Τι είναι η ερυθρίαση και πώς είναι επικίνδυνη;

Η ερυθραιμία (συνώνυμα: αληθινή πολυκυταιμία, ασθένεια Vaquez) είναι μια επίκτητη χρόνια ασθένεια του μυελού των οστών που προκαλεί υπερβολική παραγωγή ερυθροκυττάρων. Αυτός ο υπερβολικός σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε υποβιολεμία (αυξημένο όγκο αίματος στο σώμα) και αυξημένο ιξώδες αίματος. Αυτά τα δύο αίτια διαταράσσουν την κανονική ροή αίματος σε διάφορα όργανα του σώματος.

Το αυξημένο ιξώδες του αίματος οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος (θρομβοεμβολή), που με τη σειρά του μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία του μυοκαρδίου και εγκεφαλικό επεισόδιο.

Η μέση ηλικία στην οποία διαγιγνώσκεται η ερυθραιμία είναι 60-65 έτη, και στους άνδρες σημειώνεται συχνότερα. Στην ηλικία των 20 ετών, και ακόμη περισσότερο σε ένα παιδί, η νόσος του Vacaise μπορεί σπάνια να βρεθεί. Μεταξύ των παιδιών, παρατηρήθηκαν μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της νόσου.

Η ερυθραιμία μπορεί να προκαλέσει στομαχικά έλκη και ουρολιθίαση. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μυελοφίμπρωση, όπου ο ιστός μυελού των οστών μετατοπίζεται από τον συνδετικό ιστό. Η αναπαραγωγή μη φυσιολογικών κυττάρων μυελού των οστών είναι εκτός ελέγχου, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, η οποία μπορεί να προχωρήσει πολύ γρήγορα.

Προβλέψεις ροής

Η ερυθραιμία είναι μια σοβαρή ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε επιτάχυνση του θανάτου αν δεν αντιμετωπιστεί. Οι ιατρικές μεθόδους σάς επιτρέπουν να ελέγχετε την ερυθραιμία, αλλά είναι αδύνατο να θεραπεύσετε τη νόσο του Βαφέ, οπότε η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αυτή τη νόσο είναι κατά μέσο όρο 5-10 χρόνια, αλλά για ορισμένους ασθενείς η περίοδος αυτή μπορεί να φτάσει τα 20 έτη.

Αιτίες ασθένειας

Η ερυθραιμία ξεκινά με μεταλλάξεις, δηλαδή αλλαγές στο γενετικό υλικό του κυττάρου - DNA. Οι αιτίες της ερυθράς προκαλούνται από μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται JAK 2. Αυτό το γονίδιο είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό μιας σημαντικής πρωτεΐνης που εμπλέκεται στον σχηματισμό αίματος. Επί του παρόντος δεν είναι γνωστό τι προκαλεί τη μετάλλαξη αυτού του γονιδίου. Η νόσος δεν είναι κληρονομική.

Εκτός από την ερυθραιμία (πρωτογενή πολυκυταιμία), υπάρχει και άλλος τύπος πολυκυτταραιμίας - δευτερογενής. Η δευτερογενής πολυκυταιμία δεν συσχετίζεται με τη μετάλλαξη του γονιδίου JAK 2. Προκαλείται από μακροχρόνια έκθεση σε περιβάλλον με χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο, γεγονός που οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή της ορμόνης ερυθροποιητίνης.

Η ερυθροποιητίνη αυξάνει τον σχηματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οδηγώντας σε υπέρβαση των φυσιολογικών τους επιπέδων και πάχυνση του αίματος. Δευτερογενής πολυκυταιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε ορειβάτες, πιλότους, καπνιστές και σε όσους πάσχουν από σοβαρές πνευμονικές ή καρδιακές παθήσεις. Η Ερυθραιμία είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή του αίματος, αλλά δεν έχει γραφτεί μια διατριβή.

Κύρια σημεία και συμπτώματα

Η ερυθραιμία αναπτύσσεται μάλλον αργά. Ο ασθενής συχνά βρίσκει συμπτώματα ερυθράς χρόνια μετά την εμφάνισή του. Η κύρια αιτία των σημείων και συμπτωμάτων της ερυθράς είναι η αύξηση του ιξώδους του αίματος. Η επιβράδυνση της ροής αίματος οδηγεί σε μείωση της ποσότητας οξυγόνου που εισέρχεται σε διάφορα μέρη του σώματος. Η έλλειψη παροχής οξυγόνου οδηγεί σε μια ποικιλία προβλημάτων στη λειτουργία του σώματος.

Τα πιο συνηθισμένα σημεία και συμπτώματα της ερυθράς είναι πονοκέφαλος, ζάλη, αδυναμία, δυσκολία στην αναπνοή, δυσκολία στην αναπνοή ενώ βρίσκεται, αίσθηση συστολής στο αριστερό μισό της κοιλιάς (προκαλείται από μεγενθυμένη σπλήνα), θολή όραση, κνησμός σε όλο το σώμα (ειδικά μετά από μια ζεστή μπανιέρα), ερυθρότητα του προσώπου, αίσθημα καύσου του δέρματος (ειδικά στις παλάμες και στα πόδια), αιμορραγία από τα ούλα, παρατεταμένη αιμορραγία από μικρές πληγές και ανεξήγητη απώλεια βάρους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει πόνος στα οστά.

Πιθανές επιπλοκές

Η αυξημένη πυκνότητα αίματος που παρατηρείται στην ερυθραιμία μπορεί να προκαλέσει σοβαρούς κινδύνους για την υγεία. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή αυτής της νόσου είναι ο σχηματισμός θρόμβων αίματος. Μπορούν να οδηγήσουν σε καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε ένα διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα.

Οι θρόμβοι αίματος στο ήπαρ ή στον σπλήνα μπορούν να προκαλέσουν ξαφνικές κρίσεις έντονου πόνου. Η αυξημένη συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που παρατηρείται σε αυτή την ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη, ουρική αρθρίτιδα ή ουρολιθίαση. Τα γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη μπορεί να περιπλέκονται από το σύνδρομο του πόνου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ερυθραιμίας περιπλέκεται από το γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί αρχικά να είναι ασυμπτωματική. Συχνά η νόσος διαγιγνώσκεται λόγω της αντιμετώπισης άλλων προβλημάτων. Αν η αιμοσφαιρίνη και ο αιματοκρίτης είναι αυξημένα, αλλά δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα της νόσου, συνήθως εκτελούνται δοκιμές αποσαφήνισης.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα συμπτώματα, τη φυσική εξέταση, τα δεδομένα ηλικίας, τα αποτελέσματα των δοκιμών και τους γενικούς δείκτες υγείας, συμπεριλαμβανομένων των χρόνιων ασθενειών. Μια λεπτομερής μελέτη της κάρτας εξωτερικών ασθενών. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης αξιολογούνται οι όγκοι της σπλήνας, ο βαθμός ερυθρότητας του δέρματος στο πρόσωπο και η παρουσία αιμορραγικών ούλων.

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει τη διάγνωση της πολυκυτταραιμίας, τότε το επόμενο βήμα είναι να καθορίσετε τη μορφή της νόσου (ερυθρομία ή δευτερογενής πολυκυταιμία). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάλυση του ιστορικού και της φυσικής εξέτασης θα επαρκεί για να προσδιοριστεί ο τύπος της πολυκυταιμίας. Διαφορετικά, θα απαιτούνται επίπεδα αίματος ερυθροποιητίνης. Η ερυθραιμία, σε αντίθεση με τη δευτερογενή πολυκυταιμία, χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά χαμηλά επίπεδα ερυθροποιητίνης.

Ποιους ειδικούς απαιτείται να επικοινωνήσουν

Η παραπομπή σε εξειδικευμένους ειδικούς συνήθως δίνεται από έναν θεραπευτή ο οποίος υποψιάζεται την παρουσία ερυθρομίας. Ο ασθενής συνήθως αναφέρεται σε έναν αιματολόγο, ειδικό για τη θεραπεία των διαταραχών του αίματος.

Διαγνωστικές δοκιμές και διαδικασίες

Οι δοκιμές που διεξάγονται με ερυθραιμία περιλαμβάνουν κλινική εξέταση αίματος, καθώς και άλλα είδη αιματολογικών εξετάσεων. Εάν μια κλινική εξέταση αίματος δείχνει μια αλλαγή στη σύνθεση του αίματος, ιδιαίτερα μια αύξηση στο επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, υπάρχει κίνδυνος παρουσίας ερυθρομίας. Το ίδιο ισχύει και για την αυξημένη αιμοσφαιρίνη και τον αυξημένο αιματοκρίτη.

Ίσως ο διορισμός πρόσθετων διευκρινιστικών αναλύσεων:

1. Αίμα. Διεξάγεται μικροσκοπική ανάλυση για τη συλλογή πληροφοριών σχετικά με τον αριθμό και το σχήμα των κυττάρων του αίματος.
2. Μελέτες σύνθεσης αερίων αρτηριακού αίματος. Λαμβάνεται δείγμα αρτηριακού αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης οξυγόνου, διοξειδίου του άνθρακα και pH στο αίμα. Η χαμηλή συγκέντρωση οξυγόνου μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία ερυθρομίας.
3. Ανάλυση επιπέδων ερυθροποιητίνης. Αυτή η ορμόνη διεγείρει το μυελό των οστών για να σχηματίσει επιπλέον αιμοσφαίρια. Με τη νόσο, το επίπεδο της ερυθροποιητίνης μειώνεται.
4. Ανάλυση μάζας ερυθροκυττάρων. Συνήθως αυτός ο τύπος εξετάσεων διεξάγεται υπό τις συνθήκες του τμήματος ιατρικής ακτινοθεραπείας του νοσοκομείου Λαμβάνεται ένα δείγμα αίματος και κηλιδώνεται με μια ασθενή ραδιενεργή βαφή. Στη συνέχεια, τα σημασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια εγχέονται πίσω στην κυκλοφορία του αίματος και κατανέμονται σε όλο το σώμα για επακόλουθη παρακολούθηση με ειδικούς θαλάμους για τον προσδιορισμό του συνολικού αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει αναρρόφηση βιοψίας ή μυελού των οστών. Μια βιοψία μυελού των οστών είναι μια μικρή χειρουργική διαδικασία στην οποία μια μικρή ποσότητα μυελού των οστών εξάγεται από το οστό με μια βελόνα. Αυτοί οι τύποι ανάλυσης μπορούν να καθορίσουν την υγεία του μυελού των οστών.

Θεραπεία

Η θεραπεία ασθενειών χρησιμοποιεί διάφορες μεθόδους. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο μεμονωμένα όσο και σε συνδυασμό. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν φλεβοτομή, θεραπεία με φάρμακα ή ανοσοθεραπεία.

Στόχοι της θεραπείας

Η κανονικοποίηση της πυκνότητας του αίματος μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος και την ανάπτυξη καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου. Το φυσιολογικό ιξώδες του αίματος συμβάλλει στην επαρκή παροχή οξυγόνου σε όλα τα μέρη του σώματος, ελαχιστοποιεί τα συμπτώματα της ερυθράς. Μελέτες δείχνουν ότι η συμπτωματική θεραπεία της ερυθράς αυξάνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μέθοδοι θεραπείας

1. Φλεβοτομή (αιμοληψία). Η φλεβοτομία αφαιρεί μια ορισμένη ποσότητα αίματος μέσω μιας φλέβας. Η διαδικασία της αιμοληψίας είναι πολύ σαν μια αιμοδοσία. Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο κυκλοφορικό σύστημα μειώνεται, το ιξώδες του αίματος αρχίζει να ομαλοποιείται. Συνήθως, περίπου μισό λίτρο αίματος αφαιρείται εβδομαδιαίως μέχρι ο αιματοκρίτης να είναι φυσιολογικός. Μετά από αυτό, η φλεβοτομή εκτελείται μία φορά κάθε μερικούς μήνες για να διατηρηθεί το φυσιολογικό ιξώδες του αίματος.
2. Φάρμακα. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για να αποτρέψει το μυελό των οστών από το σχηματισμό περίσσειας ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η υδροξυουρία (ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη χημειοθεραπεία) μπορεί να χορηγηθεί για να μειώσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα. Η ασπιρίνη μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί για να μειώσει τον πόνο στα οστά και να ελαχιστοποιήσει την αίσθηση καψίματος στις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών. Επιπλέον, η ασπιρίνη μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
3. Ανοσοθεραπεία Αυτή η μορφή θεραπείας στοχεύει στη χρήση ανοσοποιητικών φαρμάκων (για παράδειγμα, άλφα-ιντερφερόνης) που παράγονται από το σώμα για την καταπολέμηση του υπερβολικού σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

Άλλες μέθοδοι θεραπείας

Σε περίπτωση κνησμού του δέρματος που προκαλείται από ερυθραιμία, μπορεί να συνταγογραφηθούν κατάλληλα φάρμακα: χολεστυραμίνη, κυπροεπταδίνη, σιμετιδίνη ή ψωραλένιο. Μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν αντιισταμινικά ή υπεριώδης θεραπεία.

Εάν το επίπεδο ουρικού οξέος στο αίμα είναι υψηλότερο από το φυσιολογικό, τότε μπορεί να συνταγογραφηθεί αλλοπουρινόλη. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία με ραδιενεργό φωσφόρο χρησιμοποιείται για την καταστολή της υπερβολικής δραστηριότητας των κυττάρων μυελού των οστών.

Επιλογές πρόληψης

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η εμφάνιση ερυθρομίας. Αλλά με την κατάλληλη θεραπεία, τα συμπτώματα βελτιώνονται και ελαχιστοποιούνται οι κίνδυνοι επιπλοκών της ερυθράς. Η ερυθραιμία μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση και μυελοϊνωση.

Σε μερικές περιπτώσεις, η δευτερογενής πολυκυτταραιμία μπορεί να αποφευχθεί προσαρμόζοντας τον τρόπο ζωής, αποφεύγοντας τη δραστηριότητα που οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στο σώμα (για παράδειγμα, ορειβασία, διαβίωση στις ορεινές περιοχές και κάπνισμα).

Συνιστώμενος τρόπος ζωής

Προκειμένου να αποφευχθούν οι επιπλοκές, είναι σημαντική η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η άμεση αντιμετώπιση της ερυθράς. Όταν η erytremii μπορεί να είναι χρήσιμη για μικρή σωματική άσκηση, για παράδειγμα, περπάτημα. Λόγω ελαφράς αύξησης του καρδιακού ρυθμού με μέτρια άσκηση, η ροή του αίματος αυξάνεται. Αυτό μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος. Η κυκλοφορία του αίματος μπορεί επίσης να βελτιωθεί με το φως που τεντώνει τα πόδια.

Κνησμός του δέρματος συχνά συνοδεύει τον ασθενή σε όλη την ασθένεια. Είναι σημαντικό να μην βλάπτετε το δέρμα με συνεχή ξύσιμο. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε νερό χαμηλής θερμοκρασίας και πολύ ήπια απορρυπαντικά. Είναι σημαντικό να αποφύγετε το τρίψιμο με μια πετσέτα μετά από ένα ντους, χρησιμοποιώντας μια ενυδατική λοσιόν μπορεί να βοηθήσει.

Όταν η erytremii χειροτερεύει την κυκλοφορία του αίματος στα άκρα και είναι πιο ευαίσθητα σε τραυματισμό υπό τη δράση πολύ χαμηλών ή πολύ υψηλών θερμοκρασιών και φυσικής πίεσης. Σε αυτή την ασθένεια, είναι σημαντικό να αποφύγουμε αυτό το είδος άγχους:

• Σε κρύο, φοράτε ζεστά ρούχα. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στη θέρμανση των χεριών και των ποδιών. Το να φοράτε ζεστά γάντια, κάλτσες και παπούτσια έχει μεγάλη σημασία για έναν ασθενή.
• Είναι σημαντικό να αποφύγετε την υπερθέρμανση, να προστατεύετε από την άμεση έκθεση στον ήλιο, να πίνετε αρκετό νερό, για να αποφύγετε τα θερμά λουτρά και τις θερμαινόμενες πισίνες.
• Κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης στον αθλητισμό, αποφύγετε σοβαρό φόρτο εργασίας · όταν λαμβάνετε αθλητικό τραυματισμό, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Παρακολουθήστε την κατάσταση των ποδιών και ενημερώστε τον γιατρό σχετικά με την εμφάνιση τυχόν βλάβης σε αυτά.

Η ερυθραιμία απαιτεί συνεχείς επισκέψεις στο γιατρό, παρακολούθηση της κατάστασης του σώματος και προσαρμογή της εφαρμοσμένης θεραπείας. Είναι σημαντικό να τηρείτε αυστηρά τη θεραπεία που σας έχει υποδείξει ο γιατρός. Στη διατροφή των ασθενών με ερυθραιμία συνιστάται συχνά η προσκόλληση σε μια δίαιτα με την κυριαρχία του γάλακτος που έχει υποστεί ζύμωση και των φυτικών προϊόντων. Συνιστάται η αφαίρεση προϊόντων που ενισχύουν τη δημιουργία αίματος από τη διατροφή του ασθενούς.

Ερυθραιμία

Η ερυθραιμία είναι μια επίμονη, προοδευτική αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) στην κυκλοφορία του αίματος λόγω δυσλειτουργίας στη ρύθμιση του σχηματισμού αίματος. Στην ιατρική βιβλιογραφία, αυτή η κατάσταση αναφέρεται επίσης ως νόσος Vaquez-Osler, αληθινή πολυκυταιμία. Αυτή η ασθένεια του αίματος αναφέρεται στις ασθένειες του όγκου.

Αξίζει να σημειωθεί ότι σε 2/3 των περιπτώσεων ταυτόχρονα με αύξηση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, τα αιμοπετάλια και τα λευκοκύτταρα επίσης αυξάνονται. Οι κλινικοί γιατροί θεωρούν την ερυθρίαση μια καλοήθη νόσο, αλλά η πρόγνωση της είναι υπό όρους ευνοϊκή. Ένας ασθενής με μια τέτοια διάγνωση μπορεί να ζήσει αρκετά καιρό (λαμβάνοντας υπόψη την πλήρη θεραπεία). Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει λόγω της εξέλιξης των διαφόρων επιπλοκών.

Αυτή η διαταραχή του αίματος διαγιγνώσκεται συνήθως στην τρίτη ηλικία, αλλά πρόσφατα ανιχνεύεται μερικές φορές σε άτομα σε ηλικία εργασίας. Οι εκπρόσωποι του ισχυρότερου σεξ υποφέρουν από αυτό συχνότερα από τις γυναίκες. Η ερυθρίαση είναι μια σπάνια ασθένεια. Σε γενικές γραμμές, οι γιατροί διαγιγνώσκουν ετησίως σε 5 άτομα από τα 100 εκατομμύρια.

Αιτιολογία

Οι ακριβείς αιτίες της εξέλιξης της ερυθράς από επιστήμονες δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες προδιαθέσεως που αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο εξέλιξης αυτής της νόσου:

• γενετική προδιάθεση. Οι λόγοι που συμβάλλουν στην εξέλιξη της ερυθράς μπορεί να είναι διάφορες μεταλλάξεις στο γονιδιακό επίπεδο. Το γεγονός αυτό αποδεικνύεται, καθώς αυτή η ασθένεια του αίματος διαγνωρίζεται συχνότερα σε άτομα που πάσχουν από ορισμένες γενετικές ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν: σύνδρομο Down, σύνδρομο Marfan, σύνδρομο Klinefelter;
• ιονίζουσα ακτινοβολία. Μπορεί επίσης να είναι η αιτία της εξέλιξης της ερυθράς, επειδή οι ακτίνες που διεισδύουν στο ανθρώπινο σώμα, προκαλούν βλάβη στο γονιδιακό επίπεδο. Ως αποτέλεσμα, ορισμένα κύτταρα μπορεί να πεθάνουν ή θα αρχίσουν να μεταλλάσσουν το DNA.
• τοξικές ουσίες. Τέτοιες ουσίες, που διεισδύουν στο ανθρώπινο σώμα, μπορούν να προκαλέσουν μεταλλάξεις στο γενετικό επίπεδο. Ονομάζονται μεταλλαξιογόνοι. Αυτά περιλαμβάνουν: αζαθειοπρίνη, βενζόλιο, χλωραμφενικόλη, κυκλοφωσφαμίδη.

Σύμφωνα με το ICD-10, αυτή η ασθένεια του αίματος ανήκει στην ομάδα των λευχαιμιών. Οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν δύο μορφές ασθένειας:

• οξεία, επίσης αποκαλούμενη ερυθρολευχαιμία.
• χρόνια.

Ανάλογα με την εξέλιξη της παθολογίας του αίματος:

• αλήθεια. Υπάρχει σταθερή αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η μορφή είναι εξαιρετικά σπάνια στα μικρά παιδιά.
• σχετικό ή ψευδές. Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής είναι ότι το επίπεδο της μάζας των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογικό, αλλά ο όγκος του πλάσματος μειώνεται βαθμιαία (λόγω της απώλειας σωματικών υγρών).

Ανάλογα με την παθογένεση της πραγματικής πολυκυταιμίας διαιρείται σε:

Στάδια

Αξίζει να σημειωθεί ότι στην αρχή η ερυθραιμία απολύτως δεν εκδηλώνεται. Η γενική κατάσταση του σώματος δεν υποφέρει, καθώς και το σύστημα αίματος. Λόγω της απουσίας κλινικών συμπτωμάτων, ένα άτομο δεν υποψιάζεται καν ότι προχωράει μια τέτοια επικίνδυνη ασθένεια.

Οι κλινικοί γιατροί στην εξέλιξη της ερυθράς παρατηρούν τρία στάδια:

Αρχικό

Μπορεί να διαρκέσει από μερικούς μήνες έως αρκετές δεκαετίες και ταυτόχρονα δεν θα εμφανιστούν συμπτώματα. Στο αίμα υπάρχει μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων - από 5 έως 7x102 ανά 1 λίτρο αίματος. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης επίσης αυξάνονται.

Ερυθραιμικό

Το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται συνεχώς. Λόγω ορισμένων μεταλλάξεων, το κύτταρο όγκου αρχίζει να διαφοροποιείται σε λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. Ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογικής διαδικασίας, αυξάνεται ο όγκος του αίματος - υπερχειλίζει τα αγγεία και τα όργανα. Επίσης το ίδιο το αίμα αλλάζει. Γίνεται ιξώδες και μειώνεται σημαντικά η ταχύτητα της διέλευσής του μέσω των δοχείων. Τα αιμοπετάλια ενεργοποιούνται - συνδέονται μεταξύ τους και σχηματίζουν ειδικές βύσματα που επικαλύπτουν τον αυλό των μικρών διαμετρήματος. Ως αποτέλεσμα, ορισμένα μέρη του σώματος δεν τροφοδοτούνται επαρκώς με οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά που μεταφέρουν αίμα.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι, καθώς η συγκέντρωση των κυττάρων στο αίμα αυξάνεται, καταστρέφονται έντονα στον σπλήνα. Είναι επίσης επικίνδυνο, επειδή τα προϊόντα της αποσύνθεσης τους αρχίζουν να εισέρχονται ενεργά στο αίμα.

Anemic

Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της διαδικασίας της ίνωσης στον μυελό των οστών - τα κύτταρα που συμμετέχουν ενεργά στην ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος, σταδιακά αντικαθίστανται από ινώδη ιστό. Ως αποτέλεσμα, η αιματοποιητική λειτουργία σταδιακά εξασθενεί και το επίπεδο των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων στο αίμα μειώνεται. Οι εξωμυελικές εστίες σχηματισμού αίματος σχηματίζονται στον σπλήνα και στο ήπαρ. Αυτό είναι ένα είδος αντισταθμιστικής αντίδρασης, ο κύριος σκοπός του οποίου είναι η ομαλοποίηση της συγκέντρωσης των κυττάρων του αίματος.

Αυτό το στάδιο είναι το πιο επικίνδυνο, καθώς το κύριο σύμπτωμα είναι η παρατεταμένη αιμορραγία (μέχρι και αρκετές ώρες). Έχουν μια σοβαρή απειλή για την ανθρώπινη ζωή.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα της ερυθράς εξαρτώνται άμεσα από το στάδιο της νόσου. Αλλά αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι ορισμένα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν σε πρώιμο στάδιο και να μην εξαφανιστούν πριν από την αναιμία.

Συμπτώματα του αρχικού σταδίου:

• υπεραιμία του δέρματος και των βλεννογόνων. Παρατηρήθηκε λόγω της αυξανόμενης συγκέντρωσης ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Η υπεραιμία επηρεάζει απολύτως όλα τα μέρη του σώματος. Η υπεραιμία μπορεί να είναι ήπια, έτσι το δέρμα δεν θα είναι κόκκινο, αλλά ελαφρώς ροζ. Πολλοί άνθρωποι λαμβάνουν αυτή τη σκιά ως κανόνα και δεν τη συνδέουν με την εξέλιξη οποιασδήποτε ασθένειας.
• πόνο στα δάχτυλα. Αυτό το σύμπτωμα εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της εξασθένησης της φυσιολογικής κυκλοφορίας του αίματος σε σκάφη μικρού διαμετρήματος.
• κεφαλαλγία Αυτό το σύμπτωμα δεν είναι συγκεκριμένο, αλλά συχνά εκδηλώνεται στο αρχικό στάδιο της ερυθράς.

Συμπτώματα της ερυθρομετρικής φάσης:

• ηπατομεγαλία.
• σπληνομεγαλία;
• αυξημένη υπεραιμία του δέρματος και των βλεννογόνων.
• αυξημένη αρτηριακή πίεση.
• ερυθρομελαλγία.
• πόνος στις αρθρώσεις.
• κνησμός;
• νέκρωση των δακτύλων.
• έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• σχηματίζονται έλκη στα όργανα της πεπτικής οδού.
• θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια.
• διασταλμένη καρδιομυοπάθεια.
• συμπτώματα ανεπάρκειας σιδήρου: δυσπεψία, αποκόλληση των νυχιών, ξηροδερμία, απώλεια της όρεξης, εμφάνιση οδυνηρών ρωγμών στις γωνίες του στόματος και πολλά άλλα.

Το τρίτο στάδιο αρχίζει να εξελίσσεται λόγω του γεγονότος ότι το άτομο δεν έλαβε την απαραίτητη θεραπεία στο πρώτο και στο δεύτερο στάδιο. Εάν η τελική φάση έχει αναπτυχθεί, τότε η πρόγνωση είναι δυσμενής - μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ο ασθενής έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σοβαρή αναιμία. Ένα άτομο εμφανίζει χλωμό δέρμα, υπάρχει μια γενική αδυναμία, υπάρχει ένα αίσθημα έλλειψης αέρα. Μπορεί να λιποθυμεί.
• αιμορραγία. Μπορούν να εκδηλώνονται αυθόρμητα ή ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς στο δέρμα, στις αρθρώσεις ή στις μυϊκές δομές. Αντιπροσωπεύουν έναν ιδιαίτερο κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς, καθώς μπορούν να διαρκέσουν αρκετές ώρες.

Διαγνωστικά

Ένας στενός ειδικός, ένας αιματολόγος, ασχολείται με τη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της ασθένειας του αίματος. Για ακριβή διάγνωση, καταφεύγει σε εργαστηριακές και διαδραστικές διαγνωστικές τεχνικές.

Ένα τυπικό πρόγραμμα διάγνωσης περιλαμβάνει:

• κλινική και βιοχημική ανάλυση του αίματος. Οι σημαντικότερες διαγνωστικές μέθοδοι, διότι καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος.
• παρακέντηση μυελού των οστών.
• εργαστηριακοί δείκτες (ειδική διαγνωστική μέθοδος) ·
• Υπερηχογράφημα οργάνων που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα.
• doplerography.

Θεραπεία

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά μόλις επιβεβαιωθεί με ακρίβεια η διάγνωση, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επικίνδυνων επιπλοκών. Σε περίπτωση έγκαιρης και πλήρους θεραπείας, η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή. Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας:

• ομαλοποίηση της ταχύτητας της κυκλοφορίας του αίματος.
• εξάλειψη της κύριας ασθένειας ·
• την εξάλειψη των δυσάρεστων συμπτωμάτων.
• μειωμένος αιματοκρίτης και αιμοσφαιρίνη.
• αποκατάσταση των κανονικών επιπέδων σιδήρου.

• μυελοβρωμόλη;
• υδροξυουρία.
• ασπιρίνη.
• χτυπήματα ·
• ηπαρίνη.
• maltofer;
• Ferrum Lek;
• αλλοπουρινόλη.
• Anturan.

Για να μειωθεί η αιμοσφαιρίνη που προσφύεται σε ερυθροκυτταροφαίρεση και αιμορραγία.

• αντιισταμινικά φάρμακα.
• αντιυπερτασικά ·
• καρδιακές γλυκοσίδες.
• γαστροπροστατευτικά.

Προκειμένου να διορθωθεί η αναιμία, οι γιατροί προσφεύγουν στη μετάγγιση αίματος. Προκειμένου να διορθωθεί η καταστροφή των κυττάρων του αίματος στη σπλήνα, εξάγεται ένα όργανο (σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας).

Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής αποστέλλεται για διαβούλευση σε στενούς ειδικούς, όπως ογκολόγο, ρευματολόγο, νευρολόγο και γαστρεντερολόγο.

Η θεραπεία παθολογίας διεξάγεται μόνο σε σταθερές συνθήκες, έτσι ώστε οι γιατροί να μπορούν να παρακολουθούν συνεχώς τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Εάν είναι απαραίτητο, το σχέδιο θεραπείας προσαρμόζεται. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι καλοήθη, κατά τη διάρκεια της πλήρους και έγκαιρης θεραπείας, ένα άτομο μπορεί να ζήσει πολύ καιρό. Αλλά αν η θεραπεία απουσιάζει, τότε η πορεία της Ερυθραιμίας είναι μοιραία.

Ερυθραιμία

Η ερυθραιμία αναφέρεται στις νόσους των όγκων, όπως συμβαίνει με την παθολογική αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται παράλληλη αύξηση της συγκέντρωσης των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Συχνά η ασθένεια δεν θεωρείται καρκίνος και η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι καλοήθης. Οι ασθενείς ζουν μια μακρά ζωή χωρίς ιδιαίτερες επιπλοκές στη διάγνωση της ερυθράς, οπότε η ασθένεια δεν έχει σοβαρές αρνητικές επιπτώσεις στο σώμα.

Τι είναι η Ερυθραιμία

Συχνά οι ασθενείς έχουν μια ερώτηση: «Τι είναι η ερυθραιμία;». Η απάντηση είναι αδιαμφισβήτητη - είναι μια ασθένεια του συστήματος του αίματος, η οποία χαρακτηρίζεται από σταθερή και σημαντική αύξηση του αριθμού των σχηματιζόμενων στοιχείων, των κυρίαρχων ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των όγκων, αλλά δεν θεωρείται κακοήθης. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς είναι υπό όρους ευνοϊκή, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται προοδευτικές επιπλοκές, οι οποίες σε σχετικά μικρό χρονικό διάστημα οδηγούν στο θάνατο του ασθενούς.

Η ερυθραιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς, κυρίως γυναίκες. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια είναι "νεώτερη" - τώρα η παθολογία καταγράφεται σε ασθενείς μέσης και νεαρής ηλικίας. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, περίπου 5 στους 100 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από θλίψη του αίματος.

Ερυθραιμία ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, η ερυθραιμία ανήκει στην ομάδα των λευχαιμιών. Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της πορείας της νόσου: οξεία και χρόνια. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένα σημάδια, σύμφωνα με τα οποία η παθολογική κατάσταση μπορεί να χωριστεί σε διάφορες ομάδες.

Η πορεία της ασθένειας παράγει τέτοια.

1. Αληθινή πολυκυταιμία - αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της συνεχούς αύξησης του αριθμού των κυττάρων σε έναν ορισμένο όγκο αίματος.
2. Ψευδής - η συγκέντρωση των ερυθροκυττάρων δεν αυξάνεται αυξάνοντας τον αριθμό τους, αλλά μειώνοντας τον όγκο του κυκλοφορικού αίματος (αφυδάτωση, απώλεια αίματος).

Η αιτία της παθολογίας διακρίνεται:

Αιτίες της Ερυθραίας

Τα αίτια της παθολογικής κατάστασης δεν είναι πλήρως κατανοητά, αλλά οι γιατροί διακρίνουν αρκετούς κύριους προάγγελοι της ερυθράς.

1. Γενετική προδιάθεση του ασθενούς σε ασθένειες των οργάνων που σχηματίζουν αίμα. Ορισμένες μεταλλάξεις στο επίπεδο των γονιδίων, που προκύπτουν τόσο στη διαδικασία γαμετογένεσης στους γονείς όσο και στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, έχουν αρνητικό αντίκτυπο στη σωστή εισαγωγή των οργάνων και στη μετέπειτα λειτουργία τους. Επιπλέον, με βάση τα ιατρικά στατιστικά στοιχεία, η ερυθραιμία είναι συχνότερη σε ασθενείς με σοβαρές γενετικές, χρωμοσωμικές και γονιδιακές μεταλλάξεις, όπως το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Down και το Kleinfelter.
2. Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Η παρατεταμένη έκθεση σε ουσίες ακτινοβολίας επηρεάζει επίσης τη γενετική συσκευή των περισσότερων ανθρώπινων κυττάρων, προκαλώντας αυθόρμητες μεταλλάξεις και βλάβες στη δομή του μορίου DNA. Έτσι, τα επαγγέλματα που συνδέονται με τη σταθερή, μακροπρόθεσμη επαφή με ραδιενεργές ουσίες, προκαλούν την ανάπτυξη της αλήθειας της πολυκυταιμίας.
3. Δηλητηρίαση τοξικών ουσιών. Το βενζόλιο, το κυκλοφωσφαμίδιο, η αζαθειοπρίνη και άλλες παρόμοιες τοξικές ενώσεις μπορεί να προκαλέσουν μεταλλάξεις σε κυτταρικό επίπεδο. Η συνεχής επαφή προκαλεί σοβαρή βλάβη στη γενετική συσκευή του κυττάρου, αυθόρμητες και μη αναστρέψιμες μεταβολές, οι οποίες στη συνέχεια προκαλούν την ανάπτυξη μιας παθολογικής κατάστασης.

Παθογένεια

Η ανάπτυξη και η πορεία της νόσου σχετίζεται άμεσα με την εμφάνιση διαταραχών στο σχηματισμό σχηματιζόμενων στοιχείων στον ερυθρό μυελό των οστών - το κύριο όργανο της αιματοποίησης σε ενήλικες ασθενείς. Η ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος από έναν πολυδύναμο πρόδρομο εμφανίζεται επ 'αόριστον και οι απόγονοι αποκτούν έναν συγκεκριμένο γονότυπο.

Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία αύξησης του αριθμού και ωρίμανσης αυτών των στοιχείων μορφής ερυθροκυττάρων δεν εξαρτάται από την ορμόνη-όμοια ουσία ερυθροποιητίνη που παράγεται από τα νεφρά με ανεπαρκές επίπεδο οξυγόνωσης του σώματος.

Τέτοιες ερυθροειδείς αποικίες κυττάρων μυελού των οστών είναι το κύριο διαφορικό σύμπτωμα της ερυθράς, επιτρέποντας τη διάκριση αυτής της παθολογίας από τη συνηθισμένη αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων που συμβαίνει μετά από απώλεια αίματος ή σε συνθήκες αυξημένης φυσικής άσκησης.

Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες αλλαγές που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα ενός άρρωστου:

• οι δυστροφικές διεργασίες ανιχνεύονται στα παρεγχυματικά όργανα.
• ο κόκκινος μυελός των οστών είναι συχνά ινώδης και συσσωρεύεται λιπώδης ιστός.
• τα αγγεία του μυελού των οστών αλλάζουν τη δική τους δομή, ο αριθμός τους αυξάνεται δραματικά.
• η προσφορά σιδήρου μειώνεται.
• η αιμοσφαιρίνη συντίθεται σε μεγάλες ποσότητες, το οξυγόνο δεν παρέχεται στα όργανα και τους ιστούς στον όγκο που απαιτείται για την οξείδωση λόγω της δυσλειτουργίας των μορίων.
• αυξάνει το επίπεδο ουρικού οξέος στο αίμα.
• μειώνει σημαντικά τη διάρκεια ζωής των αιμοσφαιρίων - αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, ερυθρά αιμοσφαίρια.

Λόγω της αύξησης του αριθμού των παλαιών αιμοσφαιρίων, ο σπλήνας και το ήπαρ αυξάνονται σε μέγεθος. Αυτό είναι ένα άλλο μη ειδικό διαγνωστικό σημάδι ερυθρομίας.

Κλινική εικόνα της ερυθράς

Τα συμπτώματα της ερυθράς εμφανίζονται σταδιακά. Λόγω της αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που δεν μπορούν να εκτελέσουν πλήρως τις δικές τους λειτουργίες, παρατηρείται στους ασθενείς:

• ερυθρότητα του δέρματος, ιδιαίτερα του προσώπου,
• οι ασθενείς παραπονιούνται για τυπικά συμπτώματα υποξίας: κεφαλαλγία, κόπωση, ζάλη,
• σημαντικά αυξημένο μέγεθος ήπατος - ηπατομεγαλία.
• μεγέθη σπλήνα πολύ υψηλότερα από τις κανονικές τιμές.
• μετά από παρατεταμένη επαφή με το νερό, εμφανίζεται ανυπόφορη φαγούρα.
• η διάρκεια της αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.
• μείωση οπτικής, ακουστικής ευαισθησίας.
• ερυθρότητα του επιπεφυκότος των οφθαλμών λόγω αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• κιρσώδεις φλέβες των κάτω άκρων.
• δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, αύξηση των μολυσματικών, ιογενών ασθενειών,
• πιθανή εμφάνιση νεκρωτικών αλλαγών στα χέρια των ποδιών,
• λόγω της αύξησης του ιξώδους του αίματος, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, οι συνέπειες των οποίων μπορεί να είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• πιθανή επιδείνωση της φλεγμονώδους διαδικασίας στην γαστρεντερική οδό, συχνά διάτρηση γαστρικών ή δωδεκαδακτυλικών ελκών.

Στη χρόνια ερυθρίαση, όλα αυτά τα σημεία εμφανίζονται σχετικά αργά και είναι λιγότερο έντονα από ό, τι στην οξεία μορφή της παθολογίας. Ωστόσο, οι αλλαγές στο σώμα πρέπει να περιγράφονται αμέσως στον θεράποντα ιατρό, προκειμένου να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο.

Η ερυθραιμία στα παιδιά προκαλείται συχνά από μια άλλη ασθένεια και είναι ένα σύμπτωμα, σχετική ή ψευδής παθολογία των οργάνων που σχηματίζουν αίμα. Αυτή η μορφή ροής ονομάζεται δευτερογενής ερυθρομία, τα συμπτώματα και η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την υποκείμενη νόσο.

Στάδια της Ερυθραίας

Αυτή η παθολογία του συστήματος αίματος προχωρά σε διάφορα στάδια. Συνολικά, οι γιατροί διακρίνουν 3 κύρια στάδια της νόσου.

Αρχική φάση

Η περίοδος αυτή μπορεί να διαρκέσει από 2-3 μήνες έως 5-6 χρόνια. Ο ασθενής κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν παρατηρεί σημαντικές αλλαγές στο σώμα του. Ανιχνεύεται μόνο με μια γενική εξέταση αίματος (αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της στάθμης της αιμοσφαιρίνης), αλλά κάθε ιατρός δεν αναλαμβάνει να διαφοροποιήσει την ασθένεια.

Ερυθραιμικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, υπάρχουν οι πρώτες εκδηλώσεις της παθολογίας. Λόγω της αύξησης της ποσότητας αίματος, γεμίζονται όλα τα όργανα, αυξάνεται η πίεση, παρατηρείται κοκκίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων του στόματος, της μύτης, των οφθαλμών. Το ιξώδες του πλάσματος είναι σχετικά υψηλό, πράγμα που προκαλεί σχηματισμό στασιμότητας, αρτηριακής και φλεβικής θρόμβωσης.

Η ροή του αίματος προς τη σπλήνα και το ήπαρ σταδιακά αυξάνεται, γεγονός που προκαλεί σημαντική υπέρβαση του μεγέθους των παρεγχυματικών οργάνων. Μπορεί να υπάρξουν προβλήματα όρασης, απώλεια ακοής. Η αιμορραγία είναι σχετικά δύσκολη. Τα παθολογικά τροποποιημένα ερυθροκύτταρα δεν μεταφέρουν την απαιτούμενη ποσότητα οξυγόνου, γι 'αυτό διακόπτεται η εργασία μερικών δομών, κυρίως σκελετικών μυών.

Αναιμική φάση

Σε αυτό το στάδιο της εξέλιξης της νόσου, εμφανίζονται μη αναστρέψιμες αλλαγές στον ερυθρό μυελό των οστών. Η ίνωση των αιματοποιητικών οργάνων, οι περιοχές αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Έτσι, η παραγωγή αιμοσφαιρίων αίματος σταδιακά μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε αναιμία. Λόγω της σημαντικής μείωσης του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ο σπλήνας και το ήπαρ επιβαρύνονται με πρόσθετη επιβάρυνση - στα όργανα υπάρχουν εστίες σχηματισμού αίματος, οι οποίες πρέπει να αντισταθμίζουν την έλλειψη αιμοκυττάρων.

Η οξεία και χρόνια μορφή της νόσου στο τερματικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια, μεγάλης κλίμακας αιμορραγία - συχνά οι γιατροί δεν μπορούν να τους σταματήσουν εγκαίρως. Ο ασθενής ανησυχεί για πονοκέφαλο, αδυναμία και άλλα συμπτώματα υποξίας, τα οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα για ένα παιδί, μια έγκυο γυναίκα.

Τι πρέπει να συμβουλευτείτε οι γιατροί

Η ερυθραιμία είναι μια σοβαρή διαταραχή του αίματος που μπορεί να έχει δυσάρεστες συνέπειες για έναν ασθενή. Προκειμένου να προσδιοριστεί και να αρχίσει αμέσως η θεραπεία μιας τέτοιας παθολογίας, θα χρειαστεί να υποβληθούν σε εξετάσεις με αρκετούς γιατρούς. Πρώτα πρέπει να μάθετε εάν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου: επαγγελματικοί κίνδυνοι, γενετική προδιάθεση, πρόσφατες επαφές με ραδιενεργές ή τοξικές ουσίες.

Εάν υπάρχει ακόμα ανησυχία, τότε είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με την κλινική στον τόπο διαμονής και να περάσετε από τα αρχικά στάδια της εξέτασης με τον θεράποντα ιατρό. Εάν ο γιατρός έχει δυσκολία στη διάγνωση, θα διορίσει διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς - ογκολόγο, αιματολόγο.

Διάγνωση της Ερυθραίας

Η εργαστηριακή διάγνωση αυτής της παθολογίας περιλαμβάνει.

1. Για την εκτίμηση της αύξησης της μάζας των κυκλοφορούντων διαμορφωμένων στοιχείων απαιτούνται δείκτες ανάλυσης αίματος (ολικό και βιοχημικό, αιματοκρίτης), ώστε να αποκαλυφθεί αύξηση του ιξώδους του αίματος. Η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, αλλά μικρότερη στην αναλογία των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων.
2. Παθολογία μυελού των οστών για επακόλουθη μικροσκοπική εξέταση υλικού βιοψίας. Αυτή η τεχνική σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε αλλαγές στο επίπεδο του κυττάρου του προκατόχου όλων των σειρών αιμοκυττάρων.
3. Υπερβολική εξέταση του ήπατος και του σπλήνα.

Μια τέτοια εξέταση μπορεί να συμπληρωθεί ανάλογα με το στάδιο της νόσου, για παράδειγμα, όταν εντοπίζονται τα αίτια της αναιμίας που προκαλείται από μια μη αναγνωρισμένη παθολογία των οργάνων που σχηματίζουν αίμα.

Θεραπεία της Ερυθράς

Η θεραπεία της ερυθράς αρχίζει αμέσως μετά τη διάγνωση. Η θεραπεία έχει τους ακόλουθους στόχους:

• σταθεροποίηση των διαδικασιών κυκλοφορίας του αίματος ·
• την εξάλειψη της κύριας αιτίας της παθολογίας.
• συμπτωματική θεραπεία.
• αποκατάσταση μιας αποδεκτής συγκέντρωσης σιδήρου.

Διατροφή και Διατροφή

Ο ασθενής πρέπει να τρώει πολλά τρόφιμα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες σιδήρου, καθώς και βιταμίνες Β, C, οι οποίες εμπλέκονται στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης:

• ήπατος.
• εσπεριδοειδών ·
• φαγόπυρο, καστανό ρύζι, πλιγούρι βρώμης?
• μελιτζάνες, ντομάτες, χόρτα;
• γαλακτοκομικά προϊόντα, τυριά.
• φρέσκα λαχανικά και φρούτα, κυρίως κόκκινο, πορτοκαλί και κίτρινα άνθη.

Φάρμακα

Στο δεύτερο στάδιο της νόσου, όταν ανιχνεύεται ερυθρίαση χωρίς προβλήματα, οι γιατροί συστήνουν τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων. Παρόλο που η παθολογία δεν θεωρείται κακοήθη, οι ασθενείς καλούνται να υποβληθούν σε μη ειδική θεραπεία στο ογκολογικό ιατρείο.

Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για παραβιάσεις του πολλαπλασιασμού των κυττάρων μυελού των οστών, αλλά δεν συνιστάται για οποιοδήποτε χρονικό διάστημα οποιοδήποτε κυτταροστατικό φάρμακο λόγω του σημαντικού καταλόγου των παρενεργειών από τα όργανα που σχηματίζουν αίμα. Επιπλέον, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συμπεριλαμβάνεται στη θεραπεία για τη μείωση των φλεγμονωδών διεργασιών.

Άλλες τεχνικές

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθούν μερικοί τύποι μη παραδοσιακής θεραπείας, για παράδειγμα, η υδραγωγία ή η αιμορραγία. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι είναι εξαιρετικά επικίνδυνες για τη ζωή του ασθενούς, ειδικά στο τελικό στάδιο της νόσου, όταν υπάρχουν λίγα αιμοπετάλια.

Η αιμοληψία συνταγογραφείται σε 500 ml για μία διαδικασία, η οποία διεξάγεται υπό τη στενή προσοχή του θεράποντος ιατρού.

Πρόληψη και πρόγνωση

Η συζήτηση για την πρόληψη της νόσου είναι δυνατή μόνο στην περίπτωση που ο ασθενής δεν έχει γενετική προδιάθεση για παθολογία. Επιπλέον, απαιτείται η ελαχιστοποίηση της επαφής με τοξικές και ραδιενεργές ουσίες προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μεταλλάξεων στο κυτταρικό γονιδίωμα.

Η πρόγνωση της ερυθράς είναι συχνά υπό όρους θετική, καθώς η ασθένεια είναι θεραπεύσιμη. Στη χρόνια πολυκυταιμία, το προσδόκιμο ζωής είναι 5-25 χρόνια μετά την ταυτοποίηση της παθολογίας, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές.

Πιθανές επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές αυτής της νόσου είναι οξεία θρόμβωση, επιδείνωση της ευαισθησίας του ακουστικού και οπτικού αναλυτή, πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων και θάνατος ασθενούς. Ένας ασθενής που ζει σε πολύ μεγάλη ηλικία μπορεί να έχει σοβαρά προβλήματα με όλα τα όργανα, ξεκινώντας από το μυοσκελετικό σύστημα και τελειώνοντας με το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Ερυθραιμία

Η ερυθραιμία είναι μια κακοήθη παθολογία του αίματος, συνοδευόμενη από έντονο μυελοπολλαπλασιασμό, που οδηγεί στην εμφάνιση στην κυκλοφορία του αίματος μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και μερικών άλλων κυττάρων. Η ερυθραιμία ονομάζεται επίσης πολυκυτταραιμία. Με άλλα λόγια, είναι χρόνια λευχαιμία.

Τα κύτταρα του αίματος που σχηματίζονται σε περίσσεια, έχουν μια κανονική μορφή, δομή. Λόγω του ότι ο αριθμός τους αυξάνεται, το ιξώδες αυξάνεται, η ροή του αίματος επιβραδύνεται σημαντικά και αρχίζουν να αναπτύσσονται θρόμβοι αίματος. Όλα αυτά προκαλούν προβλήματα με την παροχή αίματος, οδηγώντας σε υποξία, η οποία αυξάνεται με το χρόνο. Την πρώτη φορά για τη νόσο στα τέλη του 19ου αιώνα μίλησε ο Vaquez και ήδη στα πρώτα πέντε χρόνια του εικοστού αιώνα ο Osler μίλησε για τον μηχανισμό της εμφάνισης αυτής της παθολογίας του αίματος. Καθορίστηκε επίσης η ερυθραιμία ως ξεχωριστή νοσολογία.

Αιτίες της Ερυθραιμίας

Παρά το γεγονός ότι σχεδόν ο αιώνας είναι γνωστός για την ερυθραιμία, δεν είναι ακόμη κατανοητός, οι αξιόπιστοι λόγοι για την εμφάνισή του είναι άγνωστοι.

Ερυθρομυϊκή ICD (Διεθνής Ταξινόμηση Ασθενειών) - D45. Μερικοί ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα κατά τη διάρκεια της επιδημιολογικής παρακολούθησης ότι η ερυθραιμία σχετίζεται με διεργασίες μετασχηματισμού στα βλαστοκύτταρα. Παρατήρησαν μια μετάλλαξη κινάσης τυροσίνης (JAK2), στην οποία η φαινυλαλανίνη αντικατέστησε βαλίνη στην έβδομη και δέκατη έβδομη θέση. Μια τέτοια ανωμαλία είναι ένας δορυφόρος πολλών ασθενειών αίματος, αλλά συμβαίνει ιδιαίτερα συχνά στην ερυθρίαση.

Πιστεύεται ότι υπάρχει μια οικογενειακή προδιάθεση για την ασθένεια. Έτσι, αν η ερυθρίαση βλάψει στενούς συγγενείς, η πιθανότητα να πάρει αυτή την ασθένεια στο μέλλον αυξάνεται. Υπάρχουν μερικά πρότυπα εμφάνισης αυτής της παθολογίας. Η Ερυθραιμία επηρεάζεται κυρίως από άτομα ηλικίας (εξήντα έως ογδόντα ετών), αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις όταν αναπτύσσονται σε παιδιά και νέους. Σε νεαρούς ασθενείς, η ερυθρίαση είναι πολύ δύσκολη. Οι άνδρες είναι μιάμιση φορές πιο πιθανό να υποφέρουν από ασθένεια, αλλά μεταξύ των σπάνιων περιπτώσεων νοσηρότητας μεταξύ των νέων, κυριαρχεί το θηλυκό φύλο.

Μεταξύ όλων των παθολογιών του αίματος, που συνοδεύονται από μυελοπολλαπλασιασμό, η ερυθραιμία είναι η συνηθέστερη χρόνια πάθηση. Από τις εκατό χιλιάδες άτομα, είκοσι εννέα άνθρωποι υποφέρουν από αληθινή πολυκυταιμία.

Συμπτώματα της ερυθράς

Η ασθένεια της Ερυθραιμίας εκδηλώνεται αργά, για κάποιο χρονικό διάστημα δεν υποψιάζεται κανείς ότι είναι άρρωστος. Με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια γίνεται αισθητή, στην κλινική που κυριαρχείται από το φαινόμενο της πληθώρας, καθώς και σχετικές επιπλοκές. Έτσι, στο δέρμα και ειδικά στον αυχένα, οι διογκωμένες μεγάλες φλέβες γίνονται σαφώς ορατές. Στην περίπτωση της πολυκυταιμίας, το δέρμα έχει χρώμα κερασιού, όπως ο έντονος χρωματισμός είναι ιδιαίτερα έντονος σε ανοικτές περιοχές (πρόσωπο, χέρια). Τα χείλη και η γλώσσα παίρνουν ένα κόκκινο-μπλε σκιά, hyperemic και επιπεφυκότα (μάτια σαν γεμάτο με αίμα).

Ένα άλλο χαρακτηριστικό γνώρισμα της ερυθράς είναι ένα σύμπτωμα του Kuperman, στο οποίο η μαλακή υπερώα διαφέρει στο χρώμα, ενώ ο σκληρός παραμένει ο ίδιος. Αυτά τα χρώματα του δέρματος και των βλεννογόνων οφείλονται στο γεγονός ότι τα μικρά αγγεία που βρίσκονται στην επιφάνεια, υπερχειλίζουν με αίμα, η κίνησή του γίνεται αργή. Για το λόγο αυτό, σχεδόν όλη η αιμοσφαιρίνη μειώνεται.

Το δεύτερο σημαντικό σύμπτωμα είναι ο κνησμός. Είναι σχεδόν το ήμισυ των ανθρώπων που πάσχουν από ερυθραιμία. Αυτός ο κνησμός γίνεται ιδιαίτερα έντονος μετά την κολύμβηση σε ζεστό και ζεστό νερό. Ο λόγος γι 'αυτό είναι η απελευθέρωση σεροτονίνης, προσταγλανδινών και ισταμίνης. Συχνά εμφανίζεται ερυθρομελαλγία. Θα σηματοδοτηθεί από μια πολύ δυνατή επώδυνη αίσθηση καψίματος στα άκρα των δακτύλων. Ένα είδος πόνου συνοδεύεται από ερυθρότητα και σχηματισμό κυανοτικών κηλίδων. Η αιτία της καύσης είναι ένας μεγάλος αριθμός αιμοπεταλίων, λόγω των οποίων σχηματίζονται μικροθρόνες.

Η πραγματική ερυθρίαση συχνά συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους της σπλήνας. Η μεγέθυνση αυτού του σώματος μπορεί να είναι σε οποιοδήποτε βαθμό. Μπορεί να υποφέρει και το συκώτι. Η ηπατομεγαλία σε αυτή την περίπτωση θα οφείλεται στην αυξημένη παροχή αίματος, στην άμεση συμμετοχή του ήπατος στις διαδικασίες μυελοπολλαπλασιασμού.

Σε μερικές περιπτώσεις ερυθρομίας, η εμφάνιση των ελκών του δωδεκαδακτύλου, του στομάχου. Το έλκος του δωδεκαδακτύλου σε αυτούς τους ασθενείς είναι πιο συνηθισμένο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι θρόμβοι αίματος στα βλεννογόνα συνεπάγονται επιδείνωση του τροφισμού, γεγονός που μειώνει την ικανότητα του οργανισμού να αναστέλλει την ανάπτυξη του Helicobacter pylori.

Ένα άλλο επικίνδυνο σύμπτωμα είναι η ανάπτυξη θρόμβων αίματος στα αγγεία. Προηγουμένως, οι θρόμβοι αίματος έγιναν η κύρια αιτία θανάτου στην ερυθρομία. Δημιουργούνται θρόμβοι αίματος σε ασθενείς με αυτή την ασθένεια λόγω υπερβολικά υψηλού ιξώδους, μεταβολών στο αγγειακό τοίχωμα. Αυτό προκαλεί ένα ελάττωμα στην κυκλοφορία του αίματος στις φλέβες του εγκεφάλου, των ποδιών και των αγγείων της σπλήνας, καθώς και στα στεφανιαία αγγεία. Παρά την υψηλή ικανότητα του σώματος σε θρόμβωση, η ερυθρίαση μπορεί να συνοδεύεται από αιμορραγία. Πολύ συχνά αιμορραγία από τις οισοφαγικές φλέβες, τα ούλα.

Η ερυθραιμία μπορεί επίσης να συνοδεύεται από πόνο αρθριτικών αρθρώσεων. Ο λόγος για αυτό είναι η αύξηση των επιπέδων ουρικού οξέος. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της παρακολούθησης, αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται από κάθε πέμπτο άτομο με ερυθραιμία. Η αληθινή πολυκυταιμία συνοδεύεται συχνά από την εκφυλισμό της εγκεφαλίτιδας, έτσι οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα πόδια. Ο πόνος θα προκαλέσει την προαναφερθείσα ερυθρομελαλγία. Η υπερπλασία KM υποδεικνύει πόνο με πίεση ή κτυπήματα επίπεδων οστών.

Υποκειμενικά συμπτώματα στα οποία ο ασθενής με ερυθραιμία μπορεί να υποδεικνύει: κόπωση, θόρυβο, εμβοές, μπροστινή όραση, πονοκεφάλους, κακή όραση, ζάλη, δύσπνοια. Λόγω του σταθερού αυξημένου ιξώδους της αρτηριακής πίεσης στους ασθενείς. Με μια μακρά πορεία της νόσου, καρδιοσκλήρυνση, καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί.

Η Ερυθραιμία περνά 3 στάδια. Με μέτρια αρχική ερυθροκύτταρα, στην CMC - πανμιέλλωση. Αγγειακές επιπλοκές οργάνων ακόμα. Ελαφρώς διευρυμένη σπλήνα. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει πέντε ή περισσότερα χρόνια. Στην πολλαπλασιαστική φάση της πληγής και της ηπατοσπληνομεγαλίας προφέρονται λόγω μυελοειδούς μεταπλασίας. Οι ασθενείς αρχίζουν να εξαντλούνται. Στο αίμα, η εικόνα είναι διαφορετική. Μπορεί να είναι αποκλειστικά ερυθροκύτταρα ή θρομβοκυττάρωση με ερυθροκυττάρωση ή πανμιόλωση. Η παραλλαγή της ουδετεροφίλης και η αριστερής μετατόπισης δεν μπορούν να αποκλειστούν. Στον ορό αυξάνεται σημαντικά το ουρικό οξύ. Η ερυθραιμία στη φάση εξάντλησης (τρίτο στάδιο) χαρακτηρίζεται από μεγάλο ήπαρ, σπλήνα, στην οποία βρίσκεται μυελοδυσπλασία. Η πανκυτταροπενία αναπτύσσεται στο αίμα και η μυελοϊνωση στη CMC.

Η ερυθρίαση συνοδεύεται από μείωση του βάρους, ένα σύμπτωμα "κάλτσας και γάντια" (τα πόδια και τα χέρια ειδικά αλλάζουν έντονα το χρώμα). Η ερυθραιμία συνοδεύεται επίσης από υψηλή αρτηριακή πίεση, αυξημένη τάση για βρογχίτιδα και αναπνευστικές παθήσεις. Κατά τη διάρκεια της trepanobiopsy, διαγνωρίζεται μια υπερπλαστική διαδικασία (παραγωγικής φύσης).

Δοκιμή αίματος για την Ερυθραιμία

Τα εργαστηριακά δεδομένα για την ερυθραιμία είναι πολύ διαφορετικά από αυτά ενός υγιούς ατόμου. Έτσι, ο δείκτης του αριθμού των ερυθροκυττάρων αυξάνεται σημαντικά. Η αιμοσφαιρίνη του αίματος αναπτύσσεται επίσης, μπορεί να είναι 180-220 γραμμάρια ανά λίτρο. Ένδειξη χρώματος για αυτήν την ασθένεια, κατά κανόνα, κάτω από τη μονάδα, και είναι 0,7 - 0,8. Ο συνολικός όγκος του αίματος που κυκλοφορεί στο σώμα είναι πολύ μεγαλύτερος από τον κανονικό (ενάμισι και δυόμισι φορές). Αυτό οφείλεται στην αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο αιματοκρίτης (η αναλογία των στοιχείων του αίματος στο πλάσμα) μεταβάλλεται επίσης ταχέως λόγω των αυξημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί να φτάσει εξήντα πέντε τοις εκατό ή περισσότερο. Το γεγονός ότι η αναγέννηση των ερυθροκυττάρων κατά τη διάρκεια της ερυθραιμίας προχωρεί σε ένα επιταχυνόμενο τρόπο υποδεικνύεται από τον υψηλό αριθμό κυττάρων δικτυοερυθροκυττάρων. Το ποσοστό τους μπορεί να ανέλθει σε δεκαπέντε έως είκοσι τοις εκατό. Οι ερυθροβλάστες (μόνο) μπορούν να βρεθούν σε ένα επίχρισμα, πολυχρωμάτωση των ερυθροκυττάρων βρίσκεται στο αίμα.

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται, επίσης, συνήθως μισή έως δύο φορές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λευκοκυττάρωση μπορεί να είναι ακόμη πιο έντονη. Η αύξηση προάγεται από την απότομη αύξηση των ουδετερόφιλων, τα οποία φτάνουν το εβδομήντα ογδόντα τοις εκατό, και μερικές φορές περισσότερο. Μερικές φορές υπάρχει μια μετατόπιση μυελοκυτταρικού χαρακτήρα, πιο συχνά - μια μαχαιριά. Το κλάσμα των ηωσινόφιλων αναπτύσσεται επίσης, μερικές φορές με βασεόφιλα. Ο αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί σε 400-600 * 10 9 l. Μερικές φορές τα αιμοπετάλια μπορούν να φτάσουν σε υψηλά επίπεδα. Σοβαρά αυξημένο ιξώδες αίματος. Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων δεν υπερβαίνει τα δύο χιλιοστά ανά ώρα. Η ποσότητα του ουρικού οξέος επίσης αυξάνεται, μερικές φορές γρήγορα.

Πρέπει να γνωρίζετε ότι για τη διάγνωση ενός αιματολογικού ελέγχου μόνο δεν θα είναι αρκετό. Η διάγνωση της "ερυθράς" γίνεται με βάση την κλινική (καταγγελίες), υψηλή αιμοσφαιρίνη, μεγάλο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μαζί με μια εξέταση αίματος για ερυθραιμία, κάνουν επίσης μια εξέταση μυελού των οστών. Είναι δυνατόν να βρεθεί σε αυτό ο πολλαπλασιασμός των στοιχείων ΚΜ, στις περισσότερες περιπτώσεις αυτό οφείλεται στα προγονικά κύτταρα του ερυθροκυττάρου. Ταυτόχρονα, η ικανότητα ωρίμανσης στα κύτταρα του μυελού των οστών διατηρείται στο ίδιο επίπεδο. Αυτή η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται με διάφορες δευτερογενείς ερυθροκυττάσεις, οι οποίες εμφανίζονται λόγω του δραστικού ερεθισμού της ερυθροποίησης.

Η ερυθραιμία εμφανίζεται με τη μορφή μακράς, χρόνιας διαδικασίας. Ο κίνδυνος για τη ζωή μειώνεται σε υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας και σχηματισμού θρόμβων αίματος.

Θεραπεία με ερυθραιμία

Κατά τις πρώτες ημέρες της νόσου παρουσιάζει eritremii δραστηριότητες που στοχεύουν στη γενική ενίσχυση του: κανονική λειτουργία, τόσο της εργασίας όσο και διασκέδασης, το περπάτημα, ελαχιστοποιώντας την έκθεση στον ήλιο, παρεμβάσεις φυσικοθεραπεία. Διατροφή για ερυθραιμία - γαλακτο-λαχανικό. Οι ζωικές πρωτεΐνες πρέπει να είναι περιορισμένες, αλλά δεν αποκλείονται. Δεν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε εκείνα τα προϊόντα που περιέχουν πολλά ασκορβικό οξύ, σίδηρο.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας eritremii - μείωση του ποσοστού της αιμοσφαιρίνης (έως 140-150) και του αιματοκρίτη - έως και σαράντα πέντε σαράντα έξι τοις εκατό. Είναι επίσης αναγκαίο να ελαχιστοποιηθούν οι επιπλοκές που προκλήθηκαν από τις αλλαγές στο περιφερικό αίμα σε eritremii: πόνος στα άκρα, έλλειψη σιδήρου, προβλήματα με την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο και τα όργανα.

Για να ομαλοποιηθεί ο αιματοκρίτης με αιμοσφαιρίνη, χρησιμοποιείται ακόμα αιμορραγία. Ο όγκος αιμοπεταλίων στην ερυθραιμία είναι πεντακόσια χιλιοστόλιτρα κάθε φορά. Η αιμοληψία γίνεται κάθε δύο μέρες ή κάθε τέσσερις έως πέντε ημέρες έως ότου εξομαλυνθούν οι παραπάνω δείκτες. Η μέθοδος αυτή είναι επιτρεπτή στο πλαίσιο επειγόντων μέτρων, διότι διεγείρει τον μυελό των οστών, ιδιαίτερα τη λειτουργία της θρομβοπαιμίας. Με τον ίδιο σκοπό μπορεί να χρησιμοποιηθεί και η ερυθροκυτταροφαίρεση. Με αυτόν τον χειρισμό, μόνο η μάζα των ερυθροκυττάρων αφαιρείται από την κυκλοφορία του αίματος, επιστρέφοντας το πλάσμα. Συχνά, αυτό γίνεται επίσης κάθε δεύτερη μέρα, χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή διήθησης.

Εάν ερυθραιμίας συνοδεύεται από έντονο κνησμό, αυξάνοντας το κλάσμα λευκοκυττάρων, και αιμοπεταλίων μεγάλο σπλήνα, ασθένειες των εσωτερικών οργάνων (γαστρικό έλκος ή δωδεκαδάκτυλο, ισχαιμική καρδιακή νόσο, προβλήματα στην εγκεφαλική κυκλοφορία), επιπλοκές από το αγγειακό (αρτηριακή θρόμβωση, φλεβικό), στη συνέχεια χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την καταστολή του πολλαπλασιασμού των διαφορετικών κυττάρων. Αυτές περιλαμβάνουν την Imifos, το Mielosan, καθώς και τον ραδιενεργό φώσφορο (P32).

Ο φωσφόρος θεωρείται ως ο πιο αποτελεσματικός, καθώς συσσωρεύεται σε υψηλές δόσεις στα οστά, αναστέλλοντας έτσι τη λειτουργία του μυελού των οστών, επηρεάζοντας την ερυθροποίηση. Η Ρ32 χορηγείται από του στόματος τρεις έως τέσσερις φορές 2 mC. Το διάστημα μεταξύ της λήψης δύο δόσεων - από πέντε ημέρες έως μία εβδομάδα. Απαιτείται μια πορεία από έξι έως οκτώ mC. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, ο ασθενής θα είναι σε ύφεση για δύο έως τρία χρόνια. Αυτή η ύφεση είναι κλινική και αιματολογική. Αν το αποτέλεσμα είναι ανεπαρκές, το μάθημα επαναλαμβάνεται μετά από μερικούς μήνες (συνήθως τρία ή τέσσερα). Το κυτταροπενικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί από τη λήψη αυτών των φαρμάκων, τα οποία είναι πιθανό να εξελιχθούν σε οστεομυελίτιδα, χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Για να αποφευχθούν τέτοια δυσάρεστα αποτελέσματα, καθώς και η μεταπλασία του ήπατος και του σπλήνα, είναι απαραίτητο να διατηρηθεί η συνολική δόση του φαρμάκου υπό έλεγχο. Ο γιατρός πρέπει να διασφαλίσει ότι ο ασθενής δεν θα πάρει περισσότερο από τριάντα mC.

Ο Imiphos στην έντονη ερυθρίαση αναστέλλει την αναπαραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το μάθημα απαιτεί πεντακόσια ή εξακόσια χιλιοστόγραμμα της Ίμηφου. Χορηγείται πενήντα χιλιοστόγραμμα την ημέρα. Η διάρκεια της διαγραφής είναι από έξι μήνες έως ένα και ενάμιση έτος. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτό το εργαλείο έχει επιζήμια επίδραση στον μυελοειδή ιστό (περιέχει μυελοτοξίνες) και αυτό προκαλεί αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αυτό το φάρμακο για την ερυθραιμία πρέπει να χρησιμοποιείται με ιδιαίτερη προσοχή, εάν τα σπλήνα και τα κλάσματα των αιμοπεταλίων δεν εμπλέκονται στη διαδικασία, τα λευκοκύτταρα διαφέρουν ελάχιστα από τον κανόνα.

Το Mielosan δεν είναι το φάρμακο επιλογής για την ερυθρίαση, αλλά περιστασιακά συνταγογραφείται. Αυτό το φάρμακο δεν χρησιμοποιείται αν τα λευκοειδή, αιμοπετάλια σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης βρίσκονται εντός του φυσιολογικού εύρους ή μειώνονται. Ως πρόσθετοι παράγοντες χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά φάρμακα (παρουσία θρόμβωσης). Μια τέτοια θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά υπό τον αυστηρό έλεγχο του δείκτη προθρομβίνης (πρέπει να είναι τουλάχιστον εξήντα τοις εκατό).

Από τα αντιπηκτικά έμμεσης έκθεσης σε ασθενείς με ερυθραιμία δίδεται η φαινυλινίνη. Λαμβάνεται καθημερινά για τριακόσια χιλιοστόγραμμα. Χρησιμοποιούνται επίσης αποσυνθετικά αιμοπεταλίων (το ακετυλικό οξύ είναι πεντακόσια χιλιοστόγραμμα ημερησίως). Μετά τη λήψη της Ασπιρίνης, το φυσιολογικό ορό ενίεται σε φλέβα. Μια τέτοια ακολουθία είναι απαραίτητη για να εξαλειφθεί η πλημμύρα.

Εάν η ερυθραιμία αντιμετωπίζεται σε θάλαμο, συνιστάται η χρήση μυελοβρωμόλης. Διανέμονται διακόσιες πενήντα χιλιοστόγραμμα καθημερινά. Όταν τα λευκοκύτταρα αρχίζουν να πέφτουν, το φάρμακο χορηγείται σε μια μέρα. Ακυρώστε πλήρως όταν τα λευκοκύτταρα μειώνονται σε 5 * 10 2 l. Η χλωροβουτίνη συνταγογραφείται από οκτώ έως δέκα χιλιοστογραμμάρια από το στόμα. Η διάρκεια της θεραπείας με αυτή τη θεραπεία για την ερυθραιμία είναι περίπου έξι εβδομάδες. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η θεραπεία με χλωροβουτίνη επαναλαμβάνεται. Πριν από την έναρξη της ύφεσης, οι ασθενείς θα πρέπει να παίρνουν την Κυκλοφωσφαμίδη καθημερινά σε εκατό χιλιοστόγραμμα.

Εάν η αιμολυτική αναιμία της αυτοάνοσης γένεσης αρχίσει στην ερυθραιμία, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Προτιμάται η πρεδνιζολόνη. Του χορηγείται τριάντα έως εξήντα χιλιοστόγραμμα ημερησίως. Εάν η θεραπεία αυτή δεν παρήγαγε ειδικά αποτελέσματα, συνιστάται σπληνεκτομή (χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της σπλήνας). Εάν η ερυθραιμία έχει περάσει σε οξεία λευχαιμία, αντιμετωπίζεται σύμφωνα με το κατάλληλο θεραπευτικό σχήμα.

Δεδομένου ότι σχεδόν όλο το σίδηρο συνδέεται με την αιμοσφαιρίνη, άλλα όργανα δεν το λαμβάνουν. Έτσι ώστε ο ασθενής να μην έχει ανεπάρκεια αυτού του στοιχείου, με ερυθραιμία, τα σκευάσματα σιδήρου εισάγονται στο σχήμα. Αυτά περιλαμβάνουν τους Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - αυτές είναι οι σταγόνες που προδιαγράφουν πενήντα πέντε σταγόνες (δύο χιλιοστόλιτρα) δύο φορές την ημέρα. Όταν το επίπεδο του σιδήρου επανέλθει στο φυσιολογικό, για να αποφευχθεί η μείωση της δόσης κατά το ήμισυ. Η ελάχιστη διάρκεια της θεραπείας για την ερυθραιμία με αυτόν τον παράγοντα είναι οκτώ εβδομάδες. Η βελτίωση της εικόνας θα παρατηρηθεί δύο με τρεις μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας με Hemofer. Μέσα μερικές φορές μπορεί να έχει επιπτώσεις στο γαστρεντερικό σωλήνα, προκαλώντας απώλεια της όρεξης, ναυτία, έμετος, αίσθημα πληρότητας στο επιγάστριο, δυσκοιλιότητα ή, αντίθετα, διάρροια.

Το Ferrum Lek μπορεί να ενεθεί μόνο σε μυ, ενδοφλεβίως είναι αδύνατο. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, πρέπει να δώσετε μια δοκιμαστική δόση αυτού του φαρμάκου (το ήμισυ ή το τέταρτο της αμπούλας). Αν για ένα τέταρτο της ώρας δεν έχουν εντοπιστεί ανεπιθύμητες ενέργειες, χορηγείται η υπόλοιπη ποσότητα του φαρμάκου. Η δόση του φαρμάκου συνταγογραφείται ξεχωριστά, δεδομένων των δεικτών έλλειψης σιδήρου. Η συνήθης δόση για την ερυθραιμία είναι μία ή δύο φύσιγγες του φαρμάκου την ημέρα (εκατό έως διακόσια χιλιοστόγραμμα). Το περιεχόμενο των δύο αμπούλων χορηγείται μόνο εάν η αιμοσφαιρίνη είναι πολύ υψηλή. Ο Ferrum Lek πρέπει να ενίεται βαθιά στον αριστερό, δεξιό γλουτό εναλλάξ. Για να μειωθεί ο πόνος με την εισαγωγή, το φάρμακο τραυματίζεται στο εξωτερικό τεταρτημόριο με βελόνα, το μήκος του οποίου είναι τουλάχιστον πέντε εκατοστά. Αφού το δέρμα υποβληθεί σε θεραπεία με απολυμαντικό, πρέπει να μετακινηθεί μερικά εκατοστά κάτω πριν εισαχθεί η βελόνα. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθεί η επαναφορά του Ferrum Leka, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε χρώση του δέρματος. Αμέσως μετά την ένεση, το δέρμα απελευθερώνεται και το σημείο της ένεσης πιέζεται σφιχτά με τα δάχτυλα και το βαμβάκι, κρατώντας το για τουλάχιστον ένα λεπτό. Προσοχή πρέπει να δοθεί στην αμπούλα πριν από την ένεση: το φάρμακο πρέπει να φαίνεται ομοιογενές, χωρίς ιζήματα. Θα πρέπει να εισαχθεί αμέσως μετά το άνοιγμα της φύσιγγας.

Το Sorbifer λαμβάνεται από το στόμα. Πίνετε ένα δισκίο δύο φορές την ημέρα πριν από το πρωινό και το δείπνο για τριάντα λεπτά. Εάν το φάρμακο προκάλεσε ανεπιθύμητες ενέργειες (κακή γεύση στο στόμα, ναυτία), πρέπει να πάτε σε μία δόση (ένα δισκίο). Η θεραπεία με το Sorbifer σε ερυθραιμία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του σιδήρου στο κανάλι. Μετά την επαναφορά της κανονικής στάθμης σιδήρου, η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί για άλλους δύο μήνες. Εάν η περίπτωση είναι σοβαρή, η διάρκεια της θεραπείας μπορεί να αυξηθεί σε τέσσερις έως έξι μήνες.

Ένα φιαλίδιο του φαρμάκου Totem προστίθεται στο νερό ή σε ένα ποτό που δεν περιέχει αιθανόλη. Πιείτε καλύτερα με άδειο στομάχι. Εκχωρήστε εκατό έως διακόσια χιλιοστόγραμμα ημερησίως. Η διάρκεια της θεραπείας με ερυθραιμία είναι τρεις έως έξι μήνες. Totem δεν πρέπει να λαμβάνεται εάν eritremii συνοδεύεται από GU ή YADPK, αιμολυτική μορφή αναιμίας, απλαστικής αναιμίας και sideroahrestical, αιμοσιδήρωση, αιμοχρωμάτωση.

Η ερυθραιμία μπορεί να συνοδεύεται από διόγκωση ούρα. Προκαλείται από την ταχεία καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συνοδευόμενη από την είσοδο στο αίμα διαφόρων μεταβολικών προϊόντων. Είναι δυνατό να επαναφέρετε τους ουρατές στο φυσιολογικό στην ερυθρίαση με ένα φάρμακο όπως το Allopurinol (Milurit). Η ημερήσια δόση σημαίνει μεταβλητή, ανάλογα με τη σοβαρότητα της ροής, την ποσότητα ουρικού οξέος στο σώμα. Τυπικά, η ποσότητα του φαρμάκου κυμαίνεται από εκατό χιλιοστόγραμμα έως ένα γραμμάριο. Ένα γραμμάριο είναι η μέγιστη δόση που ορίζεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Συχνά, εκατόν διακόσια χιλιοστόγραμμα με διάγνωση "ερυθράς" είναι αρκετά. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι το Milurit (ή η αλλοπουρινόλη) δεν πρέπει να λαμβάνεται εάν η ερυθρίαση συνοδεύεται από νεφρική ανεπάρκεια ή αλλεργία σε οποιοδήποτε μέρος αυτού του φαρμάκου. Η θεραπεία πρέπει να είναι μεγάλη, τα διαστήματα μεταξύ της λήψης των θεραπειών για περισσότερο από δύο ημέρες είναι απαράδεκτα. Κατά τη θεραπεία της ερυθράς με αυτό το φάρμακο, πρέπει να πίνετε άφθονο νερό για να εξασφαλίσετε διούρηση τουλάχιστον δύο λίτρων την ημέρα. Αυτό το φάρμακο δεν συνιστάται για χρήση κατά τη διάρκεια της αντικαρκινικής θεραπείας, καθώς η αλλοπουρινόλη καθιστά τα φάρμακα αυτά πιο τοξικά. Εάν είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ταυτόχρονη χορήγηση, η δόση των κυτταροστατικών φαρμάκων μειώνεται κατά το ήμισυ. Κατά τη χρήση του Milurita, η επίδραση έμμεσων αντιπηκτικών ενισχύεται (συμπεριλαμβανομένων των ανεπιθύμητων ενεργειών). Επίσης, αυτό το φάρμακο δεν χρειάζεται να πίνει ταυτόχρονα με τα συμπληρώματα σιδήρου, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στη συσσώρευση του στοιχείου στο ήπαρ.