Ανταλλαγή χολερυθρίνης στο ανθρώπινο σώμα: ο κανόνας και η παθολογία

Οι γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων πρέπει να έχουν γνώση σχετικά με την ανταλλαγή χολερυθρίνης στο ανθρώπινο σώμα με τον κανονικό τρόπο και για παθολογικές διαταραχές. Εάν διαταραχθεί ο φυσιολογικός μεταβολισμός της χολερυθρίνης, εμφανίζεται ένα σύμπτωμα όπως ο ίκτερος. Στα αρχικά στάδια, η παραβίαση του μεταβολισμού των χρωστικών μπορεί να αποκαλύψει μόνο εργαστηριακές εξετάσεις. Μία από τις κύριες τέτοιες μελέτες είναι η βιοχημική ανάλυση του ορού αίματος.

Η χολερυθρίνη είναι μια χολική χολέρα. Είναι το προϊόν της διάσπασης των ενώσεων που περιέχουν κέλυφος του σώματος, το οποίο μέσω πολλαπλών μετασχηματισμών εκκρίνεται από το ανθρώπινο σώμα από τα νεφρά και τον γαστρεντερικό σωλήνα.

Σε έναν ενήλικα, παράγονται περίπου 250-400 mg χολερυθρίνης ανά ημέρα. Κανονικά, η χολερυθρίνη σχηματίζεται από αίμη στα όργανα RES (δικτυο-ενδοθηλιακό σύστημα), κυρίως στον σπλήνα και στον μυελό των οστών, με αιμόλυση. Περισσότερο από το 80% της χρωστικής σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη, ενώ το υπόλοιπο 20% από τις άλλες ενώσεις που περιέχουν ημικύλιο (μυοσφαιρίνη, κυτοχρώματα).

Ο δακτύλιος πορφυρίνης της αίμης υπό τη δράση του ενζύμου αιμοξυγενάση οξειδώνεται, χάνει ένα άτομο σιδήρου, μετατρέπεται σε πράσινο σφαιρίνη. Και στη συνέχεια σε biliverdin, η οποία μειώνεται (χρησιμοποιώντας το ένζυμο biliverdin αναγωγάση) στην έμμεση χολερυθρίνη (NB), η οποία είναι μια αδιάλυτη στο νερό ένωση (συνώνυμο: μη συζευγμένη χολερυθρίνη, δηλ. Μη δεσμευμένη με γλυκουρονικό οξύ).

Στο πλάσμα αίματος, η έμμεση χολερυθρίνη συνδέεται με ένα ανθεκτικό σύμπλεγμα με αλβουμίνη, το οποίο μεταφέρει το στο ήπαρ. Στο ήπαρ, η NB μετατρέπεται σε άμεση χολερυθρίνη (PB). Μπορεί να φανεί σαφώς στο Σχήμα 2. Η όλη διαδικασία προχωρά σε 3 στάδια:

1. 1. Ένα ηπατοκύτταρο (ηπατικό κύτταρο) λαμβάνεται από έμμεση χολερυθρίνη μετά από διάσπαση από αλβουμίνη.
2. 2. Στη συνέχεια η σύζευξη του ΝΒ προχωρά με μετασχηματισμό σε χολερυθρίνη-γλυκουρονίδιο (άμεση ή δεσμευμένη χολερυθρίνη).
3. 3. Και στο τέλος της απέκκρισης της σχηματισμένης άμεσης χολερυθρίνης από το ηπατοκύτταρο στο χολικό κανάλι (από εκεί μέσα στην χοληφόρο οδό).

Το δεύτερο στάδιο λαμβάνει χώρα με τη βοήθεια του ενζύμου UFHT (διφωσφορική διουφονική ουριδίνη τρανσφεράση ή, απλά, γλυκουρονυλο τρανσφεράση).

Μόλις στο δωδεκαδάκτυλο στη σύνθεση της χολής, το 2-UDP-γλυκουρονικό οξύ διασπάται από την άμεση χολερυθρίνη και σχηματίζεται μεσοβιορουβίνη. Στο τέλος τμήματα του λεπτού εντέρου, η mezobilubin υπό την επίδραση της μικροχλωρίδας αποκαθίσταται στο urobilinogen.

Το 20% του τελευταίου απορροφάται μέσω των μεσεντερίων αγγείων και εισέρχεται και πάλι στο ήπαρ, όπου καταστρέφεται πλήρως σε ενώσεις πυρρόλης. Και το υπόλοιπο urobilinogen στο παχύ έντερο αποκαθίσταται στο stercobilinogen.

Το 80% του στερκοπινογόνου απεκκρίνεται στα κόπρανα, το οποίο μετατρέπεται σε στερκοκαλίνη με τη δράση του αέρα. Και το 20% του stercobilinogen απορροφάται μέσω των μεσαίων και κατώτερων αιμορραγικών φλεβών στην κυκλοφορία του αίματος. Από εκεί, η ένωση αφήνει ήδη το σώμα στη σύνθεση των ούρων και με τη μορφή στερκοπιλίνης.

Συγκριτικά χαρακτηριστικά έμμεσης και άμεσης χολερυθρίνης:

Ορισμός, ταξινόμηση του ίκτερου

Ο ίκτερος είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ictric χρώση του δέρματος, των βλεννογόνων μεμβρανών και του σκληρού χιτώνα, που προκαλείται από μια αυξημένη συσσώρευση χολερυθρίνης στον ορό του αίματος, καθώς και άλλα υγρά και ιστούς του σώματος.

Η ανίχνευση του ίκτερου δεν είναι δύσκολη, επειδή Αυτό είναι ένα καλά σημειωμένο σημάδι που προσελκύει την προσοχή όχι μόνο των επαγγελματιών του τομέα της ιατρικής, αλλά και του ίδιου του ασθενούς και των γύρω του. Είναι πάντα πολύ πιο δύσκολο να μάθετε την αιτία του, δεδομένου ότι παρατηρείται ίκτερος σε πολλές μολυσματικές και μη μολυσματικές ασθένειες. Συχνά, ασθενείς με αποφρακτικό ίκτερο λανθασμένα νοσηλεύονται σε νοσοκομειακό νοσοκομείο με υποψία μολυσματικής φύσης, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση και απώλεια χρόνου για βέλτιστη επέμβαση.

Ανάλογα με τον κύριο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας που οδηγεί στην ανάπτυξη του ίκτερου και του μηχανισμού εμφάνισής του, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ίκτερος:

• Υπεραηπατικός ή αιμολυτικός ίκτερος - που οφείλεται κυρίως στην αυξημένη παραγωγή χολερυθρίνης λόγω της αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, λιγότερο συχνά, της διακοπής της μεταφοράς πλάσματος της χολερυθρίνης. Περιλαμβάνει διάφορους τύπους αιμολυτικού ίκτερου - συγγενή ελαττώματα ερυθροκυττάρων, αυτοάνοσους αιμολυτικούς ίκτερους που σχετίζονται με αναιμία ανεπαρκούς Β12- (φολικού), απορροφήσιμα μαζικά αιματώματα, καρδιακές προσβολές, διάφορα είδη δηλητηρίασης, δηλητηρίαση. Η αυξημένη αιμόλυση, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της, οδηγεί πάντα σε μια χαρακτηριστική κλινική τριάδα: αναιμία, ίκτερο με λεμόνι, σπληνομεγαλία.

• Ηπατικός ή παρεγχυματικός ίκτερος - εξαιτίας βλαβών από ηπατοκύτταρα και / ή χολαγγειόλη. Σύμφωνα με τον ηγετικό μηχανισμό υπάρχουν αρκετές παραλλαγές του ηπατικού ίκτερου. Μπορεί να σχετίζεται με εξασθενημένη απέκκριση και κατάσχεση της χολερυθρίνης, αναγωγή της χολερυθρίνης. Αυτό παρατηρείται στην οξεία και χρόνια ηπατίτιδα, την ηπατόλωση και την κίρρωση του ήπατος (ηπατοκυτταρικός ίκτερος). Σε άλλες περιπτώσεις διαταράσσεται η απέκκριση της χολερυθρίνης και η αναφυλαξία της. Αυτός ο τύπος παρατηρείται στην χολοστατική ηπατίτιδα, την πρωτοπαθή χολική κίρρωση του ήπατος, την ιδιοπαθή καλοήθη επαναλαμβανόμενη χολόσταση και στις ηπατοκυτταρικές αλλοιώσεις (χολοστατικός ηπατικός ίκτερος). Ο ίκτερος μπορεί να βασίζεται σε διαταραγμένη σύζευξη και πρόσληψη χολερυθρίνης. Αυτό παρατηρείται στον ενζυμοπαθητικό ίκτερο στα σύνδρομα Gilbert και Crigler-Nayar. Ο ηπατικός ίκτερος μπορεί να σχετίζεται με εξασθενημένη απέκκριση χολερυθρίνης, για παράδειγμα, στα σύνδρομα Dabin-Johnson και Rotor.

• Ο μηχανικός ή αποφρακτικός ίκτερος είναι μια επιπλοκή των παθολογικών διεργασιών που διαταράσσουν τη ροή της χολής σε διάφορα επίπεδα των χολικών αγωγών.

Ανταλλαγή χολερυθρίνης στο σώμα

Η κύρια πηγή χολερυθρίνης είναι η αιμοσφαιρίνη. Μετατρέπεται σε χολερυθρίνη στα κύτταρα του δικτυωτού-ιστιοκυτταρικού συστήματος, κυρίως στο ήπαρ, τη σπλήνα, το μυελό των οστών. Περίπου 1% ερυθροκυττάρων αποσυντίθεται ημερησίως και 10-300 mg χολερυθρίνης σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη τους. Περίπου το 20% της χολερυθρίνης δεν σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη των ώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά από άλλες ουσίες που περιέχουν αιμοσφαιρίνη, αυτή η χολερυθρίνη ονομάζεται βραχυκύκλωμα ή νωρίς. Δημιουργείται από την αιμοσφαιρίνη στον μυελό των οστών των ερυθροβλαστών, των ανώριμων δικτυοερυθροκυττάρων, της μυοσφαιρίνης και άλλων.

Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, η αιμοσφαιρίνη διασπάται σε σφαιρίνη, περιέχουσα σίδηρο αιμοσιδηρίνη και αιμοατίνη χωρίς σίδηρο. Η σφαιρίνη καταρρέει σε αμινοξέα και πάλι πηγαίνει για να χτίσει τις πρωτεΐνες του σώματος. Ο σίδηρος υφίσταται οξείδωση και επαναχρησιμοποιείται από το σώμα ως φερριτίνη. Η αιματοδιτίνη (δακτύλιος πορφυρίνης) μετατρέπεται σε στάδιο χολερυθρίνης σε χολερυθρίνη.

Η προκύπτουσα χολερυθρίνη εισέρχεται στο αίμα. Δεδομένου ότι δεν είναι διαλυτό στο νερό στο φυσιολογικό pH του αίματος, δεσμεύεται στον φορέα για μεταφορά στο αίμα - κυρίως λευκωματίνη.

Το ήπαρ εκτελεί τρεις σημαντικές λειτουργίες στην ανταλλαγή χολερυθρίνης: τη σύλληψη ηπατοκυττάρων από το αίμα, τη δέσμευση χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ και την απελευθέρωση δεσμευμένης (συζευγμένης) χολερυθρίνης από ηπατοκύτταρα στα τριχοειδή της χολής. Η μεταφορά χολερυθρίνης από το πλάσμα στο ηπατοκύτταρο εμφανίζεται στα ηπατικά ημιτονοειδή. Η ελεύθερη (έμμεση, μη συζευγμένη) χολερυθρίνη διασπάται από την αλβουμίνη στην κυτταροπλασματική μεμβράνη, οι ενδοκυτταρικές πρωτεΐνες της χοληστερόλης δεσμεύουν τη χολερυθρίνη και επιταχύνουν τη μεταφορά της στο ηπατοκύτταρο.

Όταν εντάσσεται στο ηπατοκύτταρο, η έμμεση (μη συζευγμένη) χολερυθρίνη μεταφέρεται στις μεμβράνες του ενδοπλασμικού δικτύου, όπου δεσμεύεται με το γλυκουρονικό οξύ υπό την επίδραση του ενζύμου γλυκουρονυλοτρανσφεράση. Ο συνδυασμός χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ το καθιστά διαλυτό στο νερό, γεγονός που καθιστά δυνατή τη μεταφορά του στη χολή, τη διήθηση στα νεφρά και την άμεση αντίδραση με τη διαζωρακική (άμεση, συζευγμένη, δεσμευμένη χολερυθρίνη).

Στη συνέχεια, η χολερυθρίνη εκκρίνεται από το ήπαρ έως τη χολή. Η απέκκριση της χολερυθρίνης από το ηπατοκύτταρο στη χολή ελέγχεται από τις ορμόνες της υπόφυσης και των θυρεοειδικών αδένων. Η χολερυθρίνη στη χολή είναι μέρος των μακρομοριακών συσσωματωμάτων (μικκύλια) που αποτελούνται από χοληστερόλη, φωσφολιπίδια, χολικά οξέα και μικρές ποσότητες πρωτεϊνών.

Η χολή εκρέει σύμφωνα με την κλίση της πίεσης: το ήπαρ εκκρίνει τη χολή με μια πίεση 300-350 mm νερού και στη συνέχεια συσσωρεύεται στην κύστη, η οποία, αν συμβεί, δημιουργεί πίεση 200-250 mm νερού, που είναι αρκετή για την ελεύθερη ροή της χολής στο δωδεκαδάκτυλο στο υπό την προϋπόθεση της χαλάρωσης του σφιγκτήρα του Οδηδίου.

Η χολερυθρίνη εισέρχεται στο έντερο και υπό τη δράση των βακτηριακών αφυδρογονών μετατρέπεται σε mezobilinogen και urobilinogenic σώματα: urobilinogen και sterkobilinogen. Η κύρια ποσότητα ούβουλινογόνου από το έντερο απεκκρίνεται με κόπρανα με τη μορφή στερκοπινογόνου (60-80 mg ημερησίως), η οποία μετατρέπεται σε στερκοβιτίνη στον αέρα, η οποία λεκιάζει καφέ στα κόπρανα. Μέρος του κάνουλινογόνου απορροφάται μέσω του εντερικού τοιχώματος και εισέρχεται στην πυλαία φλέβα, στη συνέχεια στο ήπαρ, όπου διασπάται. Ένα υγιές συκώτι καταστρέφει πλήρως την κάνουλίνη, επομένως δεν ανιχνεύεται κανονικά στα ούρα.

Μέρος του stercobilinogen μέσω του συστήματος των αιμορροειδών φλεβών εισέρχεται στο γενικό αίμα και εκκρίνεται από τα νεφρά (περίπου 4 mg την ημέρα), δίνοντας στα ούρα ένα φυσιολογικό κίτρινο χρώμα.

Κανονική περιεκτικότητα χολερυθρίνης στο αίμα:

Συνολικά: 5.1-21.5 μmοl / L;

έμμεσο (μη συζευγμένο, ελεύθερο): 4-16 μmol / l (75-85% του συνόλου) ·.

άμεση (συζευγμένη, συνδεδεμένη): 1-5 μmol / l (15-25% του συνόλου).

Η αύξηση του επιπέδου της συνολικής χολερυθρίνης στο αίμα (υπερβιληρουβιναιμία) πάνω από 27-34 μmol / l οδηγεί στη δέσμευση της από τις ελαστικές ίνες του δέρματος και του επιπεφυκότα, η οποία εκδηλώνεται με χρώση του ίκτερο. Η σοβαρότητα του ίκτερου συνήθως αντιστοιχεί στο επίπεδο χολερυθραιμίας (η ήπια μορφή είναι μέχρι 85 μmol / l, η μέτρια μορφή είναι 86-169 μmol / l, η σοβαρή μορφή είναι πάνω από 170 μmol / l). Με το πλήρες μπλοκάρισμα των χολικών αγωγών, το επίπεδο χολερυθρίνης αυξάνεται καθημερινά κατά 30-40 μmol / h (στο επίπεδο των 150 μmol / l, τότε ο ρυθμός μειώνεται).

Η ένταση του ίκτερου εξαρτάται από την παροχή αίματος στο όργανο ή τον ιστό. Αρχικά, ανιχνεύεται η κίτρινη χρώση του σκληρού χιτώνα, λίγο αργότερα από το δέρμα. Συσσωρεύοντας στο δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες, η χολερυθρίνη σε συνδυασμό με άλλες χρωστικές ουσίες τις βαφεί σε ένα ανοικτό κίτρινο χρώμα με μια κοκκινωπή απόχρωση. Περαιτέρω οξείδωση της χολερυθρίνης σε biliverdin συμβαίνει, και ο ίκτερος αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση. Με την παρατεταμένη ύπαρξη του ίκτερου, το δέρμα γίνεται μαύρο-χάλκινο. Έτσι, η εξέταση του ασθενούς σας επιτρέπει να αποφασίσετε για τη διάρκεια του ίκτερου.

Πώς γίνεται η ανταλλαγή χολερυθρίνης

Το ανθρώπινο σώμα είναι ένα πολύπλοκο σύστημα με μοριακή βιολογική σύνθεση. Η μελέτη όλων των διαδικασιών, των αλλαγών, των μετασχηματισμών πραγματοποιείται κατά τη στιγμή της διάγνωσης σε περίπτωση διαφόρων παραβιάσεων. Ο μεταβολισμός της χολερυθρίνης αποτελεί δείκτη του έργου ενός συνόλου οργάνων και συστημάτων του σώματος μας. Θα μάθετε περισσότερα σχετικά με το μοτίβο ροής.

Η χολερυθρίνη είναι ένα χημικό στοιχείο που μοιάζει με στερεούς κρυστάλλους. Η τήξη πραγματοποιείται σε υψηλές θερμοκρασίες (είναι χαμηλότερη στα αλκάλια). Λόγω της μοναδικής δομής του κρυσταλλικού πλέγματος, η διαλυτότητα μιας ουσίας είναι καλή μόνο σε λίπη διαφορετικών τύπων (μόρια ανήκουν στην κατηγορία των λιπόφιλων ουσιών), σε οργανικά συστατικά, τίποτα δεν συμβαίνει στη χολερυθρίνη στο νερό. Η χολερυθρίνη είναι τοξική επειδή επηρεάζει την παραγωγή ενέργειας των μιτοχονδρίων, είναι ικανή να περάσει από τις κυτταρικές μεμβράνες και να προσελκύσει πρωτόνια υδρογόνου.

Το σχέδιο απόκτησης ουσιών

Η χολερυθρίνη μπορεί να ληφθεί μόνο από αίμη. Η ένωση έχει σύνθετη δομή και περιλαμβάνει ένα σύνολο συνιστωσών, αν και σημαντικό τμήμα της ουσίας λαμβάνεται κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού της ερυθροκυτταρικής αιμής. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε διαφορετικά όργανα και μέρη του σώματος, αλλά ο μέγιστος αριθμός τους είναι συγκεντρωμένος στον σπλήνα (για τον οποίο έλαβε το άγνωστο όνομα του νεκροταφείου των ερυθροκυττάρων). Μετά από 4 μήνες, τα κύτταρα του αίματος απορροφούν τις δομές του μακροφάγου, παρόμοιες διεργασίες προκαλούνται από παραμορφώσεις μεμβράνης. Όταν το κύτταρο ερυθροκυττάρων διεισδύσει στο μακροφάγο, τα ένζυμα μακροφάγων θα αρχίσουν να διασπώνται ενεργά και να αποσυντίθενται στα συστατικά του μέρη.

1. Πρώτον, από την αιμοσφαιρίνη υπό την επίδραση της αιμοξυγενάσης, η αίμη λαμβάνεται με υπολείμματα αμινοξέων που μεταφέρονται στο δικτυωτό δίκτυο, όπου συντίθενται για πρωτεΐνες.
2. Heme χάνει ιόντα σιδήρου, οξυγόνο, ένα ζεύγος υδρογόνου, το μόριο, το οποίο έχει αρχικά σχήμα δακτυλίου, γίνεται γραμμικό.
3. Όταν σχηματίζονται χολερυθρίνη αναγωγάσης της βιλιβιρδίνης, όταν ολοκληρωθούν οι μετασχηματισμοί, τα μόρια της ουσίας εξέρχονται από τα κύτταρα των μακροφάγων και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Η χολερυθρίνη με όλα τα προϊόντα που λαμβάνονται κατά τη διαδικασία του μετασχηματισμού της, ανήκουν στις χολικές χρωστικές ουσίες. Η χολερυθρίνη είναι η ουσία που είναι υπεύθυνη για τη χορήγηση χολής σκούρου καφέ χρώματος.

Αίμα

Η δομή των κυττάρων των ερυθροκυττάρων ζει για περίπου έξι μήνες, τότε αρχίζει να καταρρέει με την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης και την αποσύνθεση της τελευταίας σε ξεχωριστά μέρη. Η ανταλλαγή χολερυθρίνης αρχίζει πάντα με την καταστροφή των αιμοσφαιρινών, οι διεργασίες λαμβάνουν χώρα κυρίως σε κύτταρα φωνοκυττάρων μονοπύρηνου τύπου, δομές Kupffer της σπλήνας και συκώτι. Η ροή των δομών του συνδετικού ιστού στα ιστιοκύτταρα είναι δυνατή ανεξάρτητα από το όργανο εντοπισμού. Στην πράξη, για τον λόγο αυτό, η αιμοσφαιρίνη και οι δομές της αρχίζουν να μεταμορφώνονται με τον σχηματισμό χρωστικών της κατηγορίας των χολικών απολύτως παντού, όπου υπάρχει διέξοδος από το στρώμα αίματος για τα κύτταρα του αίματος - αυτά μπορεί να αιμορραγούν από τραύματα των αιμοφόρων αγγείων σε παρακείμενους ιστούς με τον περαιτέρω σχηματισμό αιματοσωματικής δομικής σύνδεσης.

Ο μώλωπος συνδέεται επίσης με τη χολερυθρίνη αλλάζοντας τη σκιά - αρχικά το αιμάτωμα είναι κόκκινο, στη συνέχεια γίνεται πράσινο, μετατρέπεται σε κίτρινο και καθώς διαλύεται γίνεται κόκκινο με καφέ απόχρωση (η κύρια χρωστική ουσία είναι η χολερυθρίνη).

Όλες οι χημικές διεργασίες στις οποίες εμπλέκονται δομές αιμοσφαιρίνης μελετώνται λεπτομερώς από τη σύγχρονη ιατρική. Αρχικά, η γέφυρα μετίνης του δακτυλίου σπάει και τα άτομα σιδήρου αλλάζουν την αρχική τους δομή. Αυτό συμβαίνει με το σχηματισμό μιας ένωσης πράσινης απόχρωσης - Verdoglobin. Ακολούθως, η πρωτεΐνη σφαιρίνης, ένα άτομο σιδήρου, διασπάται από το μόριο της βαζογλοβίνης και αποκτάται η βιλιβερίνη - μια άχρωμη ουσία, από δομική άποψη, που έχει τη μορφή δακτυλιοειδούς αλυσίδας (δακτύλιος 4, συνδέονται μεταξύ τους με γέφυρες μετίνης). Το Biliverdin αρχίζει σταδιακά να ανακάμπτει, προσελκύει άτομα υδρογόνου στον εαυτό του. Ως αποτέλεσμα, λαμβάνεται η ίδια η χολερυθρίνη - μια τοξική ένωση, η οποία έχει την πιο επιζήμια επίδραση στα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σχηματίζεται σε μακροφάγα στην περιφερειακή ζώνη, η χολερυθρίνη δεσμεύει πρωτεΐνη αίματος πλάσματος, η οποία στη συνέχεια κατευθύνει μέσω του μεταβολισμού στο ήπαρ. Η μεταφορά της αλβουμίνης στη χολερυθρίνη είναι πολύ σημαντική, καθώς είναι υπεύθυνη για την αφαίρεση της ουσίας πρώτα από ορισμένους ιστούς, και στη συνέχεια ως σύνολο από το σύστημα του ανθρώπινου σώματος. Οι αλλαγές που σχετίζονται με μεταβολές της συγκέντρωσης λευκωματίνης στο αίμα διαταράσσουν τη φυσιολογική μεταφορά της χρωστικής στο ήπαρ και προκαλούν τη συσσώρευσή της στις συνδετικές δομές του αίματος και των ιστών.

Τα νεογέννητα μωρά συχνά έχουν fizyolkushki, τα οποία μπορούν να σταματήσουν ως φυσικές διεργασίες της σύνθεσης των κυττάρων χολερυθρίνης. Υπάρχουν ίκτεροι τύπου φαρμάκου που αναπτύσσονται εξαιτίας της ανταγωνιστικής αλληλεπίδρασης φαρμακευτικών ουσιών με λευκωματίνη και αποτρέπουν την ανάπτυξη φυσιολογικών συνδέσεων χολερυθρίνης.

Τα λευκωματίδια με χολερυθρίνη σε συνδυασμό είναι ελεύθερες έμμεσες χολερυθρίνες. Η τάξη αυτή καθορίζεται από τον ειδικό τύπο χημικής αντίδρασης που είναι υπεύθυνος για τους δείκτες της συγκέντρωσης μιας ουσίας στην κυκλοφορία του αίματος. Το σωματίδιο με διαζο-αντιδραστήρια δεν συμμετέχει στην αλληλεπίδραση. Οι αντιδράσεις αρχίζουν μόνο αφού η ελεύθερη χολερυθρίνη διέλθει μέσω επαφής με έναν ειδικό παράγοντα, ο οποίος θα μεταφραστεί σε μια πλήρως διαλυτή μορφή. Οι κύριοι παράγοντες είναι η καφεΐνη, το ιατρικό αλκοόλ.

Ήπαρ

Οι χολερυθρίτιδες ελεύθερης μορφής απορροφούν επιλεκτικά ηπατοκύτταρα αίματος στα κύτταρα του ήπατος, καταρρέουν δεσμοί λευκωματίνης και ξεκινά η αντίδραση της αλληλεπίδρασης με το οξύ γλυκουρονίου, με περαιτέρω παραγωγή γλυκουρονιδίων χοιριδίων. Οι λεπτές επιφανειακές μεμβράνες και τα ένζυμα UDP εμπλέκονται στη διαδικασία. Η σύζευξη μετατρέπει τις αδιάλυτες χολερυθρίνες σε διαλυτές καταστάσεις, γεγονός που οδηγεί σε ενεργή εξάλειψη της χολής. Η αναλογία του γλυκουρονιδίου που έχει εκκριθεί εκ νέου στο αίμα είναι ασήμαντη - δεν υπερβαίνει το 25%. Το Bilirubinglyukuronid είναι συνήθως ένας ξεχωριστός τύπος της μορφής μιας ουσίας με κόκκινη σκιά, η οποία εκκρίνεται συνεχώς από το σώμα. Δηλαδή, είναι μια δεσμευμένη, συζευγμένη, άμεση ουσία.

Μετά τη μεταφορά στο έντερο, οι ουσίες γλυκουρονιδίου χολουρίσματος επηρεάζονται από την τοπική μικροχλωρίδα και εκκινούνται οι διαδικασίες ενεργού διαχωρισμού σε συστατικά, εκ των οποίων η χολερυθρίνη. Η απελευθερούμενη ουσία υφίσταται επιπλέον ενζυματικούς μετασχηματισμούς. Ένα από τα στάδια - λήψη urobilinogen με mezobilubinami. Μέσα στο λεπτό έντερο, το ουροσιλογόνο μεταφέρεται μέσω της φλέβας της κατεύθυνσης πύλης στο ήπαρ και διαιρείται εντελώς σε ξεχωριστά συστατικά.

Η μεζλοβουλίνη, που εισέρχεται στο παχύ έντερο, αρχίζει να μετατρέπεται σε στερκοπινογόνο. Το χωριστό του μερίδιο στο απομακρυσμένο τμήμα αναρροφάται μέσω του φλεβικού δομικού συστήματος στην κυκλοφορία του αίματος ενός γενικού τύπου οργανισμού (συστημικού). Το αίμα μεταφέρει το συστατικό στα όργανα του συστήματος αποβολής, μετά το οποίο η ουσία απελευθερώνεται ως μέρος των ούρων. Το στυροπυλινεργικό συστατικό ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης με τις ακτίνες φωτός, τα μόρια οξυγόνου μετατρέπεται σε στερκοκίνη - το συστατικό των ούρων χρωστίζεται σε κίτρινη απόχρωση άχυρου. Από τη σκοπιά της χημικής δομής, η στερκοπιλίνη δίνει στα ούρα μια απόχρωση (και όχι ουσία ουβουλινίνης, όπως συχνά λένε).

Το ουροβιλινογόνο εισέρχεται στα ούρα λόγω βλάβης στα κύτταρα ηπατοκυττάρων. Το στυροβινογόνο προέρχεται κυρίως από τα κόπρανα. Ως αποτέλεσμα των ενεργών διαδικασιών οξείδωσης, το stercobilinogen πηγαίνει πάνω από τη στερκοπιλίνη - την χρωστική ουσία των περιττωμάτων.

Η δομή του αίματος του αίματος περιέχει:

• 3 μέρη ελεύθερης έμμεσης ουσίας.
• 1 μέρος δεσμευμένη χολερυθρίνη.

Σε παθολογικές καταστάσεις, η άμεση έμμεση χολερυθρίνη στα ούρα δεν μπορεί να ανιχνευθεί, καθώς οι δεσμοί λευκωματίνης παρεμβαίνουν στις συνήθεις διαδικασίες διήθησης στις νεφρικές μεμβράνες.

Χαρακτηριστικά των δοκιμών

Ποια είναι η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο σώμα, μπορεί να προσδιοριστεί με αίμα, πολύ λιγότερο με τα ούρα. Ο βιοχημικός έλεγχος δείχνει το συνολικό περιεχόμενο της ουσίας χρωστικής ουσίας, την άμεση μορφή της. Η έμμεση ουσία συνήθως υπολογίζεται από αυτές τις τιμές. Δηλαδή, για να έχετε ακριβή αποτελέσματα, πρέπει να περάσετε περισσότερες από μία αναλύσεις, αλλά αρκετές. Υπάρχουν τρόποι για να εκφράσετε τη διάγνωση για άμεσα αποτελέσματα - κυριολεκτικά μέσα σε λίγες ώρες μετά τη δειγματοληψία. Εάν υπάρχουν συμπτώματα ίκτερου, μια ειδική ανάλυση επιτρέπει στον γιατρό να εντοπίσει την αιτία του προβλήματος και να ξεκινήσει τη σωστή θεραπεία.

Διεξάγεται μια τυπική ανάλυση για την ανίχνευση της χρωστικής στα ούρα. Η ελάχιστη πιθανότητα σφάλματος κατά την εργασία με συστήματα αυτόματου αναλυτή. Η ακριβής διάγνωση δεν μπορεί να τεθεί στη μελέτη, αλλά θα είναι ευκολότερο για τον γιατρό να κατανοήσει τη γενική εικόνα και να δώσει μια πρόγνωση για την ασθένεια.

Το αίμα λαμβάνεται φλεβικά, με άδειο στομάχι, είναι καλύτερο να το πάρετε πριν από τα γεύματα το πρωί ή λίγες ώρες μετά από ένα πολύ ελαφρύ γεύμα. Οι απαιτήσεις για τη συλλογή ούρων είναι στάνταρ, συνιστούμε να τις συμμορφώνεστε για να λάβετε τα σωστά δεδομένα. Συλλέξτε τα ούρα σε ένα αποστειρωμένο δοχείο, παραλείψτε το πρώτο ρεύμα, πριν από το ντους, έτσι ώστε στην ανάλυση να μην περιλαμβάνονται υπερβολικές ουσίες, σωματίδια, βακτήρια βλεννογόνων.

Αιτίες αυξημένης συγκέντρωσης στοιχείων

Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τη συγκέντρωση μιας ουσίας στο αίμα:

• Αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Εσφαλμένη επεξεργασία της χολερυθρίνης.
• Προβλήματα με τη ροή της χολής.

Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πολύ γρήγορα, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και, συνεπώς, ο έμμεσος τύπος χολερυθρίνης αυξάνεται σημαντικά. Αυτό συμβαίνει σε σχέση με τα σχετικά συστημικά νοσήματα όπως η αναιμία. Συνήθως, ο σκληρός, οι βλεννώδεις μεμβράνες, το δέρμα αρχίζουν να γίνονται κίτρινοι, οι ημικρανίες και η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος. Τα ούρα ενδέχεται να σκουρύνουν, να αναπτύξουν κόπωση.

Σε περίπτωση ηπατικών παθολογιών, η έμμεση χολερυθρίνη δεν εξουδετερώνεται σωστά. Πρόκειται για όλους τους τύπους ηπατίτιδας, ογκολογίας, κίρρωσης. Συμπτώματα - βαρύτητα κάτω από το δεξί άκρο, πικρία με πίκρα, σκοτεινά ούρα, ελαφρά κόπρανα. Μερικές φορές η αιτία πρέπει να αναζητηθεί στα κληρονομικά ενζυμικά προβλήματα.

Στα νεογέννητα, η περιεκτικότητα της χολερυθρίνης είναι πάντα υψηλότερη από την κανονική, καθώς οι ενεργές διεργασίες καταστροφής ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζονται στο σώμα του παιδιού. Ενώ το παιδί βρίσκεται στη μήτρα, η αιμοσφαιρίνη εμβρύου υπήρχε στα ερυθρά αιμοσφαίρια του, όπως σε ενήλικες. Κανονικά, η κατάσταση του νεογνού κανονικοποιείται την πρώτη ημέρα. Εάν δεν συμβεί αυτό, γίνεται διάγνωση παθολογικού ίκτερου και συνταγογραφήται κατάλληλη θεραπεία. Στις εγκύους, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη συνήθως δεν υπερβαίνει τον κανόνα, αλλά στο τελευταίο τρίμηνο, μπορεί να εμφανιστούν οι αντίστοιχες αλλαγές. Τα αποτελέσματα των αρνητικών δοκιμών υποδεικνύουν μειωμένη ροή της χολής και την ανάγκη για θεραπεία. Συνιστώμενη περιεκτική εξέταση.

Τι να κάνετε

Σε αυξημένες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η αιτία της αυξημένης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν συμβαίνουν παθολογίες του ήπατος, η αύξηση της χολερυθρίνης είναι απλώς ένα σύμπτωμα και η πρωταρχική ασθένεια πρέπει να αντιμετωπιστεί. Εάν υπάρχουν προβλήματα με την εκροή της χολής, ο γιατρός συνταγογραφεί ένα θεραπευτικό σχήμα που συμβάλλει στην ομαλοποίηση του και, συνεπώς, οδηγεί στην αποκατάσταση της φυσιολογικής στάθμης χολερυθρίνης στο αίμα. Τα παιδιά λαμβάνουν ενεργοποιητές και επαγωγείς ηπατικών ενζύμων όπως το φαινοβαρβιτάλη. Η απόφαση σχετικά με την ανάγκη θεραπείας ενός νεογέννητου πρέπει να γίνει από το γιατρό και τα παιδιά πρέπει να λάβουν τα ίδια τα ναρκωτικά, διότι πιστεύετε ότι είναι απαραίτητα, είναι αδύνατο.

Μεταβολισμός χολερυθρίνης στο σώμα

Το προϊόν του μεταβολισμού της αιμοσφαιρίνης είναι η χολερυθρίνη. Πρότυπα και τιμές αναφοράς

Το επίπεδο του μεταβολισμού της αιμοσφαιρίνης και η κατάσταση ορισμένων οργάνων μπορεί να εξηγήσει καλά έναν τέτοιο δείκτη όπως η χολερυθρίνη: ο κανόνας και οι αποκλίσεις επιτρέπουν να κρίνεται το επίπεδο της παθολογικής διαδικασίας. Αλλά ο ορισμός του δεν περιορίζεται στο σύνολο.

Φυσικοχημικά χαρακτηριστικά της χολερυθρίνης

Η χολερυθρίνη ονομάζεται χολική χολέρα λόγω των δύο βασικών φυσικών χαρακτηριστικών της. Είναι μέρος της χολής και του δίνει μια κιτρινωπή απόχρωση. Επιπλέον, η χολερυθρίνη είναι ένα υποχρεωτικό συστατικό της χολής. Όσο για την κίτρινη απόχρωση, σχηματίζεται λόγω του γεγονότος ότι τα συζευγμένα μόρια μπορούν να απορροφήσουν φωτεινά κύματα με μήκος του κίτρινου φάσματος.

Η καθαρή χολερυθρίνη είναι ένα κρυσταλλικό στερεό. Είναι πρακτικά αδιάλυτο στο νερό. Οι δείκτες διαλυτότητας σε ορισμένα οργανικά υγρά είναι επίσης σχετικά χαμηλοί. Έτσι, η αιθυλική αλκοόλη σε ένα λίτρο διαλύει όχι περισσότερο από 3 γραμμάρια κρυσταλλικής ουσίας. Η χολερυθρίνη πηγαίνει καλά από το στερεό μέχρι να διαλυθεί όταν προστεθεί σε χλωροφόρμιο και λιπίδια.

Επομένως, η καθαρή χολερυθρίνη είναι μια αρκετά τοξική ουσία. Διεισδύει εύκολα στις λιπιδικές μεμβράνες των μεμβρανών και φθάνει στα μιτοχόνδρια. Εδώ, λόγω της χημικής δραστικότητας του (το μόριο του έχει αρνητικό φορτίο εξαιτίας δύο ελεύθερων καρβοξυλικών ομάδων -COO). Αυτή η ιδιότητα της επιτρέπει να χρησιμεύει ως δέκτης ιόντων υδρογόνου. Επομένως, όταν χτυπηθεί στη μιτοχονδριακή μεμβράνη, αυτή η χολική χροιά διαταράσσει την αναπνευστική αλυσίδα.

Εκπαίδευση και μεταβολισμός

Αυτό είναι σημαντικό! Ο σχηματισμός χολερυθρίνης συνδέεται με την κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Πιο συγκεκριμένα: σχηματίζεται κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Σχηματικά, ο σχηματισμός και οι περαιτέρω μετασχηματισμοί της χολερυθρίνης μπορούν να παρασταθούν ως εξής.

Ο σχηματισμός χρωστικής εμφανίζεται σε μακροφάγα

Αυτά είναι κύτταρα του δικτυωτού-επιθηλιακού συστήματος. Καθένας απορροφά μέχρι και αρκετές δωδεκάδες ερυθροκύτταρα. Αυτό οφείλεται κυρίως στη γήρανσή τους. Όπως γνωρίζετε - τα ερυθρά αιμοσφαίρια "ζουν" όχι περισσότερο από 120-140 ημέρες.

Ο μακροφάγος, αφού έχει απορροφήσει ένα ερυθροκύτταρο, αρχίζει την πέψη. Κάτω από τη δράση των πρωτεολυτικών ενζύμων, η μεμβράνη των ερυθρών κυττάρων διαλύεται και διασπάται πολύ γρήγορα. Η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται ελεύθερα στο χωνευτήριο του πεπτικού μακροφάγου. Εδώ, κάτω από τη δράση των υδρολάσεων και των οξειδάσεων, διασπάται σε αλυσίδες αμινοξέων αιμίνης και σφαιρίνης. Τα τελευταία μεταβολίζονται σχεδόν αμέσως σε αμινοξέα, τα οποία προέρχονται από την κενοτοπία μέσω της κυτταροπλασματικής μεταφοράς.

Το Heme μετατρέπεται επίσης σε χολερυθρίνη. Πρόκειται για καθαρή ουσία. Είναι συνηθισμένο να ονομάζεται έμμεση χολερυθρίνη: ο ρυθμός της στο αίμα δεν υπερβαίνει τα 0,4 μικρογραμμομόρια ανά λίτρο. Μετά από αυτό, αυτή η χολική χροιά προέρχεται από μακροφάγα. Στη συνέχεια όμως δεσμεύει την αλβουμίνη. Με τη βοήθειά τους, παρέχεται στα ηπατοκύτταρα, όπου συμβαίνει το επόμενο στάδιο μεταμόρφωσης. Μόνο ένα πολύ μικρό μέρος αυτής της χρωστικής υπό μορφή δεσμού με αλβουμίνη μπορεί να κυκλοφορεί σε όλο το σώμα. Αυτό εξηγεί τους μικρούς δείκτες του κανόνα στη μελέτη του αίματος.

Ήπαρ

Η έμμεση χολερυθρίνη, η είσοδος στο ηπατοκύτταρο υπόκειται σε σύζευξη. Αυτό είναι το όνομα για την αντίδραση σύνδεσης γλυκουρονικού οξέος. Είναι υδατοδιαλυτό. Αυτό σημαίνει ότι δεν είναι δυνατή η διείσδυση των λιπιδικών μεμβρανών. Έτσι, τα ηπατικά κύτταρα εξουδετερώνουν τη χολερυθρίνη, μεταφέροντάς την από το τοξικό στο μη τοξικό κλάσμα.

Χοληστερόλη

Αφού η χολική χολέρα δεσμευθεί στο γλυκουρονικό οξύ, από το ηπατοκύτταρο εισέρχεται στις ροές της ηπατικής χολής και γίνεται μέρος της χολής. Εδώ παίζει έναν ιδιότυπο ρόλο της χρωστικής ουσίας και επίσης αποτρέπει τον κατακερματισμό της χολής. Μέρος της χρωστικής, λόγω της ικανότητάς της να διαλύεται στο νερό, μπορεί να κυκλοφορήσει μέσω της γενικής κυκλοφορίας. Ονομάζεται άμεση χολερυθρίνη: ο κανόνας είναι μέχρι 20-20,5 μικρογραμμομόρια / λίτρο.

Εντέρου

Η χολερυθρίνη εισέρχεται στο έντερο μαζί με άλλα συστατικά της χολής. Εδώ συμμετέχει ενεργά στη λεγόμενη γαλακτωματοποίηση των λιπών: τη μέθοδο του φυσικού διαχωρισμού τους σε ομάδες μορίων.

Εδώ η χολερυθρίνη υποβάλλεται σε περαιτέρω βιομετασχηματισμό. Από το μόριο του, κάτω από τη δράση των πεπτικών ενζύμων του παγκρέατος, το γλυκουρονικό οξύ απομακρύνεται. Την ίδια στιγμή, το ίδιο το μόριο υφίσταται μετασχηματισμό και γίνεται urobilirogen.

Η περαιτέρω μοίρα πηγαίνει σε τρεις βασικούς τομείς:

• Ένα μέρος απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος, από όπου επιστρέφει στα ηπατοκύτταρα. Εκεί, δεσμεύεται με το γλυκουρονικό οξύ και κατευθύνεται εκ νέου προς τη χοληφόρο οδό.
• Το μέρος της κάνουλινογόνου κατά τη διάρκεια της απορρόφησης γίνεται ούβουλινίνες. Αυτή η χρωστική ουσία εκκρίνεται από τα νεφρά. Αυτός και δίνει χρώμα στα ούρα.
• Τέλος, αυτά τα μόρια που δεν έχουν απορροφηθεί μαζί με το πεπτικό χτύπημα κινούνται. Στο παχύ έντερο, με τη συμμετοχή βακτηριακών ενζύμων, το εναπομείναν urobilinogen γίνεται στερλομπιλίνη και εξαλείφεται από το σώμα. Δίνει επίσης καφέ χρώμα στις μάζες κοπράνων.

Σύνθεση χολερυθρίνης

Στα κύτταρα των Α.Π.Ε., το heme στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης οξειδώνεται με μοριακό οξυγόνο. Στις αντιδράσεις, η γέφυρα μετίνης μεταξύ του 1ου και 2ου δακτυλίου πυρρόλης της αίμης θραύεται διαδοχικά με την αναγωγή τους, την απομάκρυνση του σιδήρου και του τμήματος πρωτεΐνης και το σχηματισμό μιας πορτοκαλί χρωστικής ουσίας χολερυθρίνης. Ο απελευθερούμενος σίδηρος μπορεί είτε να αποθηκευτεί στο κύτταρο σε συνδυασμό με φερριτίνη είτε να απελευθερωθεί στο εξωτερικό και να συνδεθεί με τρανσφερίνη.

Απομάκρυνση χολερυθρίνης

Από τα κύτταρα του δικτυωτού-ενδοθηλιακού συστήματος, η χολερυθρίνη εισέρχεται στο αίμα. Εδώ είναι σύνθετο με αλβουμίνη πλάσματος, σε πολύ μικρότερη ποσότητα - σε σύμπλοκα με μέταλλα, αμινοξέα, πεπτίδια και άλλα μικρά μόρια. Ο σχηματισμός τέτοιων συμπλοκών δεν επιτρέπει να εκκρίνεται η χολερυθρίνη στα ούρα. Η χολερυθρίνη σε συνδυασμό με λευκωματίνη ονομάζεται ελεύθερη (μη συζευγμένη) ή έμμεση χολερυθρίνη.

Πόσο επικίνδυνη είναι η αυξημένη χολερυθρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

Εάν, πριν από τη σύλληψη, μια γυναίκα οδήγησε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τότε μια ελαφρά αύξηση της χολερυθρίνης δεν θέτει σε κίνδυνο την υγεία και το έμβρυο της. Συχνά, μια αλλαγή στην ανάλυση προκαλεί φόβο στις μελλοντικές μητέρες, γεγονός που προκαλεί άγχος. Το άγχος της μητέρας είναι επικίνδυνο για τη σωστή ανάπτυξη του μωρού. Υψηλά αυξημένα επίπεδα χρωστικής όπως η χολερυθρίνη στο αίμα μπορεί να είναι μια σοβαρή παθολογία που οδηγεί σε ίκτερο. Οι αιτίες αυτών των καταστάσεων είναι συχνά διάφορες ασθένειες του ήπατος. Αλλά πρέπει να σημειωθεί ότι τα υψηλά ποσοστά είναι πολύ σπάνια και όλοι οι φόβοι μιας γυναίκας είναι αβάσιμοι.

Αφού γεννηθεί το μωρό, η χολερυθρίνη της μητέρας επιστρέφει γρήγορα στο φυσιολογικό, ενώ η ελαφρά αύξηση δεν επηρεάζει την προγεννητική ανάπτυξη του παιδιού. μετά από ενδελεχή εξέταση των παραβιάσεων της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα, μπορείτε να προσδιορίσετε με ακρίβεια την αιτία τους και, εάν είναι απαραίτητο, να κάνετε την απαραίτητη θεραπεία.

Μετά τη διεξαγωγή βιοχημικής ανάλυσης του αίματος μιας εγκύου γυναίκας, θα είναι δυνατό να καθοριστεί ένας συγκεκριμένος παράγοντας που προκάλεσε αύξηση της χολερυθρίνης. Η ακατάλληλη προετοιμασία για την ανάλυση μπορεί να διαστρεβλώσει σημαντικά τα πραγματικά αποτελέσματα. Η έντονη νευρική ένταση, η ανθυγιεινή διατροφή και το στρες μπορούν να αλλάξουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ως αποτέλεσμα, η μέλλουσα μητέρα αρχίζει να ανησυχεί για την υγεία του παιδιού, επιδεινώνοντας έτσι την κατάσταση.

Ένα αυξανόμενο έμβρυο μπορεί σε ασήμαντες ποσότητες να προκαλέσει αύξηση στη χολερυθρίνη στη μητέρα και αυτό είναι ο κανόνας. Λόγω της υπερβολικής πίεσης, η εκροή χολής στο ήπαρ παρεμποδίζεται, αλλά αυτό δεν είναι κρίσιμο. Σε κάθε περίπτωση, η χολερυθρίνη επεξεργάζεται εύκολα από το ήπαρ και στη συνέχεια εκκρίνεται μέσω της χοληφόρου οδού. Μόνο όταν είναι δύσκολο να αφαιρεθούν τέτοιες τοξικές ουσίες, σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει μικρή συσσώρευση χρωστικής στο σώμα.

Βρήκατε λάθος στο κείμενο; Επιλέξτε το και μερικές ακόμη λέξεις, πατήστε Ctrl + Enter

Μηχανισμοί και στόχοι για τη σύζευξη της χολερυθρίνης στο ήπαρ

Η χολερυθρίνη στην ελεύθερη μορφή της, η οποία προέρχεται από το αίμα στο ήπαρ, δεσμεύεται με το γλυκουρονικό οξύ. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει στο ομαλό ενδοπλασματικό δίκτυο με τη συμμετοχή του συνόλου των ενζύμων UDF-γλυκουρονυλτρανσφεράση και UDF-γλυκουρονικό οξύ. Συγχρόνως, συντίθενται μονο- και διγλυκουρονίδια. Η χολερυθρίνη-γλυκουρονίδη είναι μια άμεση, συνδεδεμένη ή συζευγμένη χολερυθρίνη.

Μετά τον σχηματισμό συζευγμένης χολερυθρίνης, εκκρίνεται στους χοληφόρους αγωγούς με έναν φορέα που εξαρτάται από την ΑΤΡ. Όταν εισέλθει στο έντερο, η βακτηριακή Β-γλυκουρονιδάση μετατρέπει τη χολερυθρίνη σε ελεύθερη χολερυθρίνη. Ταυτόχρονα, μια μικρή ποσότητα άμεσης χολερυθρίνης μπορεί να πάρει από τη χολή μέσα στο αίμα μέσω των διακυτταρικών χώρων. Έτσι, στο πλάσμα του αίματος υπάρχουν ταυτόχρονα δύο μορφές χολερυθρίνης - άμεσες και έμμεσες.

Η μετατροπή της χολερυθρίνης στα έντερα. Τύποι χολερυθρίνης

Όταν οι χοληφόροι αγωγοί εισέρχονται στο έντερο, η συζευγμένη χολερυθρίνη εκτίθεται σε εντερική μικροχλωρίδα και η άμεση χολερυθρίνη μετατρέπεται σε μεσοβιοβουλίνη και μεσοβιλινογόνο (κάνουλινογόνο). Μερικές από αυτές τις ενώσεις εισέρχονται στο αίμα και μεταφέρονται στο ήπαρ. Στο ήπαρ, η μεσοβιρουβίνη και το ουροσιλονογόνο οξειδώνονται σε δι- και τριπυρόλες. Σε ένα υγιές και φυσιολογικά λειτουργικό σώμα, τέτοιες ενώσεις χολερυθρίνης δεν εισέρχονται σε ανθρώπινα ούρα και αίμα. Παραμένουν εντελώς στα κύτταρα του ήπατος. Το υπόλοιπο μέρος της χολερυθρίνης στο παχύ έντερο υπό την επίδραση της μικροχλωρίδας μετατρέπεται σε στερκοκαλίνη, η οποία λεκιάζει καφέ στα κόπρανα. Έτσι, η χολερυθρίνη εξαλείφεται από το σώμα.

Αυξημένη χολερυθρίνη παραβιάζοντας τη διαδικασία σύζευξης

Με τη μείωση της δραστηριότητας της χοληστερόλης της γλυκουρονυλ τρανσφεράσης, η διαδικασία σύζευξης της χολερυθρίνης στο ήπαρ διαταράσσεται και παρατηρείται αυξημένη χολερυθρίνη λόγω έμμεσης χολερυθρίνης. Αυτή η διαδικασία παρατηρείται στα νεογέννητα των οποίων το ένζυμο δεν λειτουργεί ακόμη σωστά. Ταυτόχρονα, το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας γίνονται κίτρινα και το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα δεν είναι μεγαλύτερο από 150 mg / l. Η κατάσταση αυτή είναι φυσιολογική και περνάει χωρίς ίχνος στη δεύτερη εβδομάδα της ζωής. Σε πρόωρα βρέφη, ο ίκτερος καθυστερεί μερικές φορές έως και 4 εβδομάδες. Το επίπεδο χολερυθρίνης μπορεί να φτάσει περίπου τα 200 mg / l. Αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη στο ότι η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης μπορεί να αναπτυχθεί.

Υπάρχει επίσης μια ασθένεια που εμποδίζει την ωρίμανση της γλυκουρονυλοτρανσφεράσης. Αυτή η ασθένεια του θυρεοειδούς είναι ο υποθυρεοειδισμός. Η χολερυθρίνη με υποθυρεοειδισμό μπορεί να φθάσει τα 350mg / l.

Κληρονομικές διαταραχές της συζεύξεως της χολερυθρίνης στο ήπαρ

Υπάρχουν παθολογίες και σύνδρομα που συνοδεύονται από ελαττώματα στη σύνθεση της γλυκουρονυλοτρανσφεράσης και διαταραχή της διαδικασίας σύζευξης της χολερυθρίνης στο ήπαρ.

• Το σύνδρομο Crigler - Naiar, το οποίο έχει δύο μορφές. Τύπος 1 - πλήρης απουσία γλυκουρονυλοτρανσφεράσης, τύπου 2 - μερική ενζυμική ανεπάρκεια. Αυτό το σύνδρομο κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Ο τύπος 1 μπορεί να προκαλέσει αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα στα 340 mg / l. Στα μωρά του πρώτου έτους ζωής, το σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει πυρηνικό ίκτερο, ο οποίος μερικές φορές οδηγεί σε θάνατο. Με το σύνδρομο Kriegler-Naiyar, η φωτοθεραπεία είναι αποτελεσματική, η οποία μπορεί να μειώσει το επίπεδο χολερυθρίνης στο 50%. Αλλά σε επόμενες περιόδους μπορεί να αναπτύξει πυρηνικό ίκτερο.

Στον δεύτερο τύπο του συνδρόμου, η υπερχολερυθριναιμία είναι λιγότερο υψηλή. Είναι δυνατόν να διακρίνουμε τους τύπους του συνδρόμου Crigler-Naiyar από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με φαινοβαρβιτάλη. Στον δεύτερο τύπο, το επίπεδο της χολερυθρίνης και μέρος της μη συζευγμένης χολερυθρίνης μειώνεται και η περιεκτικότητα των μονο- και δι-συζυγών στη χολή αυξάνεται. Στον πρώτο τύπο, η συγκέντρωση χολερυθρίνης στον ορό δεν μειώνεται.

• Το σύνδρομο Dubin-Johnson είναι ένας καλοήθης ίκτερος με μια χρόνια πορεία, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία σκούρου χρωστικού στην κεντροβιακή περιοχή των ηπατοκυττάρων. Συχνά ένα τέτοιο συκώτι ονομάζεται "σοκολάτα". Στο σύνδρομο υπάρχουν ελαττώματα στην έκκριση της χολής, των πορφυρινών και της σκοτεινής χρωστικής. Η ανάπτυξη του συνδρόμου προκαλείται από παραβίαση της μεταφοράς οργανικών ανιόντων στη χολή. Το σύνδρομο Dubin-Johnson δεν συνοδεύεται από κνησμώδες δέρμα και το επίπεδο των φωσφορικών και των χολικών οξέων παραμένει κανονικό.
• Το σύνδρομο Rotor είναι μια οικογενειακή ιδιοπαθή ασθένεια στην οποία υπάρχει παρόμοια αύξηση της άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης. Το σύνδρομο Rotor είναι πολύ παρόμοιο με το σύνδρομο Dubin-Johnson, αλλά δεν έχει σκοτεινή χρωστική στα ηπατοκύτταρα. Με αυτή την παθολογία, η σύλληψη της μη συζευγμένης χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα διαταράσσεται. Εκδήλωση χρόνιου ίκτερου, ίκτερου δέρματος και βλεννογόνων.

Τι μπορεί να υποδηλώνει υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης σε μελλοντικές μητέρες;

Εάν μια έγκυος γυναίκα δεν έχει καμία χρόνια ασθένεια, τότε μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα της μπορεί να σχετίζεται με τη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Το γεγονός είναι ότι το μωρό στη μήτρα συχνά δείχνει δραστηριότητα και δημιουργεί πίεση στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την αύξηση της έντασης της χολερυθρίνης στο αίμα.

Ο όγκος της χολερυθρίνης στο αίμα καθορίζεται από τη μέθοδο χημικής ανάλυσης, η οποία μας επιτρέπει να δώσουμε μια αρκετά ακριβή απάντηση σε αυτό που συμβαίνει ακριβώς στο σώμα της γυναίκας. Κατά κανόνα, πρόκειται για τη στασιμότητα της χολής, η οποία προκαλεί τσούξιμο στο ήπαρ, ήπια ναυτία και καούρα. Αυτά τα συμπτώματα συγχέονται συχνά με τη συνηθισμένη τοξικότητα, αλλά χάρη στην ανάλυση είναι εύκολο να εντοπιστεί η ακριβής αιτία της αδιαθεσίας και να εξαλειφθεί χωρίς αρνητικές συνέπειες για το μωρό και την μέλλουσα μητέρα.

Όταν ο ρυθμός χολερυθρίνης στο αίμα μιας γυναίκας αυξάνεται πολλές φορές, αυτό μπορεί να υποδεικνύει σοβαρά προβλήματα υγείας. Συνήθως, αυτοί οι δείκτες παρατηρούνται σε αυτούς που πάσχουν από κίρρωση ήπατος ή ηπατίτιδας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ειδικοί συνταγογραφούν μια περιεκτική θεραπεία, και χωρίς τη χρήση των φαρμάκων ενώ κάνει αυτό δεν είναι δυνατό. Επιπλέον, η μελλοντική μητέρα, η οποία έχει εντοπίσει τέτοιες παθολογίες, θα πρέπει να παραμείνει στο νοσοκομείο μέχρι το τέλος της εγκυμοσύνης.

Επίσης, τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, που είναι προϊόν αιμοκάθαρσης, μπορεί να υποδηλώνουν σοβαρές διαταραχές του αίματος, οι οποίες απαιτούν επίσης άμεση λύση. Πράγματι, στην περίπτωση αυτή, όχι μόνο η ζωή της μελλοντικής μητέρας κινδυνεύει, αλλά και το μωρό της. Μετά από εμπεριστατωμένη ιατρική εξέταση και διάγνωση, στις γυναίκες αυτές προσφέρεται συνήθως νοσοκομειακή περίθαλψη και εντατική θεραπεία.

Πρότυπο της χολερυθρίνης στο αίμα των εγκύων γυναικών

Κατά κανόνα, η ανάλυση για τη χολερυθρίνη διεξάγεται στον ορό. Για τις γυναίκες που δεν σχεδιάζουν να γίνουν μητέρες στο εγγύς μέλλον, το επίπεδο αυτής της ουσίας κυμαίνεται από 8,5 έως 17,1 μmol / l.

Κατά τη διάρκεια των δύο πρώτων τριμήνων, το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα της μέλλουσας μητέρας παραμένει σχεδόν αμετάβλητο. Εάν παρατηρηθούν σοβαρές ανωμαλίες, αυτό είναι συνήθως ενδεικτικό των προβλημάτων υγείας που απαιτούν άμεση ιατρική επέμβαση. Κατά το τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η περιεκτικότητα της χολερυθρίνης στο αίμα μιας γυναίκας μπορεί να αυξηθεί σε 20,5 μικρογραμμομόρια / λίτρο, που θεωρείται ότι είναι ένα εντελώς φυσιολογικό και επιτρεπτό φαινόμενο. Ωστόσο, σε περίπτωση υπέρβασης αυτού του δείκτη, πιθανότατα θα μιλάμε για φράξιμο των χολικών αγωγών. Σε αυτή την περίπτωση, η μελλοντική μητέρα έχει συνταγογραφήσει μια περιεκτική θεραπεία που βοηθά στην επίλυση του προβλήματος και καθαρίζει το σώμα της από την υπερβολική ποσότητα αυτής της ουσίας.

Ενδείξεις για ανάλυση

Διαφορική διάγνωση του ίκτερου.

Οι ασθένειες του ήπατος, ιδίως η ιογενής ηπατίτιδα.

Διαταραχές της εκροής της χολής, σημεία απόφραξης των χολικών αγωγών.

Προετοιμασία της μελέτης

Για 1 ώρα πριν από τη λήψη αίματος για ανάλυση δεν μπορεί να καπνίσει.

Το αίμα για έρευνα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι, ακόμη και το τσάι ή ο καφές αποκλείεται. Επιτρέπεται να πίνετε καθαρό νερό.

Από το τελευταίο γεύμα μέχρι τη λήψη αίματος, η χρονική περίοδος πρέπει να είναι μεγαλύτερη από οκτώ ώρες.

20 λεπτά πριν από τη μελέτη, ο ασθενής συστήθηκε συναισθηματική και σωματική ανάπαυση.

Υλικό μελέτης

Ερμηνεία των αποτελεσμάτων

Πρότυπο: 0 - 3.4 μmol / L.

1. Βλάβη στα ηπατικά κύτταρα:

• Οξεία ιική ηπατίτιδα.
• Λοιμώδης ηπατική νόσο - μολυσματική μονοπυρήνωση.
• Χρόνια διάχυτη ηπατική νόσο.
• Καρκίνο του ήπατος (ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα).
• Μεταστάσεις καρκίνου άλλων οργάνων στο ήπαρ.
• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
• Κίρρωση του ήπατος.
• Έκθεση σε τοξικές ουσίες: μεγάλες δόσεις αλκοόλης, χλωροφορμίου, τριχλωροαιθυλενίου, φθοροθάνης.
• Υπερδοσολογία φαρμάκων: ισονιαζίδη, ριφαμπικίνη, παρακεταμόλη.

2. Παθολογία της χοληφόρου οδού:

• Η ασθένεια του χολόλιθου, συνοδευόμενη από την απόφραξη της πέτρας από χολή.
• Όγκοι του παγκρέατος.
• Ελμιθίαση (προσβολή από σκουλήκια).

3. Λειτουργική υπερχολερυθριναιμία (σύνδρομο Rotor, σύνδρομο Dabin-Johnson).

Πού πρέπει να γίνει η ανάλυση; Κατάλογος εργαστηρίων
Χάρτης συμπτωμάτων

Επιλέξτε τα συμπτώματά σας, απαντήστε σε ερωτήσεις. Μάθετε πόσο σοβαρό είναι το πρόβλημά σας και εάν πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Ξεκινήστε τη διάγνωση Αναζήτηση για μια ασθένεια Αγαπητοί χρήστες!

Πριν χρησιμοποιήσετε τις πληροφορίες που παρέχονται από το site medportal.org, διαβάστε τους όρους της συμφωνίας χρήστη.

Κανονική χολερυθρίνη σε έγκυες γυναίκες

Κατά την εγκυμοσύνη, υπάρχει μια ιδιαίτερη ανάγκη για έλεγχο της χολερυθρίνης, επομένως υπάρχουν ορισμένοι κανόνες για αυτή την περίοδο.

Αν, ως αποτέλεσμα της ανάλυσης, ανιχνευθούν αποκλίσεις (για παράδειγμα, υψηλό επίπεδο), μπορεί να σχηματιστεί ίκτερο στην μέλλουσα μητέρα.

Τις περισσότερες φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει το φυσιολογικό εύρος. Ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις όπου η χολερυθρίνη μπορεί είτε να μειωθεί είτε να αυξηθεί. Με αποκλίσεις από τον κανόνα, μια έγκυος γυναίκα χρειάζεται εξέταση και θεραπεία. Η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας οδηγεί σε ασθένειες της μητέρας και συγγενείς παθολογίες του παιδιού. Επιπλέον, αν δεν αρχίσετε αμέσως τη θεραπεία, υπάρχει ο κίνδυνος πρόωρης παράδοσης και η γέννηση νεκρού εμβρύου.

Λόγοι για την αύξηση

Οι αποκλίσεις μπορεί να υποδεικνύουν μια ποικιλία παθολογιών. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ασυμφωνία λόγω εγκυμοσύνης. Οι λόγοι μπορεί να είναι:

Ανταλλαγή χολερυθρίνης

Η χολερυθρίνη και τα προϊόντα μεταμόρφωσής της, η ουβουλιλίνη και η στερκοκίνη, αναφέρονται σε χολικά χολικά. Αλλά τέτοια ενδιάμεσα προϊόντα της μετατροπής χολερυθρίνης ως ουρολινογόνο και στερκοβινογόνο δεν ανήκουν σε χολικές χρωστικές - δεν είναι καθόλου χρωματισμένες. Το όνομα "χρωστικές χολής" οφείλεται στο γεγονός ότι πρόκειται για χολερυθρίνη που δίνει το χαρακτηριστικό σκούρο καφέ χρώμα της χολής, ως μέρος της οποίας εξαλείφεται από το σώμα.

Οι χρωστικές της χολής σχηματίζονται, κυρίως στη διαδικασία διάσπασης της αιμοσφαιρίνης ερυθροκυττάρων (70-80%), σε πολύ μικρότερη έκταση (20-30%) από άλλες ενώσεις που περιέχουν ημικύλινο (μυοσφαιρίνη, ένζυμα αναπνευστικών κυττάρων).

Στο αίμα

Η μέση διάρκεια ζωής ενός ερυθροκυττάρου είναι περίπου 120 ημέρες, μετά την οποία καταρρέει και η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται από αυτήν, η οποία υφίσταται περαιτέρω αποσάθρωση.

Η ανταλλαγή χολερυθρίνης ξεκινά με τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμφανίζεται κυρίως στα κύτταρα του μονοπύρηνου φαγοκυτταρικού συστήματος, ιδιαίτερα στα κύτταρα Kupffer του ήπατος και του σπλήνα. Η ίδια διαδικασία είναι δυνατή στα ιστιοκύτταρα του συνδετικού ιστού οποιουδήποτε οργάνου. Ως εκ τούτου, στην πράξη η αιμοσφαιρίνη μετατρέπεται σε χολικά χρώματα όπου υπάρχει ροή αίματος από την κυκλοφορία του αίματος. Για παράδειγμα, όταν αιμορραγεί από κατεστραμμένα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό με το σχηματισμό αιμάτωματος. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία στο δέρμα, σχηματίζεται ένα αιμάτωμα που είναι οπτικά διακριτό, γνωστό από το νοικοκυριό όνομα "μελανιά". Το χρώμα του αλλάζει σύμφωνα με τα μεμονωμένα στάδια της μετατροπής της αιμοσφαιρίνης σε χολερυθρίνη και απεικονίζει αυτή τη διαδικασία καλά - το κόκκινο εμφανίζεται πρώτα, τότε γίνεται πράσινο, κίτρινο και καθώς καταλήγει γίνεται κόκκινο-καφέ (χολερυθρίνη).

Οι χημικοί μετασχηματισμοί που υποβάλλονται σε αιμοσφαιρίνη έχουν μελετηθεί καλά. Το αρχικό στάδιο της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης είναι η θραύση μίας γέφυρας μετίνης του δακτυλίου πρωτοπορφυρίνης και η μετάβαση του ατόμου σιδήρου από τη δισθενή στην τρισθενή κατάσταση. Δημιουργείται μια πράσινη χρωματισμένη ένωση, η οποία ονομάζεται Verdoglobin. Περαιτέρω, το άτομο σιδήρου και η πρωτεΐνη σφαιρίνης διασπώνται από το μόριο της verdoglobin. Κατασκευάζεται μια άβαφη ένωση - biliverdin, η οποία είναι μια αλυσίδα τεσσάρων δακτυλίων που συνδέονται με γέφυρες μεθανίου. Το Biliverdin αποκαθίσταται με την προσθήκη ατόμων υδρογόνου στη θέση ελεύθερων διπλών δεσμών στα άτομα άνθρακα και αζώτου του τρίτου δακτυλίου πυρόλης και σχηματίζεται η ίδια η χολερυθρίνη. Αυτή η ουσία έχει χρώμα κόκκινο-καφέ, αδιάλυτη στο νερό, πολύ τοξική για το σώμα, ειδικά για τα νευρικά κύτταρα.

Η χολερυθρίνη, η οποία σχηματίζεται στα κύτταρα του συστήματος μακροφάγων στην περιφέρεια, δεσμεύεται με την αλβουμίνη πρωτεΐνης πλάσματος και το αίμα παρέχεται στο ήπαρ για περαιτέρω μετασχηματισμό. Αυτή η λειτουργία μεταφοράς λευκωματίνης σε σχέση με τη χολερυθρίνη είναι πολύ σημαντική για την απομάκρυνση της χολερυθρίνης από τους ιστούς και τελικά από το σώμα.

Οποιεσδήποτε διεργασίες που σχετίζονται με μείωση της συγκέντρωσης λευκωματίνης στο αίμα οδηγούν σε διακοπή της χορήγησης χολερυθρίνης στο ήπαρ και συσσώρευσή της στους ιστούς και στο αίμα. Για παράδειγμα, στα νεογνά με έλλειψη λευκωματίνης αναπτύσσεται φυσιολογικό ίκτερο, τα οποία σταματούν καθώς η σύνθεση της αλβουμίνης στο σώμα κανονικοποιείται. Υπάρχουν επίσης και οι λεγόμενοι ιατρικοί ίκτεροι όταν τα φάρμακα αλληλεπιδρούν ανταγωνιστικά με την αλβουμίνη και εμποδίζουν τη δημιουργία της σύνδεσης με χολερυθρίνη. Ωστόσο, η σύνδεση της χολερυθρίνης με την αλβουμίνη δεν μειώνει την τοξικότητά της, αλλά παρέχει μόνο τη μεταφορά χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτή η μορφή χολερυθρίνης ονομάζεται ελεύθερη χολερυθρίνη, μη συζευγμένη ή έμμεση χολερυθρίνη. Το όνομα "έμμεση χολερυθρίνη" οφείλεται στον τύπο της χημικής αντίδρασης, που καθορίζει τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτό το κλάσμα της χολερυθρίνης δεν εισέρχεται σε άμεση αλληλεπίδραση με το διαζο-δραστικό. Η αντίδραση λαμβάνει χώρα μόνο μετά τη θεραπεία της ελεύθερης χολερυθρίνης με οποιοδήποτε παράγοντα που την μετατρέπει σε διαλυτή κατάσταση. Ως τέτοιους παράγοντες μπορεί να χρησιμοποιηθεί αλκοόλ, καφεΐνη.

Στο ήπαρ

Όταν εισέρχεται στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη απορροφάται επιλεκτικά από τα ηπατοκύτταρα από το αίμα, χάνει τη σύνδεση με την αλβουμίνη και αλληλεπιδρά (συζεύγματα) με γλυκουρονικό οξύ για να σχηματίσει γλυκουρονίδια. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει στις ομαλές μεμβράνες του ενδοπλασματικού δικτύου των ηπατοκυττάρων με τη συμμετοχή του ενζύμου UDP-γλυκουρονυλοτρανσφεράση και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ενέργεια.

Η σύζευξη εξασφαλίζει τη μεταφορά της αδιάλυτης χολερυθρίνης σε διαλυτή κατάσταση, η οποία προάγει την εξάλειψη της χολερυθρίνης στη σύνθεση της χολής στο έντερο. Μόνο ένα ασήμαντο μέρος του γλυκουρονιδίου του χολεού εκκρίνεται εκ νέου στο αίμα, όπου δεν υπερβαίνει το 25% της συνολικής χολερυθρίνης. Κανονικά, το glucuronide είναι μια μορφή χολερυθρίνης που απομακρύνεται συνεχώς από το σώμα. Το δισκίο χολερυθρίνης ονομάζεται δεσμευμένη χολερυθρίνη, συζευγμένη ή άμεση χολερυθρίνη, εφόσον η διαλυτότητά του στο νερό καθιστά δυνατή την άμεση αλληλεπίδραση του με μια διαζοδραστική.

Στα έντερα

Εισαγόμενα στο έντερο, η bilirubinglyukuronidy, υπό την επίδραση της εντερικής μικροχλωρίδας (β-γλυκουρονιδάση), χωρίζεται σε ελεύθερη χολερυθρίνη και γλυκουρονικό οξύ. Η απελευθερούμενη χολερυθρίνη υφίσταται περαιτέρω μετασχηματισμούς, και πάλι, υπό την επίδραση των ενζυμικών συστημάτων της εντερικής μικροχλωρίδας. Ένα από τα στάδια αυτών των μετασχηματισμών είναι το mezobilubin και το urobilinogen. Από το λεπτό έντερο, το urobilinogen εισέρχεται μέσω του συστήματος της φλεβικής φλέβας στο ήπαρ, όπου συνήθως διασπάται εντελώς. Αυτή η διεργασία διαταράσσεται από βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και το ακατάλληλο κάνλινιογόνο μπορεί να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος και από εκεί μέσω των νεφρών στα ούρα.

Η μεζλοβουλίνη στο κόλον μετατρέπεται σε στερκοβιογόνο. Μέρος αυτού στο απομακρυσμένο κόλον απορροφάται μέσω του αιμορροειδούς συστήματος των φλεβών στη γενική κυκλοφορία, μεταφέρεται στα νεφρά μέσω της ροής του αίματος και εκκρίνεται με τα ούρα. Με την πρόσβαση του οξυγόνου και του φωτός στον αέρα, το στερκοπινογόνο μετατρέπεται σε στερκοπιλίνη, η χρωστική που προκαλεί το φυσιολογικό κίτρινο χρώμα των ούρων. Από χημική άποψη, είναι η στεκροκίνη, και όχι η ουροβιλίνη, δηλαδή η φυσιολογική χρωστική των ούρων.

Όπως προκύπτει από τα παραπάνω, στην πραγματικότητα κάνουλινογόνο (κάνουλιλίνη) εμφανίζεται στα ούρα όταν τα ηπατοκύτταρα υποστούν βλάβη. Αν και στην κλινική πρακτική, ο όρος "ουροβιλινη" χρησιμοποιείται παραδοσιακά στα ούρα σε σχέση με την κανονική χρωστική ουσία. Αυτό είναι κατ 'αρχήν λανθασμένο, αλλά δεν στρεβλώνει το κλινικό νόημα που επενδύεται στη μελέτη αυτής της χρωστικής ουρίας.

Πρόσφατα, έχοντας συσχετιστεί με την υπάρχουσα παράδοση και θεωρώντας ότι στα ούρα, εκτός από το στερκοπινογόνο, μπορούν να υπάρχουν και urobilinigenes σε ιχνοστοιχεία, σε ξεχωριστά εγχειρίδια συνιστάται η ολική ποσότητα τους στα ούρα να αναφέρεται ως ουροποιητικά σώματα. Όταν στέκεστε στα ούρα, μετατρέπονται σε σώματα κάνλης και μαζί συνιστώνται να κάνουν δόση urobilinoids.

Η κύρια μάζα του stercobilinogen αφαιρείται από το σώμα στη σύνθεση των περιττωμάτων. Το οξειδωμένο, το στερκοπινογόνο μετατρέπεται σε στερκοπιλίνη - η χρωστική χρωστική των περιττωμάτων. Αυτός είναι ο κύριος τρόπος για την αφαίρεση των χολικών χολικών από το σώμα.

Κανονικά στον ορό, οι παρακάτω αναλογίες μειώνονται στο μερίδιο των διαφόρων κλασμάτων χολερυθρίνης:

1. έμμεση (ελεύθερη, μη συζευγμένη) χολερυθρίνη - 75%.
2. άμεση (συζευγμένη, συζευγμένη) χολερυθρίνη - 25%.

Κανονικά, τα ούρα περιέχουν ιχνοστοιχεία ούβουλινοειδών. Η χολερυθρίνη στα ούρα δεν ανιχνεύεται κανονικά με τις μεθόδους μας. Με παθολογία στα ούρα, εμφανίζεται άμεση χολερυθρίνη. Η έμμεση χολερυθρίνη στα ούρα δεν υπάρχει, καθώς η σύνδεση με την αλβουμίνη εμποδίζει τη διήθηση της μέσω των νεφρικών μεμβρανών.

Η στυροβιλίνη υπάρχει συνήθως στα κόπρανα.

Διαδικασία ανταλλαγής χολερυθρίνης

Η χολερυθρίνη και τα προϊόντα μεταμόρφωσής της, η ουβουλιλίνη και η στερκοκίνη, αναφέρονται σε χολικά χολικά. Αλλά τέτοια ενδιάμεσα προϊόντα της μετατροπής χολερυθρίνης ως ουρολινογόνο και στερκοβινογόνο δεν ανήκουν σε χολικές χρωστικές - δεν είναι καθόλου χρωματισμένες. Το όνομα "χρωστικές χολής" οφείλεται στο γεγονός ότι πρόκειται για χολερυθρίνη που δίνει το χαρακτηριστικό σκούρο καφέ χρώμα της χολής, ως μέρος της οποίας εξαλείφεται από το σώμα.

Οι χρωστικές της χολής σχηματίζονται, κυρίως στη διαδικασία διάσπασης της αιμοσφαιρίνης ερυθροκυττάρων (70-80%), σε πολύ μικρότερη έκταση (20-30%) από άλλες ενώσεις που περιέχουν ημικύλινο (μυοσφαιρίνη, ένζυμα αναπνευστικών κυττάρων).

Η μέση διάρκεια ζωής ενός ερυθροκυττάρου είναι περίπου 120 ημέρες, μετά την οποία καταρρέει και η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται από αυτήν, η οποία υφίσταται περαιτέρω αποσάθρωση.

Η ανταλλαγή χολερυθρίνης ξεκινά με τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμφανίζεται κυρίως στα κύτταρα του μονοπύρηνου φαγοκυτταρικού συστήματος, ιδιαίτερα στα κύτταρα Kupffer του ήπατος και του σπλήνα. Η ίδια διαδικασία είναι δυνατή στα ιστιοκύτταρα του συνδετικού ιστού οποιουδήποτε οργάνου. Ως εκ τούτου, στην πράξη η αιμοσφαιρίνη μετατρέπεται σε χολικά χρώματα όπου υπάρχει ροή αίματος από την κυκλοφορία του αίματος. Για παράδειγμα, όταν αιμορραγεί από κατεστραμμένα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό με το σχηματισμό αιμάτωματος. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία στο δέρμα, σχηματίζεται ένα αιμάτωμα που είναι οπτικά διακριτό, γνωστό από το νοικοκυριό όνομα "μελανιά". Το χρώμα του αλλάζει σύμφωνα με τα μεμονωμένα στάδια της μετατροπής της αιμοσφαιρίνης σε χολερυθρίνη και απεικονίζει αυτή τη διαδικασία καλά - το κόκκινο εμφανίζεται πρώτα, τότε γίνεται πράσινο, κίτρινο και καθώς καταλήγει γίνεται κόκκινο-καφέ (χολερυθρίνη).

Οι χημικοί μετασχηματισμοί που υποβάλλονται σε αιμοσφαιρίνη έχουν μελετηθεί καλά. Το αρχικό στάδιο της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης είναι η θραύση μίας γέφυρας μετίνης του δακτυλίου πρωτοπορφυρίνης και η μετάβαση του ατόμου σιδήρου από τη δισθενή στην τρισθενή κατάσταση. Δημιουργείται μια πράσινη χρωματισμένη ένωση, η οποία ονομάζεται Verdoglobin. Περαιτέρω, το άτομο σιδήρου και η πρωτεΐνη σφαιρίνης διασπώνται από το μόριο της verdoglobin. Κατασκευάζεται μια άβαφη ένωση - biliverdin, η οποία είναι μια αλυσίδα τεσσάρων δακτυλίων που συνδέονται με γέφυρες μεθανίου. Το Biliverdin αποκαθίσταται με την προσθήκη ατόμων υδρογόνου στη θέση ελεύθερων διπλών δεσμών στα άτομα άνθρακα και αζώτου του τρίτου δακτυλίου πυρόλης και σχηματίζεται η ίδια η χολερυθρίνη. Αυτή η ουσία έχει χρώμα κόκκινο-καφέ, αδιάλυτη στο νερό, πολύ τοξική για το σώμα, ειδικά για τα νευρικά κύτταρα.

Η χολερυθρίνη, η οποία σχηματίζεται στα κύτταρα του συστήματος μακροφάγων στην περιφέρεια, δεσμεύεται με την αλβουμίνη πρωτεΐνης πλάσματος και το αίμα παρέχεται στο ήπαρ για περαιτέρω μετασχηματισμό. Αυτή η λειτουργία μεταφοράς λευκωματίνης σε σχέση με τη χολερυθρίνη είναι πολύ σημαντική για την απομάκρυνση της χολερυθρίνης από τους ιστούς και τελικά από το σώμα.

Οποιεσδήποτε διεργασίες που σχετίζονται με μείωση της συγκέντρωσης λευκωματίνης στο αίμα οδηγούν σε διακοπή της χορήγησης χολερυθρίνης στο ήπαρ και συσσώρευσή της στους ιστούς και στο αίμα. Για παράδειγμα, στα νεογνά με έλλειψη λευκωματίνης αναπτύσσεται φυσιολογικό ίκτερο, τα οποία σταματούν καθώς η σύνθεση της αλβουμίνης στο σώμα κανονικοποιείται. Υπάρχουν επίσης και οι λεγόμενοι ιατρικοί ίκτεροι όταν τα φάρμακα αλληλεπιδρούν ανταγωνιστικά με την αλβουμίνη και εμποδίζουν τη δημιουργία της σύνδεσης με χολερυθρίνη. Ωστόσο, η σύνδεση της χολερυθρίνης με την αλβουμίνη δεν μειώνει την τοξικότητά της, αλλά παρέχει μόνο τη μεταφορά χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτή η μορφή χολερυθρίνης ονομάζεται ελεύθερη χολερυθρίνη, μη συζευγμένη ή έμμεση χολερυθρίνη. Το όνομα "έμμεση χολερυθρίνη" οφείλεται στον τύπο της χημικής αντίδρασης, που καθορίζει τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτό το κλάσμα της χολερυθρίνης δεν εισέρχεται σε άμεση αλληλεπίδραση με το διαζο-δραστικό. Η αντίδραση λαμβάνει χώρα μόνο μετά τη θεραπεία της ελεύθερης χολερυθρίνης με οποιοδήποτε παράγοντα που την μετατρέπει σε διαλυτή κατάσταση. Ως τέτοιους παράγοντες μπορεί να χρησιμοποιηθεί αλκοόλ, καφεΐνη.

Όταν εισέρχεται στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη απορροφάται επιλεκτικά από τα ηπατοκύτταρα από το αίμα, χάνει τη σύνδεση με την αλβουμίνη και αλληλεπιδρά (συζεύγματα) με γλυκουρονικό οξύ για να σχηματίσει γλυκουρονίδια. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει στις ομαλές μεμβράνες του ενδοπλασματικού δικτύου των ηπατοκυττάρων με τη συμμετοχή του ενζύμου UDP-γλυκουρονυλοτρανσφεράση και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ενέργεια.

Η σύζευξη εξασφαλίζει τη μεταφορά της αδιάλυτης χολερυθρίνης σε διαλυτή κατάσταση, η οποία προάγει την εξάλειψη της χολερυθρίνης στη σύνθεση της χολής στο έντερο. Μόνο ένα ασήμαντο μέρος του γλυκουρονιδίου του χολεού εκκρίνεται εκ νέου στο αίμα, όπου δεν υπερβαίνει το 25% της συνολικής χολερυθρίνης. Κανονικά, το glucuronide είναι μια μορφή χολερυθρίνης που απομακρύνεται συνεχώς από το σώμα. Το δισκίο χολερυθρίνης ονομάζεται δεσμευμένη χολερυθρίνη, συζευγμένη ή άμεση χολερυθρίνη, εφόσον η διαλυτότητά του στο νερό καθιστά δυνατή την άμεση αλληλεπίδραση του με μια διαζοδραστική.

Εισαγόμενα στο έντερο, η bilirubinglyukuronidy, υπό την επίδραση της εντερικής μικροχλωρίδας (β-γλυκουρονιδάση), χωρίζεται σε ελεύθερη χολερυθρίνη και γλυκουρονικό οξύ. Η απελευθερούμενη χολερυθρίνη υφίσταται περαιτέρω μετασχηματισμούς, και πάλι, υπό την επίδραση των ενζυμικών συστημάτων της εντερικής μικροχλωρίδας. Ένα από τα στάδια αυτών των μετασχηματισμών είναι το mezobilubin και το urobilinogen. Από το λεπτό έντερο, το urobilinogen εισέρχεται μέσω του συστήματος της φλεβικής φλέβας στο ήπαρ, όπου συνήθως διασπάται εντελώς. Αυτή η διεργασία διαταράσσεται από βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και το ακατάλληλο κάνλινιογόνο μπορεί να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος και από εκεί μέσω των νεφρών στα ούρα.

Η μεζλοβουλίνη στο κόλον μετατρέπεται σε στερκοβιογόνο. Μέρος αυτού στο απομακρυσμένο κόλον απορροφάται μέσω του αιμορροειδούς συστήματος των φλεβών στη γενική κυκλοφορία, μεταφέρεται στα νεφρά μέσω της ροής του αίματος και εκκρίνεται με τα ούρα. Με την πρόσβαση του οξυγόνου και του φωτός στον αέρα, το στερκοπινογόνο μετατρέπεται σε στερκοπιλίνη, η χρωστική που προκαλεί το φυσιολογικό κίτρινο χρώμα των ούρων. Από χημική άποψη, είναι η στεκροκίνη, και όχι η ουροβιλίνη, δηλαδή η φυσιολογική χρωστική των ούρων.

Όπως προκύπτει από τα παραπάνω, στην πραγματικότητα κάνουλινογόνο (κάνουλιλίνη) εμφανίζεται στα ούρα όταν τα ηπατοκύτταρα υποστούν βλάβη. Αν και στην κλινική πρακτική, ο όρος "ουροβιλινη" χρησιμοποιείται παραδοσιακά στα ούρα σε σχέση με την κανονική χρωστική ουσία. Αυτό είναι κατ 'αρχήν λανθασμένο, αλλά δεν στρεβλώνει το κλινικό νόημα που επενδύεται στη μελέτη αυτής της χρωστικής ουρίας.

Πρόσφατα, έχοντας συσχετιστεί με την υπάρχουσα παράδοση και θεωρώντας ότι στα ούρα, εκτός από το στερκοπινογόνο, μπορεί να υπάρχουν και κάνναλινιγενά σε ιχνοστοιχεία, σε ξεχωριστά εγχειρίδια συνιστάται η ολική ποσότητα τους στα ούρα να αναφέρεται ως ουρολινογόνα σώματα. Όταν στέκεστε στα ούρα, μετατρέπονται σε σώματα κάνλης και μαζί συνιστώνται να κάνουν δόση urobilinoids.

Η κύρια μάζα του stercobilinogen αφαιρείται από το σώμα στη σύνθεση των περιττωμάτων. Το οξειδωμένο, το στερκοπινογόνο μετατρέπεται σε στερκοπιλίνη - η χρωστική χρωστική των περιττωμάτων. Αυτός είναι ο κύριος τρόπος για την αφαίρεση των χολικών χολικών από το σώμα.

Κανονικά στον ορό, οι παρακάτω αναλογίες μειώνονται στο μερίδιο των διαφόρων κλασμάτων χολερυθρίνης:

- έμμεση (ελεύθερη, μη συζευγμένη) χολερυθρίνη - 75%.

- άμεση (δεσμευμένη, συζευγμένη) χολερυθρίνη - 25%.

Κανονικά, τα ούρα περιέχουν ιχνοστοιχεία ούβουλινοειδών. Η χολερυθρίνη στα ούρα δεν ανιχνεύεται κανονικά με τις μεθόδους μας. Με παθολογία στα ούρα, εμφανίζεται άμεση χολερυθρίνη. Η έμμεση χολερυθρίνη στα ούρα δεν υπάρχει, καθώς η σύνδεση με την αλβουμίνη εμποδίζει τη διήθηση της μέσω των νεφρικών μεμβρανών.

Η στυροβιλίνη υπάρχει συνήθως στα κόπρανα.