Οι εκφυλιστικές μεταβολές στα ουδετερόφιλα συμβαίνουν σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις (λοιμώξεις, έκθεση σε χημικές ουσίες, ασθένειες της αιμοποιητικής συσκευής, δράση διείσδυσης της ακτινοβολίας, κατάποση ραδιενεργών ουσιών κ.λπ.) και μπορούν να επηρεάσουν τόσο τον πυρήνα όσο και το κυτταρόπλασμα. Αυτά περιλαμβάνουν:
Τοξικό (τοξικό) ουδετερόφιλο κοκκίωμα
Τοξικό (τοξικό) ουδετερόφιλο κοκκίωμα - χονδρόκοκκο, παρόμοιο με τους αζουρόφιλους κόκκους. Ο σχηματισμός του συμβαίνει μέσα στο κύτταρο ως αποτέλεσμα φυσικοχημικών αλλαγών στη δομή πρωτεΐνης του κυτταροπλάσματος υπό την επίδραση των προϊόντων δηλητηρίασης. Παρατηρείται κατά τη διάρκεια μολυσματικών ή φλεγμονωδών διεργασιών. Μπορεί να συνοδεύεται από την παρουσία κυτταροπλασματικών κενοτοπιών και Dele οργανισμών.
Η τοξική κοκκιότητα των ουδετεροφίλων εμφανίζεται συχνά πριν από την πυρηνική μετατόπιση. Η αύξηση της πυρετώδους-σηπτικής ασθένειας, της λοβιακής πνευμονίας και μιας σειράς φλεγμονωδών ασθενειών υποδεικνύει την εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας και τη δυνατότητα δυσμενούς έκβασης. Σε μεγάλες ποσότητες, η τοξική κοκκιότητα των ουδετεροφίλων εμφανίζεται όταν ο όγκος ιστός αποικοδομείται υπό την επίδραση της ακτινοθεραπείας. Η πιο έντονη τοξικότητα κατά τη διάρκεια της κρουστικής πνευμονίας κατά τη διάρκεια της απορρόφησης φλεγμονώδους διηθήματος, με οστρακιά, σηψαιμία, περιτονίτιδα, φλέγμα και άλλες πυώδεις διεργασίες. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό στη διάγνωση της οξείας κοιλίας (για παράδειγμα, γαγγραινώδης σκωληκοειδίτιδα, που εμφανίζεται με ελαφρώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος και, συχνά, απουσία λευκοκυττάρωσης).
Η τοξικότητα των ουδετεροφίλων μπορεί να ανιχνευθεί με κηλίδωση με το συνηθισμένο τρόπο. Ωστόσο, ακόμη και με χρώματα υψηλής ποιότητας, ενδέχεται να μην είναι ορατά τα τοξικά κοκκιώδη χαρακτηριστικά της σκόνης και όταν βαπτίζεται (ακόμη και ασήμαντο), η συγκεκριμένη κοκκιότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων μπορεί να θεωρηθεί τοξικολογική. Επομένως, για την ανίχνευση της τοξικότητας του ουδετερόφιλου, έχουν προταθεί ειδικές μέθοδοι χρώσης, των οποίων η πιο κοινή και προσιτή μέθοδος είναι η Freyfeld
Μέθοδος Freifeld
Οι ακόλουθες βαφές χρησιμοποιούνται για τη φθορά:
- 1 g της βασικής φουξίνης διαλύεται υπό αδύναμη θέρμανση σε 15 g αιθανόλης (96), ψύχεται και προστίθενται 100 ml διαλύματος καρβολικού οξέος 5%.
- 1% υδατικό διάλυμα κυανού του μεθυλενίου.
Το μείγμα εργασίας παρασκευάζεται αμέσως πριν από τη βαφή, καθώς είναι ακατάλληλο για αποθήκευση. 7 σταγόνες του πρώτου χρώματος χύνεται σε 20 ml νερού βρύσης, αναμιγνύονται, προστίθενται 5 σταγόνες του δεύτερου χρώματος και αναμιγνύονται ξανά.
Τα επιχρίσματα αίματος που έχουν σταθεροποιηθεί για 3 λεπτά με μεθυλική αλκοόλη, χρωματίζονται για 1 ώρα με το παρασκευασμένο μίγμα χρωστικών, κατόπιν ξεπλένονται με νερό και ξηραίνονται. Το παρασκεύασμα, ήδη ζωγραφισμένο σύμφωνα με τον Romanovsky, μπορεί να χρωματιστεί με αυτή τη μέθοδο χωρίς προηγούμενη αποχρωματισμό.
Ως αποτέλεσμα αυτού του χρώματος στο κυτταρόπλασμα των ουδετεροφίλων αποκαλύπτεται ένας γαλαζωπός κόκκος διαφόρων μεγεθών (από κονιοποιημένο σε κροκιδωτό), ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας. Μετρήστε τον αριθμό των κυττάρων με τοξική κοκκιότητα σε ποσοστό (ανά 100 ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα). Η ανάλυση υποδεικνύει επίσης το μέγεθος του κόκκου (σκόνη, μικρό, μεσαίο, μεγάλο, λεπιοειδές).
Τοξικότητα των ουδετεροφίλων (φωτογραφίες)
Ταύρος Dele
Οι Taurus (inclusions) Dele (Knyazkova Dele, Dawley) είναι ανοιχτόχρωμες συσσωματώματα διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, που αντιπροσωπεύουν RNA από θραύσματα ακατέργαστου ενδοπλασμικού δικτύου. Εμφανίζονται με μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες (μερικές φορές ακόμη και με ήπια). Συχνά βρεθεί σε συνδυασμό με τοξικό κοκκίωμα και κυτταροπλασματικά κενοτόπια.
Taurus Dele (μικρογραφίες)
Κυτταροπλασματικά κενοτόπια
Κυτταροπλασματικά κενοτόπια παρατηρούνται σε σοβαρές λοιμώξεις, συχνά σε συνδυασμό με τοξικές τρίχες και οργανισμούς Dele. Σε οξεία σήψη που προκαλείται από αναερόβια μόλυνση και σοβαρή λευκοκυττάρωση παρατηρείται κενοτοπία σχεδόν όλων των ουδετερόφιλων. Μερικές φορές, η κενοτοπία ανιχνεύεται με ανωμαλίες της Ιορδανίας (οικογενειακή κενοτομία λευκοκυττάρων).
Αποσκλήρυνση (μικρογραφίες)
Υπερίθμηση των κατακερματισμένων ουδετερόφιλων
Υπερευρύθμιση των κατακερματισμένων ουδετερόφιλων - ο πυρήνας έχει πάνω από πέντε λοβούς συνδεδεμένους με λεπτό νήμα χρωματίνης. Παρουσιάστε με μεγαλοβλαστική αναιμία. Μπορεί να σημειωθεί (σπάνια) στους υγιείς ανθρώπους ως κληρονομικό (οικογενειακό) συνταγματικό χαρακτηριστικό.
Υπερεκτίμηση των ουδετεροφίλων (φωτογραφίες)
Υποβιβασμός του πυρήνα (pelgheroid, ανωμαλία ψευδοπαραγωγής)
Υποβιβασμός του πυρήνα (pelgheroid, ψευδοπεργική ανωμαλία) - αύξηση του αριθμού των δύο κατακερματισμένων ουδετερόφιλων, καθώς και ουδετερόφιλα ζώνης και ουδετερόφιλα με στρογγυλό πυρήνα. Όταν αυτή η χρωματίνη έχει πυκνή δομή. Παρουσιάζεται λευχαιμία, μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, MDS, ακοκκιοκυτταραιμία, πολλαπλό μυέλωμα, μυξέδημα, ελονοσία, με μολυσματικές ασθένειες, ενώ παίρνουν ορισμένα φάρμακα. Ο σχηματισμός τους συνδέεται με τον αποκλεισμό των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τον κατακερματισμό των πυρήνων. Θα πρέπει να διακρίνεται από την ανωμαλία του Pelger (με το Pelgheroid, οι μεταβολές από τα ουδετερόφιλα είναι διακεκομμένες, σε αντίθεση με την ανωμαλία του Pelger).
Pelgheroid, Pseudopelger Anomaly (Φωτογραφίες)
Άλλες εκφυλιστικές αλλαγές στα ουδετερόφιλα
Δακτυλιοειδείς πυρήνες - οι πυρήνες είναι δακτυλιοειδείς. Παρατηρήθηκε με σοβαρό αλκοολισμό.
Χρωματολυόλυση - όταν η χρωματίνη αποσυντίθεται, χάνει την κανονική της δομή - διαλύεται. Ο πυρήνας είναι ζωγραφισμένος σε ανοιχτόχρωμο χρώμα, διατηρούνται τα περιγράμματα του.
Η καρυόλυση είναι η διάλυση μόνο ενός μέρους του πυρήνα διατηρώντας ταυτόχρονα την κανονική του δομή. Σε σημεία διάλυσης, ο πυρήνας χάνει την ικανότητά του να χρωματίζεται με βασικά χρώματα, τα περιγράμματα του είναι ασαφή, θολά.
Η θραυσματοποίηση είναι μια διαδικασία με την οποία ξεχωριστά θραύσματα (σωματίδια) διαχωρίζονται από τον πυρήνα. Μπορούν να συσχετιστούν με τον πυρήνα με λεπτά σπειρώματα βασιχροματίνης.
Πύκνωση - συμπύκνωση του πυρήνα βασχρωματίνης. Ο πυρήνας γίνεται σκοτεινός, αδόμητος. Το μέγεθος του κυττάρου μειώνεται. Η διαδικασία πυκνοποίησης εκτείνεται είτε σε ολόκληρο τον πυρήνα είτε σε μεμονωμένα τμήματα ή τμήματα του.
Cariorexis - η αποσύνθεση του πυρήνα σε ξεχωριστά τμήματα, άσχετα, στρογγυλεμένα και απότομα πυκνωτικά, σκοτεινά χωρίς δομή.
Cariorexis (μικρογραφίες)
Κυτταρόλυση - καταστροφή κυττάρων. Το κυτταρόπλασμα συχνά απουσιάζει. Ο πυρήνας χάνει τη συνήθη δομή του, τα περιγράμματα του είναι ασαφή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορούν να ανιχνευθούν μόνο τα υπολείμματα του πυρήνα και των κόκκων.
Λογοτεχνία:
- L.V. Kozlovskaya, A.Yu. Νικολάεφ. Εγχειρίδιο σχετικά με τις μεθόδους κλινικής εργαστηριακής έρευνας. Μόσχα, Ιατρική, 1985
- Fred J. Shiffman. "Παθοφυσιολογία του αίματος". Per. από τα αγγλικά - Μ. - SPb.: "Εκδόσεις BINOM" - "Nevsky Dialect", 2000
- Οδηγός για πρακτικές ασκήσεις στην κλινική εργαστηριακή διάγνωση. Ed. καθηγητής. Μ. Α. Bazarnova, καθηγητής. V. T. Morozova. Κίεβο, "Σχολή Vishcha", 1988
- Κατευθυντήριες γραμμές για κλινική εργαστηριακή διάγνωση. (Μέρη 1 - 2) Ed. καθηγητής. Μ. Α. Μπαζαρνόβα, ακαδημαϊκός της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ Α. Ι. Vorobiev. Κίεβο, "Σχολή Vishcha", 1991
- Εγχειρίδιο κλινικών εργαστηριακών μεθόδων έρευνας. Ed. Ε. Α. Kost. Μόσχα "Ιατρική" 1975
Σχετικά άρθρα
Η μορφολογία των γεννητικών κυττάρων των ερυθροκυττάρων
Τα μορφολογικώς αναγνωρίσιμα κύτταρα του βλαστήματος ερυθροκυττάρου περιλαμβάνουν ερυθροβλάστες, προφορμίδες, νορμοβλάστες (βασεόφιλους, πολυχρωματοφιλικούς και οξυφίλους), δικτυοκυττάρων και ερυθροκυττάρων.
Τμήμα: Αιμοκυτολογία
Μορφολογία των μονοκυτταρικών γεννητικών κυττάρων
Μονοβλάστη - το γονικό κύτταρο της μονοκυτταρικής σειράς. Το μέγεθος είναι 12 - 20 μικρά. Ο πυρήνας είναι μεγάλος, συχνά στρογγυλός, λεπτός, ανοιχτό μωβ χρώμα και περιέχει 2 έως 3 nucleoli. Το κυτταρόπλασμα του μονοβλάστη είναι σχετικά μικρό, χωρίς κόκκους, ζωγραφισμένο σε μπλε τόνους.
Τμήμα: Αιμοκυτολογία
Συνταγματικές ανωμαλίες ουδετερόφιλων
Η ανωμαλία ουδετερόφιλων Pelger είναι μια αλλαγή στο αίμα που κληρονομείται σύμφωνα με τον κυρίαρχο τύπο. Η ιδιαιτερότητα της εξέλιξης των λευκοκυττάρων του Pelg εκφράζεται κυρίως στη μορφολογική μεταβολή των ουδετερόφιλων πυρήνων - στη διάσπαση της διαδικασίας τμηματοποίησης (ο πυρήνας είναι παλαιός και το σχήμα του είναι νέος). Η δομή των πυρήνων των Pellet ουδετερόφιλων χονδρόκοκκου, πυκνωτικού. Τα περισσότερα ουδετερόφιλα Pelger έχουν έναν πυρήνα που δεν έχει τεμαχισμό ενός μονού λοβού, παρόμοιο σε σχήμα με κύτταρα μαχαιριού, και επίσης με τη μορφή ελλειπτικής, περιφερικής, βαριάς ή νεφρικής, είναι μικρότερο από εκείνο ενός φυσιολογικού ουδετερόφιλου. Λιγότερο συνηθισμένοι είναι οι πυρήνες με ορατή συστολή στη μέση, που μοιάζουν με γυμναστικής βάρη ή φυστίκια σε σχήμα.
Τμήμα: Αιμοκυτολογία
Παθολογικές εγκλείσεις στα ερυθρά αιμοσφαίρια
Jolly Taurus (μικρά στρογγυλά μοβ-κόκκινα εγκλείσματα μεγέθους 1 - 2 μικρών, που εμφανίζονται 1 (λιγότερο συχνά 2 - 3) σε ένα ερυθροκύτταρο. Αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο του πυρήνα μετά την απομάκρυνση του RES του. Ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια εντατικής αιμόλυσης και "προφόρτωσης" ΑΠΕ, μετά από σπληνεκτομή, με μεγαλοβλαστική αναιμία.
Τμήμα: Αιμοκυτολογία
Μορφολογία των λεμφοειδών κυττάρων βλαστοκύστης
Η κύρια θέση του σχηματισμού λεμφοκυττάρων είναι ο αιματοποιητικός ιστός του σπληνός και των λεμφαδένων. Κανονικά, μόνο ώριμα λεμφοκύτταρα βρίσκονται στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα. Με παθολογία στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα, μπορεί να εμφανιστούν ανώριμες και άτυπες μορφές λεμφοειδών γεννητικών κυττάρων.
Τμήμα: Αιμοκυτολογία
Υπερευρύθμιση ουδετερόφιλων πυρήνων
Μεταβολές στη μορφολογία των λευκοκυττάρων
Σε σοβαρές λοιμώξεις, η τοξογενής κοκκιότητα, η κενοτοπία του κυτταροπλάσματος και του σώματος Knyazkov-Delo εμφανίζονται στα κοκκιοκύτταρα του αίματος, τα οποία έχουν σοβαρή προγνωστική αξία. Η παρουσία μιας ή περισσοτέρων από τις παραπάνω αλλαγές δείχνει την ανάπτυξη βακτηριαιμίας και γενίκευσης της λοίμωξης.
Η τοξικότητα του ουδετερόφιλου κοκκιώδους είναι μια χονδροειδής σκούρο κόκκινη κοκκιωτότητα, που προκύπτει από τις φυσικοχημικές μεταβολές του κυτταροπλάσματος υπό την επίδραση ενός μολυσματικού παράγοντα. Πιστεύεται ότι η τοξικογενής κοκκώδης ικανότητα είτε αντικατοπτρίζει την εξασθένιση των διεργασιών ωρίμανσης ουδετερόφιλων, ως αποτέλεσμα της οποίας διατηρείται η χονδροειδής κοκκιώδης ικανότητα στα ώριμα κύτταρα, είτε είναι το αποτέλεσμα της απορρόφησης τοξικών ουσιών. Αυτές οι μεταβολές των λευκοκυττάρων είναι δυνατές με πυώδεις-σηπτικές ασθένειες (συχνά εμφανίζονται πριν από την πυρηνική μετατόπιση και είναι ένα δυσμενή προγνωστικό σημάδι), η λοβιακή πνευμονία (κατά τη διάρκεια της απορρόφησης φλεγμονώδους διήθησης, η κοκκιότητα είναι ιδιαίτερα χονδροειδή), ο οστρακιά και η διάσπαση των καρκινικών ιστών μετά από ακτινοθεραπεία.
Η κενοτοπία του κυτταροπλάσματος ανιχνεύεται λιγότερο συχνά από την τοξικότητα του κοκκιώματος, αλλά δεν έχει μικρότερη διαγνωστική αξία. Αυτές οι αλλαγές στα λευκοκύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν στη σήψη (που προκαλείται ειδικά από μια αναερόβια μόλυνση), στα αποστήματα και στην οξεία ηπατική δυστροφία.
Knyazkov-Dele Taurus - μεγάλο κυτταρόπλασμα λευκού-κυανού με διάφορα σχήματα, χωρίς συγκεκριμένους κόκκους. Αυτές οι αλλαγές στα λευκά αιμοσφαίρια μπορούν να ανιχνευθούν σε φλεγμονώδεις ασθένειες, μολύνσεις (ιλαρά, οστρακιά), σηψαιμία, εγκαύματα.
Υπερέκδοση των ουδετεροφίλων πυρήνων - παρουσία περισσότερων από 5 τμημάτων στους πυρήνες ουδετερόφιλων. Αυτές οι αλλαγές στα λευκά αιμοσφαίρια μπορούν να αντικατοπτρίζουν ένα κληρονομικό συνταγματικό χαρακτηριστικό, καθώς και μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 και του φολικού οξέος. Η συγγενής υπερδιάταξη δεν συνοδεύεται από κλινικά συμπτώματα.
Η ανωμαλία λευκοκυττάρων Pelger είναι κυρίαρχη κληρονομική διαταραχή της ωρίμανσης κοκκιοκυττάρων, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση της κατάτμησης των πυρήνων ουδετερόφιλων. Τα ώριμα ουδετερόφιλα περιέχουν συχνότερα έναν πυρήνα δύο ή περισσότερων τμημάτων, σπάνια έναν πυρήνα τριών τμημάτων. Στις φυσιολογικές τους ιδιότητες, αυτά τα κύτταρα δεν διαφέρουν από τα φυσιολογικά, ώριμα ουδετερόφιλα.
Η ανωμαλία του Psevdoppelger - η μείωση της κατακερματισμού των πυρήνων των κοκκιοκυττάρων - είναι δυνατή με τις μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, την αγρανλκυττάρωση, το πολλαπλό μυέλωμα και τη φυματίωση. Είναι προσωρινό, παροδικό. Αφού ο ασθενής ανακάμψει, τα ψευδοπελγεριανά λευκοκύτταρα εξαφανίζονται. Στην καρδιά των ανωμαλιών της πυρηνικής ωρίμανσης είναι παραβίαση του μεταβολισμού των νουκλεϊνικών οξέων.
Κύτταρα λευκοκυττάρων (σκιά Botkin-Humprecht) - πυρήνες ερειπωμένων λεμφοκυττάρων με υπολείμματα νουκλεολίων - βρίσκονται με χρόνια λιμφολυκύκα.
Σχετικά άρθρα
Γιατί ένα άτομο έχει ουδετερόφιλα στο αίμα;
Η πιο πολυάριθμη ομάδα λευκοκυττάρων είναι τα ουδετερόφιλα. Αυτά τα κύτταρα αποτελούν πάνω από το 80% των λευκοκυττάρων στο αίμα. Γιατί πήραν αυτό το όνομα; Αυτό οφείλεται στις τεχνικές ανίχνευσης τους. Κάτω από το μικροσκόπιο, κόκκοι ουδετερόφιλων είναι ορατοί, οι οποίοι χρωματίζονται μόνο με ουσίες με ουδέτερο επίπεδο οξύτητας (pH 7,0). Έτσι, στα μοσχάρια του αίματος δόθηκαν τα ουδετερόφιλα ονόματα, από τις ελληνικές λέξεις "ουδέτερο" - ουδέτερο και "φιλέτο" - για αγάπη. Αλλά τα ονόματα βρίσκονται επίσης: τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα, οι ακόλουθες συντομογραφίες εμφανίζονται στη μορφή αποτελεσμάτων ανάλυσης: ABS ή ABS. Στο αίμα υπάρχουν διάφορες μορφές των υπό εξέταση κυττάρων, περισσότερο γι 'αυτούς.
Τύποι ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και η αναλογία τους
Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξής της, το ουδετερόφιλο υφίσταται ορισμένες αλλαγές. Αρχικά, σχηματίζεται ένας πυρήνας μέσα στα κύτταρα, που μοιάζει με ραβδί σε περίγραμμα, τέτοια κύτταρα αίματος ονομάζονται ουδετερόφιλα. Καθώς ο πυρήνας μεγαλώνει, ο πυρήνας διαιρείται σε αρκετά τμήματα (σχηματίζονται έως και 5 ξεχωριστοί θάλαμοι), όπως αυτά που ονομάζονται κατακερματισμένα ουδετερόφιλα.
Για τη διάγνωση ασθενειών δεν είναι μόνο ο συνολικός αριθμός των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων, αλλά και ο λόγος των ώριμων και ανώριμων μορφών τους. Κανονικά, τα ουδετερόφιλα αιφνίδιας αποτελούν την τέλεια πλειοψηφία όλων των λευκοκυττάρων - πάνω από το 70% και τα τεμαχισμένα ουδετερόφιλα - στην εξέταση αίματος δεν υπερβαίνουν το 5% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων.
Ζωή ουδετερόφιλων
Τα κύτταρα ουδετερόφιλων σχηματίζονται στον μυελό των οστών (όπως και άλλα κύτταρα αίματος) από τα κύτταρα των προδρόμων όλων των λευκοκυττάρων, των μυελοβλαστών. Καθώς οι τελευταίοι αλλάζουν (η διαίρεσή τους), μπορεί να σχηματιστούν 16 ή 32 ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Αυτή η περίοδος διαρκεί κατά μέσο όρο 5 ημέρες, μετά την οποία τα κύτταρα του αίματος εισέρχονται στην κύρια κυκλοφορία του αίματος, όπου εκτελούν τις λειτουργίες τους για 9 ώρες, κινούνται συνεχώς. Αργότερα, παρακάμπτοντας το φράγμα με τη μορφή αγγειακών τοιχωμάτων (μέσω μικροδιαβροχών), εισάγονται στους ιστούς του ανθρώπινου σώματος, όπου συνεχίζουν τη δουλειά τους. Η εντατική λειτουργία των κυττάρων διαρκεί μέχρι δύο ημέρες, μετά την οποία καταστρέφονται στον σπλήνα ή στο ήπαρ.
Εάν ένας αλλοδαπός παράγοντας δεν βρίσκεται στην πορεία των κοιλιακών κυττάρων, η ζωή τους διαρκεί από μία εβδομάδα έως δύο, διαφορετικά κάποια ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα ζουν μόνο 5 ημέρες μέσα στον μυελό των οστών. Τι τα κύτταρα καταφέρνουν να κάνουν για την ύπαρξή τους;
Λειτουργίες κυψελών ABS
Όλη η λειτουργία των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων έχει ως στόχο την καταπολέμηση των βακτηριδίων (τα ουδετερόφιλα είναι σχεδόν αδιάφορα με άλλα παθογόνα). Αυτό γίνεται με διάφορους τρόπους:
- Φαγοκυττάρωση;
- Διέγερση της ανοσίας.
- Neoz.
Αρχές φαγοκυττάρωσης
Η φαγοκυττάρωση είναι το φαινόμενο της σύλληψης, "περιβάλλει" (όπως η δράση της αμοιβάδας) και η πέψη ενός ξένου βακτηριδίου από τα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα. Τα κοκκία ουδετερόφιλων περιέχουν πολλά λυσοσωμικά ένζυμα που διασπούν τις πρωτεΐνες ξένων σωμάτων. Μετά από μια τέτοια έντονη επίθεση, το ίδιο το αμυντικό κύτταρο πεθαίνει, αλλά καταφέρνει να καταστρέψει περίπου 7 μικροοργανισμούς. Στον πυρήνα της, αυτή η ομάδα των κυττάρων του αίματος είναι αυτοκτονική (καμικάζι), οι οποίοι θυσιάζονται για την υγεία ολόκληρου του οργανισμού.
Αυτό το χαρακτηριστικό των κυττάρων δείχνει άμεσα την ικανότητα του οργανισμού να καταπολεμά τις λοίμωξεις. Στην ανάλυση της ποιότητας της εργασίας της ανοσίας, υπάρχει ένας τέτοιος δείκτης - «φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων», δείχνει πόσοι ξένοι μικροοργανισμοί «τρώγονταν» από κύτταρα καμικάζι που περιέχονται σε 1 ml αίματος για ορισμένο χρονικό διάστημα σε εργαστηριακές συνθήκες. Αυτό είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο.
Μηχανισμοί διέγερσης της ανοσίας
Η διαδικασία παραγωγής αντισωμάτων αρχίζει μόνο αφού το παθογόνο τρώγεται από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Μετά τη διάσπαση σε συστατικές πληροφορίες για έναν ξένο μικροοργανισμό, καθίσταται διαθέσιμο για κάθε κύτταρο αίματος και το ανοσοποιητικό σύστημα στο σύνολό του. Αρχίζει να εργάζεται εντατικά, ενεργοποιεί αμυντικούς μηχανισμούς, σχηματίζει αντισώματα, κατευθύνει ακόμη περισσότερα αμυντικά κύτταρα στο σημείο ανίχνευσης "παρασίτων".
Χαρακτηριστικά του notoz
Το Netoz είναι ένας άλλος σημαντικός ουδετερόφιλος μηχανισμός που ανακαλύφθηκε μόλις το 2004. Όταν ένα ουδετερόφιλο κοκκιοκύτταρο ανιχνεύει ένα παθογόνο, σύνθετες διεργασίες αρχίζουν στον πυρήνα του: καταρρέει για να σχηματίσει ξεχωριστούς κλώνους χρωματίνης και υπάρχει μια έντονη συσσώρευση ριζών και διαφόρων τοξικών ουσιών που παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία των ζωντανών κυττάρων. Οι κόκκοι των κυττάρων απελευθερώνουν ένζυμα και ουσίες με βακτηριοκτόνες ιδιότητες. Στη συνέχεια, το κέλυφος των κυττάρων του αίματος καταστρέφεται και ολόκληρο το σετ εισέρχεται στον ενδοκυτταρικό χώρο. Σε τέτοιες συνθήκες, το βακτηριακό κύτταρο πεθαίνει πολύ γρήγορα και το ουδετερόφιλο θυσιάζεται πάλι.
Κυτταρική ανανέωση
Τα βακτήρια πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα και για να τα καταστρέψουν όλα απαιτούν πολλά κοκκιοκύτταρα, πώς το σώμα επιλύει το πρόβλημα της αποκατάστασης των αριθμών τους; Οι λειτουργίες των ουδετεροφίλων συνίστανται σε αυτοθυσία, αλλά είναι μάλλον δύσκολο να τις εξαλείψουμε.
Ο αριθμός τους στο αίμα είναι αρκετά μεγάλος - περίπου το 80% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Στο μυελό των οστών περιέχει μια παροχή αυτών των κυττάρων του αίματος, στην παραμικρή μόλυνση, όλοι βιασύνη στη μάχη. Όταν ένας ξένων οργανισμός εισέρχεται στο μυελό των οστών, ενεργοποιείται η παραγωγή λευκοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ουδετεροφίλων, κάτι που δεν επιτρέπει να μειωθεί σημαντικά ο αριθμός τους στην ελεύθερη κυκλοφορία. Τα κύτταρα υπάρχουν ελεύθερα σε οξεία και φλεγμονώδεις ιστούς λόγω της ικανότητάς τους να απελευθερώνουν ενέργεια αναερόβια (χωρίς οξυγόνο), έτσι η «επιβίωση» και η δραστηριότητα τους είναι αρκετά υψηλή.
Ουδετερόφιλες εκφυλιστικές μεταβολές
Μεταβολές στη δομή των κυττάρων των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων μπορεί να συμβούν για διάφορους λόγους:
- Επιπτώσεις από έξω (ακτινοβολία, χημική δηλητηρίαση).
- Λοίμωξη.
- Παθολογίες της αιμοποιητικής συσκευής κλπ.
Οι αλλαγές μπορεί να σχετίζονται με τον πυρήνα και το κυτταρόπλασμα. Σε μια εξέταση αίματος, οποιαδήποτε εκφυλιστική ανωμαλία είναι άμεσα αντιληπτή και βοηθά στην καθιέρωση της «διάσπασης» του σώματος και την αποκατάσταση.
Χοντρή άμμο
Το φαινόμενο έχει ονομαστεί το τοξικό κοκκιωτό των ουδετερόφιλων, ορισμένες πηγές το αποκαλούν τοξικογόνο. Κάτω από το μικροσκόπιο, παρατηρούνται μεγάλες κόκκοι σκούρου χρώματος, παρατηρείται αύξηση του μεγέθους λόγω της πήξης (δίπλωσης) της πρωτεΐνης γύρω από τυπικούς κόκκους. Λόγοι για μετρήσεις κυττάρων του αίματος αλλαγές στις περισσότερες περιπτώσεις να σχετίζεται με την αύξηση του διαπύηση εστιών στο εσωτερικό του σώματος και τον κίνδυνο της σήψης συνοδευτικών πυώδης φλεγμονή (πνευμονία, pyosepticemia, φλέγμονα, γαγγραινώδης σκωληκοειδίτιδα, περιτονίτιδα, οστρακιά, κλπ). Προαπαιτούμενο για το σχηματισμό μιας ανωμαλίας μπορεί να είναι η ακτινοθεραπεία, που οδηγεί στην αποσύνθεση του ιστού του όγκου.
Ταύρος Dele (Dawley, Knyazkova Dele)
Οι περιλήψεις είναι ορατές όταν κηλιδώνονται ABS σε μια φυσιολογική εξέταση αίματος, έχουν μπλε απόχρωση, ποικίλουν σε σχήμα και μέγεθος. Στην πραγματικότητα, είναι RNA και μέρος της πυρηνικής μεμβράνης των αιμοσφαιρίων του αίματος. Δείχνουν μια ήπια φλεγμονώδη διαδικασία που προκαλείται από λοίμωξη (σηψαιμία, πνευμονία, οστρακιά, εγκαύματα, ιλαρά, κλπ.).
Αποσκλήρυνση κυτταροπλάσματος και πυρήνα
Παρατηρείται ανωμαλία σε αποστήματα, σήψη, οξεία ηπατική δυστροφία κ.λπ., που προκαλείται κυρίως από αναερόβια μόλυνση, υποδεικνύοντας τη σοβαρότητα της παθολογίας και δηλητηρίασης. Συχνά, σχεδόν όλα τα ουδετερόφιλα αλλάζουν, μοιάζουν με τρύπες. Η διαδικασία προκύπτει λόγω ενός βαθμού κυτταρικής δυστροφίας και διαταραχών του μεταβολισμού του λίπους.
Αυξήστε τον αριθμό των τμημάτων του πυρήνα
Κατά την ανάλυση του αίματος, μπορεί να ανιχνευθεί υπερδιέγερση των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων - οι πυρήνες τέτοιων σωμάτων έχουν 6 ή περισσότερους θαλάμους διαχωρισμένους σε χρωμινικό. Η πιο πιθανή αιτία είναι η μεγαλοβλαστική αναιμία, η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 και το φολικό οξύ. Συχνά, η υπερφόρτωση ABS κληρονομείται.
Μείωση του αριθμού των τμημάτων του πυρήνα
Στην ανάλυση, η ανωμαλία Pelger μπορεί να αποκαλυφθεί στα κύτταρα του ABS - η αποκαλούμενη υποσχηματισμός του πυρήνα. Στην κυκλοφορία του αίματος, ο αριθμός των ουδετερόφιλων με δύο τμήματα στον πυρήνα, καθώς και ο Ταύρος με στρογγυλεμένο σχήμα του πυρήνα, στην περίπτωση αυτή, η χρωματίνη είναι πυκνότερη από το συνηθισμένο. Ο λόγος για την αλλαγή των κυττάρων είναι ο αποκλεισμός των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για την κατάτμηση του πυρήνα. Η ανωμαλία Pelger βρίσκεται στις μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, η ακοκκιοκυτταραιμία, το μυέλωμα, η λευχαιμία, η ελονοσία, και οι άτυπες μορφές σχηματίζονται επίσης σε απάντηση στη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Η νόσος είναι κληρονομική.
Τα σταθερά ουδετερόφιλα μπορεί να εμφανιστούν στην ελεύθερη κυκλοφορία του αίματος ως αποτέλεσμα της αντίδρασης του οργανισμού στη μόλυνση, όταν ένας μεγάλος αριθμός προέρχεται από το μυελό των οστών. Τα ώριμα κατακερματισμένα ουδετερόφιλα εξαφανίζονται σχεδόν εξαιτίας της έντονης καταστροφής τους. Μη συγχέετε αυτά τα φαινόμενα.
Αν τα άτυπα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα εξαφανίζονται περιοδικά και η δομή του πυρήνα τους είναι πιο χαλαρή και δικτυωτή, τότε διαγνωρίζεται ανωμαλία ψευδο-Selger. Η αιτία της παθολογίας είναι παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών που περιλαμβάνουν τα νουκλεϊνικά οξέα.
Άλλες αλλαγές
Η ακόλουθη άτυπη κυτταρική δομή είναι λιγότερο συχνή:
- Οι πυρήνες Amato είναι σκουρόχρωμα χρώματα (όταν είναι βαμμένα) διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, τα οποία απαντώνται σε κόκκινο πυρετό.
- Δακτυλιοειδής πυρήνας - παρατηρείται σε σοβαρή εξάρτηση από αλκοόλ.
- Χρωματολύση - σε κύτταρα ουδετερόφιλων, ο πυρήνας έχει χρώμα ανοικτού χρώματος όταν χρωματίζεται, η χρωματίνη απουσιάζει, αλλά τα περιγράμματα παραμένουν.
- Καρυόλυση - όταν χρωματίζεται, τα περιγράμματα του πυρήνα έχουν μια ασάφεια, ασαφή λόγω της μερικής καταστροφής τους.
- Fragmentosis - ο πυρήνας χωρίζεται σε θραύσματα, συχνά τα μέρη συνδέονται με νήματα basichromatin?
- Η πυκνότητα - η βασιχρωματίνη έχει μια συμπαγή δομή (εν όλω ή εν μέρει), η κυψέλη μειώνεται σε μέγεθος.
- Karyorexis - ο πυρήνας αποσυντίθεται, τα σωματίδια δεν έχουν συνδέσεις και μοιάζουν με σχηματισμούς, στερούνται δομής.
- Κυτταρόλυση - το κύτταρο διαλύεται ουσιαστικά, δεν ανιχνεύεται κυτταρόπλασμα, το περίγραμμα του πυρήνα είναι θολή, αλλάζει η δομή.
Οι εκφυλιστικές μεταβολές στα ουδετερόφιλα μπορεί να μην αποτελούν σοβαρό κίνδυνο, αλλά αξίζουν τον έλεγχο. Είναι σημαντικό όχι μόνο να κάνετε μια εξέταση αίματος, αλλά και να έρθετε για τα αποτελέσματά της, προκειμένου να μπορέσετε να διορθώσετε την κατάσταση εάν είναι απαραίτητο.
Baranov_A_A _-Pediatria_Natsionalnoe_rukovods
Κεφάλαιο 4 • Ανοσοπροφύλαξη
Τα γεγονότα μετά τον εμβολιασμό που απαιτούν ετιοτροπική θεραπεία περιλαμβάνουν ορισμένες μορφές επιπλοκών μετά τη χορήγηση του εμβολίου BCG.
Η πιο συνηθισμένη επιπλοκή της ανοσοποίησης με το εμβόλιο BCG είναι η πυώδης λεμφαδενίτιδα, η οποία, σύμφωνα με τα εγχώρια δεδομένα, παρατηρείται σε 0,01% των εμβολιασμένων παιδιών ηλικίας κάτω των 2 ετών. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται παρακέντηση του επηρεαζόμενου κόμβου ακολουθούμενη από την εισαγωγή στην κοιλότητα ενός 5% διαλυτού διαλύματος σαλ σε δόση ηλικίας. Η ίδια θεραπεία ενδείκνυται για ψυχρά αποστήματα που έχουν αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα παραβίασης της τεχνικής της ενδοδερματικής χορήγησης εμβολίου BCG.
Θεραπεία επιπλοκών μετά τον εμβολιασμό που έχουν αναπτυχθεί μετά τη χρήση άλλων προφυλακτικών φαρμάκων, σύμφωνα με την αρχή του συνδρόμου.
Οι συνθήκες έκτακτης ανάγκης απαιτούν την παροχή άμεσης ιατρικής περίθαλψης στην κλινική ή στο σπίτι, τη νοσηλεία του ασθενούς και τη συνέχιση της θεραπείας εσωτερικού ασθενούς.
Η εμφάνιση εγκεφαλίτιδας μετά τον εμβολιασμό απαιτεί θεραπεία αποκατάστασης, ανάλογα με τη φύση των υπολειπόμενων αποτελεσμάτων.
Η εμφάνιση μιας κολοειδούς αντίδρασης, στην οποία συμβαίνει περιφερικό αγγειακό σπασμό, απαιτεί το διορισμό αγγειοδιασταλτικών και αντισπασμωδικών: παπαβερίνη, αμινοφυλλίνη νικ, νικοτινικό οξύ, but-shpa 0,2 (0,2 ml / έτος ζωής σε a / m), τρίψιμο δέρματος με αλκοόλη 50% οξικό οξύ (1 κουταλιά της σούπας σε 1 φλιτζάνι νερό).
Όταν το άγχος του κινητήρα, ο ενθουσιασμός, η συνεχής κρυολόγηση διάτρησης, το από του στόματος ξενοκίδιο 1,25-5 mg (1/4 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα) για παιδιά ηλικίας από 6 μηνών έως 2 ετών, 2,5-7,5 mg (1/2 δισκία 2-3 φορές την ημέρα) για παιδιά ηλικίας από 2 έως 6 ετών, 5-15 mg (1 δισκίο 2 φορές την ημέρα) για παιδιά ηλικίας από 7 έως 14 ετών.
Το αποτελεσματικότερο μέσο για τη θεραπεία του σπασμικού συνδρόμου είναι ένα διάλυμα 0,5% Seduxenum, το οποίο χρησιμοποιείται ενδομυϊκώς ή ενδοφλεβίως σε μία μόνο δόση 0,05 mg / kg με ένα στάγδην διάλυμα 10% γλυκόζης ή αργό ρεύμα. Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, η δόση Seduxena μειώνεται και στη συνέχεια μεταφέρεται σε χορήγηση από το στόμα. Ένα καλό αντισπασμωδικό αποτέλεσμα έχει ένα διάλυμα 25% θειικού μαγνησίου με ρυθμό 0,2 ml / kg / m.
Το αντισπασμωδικό, υπνωτικό και αντισπασμωδικό αποτέλεσμα έχει φαινοβαρβιτάλη, που χορηγείται σε παιδιά έως 6 μηνών σε μία μόνο δόση 0,005 g 1-2 φορές την ημέρα, από 6 μήνες έως 1 έτος - 0,01 g1-2 φορές την ημέρα.
Η συνδυασμένη θεραπεία του εγκεφαλικού συνδρόμου μαζί με την αντισπασμωδική θεραπεία περιλαμβάνει επίσης την αφυδάτωση, το GC, τα καρδιαγγειακά φάρμακα και την καταπολέμηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας. Σε περίπτωση εμβολιασμού της εγκεφαλίτιδας κατά της ιλαράς, μπορεί να συνιστάται η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης.
Κεφάλαιο 4 • Ανοσοπροφύλαξη
αν και δεν υπάρχουν αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
Η θεραπεία των έντονων αλλεργικών αντιδράσεων βασίζεται στη θεραπεία απευαισθητοποίησης, συμπεριλαμβανομένης της παρεντερικής χορήγησης αντιισταμινών (1% διάλυμα dimedrol ♠ 0,5 mg / kg ημερησίως σε a / m, tavegil 0,025 mg / kg ημερησίως σε a / m, 2% διάλυμα suprastin2- 4 mg / kg ανά ημέρα / m).
Η έλλειψη δράσης των αντιισταμινών αποτελεί ένδειξη για το διορισμό της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, η οποία μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα ή να αποτρέψει την εμφάνιση σοβαρών συστηματικών αντιδράσεων (κρούση, βρογχόσπασμος, αγγειοοίδημα, εντερικός σπασμός κλπ.) Στις επόμενες ώρες. Για το σκοπό αυτό, χορηγούνται 100-200 mg υδροκορτιζόνης ή 10-40 mg μεθυλπρεδνιζολόνης κάθε 4-6 ώρες εντός / εντός ή σε α / μ. Στο μέλλον, ως θεραπεία συντήρησης, η προφορική πρεδνιζόνη συνταγογραφείται με ρυθμό 1-2 mg / kg ημερησίως, η δεξαμεθαζόνη 0,15-0,3 mg / kg ημερησίως με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης έως ότου διακοπεί η χορήγηση του φαρμάκου.
Η θεραπεία του αναφυλακτικού σοκ αξίζει ιδιαίτερη προσοχή. Η ζωή του ασθενούς μπορεί να εξαρτάται από την ταχύτητα και την ακρίβεια της ιατρικής περίθαλψης που αναλαμβάνεται σε περίπτωση αναφυλακτικού σοκ. Ως εκ τούτου, στα δωμάτια όπου πραγματοποιείται εμβολιασμός, είναι απαραίτητο να έχετε ένα γραφείο με φάρμακα και εργαλεία για να βοηθήσετε στην περίπτωση αυτής της τρομερής επιπλοκής.
Με την ανάπτυξη σοκ ωοειδούς χρώματος του δέρματος, κρύος κολλώδης ιδρώτας, σπειροειδής παλμός. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται με απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, ασφυξία, κλονικές σπασμοί.
Τα συμπτώματα του σοκ εμφανίζονται μερικές φορές κατά τη στιγμή του αλλεργιογόνου. Ωστόσο, σε ορισμένα παιδιά, τα σημάδια σοκ αυξάνονται πιο αργά: αρχικά υπάρχει αίσθημα θερμότητας, ερυθρότητα του δέρματος, θόρυβος στα αυτιά, τότε κνησμός των ματιών, μύτη, φτάρνισμα, ξηρός, επώδυνος βήχας, θορυβώδης αναπνοή, πόνος στην κοιλιά. Με την ανάπτυξη αναφυλακτικού σοκ οποιασδήποτε προέλευσης χωρίς έγκαιρη βοήθεια, το παιδί μπορεί να πεθάνει μέσα σε 5-30 λεπτά. Πρέπει να παρέχετε αμέσως επείγουσα περίθαλψη σε μια αίθουσα εμβολιασμού.
Είναι απαραίτητο να δοθεί στον ασθενή μια οριζόντια θέση με τα πόδια του ελαφρώς ανυψωμένα, να τον θερμάνει (να τον καλύψει με μια κουβέρτα, βάλτε ένα μαξιλάρι θέρμανσης). Η κεφαλή του παιδιού πρέπει να στραφεί προς τα πλάγια για να αποφευχθεί η αναρρόφηση του εμετού. Καθαρίστε τη στοματική κοιλότητα της βλέννας, του εμετού και βεβαιωθείτε ότι παρέχεται στον ασθενή καθαρός αέρας (μάσκα οξυγόνου).
Για να μειωθεί η απορρόφηση του εμβολίου, είναι απαραίτητο να κόψετε το σημείο της ένεσης με 0,1% διάλυμα αδρεναλίνης ♠ (0,15-0,75 ml). Πάνω από το σημείο της ένεσης θα πρέπει να εφαρμόζεται ένα περιστρεφόμενο (για να επιβραδύνει την απορρόφηση του αντιγόνου του εμβολίου).
Κάθε 2-3 λεπτά, η αρτηριακή πίεση θα πρέπει να μετράται χωρίς να αφαιρεθεί η μανσέτα. Καταγράψτε τη μέτρηση χρόνου της πίεσης, της επεξεργασίας και της
Κεφάλαιο 4 • Ανοσοπροφύλαξη
αποτελεσματικότητα. Για να αυξηθεί ο καρδιακός ρυθμός και να αυξηθεί η αρτηριακή πίεση ως ανταγωνιστής, είναι απαραίτητο να εγχυθεί επειγόντως διάλυμα αδρεναλίνης ♠ - re-p / c ή / m σε 0,1-0,2 ml κάθε 10-15 λεπτά μέχρις ότου ληφθεί κλινική δράση.
Για τη θεραπεία και πρόληψη αλλεργικών αντιδράσεων που ακολουθούν, απαιτούνται ενέσεις του ΗΑ: πρεδνιζόνη με ρυθμό 2-6 mg / kg ή υδροκορτιζόνη με ρυθμό 5-10 mg / kg ημερησίως. Ένα παιδί σε πολύ σοβαρή κατάσταση θα πρέπει να χορηγείται 2-3 φορές την ημέρα.
Ως θεραπεία απευαισθητοποίησης χορηγούνται αντιισταμινικά από 0,25 έως 1 ml ανάλογα με την ηλικία, αλλά μόνο με σαφή τάση να ομαλοποιήσουν την αρτηριακή πίεση, κάτι που μειώνουν συχνά. Αυτά τα φάρμακα δεν έχουν άμεση επίδραση και δεν σώζουν τη ζωή ενός παιδιού. Το Suprastin ♠ αντενδείκνυται σε παιδιά με αλλεργία στο euphyllin ♠.
Με έντονο βρογχόσπασμο αναπνοής, η αδρεναλίνη ♠ εγχέεται με 12-24% διάλυμα euphyllin ♠ / m με βάση: 6-10 mg καθαρή ουσία ανά κιλό σωματικού βάρους ανά 5-10 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Η φαρμακολογική δράση θα επιτευχθεί γρηγορότερα με αργή ενδοφλέβια ένεση ενός διαλύματος 2,4% αμινοφαιλλίνης ♠ σε ισοδύναμη ποσότητα. Στην περίπτωση εμφάνισης καρδιακής ανεπάρκειας, εμφανίζονται οι καρδιακές γλυκοσίδες: ένα διάλυμα 0.05% στρεφθαλίνης Κ ή ένα διάλυμα 0,06% κοργλυκόνης ♠ σε εφάπαξ δόσεις από 0,15 έως 0,5 ml σε 10 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου εντός / εντός στάγδην ή βραδείας εκτόξευσης.
Μετά την παροχή επείγουσας περίθαλψης, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας ή να επανενεργοποιηθεί.
64 Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
Ασθένειες κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος ουδετερόφιλων
Τα λευκοκύτταρα ουδετερόφιλων είναι η πρώτη γραμμή άμυνας κατά των βακτηριακών λοιμώξεων. Όταν η ποσότητα ή η ποιότητα αυτών των κυψελών αποκλίνει από τον κανόνα, τα παιδιά εκτίθενται σε σοβαρές, συχνά απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις. Επιπλέον, τέτοιες παραβιάσεις μπορούν να αποτελέσουν δείκτη πολλών συστημικών ασθενειών. Η ερμηνεία των αλλαγών στον αριθμό των λευκοκυττάρων είναι ένα καθήκον που οι γιατροί σχεδόν όλων των ειδικοτήτων πρέπει πολύ συχνά να λύσουν.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λευκοκυττάρωση είναι το αποτέλεσμα οξείας φλεγμονής, ουδετεροφίλων ή εξασθένησης της λειτουργίας, που συχνά προκύπτει από πολύ ασήμαντες αιτίες σε διάφορες καλοήθεις διαδικασίες. Ωστόσο, κατά την αξιολόγηση των ασθενών με μεταβολές στον αριθμό των ουδετερόφιλων, πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχουν ορισμένες σπάνιες και πολύ επικίνδυνες ασθένειες που προκαλούνται ακριβώς από τις διαταραχές στο σύστημα ουδετερόφιλων, η παρουσία των οποίων μπορεί να θεωρηθεί από την ανώμαλη συχνότητα και την άτυπη πορεία μολυσματικών επεισοδίων. Ωστόσο, με βάση μόνο τα κλινικά συμπτώματα, είναι αδύνατο να διευκρινιστεί ο χαρακτήρας τους. Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο ως αποτέλεσμα ειδικών μελετών.
Η επίπτωση της χρόνιας κοκκιωμάτωσης κυμαίνεται από 1: 1.000.000 έως 1: 250.000 του πληθυσμού (1 στα 200.000-250.000 ζώντα νεογνά). Τα αγόρια είναι άρρωστα κυρίως, τα κορίτσια είναι πολύ λιγότερο συχνά.
Η ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης (MPO) είναι η συνηθέστερη συγγενής παθολογία των φαγοκυττάρων, η συχνότητα της πλήρους κληρονομικής ανεπάρκειας κυμαίνεται από 1: 1400 έως 1:12 000.
Σύνδρομο Shwachman - Το Diamond συναντιέται με συχνότητα 1:10 000 - 1:20 000 ζωντανά νεογέννητα.
Η συχνότητα της αλλοϋλοϊσοϊσμωτικής ουδετεροπενίας νεογνών είναι 2 περιπτώσεις ανά 1000 ζώντα νεογνά.
Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
Μεταξύ των ασθενειών που σχετίζονται με ποιοτικά ελαττώματα των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων, υπάρχουν δύο κύριες ομάδες διαταραχών που προκαλούνται από ελαττώματα του μηχανισμού:
• φαγοκυττάρωση (θανάτωση μικροοργανισμών).
• κινητική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων.
Διαταραχές στον μηχανισμό της φαγοκυττάρωσης (μικροβιακή θανάτωση).
• Χρόνια κοκκιωματώδη νόσο (CGD).
• Προγονική έλλειψη IGO.
• Μορφολογικές ανωμαλίες λευκοκυττάρων.
Ατέλειες κινητικότητας ουδετερόφιλων.
• Έλλειψη προσκόλλησης λευκοκυττάρων (έλλειψη προσκόλλησης λευκοκυττάρων-
• Έλλειψη πρόσφυσης λευκοκυττάρων λόγω ελαττώματος στη δομή Sialyl-Lewis Χ - LAD-2.
Μορφολογικές ανωμαλίες λευκοκυττάρων.
• Κληρονομική και επίκτητη υπερέκφραση των ουδετερόφιλων πυρήνων.
• Οικογενειακή κενοτοπία λευκοκυττάρων. Η κεκτημένη κενοτοπία του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων.
• Ασθένειες που προκαλούνται ή συνοδεύονται από αλλαγές στον αριθμό των λευκοκυττάρων (ουδετεροπενία).
ΠΡΩΘΥΠΟΥΡΓΙΚΗ ΝΕΥΡΟΦΕΝΙΑ
Μεταξύ της πρωτογενούς ουδετεροπενίας εκπέμπουν γενετικά καθορισμένες (κληρονομικές) και ανοσολογικές, καθώς και χρόνια καλοήθη ουδετεροπενία της παιδικής ηλικίας.
Χρόνια ουδετεροπενία με διαταραχή της ωρίμανσης των ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών στο επίπεδο μυελοκυττάρων proieli ("με μεγάλη θραύση της ωρίμανσης").
• Σύνδρομο (ασθένεια) Kostmann.
• Χρόνια ουδετεροπενία με μειωμένη παραγωγή κοκκιοκυττάρων από τον μυελό των οστών (μυελοεξία).
• Ουδετεροπενία σε ασθενείς με πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια. Συγκεντρωμένη ουδετεροπενία.
• Ασθενείς ουδετεροπενίες αντιμετωπίζονται ως σύνδρομο σε ασθένειες συνδετικού ιστού [συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE), νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληροδερμία], λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες (λέμφωμα Hodgkin,
66 Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
μη-Hodgkin λεμφώματα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία), ιστιοκυττάρωση.
• Οι πρωταρχικές ανοσολογικές μορφές εντοπίζονται κυρίως στα παιδιά των πρώτων 2 ετών της ζωής:
-Διατάξιμη ουδετεροπενία (εάν η έγκυος έχει αυτοάνοση ουδετεροπενία).
- Αλλοϋλική ή ισοϊνωματική ουδετεροπενία των νεογέννητων.
-Αρχική αυτοάνοση ουδετεροπενία (AIN) στα παιδιά
σε 65% των περιπτώσεων.
Διαχωρισμός μεταξύ της οξείας AIN (διάρκεια ουδετεροπενίας έως 4 μήνες) και χρόνιας (διάρκειας άνω των 4 μηνών). από τη σοβαρότητα - ελαφρύ, μέτριο και βαρύ.
Οι λευχαιμοειδείς αντιδράσεις είναι αντιδραστικές, λειτουργικές αλλαγές στην αιμοποιητική συσκευή σε απόκριση σε συγκεκριμένο παράγοντα.
• Αντιδράσεις λευχαιμοειδών ουδετεροφίλων.
• Ηωσινοφιλική αντίδραση αίματος, ιδιοπαθή υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο.
• Είδος λεμφοκυτταρικής λεμφοκυτταρικής αντίδρασης.
Αιτιολογία και παθογένεια
Η χρόνια κοκκιωματώδης νόσος (CGD) είναι μια κληρονομική νόσος που προκαλείται από ένα ελάττωμα στο σύστημα σχηματισμού ανιόντων υπεροξειδίου στα ουδετερόφιλα σε απόκριση της διέγερσής τους από μικροοργανισμούς. Αυτή η ασθένεια βασίζεται σε γενετικά προγραμματισμένες αλλαγές στη δομή ή ανεπάρκεια του ενζύμου NADPH οξειδάση, η οποία καταλύει τη μείωση του οξυγόνου στη δραστική του μορφή, το υπεροξείδιο. Το υπεροξείδιο είναι το κύριο συστατικό της αναπνευστικής έκρηξης, που οδηγεί στην καταστροφή των μικροοργανισμών. Λόγω γενετικού ελαττώματος, παρεμποδίζεται ο ενδοκυτταρικός θάνατος βακτηριδίων και μυκήτων που είναι ικανά να παράγουν τη δική τους καταλάση (θετικός κατά της καταλάσης - Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus spp.). Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος, υπάρχουν αρκετοί κύριοι τύποι CKD: ολική απουσία εκπαίδευσης (X-συνδεδεμένη μορφή - 75% των περιπτώσεων), μερική ανεπάρκεια, δομικό ελάττωμα που οδηγεί σε δυσλειτουργία ή ρύθμιση του σχηματισμού της οξειδάσης NADPH. Ο εντοπισμός και η φύση των αναδιατάξεων των γονιδίων που αποτελούν τη βάση της νόσου και τα κλινικά χαρακτηριστικά των παραλλαγών είναι γνωστά.
Κληρονομική ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Τα ελαττώματα μπορεί να είναι σε δομικά ή ρυθμιστικά γονίδια με μεγάλη μεταβλητότητα μεταβλητότητας. Το ΜΡΟ εμπλέκεται στη βελτιστοποίηση της εξαρτώμενης από οξυγόνο κυτταροτοξικότητας, ρυθμίζει την φλεγμονώδη απόκριση. Μερική ανεπάρκεια μπορεί να είναι κληρονομική ή να αποκτηθεί. Ακόμη
Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
υπό την πλήρη απουσία ΜΡΟ, δεν παραβιάζεται η φαγοκυττάρωση και η βακτηριοκτόνος δραστηριότητα των ουδετερόφιλων, καθώς το ΜΡΟ-ανεξάρτητο σύστημα εμπλέκεται στην καταστροφή των μικροοργανισμών. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς δεν έχουν δραστικές δραστηριότητες δολοφόνων.
Το σύνδρομο Chediak - Higashi είναι μια ασθένεια με γενικευμένη κυτταρική δυσλειτουργία. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υποχωρητικός. Προκαλείται από ένα ελάττωμα της πρωτεΐνης Lyst. Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του συνδρόμου είναι γιγάντια υπεροξείδιο-θετικά κόκκοι σε ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, μονοκύτταρα περιφερικού αίματος και μυελού των οστών, καθώς και στους προδρόμους κοκκιοκυττάρων. Γιγαντιαία κοκκία βρίσκονται στα κυκλοφορούντα λεμφοκύτταρα, το νευρωνικό κυτταρόπλασμα και τα κύτταρα του συνδετικού ιστού στην περιοχή του περινέου. Η παθογένεση της νόσου σχετίζεται με μια ανωμαλία της δομής των κυτταρικών μεμβρανών, μια παραβίαση του συστήματος συλλογής μικροσωληνίσκων και ένα ελάττωμα στην αλληλεπίδραση αυτών με τις μεμβράνες των λυσοσωμάτων. Οι περισσότερες από τις κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εξηγηθούν από την ανώμαλη κατανομή των λυσοσωμικών ενζύμων. Η συχνότητα και η σοβαρότητα των πυογονικών λοιμώξεων οφείλεται σε μείωση της δραστηριότητας του μεταβολισμού οξυγόνου και της ενδοκυτταρικής πέψης μικροβίων στα φαγοκύτταρα λόγω της καθυστέρησης και της μη σταθερής απελευθέρωσης υδρολυτικών λυσοσωμικών ενζύμων από γιγάντιους κόκκους σε φαγοσώματα. Επιπλέον, σε ασθενείς με μειωμένη δραστικότητα κυττάρων φυσικών φονικών και αντίσωμα-εξαρτώμενη κυτταροτοξικότητα λεμφοκυττάρων. Η νόσος ταξινομείται ως πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια.
Ατέλειες κινητικότητας ουδετερόφιλων. Λόγω δομικών ελαττωμάτων, τα ουδετερόφιλα χάνουν την ικανότητά τους να μεταναστεύουν στο σημείο της λοίμωξης και να συμμετέχουν στη φαγοκυττάρωση, γεγονός που προκαλεί την αποτυχία της αντι-μολυσματικής προστασίας.
Ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων (έλλειψη προσκόλλησης λευκοκυττάρων - LAD). Το LAD τύπου 1 είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα, η ασθένεια βρίσκεται σε άτομα και των δύο φύλων. Η βάση της νόσου είναι η μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την β2 υπομονάδα της ουδετερόφιλης ιντεγκρίνης (ο κεντρικός σύνδεσμος των αλληλεπιδράσεων που εξαρτώνται από το κυτταρικό συμπλήρωμα). Η περιεκτικότητα των υποδοχέων στην κυτταρική επιφάνεια που εμπλέκονται στις διεργασίες προσκόλλησης (CD11a / CD18) μειώνεται δραστικά ή δεν ανιχνεύεται. Το LAD-1 χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη δια-ενδοθηλιακή προσκόλληση και χημειοταξία ουδετερόφιλων, καθώς και την ικανότητα να χωνεύει βακτηρίδια C3bi-opsonized.
Η έλλειψη προσκόλλησης των λευκοκυττάρων, που προκαλείται από ένα ελάττωμα στη δομή του Sialyl-Lewis X (LAD-2). Ο πιθανός τύπος κληρονομίας - ένας αυτοσωματικός υπολειπόμενος, είναι εξαιρετικά σπάνιος. Το ελάττωμα προσκόλλησης ουδετερόφιλων, LAD-2, σχετίζεται με εξασθενημένο μεταβολισμό της φουκόζης, πιθανώς λόγω μεταλλάξεως γονιδίων φουκοσυλοτρανσφεράσης.
Άλλες ανωμαλίες που σχετίζονται με ελαττωματική κινητικότητα ουδετερόφιλων περιγράφονται σε μεμονωμένες περιπτώσεις.
68 Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
Μορφολογικές ανωμαλίες λευκοκυττάρων
Η ανωμαλία Pelger-Huet κληρονομείται από έναν αυτοσωματικώς κυρίαρχο τύπο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στην κατάτμηση των πυρήνων ουδετερόφιλων χωρίς να επηρεάζεται η λειτουργία τους. Ο αριθμός των τμημάτων δεν υπερβαίνει τα 2, οι πυρήνες με τη μορφή pince-nez, τα ραβδιά ή τα βάρη είναι χαρακτηριστικά. Η χρωματίνη των πυρήνων είναι χονδροειδής, πυκνωτική, δηλ. Τα ουδετερόφιλα Pelger είναι κύτταρα με πλήρη διαφοροποίηση του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος. Δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα, συνήθως εμφανίζονται λοιμώξεις. Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία.
Η αποκτηθείσα ανωμαλία ψευδο-κνίδων (επίσης χωρίς δυσλειτουργία) μπορεί να παρατηρηθεί σε μυελο-πολλαπλασιαστικές ασθένειες, λοιμώξεις (εντερική, γρίπη, ελονοσία, διαδεδομένη φυματίωση), φαρμακευτική αγωγή (σουλφοναμίδια, δοκεταξέλη κλπ.).
Κληρονομική υπερέκφραση των ουδετερόφιλων πυρήνων
που μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Ο αριθμός των τμημάτων με ανωμαλίες - πάνω από 4 (συνήθως - συχνότερα 3 τμήματα), η περιεκτικότητα σε υπερηχητικά ουδετερόφιλα στο αίμα - περισσότερο από 5%. Οι λειτουργίες δεν υποβαθμίζονται. Η επίκτητη υπερέκφραση των ουδετεροφίλων πυρήνων μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυτταροτοξικούς παράγοντες (βινκριστίνη, υδροξυκαρβαμίδιο, μερκαπτοπουρίνη, κυταραβίνη) και πρεδνιζόνη. Είναι χαρακτηριστικό για ασθενείς με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και βιταμίνης Β12, που μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση αυτών των καταστάσεων.
Η οικογενής κενοτοπία των λευκοκυττάρων χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων κενοτοπίων με λιπίδια στο κυτταρόπλασμα κοκκιοκυττάρων και μονοκυττάρων. Γνωρίστε σε οικογένειες με συγγενή ιχθύωση και προοδευτική μυϊκή δυστροφία. Δεν έχει κλινική αξία.
Η κεκτημένη κενοτοπία του κυτταροπλάσματος ουδετερόφιλων σε συνδυασμό με την τοξική κοκκιότητα είναι χαρακτηριστική των σοβαρών βακτηριακών ή μυκητιακών λοιμώξεων, εγκαυμάτων και έντονων φλεγμονωδών διεργασιών. Μπορεί να εμφανιστεί με κυτταροστατική θεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη).
Ανόμοια Adler - Reilly. Τα λευκοκύτταρα και τα άλλα αιμοσφαίρια περιέχουν μεγάλες, χονδροειδείς, συχνά άφθονες αζουρόφιλες κοκκιώσεις. Μπορεί να συσχετιστεί, όπως και με την παρουσία ειδικών εγκλεισμάτων, με κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των βλεννοπολυσακχαριτών.
ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ ΠΟΥ ΚΑΘΟΡΙΖΟΝΤΑΙ Ή ΥΠΟΣΤΗΡΙΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΑΛΛΑΓΕΣ ΤΟΥ ΑΡΙΘΜΟΥ ΤΩΝ LEUKOCYTES (NEUTROPENIA)
Η ουδετεροπενία θεωρείται σύνδρομο ή διαγνωσθεί ως η πρωταρχική ασθένεια των ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων και / ή των
Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
προκατόχους. Το κριτήριο της ουδετεροπενίας σε παιδιά ηλικίας άνω του έτους και στους ενήλικες είναι η μείωση του απόλυτου αριθμού ουδετερόφιλων (ράβδων και τμημάτων) στο περιφερικό αίμα σε 1500 σε 1 μl αίματος και κάτω, σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής - μέχρι 1000 σε 1 μl και κάτω.
Οι αιτίες της ουδετεροπενίας χωρίζονται σε 3 κύριες ομάδες.
• Παραβίαση της μετανάστευσης ουδετερόφιλων στην περιφερική κλίνη ή της παραγωγής τους στον μυελό των οστών λόγω ελαττωμάτων πρόδρομων κυττάρων ή μικροπεριβάλλοντος - κυρίως κληρονομική ουδετεροπενία και σύνδρομο ουδετεροπενίας σε απλαστική αναιμία.
• Η παραβίαση της αναλογίας των κυκλοφορούντων κυττάρων και της βρεγματικής ομάδας, η συσσώρευση ουδετερόφιλων στις εστίες φλεγμονής είναι ένας μηχανισμός ανακατανομής.
• Καταστροφή στην περιφερική κυκλοφορία του αίματος και διάφορες
φαγοκυτταρικά κύτταρα - ανοσοποιητική ουδετεροπενία και αιμοφαγοκυτταρικά σύνδρομα, απομόνωση για λοιμώξεις, επιπτώσεις άλλων παραγόντων.
Πιθανοί συνδυασμοί των παραπάνω αιτιολογικών παραγόντων.
Τα σύνδρομα ουδετεροπενίας είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών του αίματος (οξεία λευχαιμία, απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο), συνδετικός ιστός, πρωτοπαθής κατάσταση ανοσοανεπάρκειας, ιογενείς και μερικές βακτηριακές λοιμώξεις.
Το σύνδρομο Kostmann (γενετικώς προσδιορισμένη ακοκκιοκυττάρωση των παιδιών) είναι η πιο σοβαρή μορφή κληρονομικής ουδετεροπενίας. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος, ωστόσο, είναι επίσης δυνατό να υπάρχει κυρίαρχη μορφή και μπορεί να υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις. Σε μερικούς ασθενείς, κυρίως σε σποραδικές μορφές, ανιχνεύθηκε μια μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί τον σχηματισμό της ουδετερόφιλης ελαστάσης (το γονίδιο ELA-2). Το επίπεδο του γενετικού ελαττώματος δεν έχει βρεθεί ακόμη. Ορισμένοι ασθενείς με σύνδρομο Kostmann (13-27%) έχουν σημειακή μετάλλαξη του γονιδίου του υποδοχέα των κοκκιοκυτταρικών διεγερτικών (G-CSF). Οι ασθενείς αυτοί θεωρούνται ότι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (MDS) και οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας (AML).
Κυκλική ουδετεροπενία. Σπάνιες (1-2 περιπτώσεις ανά 1.000.000 πληθυσμούς) αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος κληρονομικότητας. Οι οικογενειακές παραλλαγές της κυκλικής ουδετεροπενίας έχουν κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας και συνήθως εμφανίζονται στο πρώτο έτος της ζωής. Γνωρίστε σποραδικές περιπτώσεις σε οποιαδήποτε ηλικία.
Η βάση της κυκλικής ουδετεροπενίας είναι η παραβίαση της ρύθμισης της κοκκιοποίησης με μια φυσιολογική, ακόμη και αυξημένη περιεκτικότητα σε παράγοντα διέγερσης αποικιών κατά την περίοδο εξόδου από την κρίση. Σε ασθενείς με κυκλική ουδετεροπενία έχει περιγραφεί γονιδιακή μετάλλαξη.
70 Κεφάλαιο 5 • Ασθένειες ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων και λεμφικού συστήματος
της ουδετερόφιλης ελαστάσης, αλλά γενικά ο μηχανισμός της νόσου είναι ετερογενής.
Χρόνια γενετικά καθορισμένη ουδετεροπενία με εξασθενημένη απελευθέρωση ουδετεροφίλων από τον μυελό των οστών (μυελοεξία). Υποθέστε μια αυτοσωματική υπολειπόμενη κατάσταση κληρονομικότητας. Η ουδετεροπενία προκαλείται από δύο ελαττώματα: μείωση της διάρκειας ζωής των ουδετεροφίλων, επιτάχυνση της απόπτωσης στον μυελό των οστών και μείωση της χημειοταξίας. Επιπλέον, η φαγοκυτταρική δραστικότητα των κοκκιοκυττάρων μειώνεται. Οι αλλαγές των μυελογραμμάτων είναι χαρακτηριστικές: ο μυελός των οστών είναι φυσιολογικός ή υπερκυτταρικός, η σειρά κοκκιοκυττάρων διευρύνεται με μια κανονική αναλογία κυτταρικών στοιχείων και την κυριαρχία των ώριμων κυττάρων. Παρουσιάζεται υπερεκμετάλλωση των ουδετεροφίλων με διαίρεση του μυελού των οστών και κενοτοπία του κυτταροπλάσματος, ο αριθμός των κόκκων σε αυτό μειώνεται. Στο περιφερικό αίμα - λευκο- και ουδετεροπενία σε συνδυασμό με μονοκυττάρωση και ηωσινοφιλία. Η πυρογενής δοκιμή είναι αρνητική.
Το σύνδρομο Shwachman - Diamond χαρακτηρίζεται από ουδετεροπενία και εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια σε συνδυασμό με μεταφυτική δυσπλασία (25% των ασθενών). Κληρονομική αυτοσωμική υπολειπόμενη, υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις. Η αιτία της ουδετεροπενίας έγκειται στην ήττα των προδρόμων κυττάρων του μυελού των οστών. Διαταραγμένη χημειοταξία ουδετερόφιλων.
Η ουδετεροπενία είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα στις πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες. Θετικό οικογενειακό ιστορικό. Κατά την εξέταση προσδιορίζουν τις μεταβολές στο περιεχόμενο ανοσοσφαιρινών, πληθυσμών λεμφοκυττάρων. Ουδετεροπενία έχει διαγνωστεί για το x-stseplennoyagammaglobulinemii (σε 26% των περιπτώσεων), X-stseplennomgiper-IgM-σύνδρομο (40-50% των περιπτώσεων), obschevariabelnoy ανοσολογικής ανεπάρκειας που προκαλούνται από τον ιό HIV infektsii.Prognoz ανοσολογικό χαρακτήρα του ελαττώματος.
Αλήθεια ή ισομόνωση, ουδετεροπενία του νεογέννητου
εμφανίζεται στο έμβρυο λόγω της αντιγονικής ασυμβατότητας των ουδετερόφιλων του εμβρύου και της μητέρας. Τα ισοένζυμα της μητέρας ταξινομούνται ως IgG, διασχίζουν το φραγμό του πλακούντα και καταστρέφουν τα ουδετερόφιλα του παιδιού. Τα ισοενισώματα είναι συνήθως λευκοαγλουτινίνες. Αντιδρούν με τα κύτταρα του ασθενούς και τον πατέρα του, δεν αντιδρούν με τα κύτταρα της μητέρας.
Η ουδετεροπενία των φαρμάκων απαντάται συχνότερα στους ενήλικες (72%) και στα μεγαλύτερα παιδιά. Στα παιδιά, αυτές οι μορφές είναι σχετικά σπάνιες. Μπορεί να έχουν ανοσοποιητικό μηχανισμό ή να χρησιμεύσουν ως σημάδι κυτταροτοξικού συνδρόμου. Υπάρχει ιδιοσυγκρασία φαρμάκων λόγω του ενζύμου ή των μεταβολικών διαταραχών του ασθενούς.
Η ανάπτυξη των λευχαιμικών αντιδράσεων καθορίζεται συχνά από την ατομική αντιδραστικότητα του οργανισμού. Οι ποσοτικές μεταβολές στα λευκοκύτταρα και η συνταγή αίματος ενός παιδιού πρέπει να συγκρίνονται με τους δείκτες ηλικίας του.
Παθολογικές μορφές λευκοκυττάρων
Ουδετεροφίλη με υπερεκμετάλλευση πυρηνικών. Η παρουσία περισσότερων από πέντε τμημάτων στους πυρήνες των ουδετερόφιλων οφείλεται σε παραβίαση της βιοσύνθεσης των νουκλεϊνικών οξέων. Τέτοια παθολογία συμβαίνει όταν ασθένεια ακτινοβολίας ή με τη χρήση φαρμάκων, σπάζοντας την διαδικασία σύνθεση του DNA (gidroksilmochevina) στην γιγαντιαία ουδετερόφιλα σε ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 και φολικό οξύ κύτταρα ( «γήρανση»).
Ουδετεροφίλη με υποσχηματισμό του πυρήνα (ανωμαλία Pelger-Hewet).
Καλοήθης κληρονομική αυτοσωματική κυρίαρχη διαταραχή που σχηματίζουν πυρήνες των κοκκιοκυττάρων, που οδηγεί στο σχηματισμό των μη-τμηματοποιημένου (ομοζυγώτες), με τη μορφή της έλλειψης, φασόλι γυμναστικής βάρη, ή ως bisegmental (ετεροζυγώτες) υπό τη μορφή γυαλιών πυρήνων σε φυσιολογικά ώριμα κυτταρόπλασμα. Στις κληρονομικές μορφές της νόσου, η λειτουργία των λευκοκυττάρων παραμένει κανονική. Οι αποκτηθείσες διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν με λοιμώξεις από λευχαιμία, υπό τη δράση φαρμάκων.
Λευκά αιμοσφαίρια με τοξική κοκκιότητα. Χονδροειδείς σκούροι κόκκοι εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα ως αποτέλεσμα της πήξης πρωτεϊνών με σοβαρές λοιμώξεις, δηλητηριάσεις. Την ίδια στιγμή μπορεί να υπάρχουν κενοτόπια.
Λευκοκύτταρα με κενοτοπία του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος ("διαρροή", "πυροβολήθηκε" από λευκοκύτταρα). Παρατηρήθηκε με σήψη, σοβαρή δηλητηρίαση, λοιμώξεις (μπορεί να συνδυαστεί με τοξική κοκκιότητα), οικογενειακή κενοτοπία λευκοκυττάρων (ανωμαλίες της Ιορδανίας). Αυτό είναι ένα σημάδι του εκφυλισμού των λιποκυττάρων.
Κοκκιοκύτταρα με δακτυλιοειδή πυρήνα. Σχηματίζεται σε χρόνιο αλκοολισμό.
Λευκοκύτταρα με τα μικρά σώματα του Knyazkov - Dele. Σε κυτταρόπλασμα εντοπίζονται γαλάζιοι κόκκοι διαφόρων μεγεθών και σχημάτων. Αυτά είναι το RNA από θραύσματα ενός ακατέργαστου ενδοπλασμικού δικτύου. Ανιχνεύθηκε σε μολυσματικές ασθένειες σε συνδυασμό με τοξικό κοκκιωτό ή κυτταροπλασματικά κενοτόπια.
Ταύρος Botkin - Humprecht - Klein (κυτταρικές σκιές). Ελαττωματικά, εύθραυστα λεμφοκύτταρα ή λεμφοβλάστες θρυμματισμένα κατά την προετοιμασία του επιχρίσματος. Εντοπίστηκε στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (περιστασιακά και σε οξεία κατάσταση).
Στοιχεία ανύψωσης. Πρόκειται για λεμφοκύτταρα με πυρήνα σε σχήμα νεφρού ή διπλό πυρήνα. Εμφανίζεται με λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Εκτός από αυτές τις αλλαγές σε σοβαρές δηλητηριάσεις και λευχαιμία μπορεί να συμβεί ανισοκυττάρωση λευκοκύτταρα, αυξάνοντας τον αριθμό και πυρήνια μεγέθη σε βλαστική κύτταρα, αυξημένη βασεοφιλία κυτταρόπλασμα, τον πυρήνα περίγραμμα παραμόρφωση (γέφυρες, προεξοχές, αιχμές, «κνήμες» et αϊ.), Otshnurovka από αυτό μεμονωμένων θραύσματα (κατακερματισμός του πυρήνα). Η υποχρωμάτωση είναι η απώλεια της ικανότητας των πυρήνων να κηλιδώσουν κανονικά, ενώ μπορεί να διατηρήσει διαυγή περιγράμματα (χρωματνολύση), να τα χάσει (καρυόλυση). πυκνότητα (συμπύκνωση της δομής της χρωματίνης), επανεξέταση του πυρήνα (διάσπαση του σε ξεχωριστά άσχετα μέρη) κ.λπ.
Τμήμα Παθολογικής Φυσιολογίας (1)
Ουδετεροφίλη με υπερεκμετάλλευση πυρηνικών. Η παρουσία περισσότερων από πέντε τμημάτων στους πυρήνες των ουδετερόφιλων οφείλεται σε παραβίαση της βιοσύνθεσης των νουκλεϊνικών οξέων. Αυτή η παθολογία συμβαίνει με ασθένεια ακτινοβολίας ή ως αποτέλεσμα της χρήσης φαρμάκων που παραβιάζουν τη διαδικασία σύνθεσης ϋΝΑ (υδροξυλ ουρία) σε γιγαντιαία ουδετερόφιλα με ανεπάρκεια βιταμίνης Β.12 και το φολικό οξύ (κύτταρα "γήρανσης").
Ουδετεροφίλη με υποσχηματισμό του πυρήνα (ανωμαλία Pelger-Hewet). Καλοήθης κληρονομική αυτοσωματική κυρίαρχη διαταραχή που σχηματίζουν πυρήνες των κοκκιοκυττάρων, που οδηγεί στο σχηματισμό των μη-τμηματοποιημένου (ομοζυγώτες), με τη μορφή της έλλειψης, φασόλι γυμναστικής βάρη, ή ως bisegmental (ετεροζυγώτες) υπό τη μορφή γυαλιών πυρήνων σε φυσιολογικά ώριμα κυτταρόπλασμα. Στις κληρονομικές μορφές της νόσου, η λειτουργία των λευκοκυττάρων παραμένει κανονική. Οι αποκτηθείσες διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν με λοιμώξεις από λευχαιμία, υπό τη δράση φαρμάκων.
Λευκά αιμοσφαίρια με τοξική κοκκιότητα. Χονδροειδείς σκούροι κόκκοι εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα ως αποτέλεσμα της πήξης πρωτεϊνών με σοβαρές λοιμώξεις, δηλητηριάσεις. Την ίδια στιγμή μπορεί να υπάρχουν κενοτόπια.
Λευκοκύτταρα με κενοτοπία του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος ("διαρροή", "πυροβολήθηκε" από λευκοκύτταρα). Παρατηρήθηκε με σήψη, σοβαρή δηλητηρίαση, λοιμώξεις (μπορεί να συνδυαστεί με τοξική κοκκιότητα), οικογενειακή κενοτοπία λευκοκυττάρων (ανωμαλίες της Ιορδανίας). Αυτό είναι ένα σημάδι του εκφυλισμού των λιποκυττάρων.
Κοκκιοκύτταρα με δακτυλιοειδή πυρήνα. Σχηματίζεται σε χρόνιο αλκοολισμό.
Λευκοκύτταρα με τα μικρά σώματα του Knyazkov - Dele. Σε κυτταρόπλασμα εντοπίζονται γαλάζιοι κόκκοι διαφόρων μεγεθών και σχημάτων. Αυτά είναι το RNA από θραύσματα ενός ακατέργαστου ενδοπλασμικού δικτύου. Ανιχνεύθηκε σε μολυσματικές ασθένειες σε συνδυασμό με τοξικό κοκκιωτό ή κυτταροπλασματικά κενοτόπια.
Ταύρος Botkin - Humprecht - Klein (κυτταρικές σκιές). Ελαττωματικά, εύθραυστα λεμφοκύτταρα ή λεμφοβλάστες θρυμματισμένα κατά την προετοιμασία του επιχρίσματος. Εντοπίστηκε στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (περιστασιακά και σε οξεία κατάσταση).
Στοιχεία ανύψωσης. Πρόκειται για λεμφοκύτταρα με πυρήνα σε σχήμα νεφρού ή διπλό πυρήνα. Εμφανίζεται με λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Εκτός από αυτές τις αλλαγές σε σοβαρές δηλητηριάσεις και λευχαιμία μπορεί να συμβεί ανισοκυττάρωση λευκοκύτταρα, αυξάνοντας τον αριθμό και πυρήνια μεγέθη σε βλαστική κύτταρα, αυξημένη βασεοφιλία κυτταρόπλασμα, τον πυρήνα περίγραμμα παραμόρφωση (γέφυρες, προεξοχές, αιχμές, «κνήμες» et αϊ.), Otshnurovka από αυτό μεμονωμένων θραύσματα (κατακερματισμός του πυρήνα). Η υποχρωμάτωση είναι η απώλεια της ικανότητας των πυρήνων να κηλιδώσουν κανονικά, ενώ μπορεί να διατηρήσει διαυγή περιγράμματα (χρωματνολύση), να τα χάσει (καρυόλυση). πυκνότητα (συμπύκνωση της δομής της χρωματίνης), επανεξέταση του πυρήνα (διάσπαση του σε ξεχωριστά άσχετα μέρη) κ.λπ.
Τυπικοί τύποι διαταραχών και αντιδραστικές μεταβολές του συστήματος των λευκοκυττάρων
Τυπικές αλλαγές στον αριθμό των λευκοκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος περιλαμβάνουν λευκοπενία και λευκοκυττάρωση. Δεν είναι ανεξάρτητες ασθένειες, αλλά είναι συμπτώματα διάφορων ασθενειών, παθολογικές διεργασίες των συνθηκών, έχουν κάποια διαγνωστική αξία.
Η λευκοπενία είναι μια μείωση στον αριθμό των λευκοκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος μικρότερη από 4. 10 9 / l.
- απόλυτη (μείωση στον απόλυτο αριθμό των επιμέρους τύπων λευκών αιμοσφαιρίων) και σχετική (μείωση του ποσοστού ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων λόγω αύξησης των άλλων τύπων).
- φυσιολογική και παθολογική.
Φυσιολογική (συνταγογραφική αβλαβής λευκοπενία) βρίσκεται στο 2-12% των πρακτικά υγιή ανθρώπων της ευρωπαϊκής φυλής. Σε αυτούς τους ανθρώπους, η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων δεν υπερβαίνει τα 2. 10 9 / l απουσία σημείων καταστολής της λευκοπενίας ή της ανοσοανεπάρκειας. Η φυσιολογική είναι μια αναδιανεμητική λευκοπενία που εμφανίζεται όταν ένα σημαντικό τμήμα των λευκοκυττάρων μετακινείται σε οποιοδήποτε τμήμα της αγγειακής κλίνης.
Οι παθολογικές λευκοπενίες είναι πρωτογενείς (συγγενείς, κληρονομικές) και δευτερογενείς (αποκτώμενες).
Η πρωτογενής λευκοπενία (κυρίως ουδετεροπενία) περιλαμβάνει λευκοπενία με σύνδρομα «τεμπέλης» λευκοκυττάρων και Chediak-Higashi, καθώς και οικογενειακές ουδετεροπενίες, χρόνια κοκκιωματώδη νόσο κλπ.
Οι δευτερογενείς λευκοπενίες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της δράσης ιονίζουσας ακτινοβολίας ορισμένων φαρμάκων (σουλφοναμίδια, βαρβιτουρικά, χλωραμφενικόλη, κυκλοφωσφαμίδη και άλλα κυτοστατικά) κατά την παρατεταμένη χρήση τους. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε ασθένειες αυτοάνοσης ανοσοποίησης, γενικευμένες λοιμώξεις (τυφοειδής, παρατυφοειδής, γρίπη, ιλαρά, ηπατίτιδα), καχεξία κ.λπ.
Η παθογένεση της λευκοπενίας βασίζεται στις ακόλουθες διαδικασίες:
- παραβίαση ή / και αναστολή της λευκοπάθειας, αυτό μπορεί να οφείλεται σε ένα γενετικό ελάττωμα στα κύτταρα λευκοπάθειας, σε μια διαταραχή της νευρο-ορμονικής ρύθμισής του, στην έλλειψη συστατικών που είναι απαραίτητα για τη λευκοπενία (έλλειψη πρωτεϊνών, βιταμίνη Β12, φυλλικό οξύ, κλπ.), με μακροχρόνια χρήση φαρμάκων (αμιδοπιρίνη, κλπ.).
- υπερβολική καταστροφή των λευκοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος ή των οργάνων αιματοποίησης (διεισδυτική ακτινοβολία, αντισώματα κατά των λευκοκυττάρων, τοξικοί παράγοντες) ·
- την ανακατανομή των λευκοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος (είναι προσωρινή) · παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια σοκ, σοβαρή, παρατεταμένη μυϊκή εργασία, η ανάπτυξη του φαινομένου της «άκρης στέκεται» λευκοκύτταρα (ερυσίπελας, φλέγμονα) σε μια έξοδο ένα μεγάλο αριθμό των λευκοκυττάρων σε τραυματισμό ιστού σε ένα βάρος (περιτονίτιδα, πλευρίτιδα, μηχανική βλάβη στους μαλακούς ιστούς)?
- παρατηρείται αυξημένη απώλεια λευκών αιμοσφαιρίων από το σώμα σε χρόνια απώλεια αίματος, πλάσμα και λεμφική φλεγμονή (εκτεταμένα εγκαύματα, χρόνιες κατακρημνιστικές διεργασίες - οστεομυελίτιδα, περιτονίτιδα).
- Λεμφοπενία αιμοδιάλυσης (σπάνια εμφανίζεται), αναπτύσσεται όταν μεταγγίζεται μεγάλο όγκο πλάσματος αίματος ή υποκατάστατα πλάσματος, καθώς και όταν το υγρό ρέει από τον ιστό στην κυκλοφορία του αίματος (υπεργλυκαιμία, υπερ-αλδοστερονισμός).
Σε σοβαρή λευκοπενία, η αντικαρκινική και η αντι-μολυσματική αντίσταση μειώνεται, καθώς τα λευκοκύτταρα εμπλέκονται στην εφαρμογή της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει συχνά γενίκευση της σηπτικής διαδικασίας, λοίμωξη του σώματος και νεοπλάσματα μπορούν να αναπτυχθούν.
Ακοκκιοκυτταραιμία - κλινικό και αιματολογικές σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μία μείωση ή ακόμα και εξαφάνιση των κοκκιοκυττάρων του αίματος, λευκοπενία και την εμφάνιση της λοίμωξης ( «ουδετεροπενικούς στηθάγχη», στοματίτιδα, νεκρωτικές εντεροπάθεια, ουροσηψία et al.). Δεδομένου ακοκκιοκυτταραιμία δεν είναι σαφώς διαφορετική από κοκκιοκυτταροπενία, κλινικώς ασυμπτωματική, ακοκκιοκυτταραιμία για υπό όρους λήψη κατάσταση στην οποία το περιεχόμενο αίμα κοκκιοκύτταρα μικρότερη από 0,75. 10 9 / l, και ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων - λιγότερο από 1,0. 10 9 / l.
Οι κύριες μορφές ακοκκιοκυττάρωσης είναι: μυελοτοξικές και ανοσολογικές (απτένιο).
Αιτίες μυελοτοξικής ακοκκιοκυτταραιμίας είναι κυτταροτοξικά φάρμακα, διατροφικούς παράγοντες (κατανάλωση του υπερ-ξεχειμώνιαζαν στους τομείς των σιτηρών), καθώς και όλα τα είδη της ιονίζουσας ακτινοβολίας, η συντριπτική προγονικά κύτταρα μυελοποίηση μέχρι τα βλαστικά κύτταρα, και ως εκ τούτου ο αριθμός των όχι μόνο κοκκιοκύτταρα μειώνει στο αίμα, αλλά ερυθρά αιμοσφαίρια, αρανουλοκύτταρα, αιμοπετάλια.
Οι αιτίες της ανοσοαγγρουλοκυττάρωσης μπορεί να είναι μια ασυνήθιστη ευαισθησία του οργανισμού σε ορισμένα φάρμακα (σουλφοναμίδια, αμιδοπυρίνη και τα παράγωγά της, βαρβιτουρικά, κλπ.). Ταυτόχρονα, σχηματίζονται αντισώματα κατά των λευκοκυττάρων. Αυτά, που είναι στερεωμένα στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων, καταστρέφουν, κυρίως, ώριμα κοκκιοκύτταρα (μερικές φορές και τα πρώιμα στάδια κοκκιοποίησης). Κατά κανόνα, στην ανοσοαγγρουλοκυττάρωση μειώνεται μόνο η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων.
Panmyelophthisis (εξάντληση του μυελού των οστών, "κατανάλωση" του μυελού των οστών) - καταστολή όλων των λειτουργιών του μυελού των οστών: ερυθροκυτταρική, λευκο-και θρομβοκυτοποιητική. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια ολική καταστροφή του μυελού των οστών - μόνο μεμονωμένα πυρηνικά στοιχεία βρίσκονται στα σημεία του. Αύξηση της μη αναστρέψιμης απλαστικής αναιμίας υπογλυκαιμίας, υπερορροπίας, καθώς και λευκοπενία με ακοκκιοκυτταραιμία και θρομβοπενία παρατηρούνται στο αίμα.
Η λευκοκυττάρωση είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος πάνω από τον κανόνα (περισσότερο από 9. 10 9 / l). Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα δεν είναι σταθερός και εξαρτάται από τη λειτουργική κατάσταση του σώματος. Αυξάνει το απόγευμα και μειώνεται το πρωί, αυξάνει οριζόντια και μειώνεται στην κατακόρυφη θέση του σώματος.
Η λευκοκυττάρωση μπορεί να είναι φυσιολογική και παθολογική, απόλυτη και σχετική.
Φυσιολογικές λευκοκυττάρωση που παρατηρήθηκε σε υγιή βρέφη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη διάρκεια της άσκησης ( «μυογονικές»), την πέψη ( «χωνευτικό»), για την ψυχική εμπειρία ( «συναισθηματική»), με την αλλαγή του χρόνου των πόλων ( «εγκλιματισμού»). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η φυσιολογική λευκοκυττάρωση είναι αναδιανεμητική.
Η παθολογική λευκοκυττάρωση έχει διαφορετική αιτιολογία και βρίσκεται σε διάφορες παθολογικές διεργασίες και ασθένειες. Είναι πάντα δευτερεύουσες της πρωτοπαθούς νόσου και όχι μόνιμες.
Η απόλυτη λευκοκυττάρωση εκδηλώνεται με την αύξηση του απόλυτου αριθμού των επιμέρους τύπων λευκοκυττάρων, μια σχετική αύξηση της αύξησης του ποσοστού τους λόγω της μείωσης άλλων τύπων λευκοκυττάρων.
Διάφοροι μηχανισμοί για την ανάπτυξη της λευκοκυττάρωσης έχουν καθιερωθεί.
1. Ενίσχυση της φυσιολογικής λευκοπάθειας υπό την επίδραση των λευκοπατινών (αληθής, απόλυτη λευκοκυττάρωση). Αυτό συμβαίνει σε λοιμώξεις, πυώδεις-σηπτικές διεργασίες, με ασηπτική φλεγμονή (αλλεργικές αντιδράσεις, αυτοάνοσες ασθένειες, εγκαύματα, κρυοπάθεια, τραύμα, έμφραγμα του μυοκαρδίου), αιμορραγία, δηλητηρίαση, κατά την ακτινοβόληση.
2. Ανακατανομή των λευκοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος (ψευδής, σχετική λευκοκυττάρωση). Μπορεί να παρατηρηθεί σε τραυματικές, αναφυλακτικό σοκ (αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στον πνεύμονα μικροαγγεία αίμα, το συκώτι, τους τοίχους έντερο), σημαντική φυσική προσπάθεια, με ένα σύμπλεγμα ενός μεγάλου αριθμού των ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων σε οποιοδήποτε όργανο και χωρίς σημάδια υπερπλασίας leukopoietic διατήρηση ιστού κανονικών αριθμών των λευκοκυττάρων στο αίμα. Το φαινόμενο αυτό είναι προσωρινό και δεν συνοδεύεται από αύξηση των νέων μορφών λευκών αιμοσφαιρίων.
3. υπερπαραγωγή λευκοκύτταρα σε αλλοιώσεις όγκου των αιμοποιητικών ιστών (λευχαιμία) είναι το αποτέλεσμα της αύξησης του συνολικού αριθμού των κυττάρων με ενεργοποίηση του πολλαπλασιασμού των καρκινικών κυττάρων και να διεγείρει διαίρεση και ωρίμανση των φυσιολογικών λευκοκυττάρων στο σώμα λόγω της εμφάνισης των αντιγόνων όγκου.
4. Αιμοσυγκέντρωση. Προκαλείται από την υπογλυκαιμία του σώματος με την ανάπτυξη υποογκαιμίας (επαναλαμβανόμενος έμετος, διάρροια, πολυουρία). Με συνολικό κανονικό αριθμό λευκοκυττάρων, αυξάνεται το περιεχόμενο ανά μονάδα όγκου αίματος. επίσης αύξησε τον αριθμό των άλλων κυττάρων του αίματος.
Στη λευκοκυττάρωση, όχι μόνο ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων, αλλά και ο τύπος των λευκοκυττάρων αλλάζει.
Σύμφωνα με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, διακρίνεται η ουδετεροφιλική, η ηωσινοφιλική, η βασεόφιλη λευκοκυττάρωση, η λεμφοκύτταρα και η μονοκυττάρωση.
Γενικά χαρακτηριστικά των ουδετεροφίλων, ο ρόλος τους
με παθολογικές διεργασίες
Τα ουδετερόφιλα είναι η μεγαλύτερη ομάδα λευκοκυττάρων (50-75%). Η διάρκεια ζωής τους είναι περίπου 15 ημέρες. Στη ζωή τους υπάρχουν τρεις περίοδοι:
1. Ζωή στον μυελό των οστών (μιτωτικές και μεταμιτητικές φάσεις). αυτό είναι ένα ειδικό απόθεμα, αριθμητικά υπερβαίνοντας τον αριθμό των κυκλοφορούντων ουδετεροφίλων κατά 90 φορές. Σύμφωνα με την "απαίτηση" του σώματος, απελευθερώνονται στο αίμα.
2. Ζωή στο αίμα (φάση μετανάστευσης). δεν κυκλοφορεί περισσότερο από το 1% των ουδετερόφιλων που υπάρχουν στο σώμα.
3. Η ζωή στους ιστούς (ιστική φάση) - ο όγκος των κυττάρων συγκεντρώνονται εδώ.
Η κύρια λειτουργία των ουδετεροφίλων είναι η προστασία του σώματος από τη μόλυνση, από όλους τους αλλοδαπούς και αυτό είναι ξεπερασμένο. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη χημειοταξία, τη φαγοκυττάρωση και την καταστροφή των μικροοργανισμών («συνοριοφύλακες»).
Τα ουδετερόφιλα είναι τα πιο ισχυρά από όλα τα λευκοκύτταρα από τους σχηματιστές ενζύμων. Είναι:
- εκκρίνουν στο περιβάλλον λυσοσωμικές κατιονικές πρωτεΐνες και ιστόνες, παράγουν ιντερφερόνη, πραγματοποιώντας έτσι το αντιικό αποτέλεσμα.
- συνθέτουν το ένζυμο acyl-oxyacylhydrolase, το οποίο καταστρέφει το λιπίδιο Α, ένα συστατικό των ενδοτοξινών της gram-αρνητικής μικροχλωρίδας,
- συμμετέχουν στις διαδικασίες της αιμόστασης, αποτελούν μέρος του λευκού θρόμβου, εκπέμπουν προκαλικρεΐνη και παράγοντα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων, συμβάλλουν στην ένταξη των τελευταίων σε αυτή τη διαδικασία,
- μεταφέρονται βιταμίνη b12, πρωτεΐνη δέσμευσης. η συγκέντρωσή του στον ορό αυξάνεται με μυελογενή λευχαιμία και μειώνεται με ουδετεροπενία.
- να παράγουν ουδετερόφιλη κυτταρίτιδα, αναστέλλοντας τον δικό τους πολλαπλασιασμό, οπότε ο θάνατός τους στην εστία της φλεγμονής σε κάποιο βαθμό διεγείρει και η αύξηση της παραγωγής τους στον μυελό των οστών,
- είναι τα πιο σημαντικά μικροφάγα, καθαρίστε την εστία της φλεγμονής, από τα μικρόβια και τα προϊόντα αποσύνθεσης.
- βγαίνουν σε μεγάλες ποσότητες από τον μυελό των οστών στο περιφερικό αίμα υπό την επίδραση φλεγμονωδών μεσολαβητών - IL-1, IL-8; ΤΝΡ-α; CSF. Αυτό αφορά όχι μόνο ώριμα αλλά και νεότερα ουδετερόφιλα. Τα τελευταία δεν περιέχουν ένα πλήρες σύνολο ενζύμων και άλλων βιολογικά δραστικών ουσιών, έχουν σχετικά χαμηλότερες κινητικές ικανότητες. Επομένως, μια βαθιά αναζωογόνηση του πληθυσμού ουδετερόφιλων μειώνει τη λειτουργική τους δραστηριότητα και επομένως οι υπερ-αναγεννητικές μετατοπίσεις προς τα αριστερά είναι προγνωστικά δυσμενείς.
Για την πλειοψηφία των μολύνσεων, ειδικά κόκκοι (στρεπτόκοκκοι και σταφυλοκοκκική φλεγμονή -. Δοθιήνας, ρουμπίνι, λοβώδη πνευμονία, μηνιγγίτιδα, οξεία σκωληκοειδίτιδα, κλπ) λευκοκυττάρωση χαρακτηριστικό των ουδετερόφιλων (ουδετεροφιλία). Αναπτύσσεται επίσης σε μεταστάσεις καρκίνου στον μυελό των οστών, σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, οξεία απώλεια αίματος κλπ. Αυτή η παθολογία μπορεί να συνοδεύεται από μεταβολές των πυρηνικών λευκοκυττάρων.
Οι παρακάτω τύποι ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων διακρίνονται.
Χωρίς πυρηνική μετατόπιση, αύξηση του αριθμού των ώριμων κατακερματισμένων ουδετερόφιλων στο αίμα σε σχέση με τη γενική λευκοκυττάρωση.
Με την υποαποικοδομητική πυρηνική αριστερή μετατόπιση (απλή) - αύξηση της περιεκτικότητας των ουδετεροφίλων στη ζώνη (πάνω από 5%) σε σχέση με τη μέτρια ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση. Η λευκοκυτταρική φόρμουλα παραμένει ισορροπημένη (άλλα κοκκιοκύτταρα και αρανοκύτταρα παρουσιάζονται σε επαρκή απόλυτο αριθμό). παρατηρήθηκε με μια ελαφρά πορεία μιας σειράς δηλητηριάσεων και φλεγμονών.
Με αναγεννητική πυρηνική μετατόπιση προς τα αριστερά - σε σχέση με το υπόβαθρο της ουδετεροφίλης και αυξημένη περιεκτικότητα σε μορφές που μοιάζουν με ταινία, ανιχνεύονται μεταμυελοκύτταρα (νεανικά) ενώ διατηρείται η κανονική ποσοστιαία αναλογία μεταξύ των μορφών. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται συνήθως. Αυτή η μορφή αντικατοπτρίζει μια βαθύτερη διέγερση της μυελοποίησης, αλλά με τη διατήρηση των πόρων για περαιτέρω διέγερση, συμβαίνει κατά τη διάρκεια των πυώδους-σηπτικών διεργασιών. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
Με υπερ-γενετική πυρηνική μετατόπιση αριστερά, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μυελοκυττάρων, μεμονωμένων προμυελοκυττάρων και μυελοβλαστών - τον ακραίο βαθμό κοκκιώδους στελέχους, έναν ανησυχητικό δείκτη που υποδεικνύει μια μακρά πορεία σηπτικών ασθενειών.
Με μια εκφυλιστική πυρηνική μετατόπιση προς τα αριστερά - αύξηση του αριθμού των ουδετεροφίλων μαρασμού χωρίς συνακόλουθη αύξηση των νεανικών μορφών. αντανακλά την αναστολή της κοκκιοκυτταρόωσης μετά την προηγούμενη διέγερσή της. είναι ένα δυσμενή σύμπτωμα, ενδεικτικό της προσεχούς εξάντλησης της λειτουργίας του μυελού των οστών. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αντιστοιχεί στο κατώτερο όριο της φυσιολογικής ή και μέτριας λευκοπενίας.
Με αναγεννητική εκφυλιστική μετατόπιση προς τα αριστερά - αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων της ζώνης, των μεταμυελοκυττάρων, των μυελοκυττάρων με σημεία εκφύλισης (πυκνότητα των πυρήνων, τοξικότητα των κοκκιωδών κυττάρων, κενοτοπία του κυτταροπλάσματος κ.λπ.). είναι ένας δείκτης αναστολής της λειτουργικής δραστηριότητας του μυελού των οστών, μπορεί να εμφανιστεί σε σοβαρές μολυσματικές ασθένειες, ενδογενή δηλητηρίαση, κλπ.
Οι περιγραφόμενες αλλαγές στα αριστερά των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι διαδοχικά στάδια στη δυναμική της μόλυνσης (συνήθως πυώδης) σε έναν ασθενή από την αύξηση της διέγερσης της κοκκιοποίησης (εστιακή βλάβη) στην επακόλουθη εξάντληση των πόρων αναγέννησης και τη μετάβαση στον εκφυλισμό (με σήψη).
Η μετατόπιση των πυρηνικών ουδετερόφιλων προς τα δεξιά - η εμφάνιση στο αίμα μεγάλου αριθμού πολυπεπτιδοποιημένων (περισσότερο από 5 τμημάτων στον πυρήνα) ουδετερόφιλων σε σχέση με τη μείωση ή την εξαφάνιση των νεαρών κυττάρων. αντανακλά την εικόνα του αίματος που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της πρωταρχικής αναστολής της κοκκιοποίησης χωρίς προηγούμενη διέγερση. αναπτύσσεται με ασθένεια ακτινοβολίας, ασθένεια Addison - Birmer, σκορβούτο, έλλειψη φυλλικού οξέος.
Shift δείκτης χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρων πυρηνικής μετατόπισης (NFI) - ο λόγος του αθροίσματος όλων των μη τμηματικού ουδετερόφιλα (μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, μαχαιριά) με τον αριθμό των τμηματικών κυττάρων (δείκτης Bobrow).
Κανονικά, το SNF είναι 0,05-0,1. Με τις αναγεννητικές μετατοπίσεις, ο δείκτης αυξάνεται σε 0,9 και υψηλότερα. με μια υπερ-γενετική μετατόπιση, αυξάνεται σε 1 - 2. Με μια μετατόπιση προς τα δεξιά, το SNF είναι μικρότερο από 0,06.
Η μείωση στον απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων ανά μονάδα όγκου αίματος είναι ουδετεροπενία. Μπορεί να είναι επιλεκτική (όταν ο αριθμός άλλων λευκοκυττάρων δεν αλλάζει) ή ως εκδήλωση πανκυτταροπενίας - μια ανεπάρκεια όλων των κυττάρων του αίματος.
Η επιλεκτική ουδετεροπενία είναι συγγενής, κληρονομική και αποκτηθείσα.
Συγγενείς, κληρονομικές μορφές ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν:
- βρεφική ακοκκιοκυττάρωση (σύνδρομο Kostanna) που σχετίζεται με αυτοσωματική υπολειπόμενη μετάλλαξη που προκαλεί την απώλεια ευαισθησίας των προμυελοκυττάρων στην περαιτέρω δράση του ΕΝΥ · που χαρακτηρίζεται από μικροκεφαλία, νοητική καθυστέρηση, βραχύ ανάστημα, αυξημένο κίνδυνο μυελογενής λευχαιμίας,
- η συγγενής κυκλική ουδετεροπενία, κληρονομική αυτοσωμική κυριαρχία, εμφανίζεται περιοδικά - μία φορά κάθε 3 έως 5 εβδομάδες.
- καλοήθης οικογενειακή ουδετεροπενία. εμφανίζεται στους ντόπιους της Εγγύς και Μέσης Ανατολής, στους νεκρούς.
- ουδετεροπενία, που περιγράφεται στην πρώιμη παιδική ηλικία με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διυδροειδών ουδετερόφιλων.
Η επίκτητη ουδετεροπενία προκαλείται από την αναστολή της διαδικασίας παραγωγής ουδετερόφιλων, την επιτάχυνση του θανάτου τους, την έντονη περιθωριοποίηση και τη μετανάστευση αυτών των κυττάρων. αυτό συμβαίνει με μολύνσεις (ιική ηπατίτιδα, μολυσματική μονοπυρήνωση, ερυθρά, γρίπη, ARVI, μόλυνση από τον ιό HIV, κοκκύτη, κοκκινίλα, λεϊσμανίαση κ.λπ.).
Με μια μακροχρόνια λοίμωξη (στρεπτοκοκκική, φυματίωση, μηνιγγοκοκκική), μπορεί να αναπτυχθεί «ουδετεροπενία εξάντλησης». Αυτό είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.
Με ουδετεροπενία μπορεί να οδηγήσει επίσης autoallergy σε αντιγόνα ουδετερόφιλων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, κλπ), ισοάνοσης μητέρα συγκρούσεων και εμβρυϊκό αντιγονικά ουδετερόφιλα, τοξικής βλάβης των ουδετερόφιλων φαρμάκων. (Σουλφοναμίδες - Biseptolum, ορισμένα αντιβιοτικά, αμινοπυρίνη, χλωροπρομαζίνη, κλπ)., καθώς και δηλητηρίαση με μυελοτοξικές λυσοσωμικές τοξίνες ιστικής προέλευσης (διατροφική τοξική αλουκία) και άλλους παράγοντες.
Γενικά χαρακτηριστικά των ηωσινοφίλων, ο ρόλος τους
με παθολογικές διεργασίες
Ο αριθμός των ηωσινοφίλων σύμφωνα με τον τύπο των λευκοκυττάρων είναι 2-5%. Λειτουργούν κυρίως σε ιστούς. η αναλογία τους στο αίμα και η αφθονία στους ιστούς είναι 1: 100.
Η διαδικασία της παραγωγής ηωσινόφιλων και η απελευθέρωσή τους στην κυκλοφορία του αίματος διεγείρεται από τις κυτοκίνες IL-5 και IL-3. Οι κόκκοι εωσινόφιλων ανθρώπου περιέχουν:
- μυελοϋπεροξειδάση (έχει τοξική επίδραση στα παράσιτα) ·
- κατιονικές πρωτεΐνες, ειδικότερα, ηωσινοφιλική κατιονική πρωτεΐνη (δεν έχει βακτηριοκτόνο δράση, αλλά συμβάλλει στη μείωση των λείων μυών), είναι η κύρια πρωτεΐνη των ηωσινοφίλων, έχει παρασιτοκτόνο δράση.
- β-γλυκορονιδάση, όξινη β-γλυκεροφωσφατάση.
- αντιφλεγμονώδεις μεσολαβητές (μειώνουν την ένταση της υπεριτικής φλεγμονής και των αλλεργιών), φωσφατάσες (καταστρέφουν τον παράγοντα ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων). ισταμινάση (αδρανοποιεί την ισταμίνη); αρυλοσουλφατάση (καταστρέφει τα λευκοτριένια), κλπ.
Τα ηωσινόφιλα είναι ικανά για χημειοταξία και φαγοκυττάρωση. Η φαγοκυτταρική τους δραστηριότητα εκδηλώνεται σε σχέση με τα ανοσοσυμπλέγματα και τα παράσιτα, παίζουν προστατευτικό ρόλο στην ανθελμινθική ανοσία. Η ηωσινοφιλική υπεροξειδάση έχει κυτταροτοξική επίδραση στους ελμινθούς.
Επιπλέον, τα ηωσινόφιλα απελευθερώνουν πλασμινογόνο, συμμετέχοντας έτσι στη διαδικασία της ινωδόλυσης.
Η αύξηση στο αίμα της σχετικής περιεκτικότητας των ηωσινοφίλων (άνω του 5%) ή η απόλυτη περιεκτικότητά τους είναι μεγαλύτερη από 0,45. 10 9 / l - ηωσινοφιλία. Σημαντική ηωσινοφιλία (άνω των 15 -. 20%, του απόλυτου αριθμού μεγαλύτερο από 1,5 × 10 9 / l) είναι μεγάλη ηωσινοφιλία.
Η ηωσινοφιλία αναπτύσσεται με:
- αλλεργικές διεργασίες (βρογχικό άσθμα, αλλεργική ρινίτιδα, πολυνίτιδα, ατοπική δερματίτιδα, αγγειοοίδημα, κνίδωση, σύνδρομο αναφυλακτικού φαρμάκου).
- παρασιτικές και ελμινθικές νόσοι (τριχίνωση, ασκαρίαση, εχινοκοκκίαση, διφαινυλοβαθριώση, κυστικέρκωση, γιγαρδιάς, ψώρα, φιλαρίαση),
- λοιμώξεις - η περίοδος αναρρώσεως - η "ροζ αυγή της ανάκαμψης" (οστρακιά, ασθένεια μηδενικής γάτας, μορφές φυματίωσης που δεν εμπλέκονται σε φλεγμονή, τοξικογένεση).
- ανοσοπαθολογικές ασθένειες (μυκητιακή αλλεργική κυψελίδα, βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, δηλητηρίαση από λυσόλη και άλλα σύνδρομα που μοιάζουν με άσθμα τα οποία αναπτύσσονται σε απόκριση πενικιλλίνης, σουλφοναμιδίων και άλλων φαρμάκων, φυσαλιδώδους κυστιδίου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας).
- καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (απομονωμένη ανεπάρκεια IgA, πνευμονιοκυτταρική πνευμονία, κοκκιδιοειδομυκητίαση),
- ενδοκρινοπάθεια (πρωτοπαθής υποκορτικοποίηση, νόσος του Addison, παγκυποποτουτισμός) ·
- χρόνιες παθήσεις του δέρματος (ψωρίαση, ιχθύωση, versicolor versicolor, υποτροπιάζουσα κοκκιωματώδης δερματίτιδα),
- λευχαιμία και άλλα νεοπλάσματα (βλέπε περαιτέρω),
- απομονωμένη οικογενειακή ηωσινοφιλία και κληρονομική μαστοκυττάρωση.
Μια κατάσταση στην οποία η σχετική περιεκτικότητα των ηωσινοφίλων στο αίμα μειώνεται (κάτω από 2%) ή ο απόλυτος αριθμός τους είναι μικρότερος από 0,09. 10 9 / l - ηωσινοπενία. Η πλήρης απουσία ηωσινοφίλων ονομάζεται αναισθησιοφιλία. Η ηωσινοπενία και η αναισθησιοφιλία μπορεί να εμφανιστούν με την ακοκκιοκυτταραιμία (στο υπόβαθρο της ουδετεροπενίας), με σηψαιμία, κατά την εμφάνιση της ανάπτυξης οξείας μολυσματικής νόσου. Η μείωση του αριθμού των ηωσινοφίλων με αυξανόμενη λευκοκυττάρωση υποδηλώνει μια επιδείνωση της διαδικασίας, η αναισθησιοφιλία με λεμφοπενία είναι ένα δυσμενή σημάδι.