Η παρουσίαση δημοσιεύθηκε πριν από 2 χρόνια από τον χρήστη saparniyazhev
Σχετικές παρουσιάσεις
Παρουσίαση σχετικά με το θέμα: "Το σύνδρομο Goodpasture (HG) είναι μια σπάνια ασθένεια, που βασίζεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων του σώματος κυρίως σε βασικές." - Μεταγραφή:
Το σύνδρομο Goodpasture (SG) είναι μια σπάνια ασθένεια, βασισμένη σε αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων του σώματος κυρίως στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών των νεφρών και των κυψελίδων των πνευμόνων. Εκδηλώνεται κλινικά με συμπτώματα ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας και αιμορραγικής πνευμονίτιδας σε συνδυασμό με πνευμονική αιμορραγία (αιμόπτυση). Ορισμός
3 ΚΑΙ ιστορία γούρνα ΣΤΟΙΧΕΙΑ: περιγράφηκε για πρώτη φορά το σύνδρομο το 1919 από τον παθολόγο του Χάρβαρντ Ε Goodpasture, ο οποίος παρακολουθούσε από το παλιό αγόρι 18 ετών που είχε γρίπης, η εμφάνιση της αναιμίας στο φόντο των επαναλαμβανόμενων αιμόπτυση και διμερείς πνευμονικές διηθήσεις.
4 ETIOLOGY Η αιτιολογία της GH είναι ακόμα άγνωστη. Ο ίδιος ο Goodpascher συνδέει την ανάπτυξη της νόσου με αντιβακτηριακή φλεγμονή. Οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι η εμφάνισή του σχετίζεται με ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. SG μπορεί να αναπτύξουν έναντι διαφόρων ασθενειών, κάτω από την επίδραση χημικών και φυσικών παραγόντων του εξωτερικού περιβάλλοντος (η δράση των οργανικών διαλυτών, των ατμών βενζίνης, βερνίκια, χορήγηση D- πενικιλλαμίνη). Προβλέπεται γενετική προδιάθεση για το σύνδρομο Goodpasture, η παρουσία του HLA-DRW2 θεωρείται ως ο δείκτης του.
Παθογένεια Σήμερα, η κύρια θεωρία της παθογένειας SG είναι αυτοάνοση. Υπό την επίδραση των αιτιολογικών παραγόντων βασικές μεμβράνες των πνευμονικών κυψελίδων και την σπειράματα ή εκτεθειμένα αντιγονικά μετασχηματισμού, ή με διάσπαση της ανοχής του ανοσοποιητικού συστήματος να διεγείρει παραγωγή αντισωμάτων με μη τροποποιημένη δομικά στοιχεία (αντιγόνα) πνευμονική κυψελιδική βασικών μεμβρανών και των νεφρών (E.J. Lewis et al., 1971 ).
6 ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ Το φως μοτίβο παρατηρείται venulitov, arteriolitov, kapillyaritov με έντονη συμπτώματα της καταστροφής και πολλαπλασιασμού? η βλάβη στα τριχοειδή αγγεία παρατηρείται κυρίως στα διασωληνωτά διαφράγματα, η κυψελίτιδα αναπτύσσεται με αιμορραγικό εξίδρωμα στις κυψελίδες. Κυψελιδωτές αιμορραγίες που εκφράζονται στο εσωτερικό. ανάπτυξη πνευμονικής αιμοσχερίωσης και πνευμονικής ίνωσης ποικίλης σοβαρότητας, ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της κυψελίτιδας.
7 Κ ΛΕΥΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Συμπτώματα βλάβης των πνευμόνων: - Αιμόπτυση - Πνευμονική αιμορραγία - Δύσπνοια - Βήχας - Πόνος στο στήθος Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται εν μέσω γενικής αδυναμίας, πυρετού, απώλειας βάρους.
8 Ρ ΡΑΚ ΕΡΕΥΝΑ ΚΛΑ, ΟΑΜ. Αίμα ΒΗ: ολικά πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, κρεατινίνη και ουρία, τρανσαμινάση, serumucoid, απτοσφαιρίνη, φιμπρίνη, σίδηρος. Ανάλυση πτυέλων: κυτταρολογία, προσδιορισμός των σιδωροφάγων. Ανοσολογικές μελέτες: Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα, αντισώματα στις βασικές μεμβράνες των σπειραμάτων των νεφρών και των κυψελίδων. Ακτινογραφία των πνευμόνων. ECG Σπιρογραφία. Η μελέτη δειγμάτων βιοψίας των πνευμόνων και των νεφρών.
9 ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΜΕΛΕΤΗ ΕΝΕΡΓΕΙΑΣ Κατά την εξέταση του ασθενούς - μια αιχμηρή χροιά του δέρματος χωρίς σημάδια κυάνωσης. Όταν η ακρόαση στους πνεύμονες είναι ξηρή και υγρή (ειδικά κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας), συριγμός στο υπόβαθρο της σκληρής αναπνοής, κυρίως στη ζώνη ρίζας. Με κρουστά - ο πνευμονικός ήχος δεν αλλάζει. Στη μελέτη του καρδιαγγειακού συστήματος μπορεί να αυξήσει τα όρια της σχετικής νωθρότητα της καρδιάς προς τα αριστερά, ακούγεται μύτη καρδιάς, ένα μαλακό συστολικό φύσημα, με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας φαίνεται περικαρδιακή τριβή.
11 L ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΚΛΑ ΕΡΕΥΝΑΣ. Υπόχρωμη αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, υποχλωρμία, ανισοκύτωση, ποικυοκυττάρωση ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστικές. Παρατηρείται επίσης λευκοκυττάρωση, μετατόπιση προς τα αριστερά της λευκοκυτταρικής φόρμουλας, αύξηση της ESR. Oam Στην πρωτεΐνη ούρων, οι κύλινδροι ανιχνεύονται ερυθρά αιμοσφαίρια. Καθώς η CRF εξελίσσεται, η σχετική πυκνότητα των ούρων μειώνεται, και στο δείγμα σύμφωνα με το Zimnitsky, αναπτύσσεται η ισυποπονούρια. BH αίματος. ανύψωση Υπάρχουν ουρίας αίματος, κρεατινίνη, απτοσφαιρίνης seromucoid και 2 και γάμμα-σφαιρίνη, μειωμένη περιεκτικότητα σε σίδηρο. Ανοσολογικές μελέτες. Μπορεί να ανιχνευθεί μείωση του αριθμού καταστολέων Τ-λεμφοκυττάρων, ανιχνεύονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Τα αντισώματα στη βασική μεμβράνη των τριχοειδών αγγείων των σπειραμάτων και των κυψελίδων ανιχνεύονται με έμμεσο ανοσοφθορισμό ή με τη μέθοδο ραδιοανοσοποίησης. Ανάλυση πτυέλων. Πολλά ερυθροκύτταρα, αιμοσιδεδίνη, σιδωροφάγοι βρίσκονται.
12 αιμοσιδεδοφάγοι με αιμόπτυση σε ασθενή με σύνδρομο Goodpasture. Υλικά που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της βρογχοκυψελιδικής πλύσης.
13 ΚΑΙ ΝΟΣΟΚΟΜΙΚΕΣ ΕΡΕΥΝΕΣ Στην ακτινογραφία των πνευμόνων, τα διάχυτα διμερή σύννεφα σημαδεύονται πιο συχνά από ορατό σκοτάδι, κυρίως στους κάτω λοβούς ή στη ριζική και διάμεση θέση, τα οποία είναι παροδικά και μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να συγχωνευθούν ή να αναπτυχθούν στη μία πλευρά. Διάχυτο "σκονισμένο" σκουρόχρωμα στους πνεύμονες παρατηρείται κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας και σχετίζεται με ενδοαλειολική αιμορραγία.
16 Η σπειρογραφία αποκαλύπτει έναν περιοριστικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας (μείωση στο VC), καθώς η νόσος εξελίσσεται, συνδέεται με αποφρακτικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας (μείωση FEV1, δείκτης Tiffno). ECG Εμφανίζονται σημάδια έντονης μυοκαρδιακής δυστροφίας αναιμίας και υποξίας. Σε περιπτώσεις σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης εμφανίζονται σημάδια της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η μελέτη της σύνθεσης αερίων του αίματος. Παρουσιάζεται αρτηριακή υποξαιμία. Η μελέτη δειγμάτων βιοψίας των πνευμόνων και των νεφρών. Διεξάγεται βιοψία του ιστού του πνεύμονα (ανοικτή βιοψία) και του νεφρού για τελική επαλήθευση της διάγνωσης, εάν δεν είναι δυνατόν να γίνει σωστή διάγνωση της νόσου με μη επεμβατικές μεθόδους. Διεξήγαγε ιστολογική και ανοσολογική μελέτη δειγμάτων βιοψίας.
17 Χ ARAKTERNYMI για το σύνδρομο ϋ UDPASCHERA ΕΙΝΑΙ ακόλουθα χαρακτηριστικά: η παρουσία μορφολογικά σημάδια σπειραματονεφρίτιδα (συχνά εξωτριχοειδή), ένα κυψελίτιδα αιμορραγική, αιμοσιδήρωση και διάμεση ίνωση? ανίχνευση ανοσοφθορισμού γραμμικών αποθέσεων IgG και C3 συστατικού του συμπληρώματος στις βασικές μεμβράνες των πνευμονικών κυψελίδων.
18 νόσος D IFFERENTSIALNAYA ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Τ UDPASCHERA εκδηλώνεται αιμόπτυση ή πνευμονική αιμορραγία ογκολογικές ασθένειες και βρογχική πνευμονική φυματίωση των πνευμόνων αποστήματα βρογχεκτασίες καρδιά και αγγειακή νόσος (που οδηγεί σε στασιμότητα και πνευμονική υπέρταση), συστημική αγγειίτιδα, αιμορραγική διάθεση
19 ΕΠΕΞΕΡΓΑΣΙΑΣ Επεξεργασία πρωτοκόλλου SG προτείνει το 1976 και είναι ο στυλοβάτης της θεραπείας, που χρησιμοποιείται σε αυτή την ασθένεια παγκοσμίως (NA Mukhin et al., 2002). Μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g για τουλάχιστον 20 λεπτά κάθε δεύτερη ημέρα 3 φορές + πρεδνιζόνη 1 mg / kg ημερησίως για μήνες. Κυκλοφωσφαμίδη mg / kg 1 φορά την ημέρα. Πλασμαφαίρεση καθημερινά για 14 ημέρες (ανταλλαγή 4 λίτρων πλάσματος αίματος για διάλυμα 5% αλβουμίνης ή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος μιας ομάδας). Σε μεταγγίσεις πνευμονικής αιμορραγίας ml φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος αίματος.
Παρουσίαση του συνδρόμου Goodpasture
Παρουσίαση Περιγραφή Παρουσίαση του συνδρόμου Goodpascher σε διαφάνειες
* GBOU VPO PGMA τους. ac Ε. Α. Wagner του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας * Τμήμα Θεραπευτικής Σχολής Νο 1 Εκτελείται από 413 φοιτητή της Ιατρικής Σχολής στη Σχολή της Ιατρικής Ιρίνα Μποροδουλίνα
* Το σύνδρομο Goodpascher (αιμορραγικό πνευμονικό σύνδρομο) είναι μια σπάνια ασθένεια που βασίζεται σε αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων κυρίως στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων και των κυψελίδων των πνευμόνων. * Κλινικά εκδηλώνονται με συμπτώματα ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας και αιμορραγικής αιμορροΐτιδας και αιμορροΐδων ) * Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον παθολόγο Harvard E. Goodpascher το 1919.
* Η επικράτηση της νόσου - 0, 5 ανά εκατομμύριο πληθυσμού * Μέχρι το 1984, 280 περιστατικά περιγράφηκαν στην παγκόσμια βιβλιογραφία, στην εγχώρια περίπτωση 21 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας (σε 8 γυναίκες και 13 άνδρες) (Yu M. Mostovoi κ.ά.) άνδρες ηλικίας 20-30 ετών (η νόσος καταγράφηκε και σε μικρότερη ηλικία - 16 έτη)
Μέχρι σήμερα δεν είναι γνωστό * υποτίθεται δείκτη γενετική προδιάθεση - την παρουσία του HLA-DRW 2 * Η επικοινωνία με βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις * ρύπου παραγωγής Ρόλος (οργανικούς διαλύτες, βενζίνη, βαφές), τα φαρμακευτικά προϊόντα (D -penitsillamin, καρβιμαζόλη)
* Η βασική θεωρία της παθογένεσης - αυτοάνοσων * αιτιολογικοί παράγοντες → αντιγονικό βασικές μεμβράνες μετασχηματισμό των πνευμονικών κυψελίδων και των σπειραμάτων ή την ανάπτυξη των αντισωμάτων με μη τροποποιημένη δομικά στοιχεία (αντιγόνα) βασικές μεμβράνες των πνευμονικών κυψελίδων και των νεφρών, ως αποτέλεσμα της διάσπασης της ανοχής του ανοσοποιητικού συστήματος * Όταν μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη μπορεί να είναι παρόν κοινά αντιγόνα στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών και πνευμονικών τριχοειδών αγγείων και στις κυτταρικές δομές των βακτηριδίων → παραγωγή αντιδραστικών αντισωμάτων
* Τα παραγόμενα αυτοαντισώματα δεσμεύονται στο αντιγόνο μεμβράνης υπό την παρουσία C3-συμπληρώματος με την επακόλουθη ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας, και σύμπλοκα mmunnye αποτίθενται κατά μήκος της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων → σπειραματονεφρίτιδα, κυψελίτιδα * Βασικές κυτταρική ανοσολογική φλεγμονή: Τ-λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, ενδοθηλιακά κύτταρα, πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα, κυψελιδικά μακροφάγα * Μεταβολίτες αραχιδονικού οξέος, ελεύθερες ρίζες οξυγόνου, πρωτεολυτικά ένζυμα, συγκολλητικά μόρια παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ανοσολογικής φλεγμονής
• Πρωτογενή βλάβη της μικροαγγειοπάθειας των νεφρών και των πνευμόνων. • Στους πνεύμονες υπάρχει μια εικόνα της βενετίτιδας, της αρτηριολίτιδας, των τριχοειδών αγγείων με έντονα φαινόμενα καταστροφής και πολλαπλασιασμού. • Η ήττα των τριχοειδών αγγείων κυρίως στα διασωληνωτά διαφράγματα, αναπτύσσει κυψελίτιδα με αιμορραγικό εξίδρωμα στις κυψελίδες. • Η βλάβη των νεφρών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εξωκοκοιλιακής πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας, που ακολουθείται από το σχηματισμό της υαλίνωσης και της ίνωσης, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. • Εκφρασμένη ενδοαλλεολική αιμορραγία. • Ανάπτυξη πνευμονικής αιμοσχερίωσης και πνευμονικής σκλήρυνσης ποικίλης σοβαρότητας, ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της κυψελίτιδας
* Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος αναπτύσσεται ξαφνικά μετά από οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, εμφανίζει συμπτώματα πνευμονικής βλάβης: αιμόπτυση ή πνευμονική αιμορραγία, δύσπνοια, βήχας, πόνος στο στήθος, * Γενική αδυναμία, πυρετός, απώλεια βάρους. * Κάπως αργότερα, παρατηρούνται συμπτώματα βλάβης στα νεφρά: μικρής και μεγάλης αιματουρίας, πρωτεϊνουρία, κυλινδρία, ταχέως αυξανόμενα σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας στο υπόστρωμα ολιγουρίας και ακόμη και ανουρία. * Ένα από τα κύρια συμπτώματα είναι η εμφάνιση σημείων αναιμίας από έλλειψη σιδήρου ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου (λόγω συχνής αιμόπτυσης και αιμορραγίας στις πνευμονικές κυψελίδες).
* Όταν παρατηρείται από - αιχμηρή χροιά του δέρματος χωρίς σημάδια κυάνωσης. * Όταν δεν έχει αλλάξει ο πνευμονικός ήχος, μπορεί να προσδιοριστεί η μείωση του ήχου κρουσμάτων σε εκτεταμένες εστίες πνευμονικών αιμορραγιών. * Παχυσαρκία συχνή, συνήθως μικρή πλήρωση, ήπια, αρτηριακή πίεση στην πλειονότητα εντός της κανονικής εμβέλειας. * Το συκώτι και η σπλήνα δεν είναι αισθητά, πολύ σπάνια - αιμορραγικές αλλαγές στο δέρμα και τους βλεννογόνους, ηπατομεγαλία, σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, περικαρδίτιδα, * Κατά την ακρόαση στους πνεύμονες ξηροί και υγροί (ειδικά κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας) ακούγονται συριγμούς στο βάθος της σκληρής αναπνοής, κυρίως στη ριζική ζώνη.
* Μέτρια λευκοκυττάρωση στα αρχικά στάδια της νόσου, αναιμία. * SOESOE συνήθως αυξήθηκε σημαντικά και φθάνει τα 50-70 mm / h. * Με την κανονική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η διάρκεια ζωής τους μειώνεται σημαντικά (σε σοβαρές περιπτώσεις, έως και 5-12 ημέρες). * Όταν οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος είναι συχνά μείωση της περιεκτικότητας σε σίδηρο σε 10 mmol / l. * Δοκιμή C-αντιδρώσας πρωτεΐνης θετική * Στα ούρα, στην πρώιμη περίοδο της νόσου, ανιχνεύεται πρωτεΐνη - από ίχνη μέχρι 10 g / l. * Στο σχέδιο, κατά κανόνα, τα ερυθροκύτταρα βρίσκονται, σπάνια - λευκοκύτταρα, κοκκώδη και ερυθροκύτταρα κυλίνδρους? * Σε ένα πτύελο αποκαλύπτονται οι σιδεροφάγοι, η αιμοσιδεδίνη. * Όταν η ακτινογραφία των πνευμόνων - διάχυτη αμφίπλευρη σύννεφο-όπως σκοτεινιάζει, κυρίως στους κάτω λοβούς ή βασικό και διάμεσο εντοπισμό, έχοντας μια παροδική. * Διάχυτο "σκονισμένο" σκουρόχρωμα στους πνεύμονες παρατηρείται κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας και σχετίζεται με ενδοαλειωτική αιμορραγία.
* Ιστολογική και ανοσολογική μελέτη δειγμάτων βιοψίας Χαρακτηριστικό του συνδρόμου Goodpasture: • παρουσία μορφολογικών σημείων σπειραματονεφρίτιδας (συνήθως εξωκοκκιοειδούς), αιμορραγικής κυψελίτιδας, αιμοσχερίωσης και διάμεσης ίνωσης. • ταυτοποίηση με γραμμική εναπόθεση Ig με ανοσοφθορισμό. G και C συμπλήρωμα 3 συστατικών στις βασικές μεμβράνες των πνευμονικών κυψελίδων και των νεφρικών σπειραμάτων.
Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture, συνιστάται η χρήση των ακόλουθων κριτηρίων: * 1. Συνδυασμός πνευμονικής παθολογίας και παθολογίας των νεφρών, δηλαδή αιμόπτυση (συχνά πνευμονική αιμορραγία), δύσπνοια και συμπτώματα σπειραματονεφρίτιδας. * 2. Σταθερά προοδευτική πορεία της νόσου με την ανάπτυξη αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας. * 3. Ανάπτυξη της αναιμίας από έλλειψη σιδήρου. * 4. Ανίχνευση πολλαπλών αμφίπλευρων διηθημάτων που μοιάζουν με σύννεφο στο φόντο της καθαρής παραμόρφωσης του πνευμονικού σχεδίου κατά τη διάρκεια της ακτινογραφικής εξέτασης των πνευμόνων. * 5. Ανίχνευση στο αίμα υψηλών τίτλων κυκλοφορούντων αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των νεφρικών σπειραμάτων και κυψελίδων. * 6. Ανίχνευση γραμμικών αποθέσεων Ig. G και C συμπλήρωμα 3 συστατικών στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων και των κυψελίδων. * 7. Απουσία άλλων συστηματικών (εκτός από πνευμονικές και νεφρικές) εκδηλώσεις.
* Το σύνδρομο Goodpasture πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά ασθενειών που εκδηλώνουν αιμόπτυση ή πνευμονική αιμορραγία. * Πρέπει να αποκλειστεί ο καρκίνος των βρόγχων και των πνευμόνων, η φυματίωση, τα αποστήματα των πνευμόνων, η βρογχεκταμία, οι ασθένειες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων (που οδηγούν σε στασιμότητα και υπέρταση στον μικρό κύκλο), συστηματική αγγειίτιδα, αιμορραγική διάθεση.
* Τα κορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις (πρεδνιζόνη έως 100 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με κυτταροτοξικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη 150-200 mg / ημέρα) με την προϋπόθεση ότι η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη. * Η επιτυχής χρήση της πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτική θεραπεία έχει περιγραφεί. * Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την ανάρρωση των ασθενών μετά από θεραπεία, αντιβιοτικά, χρήση αιμοκάθαρσης (Lockwood et al., 1975, Fischman, 1976, Misiani et al., 1978).
* Η τυπική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία πρόοδο της νόσου με την επικράτηση πνευμονικών ή νεφρικών συμπτωμάτων στην κλινική εικόνα. * Σε σύντομο χρονικό διάστημα, η παθολογία καταλήγει σε θάνατο ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας ή πνευμονικής αιμορραγίας. * Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 11-12 μήνες. * Λιγότερο συχνά, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από σχετικά αργή εξέλιξη πνευμονικών μεταβολών και σημείων νεφρικής βλάβης. * Μερικές φορές παρατηρούνται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Όταν η θεραπεία αρχίζει εγκαίρως, η λειτουργία των νεφρών σταθεροποιείται, ο τίτλος του αντισώματος στην σπειραματική βασική μεμβράνη μειώνεται, γεγονός που καθιστά δυνατή τη μετάβαση σε θεραπεία μακροχρόνιας συντήρησης με κυκλοφωσφαμίδη σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη σε χαμηλές δόσεις πριν από την προγραμματισμένη αιμοκάθαρση. * Σύμφωνα με τον D. Jayne (2001), οι ασθενείς ήταν σε θέση να διατηρήσουν τη νεφρική λειτουργία για 12 χρόνια χωρίς θεραπεία αντικατάστασης με αιμοκάθαρση προγράμματος.
"Ο στόχος της ιατρικής είναι η δράση, όχι η προσδοκία. Ο κίνδυνος ενός λάθους στη διάγνωση είναι πάντα μεγάλος, αλλά είναι ακόμα πιο επικίνδυνο να διακινδυνεύεις τη ζωή του ασθενούς, αφήνοντάς τον χωρίς θεραπεία ». Claude Bernard
Παρουσίαση: "Σύνδρομο Goodpasture στα παιδιά. "
Η πρώτη διαφάνεια της παρουσίασης: "Σύνδρομο Goodpasture στα παιδιά. "
Ετοιμάζεται από: Sharipov. M Internat 6 01-3 Έλεγχος: S.Zh.ASFENDIAROV ATYNDAҒY ҚASA ҚLTTYΕΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΠΑΙΔΕΙΑΣ ΚΑΖΑΚΗ ΕΘΝΙΚΟ ΙΑΤΡΙΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΣΔΔΕΣΦΕΝΔΙΑΡΑ Τμήμα: Παιδιατρικές Ασθένειες
Περιεχόμενα:
Εισαγωγή. Ιστορικά δεδομένα. Αιτιολογία. Παθογένεια; Παθομορφολογία της νεφρικής βλάβης. Κλινική εικόνα. Αντικειμενικά δεδομένα. Εργαστηριακή διάγνωση. Ενόργανη μελέτη. Διαφορική διάγνωση. Θεραπεία; Συμπέρασμα; Αναφορές. Περιεχόμενα:
Το σύνδρομο Goodpasture (HG) είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία βασίζεται σε αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων του σώματος, κυρίως στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών των νεφρών και των κυψελίδων των πνευμόνων. Εκδηλώνεται κλινικά με συμπτώματα ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας και αιμορραγικής πνευμονίτιδας σε συνδυασμό με πνευμονική αιμορραγία (αιμόπτυση). ΕΙΣΑΓΩΓΗ:
Ιστορικά δεδομένα:
Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1919 από τον παθολόγο Harvard E. Goodpascher, ο οποίος παρατηρεί σε έναν 18χρονο νεαρό άνδρα που είχε γρίπη, την εμφάνιση αναιμίας στο πλαίσιο υποτροπής της αιμόπτυσης και των διμερών πνευμονικών διηθήσεων. Το 1958, οι M. Stanton και J. Tange ανέφεραν εννέα περιπτώσεις συνδυασμένων βλαβών των πνευμόνων και των νεφρών, που χαρακτηρίζονται από υποτροπιάζουσες πνευμονικές αιμορραγίες, αιμοσχερίωση των πνευμόνων και σπειραματονεφρίτιδα, με θανατηφόρο αποτέλεσμα αρκετούς μήνες μετά την εμφάνιση της νόσου. Εισήγαγαν τον όρο "σύνδρομο Goodpasture". Ιστορικά δεδομένα:
Αιτιολογία:
Οι αιτίες του συνδρόμου Goodpasture δεν είναι γνωστές. Η ανάπτυξη του συνδρόμου Goodpasture συνδέεται με ιογενή λοίμωξη, ιδιαίτερα με τον ιό της γρίπης Α2. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ίσως το ρόλο των σκανδαλισμών στην ανάπτυξη της νόσου: υπάρχουν αναφορές για το σύνδρομο Goodpasture μετά από επαφή με βενζίνη, οργανικούς διαλύτες, τη χρήση ορισμένων φαρμάκων (πενικιλλαμίνη). Ανεξάρτητα από το ρόλο των περιβαλλοντικών παραγόντων στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας, είναι σημαντικές για την πρόκληση βλάβης στους πνεύμονες: είναι γνωστό ότι οι πνευμονικές αιμορραγίες αναπτύσσονται κυρίως στους καπνιστές (συμπεριλαμβανομένων των παθητικών). Τα τελευταία 10 χρόνια εμφανίστηκαν περιγραφές της εξέλιξης του συνδρόμου Goodpasture μετά από λιθοτριψία κύματος σοκ και απόφραξη ουρητήρα. Οι μηχανισμοί παραγωγής αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των τριχοειδών αγγείων είναι άγνωστοι, ωστόσο, αυτό μπορεί να συμβάλει στη γενετική προδιάθεση. Έχει δημιουργηθεί μια σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης του συνδρόμου Goodpasture και των αντιγόνων HLA τάξης DR (HLA-DR15 και HLA-DR4). Αιτιολογία:
Παθογένεια:
Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένα κλασικό παράδειγμα μιας αυτοάνοσης νόσου με έναν αλαζονικό μηχανισμό ανάπτυξης. Στην παθογένεση, τα αντισώματα στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών κυριαρχούν. Ο στόχος αυτών των αντισωμάτων είναι η περιοχή μη κολλαγόνου της 3ης αλυσίδας του κολλαγόνου IV, ένας τύπος σπειραματικής βασικής μεμβράνης ("Goodpasture αντιγόνο", NCI 3IV). Το κολλαγόνο τύπου IV βρίσκεται μόνο στη σύνθεση των βασικών μεμβρανών. Είναι γνωστό ότι αποτελείται από 6 τύπους αλυσίδων: α1-α6. Στις περισσότερες βασικές μεμβράνες διαφορετικών οργάνων κυριαρχούν αλυσίδες a1 και a2, ενώ στην βασική μεμβράνη των σπειραμάτων, κυριαρχούν οι αλυσίδες a3, a4 και a5. Κάθε αλυσίδα κολλαγόνου τύπου IV αποτελείται από ένα κεντρικό πεδίο κολλαγόνου, μία θέση Ν-τερματικού κολλαγόνου (περιοχή 7S) και ένα C-τερματικό πεδίο μη κολλαγόνου (περιοχή ΝΟΙ). Τρεις α-αλυσίδες κολλαγόνου τύπου IV σχηματίζουν μια μονομερή δομή που δεσμεύεται με τις περιοχές NC1 με δισουλφιδικούς δεσμούς. Στο σύνδρομο AT Goodpascher, η σπειραματική τριχοειδής βασική μεμβράνη κατευθύνεται κατά της περιοχής NC1 της αλυσίδας α3 του κολλαγόνου τύπου IV (NCI 3IV-AT). Αυτό το αντιγόνο, εκτός από τις βασικές μεμβράνες των νεφρών και των πνευμόνων, βρίσκεται σε άλλες βασικές μεμβράνες: τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, κοχλία και χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου. Η δέσμευση αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών με τους στόχους τους στις σπειραματικές και κυψελιδικές μεμβράνες συνοδεύεται από την ενεργοποίηση του συμπληρώματος και προκαλεί έντονη βλάβη ιστού. Πρόσφατα, στην παθογένεση της νεφρίτιδας που σχετίζεται με αντισώματα στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών, η ενεργοποίηση των μηχανισμών κυτταρικής ανοσίας παίζει επίσης σημαντικό ρόλο. (Ε. J. Lewis et αϊ., 1971). Παθογένεια:
Παθομορφολογία της νεφρικής βλάβης στο σύνδρομο Goodpasture:
Η βλάβη των νεφρών στο σύνδρομο Goodpasture εκπροσωπείται μορφολογικά από μια εικόνα εστιακής τμηματικής νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας. Ήδη σε ένα πρώιμο στάδιο της νόσου, ανιχνεύεται τμηματική νέκρωση αγγειακών βρόχων, μαζική διήθηση λευκοκυττάρων και ρήξη της σπειραματικής βασικής μεμβράνης στα σπειράματα. Αυτό ακολουθείται από τον εντατικό σχηματισμό ημι-lunas που αποτελείται από επιθηλιακά κύτταρα της κάψουλας και των μακροφάγων. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό γνώρισμα της νεφρίτιδας, που σχετίζεται με αντισώματα στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, με το σύνδρομο Goodpasture είναι ότι όλα τα ημιτελικά είναι ταυτόχρονα σε ένα στάδιο εξέλιξης (επιθηλιακά) σε αντίθεση με άλλες παραλλαγές ταχείας προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, όλα τα σπειράματα (διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα) με ολική νέκρωση τριχοειδών βρόγχων μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία, η οποία γρήγορα οδηγεί σε εκτεταμένη νεφροσκλήρυνση και τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Οι ενδιάμεσες αλλαγές συνήθως συνδυάζονται με σπειραματικό στρώμα και αντιπροσωπεύονται από φλεγμονώδη διήθηση του μεσοσπονδύλιου, το οποίο μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της καταστροφικής δράσης των αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη του σωληναρίου. Εν συνεχεία εμφανίζεται ανάπτυξη διάμεσης ίνωσης. Όταν η μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκάλυψε γραμμικό τύπο φωταύγειας IgG στην βασική μεμβράνη των σπειραμάτων σε συνδυασμό με τη γραμμική φωταύγεια του συστατικού Ν3 του συμπληρώματος σε 60-70% των ασθενών. Η νεφρίτιδα που συσχετίζεται με αντισώματα στη βασική μεμβράνη των τριχοειδών σπειραμάτων, με το σύνδρομο Goodpasture, ανήκει στην ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα τύπου Ι σύμφωνα με την ταξινόμηση του R. Glassock (1997).
Κλινική εικόνα:
Συμπτώματα βλάβης των πνευμόνων: Αιμόπτυση. Πνευμονική αιμορραγία. Δύσπνοια; Βήχας. Πόνος στο στήθος. Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να ξεκινήσει με την εμφάνιση μη ειδικών συμπτωμάτων (γενική αδυναμία, αδιαθεσία, πυρετός, αρθραλγία, απώλεια σωματικού βάρους). Ήδη στο ντεμπούτο της νόσου, τα σημάδια αναιμίας είναι δυνατά ακόμη και όταν δεν υπάρχει αιμόπτυση. Ωστόσο, τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture είναι η προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια λόγω της ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας και των πνευμονικών αιμορραγιών. Κλινική εικόνα:
Αντικειμενική έρευνα
Κατά την εξέταση, ο ασθενής σημείωσε μια απότομη χροιά του δέρματος χωρίς σημάδια κυάνωσης. Όταν η ακρόαση στους πνεύμονες είναι ξηρή και υγρή (ειδικά κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας), συριγμός στο υπόβαθρο της σκληρής αναπνοής, κυρίως στη ζώνη ρίζας. Όταν ο πνευμονικός ήχος κρουστά δεν αλλάζει. Αντικειμενική έρευνα
Εργαστηριακή διάγνωση:
Γενική εξέταση αίματος: Η υποχλωματική αναιμία του σιδήρου, η ταχεία ελάττωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, η αναισθησία, η ποικυοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστικές. Υπάρχει επίσης λευκοκυττάρωση, μετατόπιση προς τα αριστερά της λευκοκυτταρικής φόρμουλας, σημαντική αύξηση του ESR. ΟΑΜ: μικρογατατουρία με μέτρια πρωτεϊνουρία. Σε ένα πτύελο αποκαλύπτουν πλαδαροφάγους. ELISA: αντισώματα στη βασική μεμβράνη σπειραματικών τριχοειδών αγγείων στο αίμα.
Αιμοσιδεδοφάγοι σε αιμόπτυση σε ασθενή με σύνδρομο Goodpasture. Υλικά που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της βρογχοκυψελιδικής πλύσης.
Ενόργανη μελέτη
Κατά την ακτινογραφία των πνευμόνων παρατηρείται συχνότερα διάχυτη αμφοτερόπλευρη σκίαση (που διεισδύει στο βασικό και στο κεντρικό τμήμα και των δύο πνευμόνων), κυρίως στους κάτω λοβούς ή στον βασικό και στον διάμεσο εντοπισμό, οι οποίοι είναι παροδικοί και μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να συγχωνευθούν ή να αναπτυχθούν στη μία πλευρά. Διάχυτο "σκονισμένο" σκουρόχρωμα στους πνεύμονες παρατηρείται κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αιμορραγίας και σχετίζεται με ενδοαλειολική αιμορραγία. Ενόργανη μελέτη
Νεφρική βιοψία: γραμμική φωταύγεια IgG, πιο συχνά σε συνδυασμό με το συστατικό NW του συμπληρώματος στη σπειραματική βασική μεμβράνη.
Διαφορική διάγνωση:
Διαφοροποιημένες ασθένειες: Διαφορές: Συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA: Παρουσία του ANCA. Συμμετοχή οργάνων ΟΝT (με κοκκιωμάτωση του Wegener). Η τάση για σχηματισμό πνευμονικών εστιών με αποσύνθεση. Έλλειψη συγχρονισμού στην εξέλιξη των πνευμονικών και νεφρικών αλλοιώσεων της Purpura Schönlein - Genoch: Η βλάβη στους πνεύμονες δεν είναι χαρακτηριστική. Χαρακτηριστικό δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα (purpura), που δεν παρατηρείται στο SG. Αυξημένο επίπεδο IgA στον ορό. Ασθένεια των εντέρων. Τα αντισώματα αντι-ΒΜΚ δεν είναι χαρακτηριστικά. Συστημικό κόκκινο Lupus: Χαρακτηριστικά ανοσολογικά φαινόμενα (αντισώματα σε DNA και ιστόνες, έλεγχος LE-κυττάρων). Συμμετοχή της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα Liebman - Saks - μυοκαρδίτιδα). Πιθανό εγκεφαλοαγγειακό. Συχνά νεφρωσικό σύνδρομο χωρίς σημάδια εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια Αυξημένη συγκέντρωση D-διμερούς στο πλάσμα. Δείκτες θρομβοφιλίας (αντισώματα σε καρδιολιπίνη, β2-γλυκοπρωτεΐνη, γενετικούς δείκτες). Πλέγμα δέρματος ζωντανό. Η ήττα των πνευμόνων κυρίως από τον τύπο της υποτροπιάζουσας πνευμονικής εμβολής. Μια έντονη επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας και της κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης μπορεί να υπάρξει χωρίς έντονες αλλαγές στα ούρα. Καρδιακές παθήσεις (οξύ στεφανιαίο σύνδρομο - οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου) και εγκεφαλικά αγγεία (οξείες διαταραχές εγκεφαλικής κυκλοφορίας) Διαφορική διάγνωση:
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Το πρωτόκολλο θεραπείας για το SG προτείνεται ήδη από το 1976 και αποτελεί τη βάση της θεραπείας που χρησιμοποιείται σε αυτή τη νόσο σε όλο τον κόσμο (NA Mukhin et al., 2002). • πρεδνιζολόνη - 1 mg / kg σωματικού βάρους. • Κυκλοφωσφαμίδη - 3 mg / kg. • Πλασμαφαίρεση - ημερησίως για 14 ημέρες (ανταλλαγή 4 λίτρων πλάσματος αίματος για διάλυμα αλβουμίνης 5% ή πλάσμα αίματος μονοψυκτικού φρέσκου κατεψυγμένου). • Για πνευμονική αιμορραγία - μετάγγιση 300-400 ml φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος. ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Συμπέρασμα:
Όταν η καθυστερημένη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture, η οποία συνεπάγεται καθυστέρηση στην έναρξη της θεραπείας, η πρόγνωση σε ασθενείς με σύνδρομο Goodpasture είναι δυσμενής. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ασθενείς πεθαίνουν από αιφνίδια πνευμονική αιμορραγία ή ταχέως εμφανιζόμενη ουραιμία. Η πρώιμη θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture, με στόχο την απομάκρυνση αντισωμάτων από την αιμοπεταλιακή μεμβράνη από το αίμα και την καταστολή των προϊόντων τους (όταν χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών) μπορεί να οδηγήσει σε ανακούφιση από ένα οξύ επεισόδιο της νόσου. Ωστόσο, η συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα, η οποία υπερβαίνει τα 600 μmol / l τη στιγμή της διάγνωσης, είναι δυσμενής σε σχέση με τον παράγοντα προγνωστικής της νεφρικής λειτουργίας, ακόμη και αν δεν υπάρχει πνευμονική αιμορραγία. Στους ασθενείς αυτούς, συνήθως αναπτύσσεται μη αναστρέψιμη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, παρά την ενεργή ανοσοκατασταλτική θεραπεία.Στο σύνδρομο Goodpasture, είναι πιθανές οι πρώιμες υποτροπές του πνευμονικού συνδρόμου του νεφρού, σε περιπτώσεις όπου τα κύρια κλινικά σημεία της νόσου έχουν ήδη κατασταλεί με γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, και ο τίτλος του αντισώματος στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών στο αίμα δεν έχει ακόμη γίνει φυσιολογικό. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο τερματισμός των συνεδριών πλασμαφαίρεσης ή, πιο συχνά, η προσθήκη μίας παρεντερικής λοίμωξης μπορεί να προκαλέσει μια νέα αύξηση των τίτλων αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων και την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων. Οι παροξύνσεις του συνδρόμου Goodpasture μετά από επαρκή θεραπεία του πρώτου επεισοδίου περιγράφονται, ωστόσο, αναπτύσσονται εξαιρετικά σπάνια και εμφανίζονται πολλά χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου αυθόρμητα ή μετά από προηγούμενη μόλυνση. Δεδομένου ότι σε αυτές τις περιπτώσεις η καθιέρωση της διάγνωσης του συνδρόμου Goodpasture δεν προκαλεί δυσκολίες, η θεραπεία ξεκινά νωρίτερα και το αποτέλεσμα είναι καλύτερο από το πρώτο επεισόδιο της νόσου. Παρά την τρέχουσα χρήση επιθετικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η θνησιμότητα στην οξεία περίοδο του συνδρόμου Goodpasture κυμαίνεται από 10 έως 40%.
Τελευταία παρουσίαση διαφανειών: Αναφορές:
Mukhin Ν.Α. Σύνδρομο Goodpasture. Στο βιβλίο. Νεφρολογία (οδηγός για τους γιατρούς). Μ., 2000. Almazov V.A., Zhuravlev V.A., Naimark D.A., Petrov Μ.Ν. Καταρροή με κυρίαρχη βλάβη των αιμοφόρων αγγείων των νεφρών και των πνευμόνων (σύνδρομο Goodpasture) // Σφήνα. μέλι 1972. Ν ° 10. S. 140-145. ΣΥΝΔΡΟΜΟΣ ΟΜΠΠΑΣΗ: ΠΑΘΟΓΕΝΗΣΙΣ, ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ, Ν.Α. Mukhin (επιστημονικό άρθρο). Παραπομπές:
Παρουσίαση, Αναφορά Σύνδρομο Goodpasture (για πνευμονικές αλλοιώσεις)
Στείλτε μια παρουσίαση στο ταχυδρομείο
Ανατροφοδότηση
Αν δεν μπορείτε να βρείτε και να κατεβάσετε την αναφορά παρουσίασης, μπορείτε να την παραγγείλετε στην ιστοσελίδα μας. Θα προσπαθήσουμε να βρούμε το υλικό που χρειάζεστε και να το στείλουμε μέσω ηλεκτρονικού ταχυδρομείου. Μη διστάσετε να επικοινωνήσετε μαζί μας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή υποδείξεις:
Μη διστάσετε να επικοινωνήσετε μαζί μας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή υποδείξεις:
Είμαστε σε κοινωνικά δίκτυα
Τα κοινωνικά δίκτυα έχουν γίνει από καιρό αναπόσπαστο μέρος της ζωής μας. Μαθαίνουμε νέα από αυτά, επικοινωνούμε με φίλους, συμμετέχουμε σε κλαμπ διαδραστικών ενδιαφερόντων.
Σύνδρομο Goodpasture
Η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου Goodpasture είναι μια ασθένεια, η οποία βασίζεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων του σώματος κυρίως στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών των νεφρών και των κυψελίδων των πνευμόνων. Κλινική εικόνα, θεραπεία.
Συμφωνία για τη χρήση υλικών από τον τόπο
Παρακαλούμε χρησιμοποιήστε τα έργα που δημοσιεύονται στον ιστότοπο αποκλειστικά για προσωπικούς σκοπούς. Η δημοσίευση των υλικών σε άλλους ιστότοπους απαγορεύεται.
Αυτή η εργασία (και όλες οι άλλες) είναι διαθέσιμη για δωρεάν λήψη. Δυτικά μπορείτε να ευχαριστήσετε τον συγγραφέα της και την ομάδα του ιστότοπου.
Αποστολή της καλής εργασίας σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα.
Οι σπουδαστές, οι μεταπτυχιακοί φοιτητές, οι νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και την εργασία τους θα σας ευχαριστήσουν πολύ.
Παρόμοια έγγραφα
Το σύνδρομο Goodpasture ως σπάνια ασθένεια, βασισμένο σε αυτοάνοση αντίδραση με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων στο σώμα. Η παθογένεση του συνδρόμου Goodpasture. Ενεργοποίηση του συμπληρώματος και πρόκληση βλάβης ιστού στις σπειραματικές και κυψελιδικές μεμβράνες.
παρουσίαση [194,6 K], προστέθηκε στις 21/2/2014
Αιτιολογία του συνδρόμου Goodpasture. Η θεωρία της παθογένειας αυτής της νόσου, η παθολογία της και η κλινική εικόνα της πορείας. Χαρακτηριστικά των εργαστηριακών και οργανικών μελετών των ασθενών με SG. Τα κύρια σημάδια της ανάπτυξης αυτής της νόσου. Το πρωτόκολλο θεραπείας.
παρουσίαση [914.4 K], προστέθηκε στις 26/11/2013
Πνευμονική αιμορραγία, αιμοσχερίωση των πνευμόνων και σπειραματονεφρίτιδα. Ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Παθομορφολογία του συνδρόμου Goodpasture. Παραλλαγές της νόσου. Μελέτη της αναπνευστικής λειτουργίας. Σύνδρομο Goodpasture χωρίς θεραπεία με φάρμακα.
παρουσίαση [748,1 K], προστέθηκε 10/30/2014
Το ηπατορενικό σύνδρομο ως παθολογική κατάσταση που σχετίζεται με μείωση της σπειραματικής διήθησης και εκδηλώνεται με δευτεροπαθή νεφρική δυσλειτουργία, τις αιτίες και την κλινική του εικόνα. Αιτιολογία και παθογένεια αυτού του συνδρόμου, θεραπεία.
παρουσίαση [169,2 K], προστέθηκε στις 12.03.2013
Η ταξινόμηση, η αιτιολογία, η παθογένεση και η διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας ή μιας ομάδας ασθενειών που βασίζονται σε γενικευμένη αγγειακή βλάβη με φλεγμονή και νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος, η οποία οδηγεί σε ισχαιμικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς.
παρουσίαση [1,6 M], προστέθηκε στις 03/10/2016
Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Pickwick - κληρονομικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων κυψελοειδούς υποαερισμού των πνευμόνων, το οποίο βασίζεται σε περιοριστικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω υπερβολικού βάρους. Καταγγελίες, επιπλοκές, σχέδιο θεραπείας.
abstract [21,8 K], προστέθηκε στις 20/02/2010
Αιτιολογία του συνδρόμου Sharpe. Ο συνδυασμός των εκδηλώσεων νόσου του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, δερματομυοσίτιδας, σκληροδερμίας. Διάγνωση και κλινική εικόνα του συνδρόμου Sharpe. Σπλαχνικά συμπτώματα και δερματικές εκδηλώσεις. Θεραπεία και επιπλοκές της νόσου.
παρουσίαση [195,7 K], προστέθηκε στις 26/3/2014
Χαρακτηριστικά του νευροσωματικού συνδρόμου του Rossolimo-Melkerson-Rosenthal. Αιτιολογία και παθογένεια, αρχικά σημάδια της νόσου. Η κλινική εικόνα, οι κύριοι τύποι μορφολογικών αντιδράσεων. Ιστοπαθολογία, διαφορική διάγνωση, θεραπεία.
αφηρημένη [17,3 K], προστέθηκε στις 27/2/2014
Η έννοια και οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Hellp ως μια σπάνια και επικίνδυνη παθολογία στην μαιευτική, την επιδημιολογία, την κλινική παρουσίαση και τα συμπτώματα. Ταξινόμηση και τύποι αυτού του συνδρόμου, αιτιολογία και παθογένεια. Αρχές διάγνωσης και θεραπείας, μέθοδοι πρόληψης.
παρουσίαση [133,6 K], προστιθέμενη στις 12.11.2014
Πνευμονική αιμορραγία που σχετίζεται με βλάβες της ανώτερης αναπνευστικής οδού, οφθαλμούς και άλλα εσωτερικά όργανα. Παράγοντες της νόσου. Για το σύνδρομο Goodpasture. Ιδιοπαθητική πνευμονική αιμοσχερίωση. Η κοκκιωμάτωση του Wegener: συμπτώματα, θεραπεία.
παρουσίαση [2,8 Μ], προστέθηκε 02.22.2015
Ιδιοπαθητική πνευμονική αιμοσχερίωση και σύνδρομο Goodpasture
Ιδιοπαθητική πνευμονική αιμοσχερίωση και σύνδρομο Goodpasture. Αλλαγές στους πνεύμονες με ιδιοπαθή αιμοσχερίωση Η εναπόθεση αιμοσιδεδίνης στις κυψελίδες και στα διασωληνωτά διαφράγματα. Εμποτισμός σιδήρου από ελαστικές ίνες αγγείων και κυψελίδων, πολλαπλασιασμός κυτταρικών στοιχείων, δικτυωτές ίνες, πύκνωση κυψελιδικών μεμβρανών βάσης.
Διαφάνεια 29 από την παρουσίαση "Κληρονομικές Πνευμονοπάθειες"
Διαστάσεις: 720 x 540 εικονοστοιχεία, μορφή:.jpg. Για να κάνετε λήψη μιας διαφάνειας δωρεάν για χρήση σε ένα μάθημα, κάντε δεξί κλικ στην εικόνα και κάντε κλικ στην επιλογή Αποθήκευση εικόνας ως. ". Κατεβάστε την πλήρη παρουσίαση της "Κληρονομικής πνευμονικής νόσου.ppt" στο μέγεθος του αρχείου zip-archive των 123 KB.
Ασθένειες
"Ανθρώπινες νόσοι" - Μέθοδοι μέτρησης της συγκέντρωσης οξειδίων του αζώτου σε μάζα. Βρογχοπνευμονικές ασθένειες. Οξείδια του αζώτου. Η μέθοδος μέτρησης των συγκεντρώσεων μάζας υδρόθειου. Καρδιαγγειακές παθήσεις. Μέθοδοι μέτρησης της συγκέντρωσης διοξειδίου του θείου στη μάζα. Μονοξείδιο του άνθρακα (CO). Διοξίνες.
"Noncommunicable Νόσοι" - Το βάρος της ασθένειας. Βάρος της νόσου. Υγιεινό τρόπο ζωής. Απάντηση από τον ΠΟΥ. Τι εμποδίζει την πρόληψη του ΝΙΗ. Κατανομή των αιτιών θανάτου στον κόσμο, 2001. Προγράμματα για την πρόληψη των ΝΔ και της υγείας. Στρατηγικές μείωσης κινδύνου. Θάνατος ανά περιοχή. Αιτίες θανάτου στον κόσμο, 2001. Τραυματισμοί γέννησης.
"Οφθαλμικές παθήσεις" - Αιτίες της όρασης. Πρόληψη της εξάπλωσης των μολύνσεων των ματιών. Επιτεύγματα της οφθαλμολογίας. Στη συνέχεια, εξετάστε την απόσταση από το 1-6. Παρακολουθήστε την απόσταση από τα μάτια σας σε ένα βιβλίο ή οθόνη υπολογιστή. Γλαύκωμα Καταρράκτης - θόλωση του φακού του ματιού. Υπάρχουν βακτηριακές, ιογενείς και αλλεργικές μορφές επιπεφυκίτιδας.
«Παραβίαση της εμμηνορροϊκής λειτουργίας» - Αιτιολογία των διαταραχών. Σύνδρομο Shyhen Ο εμμηνορροϊκός κύκλος. Έντυπα PMS. Κυκλικές μεταβολές στο ενδομήτριο. Υπερμενόρροια. Υπερπρολακτιναιμία. Νευροενδοκρινικά σύνδρομα. Αιμορραγία της μήτρας. Φλεγμονώδης ορμόνη. Αλγορεόρροια. Τα συμπτώματα της αποτυχίας. Γράφημα βασικής θερμοκρασίας. Σύνδρομο μετάδοσης.
"Πυρετός άγνωστης προέλευσης" - θερμοκρασία σώματος. Ιστορικό υπόβαθρο. Φυματίωση. Άλλες ασθένειες. Αύξηση θερμοκρασίας. Η χρήση αντιπυρετικών. Αγγειακή θρόμβωση. Εξαντλητικές ασθένειες της κοιλιακής κοιλότητας. Χολανγκίτης Θεραπεία με φυματιωτικά φάρμακα. Τύποι καμπυλών θερμοκρασίας. Λοιμώδης μονοπυρήνωση. Η δομή των βοοειδών προκαλεί ΥΦΑ.
"Μεταβολικό σύνδρομο" - Αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία. Ορισμός της ΣΚ. Διάγνωση του διαβήτη. Μεταβολικό σύνδρομο. Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη των ΚΜ. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της υπεργλυκαιμίας. Ταξινόμηση της παχυσαρκίας από τον BMI. Δείκτες ελέγχου. Μη ναρκωτικές δραστηριότητες. Παραδείγματα διαγνωστικών ευρημάτων. Συνιστώμενες μελέτες μεταβολικού συνδρόμου.
Σύνδρομο Extreme Goodpascher: καμία θεραπεία - κανένας ασθενής
Στο σύνδρομο Goodpasture, λόγω της ανάπτυξης αυτοάνοσης αντίδρασης, καταστρέφονται τα τριχοειδή αγγεία στον ιστό του νεφρού και του πνεύμονα. Κλινικές εκδηλώσεις - αιμορραγία από τους πνεύμονες, σπειραματονεφρίτιδα με προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση είναι βιοψία, το αίμα εξετάζεται για συγκεκριμένα αντισώματα. Χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση είναι φτωχή.
Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.
Αιτίες του συνδρόμου Goodpasture
Ως παράγοντες που μπορούν να διαταράξουν την κανονική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, υπάρχουν:
- ιός της γρίπης, ηπατίτιδα,
- φάρμακα,
- εργασία με βερνίκια, χρώματα, διαλύτες, βενζίνη,
- φορτισμένη κληρονομικότητα.
Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζονται οι ακόλουθες διαδικασίες:
- στα νεφρά - πρήξιμο, νέκρωση, σκλήρυνση των σπειραμάτων, αντικατάσταση με συνδετικό ιστό,
- στους πνεύμονες - φλεγμονή των τριχοειδών αγγείων, διήθηση, πνευμονία και σκλήρυνση.
Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν μόνο μερικά λειτουργικά κύτταρα, επομένως αναπτύσσεται νεφρική και πνευμονική ανεπάρκεια.
Συνιστούμε να διαβάσετε το άρθρο σχετικά με τη θρομβοφλεβίτιδα του προσώπου και του λαιμού. Από αυτό θα μάθετε για τα συμπτώματα και τις αιτίες της ασθένειας, μεθόδους χειρουργικής και ιατρικής θεραπείας.
Και εδώ περισσότερο για τις εσωτερικές κιρσώδεις φλέβες.
Κλινική της νόσου
Ανάλογα με την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, η πορεία της νόσου μπορεί να είναι:
- σοβαρή (κακοήθη),
- μέτρια (μέτρια),
- αργά προοδευτική.
Ταυτόχρονα, σε σχετικά υγιείς νέους, λόγω της μεγαλύτερης δραστηριότητας της ανοσίας, το σύνδρομο Goodpasture είναι πιο σοβαρό από ότι σε ηλικιωμένους ανθρώπους ή με συνακόλουθη χρόνια παθολογία. Με μια κακοήθη παραλλαγή της ασθένειας, η πνευμονία συμβαίνει με πνευμονική αιμορραγία και ταχέως αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια λόγω νεφρίτιδας.
Με την αργή ανάπτυξη αυτής της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν υπάρχει αιμορραγία και κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με σπειραματονεφρίτιδα.
Συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά
Το συνηθέστερα διαγνωσμένο σύνδρομο Goodpasture σε δύο ηλικιακές ομάδες - 20 - 30 και 50 - 55 ετών. Τα παιδιά παρουσιάζουν σημάδια ασθένειας μετά από 11 χρόνια ζωής. Οι ασθενείς συσχετίζουν την αύξηση των συμπτωμάτων αυτής της παθολογίας με προηγούμενη ιογενή μόλυνση ή εισπνοή ατμών οργανικών υδρογονανθράκων. Αρχικές εκδηλώσεις της νόσου:
- χαμηλή θερμοκρασία σώματος.
- γενική αδυναμία, απώλεια βάρους, κόπωση, ζάλη,
- δυσκολία στην αναπνοή και βήχας;
- συχνές μώλωπες του δέρματος και διάσπαση των τριχοειδών των οφθαλμών.
- πόνος στο στήθος, τους μύες και τις αρθρώσεις.
- οξεία ή κυανόχρωμη απόχρωση του δέρματος.
- εμφάνιση αίματος στα πτύελα.
Στο προχωρημένο στάδιο εμφανίζεται πνευμονική αιμορραγία, πνευμονικό οίδημα, περικαρδίτιδα και νεφρική υπέρταση, οίδημα στο πρόσωπο και στα κάτω άκρα, αίμα εμφανίζεται στα ούρα.
Κοιτάξτε το βίντεο σχετικά με το σύνδρομο Goodpascher:
Διαγνωστικά
Οι ασθενείς με αυτή τη νόσο συνήθως εμφανίζονται χλωμό, αδύνατο, το πρόσωπο, και ειδικά τα κάτω βλέφαρα, πρησμένα. Όταν ακούτε τους πνεύμονες, μπορεί να υπάρχουν ξηρές και υγρές ραβδώσεις, οι οποίες γίνονται ισχυρότερες με αιμόπτυση.
Αυτές οι πρόσθετες μέθοδοι έρευνας:
- Δοκιμές αίματος - αναιμία, αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρά αιμοσφαίρια διαφόρων μεγεθών και μορφών, το ESR είναι πολύ υψηλότερο από το κανονικό.
- Ανάλυση ούρων - πρωτεΐνες και ερυθρά αιμοσφαίρια, κύλινδροι.
- Η ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zimnitsky - η πυκνότητα είναι χαμηλή και ίση σε αρκετές μερίδες.
- Βιοχημεία αίματος - Σίδηρος κάτω από κανονική, αυξημένη κρεατινίνη και ουρία.
- Ανάλυση πτυέλων - ένας μεγάλος αριθμός ερυθροκυττάρων, φαγοκύτταρα που απορροφούν σίδηρο, χρωστικές ουσίες οξειδίου του σιδήρου.
- Ανοσολογική ανάλυση των αντισωμάτων αίματος στην τριχοειδή μεμβράνη.
- Ακτινογραφίες των πνευμόνων - μικρές εστίες σε πληθυντικό, ενισχυμένο μοτίβο των πνευμόνων.
- Νεφρική βιοψία - εστιακή σπειραματονεφρίτιδα με περιοχές νέκρωσης.
- Βιοψία πνεύμονα - κυψελίτιδα, αιμορραγία.
- Ανοσοφθορίζουσα εξέταση δειγμάτων ιστών - η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων κατά μήκος των τριχοειδών αγγείων.
Θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture
Σε περίπτωση πνευμονικής αιμορραγίας και εξέλιξης της σπειραματονεφρίτιδας, στους ασθενείς χορηγείται ορμονοθεραπεία με δόσεις σοκ του Metipred ή του συνδυασμού με κυκλοφωσφαμίδη.
Για να απομακρυνθούν τα κυκλοφορούντα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος, η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται κάθε δεύτερη ημέρα για 2-3 εβδομάδες.
Εάν έχει επιτευχθεί ύφεση της νόσου, επιβεβαιωμένη με εργαστηριακές μεθόδους και με μεθόδους εξέτασης ακτίνων Χ, τότε χρησιμοποιούνται δόσεις συντήρησης ορμονών, μετάγγιση αίματος και παρασκευάσματα για τη θεραπεία της αναιμίας.
Κλινικές συστάσεις για ασθενείς
Εάν ανιχνευτεί το σύνδρομο Goodpasture, τότε είναι απαραίτητο να τηρήσετε τέτοιες συστάσεις:
- Η θεραπεία πρέπει να γίνεται μόνο στο νοσοκομείο, καθώς απαιτεί συνεχή ιατρική και εργαστηριακή παρακολούθηση.
- Προκειμένου να αυξηθούν οι πιθανότητες αντιστροφής των συμπτωμάτων της νόσου, απαιτείται πλήρης παύση του καπνίσματος, κατανάλωση αλκοόλ και αυτοθεραπεία.
- Με την παρουσία υψηλής πίεσης αίματος και οίδημα, τα αλμυρά, τηγανητά τρόφιμα εξαιρούνται από τη διατροφή, ελαχιστοποιείται η κατανάλωση κρέατος, ψαριού, τυριού και cottage cheese. Απαγορεύεται η Navara και πικάντικες σάλτσες.
- Ο τρόπος αποδίδεται στο κρεβάτι ή φρουρός, πρέπει να αποφύγετε φυσικό και συναισθηματικό άγχος, υποθερμία ή υπερθέρμανση, επαφή με τους μολυσμένους ασθενείς.
Πρόβλεψη για ενήλικες και παιδιά
Υπάρχουν περιπτώσεις όπου (για άγνωστους λόγους) παρατηρείται αυθόρμητη έναρξη της επίμονης ύφεσης, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιες. Γενικά, η πρόγνωση τόσο για τα παιδιά όσο και για τους ενήλικες ασθενείς είναι δυσμενής, ιδιαίτερα όταν αρνείται τη θεραπεία. Υπάρχει σοβαρός βαθμός ανεπάρκειας της λειτουργίας των πνευμόνων και των νεφρών.
Εάν η πορεία της νόσου είναι γρήγορη, τότε χωρίς κατάλληλη θεραπεία, οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε 2 έως 3 εβδομάδες. Σε πιο ήπιες μορφές, ο θάνατος συμβαίνει σε 7-30 μήνες.
Συνιστούμε να διαβάσετε το άρθρο σχετικά με το οξύ στεφανιαίο σύνδρομο. Από αυτό θα μάθετε για την παθολογία και τις αιτίες της ανάπτυξής της, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας.
Το σύνδρομο Goodpasture αναφέρεται σε σοβαρές βλάβες των τριχοειδών των νεφρών και των πνευμόνων. Η αιτία της νόσου είναι ο σχηματισμός μιας αυτοάνοσης αντίδρασης. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με πνευμονική αιμορραγία και προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα στο υπόβαθρο της ουραιμίας.
Στη θεραπεία με τη χρήση μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών. Σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, χρησιμοποιείται αιμοκάθαρση. Η πρόγνωση της νόσου ελλείψει εντατικής θεραπείας είναι δυσμενής.
Τα συμπτώματα της νόσου του Behcet είναι αρκετά ποικίλα. Τα κύρια συμπτώματα είναι βλάβη του δέρματος και των ματιών. Η διάγνωση και η θεραπεία σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά είναι σχεδόν η ίδια. Χωρίς θεραπεία, ο ασθενής θα τυφλωθεί.
Μια παθολογία όπως το σύνδρομο Bland-White-Garland θεωρείται μία από τις σοβαρότερες απειλές για την υγεία του παιδιού. Οι λόγοι είναι ιδίως η εμβρυϊκή ανάπτυξη. Η θεραπεία είναι αρκετά δύσκολη, μερικά παιδιά δεν ζουν για να δουν ένα χρόνο. Στους ενήλικες, η ζωή είναι επίσης πολύ περιορισμένη.
Μία από τις πιο απειλητικές για τη ζωή ασθένειες μπορεί να είναι το σύνδρομο Brugada, οι αιτίες των οποίων είναι κατά κύριο λόγο κληρονομικές. Μόνο η θεραπεία και η πρόληψη μπορούν να σώσουν τη ζωή του ασθενούς. Και για να προσδιοριστεί ο τύπος, ο γιατρός αναλύει τα σημάδια του ΗΚΓ και τα διαγνωστικά κριτήρια του ασθενούς.
Εάν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία και τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος είναι φλεγμονώδη, αυτό μπορεί να σηματοδοτήσει ότι έχει αρχίσει η αγγειίτιδα του urtikari. Η σωστή κατανόηση των συμπτωμάτων θα βοηθήσει τον γιατρό.
Η άτυπη βλάβη των φλεβών, τριχοειδών αγγείων και άλλων αγγείων ως αλλεργική αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα ονομάζεται σύνδρομο Churg-Strauss (Strauss). Πώς να θεραπεύσει την παθολογία;
Υπάρχει ένα σύνδρομο Dressler μετά από καρδιακή προσβολή ως αντίδραση σε λάθος θεραπεία. Στην καρδιολογία, το όνομά της από τον ανακαλύπτω. Η φροντίδα έκτακτης ανάγκης συνήθως δεν απαιτείται. Η διάγνωση και η θεραπεία πραγματοποιούνται σε εξωτερικούς ασθενείς. Μετά από μια καρδιακή προσβολή, ακολουθώντας τις συστάσεις θα βοηθήσει στην αποφυγή των επιδράσεων του συνδρόμου.
Το σύνδρομο Badd προκύπτει λόγω της απόφραξης των φλεβών στο ήπαρ. Τα συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά είναι παρόμοια με τον ίκτερο, αλλά αναπτύσσονται ταχύτερα και πολύ πιο επικίνδυνα. Διάγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari - υπερηχογράφημα, αιματολογικές εξετάσεις, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία. Η θεραπεία εκτελείται επειγόντως, διαφορετικά ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.
Η θεραπεία της αγγειίτιδας των κάτω άκρων διεξάγεται με τη χρήση τυποποιημένης φαρμακευτικής θεραπείας και παραδοσιακών μεθόδων. Το συνδυασμένο αποτέλεσμα αυξάνει τις πιθανότητες απελευθέρωσης.
Προσδιορίστε τη αγγειίτιδα με λύκο σε σχεδόν το 100% των περιπτώσεων. Η θεραπεία αποτελείται από ορμονικά φάρμακα που ταυτόχρονα δρουν στον ερυθηματώδη λύκο και τη αγγειίτιδα του λύκου.
Σύνδρομο Goodpasture: αιτίες, σημεία, διάγνωση, θεραπεία
Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια σπάνια ανοσολογική και φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από διάχυτη βλάβη της κυψελιδικής διάταξης των πνευμόνων και των σπειραματικών μεμβρανών των νεφρών. Αυτή είναι μια συστηματική τριχοειδής ασθένεια, που εκδηλώνεται με μια συνδυασμένη αλλοίωση των αγγείων των πνευμόνων και των νεφρών και προχωρά με τον τρόπο της σπειραματονεφρίτιδας και της εξιδρωτικής πνευμονίας με αιμόπτυση.
Τα τριχοειδή είναι τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία, η ήττα των οποίων οδηγεί σε δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Το σύνδρομο Goodpasture συνήθως αναπτύσσεται στους άνδρες 20-30 και 50-60 ετών. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει πριν από την εμφάνιση αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή. Ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, η παθολογία οδηγεί σε θάνατο.
Το σύνδρομο Goodpasture αναφέρεται σε ασθένειες του αυτοάνοσου τύπου. Περιλαμβάνει ασθένειες όπως η σπειραματονεφρίτιδα, που συμβαίνουν παρουσία αυτοαντισωμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα και η κυψελίτιδα, συνοδευόμενη από πνευμονικό τύπο αιμορραγίας.
Η αιτία της παθολογίας δεν είναι ξεκάθαρη. Ως αποτέλεσμα συγκεκριμένων αυτοάνοσων διαταραχών στο αίμα των ασθενών, εμφανίζονται αυτοαντισώματα στα κύτταρα των βασικών μεμβρανών των νεφρών και των πνευμόνων. Μια ανοσοφλεγμονώδης διαδικασία, η οποία ανήκει στη συστηματική αγγειίτιδα, αναπτύσσεται στα αγγεία. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσα πνευμονική αιμορραγία και συμπτώματα σπειραματονεφρίτιδας.
Ο παθοφυσιολόγος και ιατρός από τις ΗΠΑ, Ε. W. Goodpascher, περιέγραψε για πρώτη φορά το συγκεκριμένο σύνδρομο σε ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα, λόγω της οποίας έλαβε αυτό το όνομα.
Λόγοι
Επί του παρόντος, η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Goodpasture παραμένουν ανεπαρκώς κατανοητές. Οι περισσότεροι σύγχρονοι μελετητές υποστηρίζουν ότι υπάρχει μια γενετική προδιάθεση σε αυτήν την ασθένεια.
Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Οξεία λοιμώδη νοσήματα
- Υποθερμία
- Λαμβάνοντας ορισμένα φάρμακα
- Το κάπνισμα
- Χημική δηλητηρίαση
- Oncopathology,
- HIV και AIDS
- Ο αλκοολισμός, η τοξικομανία,
- Βιομηχανικοί κίνδυνοι.
Το σύνδρομο Goodpasture είναι πνευμονικό σύνδρομο με νεκρωτική αγγειίτιδα. Η ασθένεια αναπτύσσεται μέσω ενός αυτοάνοσου μηχανισμού. Υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων, αλλάζει η αντίσταση ανοσίας, αλλάζει η δομή των κύριων τριχοειδών μεμβρανών. Τα προϊόντα αποικοδόμησης αντιλαμβάνονται το σώμα ως αντιγόνα. Τα αντισώματα στις κύριες μεμβράνες των νεφρών αντιδρούν διασταυρωμένα με τα αντιγόνα των μεμβρανών βάσης των πνευμόνων εμφανίζονται στο αίμα. Αυτές είναι ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G. Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα κυκλοφορούν ελεύθερα στην κυκλοφορία του αίματος και εναποτίθενται στους τοίχους τριχοειδών αγγείων, αρτηρίδια και φλεβίδια των νεφρών και των πνευμόνων. Μια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος των νεφρών - σπειραματονεφρίτιδα και κυψελίδες των πνευμόνων - αναπτύσσεται η κυψελίτιδα. Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, οι ινοβλάστες ενεργοποιούνται και αρχίζουν να συνθέτουν εντατικά τον συνδετικό ιστό. Αυξάνεται και αντικαθιστά το παρέγχυμα του οργάνου. Τα πρωτεολυτικά ένζυμα απελευθερώνονται σε περίσσεια στο αίμα και βλάπτουν τους ιστούς τους.
Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να αναπτυχθεί σε παιδιά των οποίων οι μητέρες καπνίζουν και λαμβάνουν αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το παιδί δεν είχε αρκετό οξυγόνο και τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά για ανάπτυξη, οι πνεύμονες του μετατράπηκαν σε πνεύμονες ενός καπνιστή. Η παρουσία έγκυων γυναικών σε ιογενείς λοιμώξεις που επηρεάζουν τα αναπνευστικά όργανα, καθώς και η συστηματική εισπνοή ατμών υδρογονανθράκων είναι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της παθολογίας σε ένα παιδί με κληρονομική προδιάθεση.
Παθολογικές διεργασίες στους πνεύμονες:
- Περιφερική αγγειακή νόσο,
- Καταστροφικές διαδικασίες πολλαπλασιασμού
- Η φλεγμονή των φλεβιδίων, των αρτηριδίων, των τριχοειδών αγγείων,
- Η ανάπτυξη αιμορραγικής κυψελίτιδας,
- Σοβαρή ενδοαλλεολική αιμορραγία,
- Αιμοσιδήρωση και πνευμο-σκλήρυνση.
Παθολογικές διεργασίες στα νεφρά:
- Δυσκυτταρικές μεταβολές
- Καταστροφικές διαδικασίες πολλαπλασιασμού
- Εξτρακοιλιακή σπειραματονεφρίτιδα,
- Η ίνωση και η ίνωση των νεφρών,
- Διαρκής νεφρική δυσλειτουργία.
Κλινική
Η ασθένεια αναπτύσσεται έντονα. Οι ασθενείς έχουν μη ειδικά συμπτώματα: πυρετό, ρίγη, αδυναμία, υπνηλία, χρωματική ή διάχυτη κυάνωση, απώλεια βάρους. Στη συνέχεια, υπάρχουν ενδείξεις πνευμονικής παθολογίας: δύσπνοια, βήχας, αιμόπτυση, πόνος στο στήθος.
Η αιμόπτυση είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου. Στο πτύελο εμφανίζονται ρέματα αίματος ή μικρές θρόμβοι αίματος. Η αιμόπτυση συμβαίνει περιοδικά ή είναι συνεχώς παρούσα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται πνευμονική αιμορραγία. Αυτή η κατάσταση θεωρείται δυνητικά απειλητική για τη ζωή και συμβαίνει όταν επηρεάζεται ένα μεγάλο πνευμονικό αγγείο.
Υπάρχει μια άτυπη εκδήλωση της νόσου: πόνος στην κοιλιά, ναυτία, καούρα, ξηρότητα και πικρία στο στόμα. Οι ειδικοί λαμβάνουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις ως συμπτώματα χρόνιας παγκρεατίτιδας και συχνά μπερδεύονται με τη διάγνωση.
Η ακρόαση καθορίζει τις ξηρές και εκφρασμένες υγρές ραβδώσεις, τη συντριβή των κρουστών και τη θλίψη του πνευμονικού ήχου, την ακτινογραφικά λεπτή παραμόρφωση του πνευμονικού μοτίβου, τις μικρές εστιακές διεισδυτικές μεταβολές με τη μορφή πολλαπλών σκιών στον πνευμονικό ιστό, τα διηθήματα διαφορετικών μεγεθών στις ριζικές ζώνες αμφοτέρων των πνευμόνων. Η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειώνεται απουσία αιμορραγίας.
Στο μέλλον, τα σημάδια της νεφρικής βλάβης εντάσσονται στα πνευμονικά συμπτώματα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν αίμα στα ούρα - αιματουρία, κυλίνδρους - κυλινδρία, πρωτεΐνες - πρωτεϊνουρία, ολιγουανουρία, περιφερικό οίδημα, αρτηριακή υπέρταση, χλαμύδια του δέρματος, αιμορραγία, μυαλγία, αρθραλγία.
Η αιμόπτυση και η αιματουρία οδηγούν σε αναιμία της ανεπάρκειας σιδήρου, η οποία επιδεινώνει τη γενική κατάσταση των ασθενών. Όταν παρατηρείται το δέρμα είναι χλωμό, οι βλεννώδεις μεμβράνες είναι κυανόχρωμες, λιπαρές. Οι ασθενείς με σύνδρομο Goodpasture συνήθως υποφέρουν από αρτηριακή υπέρταση. Έχουν αυξήσει τα όρια της σχετικής καρδιακής παλινδρόμησης προς τα αριστερά, τους θόρυβους ήχους της καρδιάς.
Η ταχεία ανάπτυξη της νόσου χαρακτηρίζεται από σημεία οξείας πνευμονικής και νεφρικής παθολογίας. Ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο από την εμφάνιση της ασθένειας. Η αιτία θανάτου είναι οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή πνευμονική αιμορραγία.
Με αργή ανάπτυξη, τα κύρια συμπτώματα εμφανίζονται περιοδικά. Η κατάλληλη θεραπεία παρατείνει τη ζωή των ασθενών και βελτιώνει σημαντικά την ποιότητά της.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της παθολογίας περιλαμβάνει τη συλλογή παραπόνων και αναμνησίας της ζωής, ασθένειας. Μεγάλη σημασία έχει η οικογενειακή ιστορία.
Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η ανίχνευση αντισωμάτων αντι-GBM στον ορό του αίματος. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ορολογικές δοκιμασίες: έμμεσος ανοσοφθορισμός ή ανοσοπροσδιορισμός ενζύμου.
Για να επιβεβαιώσετε ή να διαψεύσετε την υποτιθέμενη διάγνωση χρησιμοποιώντας πρόσθετες μεθόδους:
- Κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
- Ανοσογραφήματα
- Κλινική ανάλυση πτυέλων.
- Η συλλογή των κυττάρων και των ιστών των νεφρών και των πνευμόνων από το σώμα για τη μικροσκοπική εξέταση.
- Έρευνα ακτινογραφίας των πνευμόνων.
- Μέτρηση των παραμέτρων όγκου και ταχύτητας της αναπνοής.
- Ηλεκτροκαρδιογραφία.
- Προσδιορισμός της μερικής πίεσης οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα στο αρτηριακό αίμα.
- Υπερηχογραφική εξέταση των νεφρών.
- Ηχοκαρδιογραφία.
αλλαγή στους πνεύμονες με την εξέλιξη της νόσου και τους πνεύμονες ενός ασθενούς με σύνδρομο Goodpasture στη διαγνωστική εικόνα
Το σύνδρομο Goodpasture πρέπει να διαφοροποιείται από την κοκκιωμάτωση του Wegener, την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, την αιμορραγική αγγειίτιδα. Αυτές οι ασθένειες είναι αυτοάνοσες και έχουν παρόμοια κλινική εικόνα, ενώ οι ασθενείς δεν έχουν αντισώματα στα αντιγόνα κύριας μεμβράνης.
Θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture εκτελείται από τους ρευματολόγους, τους νεφρολόγους και την πνευμονολογία. Η έγκαιρη διάγνωση και η εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα μπορεί να επιβραδύνει την περαιτέρω εξέλιξη της παθολογίας.
- Κορτικοστεροειδή - "Βηταμεθαζόνη", "Δεξαμεθαζόνη", "Μεθυλπρεδνιζολόνη",
- Κυτταροστατική - Αζαθειοπρίνη, Κυκλοφωσφαμίδη. Η ανοσοκαταστολή πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, κατά μέσο όρο, μέχρι ένα έτος. Η πρόωρη εμφάνισή της μπορεί να επιβραδύνει τη σταδιακή νεφρική βλάβη.
- Συμπτωματική θεραπεία: μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και πλάσματος αίματος, χορήγηση σκευασμάτων σιδήρου.
- Για την απομάκρυνση αντισωμάτων αντι-GBM από το αίμα, η καθημερινή πλασμαφαίρεση εκτελείται για 14 ημέρες. Με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας, η αιμοκάθαρση ή η νεφρεκτομή με μεταμόσχευση νεφρού προχωρά.
Μια τέτοια θεραπεία διαρκεί 6-12 μήνες και σας επιτρέπει να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών. Αποσκοπεί στην πρόληψη του σχηματισμού νέων αντισωμάτων - αυτοαντισωμάτων.
Η πρόγνωση της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής. Το σύνδρομο του Goodpascher εξελίσσεται σταθερά. Η κύρια αιτία θανάτου των ασθενών είναι η μεγάλη πνευμονική αιμορραγία, η ανάπτυξη νεφρικής ή αναπνευστικής ανεπάρκειας. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από δύο χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. Με έγκαιρη θεραπεία, η ασθένεια προχωρά σχετικά εύκολα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανή μια υποτροπή της παθολογίας λόγω του συνεχιζόμενου καπνίσματος ή της μολυσματικής βλάβης στα αναπνευστικά όργανα.
Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας, είναι απαραίτητο να υποβάλλονται τακτικά σε πλήρη εξέταση του συνόλου του οργανισμού, να θεραπεύονται οι ιογενείς μολυσματικές ασθένειες μέχρι το τέλος, να καταπολεμούνται οι κακές συνήθειες.
Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή συστηματική ασθένεια, συχνά υποτιμημένη ακόμη και από εξειδικευμένους ειδικούς. Τέτοια σύνδρομα μερικές φορές απαντώνται στην ιατρική πρακτική. Πρέπει να θυμόμαστε τις κλασσικές εκδηλώσεις, τα χαρακτηριστικά διαγνωστικής, τη δυνατότητα άτυπης και αστραπιαίου ρεύματος, καθώς και το θάνατο.