας η ακράτεια ή η διατήρηση των ούρων και των κοπράνων είναι δυνατή.

Οι ασθενείς συνήθως παραμένουν στο σωστό μυαλό τους και καθαρίζουν τη μνήμη μέχρι το τέλος των ημερών τους, γεγονός που σκουραίνει ακόμα περισσότερο την κατάστασή τους. Επομένως, συχνά εμφανίζονται σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές. Μόνο στο 10-11% των περιπτώσεων της οικογενειακής ALS είναι η άνοια που σχετίζεται με τη διάχυτη ατροφία του μετωπιαίου φλοιού.

Τι μορφές παίρνει η νόσος των κινητικών νευρώνων;

Η σύγχρονη ταξινόμηση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διακρίνει 4 κύριες μορφές:

• υψηλή (εγκεφαλική);
• bulbar;
• το λαιμό και το στήθος.
• οσφυαλγία.

Αυτός ο διαχωρισμός είναι μάλλον αυθαίρετος, καθώς με την πάροδο του χρόνου υπάρχει μια ήττα των κινητικών νευρώνων σε όλα τα επίπεδα. Είναι μάλλον απαραίτητο να καθοριστεί η πρόγνωση της ασθένειας.

Υψηλή (εγκεφαλική) μορφή

Η υψηλή (εγκεφαλική) μορφή του ALS αναπτύσσεται σε 2-3% των περιπτώσεων και συνοδεύεται από βλάβη στους νευρώνες του φλοιού του μοσχεύματος (κεντρική έδρα) του μετωπιαίου λοβού. Με αυτή την παθολογία, η σπαστική τετραπάρεση (δηλαδή, επηρεάζει τόσο τα χέρια και τα πόδια), τα οποία συνδυάζονται με σύνδρομο ψευδοβούλπου. Τα συμπτώματα των νευροεκφυλιστικών αλλαγών σε περιφερικά κινητικά νεύρα δεν εμφανίζονται πρακτικά.

Bulbar μορφή

Η βολβική μορφή, η οποία βρίσκεται στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων ALS, εκφράζεται στην ήττα των πυρήνων των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XII) που βρίσκονται στο εγκεφαλικό στέλεχος. Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται ως βολβική παράλυση (δυσφαγία, δυσφωνία, δυσαρθρία), η οποία, όταν η παθολογία εξελίσσεται, συνδυάζεται με την ατροφία των μυών των άκρων και των συσσωματώσεων σε αυτά, την κεντρική παράλυση. Συχνά, οι βολβικές διαταραχές συνοδεύονται από σύνδρομο ψευδοβούλβαρου (αυξημένο αντανακλαστικό των κάτω γνάθων, εμφάνιση αυθόρμητου βίαιου γέλιου ή κλάματος, αντανακλαστικά του στοματικού αυτοματισμού).

Λαιμός και στήθος

Η πιο συχνή (περίπου 50% των περιπτώσεων) μορφή της νόσου των κινητικών νευρώνων είναι η τραχηλοθωρακική. Κατά την οποία τα συμπτώματα της περιφερικής παράλυσης στα χέρια (μυϊκή ατροφία, μείωση ή απώλεια του τένοντα και περιοστικών αντανακλαστικών, μείωση του μυϊκού τόνου) και η σπαστική παράλυση στα πόδια αναπτύσσονται πρώτα. Στη συνέχεια, με μια "αύξηση" στο επίπεδο της νευρωνικής βλάβης, τα συμπτώματα της κεντρικής πλεξίας ενώνουν στα χέρια (ανάπτυξη σπαστικότητας, αναζωογόνηση αντανακλαστικών, χέρια παθολογικών φαινομένων).

Lumbosacral μορφή

Η οσφυϊκή οσφυϊκή μορφή της ALS εμφανίζεται σε 20-25% των περιπτώσεων και εκδηλώνεται με χαλαρή (περιφερική) παράλυση των κάτω άκρων. Ενώ προχωράει, η ασθένεια εξαπλώνεται στους υπερκείμενους μυϊκούς μασσούς (κορμός, βραχίονες) και προσθέτει σημάδια σπαστικής (κεντρικής) παράλυσης - υπερτονικότητα στους μυς, αύξηση των αντανακλαστικών, εμφάνιση παθολογικών σημείων ποδιών.

Πώς επιβεβαιώνεται η διάγνωση της "πλάγιας μυοτροφικής σκλήρυνσης";

Η διάγνωση αυτής της σπάνιας παθολογίας έχει μεγάλη σημασία, καθώς υπάρχουν πολλές ασθένειες που μιμούνται την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, αλλά πολλές από αυτές είναι θεραπεύσιμες. Τα πιο λαμπρά σημάδια της ασθένειας του Charcot: η βλάβη στον κεντρικό και περιφερειακό κινητικό νευρώνα εμφανίζεται ήδη στα τερματικά στάδια της νόσου. Επομένως, μια αξιόπιστη διάγνωση της ALS βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων του νευρικού συστήματος.

Στην Ευρώπη και την Αμερική χρησιμοποιούνται τα El-Escorian κριτήρια για τη διάγνωση της ALS, που αναπτύχθηκε από τη Διεθνή Ομοσπονδία Νευρολόγων. Περιλαμβάνουν:

• αξιόπιστα κλινικά συμπτώματα κεντρικής βλάβης κινητικού νευρώνα ·
• κλινικά, ηλεκρονευρογυογραφικά και παθολογικά σημάδια νευροεκφυλισμού του περιφερειακού κινητικού νευρώνα,
• σταθερή εξέλιξη και εξάπλωση των συμπτωμάτων σε μία ή περισσότερες περιοχές εννεύρωσης, που ανιχνεύθηκαν κατά τη διάρκεια της δυναμικής παρατήρησης του ασθενούς.

Είναι επίσης σημαντικό να εξαιρούνται άλλες παθολογίες που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη τέτοιων συμπτωμάτων.

Έτσι, για τη διάγνωση της πλάγιας αμυοτροφικής σκλήρυνσης, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι εξέτασης:

• εξέταση και αμφισβήτηση του ασθενούς (ιστορικό ζωής και ασθένειας). Κατά την εξέταση, δίνεται προσοχή σε συνδυασμό σημείων περιφερικής και κεντρικής παράλυσης που επηρεάζουν τουλάχιστον δύο ή τρεις περιοχές του σώματος (άνω και κάτω άκρα, βολβικούς μύες). η ταυτόχρονη παρουσία συμπτωμάτων παράλυσης και ψευδοκυττάρων παράλυσης. η έλλειψη πυελικών και οφθαλμολογικών διαταραχών, η όραση και η ευαισθησία, η διατήρηση των πνευματικών-μνησικών λειτουργιών.
• κλινική ανάλυση αίματος και ούρων,
• (CPK, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, επίπεδο ηλεκτρολυτών στο αίμα, νεφρικές εξετάσεις, ηπατικές δοκιμασίες κ.λπ.) - αύξηση του επιπέδου της CPK, συχνά παρατηρούνται εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας με ALS,
• καθορισμός του επιπέδου ορισμένων ορμονών στο αίμα (για παράδειγμα, θυρεοειδικές ορμόνες).
• μια μελέτη της σύνθεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) - σε μερικούς ασθενείς με ALS (25%) παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
• (ENMG) - σε ασθενείς που πάσχουν από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, ανιχνεύεται ο ρυθμός των φραχίδων (ρυθμικά δυναμικά της μαρμαρυγής), σημάδια βλάβης των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού σε πλήρη απουσία διαταραχών της αγωγής των νευρικών ινών.
• μελέτη νευροαπεικόνισης - Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού σε τέτοιους ασθενείς αποκαλύπτει την ατροφία της φλοιώδους κεντρικής έλικας, την αραίωση των πλευρικών κορδονιών και τη μείωση του μεγέθους των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού.
• μυϊκή και νευρική βιοψία που ακολουθείται από ιστολογική εξέταση - αποκαλύπτει ενδείξεις ατροφικών και αλλαγών απονεύρωσης.
• μοριακή γενετική εξέταση - που δικαιολογείται σε υποψίες οικογενειακής φύσης της ALS - καθορίζεται από τη μετάλλαξη στο 21-χρωμόσωμα.

Θεραπεία για ALS

Η ασθένεια είναι τα αμυοτροφικά συμπτώματα πλευρικής σκλήρυνσης είναι αρκετά σοβαρά, κακώς δεκτικά διόρθωσης.

Επί του παρόντος, υπάρχει μόνο ένα φάρμακο στον κόσμο που μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να καθυστερήσει την έναρξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Αυτή η riluzole (rilutek), που αναπτύχθηκε το 1995. Ο μηχανισμός δράσης συνδέεται με την καταστολή της απελευθέρωσης του γλουταμικού νευροδιαβιβαστή από τις απολήξεις των νεύρων. Έτσι, ο ρυθμός εκφυλισμού κινητικού νευρώνα μειώνεται. Μια τέτοια θεραπεία παρατείνει τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα τριών μηνών.

Στις χώρες της ΚΑΚ, το φάρμακο αυτό δεν έχει ακόμη καταχωριστεί, αν και έχει χρησιμοποιηθεί από καιρό στην Ευρώπη και την Αμερική.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει τρόπος να επηρεαστεί ο αιτιολογικός παράγοντας στην ανάπτυξη της νόσου, οι ασθενείς χρειάζονται φροντίδα και συμπτωματική θεραπεία:

• στα πρώιμα στάδια της νόσου (πριν από την ανάπτυξη σπαστικών μεταβολών στους μύες), πραγματοποιείται φυσική θεραπεία και μασάζ.
• για την κίνηση, οι ασθενείς χρησιμοποιούν καλάθια, ειδικές καρέκλες, εξοπλισμένα με κουμπιά για ευκολία χρήσης.
• όταν προεξέχουν το κεφάλι, χρησιμοποιήστε ένα κολάρο Schantz, ειδικές άκαμπτες ή ημι-άκαμπτες υποδοχές.
• κατά τα πρώτα σημάδια παραβίασης της κατάποσης, συνιστάται η αλλαγή της σύστασης του φαγητού στον πολτό και το υγρό. Μετά από κάθε γεύμα, απαιτείται αναδιοργάνωση από το στόμα. Όταν είναι δύσκολο να λάβετε υγρή τροφή, πηγαίνουν στην τροφοδοσία του σωλήνα (μέσω ρινογαστρικού σωλήνα) ή τοποθετούν ένα σωλήνα γαστροστομίας (μια τρύπα στο δέρμα στο στομάχι, μέσω του οποίου εισέρχεται τροφή στο γαστρεντερικό σωλήνα).
• στην ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων στους μύες των μοσχαριών (krumpi), καρβαμαζεπίνη, μπακλοφένη, μαγνήσιο Β6, βεραπαμίλη, διαζεπάμη.
• όταν εμφανίζεται μυϊκή σπαστικότητα, χρησιμοποιούνται μυοχαλαρωτικά - βακλοφέν, τζιζαλούντ, sirdalud, mydocalm;
• ατροπίνη, hyoscine, με αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη) είναι αποτελεσματικά.
• με σύνδρομο επίμονου πόνου, κατάθλιψη και διαταραχές ύπνου, συνιστώνται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη) και αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (φλουοξετίνη, σερτραλίνη). Επίσης, αυτή η ομάδα φαρμάκων μειώνει κάπως τη συχνότητα των επιθέσεων από αναγκαστικό γέλιο ή κλάμα. Η σοβαρή διαταραχή ύπνου απαιτεί το διορισμό υπνωτικών φαρμάκων (ζολπιδέμη). Με την αναποτελεσματικότητα των αντικαταθλιπτικών και αναλγητικών για την ανακούφιση του πόνου, χρησιμοποιούνται ναρκωτικά αναλγητικά (μορφίνη, τραμαδόλη)
• σε περίπτωση αναπνευστικής ανεπάρκειας στα πρώιμα στάδια, είναι δυνατή η χρήση βοηθητικών φορητών συστημάτων για μη επεμβατικό αερισμό των πνευμόνων. Στο τελικό στάδιο της ασθένειας, οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή χρήση μηχανικού εξαερισμού εσωτερικού χώρου στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
• Μερικές φορές οι νευροπροστατευτές (γλιαταλίνη, κεμπρολυσίνη, κεραξόνη), αντιοξειδωτικά (μεξπριδόλη), βιταμίνη Ε, βιταμίνες της ομάδας Β, L-καρνιτίνη (elkar) κλπ χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της διατροφής των μυών και των εγκεφαλικών κυττάρων. και δεν βελτιώνει την κατάσταση των ασθενών.
• Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται επίσης ειδικά μέσα επικοινωνίας - έχουν αναπτυχθεί φορητοί υπολογιστές, οι οποίοι μπορούν να ελεγχθούν με κινήσεις των ματιών.
• η βοήθεια ενός ψυχολόγου και ενός ασθενούς με ALS και τους συγγενείς του είναι επείγουσα ανάγκη.

Πρόγνωση της ασθένειας

Η πορεία της νόσου είναι πάντα μόνο προοδευτική. Όποια και αν είναι η μορφή της νόσου, αργά ή γρήγορα και οι δύο ομάδες κινητικών νευρώνων επηρεάζονται (κεντρικές και περιφερειακές). Εκτός από τη βαλβίδα παράλυσης, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση.

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή δεν υπάρχουν αναφορές πλήρους ανάκαμψης στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Υπάρχουν μόνο δύο γνωστοί ασθενείς στον κόσμο που έχουν σταθεροποιήσει τη νόσο: ο ένας είναι ο Stephen Hawking και ο άλλος είναι ο κιθαρίστας Jason Becker.

Ανάλογα με τη μορφή του ALS, διαρκεί από 2 έως 15 - 20 χρόνια. Με μια υψηλή μορφή ALS, μερικοί ασθενείς μπορούν να ζήσουν μέχρι και 20 χρόνια. Στις περιπτώσεις των τραχηλοθωρακικών και των οσφυϊκών οστών, ο θάνατος συμβαίνει μετά από 4-7 χρόνια και 7-10 χρόνια αντίστοιχα. Η βολβική μορφή είναι η πιο σοβαρή και δυσμενής - η θανατηφόρα έκβαση της νόσου εμφανίζεται μετά από ένα μέγιστο διάστημα 2 ετών.

Η προσθήκη βολβικών διαταραχών και αναπνευστικών διαταραχών μειώνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ALS κατά 1-3 έτη, ανεξάρτητα από την αρχική μορφή της νόσου. Οι ασθενείς που πάσχουν από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, πεθαίνουν λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας, ακραίας εξάντλησης και συνακόλουθων ασθενειών.

Συμπέρασμα

Παρά την τεράστια πρόοδο στην ιατρική, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση παραμένει μυστήριο για τους ερευνητές. Οι παθογενετικές μέθοδοι θεραπείας αυτής της τρομερής ασθένειας δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί. Η έρευνα κερδίζει μόνο δυναμική, κατά τη διάρκεια της οποίας είναι δυνατόν να θεραπευθεί η ALS, εμποδίζοντας τα γονίδια που την προκαλούν. Σήμερα, μπορεί κανείς μόνο να ανακουφίσει τα δεινά τέτοιων ασθενών και να κάνει την ύπαρξή τους όσο το δυνατόν πιο άνετη.

Έχουμε καταβάλει μεγάλη προσπάθεια ώστε να μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο και προσβλέπουμε στο σχόλιό σας με τη μορφή αξιολόγησης. Ο συγγραφέας θα χαρεί να δει ότι σας ενδιαφέρει αυτό το υλικό. Σας ευχαριστώ!