Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε ενήλικες

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ονομάζεται διαφορετικά η νόσος του Verlgof. Η παθολογία ανήκει σε αιμορραγική διάθεση. Η ασθένεια συνοδεύεται από θρομβοπενία, που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων. Η ασθένεια συχνά εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών. Οι ενήλικες είναι λιγότερο επιρρεπείς σε θρομβοπενική πορφύρα. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία είναι συχνότερα καταχωρημένη στους αντιπροσώπους του ωραίου μισού της ανθρωπότητας.

Ο μηχανισμός εμφάνισης της νόσου Verlgof

Ανάλογα με την κυκλική φύση της ασθένειας, η θρομβοκυτοπενική πορφύρα εμφανίζεται σε διάφορες μορφές: οξεία, επαναλαμβανόμενη, χρόνια.

Για παράδειγμα, αν η αιμορραγική διάθεση προχωρήσει σε οξεία μορφή, το επίπεδο των αιμοπεταλίων διατηρείται κάτω από το βέλτιστο 150x109 / l για έξι μήνες από τη στιγμή της ανάπτυξης της νόσου. Σχετικά με τη χρόνια θρομβοκυτταροπενική πορφύρα λένε στην περίπτωση που η διαδικασία ομαλοποίησης του επιπέδου των αιμοπεταλίων καθυστερεί για μεγάλο χρονικό διάστημα: περισσότερο από έξι μήνες. Η παρουσία υποτροπιάζουσας θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στους ανθρώπους υποδεικνύεται από την επαναλαμβανόμενη μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων μετά την ανάκτησή της.

Αιτίες της παθολογίας

Η αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται υπό την επίδραση των ακόλουθων λόγων:

• διάφορες λοιμώδεις ασθένειες (ανεμοβλογιά, ερυθρά, βήχας κοκκινίλα, ιλαρά).
• πρόσφατος εμβολιασμός (BCG).
• παρατεταμένη έκθεση σε ραδιενεργά ισότοπα ·
• εκτεταμένη χειρουργική παρέμβαση.
• γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της ασθένειας ·
• λήψη μεμονωμένων φαρμάκων: Ασπιρίνη, Ινδομετακίνη, Αμπικιλλίνη, Φουροσεμίδη, Διαζεπάμη.

Ποιος κινδυνεύει

Η ιδιοπαθής χρόνια θρομβοπενική πορφύρα διαγιγνώσκεται συχνά σε άτομα που πάσχουν από τις ακόλουθες παθολογίες: ρευματισμούς, σκληροδερμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα με χρόνια νεφρική νόσο.

Η κλινική εικόνα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Σε γυναίκες ασθενείς της αναπαραγωγικής ηλικίας, η αιμορραγία της μήτρας είναι η κύρια κλινική εικόνα της νόσου. Η χρόνια μορφή θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να αναγνωριστεί από τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συμπτώματος: η διάρκεια της αιμορραγίας ποικίλης φύσης (ρινική, γαστρεντερική) αυξάνεται και το χρονικό διάστημα μεταξύ τους μειώνεται σημαντικά. Μετά από βαριά αιμορραγία, ο ασθενής εμφανίζει συχνά σημάδια μετα-αιμορραγικής αναιμίας.

Σε ορισμένους ασθενείς με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα παρατηρείται αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Τύποι και στάδια της νόσου

Η νόσος Vergolf - μια ασθένεια που περνάει από τα ακόλουθα στάδια ανάπτυξης:

1. Αιμορραγική κρίση. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σημείων όπως η αιμορραγία, η εμφάνιση εξανθήματος, η εμφάνιση αλλαγών στην κλινική ανάλυση του αίματος.
2. Στάδιο κλινικής ύφεσης. Σε αυτό το στάδιο, τα ορατά συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται, αλλά οι αλλαγές στη δοκιμασία αίματος εξακολουθούν να υφίστανται.
3. Κλινική και αιματολογική ύφεση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι εργαστηριακές παράμετροι του αίματος κανονικοποιούνται. Τα ορατά συμπτώματα της νόσου στο στάδιο της κλινικής και αιματολογικής ύφεσης απουσιάζουν.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες ανοσοποιητικής θρομβοπενικής πορφύρας:

• Ισοδύναμη θρομβοκυτοπενία - αναπτύσσεται στη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
• ετεροειδική θρομβοκυτταροπενία - εμφανίζεται στο υπόβαθρο των ιογενών ασθενειών ή λαμβάνει ορισμένα φάρμακα.
• Αυτοάνοση θρομβοκυτοπενική - ένας τύπος ασθένειας, τα αίτια των οποίων δεν είναι πλήρως κατανοητά.

Συμπτώματα της παθολογίας

Η εμφάνιση στο δέρμα του εξανθήματος από κίτρινο έως γαλαζοπράσινο χρώμα και η εμφάνιση αιμορραγίας από τις βλεννώδεις μεμβράνες υποδεικνύει την εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Η αιμορραγική διάθεση συχνά συνοδεύεται από ζάλη και πονοκεφάλους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει νευρολογικές διαταραχές.

Οι ασθενείς πρέπει να είναι προσεκτικοί όταν επισκέπτονται το γραφείο του οδοντιάτρου. Λόγω της αυξημένης αιμορραγίας με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αυξάνεται η πιθανότητα αιμορραγίας της ουλής μετά την αφαίρεση ενός άρρωστου δοντιού.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση καθορίζεται από έναν αιματολόγο με βάση τις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• κλινική εξέταση αίματος ·
• μικροσκοπική εξέταση των επιχρισμάτων αίματος.
• ανίχνευση των επιπέδων ινωδογόνου.
• coagulogram;
• προσδιορισμός του χρόνου προθρομβίνης, ΑΡΤΤ.
• ανάλυση ούρων.
• δόση μυελού των οστών.

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις: αιμοφιλία, οξεία λευχαιμία, νεανική αιμορραγία, αιμορραγική αγγειίτιδα.

Είναι σημαντικό! Τα έμμεσα σημεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι: μειωμένα επίπεδα σεροτονίνης και εξασθενημένος σχηματισμός θρομβοπλαστίνης (ενεργοποιητής της πήξης του αίματος).

Από την επικίνδυνη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής ή συμπτωματική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα θέτει σε μεγάλο κίνδυνο τον ασθενή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος οδηγεί στις ακόλουθες επιπλοκές: αιμορραγία στον εγκέφαλο, σοβαρή απώλεια αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναιμία.

Θεραπεία

Η ιδιοπαθής ή συμπτωματική θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αντιμετωπιστεί με τις ακόλουθες μεθόδους: φαρμακευτική αγωγή, πλασμαφαίρεση, έγχυση αιμοπεταλίων, χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας.

Είναι σημαντικό! Η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην αναστολή της παραγωγής αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων και στην πρόληψη της συσχέτισής τους με αιμοπετάλια.

Φάρμακα

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας παρουσιάζονται στον πίνακα.

Διατροφή με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Στη διατροφή ενός ασθενούς που πάσχει από θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, συνιστάται να συμπεριληφθούν τα ακόλουθα προϊόντα: καρύδια, καλαμπόκι, χυλός φαγόπυρου, χοιρινό κρέας, αυγά, πλιγούρι βρώμης, πιάτα από σπέρματα σίτου.

Ο ασθενής μπορεί να μαγειρεύει φρέσκο ​​χυμό από σμέουρα, φράουλες, μήλα, φράουλες, τεύτλα, μαύρη ραπανάκι, μπανάνες, χόρτα.

Από τη διατροφή θα πρέπει να αποκλειστούν τέτοια προϊόντα:

• πικάντικο φαγητό.
• λιπαρά τρόφιμα?
• αλατισμένα λαχανικά.
• καπνιστό κρέας.
• πικάντικα καρυκεύματα.
• γρήγορο φαγητό
• ξινολάχανο ·
• πιάτα που περιέχουν βαφές και επιβλαβείς γεύσεις.
• προϊόντα που προκαλούν αλλεργική αντίδραση.

Εάν ο ασθενής έχει θρομβοπενική πορφύρα, είναι απαραίτητο να έχετε μια κλασματική διατροφή: τουλάχιστον πέντε γεύματα την ημέρα. Το καθημερινό μενού του ασθενούς θα πρέπει να περιέχει τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνών: κρέας πουλερικών, συκώτι βοοειδών, ψάρια ποταμών, πιάτα θαλάσσιων ψαριών: σολομός, γάδος.

Πρωτεΐνη λαχανικών πλούσια σε λάχανο, μπρόκολο, φασόλια, κολοκύθα, μελιτζάνα, κολοκυθάκια, ηλιόσπορους, μπιζέλια, μανιτάρια.

Οι ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να προτιμούν τα ακόλουθα γαλακτοκομικά προϊόντα: γιαούρτι χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, γιαούρτι, γάλα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, τυρί cottage 5%, αλατισμένο τυρί, κρέμα 15% λίπος.

Όταν τα τρόφιμα θρομβοκυτοπενικής πορφύρας πρέπει να μαγειρευτούν στο φούρνο ή να βράσουν. Τα παρακάτω ποτά είναι χρήσιμα: πράσινο τσάι, χυμός μούρων, κομπόστα, που περιέχει ξηρούς καρπούς.

Έγχυση αιμοπεταλίων

Η έγχυση είναι η διαδικασία της έγχυσης αιμοπεταλίων. Αυτός ο ιατρικός χειρισμός παρέχει ένα προσωρινό θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Ο υψηλός κίνδυνος αιμορραγίας στον εγκέφαλο με βάση τις νευρολογικές ανωμαλίες στον ασθενή, καθώς και η επικείμενη χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με σοβαρή θρομβοπενία θεωρούνται ως ενδείξεις για την έγχυση αιμοπεταλίων.

Σπληνεκτομή

Στη διαδικασία της σπληνεκτομής, ο σπλήνας αφαιρείται χειρουργικά. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση παρουσία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε έναν ασθενή είναι:

• έλλειψη κατάλληλης επίδρασης από τη χρήση ναρκωτικών ·
• την παρουσία σοβαρής θρομβοκυτταροπενίας στον ασθενή.
• υψηλή πιθανότητα σοβαρής αιμορραγίας.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η ουσία της διαδικασίας είναι ο καθαρισμός του πλάσματος από αντισώματα και τοξικές ουσίες. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται στον κατάλληλο εξοπλισμό σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Υπάρχουν ορισμένοι αντενδείξεις για τον ορισμό της διαδικασίας:

• ελκωτικές αλλοιώσεις του στομάχου.
• χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη παρουσία ενός ατόμου που πάσχει από θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου,
• την παρουσία ασθενούς με καρκίνο κακής ποιότητας.

Λαϊκοί τρόποι

Όταν η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εφάρμοσε λαϊκές θεραπείες. Παρατίθενται στον παρακάτω πίνακα.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά

Η θρομβοπενική πορφύρα ή η ασθένεια του Verlgof στα παιδιά συνήθως αρχίζει μετά από προηγούμενες ασθένειες: μονοπυρήνωση, ανεμοβλογιά, οξείες αναπνευστικές νόσοι και τραυματισμοί. Τα νεογνά ηλικίας μικρότερης των δύο ετών διαγιγνώσκονται συνήθως με μια παιδική μορφή της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια αρχίζει έντονα και είναι αρκετά δύσκολη: το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει κάτω από 20x109 / l. Ταυτόχρονα, ο κίνδυνος να γίνει η ασθένεια χρόνια είναι αρκετά μεγάλος.

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα. Σε πρώιμο στάδιο της ασθένειας, εξανθήματα εμφανίζονται συχνά στο σώμα του "επισημασμένου" χρωματισμού. Σε επίπεδο αιμοπεταλίων κάτω από 50x109 / l, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία διαφόρων ειδών: ρινική, μητριαία (σε εφήβους κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως), γαστρεντερική.

Πολύ συχνά, στην θρομβοπενική πορφύρα, παρατηρείται αύξηση του μεγέθους του σπλήνα. Γενικά, διαγνωστικός έλεγχος αίματος μειώνει το επίπεδο των λευκοκυττάρων και μειώνει την αιμοσφαιρίνη.

Περαιτέρω πρόβλεψη

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική χρόνια πορφύρα οδηγεί σε θάνατο λόγω αιμορραγίας στον εγκέφαλο του ασθενούς.

Μια δυσμενή πρόγνωση παρατηρείται επίσης σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου μια χειρουργική παρέμβαση για την απομάκρυνση της σπλήνας δεν έδωσε απτό αποτέλεσμα. Ελλείψει τέτοιων επιπλοκών σε έναν ασθενή όπως αιμορραγία στον εγκέφαλο, γαστρεντερική αιμορραγία ή αναιμία, η πρόγνωση είναι γενικά αισιόδοξη. Αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια καθυστερεί.

Συντριπτικά, ο ασθενής με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα επανέρχεται στο φυσιολογικό. Με έγκαιρη θεραπεία, η πιθανότητα ανάκτησης είναι περίπου 75-90%. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται στον ασθενή να επισκέπτεται περιοδικά έναν αιματολόγο. Δεν πρέπει να παίρνει φάρμακα που επηρεάζουν τις ιδιότητες συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα όταν εμβολιάζετε παιδιά που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για θρομβοπενική πορφύρα στο παρελθόν. Ο χρόνος που αφιερώνεται σε άμεσο ηλιακό φως είναι αυστηρά περιορισμένος.

Πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση ιδιοπαθούς ή συμπτωματικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, πρέπει να ακολουθήσετε τις ακόλουθες συστάσεις:

• να προλαμβάνεται η πρόκληση τραυματισμών και βαριάς αιμορραγίας.
• όταν είναι δυνατόν, να αποφεύγονται οι μολυσματικές ασθένειες ·
• συμβουλευτείτε έναν γιατρό πριν πάρετε τη φαρμακευτική αγωγή.
• εάν υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, πικάντικα καρυκεύματα και πικάντικα πιάτα θα πρέπει να αποκλείονται από το καθημερινό μενού.

Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ανήκει στην ομάδα διάθεσης. Μεταξύ όλων των τύπων διάθεσης, η πορφύρα αυτής της μορφής είναι η πιο κοινή. Πιο πρόσφατα, η ασθένεια αναγνωρίστηκε ως ιδιοπαθή.

Αλλά τα τελευταία χρόνια, όλο και περισσότεροι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι αυτοάνοση στην προέλευσή της. Η έρευνα στον τομέα αυτό ασχολείται με το τμήμα της ιατρικής - αιματολογίας.

Τι είναι μια ασθένεια;

Η θρομβοπενική λειτουργία συνοδεύεται από αιμορραγικό εξάνθημα, καθώς και από τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Η θρομβοπενία σε αυτή την περίπτωση χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού τους. Με αυτό το γεγονός, η νόσος συνδέθηκε αρχικά τον XVIII αιώνα, και έγινε από τον Γερμανό γιατρό Π. Verlgof. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο διαφορετικά πορφυρό ονομάζεται "ασθένεια Verlgof."

Υπάρχει περιφερειακή εξάρτηση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Σε διαφορετικές γεωγραφικές περιοχές, ο αριθμός των περιπτώσεων ανά 100 χιλιάδες άτομα κυμαίνεται από ένα έως δεκατρείς. Από τα παιδιά ανά 100 χιλιάδες, το πολύ δύο άτομα αρρωσταίνουν.

Οι πιο συχνές ασθενείς με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα:

• Κορίτσια?
• Νεαρά κορίτσια και γυναίκες.
• Μεσήλικες γυναίκες.

Στο ICD-10, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχει κωδικό D69.3

Για την πορφύρα που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρωτογενών και δευτερογενών αλλαγών. Αυτή η στιγμή λαμβάνεται απαραίτητα υπόψη στη διαφορική διάγνωση.

Οι δευτερεύουσες αλλαγές περιλαμβάνουν τις συνέπειες των παλαιότερων μεταδιδόμενων και ενεργών ασθενειών:

• Αγγειίτιδα;
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Κακοήθη νεοπλάσματα και αλλοιώσεις.
• Οξεία και χρόνια λευχαιμία.

Αλλαγές στο σώμα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

Οι κύριες παθολογικές αλλαγές συμβαίνουν στη σύνθεση του αίματος. Η κύρια θέση στον μηχανισμό των διαδικασιών καταλαμβάνεται από ανοσολογικές αλλαγές και γενετική προδιάθεση.

Γενετικά, ένα άτομο παίρνει την τάση των αιμοπεταλίων στην πρόωρη γήρανση. Λόγω της απώλειας της λειτουργικότητάς τους και μια ασυνήθιστη μορφή θανάτου αιμοπεταλίων στον σπλήνα συμβαίνει ταχύτερα. Ο λόγος για αυτό είναι η υπερβολική φαγοκυτταρική δραστηριότητα.

Τα μακροφάγα γίνονται αντιγόνα αιμοπεταλίων. Αυτή η διαδικασία οφείλεται σε ορισμένους πιθανούς παράγοντες που προκαλούν. Ο ρόλος του τελευταίου συχνά παίζει η πρόσληψη συγκεκριμένων φαρμάκων ή προηγούμενης μόλυνσης. Όταν τα αντιγόνα έρχονται σε επαφή με λεμφοκύτταρα, παράγονται αντισώματα τύπου αιμοπεταλίων.

Το κύριο πρόβλημα είναι ότι τα αντισώματα χάνουν τον έλεγχο του συστήματος αναγνώρισης φιλικών και εχθρικών παραγόντων. Υπάρχει εκκαθάριση των δικών τους αιμοπεταλίων. Αυτή είναι η κύρια αιτία θρομβοπενίας.

Το ανεπαρκές επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγεί σε μείωση της περιεκτικότητας της ορμόνης σεροτονίνης στο σώμα, ώστε να αυξηθεί η διαπερατότητα της τριχοειδούς μεμβράνης. Αιμορραγία σχηματίζεται λόγω της ελεύθερης απελευθέρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων από την κλίνη των αιμοφόρων αγγείων.

Πιθανές αιτίες της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η ακριβής αιτιολογία της ιδιοπαθούς πορφύρας είναι άγνωστη. Τώρα οι ερευνητές θεωρούν μια γενετική προδιάθεση ως την κύρια αιτία της νόσου.

Το γεγονός είναι ότι σε πολλές οικογένειες όπου έλαβε χώρα θρομβοπενική πορφύρα, υπήρξαν παρόμοια κρούσματα της νόσου σε προηγούμενες γενιές συγγενών. Οι υπόλοιποι παράγοντες αξίζουν να αναφερθούν, αλλά δεν μπορούν να θεωρηθούν επαρκώς πειστικά.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• Μια βακτηριακή λοίμωξη.
• Αδυναμία εμβολίου.
• Η μετεγχειρητική περίοδος.
• Οι συνέπειες των σοβαρών τραυματισμών.
• Συνέπειες της υποθερμίας.
• Συνέπειες των φαρμάκων.

Προηγουμένως μεταφερθείσα βακτηριακή λοίμωξη παρατηρήθηκε σε λίγο περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων ιδιοπαθούς πορφύρας.

Αυτό το σημείο ισχύει τόσο για ενήλικες όσο και για παιδιά. Υποδηλώνει HIV, μονοπυρήνωση και ακόμη και ανεμοβλογιά.

Μερικά από τα παιδιά με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα αρρώστησαν μετά από εμβολιασμό με BCG.

Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ιδιοπαθούς πορφύρας όταν οι ασθενείς έχουν πάρει προηγουμένως ορισμένα φάρμακα, όπως:

• Ινδομεθακίνη.
• Ακετυλοσαλικυλικό οξύ;
• Φουροσεμίδη.
• Clonazepam;
• Αμπικιλλίνη;
• Levamisole, και άλλοι.

Όλοι οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν σε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Το αποτέλεσμα της αντίδρασης του σώματος κατά την περίοδο της ιδιοπαθούς πορφύρας της νόσου γίνεται διαμορφώσεις μέσα στο αίμα, οι οποίες μπορούν να χαρακτηριστούν ως συμβίωση αντιγόνων και αντισωμάτων. Το σώμα ξεκινά τη διαδικασία της καταστροφής τους, η οποία συμβαίνει άμεσα στον σπλήνα.

Η ύπαρξη των αιμοπεταλίων παραμένει για περίπου μία εβδομάδα. Λόγω της μικρής διάρκειας ζωής τους, διαταράσσεται η ακεραιότητα των τοιχωμάτων των αγγείων.

Οι συνέπειες είναι:

• Αιμορραγία (αυξάνεται όταν επιτυγχάνεται ο κρίσιμος αριθμός Frank).
• Μεταβολές της συσταλτικότητας.
• Διαταραχές στο σχηματισμό θρόμβου αίματος.

Θα πρέπει να διευκρινιστεί ότι ο κρίσιμος αριθμός Frank σημαίνει ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων ανά μl δεν υπερβαίνει τα 25-30 χιλιάδες.

Η εκτιμώμενη αιτιολογία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας έχει αποκαλύψει ορισμένα χαρακτηριστικά της νόσου στα βρέφη.

Μεταξύ αυτών των χαρακτηριστικών ξεχωρίζουν:

• Η συχνότερη εμφάνιση της παθολογίας στα αγόρια.
• Οι μητέρες βρέφη εμφάνισαν επιπλοκές κατά τη διάρκεια της κύησης.
• Ένας απλούστερος τρόπος για τον εντοπισμό των παραγόντων κινδύνου.

Κλινικές εκδηλώσεις θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της ιδιοπαθούς πορφύρας είναι το λεγόμενο αιμορραγικό σύνδρομο.

Η ουσία του έγκειται σε απροσδόκητες αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Μια άλλη εκδήλωση είναι η περιοδική αιμορραγία.

Αιμορραγικά συμπτώματα της νόσου:

• Petechiae στο δέρμα και τους βλεννογόνους?
• Διαφορές στο χρώμα της χρωστικής.
• Η εμφάνιση αιμορραγίας τη νύχτα.
• Δεν υπάρχει αντίδραση στα τσιμπήματα και τα δείγματα με περιχειρίδες.
• Ασυμμετρία αιμορραγικών εκδηλώσεων.
• Έλλειψη προεξοχών κάτω από το δέρμα.

Η διαφορά στον χρωματισμό σταδιακά μοιάζει με το χρώμα της λεοπάρδαλης παλτό. Εάν τα παιδιά αρρωστήσουν, τότε το χαρακτηριστικό εξάνθημα σε αυτά μπορεί να βρεθεί στις βλεννώδεις μεμβράνες των οφθαλμών και του στόματος.

Τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, το petechiae παρατηρείται συχνότερα στο δέρμα της μπροστινής επιφάνειας του σώματος, καθώς και στα άκρα. Τα σημεία στο λαιμό εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά.

Στα υπόλοιπα συμπτώματα της νόσου:

• Ελαφρά αδυναμία.
• Ατυπική αύξηση θερμοκρασίας.

Η αιμορραγία έχει μέσο επίπεδο κινδύνου, καθώς δεν προκύπτει μόνο από τις ρινικές βλεννώδεις μεμβράνες. Το στομάχι, τα νεφρά και τα έντερα συχνά αιμορραγούν. Το αίμα μπορεί να βρεθεί σε κόπρανα, ούρα και εμετό. Σε γυναίκες και κορίτσια κατά τη διάρκεια της νόσου η εμμηνορροϊκή ροή γίνεται άφθονη..

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος σε περίπτωση ιδιοπαθούς νόσου της πορφύρας είναι η αιμορραγία του εγκεφάλου. Παρουσιάζονται εξαιρετικά σπάνια - το μέγιστο ποσοστό είναι 1-2% μεταξύ όλων των καταγεγραμμένων περιπτώσεων.

Η αναγνώριση της στιγμής της αιμορραγίας μπορεί να γίνει για τους εξής λόγους:

• Πονοκέφαλος.
• Κράμπες;
• Ανάστροφη συνείδηση.
• Έμετος;
• Νευρολογικές εκδηλώσεις.
• Ζάλη.

Η έκχυση σε περίπτωση πάθησης ITP μπορεί να συμβεί στη μεμβράνη του οφθαλμού ή στον αμφιβληστροειδή του. Στα βρέφη υπάρχει μάλλον έντονη κλινική εικόνα. Ο σπλήνας αυξάνεται σημαντικά.

Υπάρχουν επίσης αναιμικές εκδηλώσεις:

• Ξήρανση του δέρματος.
• Σοβαρή αδυναμία.
• Η γαλαζωπή απόχρωση της επιδερμίδας κοντά στο ρινοκολικό τρίγωνο.
• Κρύο στην αφή του ποδιού και του χεριού.

Οι ηλικιωμένοι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα δεν υποφέρουν από σημαντική αύξηση του όγκου του σπλήνα και του ήπατος. Και οι αναιμικές εκδηλώσεις της νόσου δεν παρατηρούνται καθόλου.

ITP ταξινόμηση

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μπορεί να έχει διαφορετική πορεία.

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της νόσου:

Η οξεία μορφή περνά μέσα σε έξι μήνες. Ενώ η χρόνια διαρκεί πολύ περισσότερο.

Η χρόνια ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από επανάληψη κύκλων κρίσεων και υποχωρήσεων.

Εδώ η ταξινόμηση της νόσου διεξάγεται σύμφωνα με την κυκλική συχνότητα:

• Συνεχείς υποτροπές.
• Συχνές κύκλοι;
• Σπάνιοι κύκλοι.

Η ταξινόμηση της νόσου ισχύει για περιόδους παροξυσμών. Η μορφή θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας προσδιορίζεται ανάλογα με το αν υπάρχει αιμορραγία.

Διακρίνονται τα ακόλουθα δύο έντυπα:

• Υγρή επιδείνωση.
• Ξηρή παρόξυνση.

Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι οξεία Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής βρίσκεται σε ύφεση, τόσο αιματολογική όσο και κλινική. Η άφεση είναι επίμονη. Η χρόνια εμφάνιση δεν αναπτύσσεται περισσότερο από το 10-15% των περιπτώσεων.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε συμπτώματα και θεραπεία ενηλίκων

η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ασθένεια Verlhof) αναφέρεται σε αιμορραγική

με μια αλλαγή (μείωση) του ποσού

Η θρομβοπενική πορφύρα συνήθως αναπτύσσεται για πρώτη φορά σε παιδιά ηλικίας 2-6 ετών (έως 10 ετών), ανεξαρτήτως φύλου. Σε ενήλικες, η ασθένεια δεν είναι τόσο συνηθισμένη και οι γυναίκες είναι πιθανότερο να υποφέρουν από αυτήν.

Χαρακτηριστικό της νόσου αυτής είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στον ορό κάτω των 100 χ 109 / l έναντι του επαρκούς σχηματισμού τους στον μυελό των οστών και της παρουσίας αντισωμάτων στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων και στο αίμα προκαλώντας την καταστροφή τους.

Ανάλογα με τη διάρκεια και την κυκλική φύση της πορείας της νόσου, διακρίνονται διάφορες μορφές θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας: 1. Πικάντικο

Μια οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων κατά περισσότερο από 150x109 / l για 6 μήνες από την ημέρα της εξέλιξης της νόσου, απουσία υποτροπών (επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις ασθένειας) στη συνέχεια. Εάν η ανάκτηση του αριθμού των αιμοπεταλίων καθυστερήσει για περισσότερο από 6 μήνες, γίνεται διάγνωση - χρόνια θρομβοπενική πορφύρα. Με επανειλημμένη μείωση του αριθμού τους κάτω από το φυσιολογικό μετά την ανάρρωσή τους, εμφανίζεται υποτροπιάζουσα θρομβοκυτοπενική πορφύρα.

Αιτίες θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η ακριβής αιτία θρομβοπενικής πορφύρας δεν έχει τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε περίπου 3 εβδομάδες μετά από:

1. Μεταφέρεται ιικό ή βακτηριακό

-μολύνσεις, μολυσματική μονοπυρήνωση, ανεμοβλογιά).

2. Μετά τον εμβολιασμό (

ή υπερβολική έκθεση στον ήλιο.

4. Τραυματισμοί και χειρουργικές παρεμβάσεις.

5. Ως αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων φαρμάκων:

• Ασπιρίνη.
• Ινδομεθακίνη.
• Ριφαμπικίνη;
• Αμπικιλλίνη;
• Lincomycin;
• Γενταμυκίνη.
• Βανκομυκίνη.
• Bactrim;
• Φουροσεμίδη.
• Καρβαμαζεπίνη.
• Diazepam;
• Βαλπροϊκό νάτριο.
• Clonazepam;
• Methyldopa;
• Spironolactone;
• Levamisole;
• Ηπαρίνη και άλλα

Υπό την επίδραση των παραπάνω παραγόντων, υπάρχει άμεση μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή του σχηματισμού αντισωμάτων στα αιμοπετάλια. Τα αντιγόνα με τη μορφή ιών, συστατικών εμβολίου, φαρμάκων συνδέονται με τα αιμοπετάλια και το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα. Ως αποτέλεσμα, τα αντισώματα συνδέονται με αντιγόνα στην κορυφή των αιμοπεταλίων, σχηματίζοντας το σύμπλοκο αντιγόνου-αντισώματος. Το σώμα επιδιώκει να καταστρέψει αυτά τα σύμπλοκα, τα οποία συμβαίνουν στον σπλήνα. Έτσι, η διάρκεια της ύπαρξης αιμοπεταλίων μειώνεται σε 7-10 ημέρες. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγεί σε βλάβη του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγία, μεταβολές στην συσταλτικότητα των αιμοφόρων αγγείων και εξασθενημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
Συμπτώματα

Με αυτή την ασθένεια, υπάρχει ένας μωλωπισμός

στο δέρμα και αιμορραγίες στις βλεννώδεις μεμβράνες. Τα στοιχεία του εξανθήματος μπορεί να είναι διαφόρων μεγεθών, μοιάζουν με μώλωπες που φαίνονται ανώδυνοι όταν πιέζονται, είναι ασύμμετρα διατεταγμένα, μπορούν να εμφανιστούν χωρίς τραύμα, πιο συχνά τη νύχτα. Το χρώμα του εξανθήματος είναι διαφορετικό: από το μπλε έως το κίτρινο.

Οι αιμορραγίες μπορεί να είναι όχι μόνο στις βλεννογόνες του στόματος και στις αμυγδαλές, αλλά και στο τύμπανο, στο υαλοειδές σώμα, στον σκληρό χιτώνα και στο βυθό. Σπάνια πιθανή αιμορραγία στον εγκέφαλο, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Αυτό προηγείται από την εμφάνιση ζάλης και κεφαλαλγίας, καθώς και από αιμορραγία σε άλλα όργανα.

Με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μικρότερη από 50x109 / l, εμφανίζονται αιμορραγίες από τη μύτη και αιμορραγία των ούλων, οι οποίες είναι πιο επικίνδυνες όταν αφαιρείται ένα δόντι. Ταυτόχρονα, η αιμορραγία λαμβάνει χώρα αμέσως και συνήθως δεν επαναλαμβάνεται αφού σταματήσει. Σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η αιμορραγία της μήτρας κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως αποτελεί έναν ορισμένο κίνδυνο.

Στάδια στην πορεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας1.

Αιμορραγική κρίση - χαρακτηρίζεται από έντονο αιμορραγικό και μώλωπιο εξάνθημα, αλλαγές γενικά

(θρομβοπενία, μείωση

Κλινική ύφεση - δεν υπάρχουν ορατές κλινικές εκδηλώσεις, αλλά οι μεταβολές στο αίμα παραμένουν.

Κλινική και αιματολογική ύφεση - αποκατάσταση εργαστηριακών παραμέτρων αίματος, ελλείψει ορατών εκδηλώσεων της νόσου.

Κατά τη διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, μια διαφορά

με διάφορες ασθένειες του αίματος (μολυσματικές

, μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, συστηματική

, θρομβοπενία με φαρμακευτική αγωγή και άλλα).

Το συγκρότημα εξετάσεων περιλαμβάνει τις ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

• πλήρης καταμέτρηση αίματος με τον αριθμό αιμοπεταλίων.
• προσδιορισμός αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων στο αίμα και δοκιμή Coombs.
• παρακέντηση μυελού των οστών.
• προσδιορισμός της APTT, χρόνος προθρομβίνης, επίπεδο ινωδογόνου,
• βιοχημική ανάλυση του αίματος (κρεατινίνη, ουρία, ALT, AST) ·
• Αντίδραση Wasserman, προσδιορισμός στο αίμα αντισωμάτων έναντι του ιού Epstein-Barr, παρβοϊού.

Η διάγνωση της «θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας» γίνεται με την απουσία κλινικών δεδομένων που υποδεικνύουν την παρουσία ογκολογικών ασθενειών αίματος και συστηματικών ασθενειών. Η θρομβοπενία συχνά δεν συνοδεύεται από μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των λευκοκυττάρων.
Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP) αναπτύσσεται σε παιδιά ηλικίας 2 έως 8 ετών. Τα αγόρια και τα κορίτσια διατρέχουν ίσο κίνδυνο ανάπτυξης αυτής της παθολογίας. Το ITP αρχίζει στα παιδιά έντονα μετά από μολυσματικές ασθένειες (μολυσματική μονοπυρήνωση, βακτηριακές μολυσματικές ασθένειες,

. Πρέπει να σημειωθεί η εποχιακή εμφάνιση νοσηρότητας: συχνότερα την άνοιξη.

Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών καταγράφεται μια παιδική μορφή θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια αρχίζει οξεία, χωρίς την παρουσία μίας προηγούμενης λοίμωξης, είναι εξαιρετικά δύσκολη: το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει κάτω από 20x109 / l, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, ο κίνδυνος χρόνιας νόσου είναι πολύ υψηλός.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του ITP εξαρτώνται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αλλοιώσεων με πελματιαία μώλωπα στο δέρμα και από ανεπιθύμητες αιμορραγίες στις βλεννογόνες μεμβράνες. Με μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων κάτω από 50 x109 / l, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αιμορραγίες (ρινική, γαστρεντερική, μήτρα, νεφρική). Όμως, συχνά γίνεται προσοχή σε μεγάλους "μώλωπες" στα σημεία των μελανιών, μπορεί να υπάρξουν αιματώματα όταν πραγματοποιούνται ενδομυϊκές ενέσεις (βολές). Χαρακτηρίζεται από μεγενθυμένη σπλήνα. Στη γενική ανάλυση του αίματος, στη θρομβοκυτοπενία (μείωση των αιμοπεταλίων), στην ηωσινοφιλία (αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων), καταγράφεται η αναιμία (μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης).

Εάν ένας ασθενής δεν έχει αιμορραγία από τους βλεννογόνους, οι μώλωπες είναι μέτριες για μώλωπες, το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι τουλάχιστον 35x10

/ l, τότε η θεραπεία συνήθως δεν απαιτείται. Συνιστάται να αποφεύγετε τυχόν τραυματισμούς και να αρνηθείτε να εμπλακείτε σε τύπους επαφών.

(κάθε είδους αγώνα).

Η θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στοχεύει στη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων και στην πρόληψη της δέσμευσής τους στα αιμοπετάλια.

Διατροφή με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Κατά κανόνα, ειδικά

δεν απαιτείται. Προτεινόμενη εξαίρεση από τη διατροφή των οσπρίων, καθώς πιστεύεται ότι η χρήση τους μπορεί να μειώσει το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εάν υπάρχει αιμορραγία στο στόμα, τα τρόφιμα σερβίρονται με απλή ψύξη (όχι κρύα) για να μειωθεί ο κίνδυνος τραυματισμού της βλεννογόνου μεμβράνης.

Γλυκοκορτικοστεροειδή. Τα ορμονικά φάρμακα συνταγογραφούνται από το στόμα ως εξής:

• Στη συνολική δόση - πρεδνιζόνη σε δόση 1-2 mg / kg ημερησίως για 21 ημέρες, τότε η δόση μειώνεται σταδιακά μέχρι την πλήρη κατάργηση. Πιθανό δεύτερο κύκλο σε ένα μήνα.
• Σε υψηλές δόσεις, χορηγείται πρεδνιζόνη σε δόση 4-8 mg / kg ημερησίως εβδομαδιαίως ή μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 10-30 mg / kg ημερησίως, με ταχεία επακόλουθη απομάκρυνση του φαρμάκου, πραγματοποιείται επαναλαμβανόμενη πορεία μετά από 1 εβδομάδα.
• "Θεραπεία παλμών" με υδροκορτιζόνη - 0,5 mg / kg ημερησίως, που λαμβάνεται 4 ημέρες μετά από 28 ημέρες (το μάθημα είναι 6 κύκλοι).

Η μεθυλοπρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλέβια - 10-30 mg / kg ημερησίως, από 3 έως 7 ημέρες για σοβαρή πορεία της νόσου.

Με τη μακροχρόνια χρήση και μεμονωμένα, κάθε ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ανεπιθύμητες ενέργειες από τη λήψη γλυκοκορτικοειδών: αύξηση της γλυκόζης του αίματος και μείωση του καλίου, έλκος στομάχου, μείωση της ανοσίας, αύξηση της αρτηριακής πίεσης, επιβράδυνση της ανάπτυξης.

2. Ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση:

• Ανοσοσφαιρίνη φυσιολογικό άτομο για / στην εισαγωγή.
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin και άλλα.

Στην οξεία μορφή χορηγούνται ανοσοσφαιρίνες σε δόση 1 g / kg ημερησίως για 1 ή 2 ημέρες. Σε χρόνια μορφή, μία απλή χορήγηση του φαρμάκου στη συνέχεια συνταγογραφείται για τη διατήρηση του απαιτούμενου επιπέδου αιμοπεταλίων.

Στο πλαίσιο της χρήσης ανοσοσφαιρινών, είναι δυνατός ο πονοκέφαλος, η αλλεργική αντίδραση, η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε μεγάλους αριθμούς και ρίγη. Για να μειωθεί η σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών, η παρακεταμόλη και η διφαινυδραμίνη χορηγούνται από το στόμα ενδοφλεβίως και η δεξαμεθαζόνη.

Ενδείκνυται για τη χρόνια μορφή πορφύρας σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Κάτω από το δέρμα ή τον μυ που εγχύθηκε 2x106 U

-άλφα για ένα μήνα 3 φορές την εβδομάδα, κάθε δεύτερη μέρα.

Συχνά, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη εμφανίζονται συμπτώματα παρόμοια με τη γρίπη (πυρετός και ρίγη, μυϊκός πόνος, πονοκέφαλος), σημάδια τοξικών επιδράσεων στο ήπαρ και εφήβους μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα κατάθλιψης. Η χρήση παρακεταμόλης πριν από τη θεραπεία βοηθά στη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων που ομοιάζουν με τη γρίπη.

4. Αλκαλοειδή ροζ.

Η βινκριστίνη και η βινβλαστίνη χορηγούνται για ένα μήνα, 1 φορά την εβδομάδα.

Πρέπει να γνωρίζετε τη δυνατότητα

χορήγηση ιστού

υποδόρια. Πιθανή παραβίαση της αγωγής των νεύρων, εμφάνιση αλλοιώσεων

Εφαρμόστε το φάρμακο μέσω του στόματος, σε δόση 10-20 mg / kg ημερησίως. Είναι απαραίτητο να διαιρέσετε τη δόση σε 3 δόσεις, η πορεία είναι 3 μήνες.

Έχει μια τοξική επίδραση στο ήπαρ, μπορεί να αυξήσει το βάρος κατά τη διάρκεια της θεραπείας, την εμφάνιση υπερβολικής τριχόπτωσης (

Είναι συνταγογραφείται μέσω δόσης, σε δόση 1-2 mg / kg ημερησίως. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 7-10 ημέρες.

Όπως το Danazol, αυτό το φάρμακο είναι τοξικό για τα κύτταρα του ήπατος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση βάρους και αλωπεκία. Σε μερικούς ασθενείς, προκαλεί αιμορραγική

Λαμβάνετε 200-400 mg ημερησίως, για περίοδο 3 μηνών έως έξι μηνών, μετά το τέλος της θεραπείας, είναι απαραίτητη η θεραπεία συντήρησης.

Οι ασθενείς ανησυχούν για τη λήψη του φαρμάκου

Έγχυση αιμοπεταλίων

Οι ενδείξεις αυτού του χειρισμού είναι πιθανή αιμορραγία στον εγκέφαλο παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων, η επερχόμενη χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με σοβαρή θρομβοπενία. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι προσωρινό.

Κάτω από σπληνεκτομή κατανοούν τη χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα.

Ενδείξεις - απουσία αναμενόμενης επίδρασης της φαρμακευτικής θεραπείας, σοβαρή θρομβοκυτοπενία και κίνδυνος επικίνδυνης αιμορραγίας.

Η βάση είναι ο καθαρισμός του πλάσματος από τοξίνες και αντισώματα με φιλτράρισμα του αίματος σε ειδικό εξοπλισμό σε νοσοκομείο ή κλινική. Υπάρχουν αντενδείξεις για τη διαδικασία αυτή:

• επιδείνωση των ελκών του στομάχου.
• μη ελεγχόμενη αιμορραγία.
• επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 90 g / l με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.
• ογκολογικών ασθενειών.

Περισσότερα για τη πλασμαφαίρεση

ΠΡΟΣΟΧΗ! Οι πληροφορίες στην ιστοσελίδα μας είναι αναφορά ή δημοφιλείς και παρέχονται σε ευρύ κύκλο αναγνωστών για συζήτηση. Η συνταγογράφηση φαρμάκων πρέπει να γίνεται μόνο από εξειδικευμένο ειδικό, με βάση το ιατρικό ιστορικό και τα διαγνωστικά αποτελέσματα.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε ενήλικες

Μεταξύ των ασθενειών που σχετίζονται με την εξασθένηση της πήξης, μια σημαντική θέση καταλαμβάνεται από την ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή τη νόσο του Verlgof.

Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από την επιθετικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος έναντι των κανονικών αιμοπεταλίων του σώματος, με αποτέλεσμα να καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της πήξης του αίματος και αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε ενήλικες

Συνήθως, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, με τα κορίτσια να υποφέρουν 2-3 φορές περισσότερο από τα αγόρια.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στις γυναίκες το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί με έναν ελαφρώς διαφορετικό τρόπο, ο οποίος συχνά οδηγεί σε αποτυχίες με τη μορφή αυτοάνοσων ασθενειών.

Αιτίες θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί οποιοδήποτε συγκεκριμένο γεγονός που προκάλεσε άμεσα την υπερδραστήρια του ανοσοποιητικού συστήματος και την έναρξη της διαδικασίας σταθερής καταστροφής των αιμοπεταλίων.

Ταυτόχρονα, σημειώθηκε ότι σε πολλούς ασθενείς, η νόσος Verlhof αναπτύσσεται λίγο μετά ή στο υπόβαθρο:

1. Μεταφερθείσα ιική μόλυνση.
2. Καρδιαγγειακές παθήσεις.
3. Σοβαρά τραύματα και χειρουργικές επεμβάσεις.
4. Αρχίστε να παίρνετε μερικά φάρμακα.

Το τελευταίο σημείο είναι ιδιαίτερα σημαντικό για την εύρεση των αιτίων της θρομβοκυτταροπενίας.

Στην πραγματικότητα, είναι γνωστά πολλά φάρμακα που μπορούν να καταστρέψουν τα αιμοπετάλια, τόσο άμεσα όσο και έμμεσα μέσω επιδράσεων στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Τα πιο επικίνδυνα από την άποψη της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων (με παραδείγματα):

• Διουρητικά (φουροσεμίδη, σπιρονολακτόνη).
• Αντιβακτηριακά φάρμακα (πενικιλλίνες, γενταμικίνη).
• Χημειοθεραπευτικοί παράγοντες.
• Ηπαρίνη.
• Μερικά ψυχοτρόπα φάρμακα (κλοναζεπάμη).

Η θρομβοπενία στη νόσο του Verlgof προκαλείται από την άμεση καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητα του μυελού των οστών των μεγακαρυοκυττάρων, που είναι οι πρόδρομοι των αιμοπεταλίων, είναι αντισταθμιστική.

Τι είναι τα αιμοπετάλια;

Τα αιμοπετάλια είναι μικρές πλάκες που είναι θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων.

Το φυσιολογικό επίπεδο του αίματός τους είναι 180-320 χιλιάδες σε 1 μικρολίτρο αίματος (αν και πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι φυσιολογικές τιμές εξαρτώνται από το εργαστήριο στο οποίο πραγματοποιείται η μέτρηση).

Μέσα στα αιμοπετάλια υπάρχουν πολλοί κόκκοι που είναι γεμάτοι με βιολογικά δραστικές ουσίες, όπως σεροτονίνη, ισταμίνη, κατιόντα ασβεστίου, παράγοντα von Willebrand και άλλα συστατικά απαραίτητα για την κανονική πήξη του αίματος.

Η κύρια και σπουδαιότερη λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι ο σχηματισμός θρόμβων σε περίπτωση βλάβης στον αγγειακό τοίχο.

Εάν συμβεί αυτό, τα αιμοπετάλια οργανώνονται σε χαλαρό θρόμβο, το οποίο κλείνει το ελάττωμα στην επένδυση του αγγείου.

Στη συνέχεια, τα ινώδη νήματα "κάθονται πάνω του", ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται ένας πυκνός θρόμβος. Κλείνει αξιόπιστα το αγγειακό ελάττωμα και σταματά την αιμορραγία.

Μια άλλη σημαντική λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι η εξασφάλιση της ακεραιότητας και της αντοχής των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων και των τριχοειδών αγγείων.

Σε πολυάριθμες εργαστηριακές μελέτες αποκαλύφθηκε ότι η μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων οδηγεί σε εξασθενημένη ροή αίματος στο μικροαγγειακό σύστημα.

Η τριχοειδής ευθραυστότητα και η αύξηση της διαπερατότητας, που οδηγεί σε αυθόρμητη αιμορραγία.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η βάση της κλινικής εικόνας της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων, το οποίο περιλαμβάνει:

1. Αιμορραγία διαφορετικού εντοπισμού (ρινική, ουλίτιδα, μήτρα, γαστρεντερική).
2. Αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα, καθώς και στον εγκέφαλο.
3. Αυθόρμητες μώλωπες (ειδικά στα κάτω άκρα).
4. Petechiae, ή μικρές αιμορραγίες σημείο, στο δέρμα.
5. Δευτερογενής αναιμία σύμφωνα με εργαστηριακή διάγνωση.
6. Γενική αδυναμία, ζάλη, εμβοή.

Τα δερματικά εξανθήματα έχουν μια συγκεκριμένη εμφάνιση, η οποία σε τυπικές περιπτώσεις μοιάζει με το δέρμα μιας λεοπάρδαλης, μόνο οι κηλίδες δεν είναι μαύρες, αλλά ροζ-μωβ. Είναι εξαιτίας αυτού ότι η ασθένεια ονομάστηκε purpura.

Κατά κανόνα, η αιμορραγία με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος σοβαρών αιμορραγιών αυξάνεται ανάλογα με το βαθμό θρομβοκυτοπενίας.

Στην πραγματικότητα, το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα έχει μικρή επίδραση στην αιμορραγία.

Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμορραγία δεν αναπτύσσεται ακόμη και με σοβαρή θρομβοκυτοπενία (20-30 χιλιάδες / μl), ενώ σε άλλες περιπτώσεις ακόμη και μικρή μείωση των αιμοπεταλίων (120-130 χιλιάδες / μl) μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα.

Διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η θρομβοπενία πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στην περίπτωση αυθόρμητης αιμορραγίας από βλεννογόνους και αιμορραγικών βλαβών στο δέρμα (μώλωπες, πετέχειες).

Η τελική διάγνωση διεξάγεται με βάση μια γενική εξέταση αίματος, όπου ανιχνεύεται μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων.

Ένα σημαντικό στάδιο της διάγνωσης είναι μια προσπάθεια να εντοπιστεί η αιτία θρομβοκυτοπενίας.

Αξίζει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή σε ό, τι φάρμακα παίρνει ο ασθενής, επειδή στις περισσότερες περιπτώσεις, απλά η ακύρωση του φαρμάκου ή η αντικατάστασή του με ασφαλέστερο οδηγεί στην εξομάλυνση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Στη μελέτη της πήξης, ανιχνεύεται μια παράταση του χρόνου αιμορραγίας και μια αλλαγή στην απόσυρση ενός θρόμβου αίματος.

Επίσης για την ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση ειδικών αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο αίμα.

Τέλος, η μορφολογική εξέταση του μυελού των οστών κατέχει σημαντική θέση στη διάγνωση της νόσου του Verlgof. Το δείγμα του λαμβάνεται είτε με στερνική παρακέντηση είτε με trepanobiopsy.

Υπάρχει μια σημαντική αύξηση στον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων, των προδρόμων κυττάρων των αιμοπεταλίων, καθώς και στην απουσία αλλαγών χαρακτηριστικών άλλων ασθενειών που μπορεί να συνοδεύονται από θρομβοπενία.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Εάν εντοπιστεί μια συγκεκριμένη αιτία θρομβοκυτοπενίας, τότε πρέπει να εξαλειφθεί.

Συχνά αυτό το γεγονός είναι αρκετό για τη μακροπρόθεσμη ομαλοποίηση των επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα, εξαλείφοντας την αιμορραγία και βελτιώνοντας τη γενική κατάσταση του σώματος.

Εάν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η αιτία, τότε η κύρια γραμμή θεραπείας για τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι τα κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη και άλλα). Συνιστούμε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη θρέψη στη θρομβοπενία.

Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν τη σύνθεση αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, ως αποτέλεσμα των οποίων αυξάνεται το επίπεδο των αιμοπεταλίων και οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εξαφανίζονται ήδη 2-3 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Πρόσφατα, η ανοσοθεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως. Συγκεκριμένα, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση μιας φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.

Δυστυχώς, παρά την υψηλή αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας, είναι δαπανηρή και δεν είναι διαθέσιμη σε όλους τους ασθενείς.

Εάν δεν βοήθησε καμία από τις μεθόδους συντηρητικής θεραπείας, τότε εκτελείται σπληνεκτομή ή αφαιρείται ο σπλήνας.

Αυτό το όργανο είναι συνήθως υπεύθυνο για την καταστροφή των παλαιών κυττάρων του αίματος και στην θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, εκκρίνει επίσης αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι περισσότεροι ασθενείς επιτυγχάνουν σημαντική βελτίωση.

Τέλος, αν και η σπληνεκτομή δεν βοήθησε, ενδείκνυται η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών (για παράδειγμα, κυτταροστατικών).

Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και παρέχουν μια ευκαιρία για ομαλοποίηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων.

Τι είναι αυτό; Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ασθένεια Verlgof) είναι μια παθολογία που αποτελεί μέρος μιας μεγάλης ομάδας αιμορραγικής (αιματηρής) διάθεσης. Χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό υποδόριων αιμορραγιών (αιμορραγίες) και αιμορραγίας από βλεννογόνους μεμβράνες σε παιδιά και ενήλικες.

Η εκδήλωσή της οφείλεται στην ποιοτική ή ποσοτική ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων - θρομβοπενία, λόγω ανεπαρκούς έκκρισης ή αυξημένης αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Και η θρομβοπενία, λόγω παραβιάσεων της διαδικασίας της αιμόστασης, οδηγώντας σε κατωτερότητα των αιμοπεταλίων και δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων.

Τα πρώτα σημάδια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στα παιδιά και των δύο φύλων μπορεί να εμφανιστούν πριν από την εφηβεία. Σε μεγαλύτερη ηλικία (20-40 ετών), η γυναίκα είναι πιο ευαίσθητη στην ασθένεια.

• Οφείλουμε όλα αυτά σε δυσλειτουργίες στον σπλήνα, η οποία είναι υπεύθυνη για πολλές διεργασίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού αίματος και της ανοσίας.

Τύποι θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, φωτογραφία

Μωβ θρομβοπενική φωτογραφία σε ένα παιδί

συμπτώματα στο δέρμα, φωτογραφία 2

Η ανάπτυξη διαφορετικών τύπων ασθένειας οφείλεται σε διάφορους παράγοντες - σύμφωνα με τη γένεση, τις κλινικές εκδηλώσεις και πολλούς άλλους λόγους. Περιλαμβάνει αυτόνομο είδος και αποκτούμενο (ανοσοποιητικό και μη ανοσοποιητικό παράγοντα):

1. Ιδεοπαθητικός - ένας ανοσοποιητικός τύπος θρομβοπενικής πορφύρας (αυτοάνοση ασθένεια) - ένας ανεξάρτητος τύπος, η πρωταρχική εκδήλωση, που προκαλείται από αντισώματα που επιταχύνουν τις καταστροφικές διεργασίες καταστροφής των αιμοπεταλίων.
2. Alloimmune (ισόσημο και μεταμόσχευση) - Τύπος σύγκρουσης Rh, νεογνική παθολογία. Προκαλείται από την ασυμβατότητα των αιμοπεταλίων (ενδομήτρια σύγκρουση μητέρας-παιδιού, λοίμωξη από την άρρωστη μητέρα ή λόγω της ανοσοαπόκρισης του οργανισμού σε πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος - μετάγγιση αίματος).
3. Μια απτενική (ετεροάνοση) είναι συνέπεια της έκκρισης αντισωμάτων στις επιδράσεις εξωτερικών παραγόντων (ιοί, φάρμακα κ.λπ.) που μεταβάλλουν τη δομική δομή των αιμοπεταλίων.

Σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι:

• Οξεία ρεύματα, που εμφανίζονται κυρίως στα παιδιά. Δεν διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες. Μετά την επούλωση, δεν παρατηρείται υποτροπή.
• Χρόνια, χαρακτηριστική της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες. Η ασθένεια μπορεί να είναι μεγάλη - περισσότερο από έξι μήνες.
• Επαναλαμβανόμενη, χαρακτηριζόμενη από κυκλική εκδήλωση.

Τα κλινικά συμπτώματα της πορφύρας εκφράζονται με απομονωμένες υποδόριες αιμορραγίες - "ξηρή μορφή" και, σε συνδυασμό με αιμορραγία από βλεννώδεις δομές, "υγρή μορφή".

Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες

θρομβοπενική πορφύρα σε φωτογραφίες ενηλίκων

Η ανάπτυξη χρόνιας αυτοάνοσης θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες αρχίζει σταδιακά. Ταυτόχρονα, είναι αδύνατον να δημιουργηθεί ένας παράγοντας προκλήσεως. Υπάρχει μια έκδοση σχετικά με τη σύνδεση της γένεσης με την παρουσία στο σώμα χρόνιας εστίας λοίμωξης ή με επιβλαβείς χημικές ουσίες.

Η διαγραφείσα (υποκλινική) μακροχρόνια ασθένεια δεν επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευσή της, πράγμα που εξηγεί την τυχαία ανίχνευσή της κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης.

Το αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται αργά, εκδηλώνεται αρχικά με μεμονωμένους μώλωπες και σημειακές υποδόριες αιμορραγίες, βαθμιαία εξελισσόμενες σε έντονες αιμορραγίες - αιμόπτυση, αιματηρό έμετο και διάρροια, αίμα στα ούρα.

Ο εντοπισμός της υποδόριας αιμορραγίας εντοπίζεται συνήθως στο δέρμα μπροστά από τα άκρα και τον κορμό. Συχνά, στον τομέα της ένεσης. Οι υποδόριες αιμορραγίες στο πρόσωπο, ο βλεννογόνος του επιπεφυκότος και τα χείλη δείχνουν μια δύσκολη διαδικασία. Μια εξαιρετικά δύσκολη κλινική χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή και στον εγκέφαλο με σοβαρή αναιμία.

Η παρουσία στην επιφάνεια του στοματικού βλεννογόνου, γεμάτη με αίμα διαφόρων μεγεθών μπουκλών και κυστιδίων, μπορεί να είναι πρόδρομος της ανάπτυξης αιμορραγικών διεργασιών στη δομή του εγκεφάλου. Αυθόρμητα, η ασθένεια στους ενήλικες σπανίως επιλύεται.

Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά, φωτογραφία

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά φωτογραφία

Τις περισσότερες φορές, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά έχει έντονη ανάπτυξη. Στα παιδιά ηλικίας 2 έως 6 ετών αρχίζουν δύο, τέσσερις εβδομάδες μετά την ασθένεια ιογενούς χαρακτήρα ή εμβολιασμού. Σε τέτοια μωρά, η συχνότητα των ασθενειών δεν διαφέρει στο φύλο, μόνο μετά την ολοκλήρωση της εφηβείας, τα κορίτσια είναι ευαίσθητα στη νόσο δύο φορές πιο συχνά.

Η ανάπτυξη της παθολογίας ταχεία, οι αιμορραγίες εμφανίζονται γρήγορα και ξαφνικά. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι ένας πολύχρωμος χρωματισμός (πολύχρωμος). Τα υποδόρια αιμορραγικά σημάδια εμφανίζονται σε διάφορα χρώματα - κόκκινα, μοβ και πρασινωπή τόνους.

Μπορούν να σχηματίσουν αυθόρμητα και ασυμμετρικά, τον εντοπισμό σημείων και την μεγαλύτερη - πολλαπλή εκχύμωση, ικανή να συγχωνευθεί. Μπορούν να προκαλέσουν - συμπίεση και σύσφιξη με μια δυσάρεστη θέση σε ένα όνειρο ή τον παραμικρό μώλωπα.

Τα τυπικά συμπτώματα της οξείας θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι αιμορραγίες της ρινικής και της μήτρας, αιμορραγία από ένα τραύμα, εκχυλισμένο δόντι. Σε σοβαρές διαδικασίες, η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται με τη μορφή γαστρεντερικών ή νεφρικών αιμορραγιών με εμφάνιση ακαθαρσιών αίματος στα κόπρανα και στα ούρα.

Περαιτέρω ανάπτυξη περιπλέκεται από την μετα-αιμορραγική αναιμία, τα αιματηρά κυστίδια στην στοματική κοιλότητα, την άφθονη αιμορραγία και τη βλάβη στον οφθαλμικό αμφιβληστροειδή.

Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αιμορραγίας στον εγκέφαλο:

• Σοβαροί πονοκέφαλοι και ζάλη.
• Ξαφνικός εμετός και κράμπες.
• Παθολογικά νευρολογικά συμπτώματα - παράλειψη των γωνιών του στόματος, ασυμμετρία των οφθαλμών, εξασθένιση των ενεργών κινητικών λειτουργιών και ομιλία.

Μερικά παιδιά έχουν ελαφρά αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (μέτρια σπληνομεγαλία). Η θερμοκρασία του παιδιού και η γενική ευημερία, κατά κανόνα, δεν αλλάζουν.

Σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας που χαρακτηρίζονται από μεγάλους κύκλους εμμήνου ρύσεως. Η διάρκεια της οξείας διαδικασίας ΙΤΡ είναι από ένα έως δύο μήνες, μερικές φορές μπορεί να διαρκέσει έως έξι μήνες. Σε μια συγκεκριμένη κατηγορία παιδιών είναι δυνατή η μετάβαση της νόσου στο χρόνιο στάδιο.

Σε χρόνια θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε εφήβους και μικρά παιδιά, είναι πιθανές εκδηλώσεις αυθόρμητης ύφεσης. Για τα υπόλοιπα σημεία, η ασθένεια στα παιδιά είναι παρόμοια με εκείνη της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες.

Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, φαρμάκων

Η πολύπλοκη επιλογή μεθόδων για τη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας οφείλεται στη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και στην περίοδο της νόσου. Περιλαμβάνει συντηρητικές και επιχειρησιακές μεθόδους. Η βασική αρχή της θεραπείας είναι:

• Σε υποχρεωτική νοσηλεία.
• Πλήρης λειτουργία ανάπαυσης έως ότου αποκατασταθεί η σταθερή αιμογραφία αιμοπεταλίων.
• Πλήρης δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας (με κλασματική πρόσληψη ψυχρού υγρού τροφίμου).
• Ο σκοπός της αιμοστατικής θεραπείας είναι οι ενδοφλέβιες και σταγόνες ενέσεις του «Εpsilonamino-caproic Acid» και τοπικών μέσων με τη μορφή σπόγγων, ινώδους μεμβράνης, ταμπόν εμποτισμένου σε «Θρομβίνη», υπεροξείδιο ή epsilon-αμινοκαπροϊκό οξύ.
• Φάρμακα που βελτιώνουν τη δέσμευση των αιμοπεταλίων και το σχηματισμό θρόμβων αίματος που παρεμποδίζουν την αιμορραγία - "Dition", "Παντοθενικό ασβέστιο", "Adrokson" ή "Etamzilat".
• Κορτικοστεροειδή με τη μορφή πρεδνιζολόνης με άφθονες, επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες.
• Διαδρομή 4 ημερών από στάγδην ανοσοσφαιρίνης.
• Συμπλέγματα βιταμινών και φυτοθεραπευτικά φάρμακα - dogrose, τσουκνίδα, πιπέρι και πολλά άλλα.

Για καταστάσεις που απειλούν τη ζωή του ασθενούς ή για σοβαρή ανάπτυξη αναιμίας, χρησιμοποιείται αιμομεταφορά. Μόνο με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας της θρομβοκυτταροπενικής γέλης της πορφύρας μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια χειρουργική μέθοδος αφαίρεσης σπλήνας - η σπληνεκτομή.

Στις πιο ακραίες περιπτώσεις, φάρμακα κυτταροστατικών φαρμάκων - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurin ή Vincristine συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα.

Η πρόγνωση για τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, ως επί το πλείστον, είναι ευνοϊκή. Η θνησιμότητα μεταξύ ασθενών ενηλίκων και παιδιών σημειώνεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Οι ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση θα πρέπει να βρίσκονται στο ιατρείο για τουλάχιστον πέντε χρόνια.

Συχνά, ένα άτομο μπορεί να σχηματίζει σημεία στην επιφάνεια του δέρματος, αλλά σπάνια, ποιος μπορεί να αποδώσει αυτές τις εκδηλώσεις σε παραβίαση του αίματος. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και είναι προικισμένη με ορισμένα χαρακτηριστικά.

Αιτίες της παθολογίας

Η θρομβοπενική πορφύρα, ή όπως αποκαλείται επίσης - η νόσος του Verlgof είναι μια ασθένεια που συνδέεται άμεσα με μια αλλαγή στην ποσοτική παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα. Συχνά, αυτά τα εξαρτήματα μπορούν να κολλήσουν μαζί, γεγονός που οδηγεί επίσης σε μείωση του αριθμού τους. Μια τέτοια ασθένεια συνεπάγεται την εμφάνιση πολυάριθμων αιμορραγιών, οι οποίες μπορούν να σχηματιστούν όχι μόνο στο ανώτερο στρώμα της επιδερμίδας, αλλά και στις βλεννογόνες μεμβράνες.

Αν μιλάμε για τους παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση και ανάπτυξη της παθολογίας, η ακριβής αιτία της νόσου δεν έχει εντοπιστεί ακόμα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί από έναν κληρονομικό παράγοντα. Πρόσθετες και λιγότερο συχνές αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν:

• αρνητικές αλλαγές στην απόδοση του κυκλοφορικού συστήματος.
• νεοπλάσματα όγκων στον εγκέφαλο.
• έκθεση από το περιβάλλον με υψηλή περιεκτικότητα ραδιενεργών ουσιών ·
• η παρουσία λοίμωξης στο σώμα είναι βακτηριακή ή ιογενής.

Μερικοί ιατροί ισχυρίζονται ότι η εμφάνιση τέτοιων αλλαγών (ασθένεια του Verlgof) μπορεί να επηρεαστεί από τη χρήση ορισμένων αντισυλληπτικών φαρμάκων, καθώς και από τη χρήση χημειοθεραπείας για την καταπολέμηση του καρκίνου. Μια τέτοια ασθένεια συμβαίνει συχνότερα στην παιδική ηλικία, σε πιο ώριμους ασθενείς, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί κυρίως στους εκπροσώπους του ασθενέστερου μισού της ανθρωπότητας.

Συμπτωματικά σημεία

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα συμπτωματικά συμπτώματα αυτής της νόσου αρχίζουν να διεκδικούν αμέσως μόλις αρχίσει να μειώνει αισθητά το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα. Το κύριο ορατό σύμπτωμα της παθολογίας είναι η εκδήλωση εξανθήματος στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Μπορούν να έχουν διαφορετικά βάθη και μεγέθη, ενώ ο πόνος των εκδηλώσεών τους μπορεί επίσης να είναι διαφορετικός από τη θρομβοπενική πορφύρα, τα συμπτώματα των οποίων μπορεί να έχουν όχι μόνο τη φύση του εξανθήματος.

Το εξάνθημα αυτής της ασθένειας μπορεί να ποικίλει ανάλογα με ορισμένα χαρακτηριστικά:

• ενιαία?
• σε σχήμα ταινίας (οι μοναδικές εκδηλώσεις συλλέγονται στη λεγόμενη ομάδα).
• πολλαπλές - είναι μεγάλες κηλίδες ή μεγάλες λωρίδες.

Συχνά, η αιμορραγία μπορεί να αποτελεί σύμπτωμα της νόσου. Η μορφή σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι τόσο διαφορετική όσο η έντασή της. Οι κύριες μορφές της νόσου περιλαμβάνουν:

• ρινική;
• gingival;
• σε συνδυασμό με πτύελα κατά τον βήχα.
• στα ούρα ή στον εμετό.
• με κίνηση του εντέρου.

Είναι σημαντικό να λαμβάνονται υπόψη και άλλα πιθανά συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας. Αιμορραγίες μπορεί να βρίσκονται στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων, ωστόσο, τέτοιες εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ πιο σοβαρές και έχουν τη φύση ενός έντονου πόνου. Η μεταβολή της θερμοκρασίας του σώματος με τέτοιες αποκλίσεις δεν παρατηρείται, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιθανή η εκδήλωση καρδιακών παλμών. Στην παιδική ηλικία, όταν εξετάζεται ένας ασθενής, ανιχνεύεται μια διεύρυνση των λεμφαδένων, συνοδευόμενη από πόνο. Στη νόσο Verlgof, τα συμπτώματα μπορούν να εκφραστούν μόνο σε σχέση με τις εργαστηριακές εκδηλώσεις.

Χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου

Η πορεία της νόσου εξαρτάται από το τι την προκάλεσε. Εάν ο σχηματισμός της παθολογίας επηρεάστηκε από τις επιπτώσεις των φαρμάκων, τότε αυτή η μορφή της νόσου δεν απαιτεί τη χρήση ναρκωτικών και μπορεί να εξαλειφθεί αυτομάτως μερικούς μήνες. Όταν ένας ασθενής εκτίθεται σε ακτινοβολία, παρατηρείται μια πιο σοβαρή μορφή της νόσου και η γενική κατάσταση του ασθενούς χαρακτηρίζεται ως σοβαρή. Στην παιδική ηλικία, η ασθένεια του Verlgof συμβαίνει αμέσως και είναι σχετικά δύσκολη. Δεν αποκλείει τη μετάβασή του στη χρόνια μορφή με ελάχιστη παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα.

Η θρομβοπενία έχει διάφορα στάδια:

• αιμορραγική κρίση - συμπτωματικά σημεία είναι σαφώς έντονα, στη μελέτη του αίματος υπάρχει μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων που υπάρχουν,
• κλινική ύφεση - τα συμπτώματα μπορούν να εξαλειφθούν, ωστόσο συμβαίνουν κλινικές παθολογικές διεργασίες.
• κλινική και αιματολογική ύφεση - που χαρακτηρίζεται από την ανάκτηση όλων των μη φυσιολογικών δεικτών.

Σε ορισμένα στάδια της εμφάνισης ασθένειας Verlhof σε ασθενείς, πυρετό, εμφανίζονται εκδηλώσεις κρίσεων σε σχέση με τα κάτω άκρα, η εξάπλωση του εγκεφαλικού κώματος, η παρουσία πόνου στην κάτω κοιλιακή χώρα και η παρουσία πόνου στις αρθρικές αρθρώσεις μπορεί να είναι πιο περίπλοκη.

Μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Προκειμένου ο θεράπων ιατρός να διαπιστώσει με ακρίβεια τη διάγνωση, πρέπει να λάβει υπόψη όλα τα συμπτώματα και τους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της παθολογίας. Στην περίπτωση αυτή, κατά τη διεξαγωγή μιας έρευνας, θα πρέπει να δίνεται προσοχή στο χρονικό διάστημα που αφορά την εξωτερική επίδραση των παραγόντων, την εκδήλωση της νόσου από τους συγγενείς του ασθενούς και την πιθανή παρουσία αιμορραγίας τόσο εξωτερικών όσο και εσωτερικών οργάνων.

Στη συνέχεια διεξάγονται ορισμένες απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις, βάσει των αποτελεσμάτων των οποίων γίνεται μια διάγνωση από έναν αιματολόγο.

Ο τρόπος με τον οποίο επιλύεται η θρομβοπενία καθορίζεται ανάλογα με το πόσο δύσκολη και επώδυνη είναι η παθολογική διαδικασία του ίδιου του Verlgof, η θεραπεία του οποίου έχει διάφορες επιλογές. Ανάλογα με αυτό, εφαρμόζεται είτε η παραδοσιακή μέθοδος θεραπείας της νόσου με τη βοήθεια φαρμάκων είτε μέσω χειρουργικής επέμβασης. Όποια και αν είναι η μορφή της παθολογίας και της φύσης της εκδήλωσής της, η διαδικασία θεραπείας της νόσου εκτελείται μόνο εντός του νοσοκομείου με την υποχρεωτική τήρηση της ανάπαυσης στο κρεβάτι. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στη διατροφή, δεδομένου ότι είναι επιτακτική η παρακολούθηση της διατροφής κατά τη διάρκεια αυτής της νόσου, η δίαιτα πρέπει να είναι πλήρης και μέτρια υψηλή σε θερμίδες. Τα τμήματα πρέπει να είναι μικρού όγκου, κατά προτίμηση σε υγρή μορφή.

Όσον αφορά τη χρήση ναρκωτικών στη διάγνωση της νόσου Verlgof, τα ορμονικά φάρμακα αξίζουν ιδιαίτερη προσοχή. Βοηθούν να βελτιωθεί η διαδικασία της πήξης του αίματος και χρησιμοποιούνται, κατά κανόνα, για εκτεταμένους τραυματισμούς του δέρματος κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας. Το πιο δημοφιλές είναι η πρεδνιζολόνη, η οποία αρχικά λαμβάνεται σε υψηλές δόσεις. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της νόσου παρατηρείται ήδη μετά από τις πρώτες δύο εβδομάδες θεραπείας, μετά την οποία μειώνεται η ποσότητα του φαρμάκου. Στο μέλλον, ο ασθενής πρέπει να λάβει ειδικά σύμπλεγμα βιταμινών και να σταματήσει την αιμορραγία και να τα αποτρέψει, είναι κατάλληλα τα φάρμακα, τα οποία περιλαμβάνουν τσουκνίδα, σκύλα και ξιφία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ειδικοί πρέπει να στραφούν σε μια τέτοια μορφή θεραπείας της νόσου όπως η μετάγγιση αίματος. Αυτό είναι εξαιρετικά απαραίτητο όταν διαγνωστεί μια σοβαρή μορφή της νόσου ή για να σταματήσει η ενεργός και εκτεταμένη αιμορραγία. Εάν οι παραπάνω μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές σε σχέση με τη διαγνωσθείσα ασθένεια, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας.

Αυτή η ασθένεια δεν αποκλείει την εκδήλωση σοβαρών επιπλοκών, η κύρια εκ των οποίων θεωρείται εγκεφαλικό επεισόδιο ή αιμορραγία στην περιοχή του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία σχηματίζεται άμεσα, ταυτόχρονα υποβαθμίζει τη συνείδηση, προκαλεί την ανάπτυξη πονοκεφάλων, εμέτου και πολυάριθμων παραβιάσεων νευρολογικού χαρακτήρα. Στην περίπτωση μείζονος αιμορραγίας, είναι δυνατή η μετέπειτα διάγνωση μιας ασθένειας της αναιμίας σε έναν ασθενή, και σε μια χρόνια κατάσταση, μια τέτοια ασθένεια όπως η αναιμία της ετυμολογίας της έλλειψης σιδήρου.

Πολύ σπάνια, όταν η ασθένεια της πορφύρας μπορεί να είναι θανατηφόρα, κατά κανόνα, υπάρχει μια θετική τάση και πλήρη επούλωση του ασθενούς. Όλοι οι πιθανοί φόβοι εμφανίζονται μόνο στην οξεία μορφή της νόσου.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε τα προληπτικά μέτρα σχετικά με αυτή την ασθένεια. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται να ακολουθείτε τη διατροφή, έτσι ώστε μόνο τα τρόφιμα που έχουν ελάχιστες αλλεργιογόνες ιδιότητες να περιλαμβάνονται στη διατροφή. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ο αντίκτυπος των ληφθέντων φαρμάκων. Οι ασθενείς θα πρέπει να ελέγχουν την επίδραση του ηλιακού φωτός και ιδιαίτερα του υπεριώδους φωτός στην υπάρχουσα ασθένεια.

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να αποφεύγεται η επαφή με τους μολυσματικούς ασθενείς.

Όσον αφορά τους ασθενείς της ηλικίας των παιδιών, στην περίπτωση αυτή είναι σημαντικό να δείχνουν τακτικά το παιδί στους ιατρικούς ειδικούς για έγκαιρη εξέταση και πιθανή ανίχνευση της νόσου. Είναι απαραίτητο να συνηθίσετε το παιδί σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, κυρίως σκλήρυνση, σωματική δραστηριότητα. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να ελέγχεται η διαδικασία της διατροφής του παιδιού, ακόμη και αν η νόσος δεν έχει ακόμη διαγνωσθεί.

Έτσι, μια ασθένεια όπως η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στους ενήλικες είναι μια σοβαρή και προβληματική διαδικασία. Απαιτεί υποχρεωτική θεραπεία και έγκαιρη διάγνωση, καθώς στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της μειώνεται η πιθανότητα αιμορραγίας, ειδικά σε σχέση με τα εσωτερικά όργανα. Μέχρι σήμερα, η ασθένεια δεν έχει μελετηθεί πλήρως, αλλά οι ιατροί ειδικοί προσφέρουν αρκετές επιλογές για την εξάλειψη και την πρόληψή της ταυτόχρονα, μεταξύ άλλων.