Αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου

Αξίζει να σημειωθεί ότι τα τελευταία χρόνια, οι περιπτώσεις εκδήλωσης αιμολυτικής νόσου έχουν γίνει πολύ συχνότερες - περίπου μία περίπτωση ανά 250-300 γεννήσεις. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογία προκύπτει λόγω του κρισιού της σύγκρουσης μεταξύ γυναίκας και παιδιού. Αν μιλάμε για την ασυμβατότητα της ομάδας αίματος, τότε αυτές οι περιπτώσεις είναι αρκετές φορές λιγότερες. Η ασυμβατότητα με άλλα αντιγόνα ερυθροκυττάρων γενικά θεωρείται σπανιότητα, διότι απομονώνονται τέτοιες περιπτώσεις.

Εάν η αιμολυτική ασθένεια αναπτύσσεται σύμφωνα με τον παράγοντα Rh, τότε προχωράει εύκολα σε 3-6% των περιπτώσεων, αλλά ταυτόχρονα είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου μια αιμολυτική ασθένεια αυτού του τύπου έχει ανιχνευθεί σε νεογέννητο ήδη σε προχωρημένο στάδιο, όταν η θεραπεία δεν έχει απτά αποτελέσματα.

Όταν ένα νεογέννητο αρχίζει να αναπτύσσει αιμόλυση ή καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται πολύ γρήγορα και προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας. Όταν το επίπεδο χολερυθρίνης είναι πολύ υψηλό και υπερβαίνει τον κρίσιμο δείκτη, αρχίζει να απελευθερώνει τοξίνες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και πολλά άλλα όργανα του παιδιού. Επιπλέον, η αναιμία αρχίζει να εξελίσσεται πολύ γρήγορα και το σώμα αρχίζει να κάνει ό, τι είναι δυνατό για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου. Έτσι το ήπαρ αρχίζει να μεγαλώνει σε μέγεθος, και πίσω του ο σπλήνας.

Κλινικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας σε νεογέννητο μωρό

Σήμερα, οι γιατροί διακρίνουν τις ακόλουθες κλινικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας:

1. Οξεία μορφή HDN. Αυτή η μορφή είναι η πιο σοβαρή και αρχίζει να αναπτύσσεται in utero. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το παιδί αναπτύσσει σοβαρή μορφή αναιμίας, ο μεταβολισμός διαταράσσεται, οι ιστοί διογκώνονται και το επίπεδο πρωτεΐνης μειώνεται. Εάν το ΗϋΝ άρχισε να αναπτύσσεται στην πρώιμη περίοδο της εγκυμοσύνης, τότε όλα μπορούν να καταλήξουν σε αποβολή. Εάν το παιδί εξακολουθεί να επιβιώνει, τότε θα γεννηθεί πολύ χλωμό, με έντονο οίδημα.
2. Τυποποιημένη μορφή HDN. Αυτή η φόρμα μπορεί να βρεθεί πιο συχνά. Τα κύρια συμπτώματα είναι η προηγούμενη ανάπτυξη ίκτερου, αναιμίας και σημαντική αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Ο ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από περίπου 1-2 ημέρες, κάτι που δεν είναι χαρακτηριστικό του φυσιολογικού ίκτερου. Όσο νωρίτερα εμφανίστηκε, τόσο πιο δύσκολη θα είναι η διαρροή HDN. Τα σημάδια της νόσου γίνονται πρασινωπό δέρμα, σκοτεινά ούρα και άχρωμα περιττώματα.
3. Αναιμική μορφή HDN. Αυτή η φόρμα είναι η πιο ευγενής και εύκολη. Εκδηλώνεται για επτά ημέρες μετά τη γέννηση του παιδιού. Δεν είναι πάντα εφικτό να σημειώσετε αμέσως την εμφάνιση της ωχρότητας του δέρματος και κατά συνέπεια HDN μπορεί να διαγνωστεί σε 2-3 εβδομάδες από τη ζωή του μωρού. Εξωτερικά, το παιδί παραμένει το ίδιο, αλλά το ήπαρ και ο σπλήνας αρχίζουν να μεγαλώνουν. Το επίπεδο χολερυθρίνης θα είναι αυξημένο, αλλά όχι πολύ. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί εύκολα να θεραπευτεί χωρίς επιβλαβείς συνέπειες για την υγεία του μωρού.

Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε προσεκτικά την κατάσταση του παιδιού και εάν υπάρχουν υποψίες για επιπλοκές, επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό.

Διάγνωση και θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

Σήμερα, η ιατρική είναι πιο ανεπτυγμένη και είναι δυνατόν να διαγνωστεί εκ των προτέρων η παρουσία αιμολυτικής νόσου, καθώς και να αρχίσει να θεραπεύεται εγκαίρως. Εξάλλου, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία είναι το κλειδί για μια γρήγορη αποκατάσταση του παιδιού. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα υπάρχουν δύο τύποι διάγνωσης του HDN: προγεννητική και μεταγεννητική διάγνωση.

Η προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε γυναίκες που βρίσκονται σε κίνδυνο. Εάν μια γυναίκα έχει αρνητικό Rh, τότε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να υποβληθεί τρεις φορές στην παρουσία αντισωμάτων στο αίμα. Είναι πολύ σημαντικό να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα της δυναμικής, διότι μπορεί να παρουσιάσουν υψηλό κίνδυνο να αρρωστήσουν το παιδί. Προκειμένου να είναι τελικά πεπεισμένος για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το αμνιακό υγρό για την παρουσία επιπέδων χολερυθρίνης, σιδήρου, γλυκόζης και πρωτεΐνης. Επιπλέον, οι υποψίες μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στην εμβρυϊκή ανάπτυξη, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν με υπερήχους.

Η μεταγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται μετά τη γέννηση ενός παιδιού και είναι εξ ολοκλήρου στη μελέτη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου σε ένα παιδί. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να μελετήσουμε πλήρως όλα τα δεδομένα, τόσο στο συγκρότημα όσο και στη δυναμική.

Πώς να θεραπεύσετε την αιμολυτική νόσο σε ένα νεογέννητο μωρό

Εάν ένα παιδί έχει σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου, τότε οι γιατροί καταφεύγουν σε ακραίες μετρήσεις της θεραπείας: αντικατάσταση μετάγγισης αίματος, ημιπορροφήσεων ή πλασμαφαίρεση. Χάρη στις μεταγγίσεις αίματος, η υπερβολική χολερυθρίνη μπορεί να απομακρυνθεί από το σώμα, καθώς και να συμπληρωθούν τα ερυθροκύτταρα και η αιμοσφαιρίνη. Μέχρι σήμερα, οι γιατροί έχουν σταματήσει να μεταγγίζουν ολόκληρο το αίμα και για μετάγγιση χρησιμοποιούν μάζα ερυθροκυττάρων και φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.

Ενδείξεις για μετάγγιση αίματος, εάν το παιδί είναι πρόωρο

• Το επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης υπερβαίνει την κρίσιμη τιμή.
• το επίπεδο χολερυθρίνης αυξάνεται κάθε ώρα κατά περίπου 6-10 μmοl / l.
• παρατηρείται σοβαρή αναιμία.

Εάν ένα παιδί έχει μια ηπιότερη μορφή της νόσου, η θεραπεία πραγματοποιείται με την παλιά μέθοδο, η οποία επίσης μειώνει το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα. Για να γίνει αυτό, μπορούν να ρίξουν διαλύματα γλυκόζης ή παρασκευάσματα πρωτεϊνών. Πολύ συχνά μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη φωτοθεραπεία, η οποία επίσης δίνει καλό αποτέλεσμα στις πιο ήπιες μορφές της νόσου. Προκειμένου να πραγματοποιηθεί η φωτοθεραπεία, ένα παιδί τοποθετείται σε ένα ειδικό εκκολαπτήριο, όπου αρχίζει να ακτινοβολείται με ειδικό φως, το οποίο διεγείρει την καταστροφή της χολερυθρίνης σε μορφή που θα μπορούσε να εκδιωχθεί φυσιολογικά από το σώμα.

Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν βιταμίνες Β2, Β6, C, ενεργός άνθρακας, πρεδνιζόνη, κοκαρβοξυλάση ή φαινοβαρβιτάλη για τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι νωρίτερα πιστεύεται ότι εάν το παιδί είναι πιο αιμολυτική ασθένεια, τότε δεν μπορεί να εφαρμοστεί στο στήθος. Σήμερα αποδεικνύεται ότι τα αντισώματα που βρίσκονται στο γάλα μιας γυναίκας δεν εισέρχονται στο αίμα του μωρού και καταστρέφονται πλήρως από το υδροχλωρικό οξύ του στομάχου του μωρού. Επομένως, μην φοβάστε τίποτα και βάλτε το παιδί όσο πιο συχνά γίνεται στο στήθος. Αυτό θα τον βοηθήσει να γίνει ισχυρότερο γρηγορότερα και να αρχίσει να αγωνίζεται ανεξάρτητα από την ασθένεια.

Αιμολυτική νόσος στα νεογνά

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (άλλο όνομα για ερυθροβλάστωση) συμβαίνει ενάντια στο ασυμβίβαστο του μητρικού αίματος με το εμβρυϊκό αίμα λόγω ορισμένων παραγόντων. Η νόσος είναι πολύ σοβαρή, καθώς αναπτύσσεται συχνά ακόμα και στην προγεννητική περίοδο και μπορεί να πάρει διάφορες μορφές, αλλά το αποτέλεσμα της παραμελημένης κατάστασης είναι το ένα - η αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ο θάνατος του εμβρύου (ή του νεογέννητου).

Η αιμόλυση ερυθροκυττάρων είναι η καταστροφή της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα. Από μόνη της, αυτή η διαδικασία είναι φυσιολογική, διότι μετά από 120 ημέρες τερματίζει τον κύκλο ζωής του ερυθροκυττάρου. Ωστόσο, εάν σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει παθολογική καταστροφή, χάνονται ολόκληροι οι μηχανισμοί του κυκλοφορικού συστήματος. Η υπερβολική αιμοσφαιρίνη σε μεγάλες ποσότητες όταν απελευθερώνεται στο πλάσμα είναι δηλητηριώδης επειδή υπερφορτώνει το σώμα με υψηλή περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, σίδηρο κλπ. Επιπλέον, οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας.

Η ελεύθερη χολερυθρίνη από το αίμα εισέρχεται στο ήπαρ, όπου είναι συζευγμένη, με άλλα λόγια, εξουδετερωμένη. Αλλά όταν υπάρχουν πολλά, το συκώτι απλά δεν έχει χρόνο να επεξεργαστεί ένα μεγάλο ποσό. Ως αποτέλεσμα, η νευροτοξική μορφή αυτής της συγκεκριμένης χρωστικής περιπλανιέται από το ένα όργανο στο άλλο, επιβραδύνοντας τις οξειδωτικές διαδικασίες και προκαλώντας καταστροφικές αλλαγές στους ιστούς και τα όργανα σε κυτταρικό επίπεδο μέχρι την καταστροφή τους.

Σε συγκεντρώσεις άνω των 340 μmol / L, η χολερυθρίνη διέρχεται από τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, αλλάζοντας τις δομές του εγκεφάλου. Τα πρόωρα μωρά χρειάζονται συγκέντρωση 200 μmol / l. Έτσι αναπτύσσεται η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης, δηλητηρίαση του εγκεφάλου και επακόλουθη αναπηρία.

Επίσης, η ασθένεια είναι εγγενής στη λεγόμενη εξωμιδωτή αιματοποίηση - οι διαδικασίες με τις οποίες το αίμα σχηματίζεται όχι στους ιστούς του μυελού των οστών, αλλά σε άλλα όργανα: το ήπαρ, το σπλήνα, τους λεμφαδένες. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει αύξηση των προαναφερθέντων οργάνων, ταυτόχρονα με την έλλειψη τόσο σημαντικών ιχνοστοιχείων όπως ο ψευδάργυρος, το κοβάλτιο, ο σίδηρος και ο χαλκός. Τα προϊόντα αποσύνθεσης των ερυθροκυττάρων "καθίστανται" στα κύτταρα του παγκρέατος, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Αιτίες αιμόλυσης

Η αιτία της εξέλιξης της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου καθίσταται, κατά κανόνα, η ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του μωρού λόγω του Rh παράγοντα ή λόγω μιας σύγκρουσης ΑΒΟ. Αλλά ακόμη και με τέτοιους καθιερωμένους γενετικούς συνδυασμούς (θα δούμε τώρα την ουσία του προβλήματος), η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων εμφανίζεται σε όχι περισσότερες από 6 περιπτώσεις στις 100. Αυτό σημαίνει ότι έχει νόημα να αγωνιζόμαστε για τη ζωή του παιδιού και υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες. Ας μιλήσουμε περισσότερο για κοινές ασυμβατότητες αίματος.

Συγκρούσεις ABO

Όπως είναι γνωστό, σύμφωνα με το σύστημα ΑΒΟ, υπάρχουν 4 συνδυασμοί που περιλαμβάνουν 4 ομάδες αίματος. Έτσι, εάν η μητέρα έχει τύπο αίματος Ο (Ι), ενώ το αγέννητο παιδί είναι ΙΙ ή ΙΙΙ, είναι δυνατή μια ανοσολογική σύγκρουση αντιγόνου-αντισώματος. Αν και είναι γενικά αποδεκτό ότι η «εχθρότητα» στο σύστημα ΑΒΟ συμβαίνει συχνότερα από τη σύγκρουση Rh, η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου είναι πολύ ευκολότερη και μερικές φορές δυσδιάκριτη και δεν διαγιγνώσκεται πάντοτε.

Ρεψους συγκρουση

Ο παράγοντας Rhesus μπορεί να είναι είτε θετικός είτε αρνητικός, και συμβολίζεται με Rh + και Rh-, αντίστοιχα. Η παρουσία ή η απουσία αυτού του παράγοντα (κάποιο αντιγόνο D στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων) δεν επηρεάζει την υγεία του ιδιοκτήτη και της ίδιας της ζωής, εκτός από τη μόνη περίπτωση: αν δεν είναι γυναίκα με αρνητικό Rh, παντρεμένη και που θέλει να έχει παιδιά από Rh του πατέρα Στη συνέχεια αυξάνεται ο κίνδυνος περιπλοκών εγκυμοσύνης και φέροντος έμβρυο.

Η σύγκρουση Rhesus εκδηλώνεται όταν το αίμα μιας γυναίκας είναι Rh αρνητικό, και το αγέννητο παιδί της είναι Rh-θετικό. Από πού προέρχεται αυτή η εχθρότητα; Τη στιγμή που το Rh-θετικό αίμα του εμβρύου εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας με αρνητικό Rh, το ανοσοποιητικό σύστημα της γυναίκας ενεργοποιεί μια ειδοποίηση για την εισβολή των "ξένων" επειδή το σώμα της δεν είναι εξοικειωμένο με την Rh πρωτεΐνη. Αντισώματα παράγονται για να καταστρέψουν τον «εχθρό», που αποδεικνύεται... το αίμα του δικού σας παιδιού!

Η πρώτη εγκυμοσύνη συνήθως περνά χωρίς επιπλοκές, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας δεν είναι ακόμη ευαισθητοποιημένο και τα αντισώματα παράγονται σε μικρές ποσότητες. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις στις οποίες ο κίνδυνος της σύγκρουσης Rh είναι υψηλός. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τη δεύτερη και την επόμενη παράδοση (κάθε φορά που αυξάνεται ο κίνδυνος σύγκρουσης).
• έκτοπη κύηση.
• η πρώτη εγκυμοσύνη έληξε με αποβολή ή άμβλωση.
• μετάγγιση προηγουμένως Rh-θετικού αίματος, και η περίοδος παραγραφής δεν παίζει κανένα ρόλο.

Είναι παρήγορο το 85% των ανθρώπων της λευκής φυλής να έχουν μια θετική rhesus.

Η φύση της νόσου και τα συμπτώματα

Υπάρχουν διάφορες μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου:

1. Anemic. Το πιο ευνοϊκό σε σχέση με τη σοβαρότητα της νόσου, δεδομένου ότι έχει ελάχιστη βλαπτική επίδραση στο έμβρυο. Η αναιμία, κατά κανόνα, δεν διαγνωρίζεται άμεσα, αλλά μόνο για 15-20 ημέρες μετά τη γέννηση. Απαλό δέρμα, αυξημένα επίπεδα μη δεσμευμένης χολερυθρίνης, αλλά γενικά η κατάσταση του παιδιού είναι ικανοποιητική και ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.
2. Οίδημα. Η πιο σοβαρή παραλλαγή της νόσου, που εμφανίζεται σε 2% των περιπτώσεων. Η ανάπτυξη αρχίζει στη μήτρα και συχνά τελειώνει με το θάνατο του παιδιού. Αν καταφέρει να επιβιώσει, η κατάσταση είναι πολύ σοβαρή: η αναιμία είναι έντονη, τα όρια της καρδιάς, η σπλήνα, το ήπαρ και άλλα όργανα είναι διευρυμένα, υπάρχει έλλειψη λευκωματίνης. Το σωματικό βάρος του νεογέννητου είναι 2 φορές μεγαλύτερο από τις κανονικές τιμές. Το υποδόριο λίπος είναι οίδημα, το παιδί συχνά γεννιέται με πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, ασκίτη.
3. Icteric Εμφανίζεται στο υπόβαθρο της δηλητηρίασης από χολερυθρίνη και χαρακτηρίζεται από έναν πλούσιο τόνο του δέρματος του ίκτερου, ο οποίος είναι ορατός αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από 24 ώρες. Με πόσο γρήγορα ο ίκτερος εκδηλώθηκε, κρίνουν τη σοβαρότητα της νόσου. Η γέννηση του μωρού προέρχεται συνήθως από την πρόωρη γέννηση. Στην περίπτωση του σχηματισμού πυρηνικού ίκτερου, παρατηρούνται σπασμοί, έμετος, συχνή παλινδρόμηση, νεογέννητο υποτονικό, ανεπαρκώς ανεπτυγμένο αντανακλαστικό αναρρόφησης. Όταν η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης πάσχει από το κεντρικό νευρικό σύστημα, η οποία στη συνέχεια επηρεάζει τη διανοητική ανάπτυξη του μωρού.

Διαγνωστικά

Όταν μια έγκυος είναι εγγεγραμμένη, καθορίζεται πρώτα ο τύπος αίματος και ο παράγοντας Rh. Οι μελλοντικές μητέρες με αρνητική ρέζους βρίσκονται υπό την ειδική, προσεκτική προσοχή των μαιευτήρων. Η ίδια εξέταση περνάει ο μελλοντικός πατέρας. Μια γυναίκα ερωτάται λεπτομερώς σχετικά με τις προηγούμενες εγκυμοσύνες, τον τρόπο με τον οποίο προχώρησαν, το εάν υπήρξαν αποβολές, αποβολές κλπ.

Στις ρινικές αρνητικές μούμιες, τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, λαμβάνεται αίμα για τον προσδιορισμό του τίτλου αντισώματος αντιορού. Εάν υπάρχει υποψία ανοσολογικής σύγκρουσης, διεξάγεται αμνιοπαρακέντηση (μέθοδος δοκιμασίας αμνιακού υγρού), λόγω της οποίας λαμβάνονται δεδομένα σχετικά με την οπτική πυκνότητα της χολερυθρίνης του εμβρύου και τη συγκέντρωση άλλων στοιχείων). Μερικές φορές κατέφυγαν στην καρδιοκέντηση.

Πραγματοποιώντας μια υπερηχογραφική εξέταση, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην πιθανή πάχυνση του πλακούντα, στον ρυθμό ανάπτυξης, στην παρουσία πολυϋδραμνίου, στον ασκίτη, στην επέκταση των ορίων του ήπατος και της σπλήνας. Όλα αυτά μαζί μπορεί να υποδεικνύουν πρήξιμο του πλακούντα και ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου. Και η πραγματοποίηση καρδιοτοκογραφίας επιτρέπει την εκτίμηση της καρδιακής δραστηριότητας και την αποκάλυψη πιθανής υποξίας.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση της νόσου βασίζεται στις ορατές εκδηλώσεις (κίτρινη κηλίδα, αναιμικές καταστάσεις) και σε αυτά τα αποτελέσματα των δοκιμών με την πάροδο του χρόνου. Για παράδειγμα, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη και αιμοσφαιρίνη σε αίμα ομφάλιου λώρου, η παρουσία (ή η απουσία) ερυθροβλαστών αξιολογούνται.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος στις αιμολυτικές εκδηλώσεις είναι η αντιτοξική θεραπεία, δηλαδή η εξάλειψη τοξικών ουσιών από το σώμα του μωρού, συγκεκριμένα η ελεύθερη χολερυθρίνη.

Η φωτοθεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική. Η μέθοδος βασίζεται στις παρατηρήσεις σύμφωνα με τις οποίες, υπό την επίδραση του φωτός ημέρας, η κίτρινη κηλίδα (ένα σημάδι υπερβιλερουβιναιμίας) μειώνεται σημαντικά λόγω της διάσπασης και της εξάλειψης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

Για τη διαδικασία που χρησιμοποιεί λαμπτήρες φθορισμού με μπλε, λευκό και μπλε-λευκό φως. Κατά τη συνταγογράφηση συνεδριών φωτοθεραπείας, λαμβάνουν υπόψη όχι μόνο το επίπεδο χολερυθρίνης, αλλά και το σωματικό βάρος, καθώς και την ηλικία του νεογέννητου. Κατά τη διάρκεια της συνεδρίασης, το μωρό βρίσκεται είτε σε ειδικό κρεβάτι με θέρμανση είτε σε θερμοκοιτίδα. Κάθε 8-12 ώρες, λαμβάνεται αίμα για εργαστηριακή παρακολούθηση της χολερυθρίνης.

Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της φωτοθεραπείας, η ανάγκη για αντικατάσταση αίματος αντικατάστασης μειώθηκε κατά 40%, ο χρόνος για τη νοσηλεία των μωρών με ίκτερο μειώθηκε και υπήρξε μια τάξη μεγέθους λιγότερων επιπλοκών.

Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης την ομαλοποίηση του ήπατος λόγω της εισαγωγής βιταμινών της ομάδας Β, Ε, C, κοκαρβοξυλάσης. Βελτιώνουν το μεταβολισμό. Τα choleretic φάρμακα βοηθούν στην καταπολέμηση της χολόλισης και στην κάθαρση των κλύσματα και η χρήση ενεργού άνθρακα επιβραδύνει την απορρόφηση της χολερυθρίνης στο έντερο. Μια γενική θεραπεία αποτοξίνωσης με έγχυση βρίσκεται σε εξέλιξη.

Σε σοβαρές καταστάσεις (ανάπτυξη αναιμίας), η θεραπεία πραγματοποιείται αμέσως, με τη βοήθεια της εναλλάξιμης μετάγγισης αίματος ή των συστατικών της, για παράδειγμα, της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό λαμβάνει υπόψη την Rh-υπαγωγή του εμβρύου.

Μπορώ να θηλάσω;

Προηγουμένως, απαγορευόταν ο θηλασμός των παιδιών παρουσία της αντιρροϊκής ή αιμολυτικής νόσου, αργότερα το παιδί αφέθηκε να υποβληθεί στο μαστό μόνο 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Πιστεύεται ότι τα αντιθετικά αντισώματα που περιέχονται στο γάλα μπορούν να βλάψουν το μωρό. Τώρα αποδεικνύεται ότι, εισέρχονται στο γαστρικό σωλήνα, καταστρέφονται από τη δράση του υδροχλωρικού οξέος και των ενζύμων, επομένως δεν μπορούν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος και επομένως δεν κάνουν κακό.

Προβλέψεις

Είναι δύσκολο να πούμε πώς οι αιμολυτικές εκδηλώσεις θα επηρεάσουν το παιδί στο μέλλον, όλα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου. Στις πιο αντίξοες περιπτώσεις, υπάρχει μεταγενέστερη αναπτυξιακή καθυστέρηση, εγκεφαλική παράλυση σε διάφορες εκδηλώσεις. Σε περιπτώσεις όπου το ηπατοκυτταρικό σύστημα υποφέρει λόγω του υψηλού φορτίου του, το μωρό είναι επιρρεπές σε αλλεργίες, ειδικές αντιδράσεις στον εμβολιασμό, ο στραβισμός μπορεί να αναπτυχθεί, προβλήματα με την ακοή.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα μπορούν να χωριστούν σε δύο στάδια.

Όταν μια γυναίκα δεν είναι ευαισθητοποιημένη

Δηλαδή, το Rh-αρνητικό αίμα του δεν έχει προηγουμένως αντιμετωπιστεί με Rh-θετικά αντιγόνα. Μια τέτοια μαμά πρέπει να φοβάται την πρώτη εγκυμοσύνη της, αφού έχει τις μεγαλύτερες πιθανότητες για ευνοϊκό αποτέλεσμα. Αποθαρρύνεται έντονα από τις εκτρώσεις και τις μεταγγίσεις αίματος. Στο τρίτο τρίμηνο, μια εξέταση αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων γίνεται πολλές φορές.

Όταν μια γυναίκα είναι ευαισθητοποιημένη

Κατά τη διάρκεια των πρώτων 24 ωρών μετά την πρώτη γέννηση και τη γέννηση ενός Rh θετικού μωρού, χορηγείται μια ανοσοσφαιρίνη για την πρόληψη του σχηματισμού αντισωμάτων Rh στο αίμα της μητέρας. Μια παρόμοια διαδικασία γίνεται επίσης μετά από:

• έκτοπη κύηση.
• αμβλώσεις ·
• μετάγγιση Rh-θετικού αίματος.
• ειδική διάγνωση στο έμβρυο: αμνιοπαρακέντηση, βιοψία χορίου, καρδιοκέντηση.

Μια άλλη επιλογή για την πρόληψη είναι η συγκεκριμένη απευαισθητοποίηση. Η ουσία του έχει ως εξής: Το δέρμα του πλέγματος από τον σύζυγο (Rh +) μεταμοσχεύεται στη γυναίκα (με Rh -) και μετά τα αντισώματα «αλλάζουν» την προσοχή τους στη μεταμόσχευση, μειώνοντας έτσι την πιθανότητα αιμόλυσης ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου.

Όπως μπορείτε να δείτε, η αιμολυτική ασθένεια έχει σοβαρές συνέπειες. Για το λόγο αυτό, είναι εξαιρετικά σημαντικό για μια γυναίκα με Rh-αρνητικό αίμα να θυμάται το καθεστώς της Rh και να αντιμετωπίζει υπεύθυνα τα θέματα μητρότητας και τεκνοποίησης. Εάν ο μαιευτήρας-γυναικολόγος λέει ότι πρέπει να περάσετε πρόσθετες εξετάσεις, είναι καλύτερο να το κάνετε έτσι ώστε η κατάσταση να μην ξεφύγει από τον έλεγχο. Εξίσου σημαντική είναι η έγκαιρη θεραπεία. Στη συνέχεια, ο κίνδυνος αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων με όλες τις επακόλουθες συνέπειες θα ελαχιστοποιηθεί.

Αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου

. ή: Ερυθροβλάστωση του εμβρύου και του νεογέννητου

Συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου.

• Η οξεία μορφή (ή πτώση του εμβρύου) είναι σπάνια.
  • Θεωρείται η πιο σοβαρή μορφή μεταξύ άλλων.
  • Κατά κανόνα, αρχίζει να αναπτύσσεται στη μήτρα.
  • Συχνά υπάρχουν αποβολές κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη.
  • Μερικές φορές το έμβρυο πεθαίνει αργά ή γεννιέται σε πολύ σοβαρή κατάσταση με εκτεταμένο οίδημα, σοβαρή αναιμία (μειωμένη αιμοσφαιρίνη (χρωστική ουσία αίματος, μεταφορά οξυγόνου) και ερυθρά αιμοσφαίρια ανά μονάδα όγκου αίματος), πείνα με οξυγόνο, καρδιακή ανεπάρκεια.
  • Το δέρμα ενός νεογέννητου είναι χλωμό, κηρώδες χρώμα. Πρόσωπο στρογγυλεμένο. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται απότομα, τα αντανακλαστικά είναι καταθλιπτικά.
  • Σημαντικά αυξημένο ήπαρ και σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία). Η κοιλιακή χώρα είναι μεγάλη, σε σχήμα βαρελιού.
  • Το κοινό οίδημα των ιστών είναι χαρακτηριστικό, μερικές φορές με έκχυση (συσσώρευση υγρού που έχει βγει από μικρά αγγεία) στην κοιλιακή κοιλότητα, κοιλότητες γύρω από την καρδιά (περικαρδιακή) και πνεύμονες (υπεζωκοτική). Αυτό οφείλεται στην αυξημένη διαπερατότητα των τριχοειδών αγγείων (τα λεπτότερα αγγεία του σώματος) και στη μείωση της ολικής πρωτεΐνης στο αίμα (υποπρωτεϊναιμία).
• Αναιμική μορφή - αυτή είναι η πιο ευνοϊκή μορφή της ροής.
  • Τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού.
  • Σταδιακά, η αναιμία, η ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, το αυξημένο ήπαρ και ο σπλήνας σε μέγεθος προχωρούν.
  • Η γενική κατάσταση πάσχει ελαφρώς.
• Η παθολογική μορφή είναι η πιο κοινή μορφή. Τα κύρια συμπτώματά του είναι:
  • ίκτερο (κίτρινη χρώση ιστών του σώματος λόγω υπερβολικής συσσώρευσης χολερυθρίνης στο αίμα (χοληδόχος χολής) και των μεταβολικών του προϊόντων).
  • αναιμία (μείωση της αιμοσφαιρίνης (χρωστική ουσία του αίματος που μεταφέρει οξυγόνο) και ερυθρά αιμοσφαίρια ανά μονάδα όγκου αίματος).
  • ηπατοσπληνομεγαλία (μεγεθυσμένο ήπαρ και σπλήνα σε μέγεθος).
• Το ίκτερο αναπτύσσεται στις πρώτες 24 ώρες μετά τη γέννηση ενός παιδιού, λιγότερο συχνά τη δεύτερη μέρα, έχει προοδευτική πορεία.
  • Το δέρμα ενός τέτοιου ασθενούς έχει ένα κίτρινο χρώμα με μια πορτοκαλί απόχρωση.
  • Οι ορατές βλεννώδεις μεμβράνες και ο σκληρός χιτώνας γίνονται κίτρινοι.
  • Όσο νωρίτερα εμφανίζεται ο ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια.
  • Καθώς αυξάνεται το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα, τα παιδιά γίνονται λήθαργοι, υπνηλία. μειώνουν τα αντανακλαστικά και τον μυϊκό τόνο.
  • Για 3-4 ημέρες, το επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης (χοληστερόλη που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης και δεν έχει χρόνο να περάσει από το ήπαρ) φτάνει σε μια κρίσιμη τιμή (πάνω από 300 μmol / l).
  • Συμπτώματα πυρηνικού ίκτερου εμφανίζονται (βλάβη στους υποκριτικούς πυρήνες του εγκεφάλου από την έμμεση χολερυθρίνη):
    • ανησυχία?
    • δυσκαμψία των μυών του αυχένα (απότομη αύξηση του μυϊκού τόνου)?
    • Οπισθότονος (σπασμωδική στάση με αιχμηρή κλίση της πλάτης, με κεκλιμένη κεφαλή προς τα πίσω (μοιάζει με τόξο με στήριξη μόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και τα τακούνια), τεντώνει τα πόδια, κάμπτοντας τους βραχίονες, τα χέρια, τα πόδια και τα δάχτυλα).
    • το σύμπτωμα του "ηλιόλουστου ηλίου" (η κίνηση των ματιών στρέφεται προς τα κάτω, ενώ η ίριδα καλύπτει το κάτω βλεφάρων). Όλα αυτά συνοδεύονται από ένα τσεκούρισμα και μια ισχυρή κραυγή («εγκεφαλική» διατρυπώντας κραυγή).
  • Μέχρι το τέλος της εβδομάδας με φόντο τη μαζική κατάρρευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνει την έκκριση της χολής στο έντερο (πάχυνση του συνδρόμου χολής), και υπάρχουν ενδείξεις χολόσταση (στάση της χολής): το δέρμα γίνεται πρασινωπό βρώμικο χρώμα, κόπρανα αποχρωματισμένα, ούρα σκουραίνει, το αίμα αυξημένα επίπεδα άμεσης χολερυθρίνης (χολερυθρίνη η οποία έχει περάσει μέσα από το ήπαρ και εξουδετερώθηκε).

Έντυπα

Λόγοι

Η αιτία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι η ασυμβατότητα μεταξύ του αίματος της μητέρας και του εμβρύου συχνά κατά έναν παράγοντα Rhesus, τουλάχιστον - για αντιγόνα ομάδας (ΑΒΟ) και μόνο ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων - από άλλα αντιγόνα.

• Η σύγκρουση ρήξης εμφανίζεται όταν το αναπτυσσόμενο έμβρυο έχει Rh-θετικό αίμα σε μια Rh-αρνητική γυναίκα.
• Η ανοσολογική σύγκρουση στο σύστημα ΑΒΟ αναπτύσσεται στην ομάδα Ο (Ι) του αίματος της μητέρας και Α (ΙΙ) ή Β (ΙΙΙ) στο έμβρυο.
• Ένα παιδί γεννιέται άρρωστο μόνο εάν η μητέρα έχει προηγουμένως ευαισθητοποιηθεί (έχει ήδη αυξημένη ευαισθησία στα συστατικά του αίματος που έχει συναντήσει πριν).
• Οι γυναίκες με αρνητική ρήξη μπορεί να ευαισθητοποιηθούν με τη μετάγγιση Rh-θετικού αίματος ακόμη και σε μικρή ηλικία. αποβολή, ειδικά σε περίπτωση επαγόμενης έκτρωσης.
• Η πιο συνηθισμένη αιτία ευαισθητοποίησης (αυξημένη ευαισθησία του σώματος στις επιπτώσεις οποιουδήποτε περιβάλλοντος ή εσωτερικού περιβάλλοντος) είναι ο τοκετός. Επομένως, το πρώτο παιδί βρίσκεται σε πολύ πιο ευνοϊκή θέση από τα επόμενα παιδιά.
• Με την ανάπτυξη της σύγκρουσης του αριθμού ΑΒΟ σύστημα των προηγούμενων κυήσεων δεν έχει σημασία, όπως και στις συνήθεις ευαισθητοποίηση ζωής (αυξημένη ευαισθησία σε ξένους πράκτορες για το σώμα) σε αντιγόνα Α και Β είναι πολύ συχνή (για παράδειγμα, με τα τρόφιμα, με τον εμβολιασμό, ορισμένες λοιμώξεις).
• Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της αιμολυτικής νόσου παίζει ο πλακούντας (ένα ειδικό όργανο που επικοινωνεί μεταξύ της μητέρας και του μωρού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης). Σε περίπτωση παραβίασης της λειτουργίας του φραγμού, διευκολύνεται η μετάβαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας και των αντισωμάτων της μητέρας στο έμβρυο.
• Μαζί με τα ερυθροκύτταρα, ξένες πρωτεΐνες εισέρχονται στο σώμα της μητέρας (παράγοντας Rh, αντιγόνα Α και Β).
  • Προκαλούν το σχηματισμό αντισωμάτων Rh ή ανοσοποιητικών αντισωμάτων (αντι-Α ή αντι-Β), τα οποία διασχίζουν τον πλακούντα στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου.
  • Τα αντιγόνα και τα αντισώματα ενώνουν την επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, σχηματίζουν σύμπλοκα, τα οποία τα καταστρέφουν (αιμόλυση των ερυθροκυττάρων του εμβρύου και του νεογέννητου).
• Ως αποτέλεσμα της παθολογικής διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του εμβρύου, το επίπεδο της έμμεσης (μη συζευγμένης) χολερυθρίνης αυξάνεται και η αναιμία αναπτύσσεται.
• Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη έχει τοξική επίδραση στα κύτταρα του εγκεφάλου, προκαλώντας σημαντικές αλλαγές σε αυτές μέχρι τη νέκρωση.
• Σε μια ορισμένη συγκέντρωση (πάνω από 340 pmol / L σε όρος και άνω των 200 umol / L σε πολύ πρόωρα βρέφη), αυτό μπορεί να διαπεράσει το φράγμα αίματος-εγκεφάλου (φυσιολογικός φράγμα μεταξύ του κυκλοφορικού συστήματος και του κεντρικού νευρικού συστήματος) και βλάβη υποφλοιώδη πυρήνα του εγκεφάλου και φλοιό, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη του πυρηνικού ίκτερου.
• Η διαδικασία αυτή επιτείνεται σε χαμηλότερα επίπεδα της λευκωματίνης (πρωτεΐνη του αίματος) γλυκόζη κατά τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως στεροειδή, τα αντιβιοτικά, τα σαλικυλικά, σουλφοναμίδια.
• Ως αποτέλεσμα της τοξικής βλάβης στα ηπατικά κύτταρα, η άμεση χολερυθρίνη (εξουδετερωμένη από το ήπαρ) εμφανίζεται στο αίμα.
• Στους χοληφόρους αγωγούς, εμφανίζεται χολόσταση (στασιμότητα χολής), διαταράσσεται η απελευθέρωση χολής στο έντερο.
• Με την αναιμία (μείωση της αιμοσφαιρίνης (χρωστική ουσία αίματος που μεταφέρει οξυγόνο) και ερυθρά αιμοσφαίρια σε μια μονάδα όγκου αίματος) εμφανίζονται νέες εστίες σχηματισμού αίματος λόγω αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Οι ερυθροβλάστες εμφανίζονται στο αίμα (νέες μορφές ερυθροκυττάρων).

Ένας παιδίατρος θα βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου.

Διαγνωστικά

Είναι απαραίτητη η προγεννητική (προγεννητική) διάγνωση μιας πιθανής ανοσολογικής σύγκρουσης.

• Μαιευτική-γυναικολογική και σωματική ιστορία: η παρουσία αποβολών, θνησιγενών, νεκρών παιδιών στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση από ίκτερο, μεταγγίσεις αίματος χωρίς παράγοντα rhesus.
• Ορισμός της ρέζας και του τύπου αίματος της μητέρας και του πατέρα. Αν το έμβρυο είναι Rh-θετικό και Rh αρνητικό γυναίκα, που είναι σε κίνδυνο. Στην περίπτωση των παντρεμένων ανδρών, ομόζυγη (στην κληρονομική σύνολο ζεύγη χρωμοσωμάτων που φέρουν την ίδια μορφή του γονιδίου) για τον παράγοντα Rh και Rh αρνητικά τις γυναίκες, όλα τα παιδιά θα είναι φορείς των θετικός παράγοντας Rh. Ωστόσο, σε έναν ετερόιστο (δηλαδή με ετερογενή γονότυπο (κληρονομική βάση)) πατέρα, οι μισοί απόγονοι κληρονομούν έναν αρνητικό παράγοντα Rh. Επίσης βρίσκονται σε κίνδυνο οι γυναίκες με αίμα τύπου Ι.
• Προσδιορισμός του τίτλου αντισώματος αντιορού στη δυναμική μιας γυναίκας με αρνητική Rh (τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• Εμβρυϊκή αμνιοπαρακέντηση την 34η εβδομάδα εγκυμοσύνης (διάτρηση της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστης μέσω του κοιλιακού τοιχώματος για την εκχύλιση του αμνιακού υγρού για διαγνωστικούς σκοπούς) σε περίπτωση κινδύνου ανοσολογικής σύγκρουσης. Προσδιορίστε την οπτική πυκνότητα της χολερυθρίνης, αντισώματα στο αμνιακό υγρό.
• Υπερήχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Με την εμφάνιση αιμολυτικής νόσου του εμβρύου, την πάχυνση του πλακούντα, την επιτάχυνση της ανάπτυξης λόγω οίδημα, πολυϋδραμνίου (υπερβολική συσσώρευση αμνιακού υγρού), αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς του εμβρύου λόγω του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.
• Η μεταγεννητική (μετά τον τοκετό) διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογνού βασίζεται σε:
  • κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κατά τη γέννηση ή αμέσως μετά την:
    • ίκτερος: δέρμα και ορατές κίτρινες βλεννώδεις μεμβράνες, αποχρωματισμένα περιττώματα, σκοτεινά ούρα,
    • Αναιμία: Χρώμα του δέρματος.
    • αυξημένο ήπαρ και σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία).
    • σημάδια πυρηνικό ίκτερο: δυσκαμψία των μυών του αυχένα (η απότομη αύξηση του μυϊκού τόνου), οπισθότονος (σπασμωδική στάση του σώματος με έντονη κύρτωση της πλάτης, με γέρνοντας το κεφάλι προς τα πίσω (θυμίζει τόξο στηρίζεται μόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και τα τακούνια), το τέντωμα των ποδιών, λυγίζουν τα χέρια, τα χέρια, τα πόδια και τα δάχτυλα των ποδιών ) ·
    • το σύμπτωμα του «ηλιακού ρυθμού» (η κίνηση των ματιών στρέφεται προς τα κάτω, ενώ η ίριδα καλύπτει το κάτω βλεφάρων).
  • εργαστηριακά δεδομένα:
    • χαμηλότερα επίπεδα αιμοσφαιρίνης κάτω από 150 g / l.
    • μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
    • αύξηση του αριθμού των ερυθροβλαστών και των δικτυοερυθροκυττάρων (προγονικά νεαρά ερυθροκύτταρα).
    • η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου είναι μεγαλύτερη από 70 μmol / l, στο υπόλοιπο αίμα - 310-340 μmol / l. Αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα νεογνού με αιμολυτική ασθένεια κάθε ώρα κατά 18 μmol / l.
    • σκοτεινά ούρα, δίνει θετική απάντηση στη χολερυθρίνη.
    • Είναι σημαντικό να μελετήσετε ατελή αντισώματα χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Coombs.

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

• Σε σοβαρές περιπτώσεις αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου κατέληξε σε:
  • αντικατάσταση αίματος αντικατάστασης (αιμορραγία ακολουθούμενη από μετάγγιση αιμοδότη).
  • - αιμοσυγκόλληση (μετάδοση αίματος σε ειδική συσκευή μέσω ροφητών (ενεργοποιημένος άνθρακας ή ρητίνες ανταλλαγής ιόντων), οι οποίοι είναι σε θέση να απορροφούν τοξικές ουσίες)).
  • (δειγματοληψία με χρήση ειδικής συσκευής ορισμένης ποσότητας αίματος και απομάκρυνση από αυτό του υγρού μέρους - το πλάσμα, το οποίο περιέχει τοξικές ουσίες).
• Η μετάγγιση αίματος αντικατάστασης σας επιτρέπει να αφαιρέσετε την έμμεση (τοξική χολερυθρίνη, που δεν διέρχεται από το συκώτι) τη χολερυθρίνη και τα αντισώματα της μητέρας από το αίμα του παιδιού, καθώς και να συμπληρώσετε το έλλειμμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Rh-αρνητικό αίμα της ίδιας ομάδας με το αίμα του παιδιού χρησιμοποιείται.
• Σήμερα, λόγω του κινδύνου μετάδοσης του HIV, οι μεταγγίσεις ηπατίτιδας δεν είναι πλήρες αίμα, αλλά η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αρνητικών από Rh (που είναι τα ερυθρά αιμοσφαίρια που απομένουν μετά την απομάκρυνση του μεγαλύτερου μέρους του πλάσματος από το κονσερβοποιημένο αίμα) με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.
• Εάν αιμολυτική νόσος του νεογνού που οφείλεται στην ομάδα ασυμβατότητας, ότι χρησιμοποιείται μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων 0 ομάδες (Ι), και το πλάσμα ή ο ΑΒ (IV) ομάδα ή odnogruppnoy σε όγκο 180-200 ml / kg. Αυτό είναι αρκετό για να αντικαταστήσει περίπου 95% του αίματος του νεογνού.
• Οι ενδείξεις για μετάγγιση αίματος αντικατάστασης κατά την πρώτη ημέρα της ζωής σε νεογνά με πλήρη νεογνό έχουν ως εξής:
  • η συγκέντρωση έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα ομφάλιου λώρου είναι μεγαλύτερη από 60 μmol / l.
  • η αύξηση της συγκέντρωσης έμμεσης (μη δεσμευμένης) χολερυθρίνης ανά ώρα είναι μεγαλύτερη από 6-10 μmοl / l.
  • η συγκέντρωση μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο περιφερικό αίμα μεγαλύτερη από 340 μmol / l.
  • αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g / l.
• Τα νεογνά που γεννιούνται σε κρίσιμη κατάσταση αμέσως αρχίζουν να λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή μέσα σε μια εβδομάδα.
• Στην ήπια μορφή αυτής της νόσου ή μετά από χειρουργική θεραπεία, χρησιμοποιούνται συντηρητικές μέθοδοι:
  • ενδοφλέβια έγχυση πρωτεϊνικών φαρμάκων, γλυκόζη,
  • το διορισμό των επαγωγέων των μικροσωμικών ενζύμων του ήπατος.
  • βιταμίνες C, Ε, ομάδα Β, κοκαρβοξυλάση, που βελτιώνουν τη λειτουργία του ήπατος και ομαλοποιούν τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα.
• Σε σύνδρομο πύκνωσης χολής, συνταγογραφείται από το στόμα χολαγόγος. Σε σοβαρή αναιμία, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις (μεταγγίσεις) μάζας ερυθροκυττάρων ή πλυμένα ερυθροκύτταρα.
• Ταυτόχρονα, συνταγογραφείται η φωτοθεραπεία (ακτινοβόληση του σώματος του νεογέννητου με λαμπτήρα φθορισμού με λευκό ή μπλε φως). Υπάρχει μια φωτο-οξείδωση έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία βρίσκεται στο δέρμα, με το σχηματισμό υδατοδιαλυτών ουσιών που εκκρίνονται στα ούρα και τα κόπρανα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Σε σοβαρές περιπτώσεις αυτής της ασθένειας, η πρόγνωση είναι φτωχή. Συχνά συμβαίνει:

• περιγεννητική (από την 28η εβδομάδα της εγκυμοσύνης έως 7 ημέρες μετά τη γέννηση) εμβρυϊκό θάνατο.
• αναπηρία ·
• η εγκεφαλική παράλυση είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων των κινητικών διαταραχών, που συνοδεύεται από μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο (συνήθως αύξηση του τόνου).
• πλήρης απώλεια ακοής (απώλεια ακοής).
• τύφλωση;
• ψυχοκινητική καθυστέρηση.
• αντιδραστική ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος) στο πλαίσιο της σταλινικής χολής.
• ψυχογενετικό σύνδρομο - μια διανοητική διαταραχή (άγχος, κατάθλιψη) στο φόντο αυτής της ασθένειας.

Πρόληψη της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

Η πρόληψη χωρίζεται σε συγκεκριμένες και μη ειδικές.

• Μη ειδική είναι η σωστή μετάγγιση αίματος με την υποχρεωτική εξέταση της ομάδας αίματος και του Rh παράγοντα και τη διατήρηση των κυήσεων.
• Η ειδική προφύλαξη συνίσταται στην χορήγηση αντι-ϋ ανοσοσφαιρίνης στις πρώτες 24-48 ώρες μετά την παράδοση (εάν η μητέρα είναι Rh-αρνητική και το έμβρυο είναι Rh-θετική) ή η άμβλωση.
• Εάν ο τίτλος του αντισώματος αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε καταφεύγουν σε:
  • μεθόδους αποτοξίνωσης που χρησιμοποιούν ημιμορρόφηση (μετάδοση αίματος σε ειδική συσκευή μέσω ροφητών (ενεργοποιημένος άνθρακας ή ρητίνες ανταλλαγής ιόντων), οι οποίοι είναι ικανοί να απορροφούν τοξικές ουσίες) ·
  • 3-4 φορές μεταγγίσεις αίματος ενδομήτριας αντικατάστασης σε περίοδο κύησης 27 εβδομάδων με πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια 0 (Ι) της ομάδας αίματος αρνητικά με Rh και ακολούθησε παράδοση από την 29η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Προηγμένη

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου μπορεί να διαφέρουν στις ιδιότητές τους από τα ερυθροκύτταρα της μητέρας.

• Εάν αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια διεισδύσουν στον πλακούντα (το κύριο όργανο που επικοινωνεί με τη μητέρα και το έμβρυο), γίνονται ξένες ουσίες (αντιγόνα) και παράγονται αντισώματα στο σώμα της μητέρας (πρωτεΐνες αίματος που παράγονται με την εισαγωγή άλλων ουσιών στο σώμα, συμπεριλαμβανομένων των βακτηρίων, των ιών, των τοξινών).
• Η διείσδυση αυτών των αντισωμάτων στο έμβρυο μπορεί να προκαλέσει:
  • αιμόλυση (καταστροφή ερυθροκυττάρων).
  • αναιμία (μείωση της αιμοσφαιρίνης (χρωστική ουσία του αίματος που μεταφέρει οξυγόνο) και ερυθρά αιμοσφαίρια ανά μονάδα όγκου αίματος).
  • εξαιρετικά επικίνδυνο ίκτερο (κίτρινη χρώση ιστών του σώματος λόγω υπερβολικής συσσώρευσης χολερυθρίνης στο αίμα (χοληδόχος χολής) και των μεταβολικών του προϊόντων).

Αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (HDN) είναι μια παθολογική κατάσταση του παιδιού (έμβρυο), η οποία συνοδεύεται από την διάσπαση (αιμόλυση) των ερυθροκυττάρων που προκαλείται από την ασυμβατότητα του αίματος του με τη μητέρα για τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων.

Το περιεχόμενο

Γενικές πληροφορίες

Τα ερυθροκύτταρα είναι ερυθροκύτταρα που αποτελούν στοιχεία του ανθρώπινου αίματος. Εκτελούν μια πολύ σημαντική λειτουργία: παρέχουν οξυγόνο από τους πνεύμονες στους ιστούς και αναστρέφουν τη μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα.

Στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, υπάρχουν συγκολλητικοί παράγοντες (πρωτεϊνικά αντιγόνα) δύο τύπων Α και Β και το πλάσμα αίματος περιέχει αντισώματα σε αυτά - συγκολλητίνες α και β - αντι-Α και αντι-Β, αντίστοιχα. Διάφοροι συνδυασμοί αυτών των στοιχείων χρησιμεύουν ως βάση για τη διάκριση τεσσάρων ομάδων σύμφωνα με το σύστημα AB0:

• 0 (Ι) - δεν υπάρχουν και οι δύο πρωτεΐνες, υπάρχουν αντισώματα σε αυτά.
• A (II) - υπάρχει πρωτεΐνη Α και αντισώματα έναντι Β,
• Β (ΙΙΙ) - υπάρχει πρωτεΐνη Β και αντισώματα έναντι Α.
• ΑΒ (IV) - υπάρχουν και πρωτεΐνες και όχι αντισώματα.

Στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων υπάρχουν άλλα αντιγόνα. Το πιο σημαντικό από αυτά είναι το αντιγόνο D. Με την παρουσία του, το αίμα θεωρείται ότι έχει θετικό Rh παράγοντα (Rh +), και απουσία θεωρείται αρνητικό (Rh-).

Ο τύπος αίματος σύμφωνα με το σύστημα AB0 και ο παράγοντας Rh είναι μεγάλης σημασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: η σύγκρουση μεταξύ του αίματος της μητέρας και του παιδιού οδηγεί σε συγκόλληση και επακόλουθη καταστροφή των ερυθροκυττάρων, δηλαδή αιμολυτική νόσος του νεογέννητου. Βρέθηκε στο 0,6% των παιδιών και χωρίς επαρκή θεραπεία έχει σοβαρές συνέπειες.

Λόγοι

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών είναι η σύγκρουση μεταξύ του αίματος του παιδιού και της μητέρας. Παρουσιάζεται υπό τις ακόλουθες συνθήκες:

• μια γυναίκα με Rh-αρνητικό (Rh-) αίμα αναπτύσσει Rh-θετικό (Rh +) έμβρυο?
• στην μελλοντική μητέρα, το αίμα ανήκει στην ομάδα 0 (Ι) και στο παιδί - στο Α (ΙΙ) ή στο Β (ΙΙΙ).
• υπάρχει σύγκρουση για άλλα αντιγόνα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το HDN αναπτύσσεται λόγω της σύγκρουσης Rh. Πιστεύεται ότι η ασυμβατότητα στο σύστημα AB0 είναι πιο κοινή, αλλά λόγω της ήπιας πορείας της παθολογίας, δεν είναι πάντοτε διαγνωσμένη.

Η σύγκρουση Rhesus προκαλεί αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου (νεογέννητο) μόνο υπό την προϋπόθεση προηγούμενης ευαισθητοποίησης (αυξημένης ευαισθησίας) του οργανισμού της ύλης. Ευαισθητοποιητικοί παράγοντες:

• Rh + μετάγγιση αίματος σε γυναίκα με Rh - ανεξάρτητα από την ηλικία στην οποία πραγματοποιήθηκε?
• προηγούμενες εγκυμοσύνες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που διακόπτονταν μετά από 5-6 εβδομάδες, ο κίνδυνος ανάπτυξης ΗϋΝ αυξάνεται με κάθε επόμενη γέννηση, ειδικά εάν περιπλέκονται από αποκοπή πλακούντα και χειρουργικές παρεμβάσεις.

Στην αιμολυτική νόσος των νεογνών με ασυμβατότητα στην ομάδα αίματος, η ευαισθητοποίηση του οργανισμού συμβαίνει στην καθημερινή ζωή - με τη χρήση ορισμένων προϊόντων, κατά τη διάρκεια του εμβολιασμού, ως αποτέλεσμα λοιμώξεων.

Ένας άλλος παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο παθολογίας είναι η παραβίαση των λειτουργιών του φραγμού του πλακούντα, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα της παρουσίας χρόνιων ασθενειών σε μια έγκυο γυναίκα, υποσιτισμού, κακών συνηθειών κ.ο.κ.

Παθογένεια

Η παθογένεση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου σχετίζεται με το γεγονός ότι το ανοσοποιητικό σύστημα μιας γυναίκας αντιλαμβάνεται τα στοιχεία του αίματος (ερυθροκύτταρα) του εμβρύου ως ξένους παράγοντες και παράγει αντισώματα για την καταστροφή τους.

Στην περίπτωση της σύγκρουσης Rh, τα Rh-θετικά ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου εισέρχονται στο αίμα της μητέρας με Rh-. Σε απάντηση, το σώμα της παράγει αντι-Rh αντισώματα. Διέρχονται από τον πλακούντα, εισέρχονται στο αίμα του μωρού, δεσμεύονται με υποδοχείς στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων τους και τις καταστρέφουν. Ταυτόχρονα, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο εμβρυϊκό αίμα μειώνεται σημαντικά και το επίπεδο της μη συζευγμένης (έμμεσης) χολερυθρίνης αυξάνεται. Δημιούργησε έτσι αναιμία και υπερβιλιρουβιναιμία (αιμολυτικό ίκτερο νεογνών).

Η έμμεση χολερυθρίνη είναι μια χολική χολέρα που έχει τοξική επίδραση σε όλα τα όργανα - τα νεφρά, το συκώτι, τους πνεύμονες, την καρδιά και ούτω καθεξής. Σε υψηλές συγκεντρώσεις, είναι σε θέση να διεισδύσει στο φράγμα μεταξύ του κυκλοφορικού και του νευρικού συστήματος και να βλάψει τα εγκεφαλικά κύτταρα προκαλώντας εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης (πυρηνικό ίκτερο). Ο κίνδυνος εγκεφαλικής βλάβης στην αιμολυτική νόσο του νεογέννητου αυξάνεται στην περίπτωση:

• μείωση της λευκωματίνης - μια πρωτεΐνη που έχει την ικανότητα να δεσμεύει και να εξουδετερώνει τη χολερυθρίνη στο αίμα.
• υπογλυκαιμία - ανεπάρκεια γλυκόζης.
• υποξία - έλλειψη οξυγόνου.
• οξέωση - αύξηση της οξύτητας του αίματος.

Η έμμεση χολερυθρίνη προκαλεί βλάβη στα ηπατικά κύτταρα. Ως αποτέλεσμα, η συγκέντρωση συζευγμένης (άμεσης, εξουδετερωμένης) χολερυθρίνης αυξάνεται στο αίμα. Η ανεπαρκής ανάπτυξη του χοληφόρου αγωγού του παιδιού οδηγεί σε κακή απομάκρυνση, χολόσταση (στασιμότητα χολής) και ηπατίτιδα.

Λόγω της σοβαρής αναιμίας στην αιμολυτική νόσος του νεογέννητου, μπορεί να υπάρχουν εστίες εξωμυελικής (εξω-εγκεφαλικής) αιματοποίησης στη σπλήνα και στο ήπαρ. Ως αποτέλεσμα, αυτά τα όργανα αυξάνονται και οι ερυθροβλάστες εμφανίζονται στα ανώριμα αίματα ερυθροκύτταρα.

Τα προϊόντα της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων συσσωρεύονται στους ιστούς των οργάνων, διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες και υπάρχει έλλειψη πολλών ορυκτών - χαλκού, κοβαλτίου, ψευδαργύρου, σιδήρου και άλλων.

Η παθογένεση του ΗϋΝ με ασυμβατότητα στην ομάδα αίματος χαρακτηρίζεται από έναν παρόμοιο μηχανισμό. Η διαφορά είναι ότι οι πρωτεΐνες Α και Β ωριμάζουν αργότερα από το D. Συνεπώς, η σύγκρουση αποτελεί κίνδυνο για το μωρό κοντά στο τέλος της εγκυμοσύνης. Σε πρόωρα βρέφη, δεν εμφανίζεται διάσπαση ερυθροκυττάρων.

Συμπτώματα

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών εμφανίζεται σε μία από τις τρεις μορφές:

• Ιχτερικό - 88% των περιπτώσεων.
• αναιμική - 10%.
• οίδημα - 2%.

Συμπτώματα της ictric μορφή:

• ίκτερος - αποχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης χρωστικής ουσίας χολερυθρίνης.
• μειωμένη αιμοσφαιρίνη (αναιμία).
• διευρυμένη σπλήνα και ήπαρ (ηπατοσπληνομεγαλία).
• λήθαργος, μειωμένα αντανακλαστικά και μυϊκό τόνο.

Σε περίπτωση σύγκρουσης με ρέζους, ο ίκτερος εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση και σύμφωνα με το σύστημα AB0 για 2-3 ημέρες. Ο τόνος του δέρματος σταδιακά αλλάζει από πορτοκαλί σε χλωμό λεμόνι.

Εάν ο δείκτης έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα υπερβεί τα 300 μmol / l, ο πυρηνικός αιμολυτικός ίκτερος στα νεογνά μπορεί να αναπτυχθεί για 3-4 ημέρες, ο οποίος συνοδεύεται από βλάβη στους υποκριτικούς πυρήνες του εγκεφάλου. Ο πυρηνικός ίκτερος χαρακτηρίζεται από τέσσερα στάδια:

• Δηλητηρίαση. Χαρακτηρίζεται από απώλεια όρεξης, μονότονη κραυγή, κινητική αδυναμία, έμετο.
• Η ήττα των πυρήνων. Συμπτώματα - ένταση των ινιακών μυών, αιχμηρή κραυγή, πρήξιμο της γραμματοσειράς, τρόμος, οπιστόνθος (στάση με αψίδα πίσω), εξαφάνιση ορισμένων αντανακλαστικών, βραδυκαρδία.
• Φανταστική ευημερία (βελτίωση της κλινικής εικόνας).
• Επιπλοκές της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Εμφανίζονται στο τέλος του 1 - στις αρχές του 5 μηνών της ζωής. Μεταξύ αυτών είναι η παράλυση, η παραισθησία, η κώφωση, η εγκεφαλική παράλυση, η αναπτυξιακή καθυστέρηση και τα λοιπά.

Σε 7-8 ημέρες αιμολυτικού ίκτερου στα νεογέννητα μπορεί να εμφανιστούν σημάδια χολόστασης:

• αποχρωματισμός σκαμνί ·
• πράσινο-βρώμικο τόνο του δέρματος?
• σκοτεινά ούρα.
• αύξηση των επιπέδων άμεσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Σε αναιμική μορφή, οι κλινικές εκδηλώσεις αιμολυτικής νόσου του νεογνού περιλαμβάνουν:

• αναιμία;
• ομορφιά
• ηπατοσπληνομεγαλία.
• ελαφρά αύξηση ή φυσιολογικό επίπεδο χολερυθρίνης.

Η αναιμική μορφή χαρακτηρίζεται από την πιο ήπια πορεία - η γενική ευημερία του παιδιού σχεδόν δεν υποφέρει.

Η οξεία παραλλαγή (intrauterine dropsy) είναι η πιο σοβαρή μορφή του HDN. Σημεία:

• οσμή και σοβαρή διόγκωση του δέρματος.
• μεγάλη κοιλιά?
• σημαντική αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.
• μυϊκή χαλάρωση;
• τους τόνους καρδιάς;
• αναπνευστικές διαταραχές.
• σοβαρή αναιμία.

Η οξεία αιμολυτική ασθένεια του νεογνού οδηγεί σε αποβολή, θνησιμότητα και θάνατο παιδιών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση HDN είναι δυνατή κατά την προγεννητική περίοδο. Περιλαμβάνει:

1. Ανάληψη ιστορικού - προσδιορισμός του αριθμού των προηγούμενων γεννήσεων, αποβολών και μεταγγίσεων, εύρεση πληροφοριών σχετικά με την κατάσταση υγείας των μεγαλύτερων παιδιών,
2. Προσδιορισμός του παράγοντα Rh και του τύπου αίματος της εγκύου γυναίκας, καθώς και του πατέρα του παιδιού.
3. Η υποχρεωτική ταυτοποίηση των αντιθρυτικών αντισωμάτων στο αίμα μιας γυναίκας με Rh είναι τουλάχιστον 3 φορές κατά τη διάρκεια της κύησης. Οι έντονες διακυμάνσεις των αριθμών θεωρούνται ένδειξη σύγκρουσης. Με την ασυμβατότητα του συστήματος AB0, ελέγχεται ο τίτλος των αλλοαιμοσυγκολλητίνων.
4. Η σάρωση με υπερήχους - δείχνει πάχυνση του πλακούντα, πολυϋδραμνιό, αύξηση του ήπατος και του σπλήνα του εμβρύου.

Με υψηλό κίνδυνο αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, διεξάγεται αμνιοκέντηση την 34η εβδομάδα - το αμνιακό υγρό λαμβάνεται μέσω παρακέντησης στην ουροδόχο κύστη. Αυτό καθορίζει την πυκνότητα της χολερυθρίνης, το επίπεδο των αντισωμάτων, τη γλυκόζη, το σίδηρο και άλλες ουσίες.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση HDN γίνεται βάσει κλινικών συμπτωμάτων και εργαστηριακών εξετάσεων. Μια εξέταση αίματος δείχνει:

• το επίπεδο χολερυθρίνης άνω των 310-340 μmol / l αμέσως μετά τη γέννηση και η ανάπτυξή της κατά 18 μmol / l κάθε ώρα.
• συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης κάτω από 150 g / l.
• μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων με ταυτόχρονη αύξηση των ερυθροβλαστών και των δικτυοερυθροκυττάρων (ανώριμες μορφές των κυττάρων του αίματος).

Διεξάγεται επίσης μια δοκιμή Coombs (δείχνει τον αριθμό των ατελών αντισωμάτων) και παρακολουθείται το επίπεδο των αντικοινωνικών αντισωμάτων και αλλοαιμοσυγκολλητίνης στο αίμα της μητέρας και του μητρικού γάλακτος. Όλοι οι δείκτες ελέγχονται πολλές φορές την ημέρα.

Η αιμολυτική ασθένεια του νεογνού διαφοροποιείται από την αναιμία, την σοβαρή ασφυξία, την ενδομήτρια λοίμωξη, τον φυσιολογικό ίκτερο και άλλες παθολογίες.

Θεραπεία

Η θεραπεία της βαριάς αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου πραγματοποιείται με τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων στο έμβρυο (μέσω της φλέβας του ομφάλιου λώρου) ή με τη χρήση μεταγγιζόμενης μετάγγισης αίματος (ZPK).

ZPK - Διαδικασία για τη διαδοχική αφαίρεση του αίματος του παιδιού σε μικρές δόσεις και την εισαγωγή του αίματος του δότη. Σας επιτρέπει να απομακρύνετε τη χολερυθρίνη και τα μητρικά αντισώματα, συγχρόνως αντισταθμίζοντας την απώλεια ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σήμερα, το ZPK δεν χρησιμοποιεί ολόκληρο αίμα, αλλά μάζα ερυθροκυττάρων αναμεμειγμένη με κατεψυγμένο πλάσμα.

Ενδείξεις στο ZPK για τα παιδιά πλήρους παρακολούθησης με τη διάγνωση "αιμολυτικό ίκτερο νεογνών":

• η χολερυθρίνη αίματος του ομφάλιου λώρου είναι μεγαλύτερη από 60 μmol / l και η αύξηση αυτού του δείκτη κατά 6-10 μmol / l κάθε ώρα, το επίπεδο χρωστικής στο περιφερικό αίμα είναι 340 μmol / l.
• η αιμοσφαιρίνη είναι κάτω από 100 g / l.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία επαναλαμβάνεται μετά από 12 ώρες.

Άλλες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του HDN στα νεογνά:

• αιμοσυγκόλληση - φιλτράρισμα του αίματος μέσω απορροφητικών ουσιών που το καθαρίζει από τοξίνες.
• πλασμαφαίρεση - αφαίρεση μέρους του πλάσματος από το αίμα μαζί με αντισώματα.
• χορήγηση γλυκοκορτικοειδών.

Η θεραπεία του ΗϋΝ με ελαφριά και μέτρια ροή, καθώς και μετά τον καθαρισμό του αίματος ZPK ή αίματος περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και φωτοθεραπεία.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην αιμολυτική νόσος του νεογέννητου:

• πρωτεϊνικά φάρμακα και γλυκόζη ενδοφλέβια.
• επαγωγείς του ηπατικού ενζύμου.
• βιταμίνες που βελτιώνουν την εργασία του ήπατος και ενεργοποιούν μεταβολικές διεργασίες, - Ε, C, ομάδα Β,
• χολαγόγγα σε περίπτωση πάχυνσης της χολής.
• μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων.
• απορροφητικά και καθαριστικά κλύσματα.

Η φωτοθεραπεία είναι η διαδικασία ακτινοβόλησης του σώματος ενός παιδιού με λαμπτήρα φθορισμού με λευκό ή μπλε φως, κατά την οποία η έμμεση χολερυθρίνη οξειδώνεται στο δέρμα και στη συνέχεια εκκρίνεται από το σώμα.

Η στάση του θηλασμού με HDN στα νεογέννητα είναι διφορούμενη. Προηγουμένως πιστεύεται ότι ένα παιδί μπορεί να εφαρμοστεί στο μαστό μόνο 1-2 εβδομάδες μετά τη γέννηση, επειδή σε αυτό το σημείο δεν υπάρχει αντίσωμα στο γάλα. Σήμερα, οι γιατροί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι ο θηλασμός ξεκινά από τις πρώτες μέρες, καθώς τα αντισώματα κατά των ρέζων καταστρέφονται στο στομάχι του μωρού.

Πρόβλεψη

Οι συνέπειες της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου εξαρτώνται από τη φύση της πορείας. Σοβαρή μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός παιδιού τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης ή μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη γέννηση.

Εάν αναπτύσσεται εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης, αυτές οι επιπλοκές είναι πιθανές, όπως:

• εγκεφαλική παράλυση;
• κώφωση, τύφλωση.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Η μεταφερόμενη αιμολυτική νόσος των νεογέννητων σε μεγαλύτερη ηλικία προκαλεί τάση συχνών ασθενειών, ανεπαρκών αντιδράσεων στον εμβολιασμό και αλλεργιών. Οι έφηβοι έχουν μειωμένη απόδοση, απάθεια, άγχος.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου αποσκοπεί στην πρόληψη της ευαισθητοποίησης των γυναικών. Τα κύρια μέτρα είναι οι μεταγγίσεις αίματος μόνο λαμβάνοντας υπόψη τον παράγοντα Rh, αποτρέποντας τις αμβλώσεις και ούτω καθεξής.

Δεδομένου ότι ο κύριος ευαισθητοποιητικός παράγοντας στη σύγκρουση Rh είναι μια προηγούμενη γέννηση, μέσα σε μια ημέρα μετά την εμφάνιση του πρώτου παιδιού με Rh + (ή μετά από έκτρωση), μια γυναίκα πρέπει να πάρει ένα φάρμακο με ανοσοσφαιρίνη αντι-Δ. Λόγω αυτού, τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου απομακρύνονται ταχέως από το κυκλοφορικό σύστημα της μητέρας και δεν προκαλούν το σχηματισμό αντισωμάτων κατά τη διάρκεια των επόμενων εγκυμοσύνων. Μία ανεπαρκής δόση του φαρμάκου ή η καθυστερημένη χορήγηση αυτού μειώνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της διαδικασίας.

Η πρόληψη του ΗϋΝ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στην ανίχνευση ευαισθητοποίησης Rh περιλαμβάνει:

• μη ειδικής απευαισθητοποίησης - η εισαγωγή αποτοξίνωσης, ορμονικής, βιταμίνης, αντιισταμινικής και άλλων φαρμάκων.
• ελαστικοποίηση, πλασμαφαίρεση.
• συγκεκριμένη απευαισθητοποίηση - μόσχευμα δερματικού μοσχεύματος από το σύζυγό της.
• ZPK για περίοδο 25-27 εβδομάδων, ακολουθούμενη από παράδοση έκτακτης ανάγκης.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN): αιτίες, εκδηλώσεις, πώς να θεραπεύσει

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (HDN) είναι μια πολύ κοινή ασθένεια. Περίπου 0,6% των γεννήσεων καταγράφουν αυτή την παθολογία. Παρά την ανάπτυξη διαφόρων μεθόδων θεραπείας, η θνησιμότητα από αυτή τη νόσο φτάνει το 2,5%. Δυστυχώς, ένας μεγάλος αριθμός επιστημονικά αβάσιμων «μύθων» εξαπλώνονται σχετικά με αυτή την παθολογία. Για βαθιά κατανόηση των διαδικασιών που συμβαίνουν στην αιμολυτική νόσο, είναι απαραίτητη η γνώση της φυσιολογικής και παθολογικής φυσιολογίας, καθώς και, φυσικά, η μαιευτική.

Τι είναι η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου;

Το HDN είναι συνέπεια της σύγκρουσης μεταξύ του ανοσοποιητικού συστήματος της μητέρας και του παιδιού. Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω της ασυμβατότητας του αίματος μιας εγκύου γυναίκας με τα αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου (πρώτα απ 'όλα, είναι σύγκρουση με ρέζους). Με απλά λόγια, περιέχουν αυτές τις πρωτεΐνες, οι οποίες αναγνωρίζονται από το σώμα της μητέρας ως ξένη. Γι 'αυτό στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας αρχίζουν οι διαδικασίες ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού της συστήματος. Τι συμβαίνει; Έτσι, ως απάντηση στην εισχώρηση μιας άγνωστης πρωτεΐνης, εμφανίζεται βιοσύνθεση συγκεκριμένων μορίων, τα οποία είναι ικανά να δεσμεύονται με το αντιγόνο και να "εξουδετερώνουν" αυτό. Αυτά τα μόρια ονομάζονται αντισώματα και ο συνδυασμός αντισώματος και αντιγόνου καλούνται ανοσολογικά σύμπλοκα.

Ωστόσο, για να προσεγγίσουμε λίγο την αληθινή κατανόηση του ορισμού του HDN, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε το σύστημα του ανθρώπινου αίματος. Από καιρό είναι γνωστό ότι το αίμα περιέχει διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Ο μεγαλύτερος αριθμός κυτταρικής σύνθεσης αντιπροσωπεύεται από ερυθρά αιμοσφαίρια. Στο παρόν επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής, είναι γνωστά τουλάχιστον 100 διαφορετικά συστήματα αντιγονικών πρωτεϊνών που παρουσιάζονται στη μεμβράνη ερυθροκυττάρων. Τα πιο καλά μελετημένα είναι τα εξής: τύποι αίματος, rhesus, kell, duffy. Όμως, δυστυχώς, μια λανθασμένη κρίση είναι αρκετά συχνή που η αιμολυτική νόσος του εμβρύου αναπτύσσεται μόνο σε αντιγόνα ομάδας ή rhesus.

Η έλλειψη συσσωρευμένης γνώσης πρωτεϊνών ερυθροκυττάρων μεμβράνης δεν σημαίνει καθόλου ότι η ασυμβατότητα αποκλείεται για αυτό το συγκεκριμένο αντιγόνο σε μια έγκυο γυναίκα. Αυτή είναι η αποκάλυψη του πρώτου και ίσως του πιο βασικού μύθου για τα αίτια αυτής της ασθένειας.

Παράγοντες που προκαλούν μια ανοσολογική σύγκρουση:

Η μητέρα είναι Rh-αρνητική, ενώ το έμβρυο έχει θετικό rhesus. Σε αυτή την περίπτωση, το αντιγόνο που βρίσκεται στη μεμβράνη ερυθροκυττάρων του εμβρύου γίνεται αντιληπτό από τον μητρικό οργανισμό ως αλλοδαπό αντικείμενο. Είναι σύνηθες ο προσδιορισμός των πρωτεϊνών του συστήματος rhesus με τα γράμματα D, C, E. Πιστεύεται ότι το D-αντιγόνο γίνεται αντιληπτό από το θηλυκό ανοσοποιητικό σύστημα ως το πιο επικίνδυνο αντικείμενο. Για το λόγο αυτό αναπτύσσεται έντονη ανοσολογική σύγκρουση.

η σύγκρουση rhesus είναι η πιο κοινή αιτία του HDN

Βίντεο: Σχετικά με τις έννοιες του τύπου αίματος, του παράγοντα Rh και της σύγκρουσης Rhesus

Η πιθανότητα σύγκρουσης εάν η μητέρα είναι Rh αρνητική, και ο πατέρας είναι Rh-θετικός

Πολύ συχνά, μια γυναίκα με αρνητικό Rhesus ανησυχεί για τους μελλοντικούς απογόνους της, ακόμα και πριν να είναι έγκυος. Φοβόταν από τη δυνατότητα ανάπτυξης σύγκρουσης του Ρέους. Μερικοί φοβούνται ακόμη και να παντρευτούν έναν Rh θετικό άνδρα.

Αλλά είναι δικαιολογημένη; Και ποια είναι η πιθανότητα μιας ανοσολογικής σύγκρουσης σε ένα τέτοιο ζευγάρι;

Ευτυχώς, το σημάδι του Rhesus κωδικοποιείται από τα λεγόμενα αλληλόμορφα γονίδια. Τι σημαίνει αυτό; Το γεγονός είναι ότι οι πληροφορίες που βρίσκονται στις ίδιες περιοχές των ζευγαρωμένων χρωμοσωμάτων μπορεί να είναι διαφορετικές:

• Το αλληλόμορφο ενός γονιδίου περιέχει ένα κυρίαρχο χαρακτηριστικό, το οποίο είναι το κυρίαρχο και εκδηλώνεται στον οργανισμό (στην περίπτωσή μας, ο Rh παράγοντας είναι θετικός, το υποδηλώνουμε με κεφαλαίο γράμμα R).
• Υπολειπόμενο χαρακτηριστικό που δεν εκδηλώνεται και καταστέλλεται από το κυρίαρχο χαρακτηριστικό (στην περίπτωση αυτή, η απουσία αντιγόνου Rh, το υποδηλώνουμε με ένα μικρό γράμμα r).

Τι μας δίνει αυτές οι πληροφορίες;

Η κατώτατη γραμμή είναι ότι ένα άτομο που είναι Rh-θετικό μπορεί να περιέχει είτε δύο κυρίαρχα γνωρίσματα (RR) ή και τα δύο κυρίαρχα και υποχωρητικά (Rr) στα χρωμοσώματα τους.

Ταυτόχρονα, μια μητέρα που είναι αρνητική Rh περιέχει μόνο δύο υπολειπόμενα χαρακτηριστικά (rr). Όπως γνωρίζετε, κατά τη διάρκεια της κληρονομιάς, κάθε ένας από τους γονείς μπορεί να δώσει μόνο ένα σημάδι στο παιδί τους.