Αιμολυτική αναιμία

Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιμίας, μερικοί από τους οποίους δεν επηρεάζουν τη λειτουργία του σώματος και την ευημερία του ατόμου. Το 11% είναι ο αριθμός όλων των αναιμιών, εκ των οποίων το 5% είναι αιμολυτικά χαρακτηριστικά της αναιμίας. Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά, τα οποία διακρίνουν αυτό το είδος από άλλους τύπους της νόσου. Οι αιτίες συχνά σημειώνονται ως κληρονομικές και αποκτημένες. Η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά από γιατρό.

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος στην οποία υπάρχει μείωση στο επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Αυτό συνδέεται με την καταστροφή ή την αιμόλυση (σύντομη λειτουργία). Εάν τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια λειτουργούν για 120 ημέρες, τότε με αιμολυτική αναιμία, καταστρέφονται πρόωρα.

Η σοβαρότητα της αιμολυτικής διαδικασίας εξαρτάται από το πόσο γρήγορα καταστρέφονται τα ερυθροκύτταρα. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης σημειώνεται από το γεγονός ότι ο μυελός των οστών απλά δεν έχει χρόνο να παράγει νέα κύτταρα.

Έτσι, με μια ήπια μορφή αιμολυτικής αναιμίας, το επίπεδο των ερυθροκυττάρων μειώνεται, αλλά στο περιφερικό αίμα το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μπορεί να μην διαταραχθεί. Αν υπάρχει σαφής ανισορροπία μεταξύ της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων και του αριθμού τους στο κυκλοφορούν αίμα, τότε εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα της νόσου, στα οποία εξαντλούνται οι λειτουργίες του μυελού των οστών.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Η πιο ανεξήγητη μορφή της αιμολυτικής αναιμίας είναι αυτοάνοση. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, τα αντισώματα του σώματος συνδέονται με τη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, γι 'αυτό και η ανοσία αρχίζει να αντιλαμβάνεται αυτά τα κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καταστρέφοντάς τα, πράγμα που οδηγεί σε μείωση του αριθμού τους στο αίμα.

Γιατί αναπτύσσεται αυτή η μορφή αναιμίας; Οι ειδικοί site slovmed.com δεν μπορούν να δώσουν μια οριστική απάντηση. Ωστόσο, υπάρχουν δύο αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:

1. Επιπλοκές: αιμοβλάστωση, ελκώδης κολίτιδα μη ειδική, χρόνια επιθετική ηπατίτιδα, συστηματικές νόσοι συνδετικού ιστού, κακοήθη νεοπλάσματα, ανοσοανεπάρκεια, κίρρωση του ήπατος, λοιμώξεις.
2. Ως ανεξάρτητη ασθένεια.

Η ασθένεια έχει προοδευτική φύση του αργού τύπου. Οι κλινικές εκδηλώσεις δεν εξαρτώνται από τα αίτια της εμφάνισής του. Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι χαμηλού πυρετού, πόνος στις αρθρώσεις, αδυναμία και πόνος στην κοιλιά. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα ενισχύονται και εκδηλώνονται σε σοβαρή χλιδή και παχυσαρκία του δέρματος, αυξάνοντας τον ίκτερο, αυξάνοντας το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα.

Σε 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια εκδηλώνεται σε οξεία μορφή, η οποία είναι άνοδος. Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί, αλλά κατά τη διάρκεια της επιθεώρησης δεν μπορεί να εκφραστούν τα πρώτα σημάδια. Οι καταγγελίες του ασθενούς είναι:

• Καρδιακές παλμοί.
• Μειωμένη απόδοση.
• Βελτιώστε την αδυναμία.
• Πονοκέφαλος
• Η αύξηση της θερμοκρασίας στους 38-39 βαθμούς.
• Ζάλη.
• Έλλειψη αέρα.
• Ναυτία και έμετο, που εκδηλώνονται χωρίς να τρώνε φαγητό.
• Πόνος στην άνω κοιλιά βότσαλα.

Εξωτερικά, η κίτρινη κηλίδα μπορεί να αυξηθεί χωρίς αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι απογοητευτική. Δεν υπάρχουν αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας. Ωστόσο, υπάρχουν τρόποι για την επίτευξη σταθερής ύφεσης της νόσου - ριζική σπληνεκτομή και ορμονοθεραπεία.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Δυστυχώς, ακόμη και αν γνωρίζουν την αιτία της αιμολυτικής αναιμίας, οι γιατροί δεν μπορούν πάντα να την επηρεάσουν για να θεραπεύσουν τον ασθενή. Ωστόσο, η εξοικείωση με τα αίτια της νόσου μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξή της.

• Κληρονομικά ελαττώματα που εμφανίζονται στο σύνολο των χρωμοσωμάτων, υπεύθυνα για τη σύνθεση και τη ζωτική δραστηριότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό το ελάττωμα μεταδίδεται επιλεκτικά από τους γονείς.
• Συστηματικές ή αυτοάνοσες ασθένειες που επηρεάζουν την κατάσταση του συνδετικού ιστού και του αγγειακού χώρου.
• Μολυσματικές ασθένειες (ελονοσία).
• Διαταραχές του αίματος, όπως η λευχαιμία.
• Μεγάλα εγκαύματα ή τραυματισμοί.
• Χειρουργική επέμβαση.
• Οξεία ή χρόνια ιική ή βακτηριακή ασθένεια.
• Επαφή με βιομηχανικά δηλητήρια ή τοξικές ουσίες.
• Ρήξη-σύγκρουση εγκυμοσύνη.
• Λήψη ορισμένων φαρμάκων: αντιβιοτικά, φάρμακα χημειοθεραπείας, αντιφλεγμονώδη φάρμακα, σουλφοναμίδες.
• Λάθος μετάγγιση αίματος στον Rh παράγοντα ή στην ομάδα της ανίχνευσης και τα συστατικά του (πλάσμα, μάζα ερυθροκυττάρων κ.λπ.).
• Συγγενείς καρδιακές βλάβες, μεγάλα αγγεία.
• Τέχνη τεχνητά άκρα υφάσματος που έρχονται σε επαφή με το αίμα.
• Η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα είναι μια ασθένεια των βαλβίδων και του εσωτερικού στρώματος της καρδιάς.
• Ασθένειες του μικροαγγειακού συστήματος.
• Αμυλοείδωση των εσωτερικών οργάνων.
• Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία και η ψυχρή αιμοσφαιρινουρία προκαλούν μια χρόνια μορφή αιμολυτικής αναιμίας.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας

Είναι σημαντικό για τον μέσο άνθρωπο να αναγνωρίσει την παρουσία αιμολυτικής αναιμίας. Αυτό καθορίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Σύνδρομο ίκτερου, το οποίο εκδηλώνεται σε χρώμα λεμονιόχρωμου δέρματος και αισθήσεις φαγούρα. Τα ούρα καθίστανται σκοτεινά και μάλιστα μαύρα, παρόμοια με το κρέας. Στην περίπτωση αυτή, τα κόπρανα παραμένουν αμετάβλητα, γεγονός που διακρίνει τη νόσο από τον ίκτερο.
2. Σύνδρομο αναιμίας. Το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες αποκτούν μια αχνή σκιά. Υπάρχουν συμπτώματα πείνας με οξυγόνο: ζάλη, συχνός καρδιακός παλμός, μειωμένη μυϊκή δύναμη, αδυναμία, δύσπνοια.
3. Σύνδρομο υπερθερμίας. Μια ξαφνική αύξηση σε 38 μοίρες στη θερμοκρασία κατά τη στιγμή που συμβαίνει η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
4. Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας. Αύξηση των οργάνων που ευθύνονται για τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων - του ήπατος και του σπλήνα. Το ήπαρ είναι λιγότερο διευρυμένο, το οποίο χαρακτηρίζεται από βαρύτητα στο δεξιό υποχχοδόνι. Ο σπλήνας αυξάνεται ανάλογα με τον βαθμό αιμόλυσης.

Άλλα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• Πόνος στα οστά και την κοιλιά.
• Πόνος στους νεφρούς.
• Η εξασθένιση της καρέκλας.
• Διαταραχή της προγεννητικής ανάπτυξης: δυσπλασίες, δυσανάλογα διαφορετικά μέρη του σώματος.
• Πόνοι στο στήθος, όπως το έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαρκούν 15 ημέρες αντί για 120. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, διακρίνεται η λανθάνουσα (αντισταθμισμένη), η χρόνια (με σοβαρή αναιμία) και η κρίσιμη αιμολυτική αναιμία. Η αιμολυτική αναιμία κρίσης είναι η πιο σοβαρή.

Αιμολυτική αναιμία στα παιδιά

Με τη συγγενή ή κληρονομική αιμολυτική αναιμία, τα συμπτώματα εμφανίζονται σχεδόν από τη γέννηση. Τα συμπτώματα στα παιδιά δεν διαφέρουν από τον τύπο της αναιμίας, αλλά απαιτείται προσεκτική φροντίδα και θεραπεία. Ευτυχώς, η αιμολυτική αναιμία βρίσκεται σε 2 περιπτώσεις ανά 100.000.

Η αιμολυτική αναιμία του Minkowski-Chauffard είναι συνέπεια ενός ελαττωματικού γονιδίου, με αποτέλεσμα τα ερυθροκύτταρα να αλλάζουν το σχήμα τους, καθιστώντας πιο διαπερατά το ιόν νατρίου. Η ασθένεια εκφράζεται από αναιμικά συμπτώματα και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σώματος. Η πρόγνωση της ζωής γίνεται παρήγορη μετά τη ριζική σπληνεκτομή.

Μια άλλη μορφή αιμολυτικής αναιμίας είναι μια ασθένεια με έλλειψη δραστικότητας G-6-FDG. Η αιμόλυση εμφανίζεται μετά την κατανάλωση οσπρίων ή τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Η συμπτωματολογία μοιάζει με αιμολυτική αναιμία, το χαρακτηριστικό της οποίας είναι η εκδήλωση της αιμοσιδηρηνουρίας και της αιμοσφαιρινουρίας.

Η θαλασσαιμία είναι μια κοινή μορφή γενετικής αιμολυτικής αναιμίας, στην οποία υπάρχει υπερβολική συσσώρευση σφαιρίνης, η οποία οδηγεί σε πρόωρη οξείδωση και καταστροφή της μεμβράνης ερυθροκυττάρων. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε αναιμικό σύνδρομο, καθώς και σε φυσική, ψυχοκινητική ανάπτυξη. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι αρκετά μεγάλο λόγω της συνεχούς εξέλιξης της νόσου και της απουσίας περιόδων ύφεσης.

Θεραπεία αιμολυτικής αναιμίας

Η πορεία της θεραπείας της αιμολυτικής αναιμίας είναι η πιο δύσκολη, σε σύγκριση με άλλους τύπους αναιμίας, λόγω της αδυναμίας των γιατρών να επηρεάσουν τις διαδικασίες της αιμόλυσης. Το σχέδιο θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει:

1. Αποδοχή κυτταροστατικών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
2. Μετάγγιση ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης και φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
3. Λαμβάνοντας βιταμίνη Β12 και φολικό οξύ.
4. Λαμβανομένων υπόψη των γλυκοκορτικοειδών ορμονών: Μεθυλπρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη, Κορτινεφ, Πρεδνιζολόνη.
5. Πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών και επιδείνωση της χρόνιας παθολογίας.
6. Μετάγγιση αίματος ανοικτών ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνοντας ταυτόχρονα τον αριθμό τους στο ελάχιστο.
7. Σπληνεκτομή - απομάκρυνση της σπλήνας, η οποία βοηθά στη βελτίωση της πρόγνωσης. Δεν είναι αποτελεσματικό για διάφορους κληρονομικούς τύπους αναιμίας και αναιμία του Minkowski-Chauffard.

Πρόβλεψη

Τι κάνουν οι γιατροί για την αιμολυτική αναιμία; Εξαρτάται από τις μεθόδους θεραπείας και την αποτελεσματικότητά τους σε μια συγκεκριμένη περίπτωση. Το προσδόκιμο ζωής μπορεί είτε να αυξηθεί είτε να μειωθεί καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Αιμολυτική αναιμία: αιτίες και θεραπεία

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που συνδέονται με μείωση της διάρκειας της κυκλοφορίας των ερυθροκυττάρων μέσω της κυκλοφορίας του αίματος λόγω της καταστροφής τους ή της αιμόλυσης. Αποτελούν περισσότερο από το 11% όλων των περιπτώσεων αναιμίας και περισσότερο από το 5% όλων των αιματολογικών παθήσεων.

Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τα αίτια αυτής της ασθένειας και τη θεραπεία αυτής της δύσκολης νόσου.

Λίγα λόγια για τα ερυθρά αιμοσφαίρια

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κύτταρα αίματος των οποίων η κύρια λειτουργία είναι η μεταφορά οξυγόνου στα όργανα και στους ιστούς. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια σχηματίζονται στο κόκκινο μυελό των οστών, από το οποίο οι ώριμες μορφές τους εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και κυκλοφορούν μέσω του σώματος. Η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι 100-120 ημέρες. Κάθε μέρα ένα μέρος τους, το οποίο είναι περίπου το 1%, πεθαίνει και αντικαθίσταται από τον ίδιο αριθμό νέων κυττάρων. Αν η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειωθεί, στο περιφερικό αίμα ή στη σπλήνα καταστρέφονται περισσότερο από ό, τι ωριμάζουν στον μυελό των οστών - η ισορροπία διαταράσσεται. Το σώμα αντιδρά σε μια μείωση της περιεκτικότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα με την ενισχυμένη σύνθεση τους στον μυελό των οστών, η δραστηριότητα του τελευταίου σημαντικά - κατά 6-8 φορές - αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, στο αίμα προσδιορίζεται ένας αυξημένος αριθμός νεαρών προγονικών κυττάρων δικτυοερυθροκυττάρων. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα του αίματος ονομάζεται αιμόλυση.

Αιτίες, ταξινόμηση, αναπτυξιακοί μηχανισμοί αιμολυτικής αναιμίας

Ανάλογα με τη φύση της πορείας, οι αιμολυτικές αναιμίες είναι οξείες και χρόνιες.
Ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής (κληρονομική) ή αποκτηθείσα:
1. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία:

• που προκύπτει σε σχέση με την παραβίαση της μεμβράνης ερυθροκυττάρων - μεμβρανοπάθεια (ελλειψοκυττάρωση, μικροκύττωση ή αναιμία Minkowski-Chauffard).
• που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της παθολογίας της σύνθεσης αλυσίδων αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρινοπάθεια (πορφυρία, θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία).
• που προκαλούνται από ενζυμικές διαταραχές στα ερυθρά αιμοσφαίρια - ζιζανιοπάθεια (ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης).

2. Εγκεκριμένη αιμολυτική αναιμία:

• αυτοάνοση (συμβαίνουν με μετάγγιση ασύμβατες αίματος, στην περίπτωση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου? μετά από την κατάποση ορισμένων φαρμάκων - σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά, στο πλαίσιο ορισμένων ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις - απλού έρπητα, ηπατίτιδα Β και C ιού, ο ιός Epstein-Barr, Escherichia coli και Haemophilus influenzae? λεμφώματα και λευχαιμία, συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα).
• που προκαλείται από μηχανική βλάβη στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων - καρδιοπνευμονική παράκαμψη, προσθετικές βαλβίδες καρδιάς,
• που προκύπτει από μεταβολές στη δομή της μεμβράνης ερυθροκυττάρων που προκαλείται από σωματική μετάλλαξη - ασθένεια Markiafav-Micheli ή παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• που οφείλεται σε χημική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια - ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης με μόλυβδο, βενζόλιο, φυτοφάρμακα, καθώς και μετά από τσιμπήματα φιδιού.

Η παθογένεση της αιμολυτικής αναιμίας ποικίλλει από τη μία ασθένεια στην άλλη. Σε γενικές γραμμές, μπορεί να εκπροσωπείται ως εξής. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να καταστραφούν με δύο τρόπους: ενδοαγγειακές και ενδοκυτταρικές. Η ενισχυμένη λύση αυτών μέσα στο αγγείο προκαλείται συχνά από μηχανική βλάβη, έκθεση σε κύτταρα τοξινών από το εξωτερικό, αποκατάσταση των ανοσοκυττάρων στην επιφάνεια του ερυθροκυττάρου.

Η εξωαγγειακή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων διεξάγεται στη σπλήνα και στο ήπαρ. Ενισχύεται σε περίπτωση αλλαγών στις ιδιότητες της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων (για παράδειγμα, εάν οι ανοσοσφαιρίνες είναι σταθεροποιημένες σε αυτό), καθώς και όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν είναι σε θέση να αλλάξουν σχήμα (αυτό καθιστά δύσκολη τη διέλευσή τους μέσω των σπληνικών αγγείων). Με διαφορετικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας, οι παράγοντες αυτοί συνδυάζονται σε ποικίλους βαθμούς.

Κλινικά σημάδια και διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της νόσου είναι το αιμολυτικό σύνδρομο και, σε σοβαρές περιπτώσεις, η αιμολυτική κρίση.

Οι κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις του αιμολυτικού συνδρόμου είναι διαφορετικές με την ενδοαγγειακή και ενδοκυτταρική αιμόλυση, είναι διαφορετικές.

Σημάδια ενδοαγγειακής αιμόλυσης:

• αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
• κόκκινα, καφέ ή μαύρα ούρα - λόγω της απελευθέρωσης αιμοσφαιρίνης ή αιμοσιδεδίνης με αυτό.
• σημάδια αιμοσιδήρωση σπλάχνα - καταθέσεις αιμοσιδηρίνη σε αυτά (με εναπόθεση του στο δέρμα - σκουραίνει το στο πάγκρεας - διαβήτη, του ήπατος - αύξηση δυσλειτουργία και το σώμα)?
• η ελεύθερη χολερυθρίνη ανιχνεύεται στο αίμα.
• η αναιμία προσδιορίζεται επίσης στο αίμα, ο δείκτης χρώματος κυμαίνεται μεταξύ 0,8-1,1.

Η ενδοκυτταρική αιμόλυση χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• κιτρίνισμα του δέρματος, ορατές βλεννώδεις μεμβράνες, σκληρό χιτώνα,
• αυξημένο ήπαρ και σπλήνα.
• τα επίπεδα αίματος της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνονται - αναιμία. ο δείκτης χρώματος είναι 0,8-1,1, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξήθηκε σε 2% ή περισσότερο.
• η οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων μειώνεται.
• στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, προσδιορίζεται μια αυξημένη ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης.
• στα ούρα καθορίζεται από μεγάλο αριθμό ουσιών - κάνουλίνη.
• σε κόπρανα - sterkobilin;
• στο σημάδι του μυελού των οστών αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ερυθρό και νορμοβλάστες.

Η αιμολυτική κρίση είναι μια κατάσταση μαζικής αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, που χαρακτηρίζεται από έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, οξεία εξέλιξη της αναιμίας. Απαιτεί άμεση νοσηλεία και επείγουσα θεραπεία.

Αρχές αντιμετώπισης της αιμολυτικής αναιμίας

Πρώτα απ 'όλα, οι προσπάθειες του γιατρού για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας πρέπει να στοχεύουν στην εξάλειψη της αιτίας της αιμόλυσης. Ταυτόχρονα διεξάγεται παθογενετική θεραπεία συνήθως είναι η χρήση των φαρμάκων, ανοσοκατασταλτικών παραγόντων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, θεραπεία υποκατάστασης (μετάγγιση των συστατικών του αίματος, ειδικότερα, διατηρημένα ερυθροκύτταρα) αποτοξίνωση (έγχυση αλατούχου διαλύματος, reopoliglyukina και ούτω καθεξής), και προσπαθούν να εξαλείψουν δυσάρεστο για συμπτωμάτων του ασθενούς ασθένειες.
Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τις μεμονωμένες κλινικές μορφές της αιμολυτικής αναιμίας.

Αναιμία Minkowski-Chauffard, ή κληρονομική μικροσφαιροκύτταρα

Με αυτήν την ασθένεια, η διαπερατότητα της μεμβράνης ερυθροκυττάρων αυξάνεται, διεισδύουν μέσα σε αυτά τα ιόντα νατρίου. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται, κατά κανόνα, κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία.

Έρχεται σε κύματα, οι περίοδοι σταθερότητας ξαφνικά αντικαθιστούν τις αιμολυτικές κρίσεις.
Η ακόλουθη τριάδα σημείων είναι χαρακτηριστική:

• μείωση της οσμωτικής αντοχής των ερυθροκυττάρων.
• η μικροσφαιροκυττίδα (η κυριαρχία των ερυθρών αιμοσφαιρίων τροποποιημένης μορφής - μικροσφαιροκύτταρα, τα οποία δεν είναι εύκαμπτα, εξαιτίας των οποίων ακόμη και η μικροτραυματική τους οδηγεί σε καταστροφή κυττάρων - λύση).
• δικτυοκυττάρωση.

Με βάση τα παραπάνω δεδομένα, μπορεί να ειπωθεί ότι η αναιμία προσδιορίζεται στη δοκιμασία αίματος: τα κανονιοκύτταρα ή τα μικροκύτταρα, είναι υπερρενεργικά.

Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με ήπιο ίκτερο (το επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται), με τη μεγέθυνση της σπλήνας και του ήπατος. Συχνά, το λεγόμενο στίγμα της δισαμπριογένεσης είναι το «κρανίο του πύργου», η ανομοιογενής οδοντοφυΐα, ο συνημμένος λοβός του αυτιού, τα κεκλιμένα μάτια κ.ο.κ.
Δεν γίνεται θεραπεία με ήπια αναιμία του Minkowski-Shofar. Στην περίπτωση της σοβαρής πορείας του, ο ασθενής φαίνεται να έχει απομάκρυνση σπλήνας - σπληνεκτομή.

Θαλασσαιμία

Αντιπροσωπεύει μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών που κληρονομούνται, που προκύπτουν σε σχέση με παραβίαση της σύνθεσης μιας ή περισσοτέρων αλυσίδων αιμοσφαιρίνης. Μπορεί να είναι ομοιογενής και ετεροζυγός. Κατά κανόνα, ο σχηματισμός μιας από τις αλυσίδες της αιμοσφαιρίνης διαταράσσεται συχνότερα και ο δεύτερος παράγεται σε κανονική ποσότητα, αλλά από την άλλη η περίσσεια κατακρημνίζεται.
Οι ακόλουθες ενδείξεις θα βοηθήσουν να υποψιαστείτε τη θεαλεσμία:

• ο σπλήνας αυξήθηκε σημαντικά σε μέγεθος.
• συγγενείς δυσπλασίες: κρανίο πύργου, σχισμένο χείλος και άλλα.
• η σοβαρή αναιμία με δείκτη χρώματος μικρότερο από 0,8 είναι υποχρωμικός.
• Τα ερυθροκύτταρα έχουν σχήμα στόχου.
• δικτυοκυττάρωση;
• υψηλά επίπεδα σιδήρου και χολερυθρίνης στο αίμα.
• η αιμοσφαιρίνη Α2 και η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη προσδιορίζονται στο αίμα.

Επιβεβαιώνει τη διάγνωση της παρουσίας αυτής της νόσου σε έναν ή περισσότερους στενούς συγγενείς.
Η θεραπεία πραγματοποιείται σε περιόδους επιδείνωσης: ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κονσέρβα και λήψη βιταμίνης Β9 (φολικό οξύ). Εάν ο σπλήνας είναι σημαντικά μεγεθυμένος, εκτελείται σπληνεκτομή.

Σχηματίζουσα αναιμία

Αυτή η μορφή αιμοσφαιρινοπάθειας είναι πιο συνηθισμένη. Κατά κανόνα, οι άνθρωποι της φυλής Negroid υποφέρουν από αυτό. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον ασθενή ενός συγκεκριμένου τύπου αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρίνης S, στην αλυσίδα του οποίου ένα από τα αμινοξέα - γλουταμίνη - αντικαθίσταται από μια άλλη - βαλίνη. Λόγω αυτής της απόχρωση της αιμοσφαιρίνης S 100 φορές λιγότερο διαλυτό από αιμοσφαιρίνη μια αναπτυσσόμενη φαινόμενο κάμπερ, ερυθροκύτταρα αποκτήσει συγκεκριμένο σχήμα - το σχήμα δρεπανιού, όλο και λιγότερο συμβατή - δεν αλλάζουν το σχήμα τους, εξαιτίας της οποίας εύκολα να κολλήσουν στα τριχοειδή αγγεία. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με συχνή θρόμβωση σε διάφορα όργανα: οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο και πρήξιμο των αρθρώσεων, έντονο πόνο στην κοιλιακή χώρα, έμφραγμα του πνεύμονα και σπληνός.

Αιμολυτικές κρίσεις μπορούν να αναπτυχθούν, που εκδηλώνεται με την απελευθέρωση μαύρου, χρωματισμένου αίματος, ούρων, απότομη μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στο αίμα και πυρετό.
Η αναιμία μέτριας βαρύτητας με την παρουσία δρεπανοειδούς ερυθροκυτταρικού επιχρίσματος, η δικτυοερυθροποίηση προσδιορίζεται στη δοκιμή αίματος του ασθενούς εκτός της κρίσης. Επίσης αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. Στο μυελό των οστών ένας μεγάλος αριθμός ερυθροκαρυοκυττάρων.

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι αρκετά δύσκολο να ελεγχθεί. Ο ασθενής χρειάζεται μια τεράστια έγχυση υγρών σε αυτόν, ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των τροποποιημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται και ο κίνδυνος σχηματισμού θρόμβου μειώνεται. Ταυτόχρονα, πραγματοποιούν θεραπεία οξυγόνου και αντιβιοτική θεραπεία (για την καταπολέμηση μολυσματικών επιπλοκών). Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής παρουσιάζει μετάγγιση μαζών ερυθροκυττάρων και ακόμη και σπληνεκτομή.

Πορφυρία

Αυτή η μορφή κληρονομικής αιμολυτικής αναιμίας σχετίζεται με την εξασθενημένη σύνθεση των πορφυρινών - φυσικών χρωστικών που συνιστούν αιμοσφαιρίνη. Μεταδόθηκε με το χρωμόσωμα Χ, που βρέθηκε, κατά κανόνα, σε αγόρια.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στην παιδική ηλικία: είναι η υποχρωμική αναιμία, που προχωρεί με τα χρόνια. Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχουν σημάδια αποθέσεων στα όργανα και τους ιστούς του σιδήρου - αιμομερίζωση:

• εάν ο σίδηρος εναποτίθεται στο δέρμα, γίνεται σκοτεινό στο χρώμα.
• με την εναπόθεση ιχνοστοιχείων στο ήπαρ, ο τελευταίος αυξάνεται σε μέγεθος.

σε περίπτωση συσσώρευσης σιδήρου στο πάγκρεας, αναπτύσσεται ανεπάρκεια ινσουλίνης: σακχαρώδης διαβήτης.

Τα ερυθροκύτταρα αποκτούν ένα σχήμα παρόμοιο με το στόχο, έχουν διαφορετικά μεγέθη και σχήματα. Το επίπεδο του σιδήρου στον ορό είναι 2-3 φορές υψηλότερο από τις κανονικές τιμές. Ο κορεσμός της τρανσφερίνης τείνει στο 100%. Σιδηροβλάστες ανιχνεύονται στον μυελό των οστών και οι κόκκοι σιδήρου εντοπίζονται γύρω από τους πυρήνες τους στα ερυθροκαρυοκύτταρα.
Η επίκτητη έκδοση της πορφυρίας είναι επίσης δυνατή. Κατά κανόνα, διαγιγνώσκεται με δηλητηρίαση με μόλυβδο. Κλινικά, αυτό φαίνεται από σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα (εγκεφαλίτιδα, πολυνευρίτιδα), πεπτική οδό (κολλοειδές μόλυβδο) και δέρμα (ένα χρώμα που είναι ανοιχτό με γήινη απόχρωση). Ένα ειδικό περίγραμμα οδηγεί στα ούλα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση του επιπέδου του μολύβδου στα ούρα του ασθενούς: σε αυτή την περίπτωση, θα είναι ανυψωμένη.

Στην περίπτωση της επίκτητης μορφής πορφυρίας, τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να κατευθύνονται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Οι ασθενείς με κληρονομικές μορφές τους μεταφέρουν μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κονσέρβα. Μια ριζική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Σε μία οξεία προσβολή πορφυρίας, η γλυκόζη και η αιματίνη χορηγούνται στον ασθενή. Για να αποφευχθεί η αιμοχρωμάτωση, η αιμοληψία διεξάγεται μέχρι 300-500 ml 1 φορά την εβδομάδα έως ότου η αιμοσφαιρίνη μειωθεί στα 110-120 g / l ή έως ότου επιτευχθεί μείωση.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Μία ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένη καταστροφή ερυθροκυττάρων από αντισώματα στα αντιγόνα μεμβράνης ή σε λεμφοκύτταρα ευαίσθητα σε αυτά. Αυτό συμβαίνει πρωτογενές ή δευτερογενές (συμπτωματικό). Τα τελευταία βρίσκονται αρκετές φορές πιο συχνά πρωτογενή και συνοδεύουν κάποιες άλλες ασθένειες - κίρρωση του ήπατος, ηπατίτιδα, λοιμώξεις, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας.

Στη διάγνωση αυτού του τύπου αναιμίας, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην ιστορία και την περιεκτική εξέταση, μόνο έτσι ώστε να γίνει αξιόπιστα γνωστή η πραγματική αιτία της αναιμίας. Διεξάγουν επίσης άμεσες και έμμεσες αντιδράσεις του Coombs.

Στη θεραπεία του ηγετικού ρόλου ανήκει στην εξάλειψη των ριζών αιτιών της νόσου παράλληλα με το διορισμό των στεροειδών ορμονών: πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη. Εάν η απόκριση του ασθενούς στη χορήγηση ορμονών απουσιάζει, εκτελείται σπληνεκτομή και συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Εάν εμφανιστούν αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος, βαρύτητα στο σωστό υποχονδρίδιο και άλλα μη ειδικά συμπτώματα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να έχετε πλήρες αίμα. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της αιμολυτικής αναιμίας και η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να μάθετε την αιτία της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μερικές φορές πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ηπατολόγο, έναν γαστρεντερολόγο, έναν γενετιστή, έναν ρευματολόγο, έναν ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες, έναν ανοσολόγο. Εάν το πάγκρεας πάσχει και ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται ταυτόχρονα, ένας ενδοκρινολόγος πρέπει να εξεταστεί. Η χειρουργική επέμβαση (απομάκρυνση της σπλήνας) με αιμολυτική αναιμία εκτελείται από χειρουργό.

Συμπτώματα και θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που ενώνουν ένα κοινό σύμπτωμα, δηλαδή ο συντομότερος κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κατά τη διάρκεια του θανάτου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα κύτταρα αιμοσφαιρίνης χάνονται. Αυτός, που βρίσκεται σε ελεύθερη κατάσταση, υπόκειται επίσης σε καταστροφή. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αιμόλυση. Η αιμόλυση είναι μια σημαντική αιμολυτική αναιμία. Αυτό είναι το μόνο πράγμα που ενώνει αυτές τις δύο παθολογικές διεργασίες, η αιτιολογία και η παθογένεση της αιμόλυσης και της αιμολυτικής αναιμίας είναι διαφορετικές. Το ίδιο ισχύει και για τα συμπτώματα και την πρόγνωση.

"Η αιμολυτική αναιμία - τι είναι με απλά λόγια;" Είναι μία από τις συχνές ερωτήσεις που οι ασθενείς ζητούν από το γιατρό όταν συναντήσουν για πρώτη φορά μια παρόμοια διάγνωση. Αυτό δεν αποτελεί έκπληξη, επειδή η παθολογία είναι σπάνια, όχι περισσότερο από το 1% του παγκόσμιου πληθυσμού. Ωστόσο, στη δομή άλλων τύπων αναιμίας, η αιμολυτική αναιμία είναι 11%. Έτσι, η αιμολυτική αναιμία, με απλά λόγια, είναι μια ασθένεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια), τα οποία ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας καταστρέφονται και απελευθερώνουν ένα μεγάλο ποσό έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Η παρακάτω εικόνα δείχνει την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων:

Αιμολυτική αναιμία - τι είναι αυτό;

Η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε ένα υγιές άτομο κυμαίνεται από 80 ημέρες έως 4 μήνες. Αν αναπτύξει αιμολυτική αναιμία, τότε η μέγιστη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σε 50 ημέρες. Σε σοβαρή ασθένεια, αυτή η περίοδος διαρκεί 14 ημέρες.

Η αιμόλυση είναι μια διαδικασία που σημαίνει τεράστιο πρόωρο θάνατο των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δεν είναι ο κανόνας για τον άνθρωπο.

Η αιμόλυση μπορεί να εμφανιστεί μέσα στα κύτταρα των οργάνων και των ιστών, δηλαδή έξω από την αγγειακή κλίνη. Πρώτα απ 'όλα, το ήπαρ, η σπλήνα, ο κόκκινος μυελός των οστών υποφέρουν. Επίσης, η αιμόλυση μπορεί να ξεκινήσει εξωκυτταρικά, εντός της αγγειακής κλίνης. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης ενδοαγγειακή αιμόλυση.

Φυσικά, ο πρόωρος θάνατος των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν μπορεί να είναι ασυμπτωματικός. Τα σημεία της νόσου εντοπίζονται εύκολα τόσο κατά την εξέταση του ασθενούς όσο και με τη βοήθεια εργαστηριακών εξετάσεων.

Αιμολυτική αναιμία με ενδοκυτταρική αιμόλυση

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων εκτός της αγγειακής κλίνης πραγματοποιείται κυρίως στον σπλήνα. Πεθαίνουν καθώς επηρεάζονται από μονοπύρηνα φαγοκύτταρα (μακροφάγα). Δώστε προσοχή στο γεγονός ότι το σώμα δεν είναι εντάξει μπορεί ο ίδιος ο άνθρωπος. Μετά από όλα, το δέρμα και τα κόπρανα του αλλάζουν χρώμα. Μια επίσκεψη στο γιατρό θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Έτσι, τα συμπτώματα που δείχνουν ενδοκυτταρική αιμόλυση στην αναιμία:

Το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες γίνονται κίτρινοι. Η ένταση του χρώματος εξαρτάται από την τεράστια καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Θα υπάρξει έντονη αύξηση της ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα.

Δεδομένου ότι το επίπεδο χολερυθρίνης διαφέρει από την παθολογική ανάπτυξη, το ήπαρ κατευθύνει τις προσπάθειες για να το εξουδετερώσει. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η χολή είναι βαμμένη με φωτεινό πλούσιο χρώμα. Το επίπεδο των χρωστικών της χολής αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί σε μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης πέτρες στη χοληδόχο κύστη.

Υπερβολικά συμπυκνωμένη χολή εισέρχεται στο έντερο, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση των επιπέδων ουροβιλινογόνου και στερκοπιλίνης. Ως αποτέλεσμα, τα κόπρανα παίρνουν ένα πολύ σκούρο χρώμα.

Τα ούρα σκουραίνουν λόγω της αύξησης της συγκέντρωσης ουβουλινίνης.

Τα επίπεδα των ερυθροκυττάρων μειώνονται στο αίμα. Ο κόκκινος μυελός των οστών προσπαθεί να καλύψει τις ανάγκες του σώματος και αρχίζει να συνθέτει με διπλασιασμένη δύναμη νεαρά ερυθροκύτταρα, που ονομάζονται δικτυοερυθροκύτταρα. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι το επίπεδο αίματός τους αυξάνεται.

Αιμολυτική αναιμία με ενδοαγγειακή αιμόλυση

Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια αρχίσουν να διασπώνται στα αιμοφόρα αγγεία, τότε αυτό εκφράζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα αυξάνεται, απελευθερώνεται από τα καταστραφέντα ερυθροκύτταρα.

Στο αίμα, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να παραμείνει αμετάβλητη ή με τη μορφή αιμοσιδεδίνης. Από το αίμα, εισέρχεται στα ούρα δίνοντάς του ένα ασυνήθιστο χρώμα: μαύρο, καφέ ή κόκκινο.

Μέρος της αιμοσφαιρίνης, που διασπάται, δεν εκκρίνεται στα ούρα, αποθηκεύεται στο σώμα. Αυτή η χρωστική που περιέχει σίδηρο συσσωρεύεται στον μυελό των οστών και στα εσωτερικά όργανα.

Προηγουμένως, υπήρξε μια ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας μόνο στον τόπο καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δηλαδή απομονώθηκε ενδοαγγειακή και ενδοκυτταρική αναιμία. Η σύγχρονη ιατρική θεωρεί την αιμολυτική αναιμία από μια ελαφρώς διαφορετική οπτική γωνία.

Ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας

Ανάλογα με την αιτιολογία και την παθογένεια της αιμολυτικής αναιμίας, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

Αιμολυτική αναιμία, κληρονομική. Αυτές, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε: μεμβρανοπάθεια (μικροσφαιροκυττάρωση και ωοκύκλωση), αιμοσφαιρινοπάθεια (δρεπανοκυτταρική αναιμία και θαλασσαιμία) και αναιμία λόγω ελαττωμάτων σε ένζυμα με έλλειψη G-6-FDS.

Οι αιμολυτικές αναιμίες που αποκτώνται καθ 'όλη τη ζωή διαφοροποιούνται ανάλογα με την επίδραση του παθολογικού παράγοντα που έχουν αναπτυχθεί. Έτσι, η έκθεση των αντισωμάτων, των τοξικών ενώσεων και η μηχανική τους βλάβη μπορεί να οδηγήσει στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Συχνότερα από άλλα, οι άνθρωποι αναπτύσσουν αιμολυτική αναιμία λόγω αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα.

Έτσι, οι αιμολυτικές αναιμίες που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής έχουν πολλές διαφορές, δηλαδή:

Αναιμία που εκδηλώνεται κατά των επιδράσεων των αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων στα ερυθροκύτταρα (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία). Αυτό περιλαμβάνει επίσης την αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου, η οποία εκδηλώνεται όταν προσλαμβάνεται το ισοένζυμο.

Αναιμία που αναπτύσσεται με σωματικές μεταλλάξεις που παραβιάζουν την μεμβράνη ερυθροκυττάρων. Ένα εντυπωσιακό παράδειγμα τέτοιας αναιμίας είναι η παροξυσμική ψυχρή νύχτα αιμοσφαιρινουρία.

Αναιμία, η οποία αναπτύσσεται λόγω της επίδρασης στο ανθρώπινο σώμα από διάφορες χημικές ενώσεις. Ο κίνδυνος από την άποψη αυτή είναι δηλητήρια, άλατα βαρέων μετάλλων, οργανικά οξέα.

Η έλλειψη βιταμίνης Ε μπορεί να οδηγήσει σε αιμολυτική αναιμία.

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να λειτουργήσει ως σύμπτωμα μολυσματικού πυρετού. Παρασιτική ασθένεια - η ελονοσία, την οποία ένα άτομο μολύνεται λόγω της διείσδυσης του ελονοσιακού πλασμωδίου στο αίμα - οδηγεί σε αυτό. Αυτό συμβαίνει όταν ένα μολυσμένο κουνούπι τσιρίζει.

Αιμολυτική αναιμία, κληρονομική

Θαλασσαιμία σε ένα παιδί

Η θαλασσαιμία είναι αναιμία, η οποία βασίζεται σε ένα συγγενές ελάττωμα ενός RNA μεταφοράς ή γονιδίου ρυθμιστή. Παραβίασε επίσης τον ρυθμό παραγωγής μίας από τις αλυσίδες σφαιρίνης - άλφα, βήτα ή γάμμα. Όλα αυτά, συνολικά, οδηγούν στην ανάπτυξη της θαλασσαιμίας. Πιο συχνά από τους άλλους, οι άνθρωποι παραβιάζουν την παραγωγή βήτα αλυσίδων, οπότε η διάγνωση που διαγνώστηκε ακούγεται κυρίως ως βήτα-θαλασσαιμία. Η συγκέντρωση της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης μειώνεται και η συγκέντρωση της μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης αυξάνει (HbF και HbA₂).

Τα ερυθροκύτταρα, τα οποία μεταφέρουν τροποποιημένη ανώμαλη αιμοσφαιρίνη, έχουν πολύ λεπτά τοιχώματα, είναι τρυφερά και γρήγορα αποσυντίθενται. Συχνά δεν μπορούν να διεισδύσουν στα τριχοειδή, καθώς ο τοίχος τους είναι πολύ λεπτός. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο αναπτύσσει συμπτώματα θαλασσαιμίας.

Υπάρχουν δύο παραλλαγές της ασθένειας:

Ομοζυγωτική μορφή ή ασθένεια του Cooley, η οποία αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία.

Η ετεροζυγική μορφή ή η θαλασσαιμία δευτερεύουσα. Η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας δοκιμασίας αίματος. Διαγνώστηκε μια παραβίαση στην ενήλικη ζωή.

Ο ανήλικος της θαλασσαιμίας μπορεί να μην εκδηλωθεί καθόλου, οπότε ένα άτομο μερικές φορές δεν γνωρίζει καν για τις υπάρχουσες παραβιάσεις στο σώμα του. Η παθολογία του πνεύμονα. Η μεγάλη θαλασσαιμία έχει μια σοβαρή πορεία, αναπτύσσεται στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής και δίνει πολλές επιπλοκές.

Τα ακόλουθα συμπτώματα θα υποδεικνύουν τη νόσο Coulee:

Απαλό δέρμα, το κίτρινο χρώμα του, το οποίο μπορεί να είναι πολύ έντονο.

Αδυναμία, κόπωση και λήθαργος.

Μια μεγεθυσμένη σπλήνα σε μέγεθος, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή στην παιδική ηλικία. Επίσης σε μέγεθος μπορεί να αυξήσει το ήπαρ.

Το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μπορεί να διατηρηθεί φυσιολογικό και το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται.

Το παιδί θα είναι κάπως καθυστερημένο στην ανάπτυξη · τέτοια παιδιά αργότερα αρχίζουν να σέρνουν, η όρεξή τους διαταράσσεται, το παιδί δεν περπατά καλά.

Μερικές φορές η ασθένεια του Cooley μπορεί να συγχέεται με την ηπατίτιδα. Για να γίνει μια διαφορική διάγνωση, είναι απαραίτητο να μελετήσετε το οικογενειακό ιστορικό και επίσης να δώσετε προσοχή σε τέτοιο δείκτη αίματος όπως η χολερυθρίνη. Στη νόσο του Cooley, το επίπεδο της ελεύθερης χολερυθρίνης, καθώς και το επίπεδο των ποσοστών χολερυθρίνης HbF και HbA₂ θα προωθηθούν. Επιπλέον, η συγκέντρωση των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται στο αίμα και η ουβουλίνη εμφανίζεται στα ούρα.

Η θεραπεία ακολουθεί τα παρακάτω βήματα:

Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, με την προϋπόθεση ότι το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται σημαντικά.

Πέρα από μια πορεία αποστειροθεραπείας, που καθιστά δυνατή την πρόληψη της ανάπτυξης της αιμοσιδέρωσης.

Λήψη φολικού οξέος.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η σιδεροθεραπεία δεν συνταγογραφείται για τη θαλασσαιμία.

Ασθένεια Minkowski-Chauffard

Η νόσος Minkowski-Shoffar (μικροσφαιροκυτταρική μεμβρανοπάθεια) μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Ταυτόχρονα, ο ασθενής έχει ένα συγγενές ελάττωμα των μεμβρανών ερυθροκυττάρων, στο οποίο αποκτούν σφαιρικό σχήμα. Ενώ τα φυσιολογικά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα δίσκου. Αυτό τους δίνει την ευκαιρία να διεισδύσουν στα στενότερα περάσματα του τριχοειδούς δικτύου. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν σφαιρικό σχήμα δεν μπορούν να συμπιέσουν μέσω μικρών αγγείων, και όταν προσπαθούν να το κάνουν, καταρρέουν. Επιπλέον, τα σφαιρικά ερυθρά αιμοσφαίρια περνούν μέσα τους μεγαλύτερες ποσότητες ιόντων νατρίου από ό, τι είναι απαραίτητο. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθροκύτταρα ξοδεύουν τη μέγιστη ποσότητα ενέργειας, η οποία επίσης μειώνει τη διάρκεια ζωής τους.

Η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά όσο πιο μικρός είναι το παιδί, τόσο πιο δύσκολο θα είναι γι 'αυτό. Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η ασθένεια Minkowski-Chauffard στη νεογνική περίοδο.

Το αιμολυτικό σύνδρομο είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Minkowski-Chaffard. Μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς προφανή λόγο, είτε στο πλαίσιο αυξημένων φορτίων, μετά από τραυματισμούς που υπέστησαν, είτε μετά από έντονη υπερψύξη του σώματος. Η παθολογία εισέρχεται σε μια φάση επιδείνωσης, και στη συνέχεια δίνει τη θέση της σε μια ηρεμία. Επιπλέον, η ασθένεια οδηγεί σε τέτοιες ανωμαλίες ανάπτυξης όπως: το κρανίο του πύργου, το σχιστό χείλος, τα ελαττώματα των εσωτερικών οργάνων, τα καρδιακά ελαττώματα.

Άλλα συμπτώματα κληρονομικής μικροσφαιροκυττάρωσης:

Σοβαρό κιτρίνισμα του δέρματος. Εάν ένας ασθενής αναπτύξει οξεία αιμολυτική αναιμία, είναι απλώς αδύνατο να χάσετε την αλλαγή στο χρώμα του δέρματος.

Υψηλή θερμοκρασία σώματος, η οποία κορυφώνεται κατά την οξεία φάση.

Μυϊκός πόνος, πόνος στο σωστό υποχονδρικό, στο στομάχι.

Ταχυκαρδία, πτώση της αρτηριακής πίεσης, καρδιοπάθεια.

Διευρυμένη σπλήνα σε μέγεθος.

Σκουρότητα των ούρων και των μαζών των κοπράνων.

Εάν κατά την πρώτη εξέταση του ασθενούς ο γιατρός μπορεί να προκαλέσει σύγχυση με την αναιμία με ιική ηπατίτιδα, τότε τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων θα διαψεύσουν αυτή τη διάγνωση.

Ο πλήρης αριθμός αίματος θα αποκαλύψει μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Επιπλέον, η πλειοψηφία των ερυθρών αιμοσφαιρίων θα έχει σχήμα σφαίρας και το μέγεθος τους θα μειωθεί.

Επιπλέον, αυξάνεται το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων, αυξάνεται η αυτοαιμόλυση, αυξάνεται η χολερυθρίνη του αίματος στο αίμα και μειώνεται η οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων. Κατά την ανάλυση των περιττωμάτων, το επίπεδο της στερκοπιλίνης θα ξεπεραστεί, και στην ανάλυση των ούρων - το επίπεδο της ουροβιλίνης.

Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, τότε ο ασθενής θα λάβει μάζα ερυθροκυττάρων. Οι βιταμίνες της ομάδας Β και τα σκευάσματα σιδήρου δεν συνταγογραφούνται για αυτόν τον τύπο αναιμίας, καθώς η αποτελεσματικότητά τους θα είναι μηδενική. Για να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς, απαιτείται η αφαίρεση του σπλήνα, αλλά αυτή η λειτουργία δεν επιλύει πλήρως το πρόβλημα.

Άλλοι κληρονομικοί λόγοι

Φυσικά, εκτός από τις δύο περιγραφόμενες ασθένειες, υπάρχει και άλλη κληρονομική αιμολυτική αναιμία. Είναι αρκετά σπάνιες.

Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν:

Σχηματίζουσα αναιμία. Αυτή η ασθένεια είναι παρόμοια με τη θαλασσαιμία, αλλά κατά τη διάρκεια κρίσης δρεπανοκυτταρικής αναιμίας παρατηρείται μαζική καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμόλυση θα είναι επίσης πολύ έντονη. Στην παιδική ηλικία, αυτός ο τύπος αναιμίας μπορεί να προκληθεί από μολυσματικές ασθένειες. Η αναιμία σχετίζεται με τον κίνδυνο επιπλοκών όπως: οίδημα και πνευμονικό έμφραγμα, παράλυση, κίρρωση του ήπατος, καρδιομεγαλία. Κατά την ενηλικίωση, οι κρίσεις είναι λιγότερο συχνές, αλλά η πιθανότητα σοβαρών συνεπειών παραμένει.

Ογκοκυττάρωση. Αυτή η κληρονομική ασθένεια είναι παρόμοια με τη μικροσφαιροκυτταρική από την άποψη της εξέλιξης των συμπτωμάτων της αναιμίας. Ωστόσο, τα ερυθροκύτταρα με ωοκύτταρα είναι ωοειδή.

Η έλλειψη δραστηριότητας του G-6-FDG είναι κληρονομική ασθένεια, η οποία βασίζεται στην παραβίαση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η παθολογία μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Μερικές φορές τα συμπτώματα της αναιμίας είναι ελάχιστα αισθητά και μερικές φορές η ασθένεια προκαλεί τις πιο σοβαρές επιπλοκές. Αναπτύσσεται τόσο σε βρέφη όσο και σε ενήλικες. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο σκληρά θα είναι οι διαταραχές του νευρικού συστήματος. Οι κρίσεις συχνότερα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο του φαρμάκου, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά ή κατά τη διάρκεια μολυσματικών ασθενειών, όταν εισέρχονται αλλεργιογόνα στο σώμα. Εάν μια τέτοια κρίση δεν διαγνωστεί έγκαιρα, είναι πιθανή η ανάπτυξη DIC ή οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Βίντεο: Διάλεξη αιμολυτικής αναιμίας:

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Η ΑΙΗΑ ή η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια παθολογία που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της παραγωγής αντισωμάτων σε αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Για κάποιο λόγο, το ανοσοποιητικό σύστημα παίρνει τα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια για κακόβουλους παράγοντες και αρχίζει να τους επιτίθεται.

Υπάρχουν 2 τύποι AIGA:

Συμπτωματική αναιμία, η οποία εκδηλώνεται εξαιτίας άλλων ασθενειών, για παράδειγμα, στο πλαίσιο της ηπατίτιδας, του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας κ.λπ.

Ιδιοπαθής αναιμία, η οποία μπορεί να προκληθεί από μια ευρεία ποικιλία αιτιών, αλλά είναι συχνά αδύνατο να προσδιοριστούν ποιες από αυτές. Μπορεί να είναι τραύμα, τοκετός, λοίμωξη, φαρμακευτική αγωγή, κλπ. Η αναιμία αναπτύσσεται επειδή απτένια κατατίθενται σε ερυθροκύτταρα, αλλά δεν είναι δυνατόν να ανακαλυφθεί ποια από αυτά προκάλεσε παρόμοια αντίδραση.

Συχνά, το AIHA συμβαίνει μετά από έκτρωση, μετά από τροφική δηλητηρίαση ή μετά από λήψη φαρμάκων που ο γιατρός δεν έχει συνταγογραφήσει. Από αυτή την άποψη, η αυτοθεραπεία είναι πολύ επικίνδυνη.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται σύμφωνα με το ακόλουθο πρότυπο:

Η αντιγονική δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταβάλλεται λόγω της έκθεσης σε παθολογικούς παράγοντες. Αυτά μπορεί να είναι αλλεργιογόνα, βακτήρια, ιοί, φαρμακευτικές ουσίες.

Το σώμα αρχίζει να στέλνει τα δικά του αντισώματα στα αλλαγμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, προκειμένου να τα καταστρέψει. Η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται από τα χαλασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, αναπτύσσεται αναιμία.

Αντισώματα που μπορούν να οδηγήσουν σε ανοσολογική αντίδραση:

Ατελείς θερμικές συγκολλητίνες. Προσκολλώνται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων και αρχίζουν να δουλεύουν ενεργά. Ταυτόχρονα, τα επηρεαζόμενα ερυθροκύτταρα δεν πεθαίνουν στο αίμα, αλλά αποστέλλονται για να "πεθάνουν" στον σπλήνα. Οι περισσότερες φορές αυτές οι συγκολλητίνες είναι ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας IgG. Δείχνουν μέγιστη δραστηριότητα σε 37 μοίρες.

Ψυχρές ατελείς συγκολλητίνες που προσβάλλουν ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμοκρασία 32 μοιρών. Καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια όταν βρίσκονται στα τριχοειδή αγγεία. Σε αυτά τα αγγεία η θερμοκρασία του σώματος πέφτει στις επιθυμητές τιμές. Τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, της μύτης και των αυτιών επηρεάζονται. Η κατηγορία M-lgM ανήκει σε ταγίμπη συγκολλητίνες.

Διφασικές αιμολυσίνες, οι οποίες μπορούν να συναντηθούν με το αντιγόνο τους ενώ ψύχονται η θερμοκρασία του σώματος. Προσκολλώνται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και περιμένουν έως ότου η θερμοκρασία του σώματος αυξηθεί στους 37 βαθμούς. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αρχίζουν να δείχνουν τις επιθετικές ιδιότητές τους που οδηγούν σε αιμόλυση. Τέτοιες αιμολυσίνες περιλαμβάνουν την κατηγορία G-IgG.

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να διαφέρουν.

Σε μεγάλο βαθμό εξαρτάται από ποιοι παράγοντες προκάλεσαν την ανάπτυξή του:

Έχει εκδηλώσει αναιμία στο πλαίσιο μιας κρίσης, ή στο πλαίσιο της υγείας.

Οι θερμά ή κρύοι επιτιθέμενοι χρειάζονται για την ανάπτυξη μιας παθολογικής αντίδρασης.

Πού ακριβώς είναι η διαδικασία του θανάτου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Έχει ένα άτομο παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα;

Υπάρχει κάποια χρόνια ασθένεια;

Τα κύρια συμπτώματα που υποδεικνύουν αιμολυτική αναιμία είναι: αιμολυτική κρίση με κιτρίνισμα του δέρματος, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μεγέθυνση σπλήνας σε μέγεθος. Επίσης, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων στο αίμα του ασθενούς πέφτει, και στα ούρα η αιμοσφαιρίνη, αντίθετα, αρχίζει να αυξάνεται.

Τα έμμεσα σημάδια της αιμολυτικής αυτοάνοσης αναιμίας είναι: αυξημένη αδυναμία και κόπωση, αύξηση του μεγέθους του ήπατος.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός θα στείλει στον ασθενή να δώσει αίμα για βιοχημική και γενική ανάλυση, καθώς και για ανάλυση ούρων. Απαιτείται δοκιμή Kumbasa, η οποία παρέχει πληροφορίες σχετικά με τον τύπο αντισωμάτων που προσβάλλουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Εάν ένας ασθενής εμφανίσει μια οξεία αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης φύσης, τότε τοποθετείται σε νοσοκομείο. Η θεραπεία απαιτεί την εισαγωγή κορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών. Αν αυτό δεν βοηθήσει, τότε απαιτείται χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσετε τη σπλήνα.

Συντάκτης άρθρου: Maxim Shutov | Αιματολόγος

Εκπαίδευση: Το 2013 ολοκληρώθηκε το Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Kursk και αποκτήθηκε το δίπλωμα "Γενική Ιατρική". Μετά από 2 χρόνια ολοκληρώθηκε η παραμονή στην ειδικότητα "Ογκολογία". Το 2016, ολοκλήρωσε τις μεταπτυχιακές σπουδές στο Εθνικό Ιατροχειρουργικό Κέντρο με το όνομα NI Pirogov.

Αιμολυτική αναιμία - τι είναι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια του αίματος ή παθολογική κατάσταση του σώματος, όπου η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα συμβαίνει μέσω διαφόρων μηχανισμών.

Κατά την κανονική λειτουργία, παρατηρείται φυσική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μετά από 3 έως 4 μήνες από τη στιγμή της γέννησής τους. Με αιμολυτική αναιμία, η διαδικασία αποσύνθεσης επιταχύνεται σημαντικά και είναι μόνο 12 - 14 ημέρες. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τα αίτια αυτής της ασθένειας και τη θεραπεία αυτής της δύσκολης νόσου.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία

Η αιμολυτική αναιμία είναι αναιμία που προκαλείται από παραβίαση του κύκλου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή την υπεροχή των διεργασιών καταστροφής τους (ερυθροκυτταρόλυση) κατά τον σχηματισμό και την ωρίμανση (ερυθροποίηση). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια - τα πολυπληθέστερα είδη ανθρώπινων αιμοσφαιρίων.

Η κύρια λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η μεταφορά οξυγόνου και μονοξειδίου του άνθρακα. Η σύνθεση αυτών των κυττάρων περιλαμβάνει αιμοσφαιρίνη - πρωτεΐνη που εμπλέκεται σε μεταβολικές διεργασίες.

Τα ερυθροκύτταρα στον άνθρωπο λειτουργούν στο αίμα για μέγιστη διάρκεια 120 ημερών, κατά μέσο όρο 60-90 ημέρες. Η γήρανση των ερυθροκυττάρων συνδέεται με τη μείωση του σχηματισμού του ΑΤΡ στο ερυθροκύτταρο κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού της γλυκόζης σε αυτό το κύτταρο αίματος

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει συνεχώς και ονομάζεται - αιμόλυση. Η απελευθερούμενη αιμοσφαιρίνη διασπάται σε αιμή και σφαιρίνη. Η σφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη, επιστρέφει στο κόκκινο μυελό των οστών και χρησιμεύει ως υλικό για την κατασκευή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων και ο σίδηρος (επίσης επαναχρησιμοποιείται) και η έμμεση χολερυθρίνη διαχωρίζονται από την αιμή.

Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια χρησιμοποιώντας εξέταση αίματος, η οποία πραγματοποιείται κατά τις συνήθεις ιατρικές εξετάσεις.

Σύμφωνα με τις παγκόσμιες στατιστικές, η δομή της νοσηρότητας μεταξύ των παθολογιών αίματος αντιπροσωπεύει τουλάχιστον το 5% των αιμολυτικών συνθηκών, από τις οποίες κυριαρχούν οι κληρονομικοί τύποι αιμολυτικής αναιμίας.

Ταξινόμηση

Η αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ως συγγενής και αποκτηθείσα.

Συγγενείς (κληρονομικές)

Λόγω της επίδρασης αρνητικών γενετικών παραγόντων στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αναπτύσσεται κληρονομική αιμολυτική αναιμία.

Επί του παρόντος, υπάρχουν τέσσερις υποτύποι της νόσου:

• μη ζυμωτική αιμολυτική αναιμία. Στην περίπτωση αυτή, η αιτία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η ελλιπής δραστηριότητα των ενζύμων που ευθύνονται για τον κύκλο ζωής τους.
• αιμολυτική αναιμία του Minkowski-Chauffard ή μικροσφαιροκυτταρική αναιμία. Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό των πρωτεϊνών που συνθέτουν τα τοιχώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• ερυθροκυτταρική μεμβρανοπάθεια - αυξημένη αποσύνθεση που σχετίζεται με γενετικά καθορισμένο ελάττωμα του κελύφους τους.
• θαλασσαιμία. Αυτή η ομάδα αιμολυτικής αναιμίας συμβαίνει λόγω διαταραχής της διαδικασίας παραγωγής αιμοσφαιρίνης.

Έχει αποκτηθεί

Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, αλλά μερικές φορές ξεκινά με μια οξεία αιμολυτική κρίση. Οι καταγγελίες των ασθενών είναι συνήθως οι ίδιες με αυτές της συγγενούς μορφής και σχετίζονται κυρίως με την αύξηση της αναιμίας.

• Ο ίκτερος είναι ως επί το πλείστον ήπιος, μερικές φορές μόνο υποκείμενη στο δέρμα και ο σκληρός είναι σημειωμένος.
• Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, συχνά πυκνός και επώδυνος.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ διευρύνεται.

Σε αντίθεση με την κληρονομική, η επίκτητη αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται σε έναν υγιή οργανισμό λόγω της επίδρασης στα εξωτερικά αίτια των ερυθρών αιμοσφαιρίων:

• που προκαλείται από μηχανική βλάβη στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων - καρδιοπνευμονική παράκαμψη, προσθετικές βαλβίδες καρδιάς,
• που οφείλεται σε χημική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια - ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης με μόλυβδο, βενζόλιο, φυτοφάρμακα, καθώς και μετά από τσιμπήματα φιδιού.
• υπερβολική έκθεση σε χημικές ουσίες (συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών) ή υπερευαισθησία σε αυτά.
• μερικές βακτηριακές ή παρασιτικές λοιμώξεις (για παράδειγμα, ελονοσία (ασθένεια που μεταδίδεται από τσιμπήματα κουνουπιών), τροφικές ασθένειες κλπ.) ·

Λόγοι

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι συγγενείς και αποκτώνται και στις μισές περιπτώσεις - ιδιοπαθές, δηλαδή ασαφούς προέλευσης, όταν οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία της νόσου.

Υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας:

• Μετάγγιση αίματος, ασυμβίβαστη σε ομάδα ή ρέζους,
• Έκθεση σε τοξικές ουσίες.
• Συγγενείς ελλείψεις της καρδιάς.
• Η λευχαιμία είναι μια ποικιλία.
• Δραστηριότητα παρασιτικών μικροοργανισμών.
• Χημικοί και φαρμακευτικοί παράγοντες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η αιτία της ανάπτυξης της επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας. Αυτή η αιμολυτική αναιμία ονομάζεται ιδιοπαθή.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας σε ενήλικες

Η συμπτωματολογία της νόσου είναι αρκετά εκτεταμένη και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία ενός συγκεκριμένου τύπου αιμολυτικής αναιμίας. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο σε περιόδους κρίσεων και δεν είναι δυνατόν να εκδηλωθεί χωρίς παροξυσμούς.

Τα σημάδια της αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται μόνο όταν υπάρχει σαφής ανισορροπία μεταξύ του πολλαπλασιασμού των αιμοσφαιρίων των ερυθροκυττάρων και της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο κυκλοφορούν αίμα, ενώ εξαντλείται η αντισταθμιστική λειτουργία του μυελού των οστών.

Τα κλασσικά συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας αναπτύσσονται μόνο με ενδοκυτταρική αιμόλυση ερυθροκυττάρων και αντιπροσωπεύονται από αναιμικά, ίκτερικά σύνδρομα και σπληνομεγαλία.

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας (δρεπανοειδής, αυτοάνοση, μη σφαιροκυτταρική κ.λπ.) είναι:

• σύνδρομο υπερθερμίας. Συχνά, αυτό το σύμπτωμα εκδηλώνεται με την πρόοδο της αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά. Οι δείκτες θερμοκρασίας αυξάνονται στους 38 βαθμούς.
• σύνδρομο ίκτερου. Συνδέεται με αυξημένη διάσπαση ερυθροκυττάρων, ως αποτέλεσμα του οποίου το ήπαρ αναγκάζεται να επεξεργαστεί μια υπερβολική ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης, στην δεσμευμένη μορφή που εισέρχεται στο έντερο, γεγονός που προκαλεί αύξηση των επιπέδων ουβουλινίνης και στερκοπιλίνης. Κίτρινο χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων εμφανίζεται.
• Σύνδρομο αναιμίας. Πρόκειται για κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος.
• Η ηπατοσπληνομεγαλία είναι ένα αρκετά κοινό σύνδρομο που συνοδεύει διάφορες ασθένειες και χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα. Μάθετε ποια είναι η σπληνομεγαλία.

Άλλα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας:

• Πόνος στην κοιλιά και τα οστά.
• Η παρουσία σημείων διαταραχής της ενδομήτριας ανάπτυξης στα παιδιά (δυσανάλογα χαρακτηριστικά διαφόρων τμημάτων του σώματος, αναπτυξιακά ελαττώματα).
• Χαλαρά κόπρανα;
• Πόνος στην προβολή των νεφρών.
• Πόνος στο στήθος, που μοιάζει με έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Σημάδια αιμολυτικής αναιμίας:

Στους περισσότερους ασθενείς ανιχνεύθηκαν ανωμαλίες στην κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος. Συχνά στα ούρα εντοπίστηκαν κρύσταλλοι της αιμοσιδεδίνης, υποδεικνύοντας την παρουσία ενός μικτού τύπου αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, που εμφανίζεται τόσο ενδοκυτταρικά όσο και ενδοαγγειακά.

Ακολουθία της εμφάνισης των συμπτωμάτων:

• ίκτερο, σπληνομεγαλία, αναιμία.
• Το ήπαρ, τα συμπτώματα της χολολιθίας, τα αυξημένα επίπεδα στερκοπιλίνης και ουροβιλίνης μπορούν να αυξηθούν.

Μερικοί άνθρωποι με θαλασσαιμία παρατηρούν μικρά συμπτώματα.

• Αργή ανάπτυξη και καθυστερημένη εφηβεία
• Οστών προβλήματα
• Διευρυμένος σπλήνας

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: οξεία και χρόνια.

• Στην πρώτη μορφή, οι ασθενείς ξαφνικά έχουν σοβαρή αδυναμία, πυρετό, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, ίκτερο.
• Στη δεύτερη μορφή δύσπνοιας, αδυναμία και αίσθημα παλμών μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ήπια.

Πώς είναι η αιμολυτική αναιμία στα παιδιά

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα διαφορετικών ασθενειών από την άποψη της φύσης της, αλλά ενώνεται με ένα μόνο σύμπτωμα - την αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμόλυση (βλάβη) συμβαίνει σε σημαντικά όργανα: το ήπαρ, τον σπλήνα και το μυελό των οστών.

Τα πρώτα συμπτώματα της αναιμίας δεν είναι συγκεκριμένα και συχνά παραμελούνται. Η κόπωση του παιδιού, η ευερεθιστότητα, η δάκρυση αποδίδονται στο στρες, στην υπερβολική συναισθηματικότητα ή στα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας.

Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται με αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζονται από μια προδιάθεση για λοιμώδη νοσήματα, συχνά τέτοια παιδιά είναι συχνά στην ομάδα.

Με αναιμία στα παιδιά, παρατηρείται οξεία χρώση του δέρματος, η οποία συμβαίνει επίσης όταν η αγγειακή κλίνη δεν είναι επαρκώς γεμάτη με αίμα, νεφρικές παθήσεις, φυματιώδη δηλητηρίαση.

Η κύρια διαφορά μεταξύ της πραγματικής αναιμίας και της ψευδοαναιμίας είναι ο χρωματισμός των βλεννογόνων: με την πραγματική αναιμία, οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται ανοιχτοί, με ψευδοαναιμία παραμένουν ροζ (αξιολογείται το χρώμα του επιπεφυκότος).

Η πορεία και η πρόγνωση εξαρτώνται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου, από την επικαιρότητα και την ορθότητα της θεραπείας, από τον βαθμό ανοσολογικής ανεπάρκειας.

Επιπλοκές

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να περιπλέκεται από έναν αναιμικό κώμα. Επίσης μερικές φορές προστίθεται στη συνολική κλινική εικόνα:

• Ταχυκαρδία.
• Χαμηλή τιμή BP.
• Μείωση της ποσότητας ούρων.
• Η ασθένεια των χολόλιθων.

Σε ορισμένους ασθενείς, η απότομη επιδείνωση της κατάστασης προκαλεί κρυολόγημα. Είναι σαφές ότι συνιστάται στους ανθρώπους να είναι πάντα ζεστοί.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος, βαρύτητα στο σωστό υποχονδρίδιο και άλλα μη ειδικά συμπτώματα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να έχετε πλήρες αίμα. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της αιμολυτικής αναιμίας και η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο.

Ο προσδιορισμός της μορφής της αιμολυτικής αναιμίας βάσει ανάλυσης αιτιών, συμπτωμάτων και αντικειμενικών δεδομένων είναι ευθύνη ενός αιματολόγου.

• Κατά τη διάρκεια της αρχικής συζήτησης, διευκρινίζεται το οικογενειακό ιστορικό, η συχνότητα και η σοβαρότητα των αιμολυτικών κρίσεων.
• Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, αξιολογείται ο χρωματισμός του δέρματος, του σκληρού χιτώνα και των ορατών βλεννογόνων και η κοιλία παλμώνεται για να εκτιμηθεί το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα.
• Η σπληνική και η ηπατομεγαλία επιβεβαιώνονται με υπερηχογράφημα του ήπατος και του σπλήνα.

Ποιες δοκιμές πρέπει να περάσουν;

• Γενική εξέταση αίματος
• Συνολική χολερυθρίνη στο αίμα
• Αιμοσφαιρίνη
• Ερυθρά αιμοσφαίρια

Η εκτεταμένη διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας θα περιλαμβάνει τις ακόλουθες μελέτες του προσβεβλημένου οργανισμού:

• συλλογή δεδομένων αναμνησίας, εξέταση κλινικών παραπόνων ασθενών,
• εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης.
• προσδιορισμός της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.
• Δοκιμή Coombs, ειδικά όταν χρειάζονται μεταγγίσεις αίματος με υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια.
• παρακέντηση μυελού των οστών.
• προσδιορισμός του σιδήρου ορού με εργαστηριακή μέθοδο.
• Υπερηχογράφημα των περιτοναϊκών οργάνων.
• μελέτη της μορφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Θεραπεία αιμολυτικής αναιμίας

Οι διάφορες μορφές αιμολυτικής αναιμίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και προσεγγίσεις στη θεραπεία.

Ένα σχέδιο θεραπείας παθολογίας συνήθως περιλαμβάνει τέτοιες δραστηριότητες:

1. συνταγή παρασκευασμάτων που περιέχουν βιταμίνη B12 και φολικό οξύ ·
2. μετάγγιση αίματος των πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η μέθοδος θεραπείας προσφύγει στην περίπτωση της μείωσης της συγκέντρωσης των ερυθροκυττάρων σε κρίσιμες τιμές.
3. μετάγγιση ανοσοσφαιρίνης πλάσματος και ανθρώπου,
4. Συνιστάται η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών για την εξάλειψη των δυσάρεων συμπτωμάτων και την ομαλοποίηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα. Η δοσολογία αυτών των φαρμάκων συνταγογραφείται μόνο από τον γιατρό με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς, καθώς και τη σοβαρότητα της ασθένειας.
5. με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, το σχέδιο θεραπείας συμπληρώνεται με κυτταροστατικά. Μερικές φορές οι γιατροί προσφεύγουν σε χειρουργικές μεθόδους θεραπείας της νόσου. Τις περισσότερες φορές, εκτελείται σπληνεκτομή.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της νόσου.

Οποιαδήποτε αιμολυτική αναιμία, η καταπολέμηση της οποίας ξεκίνησε από καιρό - ένα δύσκολο πρόβλημα. Είναι απαράδεκτο να προσπαθήσετε να το αντιμετωπίσετε μόνοι σας. Η θεραπεία της πρέπει να είναι περιεκτική και να χορηγείται αποκλειστικά από εξειδικευμένο ειδικό με βάση μια λεπτομερή εξέταση του ασθενούς.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας χωρίζεται σε πρωτογενή και δευτερογενή.

1. Η πρωτογενής πρόληψη αναφέρεται σε μέτρα που εμποδίζουν την εμφάνιση αιμολυτικής αναιμίας.
2. Δευτεροβάθμια - μείωση των κλινικών εκδηλώσεων μιας υπάρχουσας ασθένειας.

Ο μόνος πιθανός τρόπος για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αναιμίας είναι η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, η έγκαιρη θεραπεία και η πρόληψη άλλων ασθενειών.