Σκλήρυνση κατά πλάκας

Μία παθολογική κατάσταση στην οποία εμφανίζεται βλάβη στις θήκες μυελίνης του νωτιαίου μυελού και / ή του εγκεφάλου.

Αυτό οδηγεί σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών προβλημάτων με κίνηση, όραση, ισορροπία, ευαισθησία. Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) θεωρείται δυνητικά αναπηρική ασθένεια. Δεν είναι ακόμα δυνατό να θεραπευθεί εντελώς, αλλά υπάρχουν τρόποι να μειωθούν οι εκδηλώσεις. Το μέσο προσδόκιμο επιβίωσης των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μόνο ελαφρώς μικρότερο από εκείνο των υγιή άτομα. Η ασθένεια είναι δυνατή σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα διαγιγνώσκεται στην ηλικιακή ομάδα 20-30 ετών.

Παθογένεια της πολλαπλής σκλήρυνσης

Αυτή είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, που σημαίνει διακοπή του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος - ορισμένοι ιστοί θεωρούνται ξένοι και επιτίθενται. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, το ανοσοποιητικό σύστημα "επιτίθεται" στα θύματα μυελίνης του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου, δηλαδή στις εξωτερικές επικαλύψεις των νευρικών κορμών, μέσω των οποίων τα ηλεκτρικά σήματα ταξιδεύουν από τον εγκέφαλο στα όργανα και τους ιστούς. Η ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας έχει ως αποτέλεσμα ελαττώματα των μεμβρανών, ορατές ως πλάκες ή εστίες στη μαγνητική τομογραφία. Αυτό οδηγεί σε παραβίαση της μετάδοσης ηλεκτρικών σημάτων μέσω των νευρικών ινών: μπορεί να επιβραδύνει, να κατευθύνεται με λάθος τρόπο ή ακόμα και να σταματήσει καθόλου. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν διακοπές στην επικοινωνία του εγκεφάλου με το υπόλοιπο σώμα. Αφού υποχωρήσει η επιδείνωση, οι ουλές (θέσεις σκλήρωσης) παραμένουν στη θήκη της μυελίνης. Οι συχνές και έντονες επιθέσεις μπορούν τελικά να προκαλέσουν μη αναστρέψιμη βλάβη στους νευρικούς κορμούς, οδηγώντας σε σοβαρή βλάβη της ζωτικής δραστηριότητας: παραισθησία, παράλυση, διατάραξη των πυελικών οργάνων, μειωμένη όραση, πόνο, μειωμένη μυϊκή δύναμη.

Αιτίες της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Δεν υπάρχει ακόμη πλήρης σαφήνεια ως προς το γιατί το σώμα αρχίζει να βλάπτει τις δικές του μυελίνες. Ως πιθανοί λόγοι, οι επιστήμονες ξεχωρίζουν:

• Ηλικία Πιο συχνά οι άνθρωποι είναι άρρωστοι από 15 έως 60 ετών.
• Paul Οι γυναίκες υποφέρουν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες.
• Μεροληψία. Ο υπολογιστής δεν μεταδίδεται απευθείας. Ωστόσο, σε παιδιά ή αδέλφια του ασθενούς σε 2-3% των περιπτώσεων, η ασθένεια εμφανίζεται επίσης.
• Έλλειψη ηλιακού φωτός. Αυτό υποδηλώνεται από την αυξημένη επίπτωση σε άτομα που ζουν μακριά από τον ισημερινό. Δεν είναι ακόμα σαφές εάν η βιταμίνη D βοηθά στην πρόληψη ασθενειών.
• Κλίμα Η RS είναι πιο συνηθισμένη σε χώρες με εύκρατο κλίμα: στον Καναδά, στα βόρεια των Ηνωμένων Πολιτειών, στη Νέα Ζηλανδία, στη νοτιοανατολική Αυστραλία και στην Ευρώπη.
• Το κάπνισμα Οι άνθρωποι που πάσχουν από εθισμό στη νικοτίνη, άρρωστοι δύο φορές περισσότερο από τους μη καπνιστές.
• Ιογενείς λοιμώξεις. Υπάρχει μια πρόταση ότι ο ιός Epstein-Barr μπορεί να προκαλέσει διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα σε μερικούς ανθρώπους.

Ταξινόμηση της πολλαπλής σκλήρυνσης

Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών (ICD-10) η παθολογία έχει τον κωδικό G35. Κατάντη υπάρχουν δύο μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας:

• Remitter, με εναλλαγή των παροξύνσεων και της ύφεσης, δηλαδή των περιόδων μεταξύ των επιθέσεων. Αυτή η παραλλαγή διαγιγνώσκεται σε 8 στους 10 ασθενείς.
• Σταδιακά προοδευτική ή πρωταρχική προοδευτική. Τα συμπτώματα αυξάνονται σταθερά και συσσωρεύονται, προκαλώντας βαθμιαία επιδείνωση. Ωστόσο, ακόμη και σε αυτή την περίπτωση υπάρχουν περίοδοι σχετικής σταθεροποίησης.

Συμπτώματα και σημεία σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η ασθένεια εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους σε κάθε άτομο. Το φάσμα των συμπτωμάτων είναι πολύ ευρύ και εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθος της βλάβης, μπορεί να εμπλέκονται διάφορα μέρη του σώματος. Ένα άλλο χαρακτηριστικό ότι οι εκδηλώσεις εμφανίζονται ξαφνικά και απρόβλεπτα. Τα σημεία μπορεί να είναι:

• κόπωση;
• μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος.
• αισθάνεται σαν να περνάει το ρεύμα από την πλάτη. Συχνά συμβαίνει όταν ο λαιμός κλίνει προς τα εμπρός - το σύμπτωμα του Lermitte.
• μερική ή πλήρη απώλεια όρασης, συχνά με το ένα μάτι.
• διπλή όραση ή πόνο στα μάτια.
• δυσκολία στην κατάποση.
• προκλητικό τρόμο (τρέμουλο), που συμβαίνει όταν το χέρι μετακινείται σε ένα αντικείμενο.
• έλλειψη συντονισμού ·
• ζαλίζοντας βάδισμα?
• μυϊκοί σπασμοί.
• μειωμένη μυϊκή δύναμη των χεριών και των ποδιών.
• προβλήματα με λεπτές κινητικές δεξιότητες.
• ασυνείδητη ομιλία.

Άλλες εκδηλώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας:

• πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος.
• ζάλη;
• κατάθλιψη ή άγχος.
• απώλεια μνήμης, μάθηση.
• σεξουαλικά προβλήματα.
• διαταραχές της ουροδόχου κύστης, εντέρου.

Τα περισσότερα άτομα με ΣΚ έχουν πολλά συμπτώματα ταυτόχρονα. Δεν υπάρχουν ειδικοί πρόδρομοι που μπορεί να προκύψουν πρώτα. Η πορεία της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι διαφορετική. Σε σοβαρές περιπτώσεις κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών, μερικοί άνθρωποι χάνουν την ικανότητά τους να κινηθούν. Ενώ άλλοι ασθενείς έχουν μικρές διαταραχές και μπορεί να εισέλθουν σε μακρές "ελαφρές" περιόδους χωρίς νέα συμπτώματα.

Διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας

Πολλά σημεία της νόσου δεν είναι συγκεκριμένα, μπορεί να είναι σε άλλες ασθένειες, δηλαδή, η κλινική εικόνα είναι τελείως διαφορετική. Η διάγνωση περιπλέκεται επίσης από το γεγονός ότι δεν υπάρχει ακριβής δοκιμή, μετά από την οποία είναι δυνατό να επιβεβαιωθεί με βεβαιότητα η ΣΚΠ. Ως εκ τούτου, η διάγνωση γίνεται με το σύνολο των διαφόρων μεθόδων εξέτασης. Αυτά μπορεί να είναι:

Νευρολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια αυτής, ο ειδικός καθορίζει:

• το μέγεθος των οπτικών πεδίων.
• αλλαγές στις κινήσεις των ματιών.
• δύναμη των χεριών και των ποδιών.
• διαταραχές ευαισθησίας, συντονισμού, ομιλίας ή αντανακλαστικών.
• τρόμος

Δοκιμές αίματος. Διεξήχθη για να αποκλειστούν ασθένειες, παρόμοιες με τα συμπτώματα της νόσου. Προς το παρόν, βρίσκεται υπό εξέλιξη ένας βιοδείκτης, ο οποίος θα επισημάνει ειδικά τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σπονδυλική παρακέντηση. Για να γίνει αυτό, ένα δείγμα του υγρού πλύσης του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου λαμβάνεται μέσω μιας διάτρησης στην οσφυϊκή περιοχή. Το υγρό στη συνέχεια εξετάζεται για την ανίχνευση αντισωμάτων χαρακτηριστικών της MS. Επίσης, η μέθοδος βοηθά στην εξάλειψη των μολυσματικών ασθενειών.

Μαγνητική τομογραφία (MRI). Βοηθά να προσδιοριστεί η εμφάνιση του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, να εντοπιστεί η βλάβη στη θήκη της μυελίνης ή σημάδια ουλής. Η χορήγηση του παράγοντα αντίθεσης μπορεί να καθορίσει εάν η ασθένεια βρίσκεται στην ενεργή φάση.

Ορισμός των προκληθέντων δυναμικών. Αξιολογήστε την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια της διέγερσης. Τις περισσότερες φορές, ο ασθενής παρουσιάζει λάμψεις φωτός για να καθορίσει τη λειτουργία των εγκεφαλικών κυττάρων. Η μελέτη είναι ανώδυνη.

Θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης

Επί του παρόντος, δεν έχει βρεθεί κανένα φάρμακο που να μπορεί να εξαλείψει πλήρως την ΚΜ. Ωστόσο, υπάρχουν μέσα που μπορούν:

• καταστολή των υποτροπών.
• μείωση του αριθμού των υποτροπών (φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο) ·
• ελέγχουν τα συμπτώματα της νόσου.

Κατά κανόνα, η θεραπεία πολλαπλής σκλήρυνσης διεξάγεται από μια ομάδα ειδικών. Συνήθως είναι νευρολόγος, θεράπορος, λογοθεραπευτής, φυσιοθεραπευτής. Από τα φάρμακα για τη μείωση της έντασης των υποτροπών χρησιμοποιούνται συχνότερα τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η ομάδα φαρμάκων καταστέλλει αποτελεσματικά τη φλεγμονή. Από τις μεθόδους υλικού - πλασμαφαίρεση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, αντικαθιστούν το υγρό μέρος του αίματος (πλάσμα) με το διάλυμα αλβουμίνης. Αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν ή τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο και είναι έντονα έντονα. Στην περίπτωση πρωτεύουσας προοδευτικής παραλλαγής της νόσου, χρησιμοποιείται okrelizumab. Το εργαλείο αναφέρεται σε ανθρωποποιημένα μονοκλωνικά αντισώματα. Το φάρμακο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων, ειδικά του μαστού. Άλλα φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο για MS περιλαμβάνουν:

• ιντερφερόνη βήτα
• glatiramer acetate
• φουμαρικό διμεθύλιο (texfidera)
• teriflunomide (abadzhio)
• natalizumab (tizabri)
• alemtuzumab (kampas, lemtrada)
• μιτοξαντρόνη.

Για την ανοσοενισχυτική θεραπεία φαίνονται:

• φυσιοθεραπεία;
• θεραπευτική άσκηση.
• μυοχαλαρωτικά - μυοχαλαρωτικά (baclofen, tizanidine);
• φάρμακα που βοηθούν στον έλεγχο της ούρησης.
• αντικαταθλιπτικά.
• παυσίπονα;
• φάρμακα για τη θεραπεία των σεξουαλικών δυσλειτουργιών.

Εναλλακτικές θεραπείες

Μερικοί ασθενείς πιστεύουν ότι οι πρόσθετες μέθοδοι μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των επιπτώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως η κόπωση και ο μυϊκός πόνος. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε:

• Διαλογισμός.
• γιόγκα
• μασάζ;
• βελονισμός?
• ορισμένες σωματικές ασκήσεις.

Υπάρχουν αρκετές μικρές μελέτες που έδειξαν τα οφέλη αυτών των θεραπειών για τη βελτίωση της ψυχικής και σωματικής κατάστασης των ΚΜ.

Δεν αποδείχθηκε αποτελεσματική:

• συμπληρώματα βοτάνων
• εκχύλισμα ginkgo biloba.
• δηλητήριο μέλισσας ·
• μαγνητική θεραπεία.

Υπάρχουν ενδείξεις για τα οφέλη της λήψης εκχυλίσματος κάνναβης σε δισκία, αλλά μόνο με σύνδρομο πόνου και μυϊκή σπαστικότητα. Η λήψη κάνναβης σε όλες τις άλλες μορφές και με άλλα συμπτώματα της MS δεν έχει αποδεδειγμένες ευεργετικές ιδιότητες. Αυτές οι συστάσεις δίνονται από την Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας · στη Ρωσία τα φυτά από την οικογένεια κάνναβης δεν χρησιμοποιούνται για θεραπεία.

Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος Πολλαπλή σκλήρυνση

Ταξινόμηση των απομυελινωτικών νόσων του νευρικού συστήματος

Απομυελινοποιώ ασθένειες με πρωτογενή βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

 Πρωτογενής (οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα, κλινικές μορφές - εγκεφαλομυελλο-πολυριζικουλονουρίτιδα, οπιοεγκεφαλομυελίτιδα, οπτικομυελίτιδα, πολυεγκεφαλίτιδα, διάχυτη μυελίτιδα).

 Δευτεροβάθμια (παρακεντρισμός - εγκεφαλομυελίτιδα με ιλαρά, μακρά βήχας, ανεμοβλογιά, γρίπη, έρπης, εμβολιασμός - με DTP, DPT, εμβόλιο κατά της λύσσας).

2. Υπόθεμα έντυπα. Σκλήρυνση κατά πλάκας, κλινικές μορφές - εγκεφαλονωτιαίο, νωτιαίο, εγκεφαλικό, οπτικό, στέλεχος, παρεγκεφαλιδικό.

3. Χρόνιες μορφές. Εγκεφαλίτιδα από τους Van Bogart, Dawson, Pett, Dering, διάχυτη διάχυτη λευκοεγκεφαλίτιδα Schilder.

II Απομυελινωτικές ασθένειες με πρωτογενή βλάβη περιφερικών νεύρων.

Η λοιμώδης-αλλεργική πρωτοπαθής πολυριζική νευρογενερίτιδα Guillain-Barre, η μολυσματική πολυριζική νευροπάθεια (διφθερίτιδα), η τοξική πολυνευροπάθεια, η δυσμετοβολική και η διαβητική πολυνευροπάθεια.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) ή η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια, προοδευτική, απομυελινωτική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σημεία πολυεστιακής αλλοίωσης του νευρικού συστήματος και, σε τυπικές περιπτώσεις, μίας οδού απομάκρυνσης στα αρχικά στάδια. Ο Jean-Martin Charcot το 1866 για πρώτη φορά περιέγραψε και απομόνωσε το MS ως ανεξάρτητη ασθένεια.

Ο επιπολασμός της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι εξαιρετικά ευρύς, από 1 έως 309 ανά 100.000 πληθυσμούς. Ταυτόχρονα, υπάρχει διαφορετική επικράτηση σε διάφορες περιοχές του κόσμου. Υπάρχει μια τάση να αυξηθεί ο επιπολασμός της νόσου με απόσταση από τον ισημερινό. Η ζώνη υψηλού κινδύνου (άνω των 30 ανά 100.000) περιλαμβάνει τα βόρεια και κεντρικά μέρη της Ευρώπης, τις βόρειες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών, τον νότιο Καναδά, τη νότια Αυστραλία και τη Νέα Ζηλανδία. Η ζώνη μέσου κινδύνου (5-30 ανά 100.000) περιλαμβάνει ορισμένες περιοχές της κεντρικής και βόρειας Ευρώπης, την ανατολική και τη νότια Ευρώπη, τις νότιες ΗΠΑ και μέρος της Αυστραλίας. Η ζώνη χαμηλού κινδύνου για τα κράτη μέλη (λιγότερο από 5 ανά 100 000) είναι η πλειονότητα των περιφερειών της Κεντρικής και Νότιας Αμερικής, της Ασίας, της Αφρικής και της Ωκεανίας. Κατά τα τελευταία έτη, παρατηρήθηκε αύξηση της συχνότητας εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας στις περισσότερες περιοχές. Στη Ρωσία, παρατηρήθηκε αύξηση της συχνότητας εμφάνισης στην περιοχή του Βόλγα, στην Άπω Ανατολή στις περιφέρειες της Κεντρικής Ευρώπης.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι ο μέγιστος επιπολασμός της σκλήρυνσης κατά πλάκας βρίσκεται στην άσπρη φυλή.

Στα περισσότερα εδάφη της Ρωσίας, της Ουκρανίας, της Λευκορωσίας, των βαλτικών δημοκρατιών και των βόρειων περιοχών του Καζακστάν, ο επιπολασμός των κρατών μελών είναι υψηλός και μεσαίος. Τα σπερματοζωάρια παρατηρούνται σπανιότερα στο Τουρκμενιστάν και το Τατζικιστάν. Η βιβλιογραφία δεν περιγράφει περιπτώσεις ΚΜ σε εκπροσώπους της εθνικότητας του Τατζικιστάν.

Οι εξαρτημένοι αιτιολογικοί παράγοντες χωρίζονται σε δύο ομάδες:

 κληρονομική ή γενετική?

 εξωτερικοί παράγοντες, μεταξύ των οποίων οι μολυσματικοί παράγοντες κατέχουν ιδιαίτερη θέση.

Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη των ΚΜ σήμερα θεωρείται πειστικά αποδεδειγμένος. Τουλάχιστον δύο γονίδια εμπλέκονται στο σχηματισμό της επιδεκτικότητας σε MS. Μεταξύ των γονιδίων, το γονίδιο για το κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 6, είναι το σύστημα γονιδίου HLA. Οι λειτουργίες του συστήματος HLA είναι διαφορετικές. Συμμετέχει στην παρουσίαση αντιγόνου και στην επιλογή κλώνων Τ λεμφοκυττάρων στα κεντρικά όργανα ανοσορυθμίσεων και στην περιφέρεια. Το πιο σημαντικό για την ανάπτυξη των αυτοάνοσων νόσων, MS είναι πώς τρεις τόπους HLA τάξης I. Η παρούσα τόπους που Α 3, Β 7, Cw 2 και Cw 7. 14 loci και HLA τάξης II, συνδυάζονται σε τρεις τομείς: DR, DQ και DP. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η έκφραση των DR2, DR15, DQ6, DPw4 γονιδίων είναι πιο συνηθισμένη. Άλλες πιθανές γονίδια προδιαθέτουν γονίδια για MS περιλαμβάνουν: υποδοχέα βήτα αλυσίδα άλφα αλυσίδα υποδοχέα Τ-κυττάρου Τ-κυττάρων, παράγοντα νέκρωσης όγκου, βασική πρωτεΐνη μυελίνης, συμπληρώματος, πρωτεΐνες μεταφοράς, πρωτεΐνες πρωτεασώματος, κυτόχρωμα 450, μιτοχονδριακό DNA και άλλα.

Οι εξωτερικοί αιτιολογικοί παράγοντες της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν:

 Λοιμώδεις παράγοντες. Αυτός ο παράγοντας εξηγεί την εποχικότητα της νόσου, τις φλεγμονώδεις μεταβολές στον εγκεφαλικό ιστό και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, την αύξηση του τίτλου ΑΤ σε διάφορους μολυσματικούς παράγοντες. Ως μολυσματικοί παράγοντες, όλοι οι γνωστοί σήμερα μικροοργανισμοί υποτίθεται ότι είναι πρωτόζωα. σπειροχέτες, ρικέτσια, βακτηρίδια, ιούς και πριόνια. Στο αίμα των ασθενών διαπιστώθηκε ότι έχουν αυξημένα τίτλους των αντισωμάτων έναντι του ιού της ιλαράς, ερυθράς, ο έρπης, ανεμοβλογιά, γρίπη, παραγρίππης, και άλλοι. Δεν υπάρχει προς το παρόν καμία πειστική απόδειξη οποιουδήποτε μεμονωμένου μολυσματικού παράγοντα που προκαλεί τον υπολογιστή, αν και λοιμώξεις συμμετείχε στην έναρξη των εξάρσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν προκαλούν αμφιβολία.

 Οι τραυματισμοί, οι δηλητηριάσεις, οι πιέσεις και άλλες λοιμώξεις που μπορεί να είναι διεγερτικά της φλεγμονώδους και απομυελινωτικής διαδικασίας μπορούν να λειτουργήσουν ως άλλες εξωτερικές επιδράσεις.

Έτσι, σήμερα η πολυπαραγοντική υπόθεση της αιτιολογίας της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πιο συνηθισμένη, όταν ένας συνδυασμός εξωτερικών παραγόντων επηρεάζει τα γενετικά προδιάθετα άτομα.

Επί του παρόντος, η ευρύτερα αναγνωρισμένη αυτοάνοση θεωρία της πολλαπλής σκλήρυνσης. Πιστεύεται ότι η παρουσία της γενετικής προδιάθεσης και κατωτερότητα ανοσοποιητικό σύστημα εξωτερικής μέσου βλάβης διεισδύει στο ΚΝΣ, αυτό εισάγεται σε κύτταρα ολιγοδενδρογλοιακή έλυτρο μυελίνης είναι η βλάβη της μυελίνης και δίνει τη σύνθεση των νουκλεϊκών οξέων τα νευρογλοιακά κύτταρα. Η κατεστραμμένη βασική πρωτεΐνη μυελίνης και η αλλοιωμένη δομή των νεοσχηματισμένων πρωτεϊνών γίνονται αντιγόνα, στα οποία παράγονται ειδικά αντισώματα. Τα παραγόμενα αντισώματα επηρεάζουν τη μυελίνη, τόσο αλλοιωμένα όσο και άθικτα. Έτσι, συμβαίνει η βλάβη της μυελίνης από τα ίδια τα αντισώματα. Ένας φαύλος κύκλος σχηματίζεται και η διαδικασία απομυελίνωσης διατηρείται ανεξάρτητα. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί στη ΣΚΠ χαρακτηρίζονται από σταδιακή πορεία. Υπάρχουν πέντε στάδια: 1) πριν από την έξαρση, δύο εβδομάδες πριν από την εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων, η παραγωγή κυτοκινών και μονοκινών αυξάνεται. Αυτές είναι ιντερλευκίνες διαφόρων τύπων (IL-1, IL-6, TNF). 2) Στο οξεικό στάδιο μειώνεται ο αριθμός των κυττάρων CD4 και CD8. 3) Στο υποξείο στάδιο μειώνεται το περιεχόμενο των κυτοκινών ενεργοποίησης στον ορό. 4) και 5) στάδια σταθεροποίησης και βελτίωσης. Υπάρχει μια μείωση στην παραγωγή προ-φλεγμονωδών κυτοκινών, υπάρχει έλλειψη κυττάρων CD8.

Η αναπτυσσόμενη αλλεργική αντίδραση του αντισώματος αντιγόνου οδηγεί επίσης σε αγγειακές φλεγμονώδεις και πολλαπλασιαστικές διεργασίες στο μεσεγχύμη, γλοία. Συμβάλλει επίσης στον σχηματισμό πλακών σκλήρυνσης κατά πλάκας σε διάφορα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, η διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού εξασθενεί, αλλάζει η σύνθεση του αίματος. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και το πλάσμα αίματος περιέχουν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν αντισώματα για ορισμένους ιούς, βασική πρωτεΐνη μυελίνης και λιπίδια.

Έχει βρεθεί ότι επιδείνωση της απομυελίνωσης λαμβάνει χώρα κατά τη διάρκεια της περιόδου κατά την οποία το σώμα αφήνει την κατάσταση οξείας πίεσης. Υπάρχει δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η υπερδραστηριότητα του συμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος αντικαθίσταται από την ενεργοποίηση της παρασυμπαθητικής διαίρεσης.

Σε κράτη μέλη, παρατηρείται μειωμένη λειτουργία των νευροενδοκρινικών μηχανισμών. Το σύστημα υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων είναι μειωμένο. Τα γλυκοκορτικοειδή έχουν κανονικά την ικανότητα να αναστέλλουν την παραγωγή λεμφοκινών ενεργοποίησης. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η παραγωγή GCS μειώνεται. Υπάρχουν ενδείξεις εμπλοκής στην παθογένεση της MS σωματοστατίνης, της αγγειοπιεστίνης και της ωκυτοκίνης. Κατά την περίοδο επιδείνωσης της νόσου στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπάρχει αύξηση της περιεκτικότητας των ενδορφινών του τύπου βήτα.

Υπάρχει κάποια στάση κατά τη διάρκεια της ανοσοπαθολογικής διαδικασίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Στα πρώτα στάδια της νόσου, υπερισχύουν οι αλλεργικοί και αυτοάνοσοι μηχανισμοί. Και σε μεταγενέστερα στάδια, η πορεία των ανοσολογικών αντιδράσεων παραμορφώνεται, η οποία εκδηλώνεται ως κατάσταση ανοσοανεπάρκειας.

Η μορφολογικά πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από εστίες απομυελίνωσης, οι οποίες βρίσκονται στη λευκή και λιγότερο συχνά γκρίζα ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτές είναι οι αποκαλούμενες τυπικές "σκληρωτικές πλάκες", που έχουν γκριζωπό ροζ ή γκρι χρώμα. Οι πιό συχνά πλάκες εντοπίζονται στο νωτιαίο μυελό, το στέλεχος του εγκεφάλου, τα οπτικά νεύρα, το υποεπενδυματικό στρώμα των πλευρικών κοιλιών, η παρεγκεφαλίδα, οι οπτικοί λοφίσκοι και ο φλοιός. Το μέγεθος των εστιών απομυελίνωσης κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Η μικροσκοπική εικόνα μιας σκληρολογικής πλάκας εξαρτάται από τη φάση της ανάπτυξής της. Στην πρώτη φάση της περιδιάσιακής διαδικασίας, η μυελίνη αποσυντίθεται, οι αξονικοί κύλινδροι διατηρούν την ακεραιότητά τους. Τα νευρικά κύτταρα παραμένουν άθικτα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο σχηματισμός πλάκας συμβαίνει κυρίως γύρω από τις φλέβες. Αυτό επέτρεψε σε ορισμένους ερευνητές να προτείνουν τη συμμετοχή του αγγειακού παράγοντα στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι οι αγγειακές μεταβολές είναι δευτερογενείς στην MS, κατά κανόνα, στην περιοχή της πλάκας υπάρχει υπερχείλιση και επέκταση των αγγείων. Περιβάλλουν λεμφοειδή και διηθητικά κύτταρα πλάσματος. Στη δεύτερη φάση, η περιοχή πλάκας καθαρίζεται από τα προϊόντα αποσύνθεσης και σχηματίζεται ελάττωμα εγκεφαλικής ουσίας. Είναι κυρίως τα στοιχεία της γλοίας που συμμετέχουν στα φαγοκύτταρα και εκτελούν τα προϊόντα διάσπασης της μυελίνης εκτός του νευρικού συστήματος. Αυτά είναι κυρίως λιπίδια. Η τρίτη αποκαταστατική φάση χαρακτηρίζεται από εμπλοκή στοιχείων συνδετικού ιστού στη διαδικασία. Σε αυτό το στάδιο, είναι δυνατόν ο θάνατος των αξονικών κυλίνδρων των νευρικών ινών. Τα ινώδη γλοία και ο συνδετικός ιστός σχηματίζουν ισχυρές ουλές που αντικαθιστούν τον νεκρό ιστό των νεύρων. Φλεγμονώδεις αλλαγές σε αυτές τις πλάκες πια.

Διατήρηση μέχρι ένα συγκεκριμένο στάδιο των αξονικών κυλίνδρων δημιουργεί συνθήκες για την αποκατάσταση της κάλυψης μυελίνης τους. Αυτό εξηγεί την απομνημονευτική φύση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Κάθε έξαρση συνοδεύεται από την εμφάνιση νέων εστιών απομυελίνωσης και την εμφάνιση νέων κλινικών συμπτωμάτων αυτής της νόσου.

Ασθενής σκλήρυνση κατά πλάκας σε ηλικία από 16 έως 35 ετών. Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως αργή, ανεπαίσθητη. Λιγότερο συχνή είναι μια οξεία έναρξη με την εμφάνιση πολυεστιακών συμπτωμάτων. Όλα διάφορες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να διαιρεθεί σε επτά ενότητες: η ήττα της πυραμιδικής οδού, βλάβες από τα συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας, τα συμπτώματα της κρανιακής ευαισθησία των νεύρων βλάβη αγωγοί συμπτώματα της δυσλειτουργίας των οργάνων της πυέλου, διαταραχές της όρασης λόγω βλάβη του οπτικού νεύρου, νευροψυχολογικά συμπτώματα.

Η αργά προοδευτική χαμηλότερη σπαστική παραφαίρεση είναι συχνά χαρακτηριστική των βλαβών της πυραμιδοειδούς οδού, με εστίες απομυελίνωσης εντοπισμένες στο θωρακικό νωτιαίο μυελό. Τα αντανακλαστικά του γόνατος και των τενόντων είναι αυξημένα, εμφανίζονται παθολογικά αντανακλαστικά, ανιχνεύονται κλώνοι. Χαρακτηρίζεται από μείωση ή απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών. Ο εγκεφαλικός εντοπισμός των σκληρωτικών πλακών οδηγεί στην εμφάνιση σπαστικής ημιπάρεσης, λιγότερο συχνά σε ημιπληγία. Με σοβαρά κλινικά συμπτώματα των βλαβών της πυραμίδας, η κινητική βλάβη σπάνια οδηγεί σε αναπηρία ασθενών. Η τυπική πυραμιδική υπέρταση συνδυάζεται συχνά με μυϊκή υπόταση λόγω βλάβης των παρεγκεφαλιδικών οδών και δομών. Χαρακτηριστική μεταβλητότητα των συμπτωμάτων σε διαφορετικές ημέρες και ακόμη και μέσα σε μία ημέρα.

Ο μειωμένος συντονισμός κινητήρα είναι επίσης πολύ χαρακτηριστικός της πολλαπλής σκλήρυνσης. Εμφανίζονται όταν εμπλέκονται στη διαδικασία οι παρεγκεφαλιδικές οδοί του νωτιαίου μυελού ή του κορμού και οι μετέπειτα στήλες του νωτιαίου μυελού ενδιαφέρονται λιγότερο. Υπάρχει παραβίαση του βηματισμού - το βάδισμα ενός μεθυσμένου ατόμου. Ο ασθενής είναι κακός στη στάση του Romberg. Δύσκολο να εκτελεστούν τα δείγματα των δακτύλων των δακτύλων και των γόνατων, στο τέλος τους υπάρχει έντονος εσκεμμένος τρόμος. Είναι δυνατή η ανακίνηση του κεφαλιού και η ρυθμική ταλάντευση του σώματος. Εμφανίζεται σαρωμένη ομιλία. Ο νυσταγμός εμφανίζεται στο 60% των ασθενών. Συχνότερα είναι οριζόντια με ένα στοιχείο περιστροφής.

Τα παρεγκεφαλικά συμπτώματα συχνά συνδυάζονται σε σύμπλοκα συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, η "τριάδα" του Charcot είναι νυσταγμός, σκόπιμος τρόμος και φωνητική ομιλία.

Τα συμπτώματα των βλαβών των κρανιακών νεύρων στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι αρκετά συνηθισμένα. Ωστόσο, η συχνότητα βλάβης σε μεμονωμένα νεύρα δεν είναι η ίδια. Τα πιο συχνά εντοπισμένα συμπτώματα των βλαβών του τρίτου, πέμπτου, έκτου και έβδομου κρανιακών νεύρων. Συχνά υπάρχει μια βλάβη του προσώπου νεύρου του περιφερειακού τύπου. Η εμπλοκή του πέμπτου ζεύγους προκαλεί μονομερή παραβίαση της ευαισθησίας στο πρόσωπο. Σπάνια είναι η νευραλγία του πέμπτου ζεύγους. Όταν ο εντοπισμός των εστιών απομυελίνωσης ανωτέρω πυρήνων των κρανιακών νεύρων προκαλεί συμπτώματα του συνδρόμου ψευδοπρομηκικής - δυσφαγία, δυσφωνία, δυσαρθρία, αναγκαστική γέλιο και κλάμα, και οι αντανακλάσεις του στόματος αυτοματισμού. Το πιο συχνό σύμπτωμα βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους είναι οι οφθαλμοκινητικές διαταραχές με φάντασμα, στραβισμός, πτώση.

Η αισθητική εξασθένηση στην MS είναι ειδικού τύπου. Κατά κανόνα, οι βαθιές ευαισθησίες επηρεάζονται σε μεγαλύτερο βαθμό, και ειδικότερα η ευαισθησία λόγω κραδασμών. Οι διαταραχές ευαισθησίας του πόνου είναι μωσαϊκό χωρίς εντοπισμό. Ίσως η αρχή της σκλήρυνσης κατά πλάκας με ένα αίσθημα δυσαισθησίας στα περιφερικά άκρα του είδους της καύσης και του μυρμηγκιού στα πόδια και στα τελικά φαλάγγια των δακτύλων. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ανιχνεύονται αισθητικές διαταραχές του αγώγιμου τύπου, λιγότερο συχνά τύπου τμημάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς ανησυχούν για έντονο επίμονο πόνο.

Η δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων είναι αρκετά συχνή στη ΣΚΠ. Ο Σέινμπεργκ διέθετε μια χαρακτηριστική τριάδα για νεαρούς άνδρες που πάσχουν από ΣΚ: ακράτεια ούρων, δυσκοιλιότητα και ανικανότητα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή της ούρησης εμφανίζεται πολύ νωρίς στον κεντρικό τύπο: επιτακτική ανάγκη, αυξημένη συχνότητα, καθυστέρηση και σε μεταγενέστερα στάδια ακράτεια ούρων.

Οι οπτικές διαταραχές εκδηλώνονται συνήθως με μείωση της οπτικής οξύτητας και με αλλαγή στα οπτικά πεδία λόγω της νευρίτιδας του αμφιβληστροειδούς. Συχνά, η οπτική νευρίτιδα είναι το ντεμπούτο της πολλαπλής σκλήρυνσης. Οξεία ή υποξεία απώλεια όρασης συμβαίνει στο ένα μάτι, μπορεί να υπάρχει πόνος κατά τη μετακίνηση του βολβού. Η συμπτωματολογία διαρκεί λιγότερο από 24 ώρες, ακολουθούμενη από πλήρη ανάκτηση της οπτικής οξύτητας. Ίσως η ανάπτυξη επαναλαμβανόμενης ή επαναλαμβανόμενης ρετροβούλβας νευρίτιδας. Στη μελέτη οπτικών πεδίων σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι δυνατό να εντοπιστούν τα κεντρικά βοοειδή ή η στένωση των οπτικών πεδίων σε πράσινο ή κόκκινο χρώμα. Στο βάθος στα αρχικά στάδια της νόσου αποκαλύπτονται τα θολά περιγράμματα των δίσκων οπτικού νεύρου, η μερική τους ατροφία, κυρίως στα χρονικά μισά. Με μια κοινή διαδικασία μπορεί να υπάρχει ξήρανση ολόκληρου του δίσκου. Διαπιστώνεται η διάσταση μεταξύ της σοβαρότητας του βάθους και της οπτικής οξύτητας. Στην οξεία περίοδο, η ελάττωση της οπτικής οξύτητας και η αλλαγή στα οπτικά πεδία δεν συνοδεύονται από μεταβολές στο βάθρο, και σε μεταγενέστερα στάδια, οι μεταβολές του βάθους δεν συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις οπτικής νευρίτιδας.

Μεταξύ των νευροψυχολογικών διαταραχών της ΣΚΠ μπορεί να υπάρχουν διαταραχές μνήμης, επιβράδυνση στη διαμόρφωση των εννοιών και των εννοιών, η λεπτότητα της σκέψης και των συναισθημάτων χάνεται. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το μυαλό μειώνεται και η συμπεριφορά των ασθενών διαταράσσεται. Σε τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις, ο μεγαλύτερος αριθμός εστειών απομυελίνωσης ανιχνεύονται περιφερικιακά στη λευκή ύλη των ημισφαιρίων. Μεταξύ των ψυχικών διαταραχών στην ΣΚΠ, η κατάθλιψη και η ευφορία είναι πιο συχνές, καθώς και παραβίαση του συναισθήματος κάποιου. Συχνά, οι ασθενείς υποτιμούν τη σοβαρότητα των υφισταμένων διαταραχών, υπάρχει υπερβολική αισιοδοξία για το μέλλον, αποθάρρυνση, τάση ανεπαρκούς αστεία. Η εμφάνιση και η πορεία των διανοητικών διαταραχών στην ΣΚΠ επηρεάζεται από τα πρόωρα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας και το αρχικό επίπεδο νοημοσύνης.

Οι ακόλουθες κλινικές μορφές MS διακρίνονται:

 εγκεφαλική, όταν επικρατούν συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης.

Η εγκεφαλονωτιαία μορφή βρίσκεται στο 50% των περιπτώσεων. Η κλινική εικόνα έχει συμπτώματα πολυεστιακών βλαβών του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και της παρεγκεφαλίδας.

Συχνά τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα συνδυάζονται σε σύνδρομα. Για παράδειγμα, η προαναφερθείσα τριάδα του Charcot. Το Marburg Pentad περιλαμβάνει νυσταγμό, σκόπιμο τρόμο, σαρωμένο λόγο, πρωτογενή ατροφία των οπτικών νεύρων και πρώιμη εξαφάνιση των κοιλιακών αντανακλαστικών. Το φύλο του Markov περιλαμβάνει: οπτικές διαταραχές, αιθουσαίες διαταραχές, οφθαλμικές διαταραχές, συμπτώματα βλάβης της πυραμιδικής οδού, δονητική αναισθησία, μεταβολή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Το MS συχνά ονομάζεται ασθένεια της διάστασης:

 Διαχωρισμός μεταξύ της σοβαρότητας των μεταβολών στο βάθρο και των αλλαγών στα οπτικά πεδία κατά την κανονική οπτική οξύτητα.

 Διαχωρισμός των κλινικών συμπτωμάτων μέσα σε λίγες ώρες και ημέρες υπό τη μορφή της ασυνέπειας τους. τα συμπτώματα συχνά αυξάνονται μετά από ένα ζεστό μπάνιο.

 Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της ήττας του πυραμιδικού μονοπατιού με ήπια πάρεση.

 Διαχωρισμός των διαταραχών ευαισθησίας, ταλαιπωρία των κραδασμών, με τη διατήρηση του πόνου και της θερμοκρασίας.

 Η διάσπαση των πυραμιδικών συμπτωμάτων κατά μήκος του άξονα του κορμού. Η σοβαρότητα των βλαβών των κάτω άκρων σε σύγκριση με τα άνω.

Το MS, κατά κανόνα, είναι μια νόσος που εκπέμπει με μια επακόλουθη δευτερογενή προοδευτική πορεία, λιγότερο συχνά πρωταρχικό προοδευτικό είδος.

Η διάρκεια της ασθένειας κυμαίνεται από 7 έως 12 έτη, μερικές φορές μέχρι και 20. Οι ασθενείς πεθαίνουν από σηψαιμία, πνευμονία και άλλες δευτερογενείς λοιμώξεις.

Με βάση την κυματομορφή πορεία της νόσου.

Υπάρχουν συμπτώματα πολυεστιακής αλλοίωσης του νευρικού συστήματος. Τα συμπτώματα μπορεί να τρεμοπαίζουν κατά τη διάρκεια μιας ημέρας ή λίγων ημερών.

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, είναι δυνατό να ανιχνευθεί πλειοκυττάρωση (περισσότερα από 5 λεμφοκύτταρα σε 1 μl), το επίπεδο των γ-σφαιρινών, κυρίως IgG, αυξάνεται. Πιθανή ανίχνευση στο υγρό της κύριας πρωτεΐνης μυελίνης σε ποσότητα μεγαλύτερη από 9 ng / ml.

Οι οπτικές και ακουστικές προκλητικές δυνατότητες αλλάζουν.

Σε MRI αποκάλυψε πολυεστιακή απομυελίνωση του νευρικού συστήματος.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με όγκους του ΚΝΣ, αναπτυξιακές ανωμαλίες (Arnold-Chiari, platibasia), συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε όγκους, οστεοχονδρόζη κλπ.

Η θεραπεία μπορεί να στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Η πλασμαφαίρεση, η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών είναι δυνατή. Ένα από τα φάρμακα που παρατείνουν τη μείωση μεταξύ παροξύνσεων είναι η ιντερφερόνη βήτα-1b. Εισήγαγε 8 εκατομμύρια IU s / c κάθε δεύτερη ημέρα για 2 χρόνια. Το κόστος της θεραπείας είναι 14-16 χιλιάδες δολάρια.

Κατά την περίοδο παροξύνσεων, η μεθυλ-πρεδνιζολόνη χορηγείται σε δόση 250-500 mg IV κάθε 12 ώρες για 3-7 ημέρες, στη συνέχεια μέσα σε ένα σχήμα που ξεκινά από 60-80 mg.

Η θεραπεία των επιπλοκών της ΣΜ μειώνεται στην ομαλοποίηση του μυϊκού τόνου, στη μείωση του τρόμου, στη μείωση του πόνου, στον έλεγχο των πυελικών οργάνων. Ένα ιδιαίτερο μέρος ασχολείται με τη θεραπεία των ψυχικών διαταραχών σε ΣΚΠ. Τα αντικαταθλιπτικά χρησιμοποιούνται για το σκοπό αυτό. Στις ψυχώσεις, τα αντιψυχωσικά είναι αποτελεσματικά.

Νευρολογία και νευροπαθολογία - Σκλήρυνση κατά πλάκας

Ε.Ι. Gusev, T.L. Demina

Τμήμα Νευρολογίας και Νευροχειρουργικής (Προϊστάμενος - Ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής Ε.Ι. Γκουσεύφ) RSMU, Μόσχα

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται σε νεαρή και μεσαία ηλικία (15 - 40 ετών). Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η ταυτόχρονη βλάβη πολλών διαφορετικών τμημάτων του νευρικού συστήματος, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση διαφόρων νευρολογικών συμπτωμάτων στους ασθενείς. Ένα άλλο χαρακτηριστικό της πορείας της ασθένειας - απομάκρυνσης. Αυτό σημαίνει την εναλλαγή περιόδων υποβάθμισης (επιδείνωσης) και βελτίωσης (ύφεσης). Η μορφολογική βάση της ασθένειας είναι ο σχηματισμός εστιών καταστροφής μυελίνης (απομυελίνωση) της λευκής ύλης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι εστίες ονομάζονται πλάκες πολλαπλής σκλήρυνσης. Το μέγεθος των πλακών είναι συνήθως μικρό - από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά, αλλά με την εξέλιξη της ασθένειας είναι δυνατό να σχηματιστούν μεγάλες συρρέουσες πλάκες. Στον ίδιο ασθενή, ειδικές μέθοδοι έρευνας μπορούν να αποκαλύψουν πλάκες διαφόρων βαθμών δραστηριότητας: νωπές και παλιές πλάκες.

Επιδημιολογία

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Στον κόσμο υπάρχουν περίπου 2 εκατομμύρια ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, στη Ρωσία - περίπου 150 χιλιάδες.

Η διάδοση της σκλήρυνσης κατά πλάκας ποικίλλει σε διάφορες περιοχές. Μέχρι πρόσφατα, αποφασίστηκε η διάθεση τριών ζωνών που διαφέρουν ως προς το βαθμό επίπτωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

Η περιοχή με υψηλό κίνδυνο της νόσου: περισσότερες από 30 περιπτώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Αυτή η ζώνη περιλαμβάνει περιοχές που βρίσκονται πάνω από τον 30ο παράλληλο σε όλες τις ηπείρους. Η μέση ζώνη κινδύνου κυμαίνεται από 5 έως 29 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες κατοίκους και η ζώνη χαμηλού κινδύνου είναι μικρότερη από 5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες κατοίκους.

Σε αυτή τη βάση, σε αρκετές περιοχές της Ρωσίας η επίπτωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι αρκετά υψηλή και κυμαίνεται από 20 έως 40 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Σε μεγάλες βιομηχανικές περιοχές και πόλεις, είναι υψηλότερη.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης της επιδημιολογίας της σκλήρυνσης κατά πλάκας τα τελευταία χρόνια, έχουν ληφθεί νέα ενδιαφέροντα στοιχεία. Για παράδειγμα, κάθε χρόνο παρατηρείται αύξηση του αριθμού των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας λόγω της πραγματικής αύξησης της συχνότητας εμφάνισης, καθώς και με τη βελτίωση της ποιότητας της διάγνωσης και την επέκταση των δυνατοτήτων θεραπείας. Η βελτίωση της ποιότητας ζωής και η ιατρο-κοινωνική προσαρμογή έχουν οδηγήσει σε αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών, γεγονός που οδηγεί επίσης σε αύξηση των ποσοστών επιπολασμού της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Είναι γνωστό ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας συνδέεται με τον τόπο κατοικίας, που ανήκει σε συγκεκριμένη φυλή, εθνική ομάδα.

Το μεγαλύτερο μέρος της νόσου είναι κοινό μεταξύ των ατόμων του λευκού πληθυσμού της Γης. Η σπληνική σκλήρυνση είναι σπάνια στην Ιαπωνία, την Κορέα, την Κίνα: από 2 έως 6 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς (Y. Kuroiva, L.Kurland, 1982, A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Η χρήση νέων προσεγγίσεων στη μελέτη της επιδημιολογίας της σκλήρυνσης κατά πλάκας οδήγησε σε μια αλλαγή στις συνήθεις κλασικές έννοιες της επικράτησης της νόσου. Τα ποσοστά στις ζώνες υψηλού, μεσαίου και χαμηλού κινδύνου έχουν αυξηθεί σημαντικά, τα όρια αυτών των ζωνών έχουν εξομαλυνθεί και υπάρχουν δεδομένα για σημαντικές διαφορές στους επιδημιολογικούς δείκτες σε κοντινές περιοχές ή στην ίδια περιοχή. Παρόλο που παραμένει μια τάση που εκφράζεται από την έννοια της "διαβάθμισης γεωγραφικού πλάτους": η εξάπλωση της νόσου αυξάνεται από το νότο στο βορρά.

Η στατιστική ανάλυση έδειξε ότι οι γυναίκες υποφέρουν συχνά από σκλήρυνση κατά πλάκας. Στις γυναίκες, η ασθένεια αρχίζει κατά μέσο όρο 1 έως 2 χρόνια νωρίτερα και στους άνδρες επικρατεί μια δυσμενή προοδευτική μορφή της πορείας της ασθένειας.

Αιτιολογία και παθογένεια της πολλαπλής σκλήρυνσης

Η αιτία της πολλαπλής σκλήρυνσης δεν είναι ακριβής. Σήμερα η πιο συνηθισμένη είναι η άποψη ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκύψει από τυχαίο συνδυασμό πολλών δυσμενών εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων σε ένα συγκεκριμένο άτομο. Οι αρνητικοί εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν συχνές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. τοξικές επιδράσεις και ακτινοβολία τρόφιμα? τον γεωκεκλογικό τόπο κατοικίας, ιδίως την επιρροή του στο σώμα των παιδιών · τραυματισμούς · συχνές αγχωτικές καταστάσεις. Η γενετική προδιάθεση για τη σκλήρυνση κατά πλάκας πιθανώς συνδέεται με το συνδυασμό αρκετών γονιδίων σε ένα συγκεκριμένο άτομο, οι οποίες προκαλούν διαταραχές κυρίως στο σύστημα ανοσορυθμίας.

Κάθε άτομο στη ρύθμιση της ανοσοαπόκρισης συμμετέχει ταυτόχρονα σε αρκετά γονίδια. Στην περίπτωση αυτή, ο αριθμός των αλληλεπιδρώντων γονιδίων μπορεί να είναι μεγάλος. Τα γονίδια που σχετίζονται με τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος εντοπίζονται σε διαφορετικά χρωμοσώματα. Για παράδειγμα, στο 6ο χρωμόσωμα, εντοπίζονται τα γονίδια του γονιδίου I και II του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας, τα γονίδια του παράγοντα νέκρωσης όγκων, το συμπλήρωμα, οι πρωτεΐνες μεταφοράς, το κυτόχρωμα 450, τα γονίδια της ολιγοδενδροκυτταρικής γλυκοπρωτεΐνης μυελίνης (MOG). Στο 7ο χρωμόσωμα, τα γονίδια β-αλύσου του υποδοχέα Τ κυττάρων. στο 14ο γονίδιο α-αλύσου υποδοχέα χρωμοσωμάτων-κυττάρων Τ, στα σταθερά ανοσοσφαιρίνης και στα γονίδια μεταβλητής αλυσίδας. Στο 2ο γονίδιο των χρωμοσωμάτων - υποδοχέα ιντερλευκίνης 1, στο 18ο - γονίδιο της βασικής πρωτεΐνης μυελίνης.

Η ειδική ονοματολογία που ενοποιήθηκε από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (I.Bodmer et al., 1989) χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό γονιδιακών τόπων. Για αυτήν την ονοματολογία, τα μπαλώματα γονιδίων σημειώνονται με λατινικά γράμματα. Η πιο μελετημένη σε αυτοάνοσες ασθένειες είναι το σύστημα MLA (ανθρώπινα αντιγόνα λευκοκυττάρων), δηλαδή οι τρεις τόποι Α, Β, C Ι και ένας αριθμός τόπων γονιδιακής τάξης ΙΙ που ενώνονται στις περιοχές DR, DQ και DP.

Υπάρχουν μερικές διαφορές στον συνδυασμό της συχνότητας έκφρασης γονιδίων του συστήματος MLA τάξης I και II ανάλογα με την εθνικότητα των ασθενών. Για παράδειγμα, στις ΗΠΑ υπάρχει αυξημένη σχέση μεταξύ της εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας και της παρουσίας αντιγόνων Β7, DR2 σε ασθενείς, στην Κεντρική Ρωσία - με τους τόπους Α3 και Β7 στη Σιβηρία - Α1, Α9, Β7.

Σε ευρωπαίους ανθρώπους με σκλήρυνση κατά πλάκας, τα συστήματα MLA τάξης ΙΙ του απλοτύπου DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 καθορίζονται συχνότερα.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν αναφορές για την απουσία τόπων που ανιχνεύονται από υγιείς ανθρώπους στους λεγόμενους προστατευτικούς τόπους σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Η παρουσία και διάφοροι συνδυασμοί διαφόρων γενετικών δεικτών έχουν επίσης καθιερωθεί, ο οποίος μπορεί να προκαθορίσει όχι μόνο την πιθανότητα μιας νόσου, αλλά επίσης να επηρεάσει τα χαρακτηριστικά της παθογένεσης και της ανοσορυθμίας σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, όπως η κλινική πορεία της νόσου. Για παράδειγμα, η παρουσία των δεικτών DR3 και TNFa9 συνδέεται με μια ανεπιθύμητη πορεία σκλήρυνσης κατά πλάκας, TNFa7 - με μία κλινικά ηπιότερη εκδήλωση της νόσου.

Η έρευνα τα τελευταία χρόνια επιβεβαίωσε την υποχρεωτική συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος, πρωτογενούς ή δευτερογενούς, στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Οι διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα, όπως αναφέρθηκε ήδη, σχετίζονται με τα χαρακτηριστικά ενός συνόλου γονιδίων που ελέγχουν την ανοσοαπόκριση. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας διαφορετικών εθνικοτήτων και εθνοτικών ομάδων, αυτή η γενετική πρωτοτυπία μπορεί να καθορίσει τα χαρακτηριστικά του ντεμπούτο της νόσου, κλινικές μορφές όπως η θεραπεία, η διάρκεια και η έκβαση της νόσου.

Προκειμένου να γίνει κατανοητή η παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, καθώς και η σκοπιμότητα και ο σκοπός του διορισμού ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων, είναι απαραίτητο να κατανοηθούν ορισμένες από τις διατάξεις σχετικά με τη δομή και τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Το ανοσοποιητικό σύστημα των ανθρώπων και των ζώων χρησιμεύει για την προστασία από τη διείσδυση και την επίδραση εξωτερικών ή ξένων δομών που σχηματίζονται στο σώμα, που ονομάζονται αντιγόνα. Η τελική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι η αφαίρεση ή εξουδετέρωση των αντιγόνων από ανοσολογικής πολύπλοκη σειρά αντιδράσεων που περιλαμβάνουν στάδια όπως ειδική έγκαιρη αναγνώριση της παραγωγής αντιγόνου σε απόκριση σε ειδικά μόρια πρωτεΐνης που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνες ή αντισώματα, αυτά τα αντισώματα που αντιδρούν με ένα αντιγόνο και την απομάκρυνση από το σώμα.

Η ανοσοαπόκριση μπορεί να είναι άμεση ή καθυστερημένη για μια ορισμένη χρονική περίοδο που απαιτείται για την παραγωγή και τη συσσώρευση αντισωμάτων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ένα σύνθετο σύστημα που συνδυάζει τα λεγόμενα πρωτογενή λεμφοειδή όργανα - τον μυελό των οστών και τον θύμο αδένα (θυμώδη αδένα) - και πολλά δευτερεύοντα λεμφοειδή όργανα.

Η ωρίμανση λεμφοκυττάρων συμβαίνει στον μυελό των οστών, ο μετασχηματισμός αδιαφοροποίητων βλαστοκυττάρων σε Β-λεμφοκύτταρα. Ο θύμος είναι ένα όργανο που παρέχει ειδική διαφοροποίηση.

Με το περιφερικό λεμφοειδή όργανα περιλαμβάνουν λεμφαδένες, έμπλαστρα του Peyer του εντέρου, το λευκό πολτό των κυττάρων σπλήνας και το αίμα - λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, καθώς επίσης και τα εξειδικευμένα κύτταρα παρόμοια με τα μακροφάγα και βρίσκονται σε μια σειρά άλλων εσωτερικών οργάνων. Στα περιφερικά ή δευτερεύοντα όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος, λαμβάνει χώρα ειδική αντιγόνο διέγερση και ενεργοποίηση λεμφοκυττάρων. Activated immunokomponentnye Cells - αντιγόνο λεμφοκυττάρων διεισδύουν στη θέση εύρημα, που εκκρίνουν ένα αριθμό των διαλυμένων ουσιών που ονομάζονται κυτοκίνες, λεμφοκίνες ή μονοκίνες, όπου η επιρροή επί του αντιγόνου και άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος προκάλεσε μία σύνθετη αλληλουχία από ανοσοαντιδράσεων κατευθύνεται σε αδρανοποίηση ή καταστροφή του αντιγόνου. Όταν δεν υπάρχει ανάγκη να καταστραφεί το αντιγόνο, ενεργοποιείται ένα άλλο ρυθμιστικό σύστημα, ενεργοποιώντας τους μηχανισμούς για να σταματήσει η ανοσοαπόκριση.

Αλλά στην ανοσολογική ανάλυση του αίματος του ασθενούς, θα πρέπει να αντικατοπτρίζεται η περιεκτικότητα και η ποσοστιαία αναλογία των ανοσοκαταστροφικών κυττάρων και των υποπληθυσμών τους. Η ανάλυση πρέπει να αξιολογηθεί από κλινικό ανοσολόγο.

Σημαντικές στις αυτοάνοσες αντιδράσεις είναι οι μεσολαβητές της ανοσοαπόκρισης ή των κυτοκινών. Αυτές οι ουσίες παράγονται από ανοσολογικά ικανά κύτταρα κατά τη διάρκεια της ανοσοαπόκρισης. Αυτά περιλαμβάνουν τις ιντερλευκίνες (IL), τον παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF-a), τις ιντερφερόνες: α, b, g, τους τροφικούς αυξητικούς παράγοντες (TRF) και άλλους. Σήμερα, στην καθημερινή ιατρική πρακτική, η μελέτη αυτών των δεικτών χρησιμοποιείται λίγο, κυρίως ο ορισμός της παραγωγής κυτοκίνης από ανοσολογικά κύτταρα είναι θέμα επιστημονικής έρευνας. Πιστεύεται ότι η αυξημένη παραγωγή κυτοκινών όπως ο TNF-a, η ιντερφερόνη, η IL-1, 2 και 6 είναι ένα σημάδι της ενεργοποίησης της παθολογικής διαδικασίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Και IL-4, 10 TRF ιντερλευκίνες είναι προστατευτικές κυτοκίνες.

Η πιο διαδεδομένη αυτοάνοση θεωρία της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Αναμφίβολα, στο προχωρημένο στάδιο της ασθένειας, οι αυτοάνοσες αντιδράσεις διαδραματίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο. Ωστόσο, δεν υπάρχει ακόμη καμία απάντηση στο ερώτημα: είναι αυτές οι αντιδράσεις πρωτογενείς ή δευτερογενείς; Εάν η φλεγμονή στον ιστό του εγκεφάλου και η απομυελίνωση είναι το αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής αντίδρασης στα αντιγόνα του εγκεφάλου, μπορούμε να μιλήσουμε για πρωτοπαθή αυτοάνοση ασθένεια παρόμοια με ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα κλπ.

Στην περίπτωση όπου ευαισθητοποίησης του κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος προς αντιγόνα εγκεφάλου εμφανίζεται σαν αποτέλεσμα φλεγμονή και καταστροφή της μυελίνης, διεισδύουν μέσω του κατεστραμμένου φραγμό αίματος-εγκεφάλου σε εγκεφαλική αντιγόνα του αίματος και την επακόλουθη ανάπτυξη των όλο συγκρότημα ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις υποδεικνύουν δευτερεύουσα αυτοάνοση συνιστώσα στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Μέχρι σήμερα, η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν μπορεί να θεωρηθεί μια πλήρως πρωταρχική αυτοάνοση ασθένεια. Παρ 'όλα αυτά, δεδομένου του πρωταρχικού ρόλου των ανοσολογικών διαταραχών, η θεραπεία αυτής της νόσου βασίζεται κυρίως στη διόρθωση των ανοσολογικών διαταραχών.

Συνοπτικά, συνοψίζοντας τα πολυάριθμα έργα δημιουργικών ομάδων από διάφορες χώρες που αφιερώθηκαν στη μελέτη της παθογένεσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μπορούμε να πούμε τα εξής: η εμφάνιση σκλήρυνσης κατά πλάκας συνδέεται με έναν περιστασιακό μεμονωμένο συνδυασμό ανεπιθύμητων ενδογενών και εξωγενών παραγόντων κινδύνου. Πρώτα απ 'όλα, το σύμπλεγμα θέσεων γονιδίων HLA τάξης ΙΙ και, ενδεχομένως, γονιδίων που κωδικοποιούν τον ΤΝΡ-α, προκαλώντας γενετική αποτυχία της ανοσορυθμίας, πρέπει να αποδοθεί σε ενδογενείς παράγοντες. Μεταξύ των εξωτερικών παραγόντων που μπορεί να είναι χρήσιμα: ζώνη κατοικίας στην παιδική ηλικία οι διατροφικές συνήθειες, η συχνότητα εμφάνισης της ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, κλπ Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο παράγοντας κανένα εξεταστούν χωριστά, δεν μπορεί να έχει μια αξία στην εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μόνο κάποιο συνδυασμό των παραγόντων.. Σε έναν οργανισμό που έχει μια γενετικά καθορισμένη ασυνέπεια των ρυθμιστικών συστημάτων του ανοσοποιητικού συστήματος, το ανοσοποιητικό σύστημα ενεργοποιείται από έναν από τους μη ειδικούς παράγοντες που προκαλούν, για παράδειγμα, ιογενή λοίμωξη, τραύμα ή αγχωτική κατάσταση. Ταυτόχρονα, διεγερμένα με αντιγόνο μακροφάγα και ενεργοποιημένα Τ-βοηθητικά κύτταρα στερεώνονται επί των ενδοθηλιακών κυττάρων του αιματοεγκεφαλικού φραγμού (ΒΒΒ). Οι κυτοκίνες που εκκρίνονται από σταθερά κύτταρα εκφράζουν στην επιφάνεια του ΒΒΒ τα αντιγόνα κύριας σύνθεσης ιστοσυμβατότητας Ι και II (για παρουσίαση του αντιγόνου), καθώς και μόρια κυτταρικής προσκόλλησης.

Παθομορφολογία

Το BBB σε υγιείς ανθρώπους είναι γνωστό ότι είναι αδιαπέραστο στα αιμοσφαίρια. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, η αντίδραση αυτή αλλάζει. Η διαπερατότητα του ΒΒΒ αυξάνεται, υπάρχει μετανάστευση ενεργοποιημένων Τ-λεμφοκυττάρων στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, αύξηση του επιπέδου των προ-φλεγμονωδών κυτοκινών - γ-ιντερφερόνη, ΤΝΡ-α, IL-1 και άλλων. Ενεργοποιούνται τα Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία αρχίζουν να συνθέτουν αντισώματα αντι-μυελίνης και έτσι σχηματίζεται εστία φλεγμονώδους απομυελίνωσης. Η αντιστάθμιση της φλεγμονής επιτυγχάνεται μέσω της παραγωγής κυτοκινών όπως IL4, IL10, IL6, TRF.

Το αποτέλεσμα της περιγραφόμενης ανοσοπαθολογικής αντίδρασης είναι το επίκεντρο της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελίνωσης - μιας πλάκας πολλαπλής σκλήρυνσης. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι μορφολογικές αλλαγές μπορούν να καταγραφούν όχι μόνο απευθείας στις εστίες απομυελίνωσης, αλλά και σε φυσιολογική μυελίνη στο κυτταρικό μοριακό επίπεδο. Ανάλογα με τον βαθμό ωριμότητας και τον χρόνο εμφάνισης σε έναν και τον αυτό ασθενή, μπορούν να διακριθούν διάφοροι τύποι πλακών: οξεία (ενεργοί νέοι πυρήνες απομυελίνωσης), παλιές (χρόνιες, ανενεργές εστίες) και παλιές χρόνιες εστίες με σημάδια ενεργοποίησης, συνήθως γύρω από την περιφέρεια της πλάκας W. Maethews et αϊ., 1991), η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως συνέχιση της ανάπτυξης της πλάκας. Μερικοί συγγραφείς προσδιορίζουν τις λεγόμενες πλάκες σκιάς - ζώνες παθολογικής αραίωσης μυελίνης. Θεωρείται ότι αυτές είναι θέσεις όπου λαμβάνει χώρα επαναμυελίνωση (Η. Lassmann et αϊ., 1991-1994).

Οι εστίες βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος της λευκής ύλης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Δεδομένου ότι μια αυτοάνοση απόκριση στην πολλαπλή σκλήρυνση κατευθύνεται αποκλειστικά κατά πρωτεϊνών μυελίνης, είναι κατανοητό ότι στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που επηρεάζονται αγωγούς έλυτρο μυελίνης του νευρικού συστήματος, τις περισσότερες φορές στην περικοιλιακής περιοχή των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα, οπτικό χίασμα νεύρα, μερικές φορές σε υποθάλαμος, υποκλωνικοί σχηματισμοί (OA Hondkarian et αϊ., 1987).

Με τη μακροχρόνια πολλαπλή σκλήρυνση και την έντονη καταστροφή της μυελίνης, μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής εκφυλισμός των αξονικών κυλίνδρων των νευρικών ινών, και στα επόμενα - των νευρικών κυττάρων - των ολιγοδενδροκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε ατροφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, την επέκταση των κοιλιών του εγκεφάλου.

Όλες αυτές οι παθολογικές αλλαγές που πρέπει να ξέρετε για τους επαγγελματίες, από σήμερα υπάρχουν ήδη μέθοδοι διάγνωσης, που επιτρέπει να προσδιοριστεί η παρουσία, τη θέση, το μέγεθος και τον αριθμό των πλακών του ασθενούς, για να εκτιμήσει την έκταση των δραστηριοτήτων τους και υποθετικό ηλικία, αποκαλύπτουν τα σημάδια της ατροφίας του εγκεφάλου.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει αμφιβολία για την παρουσία μιας διαδικασίας επαναμυελώσεως με πολλαπλή σκλήρυνση ταυτόχρονα με απομυελίνωση. Πρωτίστως, αυτό συμβαίνει στις άκρες της ενεργού πλάκας (G. Prineas et αϊ., 1993, C. Raine and Ε. Wu, 1993). Η διαδικασία απομυελίνωσης είναι πολύ αργή και επιβραδύνει ακόμη περισσότερο καθώς αυξάνεται η διάρκεια της νόσου.

Ο βαθμός απώλειας των νευρικών ινών στα πρώιμα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας - 10-20% μπορεί να αυξηθεί σε 80% με μακρά πορεία της νόσου (H. Lassmann et al., 1994). Η οξεία ανάπτυξη συμπτωμάτων κατά την εμφάνιση της φλεγμονώδους απομυελίνωσης σχετίζεται με οίδημα και εξασθενημένη αγωγή κατά μήκος της ίνας. Αυτές οι αλλαγές είναι αναστρέψιμες, πράγμα που μπορεί να προκαλέσει ύφεση. Αργότερα, η καταστροφή της μυελίνης έχει πρωταρχική σημασία στο σχηματισμό κλινικών συμπτωμάτων. Η μη αναστρέψιμη κλινικά συμπτώματα αναπτύξουν, πιθανώς λόγω δευτερογενή εκφυλισμό των νευραξόνων και νευρώνων (D. Miller et αϊ, 1989, 1991 ;. D. Miller and W. Mc Donald, 1994? Ι Mc Donald, 1995).

Κλινική και διάγνωση

Πιστεύεται ότι στα πρώιμα στάδια της νόσου, όταν ο ασθενής έχει ήδη πλάκες πολλαπλής σκλήρυνσης στον εγκέφαλο, αντικειμενικά και υποκειμενικά νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να μην ανιχνεύονται. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την ήττα ενός μικρού αριθμού των νευρικών ινών λειτουργία αντισταθμίζεται πλήρως από υγιείς (άθικτο) νευρικές ίνες, και μόνον όταν το ποσοστό των κατεστραμμένων ινών είναι περίπου 40 - το 50%, υπάρχουν εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Αυτό πρέπει να θυμόμαστε σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής γυρίζει σε έναν νευροπαθολόγο για μια εστιακή βλάβη του εγκεφάλου που ανιχνεύτηκε τυχαία κατά τη διάρκεια μιας μελέτης μαγνητικής τομογραφίας, αλλά ο ίδιος ο ασθενής δεν είχε μία μόνο εκδήλωση της νόσου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, απαιτείται ιδιαίτερα προσεκτική παρατήρηση από νευρολόγο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της πολλαπλής σκλήρυνσης σχετίζονται με εστιακές βλάβες αρκετών διαφορετικών τμημάτων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Στον κόσμο είναι γενικά αποδεκτή η εκτίμηση της κλινικής κατάστασης των ασθενών που χρησιμοποιούν την κλίμακα βλάβης στα λειτουργικά συστήματα σύμφωνα με τον J. Kurtzke (Functional Systems-FS). Αυτή η κλίμακα συνεπάγεται βαθμολόγηση - από 0 έως 6 - της σοβαρότητας των συμπτωμάτων βλαβών διαφόρων αγώγιμων συστημάτων του εγκεφάλου.

Τα συμπτώματα της οδού πυραμιδικού μπορεί να εκφράζεται από την αύξηση του τένοντα, και την εμφάνιση των περιοστική παθολογικά αντανακλαστικά πυραμιδική χωρίς να διακυβεύεται ή με μια ελαφρά μείωση στην μυϊκή δύναμη ή την εμφάνιση της κόπωσης στους μύες κατά την εκτέλεση κινήσεων, αλλά διατηρώντας παράλληλα τις βασικές λειτουργίες? σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ανιχνεύεται μέτρια ή έντονη μονο-, ημι-, παρα-, τρι- ή τετραπάνρεση.

Τα συμπτώματα της βλάβης της παρεγκεφαλίδας και των αγωγών της εκδηλώνονται με ασήμαντη ή σοβαρή αταξία του κορμού και των άκρων, εσκεμμένο τρόμο και δυσμερία κατά τη διεξαγωγή δοκιμών συντονισμού. Η σοβαρότητα αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλει από την ελάχιστη έως την αδυναμία εκτέλεσης οποιωνδήποτε κινήσεων λόγω αταξίας. Κατά την εκτίμηση των δυσλειτουργιών της παρεγκεφαλίδας, πρέπει να θυμόμαστε ότι η αδυναμία εκτέλεσης της εργασίας μπορεί να συσχετιστεί με την παρουσία περισσότερων από 3 βαθμών στον ασθενή με πάρεση των άκρων. Η μυϊκή υποτονία είναι χαρακτηριστική για βλάβες της παρεγκεφαλίδας.

Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να ανιχνευθεί κεντρική και περιφερειακή παράλυση των κρανιακών νεύρων, συνήθως τα οφθαλμοτονωτικά νεύρα, το τριδύμιο, το πρόσωπο, τα υπογλώσσια νεύρα. Φώτης στα υπερφυσικά τμήματα της κορτικοπυρηνικής οδού μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη συνδρόμου ψευδοκαρδίου και οι εστίες στο εγκεφαλικό επεισόδιο οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων βολβού. Σε 50-70% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας ανιχνεύεται κάθετος και οριζόντιος νυσταγμός.

Τα συμπτώματα της εξασθενημένης βαθιάς και επιφανειακής ευαισθησίας ανιχνεύονται στο 60% των ασθενών. Αυτά μπορεί να είναι: μείωση του αρθρικού μυϊκού πόνου δόνησης, απτική ευαισθησία ή αίσθηση πίεσης σε ένα ή περισσότερα σκέλη, καθώς και μωσαϊκό ή χωρίς σαφή εντοπισμό. Μαζί με αυτό, μπορεί να εντοπιστεί δυσαισθησία, μυρμήγκιασμα και αίσθηση καψίματος στα άπω τμήματα των δακτύλων και των ποδιών, τα οποία αργότερα μπορούν να εξαπλωθούν στην εγγύς κατεύθυνση και στο σώμα.

Συχνά συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι δυσλειτουργίες των αερίων οργάνων: επιτακτική ανάγκη, αυξημένη συχνότητα, κατακράτηση ούρων και κοπράνων, σε μεταγενέστερα στάδια - ακράτεια. Η ατελής εκκένωση της ουροδόχου κύστης είναι πιθανή, η οποία είναι συχνά η αιτία μιας ουρολογικής λοίμωξης. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν προβλήματα σχετικά με τη σεξουαλική λειτουργία, τα οποία μπορεί να συμπίπτουν με δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων ή να αποτελούν ανεξάρτητο σύμπτωμα. Σύμφωνα με τον Η. Livins et al. (1976), οι αλλαγές στη σεξουαλική ζωή εμφανίζονται στο 91% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας ανδρών και το 72% των γυναικών.

Στο 70% των ασθενών εμφάνισαν συμπτώματα της οπτικής λειτουργίες: οπτική οξύτητα μείωση στο ένα ή και στα δύο μάτια, αλλαγές στα οπτικά πεδία, εμφάνιση της κτηνοτροφίας, θολή εικόνες των αντικειμένων, απώλεια της φωτεινότητας της όρασης, χρωματική παραμόρφωση, παραβίαση της αντίθεσης.

Οι νευροψυχολογικές αλλαγές στη σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν μειωμένη νοημοσύνη, διαταραχές της συμπεριφοράς και τροποποιημένες υψηλότερες λειτουργίες του φλοιού. Υπάρχουν συμπτώματα που μοιάζουν με νεύρωση, συναισθηματικές διαταραχές και ένα είδος οργανικής άνοιας (MV Korkina et al., 1986). Οι διαταραχές που μοιάζουν με νευροπάθεια μπορούν να εκφραστούν με τη μορφή ασθενικού συνδρόμου, υστερικές και υστεροειδείς αντιδράσεις. Οι συναισθηματικές διαταραχές εμφανίζουν συχνά κατάθλιψη ή ευφορία, παραβίαση του ελέγχου των συναισθημάτων. Η κατάθλιψη είναι πιο συχνή σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας και μπορεί να συσχετιστεί όχι μόνο με οργανική εγκεφαλική βλάβη αλλά επίσης να οφείλεται σε αντίδραση στις πληροφορίες σχετικά με τη διάγνωση, την εμφάνιση προβλημάτων στην καθημερινή ζωή και στην εργασία. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η ευφορία συχνά συνδυάζεται με τη μείωση της νοημοσύνης, την υποεκτίμηση της σοβαρότητας της κατάστασης ενός ατόμου και την αποθάρρυνση της συμπεριφοράς. Περίπου το 80% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας στα πρώτα στάδια της νόσου έχουν σημάδια συναισθηματικής αστάθειας με πολλαπλές μεταβολές της διάθεσης σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Μαζί με τα οργανικά συμπτώματα της βλάβης διαφόρων οδών, διακρίνονται ορισμένα χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της ασθένειας που είναι χαρακτηριστική της σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα αποκαλούμενα τυπικά σύμπλοκα συμπτωμάτων. Προκαλούνται είτε από τις ιδιαιτερότητες της θέσης των πλακών είτε από τις ιδιαιτερότητες της αγωγής των παρορμήσεων στους απομυελωμένους αγωγούς, οι οποίοι είναι πολύ ευαίσθητοι στις μεταβολές της ομοιόστασης. Τέτοια σύνδρομα περιλαμβάνουν το σύνδρομο κλινικής διάσπασης, που περιγράφεται από τους D.A. Markov και A.L. Leonovich. Αυτή είναι μια απόκλιση μεταξύ των αντικειμενικών συμπτωμάτων μιας βλάβης των οδών και των υποκειμενικών αισθήσεων του ασθενούς. Για παράδειγμα, η μείωση της μυϊκής δύναμης στα πόδια ενός ασθενούς μέχρι 2-3 σημεία συνδυάζεται με το γεγονός ότι ο ασθενής μπορεί να περάσει περισσότερο από 2 χιλιόμετρα ελεύθερα, χωρίς εξωτερική βοήθεια. Το σύνδρομο της «κλινικής διάστασης» ή «της αβεβαιότητας των κλινικών συμπτωμάτων», για παράδειγμα, σε έναν ασθενή με αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα και την παρουσία παθολογικών αντανακλαστικών καθορίζεται από τη μυϊκή υποτονία, η οποία προκαλείται από ταυτόχρονη βλάβη της παρεγκεφαλίδας. Όλοι γνωρίζουν καλά το "σύμπτωμα του θερμού λουτρού". Η υποβάθμιση της κατάστασης του ασθενούς όταν η θερμοκρασία περιβάλλοντος αυξάνεται συνδέεται με αυξημένη ευαισθησία των απομυελωμένων αγωγών σε αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών: ο συντελεστής θερμοκρασίας για την απενεργοποίηση του Na + και η ενεργοποίηση του K + είναι υψηλότερος από ό, τι για την ενεργοποίηση του Na +.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να απομονωθεί συμπτωμάτων των διαταραχών του περιφερικού νευρικού συστήματος και διάφορες επιλογές για τις συνθήκες παροξυσμική: επώδυνες τονωτικό σπασμούς στον κορμό και στα άκρα, αταξία, επιληπτικές κρίσεις, ακινησία, δυσαρθρία, κράμπες μισό του προσώπου, gemiataksiya απέναντι παραισθησία, χορειοαθέτωση κατά την οδήγηση, ναρκοληψία, παροξυσμικό βήχα, νυσταγμός, διάφορες αισθητικές κρίσεις - φαγούρα, παραισθησία, μούδιασμα, πόνος, καύση.

Σε μερικούς ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί πόνος: πονοκέφαλος, πόνος κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και διασταυρωμένοι χώροι, υπό μορφή "ζώνης", μυϊκός πόνος προκαλούμενος από σπαστικό τόνωση.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια και οι επιλογές για την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ποικίλες: στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρείται συχνότερα μια πορεία απομάκρυνσης, η οποία με την πάροδο του χρόνου μπορεί να μετατραπεί σε δεύτερη προοδευτική. λιγότερο συχνά, πρωταρχική προοδευτική πορεία της νόσου ή σταθερή πολλαπλή σκλήρυνση.

Οι ακόλουθες κλινικές μορφές της ασθένειας διακρίνονται: εγκεφαλονωτιαίο, νωτιαίο παρεγκεφαλιδικό, στέλεχος, οπτικό. Η ταξινόμηση αυτή βασίζεται στην επικράτηση της ήττας ενός από το νευρικό σύστημα. Ο τύπος της πορείας της νόσου, η διάρκεια των υποχωρήσεων, οι παροξύνσεις, η ανταπόκριση στη θεραπεία, η επιλεκτικότητα της εμφάνισης πλακών σκλήρυνσης κατά πλάκας στον εγκέφαλο είναι εξαιρετικά ατομικές. Δεν υπάρχουν δύο ασθενείς με την ίδια πορεία της νόσου και ταυτόσημα συμπτώματα. Ως εκ τούτου, η διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί μια ατομική προσέγγιση σε κάθε ασθενή, μια εμπεριστατωμένη αξιολόγηση αντικειμενικών συμπτωμάτων και παραπόνων.

Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας βασίζεται σε αναμνησία, νευρολογική εξέταση και αποτελέσματα πρόσθετων μεθόδων εξέτασης. Επιτυχής είναι ο ορισμός του κύριου κριτηρίου για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης: "διάδοση των συμπτωμάτων στον τόπο και στον χρόνο". Αυτός ο όρος υποδηλώνει μια χρονική κύμα που μοιάζει με κύμα της νόσου και περιλαμβάνει πολλά αγώγιμα συστήματα στην παθολογική διαδικασία. Τα κλασσικά κλινικά κριτήρια για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι κλινικά διαγνωστικά κριτήρια για αξιόπιστη πολλαπλή σκλήρυνση (G. Schumacher et al., 1965). Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Την παρουσία αντικειμενικών ενδείξεων βλάβης του νευρικού συστήματος.

2. Βάσει δεδομένων από νευρολογική εξέταση ή αναμνησία, πρέπει να εντοπίζονται σημάδια από τουλάχιστον δύο χωριστά τοποθετημένες εστίες.

3. Τα νευρολογικά συμπτώματα θα πρέπει να υποδεικνύουν μια κυρίαρχη αλλοίωση της λευκής ύλης, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, δηλ. αγωγούς.

4. Τα κλινικά συμπτώματα πρέπει να είναι παροδικής φύσεως και να πληρούν μία από τις ακόλουθες απαιτήσεις:

α) θα πρέπει να υπάρχουν δύο ή περισσότερα επεισόδια επιδείνωσης, χωρισμένα σε διάστημα τουλάχιστον ενός μηνός και διάρκειας τουλάχιστον 24 ωρών.

β) πρέπει να υπάρξει αργή, σταδιακή πρόοδος της διαδικασίας για τουλάχιστον 6 μήνες.

5. Η νόσος αρχίζει από την ηλικία των 10 έως 50 ετών.

6. Οι υπάρχουσες νευρολογικές διαταραχές δεν μπορούν να εξηγηθούν επαρκώς με άλλη παθολογική διαδικασία (αυτό το συμπέρασμα μπορεί να γίνει μόνο από έναν γιατρό αρμόδιο στην κλινική νευρολογία).

Με την «πιθανή» ή την «πιθανή» πολλαπλή σκλήρυνση και οι εν λόγω όροι έχουν εισαχθεί (W. MacDonald and Α. Hallidey, 1977) για τη διάγνωση κλινικά πολύπλοκων αμφιβόλου περιπτώσεων απαιτείται λεπτομερής εξέταση του ασθενούς με τη βοήθεια πρόσθετων διαγνωστικών μεθόδων ανίχνευση υποκλινικών βλαβών στους αγωγούς του νευρικού συστήματος. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν σήμερα εργαστηριακές εξετάσεις ειδικά για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Μέχρι σήμερα, το πιο πληροφοριακό θεωρείται μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και η παρουσία ολιγοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό των ασθενών.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια εξαιρετικά αποτελεσματική, ακίνδυνη διαγνωστική μέθοδος που βασίζεται στο γεγονός ότι, λόγω των ιδιαιτεροτήτων της δομής πρωτεΐνης-λιπιδίου των μεμβρανών μυελίνης, το νερό είναι διατεταγμένο σε μια ορισμένη σειρά μεταξύ των στρωμάτων της θήκης μυελίνης. Αυτή η σειρά διαταράσσεται από απομυελίνωση όταν απελευθερώνεται κάποιο από το νερό. Και δεδομένου ότι το νερό έχει μεγαλύτερο χρόνο χαλάρωσης σε ένα μαγνητικό πεδίο, οι θέσεις απομυελίνωσης ανιχνεύονται ως περιοχές χαμηλής πυκνότητας στον τρόπο Τ1 και ως περιοχές υψηλής πυκνότητας σε εικόνες με T2. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, πολλαπλά διαφορετικά μεγέθη και μορφές εστίες αποκαλύπτονται σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Υπάρχουν διαφορετικά διαγνωστικά κριτήρια για τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας.

Τα κριτήρια Fazekas (F. Fazekas et al., 1988): τουλάχιστον τρεις περιοχές με αυξημένη ένταση σήματος είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, δύο από αυτές πρέπει να βρίσκονται στον περιφεριακό χώρο και τουλάχιστον μία είναι υπερστροφική. τα εστιακά μεγέθη δεν πρέπει να έχουν διάμετρο μεγαλύτερη από 5 mm.

Τα κριτήρια Pati (D.Paty et al., 1988): πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον τέσσερις εστίες υπέρτασης σε εικόνες Τ2 μεγαλύτερες από 3 mm, ή τρεις εστίες, μία εκ των οποίων είναι περιφερισμένη.

Η μέθοδος MRI βελτιώνεται συνεχώς: εισάγονται παραλλαγές του μαθηματικού υπολογισμού του αριθμού, του όγκου, της συνολικής επιφάνειας των βλαβών. Ένα από τα πιο πρόσφατα επιτεύγματα είναι η χρήση παραμαγνητικής αντίθεσης (omneskan, μαγνησίτης, άλλα φάρμακα με βάση το γαδολίνιο - Gd-DTPA), ενισχύοντας το σήμα από τη ζώνη φλεγμονής και οιδήματος στις Τ1-σταθμισμένες εικόνες. Αυτή η μέθοδος μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε τον βαθμό ωριμότητας των εστιών: στις ενεργές φρέσκες εστίες, δημιουργείται μια συσσώρευση αντίθεσης, μια αύξηση του μεγέθους της παλιάς εστίασης συνοδεύεται από μια συσσώρευση αντίθεσης στην περιφέρεια της εστίασης (D. Katz et al., 1993). Η χρήση μαγνητικής τομογραφίας με αντίθεση καθιστά δυνατή την αντικειμενοποίηση της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας, ιδιαίτερα όταν χρησιμοποιείται αυτή η μέθοδος με την πάροδο του χρόνου στον ίδιο ασθενή.

Τα προκληθέντα δυναμικά (VP) είναι μια μέθοδος που χαρακτηρίζει το βαθμό ασφάλειας ορισμένων οδών. Η καμπύλη των ακουστικών προκλητών δυναμικών χαρακτηρίζει τη διεξαγωγή παλμού από το ακουστικό νεύρο στον εγκεφαλικό φλοιό. - σωματοσκοπική ΚΟΑ - διέγερση από ένα διεγερμένο περιφερικό νεύρο (για παράδειγμα, το διάμεσο ή περονικό) στον φλοιό, οπτική VP - παλμική αγωγή μέσω οπτικών αγωγών από τον αμφιβληστροειδή έως τον ινιακό λοβό. Με τη βοήθεια ειδικής συσκευής καταγράφονται οι καμπύλες EP. Οι κορυφές και οι αποστάσεις μεταξύ των κορυφών καμπύλης αξιολογούνται. Η πιο ενημερωτική μελέτη και των τριών τύπων VP. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατό να καταγραφεί υποκλινική βλάβη των παλμών στις οπτικές οδούς, το στέλεχος και το νωτιαίο μυελό. Ωστόσο, μπορείτε να επιλέξετε μία από τις τρεις μεθόδους του VI. Για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής έχει εντοπίσει κλινικά συμπτώματα βλάβης μόνο σε έναν ή δύο αγωγούς του νευρικού συστήματος και με MRI λιγότερες από τρεις εστίες υπερταστικότητας, θα πρέπει να προσθέσετε στην εξέταση του ασθενούς μία ή δύο μορφές HP για αντικειμενοποίηση του παρορμητικού παλμού στο σύστημα ο χρόνος δεν εκδηλώνεται κλινικά.

Για μια λεπτομερέστερη εξοικείωση με τη μέθοδο της μελέτης του EP, ανατρέξτε στις ειδικές μονογραφίες (K.Ya Ogleznev et al., 1982, EA Korneeva et al., 1990, Α. Ρ. Zenkov, ΜΑ Ronkin, 1990, 1991).

Σε αντίθεση με τις δύο προηγούμενες μεθόδους, η μελέτη των ολιγοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι λιγότερο σημαντική, αν και πολλοί συγγραφείς θεωρούν ότι ένα θετικό τεστ αποτελεί σημαντικό διαγνωστικό σημείο.

Λαμβάνοντας υπόψη τον πρωταρχικό ρόλο των ανοσολογικών αντιδράσεων στην παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να παρακολουθείται η δραστηριότητα και η ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας σε αυτή την ασθένεια με την απόκτηση μιας τακτικής μελέτης ανοσολογικής αιματολογικής ανάλυσης σε ασθενείς (ανοσολογική παρακολούθηση). Με βάση τα δεδομένα μακροχρόνιας μελέτης της ανοσίας σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να διαπιστωθεί ότι, πρώτον, οι ανοσολογικές αλλαγές είναι μπροστά από τις κλινικές. Δεύτερον, η ανοσοπαθολογική διεργασία είναι δυναμική, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης της ασθένειας, η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος στην ασθένεια επίσης αλλάζει, συμβαίνουν πολλές αντισταθμιστικές εξαντλήσεις και αναπτύσσονται παράλληλα πολλές νέες αμυντικές αντιδράσεις. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς με πολλαπλή σκλήρυνση λειτουργεί σε διαφορετικό επίπεδο από αυτό του ίδιου ατόμου πριν από την ασθένεια, και ακόμη περισσότερο από το υγιές. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ανοσολογική παρακολούθηση είναι σημαντική: είναι απαραίτητο να συγκριθούν δείκτες ανοσίας με προηγούμενους δείκτες του ίδιου ασθενούς, αλλά όχι υγιείς ανθρώπους στην ομάδα ελέγχου.

Θεραπεία

Η θεραπεία ενός ασθενούς με σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνει τις ακόλουθες υποχρεωτικές αρχές:

1. Ατομική προσέγγιση. Ο γιατρός πρέπει να έρχεται όσο το δυνατόν πιο κοντά στην κατανόηση του βαθμού της νόσου που βρίσκεται αυτή τη στιγμή στον ασθενή - ενεργός, ανενεργός, σταθεροποιητικός ή όταν μετακινείται από το ένα στάδιο στο άλλο.

2. Προκειμένου να πλησιάσουμε την κατανόηση αυτού του γεγονότος, απαιτούνται ορισμένες εξετάσεις του ασθενούς στη δυναμική: α) MRI του εγκεφάλου και, εάν είναι απαραίτητο, του νωτιαίου μυελού 1 φορά το χρόνο, με συχνές εξάρσεις - 1 φορά σε 6 μήνες. θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ο σχηματισμός πλακών σκλήρυνσης κατά πλάκας, που απεικονίζεται με μαγνητική τομογραφία, απαιτεί χρόνο. Αμέσως στο ύψος της επιδείνωσης της πλάκας η μέθοδος αυτή δεν είναι διαθέσιμη ακόμη και με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης. Η μέση διάρκεια του μορφολογικού σχηματισμού της πλάκας είναι περίπου 6 εβδομάδες. Από αυτό προκύπτει ότι πριν από 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της επιδείνωσης, η μαγνητική τομογραφία είναι ακατάλληλη (M.Yu Tatarinova, 1991).

Μια σάρωση μαγνητικής τομογραφίας συγκρίνει τα νέα τομογραφήματα με τα προηγούμενα. Η θέση και ο αριθμός των προηγούμενων εστιών αναλύονται, καθώς κάποιες από τις "παλιές" εστίες μπορεί να μειωθούν σε μέγεθος και ακόμη και να εξαφανιστούν. Μαζί με αυτό, η κατάσταση των νέων πλακών αξιολογείται: συσσωρεύεται η αντίθεση, ποιο είναι το σχήμα της κατανομής της αντίθεσης μέσα στην πιο ενεργή πλάκα. Από τις πληροφορίες που αποκτώνται με τον τρόπο αυτό συμπεραίνεται ότι ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας σε έναν ασθενή κατά τη στιγμή της εξέτασης.

Μια ανοσολογική εξέταση αίματος πρέπει να διεξάγεται σε κατάλληλο εργαστήριο και να αξιολογείται από έναν ανοσολόγο. Στη διαχείριση ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας, η ανοσολογική κατάσταση διαδραματίζει ηγετικό ρόλο στην εκτίμηση της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Μερικές φορές μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την πρόγνωση της υποβάθμισης ή βελτίωσης ενός ασθενούς.

Οι ανοσολογικοί δείκτες σε συνδυασμό με τα κλινικά δεδομένα και τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας σας επιτρέπουν να έχετε πληροφορίες για τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας σε έναν ασθενή σε δεδομένη χρονική στιγμή και να αποφασίσετε για το διορισμό, τη διάρκεια χρήσης, τη δυνατότητα ακύρωσης ενεργών ανοσοκατασταλτικών, όπως στεροειδών ορμονών, κυτταροστατικών κτλ.

Ο συνδυασμός αυτών των τριών μεθόδων είναι ο έλεγχος της θεραπείας.

Μαζί με τις τρεις κύριες, πρόσθετες μεθόδους διάγνωσης και παρακολούθησης της θεραπείας, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί χρησιμοποιώντας ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους: ηλεκτρομυογραφία, καθώς και οπτικά, ακουστικά και σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά του εγκεφάλου. Αυτές οι μέθοδοι θα δώσουν πληροφορίες στη δυναμική, σύμφωνα με αυτές θα είναι δυνατόν να κρίνουμε το επίπεδο και την έκταση της βλάβης στα μονοπάτια του νευρικού συστήματος. Επιπλέον, οι αλλαγές που εντοπίστηκαν χρησιμοποιώντας αυτές τις μεθόδους χρησιμεύουν ως πρόσθετο κριτήριο για την αντικειμενικότητα της αξιοπιστίας της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Το επίπεδο της βλάβης βοηθά στην επιλογή της τακτικής και στον προσδιορισμό του εντοπισμού του αποτελέσματος στη θεραπεία τέτοιων μεθόδων, όπως η ακουστιστική πίεση, ο βελονισμός και άλλες μέθοδοι που βασίζονται σε αντανακλαστικά αποτελέσματα. Η συχνότητα της μελέτης - 2 φορές το χρόνο και με επιδείνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Στη διαδικασία θεραπείας ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας με συμπτώματα βλάβης στην οπτική διαδρομή, συνιστάται να υπάρχει μια σταθερή (2-4 φορές το χρόνο) παρατήρηση από έναν οφθαλμίατρο.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η εξέταση του ασθενούς από έναν νευροψυχολόγο και, όπου αυτό απαιτείται, η χρήση μεθόδων ψυχοθεραπευτικής αγωγής και προληπτικών μέτρων για τους άρρωστους και συχνά τα μέλη των οικογενειών τους.

Έτσι, για την επιτυχή θεραπεία ενός ασθενούς με σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι απαραίτητη η συνεχής επαφή αυτού του ασθενούς με έναν αριθμό ειδικών: ένας νευροπαθολόγος, ένας ανοσολόγος, ένας ηλεκτροφυσιολόγος, ένας νευροψυχολόγος, ένας νευρο-οφθαλμολόγος και ένας ουρολόγος.

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι:

1) να αναστείλει την επιδείνωση της ασθένειας ·

2) ενεργώντας στις εστίες αυτοάνοσης φλεγμονής, για να τονώσει την ανάπτυξη ή την ενίσχυση μηχανισμών αντισταθμιστικής προσαρμογής,

3) να προλαμβάνουν ή να καθυστερούν εγκαίρως την ανάπτυξη νέων παροξυσμών ή να μειώσουν τη σοβαρότητα τους και, συνεπώς, το επακόλουθο νευρολογικό έλλειμμα σε έναν ασθενή.

4) να επηρεάσει τα συμπτώματα που εμποδίζουν την ικανότητα να εκτελεί εργασία, να οδηγεί έναν συνήθη τρόπο ζωής (συμπτωματική θεραπεία).

5) επιλέξτε τις δραστηριότητες που επιτρέπουν στον ασθενή να προσαρμοστεί στις υπάρχουσες συνέπειες της νόσου, προκειμένου να διευκολύνει τη ζωή του όσο το δυνατόν περισσότερο. Και παρόλο που ο τομέας αυτός είναι περισσότερο κοινωνικός παρά ιατρικός, ο ασθενής συνήθως αναζητά ιατρό για συμβουλές σχετικά με αυτό το θέμα και ο ιατρός καθορίζει τον χρόνο για την εφαρμογή ορισμένων συστάσεων βάσει των δυνατοτήτων του ασθενούς και της πρόγνωσης της νόσου.

Φαρμακοθεραπεία

Δεδομένου ότι δεν έχει ταυτοποιηθεί παθογόνο, δεν υπάρχει εθιτροπική θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η παθογενετική θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει κυρίως στην παύση της ενεργού ανοσοφλεγμονώδους διεργασίας, το αποτέλεσμα της οποίας είναι η απομυελίνωση.

Στη θεραπεία των παροξύνσεων και της προοδευτικής πορείας της σκλήρυνσης κατά πλάκας, τα φάρμακα για τα κορτικοστεροειδή (CS), η ACTH και τα ανάλογα της χρησιμοποιούνται. Πρόκειται για πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδρόλη, ηλεκτρικό Ν-μεθυλπρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, κορτιζόλη. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας, έχουν ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.

Οι μηχανισμοί ανοσοκατασταλτικής δράσης συνίστανται στη μείωση της περιεκτικότητας των ενεργοποιημένων κυττάρων ανοσοσυστατικών, επηρεάζοντας την κυτταρική ανοσία, μειώνοντας τον σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Η αντιφλεγμονώδης δράση σχετίζεται κυρίως με τη μείωση της αγγειακής διαπερατότητας και του BBB λόγω της αναστολής της σύνθεσης των προσταγλανδινών. Λόγω της μείωσης της διαπερατότητας του τριχοειδούς ενδοθηλίου, βελτιώνεται η μικροκυκλοφορία και μειώνεται η έκκριση λευκοκυττάρων και άλλων κυττάρων στη φλεγμονώδη εστίαση. Αναφέρεται η αντιοξειδωτική δράση της CS (μεθυλπρεδνιζολόνης), η οποία σχετίζεται με την καταστολή της υπεροξείδωσης των λιπιδίων. Και αυτό με τη σειρά του συμβάλλει στη σταθεροποίηση των μεμβρανών της θήκης μυελίνης και των κυττάρων της μικροαγγειακής κλίνης. Η ACTH και τα συνθετικά της ανάλογα (τετρακοκτατίδιο) έχουν αποτέλεσμα νευροδιαβιβαστή.

Η βέλτιστη δράση του CS και του ACTH επιτυγχάνεται με ένα σωστά επιλεγμένο σχήμα χορήγησης και δόσης φαρμάκων. Η πιο κατάλληλη θεραπεία παλμών με υψηλές δόσεις ενδοφλέβιου CS, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης. Η παρατεταμένη χορήγηση υψηλών δόσεων προκαλεί πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με τις ιδιότητες των ορυκτοκορτικοειδών του CS. Από την άποψη αυτή, είναι προτιμότερο να θεραπεύεται με μεθυλπρεδνιζολόνη, καθώς είναι πιο δραστική από άποψη γλυκοκορτικοειδών επιδράσεων και λιγότερο από την άποψη της ορυκτοκορτικοειδούς δραστηριότητας. Η μεθυλοπρεδνιζολόνη είναι η ασφαλέστερη όσον αφορά τις ελκωτικές επιδράσεις, λιγότερο συχνά προκαλεί σύνδρομο Cushing και ψυχικές διαταραχές, υπέρταση, υπερτρίχωση. Κατά τη θεραπεία της COP, πρέπει να εξεταστεί η φαρμακοδυναμική. Οι χρόνοι ημιζωής της πρεδνιζολόνης και της μεθυλπρεδνιζολόνης είναι 18 έως 36 ώρες και η δεξαμεθαζόνη 36 έως 72 ώρες. Πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ο φυσιολογικός ημερήσιος ρυθμός της έκκρισης CS. Το φάρμακο το πρωί έχει μικρότερη αναστολή της ενδογενούς έκκρισης και σε μικρότερο βαθμό μειώνει τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων.

Βάσει αυτού, ο ασθενής θα πρέπει να λάβει ολόκληρη την ημερήσια δόση του φαρμάκου μεταξύ 6 και 10 π.μ. το πρωί.

Η θεραπεία παλμών με πρεδνιζόνη ή με παρασκευάσματα μεθυλπρεδνιζολόνης εφαρμόζεται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: 1000 mg του φαρμάκου στάγδην ενδοφλεβίως σε 250,0 ml φυσιολογικού διαλύματος κάθε δεύτερη ημέρα, για μία πορεία 3 έως 5 ενέσεων ανάλογα με τη σοβαρότητα της παροξυσμού. Μετά από αυτό, συνιστάται η χορήγηση του φαρμάκου per os σε δόση 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα. Αυτή η δόση λαμβάνεται το πρωί κάθε δεύτερη μέρα με σταδιακή μείωση των 5 mg κάθε δεύτερη ημέρα. Ή μετά από ενδοφλέβια στάγδην μεθυλπρεδνιζολόνη, η θεραπεία συνεχίζεται με ενδομυϊκή αποδέσμευση 80 mg ενδομυϊκά μία φορά την εβδομάδα για 8 εβδομάδες.

Υπάρχουν άλλα θεραπευτικά σχήματα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας CS.

Συνιστάται να συνταγογραφηθεί ένα συνθετικό ανάλογο του ACTH (τετρακοζακτίδη) σε ασθενείς με οξεία έξαρση μέτρια ή ήπια. Θεραπεία θεραπείας: 1 ml του φαρμάκου χορηγείται ενδομυϊκά για 3 ημέρες στη σειρά, στη συνέχεια στην ίδια δόση μετά από 2 ημέρες στον 3ο. Γενική πορεία θεραπείας: 10 - 15 - 20 ενέσεις, ανάλογα με τη σοβαρότητα της επιδείνωσης και το αποτέλεσμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με σοβαρή έξαρση μετά από μια πορεία θεραπείας της COP, συνιστάται η χορήγηση τετρακοσακτίδης.

Σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς ή δευτερογενούς προοδευτικής πολλαπλής σκλήρυνσης, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζοθιαπρίνη, η κλαντριβίνη, η μεθοτρεξάτη, το κυκλοφωσφαμίδιο μαζί με το CS. Ωστόσο, δεδομένων των έντονων παρενεργειών αυτών των φαρμάκων που σχετίζονται με την αναστολή της αιματοποίησης μυελού των οστών, η χρήση τους δικαιολογείται σε ανθεκτικές σε KS μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε σοβαρή, προοδευτική πορεία της νόσου, ένας συνδυασμός CS και κυτταροστατικών είναι πιθανός.

Την τελευταία δεκαετία αναπτύχθηκαν και εφαρμόστηκαν αρκετά φάρμακα, το κύριο αποτέλεσμα της οποίας είναι η ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης: καταστολή της προ-φλεγμονώδους παραγωγής και διέγερση της παραγωγής αντιφλεγμονωδών κυτοκινών από ενεργοποιημένα ανοσοεπαρκείς κύτταρα. Αυτά περιλαμβάνουν: ιντερφερόνη-β-1b, ιντερφερόνη-β-1α για υποδόρια χορήγηση και ιντερφερόνη-β-1α για ενδομυϊκή χορήγηση. glatiramer acetate. Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα νόσο στο στάδιο της ύφεσης, οι οποίοι δεν έλαβαν κορτικοστεροειδείς ορμόνες ή κυτταροτοξικά φάρμακα για 1 μήνα με μικρό βαθμό αναπηρίας και οι οποίοι είχαν τουλάχιστον 2 παροξυσμούς τα τελευταία 2 χρόνια. Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα - για αρκετά χρόνια. Ένα θετικό κλινικό αποτέλεσμα εκδηλώνεται με τη μείωση του αριθμού των παροξύνσεων ετησίως, τη μείωση της σοβαρότητας και τη μείωση της διάρκειας των παροξύνσεων.

Παρογενώς αιτιολογείται η χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη διαπερατότητα του ΒΒΒ και ενισχύουν το αγγειακό τοίχωμα (αγγειοπροστατευτικά), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, αντιοξειδωτικά, αναστολείς πρωτεολυτικών ενζύμων, φάρμακα που βελτιώνουν τον μεταβολισμό του εγκεφαλικού ιστού (ιδιαίτερα βιταμίνες, αμινοξέα, νοοτροπικά). Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα είναι γνωστά στους νευροπαθολόγους.

Συμπτωματική θεραπεία

Για να μειωθεί η σπαστικότητα, οι ασθενείς επιλέγουν ξεχωριστά το φάρμακο και τις αποτελεσματικές δόσεις. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τα ακόλουθα φάρμακα που μειώνουν την μυϊκή υπέρταση: μπακλοφένη, λυορηγιακή, τολπερισόνη, τισανιδίνη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με συνδυασμό αυτών των φαρμάκων, ενός συνδυασμού ενός από αυτά με φάρμακα της σειράς βενζοδιαζεπίνης ή με μεθόδους θεραπείας μη-φαρμάκων (αντανακλαστική θεραπεία, υπερβαρική θεραπεία οξυγόνου).

Η αλλο-τρυγική τολτεροδίνη, ένας ανταγωνιστής των μουσκαρινικών υποδοχέων, η οξυβουτυνίνη (ένα ανθοθερμικό φάρμακο) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπερδραστηριότητας της ουροδόχου κύστης. Η δράση αυτών των φαρμάκων είναι επιλεκτική για την ουροδόχο κύστη. Ενδείξεις για τη χρήση ναρκωτικών είναι:

- συχνές προκλήσεις (περισσότερες από 8 φορές την ημέρα).

- επανειλημμένη διακοπή του νυχτερινού ύπνου που προκαλείται από την ανάγκη για ούρηση.

- αδυναμία να φτάσει στην τουαλέτα εγκαίρως μετά την ώθηση.

- μεγάλες ποσότητες ούρων με κάθε επεισόδιο ακράτειας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μείωση της σοβαρότητας των πυραμιδικών διαταραχών με την ένεση της καρνιτίνης φαρμάκου ενδοφλεβίως.

Οι διαταραχές του συντονισμού και ο παρεγκεφαλιδικός τρόμος μειώνονται με παρατεταμένη θεραπεία με γλυκίνη σε συνδυασμό με μικρές δόσεις β-αναστολέων και τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, βιταμίνη Β6.

Με τη μείωση των πνευματικών λειτουργιών, η θεραπεία με semax χορηγείται ενδορινικά.

Δείκτης φαρμάκων:

Τολπερισόνη: ΜΙΤΟΚΑΛΜ (Γκεδεόν Ρίχτερ)

Από τον επεξεργαστή

Εικόνα MRI του εγκεφάλου στη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Διακρίνονται πολλαπλά διαφορετικά μεγέθη και σχήματα ελάτων στη λευκή ύλη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.