Συστηματικό σκληρόδερμα σε παιδιά, συμπτώματα, θεραπεία

Οι άνθρωποι οποιασδήποτε ηλικίας είναι επιρρεπείς σε σκληροδερμία. Έτσι, στο σανατόριο «Κόκκινη Θύελλα» στο Σότσι, ο Σ. Ι. Ντοτζάνσκι από το 1962 έως το 1965 παρατήρησε 115 παιδιά με διάφορες μορφές αυτής της νόσου, τα οποία ανήλθαν σε λίγο λιγότερο από το 3% του συνολικού αριθμού των ασθενών με δερματικές παθήσεις. Ο Α. Α. Studnitsin λέει ότι το σκληρόδερμα εμφανίζεται συχνά στα παιδιά και πρόσφατα η συχνότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας έχει αυξηθεί.

Συμβατικά, υπάρχουν δύο κλινικές μορφές αυτής της ασθένειας: διάχυτη (συστημική) και εστιακή (περιορισμένη). Μέχρι τώρα, συζητείται το ζήτημα της σχέσης μεταξύ συστημικών και εστιακών μορφών της νόσου. Έτσι, αν, σύμφωνα με τον Α. Α. Studnitsky, και οι δύο μορφές αντιπροσωπεύουν μια ενιαία διαδικασία, τότε ο Γ. Υ. Βοσότσκι ισχυρίζεται ότι πρόκειται για διάφορες ανεξάρτητες ασθένειες.

Παθογένεια και αιτιολογία

Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής, όσον αφορά την παθογένεια, υπάρχουν και πολλά ερωτήματα. Ταυτόχρονα, η αλλεργική έννοια είναι πολύ σημαντική για τον σχηματισμό της διαδικασίας σκληρύνσεως.

Η ανάπτυξη ιολογικής και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας έχει οδηγήσει σε αύξηση της επίπτωσης της ανακάλυψης των προϊόντων της ζωτικής δραστηριότητας των ιών στους ιστούς και στο αίμα των ασθενών με σκληροδερμία. Έτσι, κατά τη διάρκεια της μικροσκοπικής εξέτασης του μυϊκού ιστού σε ασθενείς, ο J. Kudejko βρήκε κυτταρικές εγκλείσεις που μοιάζουν με ιούς.

Είναι δύσκολο να καταρτιστεί ένας κατάλογος όλων των ειδών νευροενδοκρινών, σπλαχνικών, μεταβολικών διαταραχών που μπορούν να αποδοθούν στην παθογένεση του σκληροδερμία. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός περιπτώσεων αυτής της σοβαρής δερματοπάθειας σε ασθενείς με λειτουργικές διαταραχές του θυρεοειδούς, των σεξουαλικών, παραθυρεοειδών αδένων, μετά από υποθερμία, τραυματισμό κ.ο.κ. Πιστεύεται ότι η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί ως ορθοδόξου αλλεργικής αντίδρασης σε απόκριση της διείσδυσης ετερογενών πρωτεϊνών στα κύτταρα και, κατά συνέπεια, του σχηματισμού επιθετικών αυτοαντισωμάτων. Στην πραγματικότητα, αυτός είναι ο τρόπος για να εξηγήσουμε τις περιπτώσεις της νόσου μετά τον εμβολιασμό, την εισαγωγή θεραπευτικών ορών, τη μετάγγιση αίματος.

Διάφορα μεταβολικές, ενδοκρινολογικές, γενετική, παθολογική νευρολογική παράγοντες, σε συνδυασμό με τις αρνητικές επιδράσεις των εξωγενών παραγόντων (έκθεση σε ακτινοβολία, η ψύξη, τραύμα) προωθούν εμφάνιση, το σχηματισμό της βαθιάς και disproteinemicheskih αυτοάνοσες διεργασίες που είναι εντοπισμένες στο συνδετικό ιστό του συστήματος του δέρματος, τα αιμοφόρα αγγεία, τα εσωτερικά όργανα.

Η περιορισμένη μορφή σκληροδερμίας μπορεί να αποδοθεί στις κηλιδωτές μορφές που έχουν σχήμα σχήματος ζώνης. Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους.

Περιορισμένο σκληρόδερμα. Αρχίζει με την εμφάνιση ενός πρησμένου σημείου, το οποίο στις πρώτες φάσεις του χαρακτηρίζεται από ένα ροζ ανοιχτό ή μωβ χρώμα. Τα όρια των εστειών είναι αδιαμφισβήτητα και τα μεγέθη μπορούν να ποικίλουν μέσα σε αρκετά ευρέα όρια - από ένα νόμισμα μέχρι την παλάμη ενός ενήλικου ατόμου. Χαρακτηρίζεται από μια οξεία συνοχή. Με την πάροδο του χρόνου, το χρώμα στο κέντρο του σημείου γίνεται πιο απαλό, πλησιάζοντας το χρώμα του ελεφαντόδοντου, και στα άκρα παραμένει ένα ροζ-γαλαζωπό φωτοστέφανο. Όταν χαθεί ο φλεγμονώδης χρωματισμός, η βλάβη γίνεται πυκνή συνοχή, τότε η πυκνότητα αυξάνεται. Η επιφάνεια του προσβεβλημένου δέρματος γίνεται λαμπερή, ομαλότητα του μοτίβου του δέρματος, έλλειψη μαλλιών, ξηρότητα λόγω έλλειψης λίπους και εφίδρωση, και παρατηρείται μειωμένη ευαισθησία. Το δέρμα είναι πολύ δύσκολο να διπλωθεί.

Περαιτέρω, η ασθένεια προχωρά σύμφωνα με τον ατροφικό τύπο: ο δακτύλιος λιλά εξαφανίζεται, οι σφραγίσεις γίνονται λιγότερο έντονες και η διείσδυση αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό ουλής. Συνοψίζοντας, μπορούμε να πούμε ότι στην κλινική πορεία της πλάκας μορφής σκληροδερμίας διακρίνονται τρία στάδια: φλεγμονώδες οίδημα, την εμφάνιση της σφραγίδας · ατροφία. Τυπικά, οι εστίες σκληροδερμίας της πλάκας εντοπίζονται στον λαιμό, στον κορμό, στο κάτω και στο άνω άκρο, και μερικές φορές στο πρόσωπο.

Όσο για τον δεύτερο τύπο εστιακής σκληρόδερμα, σχήμα ταινίας (κορδέλα, γραμμική), βρίσκεται πολύ πιο συχνά στην περιοχή του προσώπου, κυρίως στο μέτωπο. Αυτή η μορφή της νόσου παρατηρείται συχνότερα στα παιδιά. Η ασθένεια αρχίζει επίσης με την εμφάνιση ενός ερυθηματώδους σημείου, το οποίο σταδιακά περνά σε ένα στάδιο οίδημα, στη συνέχεια συμπίεση και ατροφία. Εκτός από το πρόσωπο, οι εστίες σκληροδερμίας μπορούν να εντοπιστούν κατά μήκος των άκρων και κατά μήκος του σώματος κατά μήκος των αντανακλαστικών ζωνών του Zakharyin-Ged, των νευρικών κορμών.

Οι επιφανειακά εντοπισμένες περιοχές της γραμμικής και διακεκομμένης σκλήρυνσης υποχωρούν χωρίς έντονη ατροφία ή οδηγούν σε ήπια δυσχρωμία. Ωστόσο, στην πλειονότητα των ασθενών (παιδιών) και στις δύο μορφές της νόσου, υπάρχει μια βαθιά αλλοίωση των υποκείμενων ιστών με την ανάπτυξη της έκφρασης, καθώς και μεταλλάξεις.

Η ασθένεια των λευκών κηλίδων μπορεί να χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ατροφικών αποχρωματισμένων κηλίδων διαφόρων μεγεθών με σαφή όρια ωοειδών ή στρογγυλών περιγραμμάτων. Έχουν μια λαμπερή, ρυτιδωμένη επιφάνεια με λεία εμφάνιση δέρματος και έλλειψη τρίχας. Ως σημεία εντοπισμού μπορούν να σημειωθούν οι ώμοι, οι βραχίονες, ο λαιμός, το άνω στήθος. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για μια ελαφρά φαγούρα στην περιοχή του εντοπισμού, μια αίσθηση στενότητας.

Συστηματικό ή διάχυτο σκληρόδερμα

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως μετά από αγχωτικές καταστάσεις, τραύματα, ψύχωση με συνέπειες (ARVI, γρίπη, αμυγδαλίτιδα, έρπης απλός, έρπητα ζωστήρα). Χαρακτηρίζεται στην προδρομική περίοδο από ασθένειες, ρίγη, πόνους στις αρθρώσεις, μυς, αϋπνία, πονοκεφάλους, πυρετό, σοβαρή κόπωση σε συνδυασμό με ψύξη, ανοιχτό δέρμα του προσώπου, των ποδιών, των χεριών.

Η νόσος αρχίζει με συμπτώματα του Raynaud: παρατηρούνται αγγειακοί σπασμοί, κρύα αίσθηση, κυάνωση, μούδιασμα, πόνος, παραισθησία σε συνδυασμό με πόνο και δυσκαμψία των αρθρώσεων των χεριών. Στη συνέχεια, υπάρχει μια σφραγίδα του δέρματος των δακτύλων στα χέρια - το δέρμα γίνεται τεντωμένο, ομαλή, κρύο, αποκτά μια απαλή κόκκινη απόχρωση. Συχνά τα δάχτυλα είναι σταθερά σε μια κάμψη.

Με το συστηματικό, διάχυτο σκληρόδερμα στο αρχικό στάδιο, τα χέρια και το πρόσωπο επηρεάζονται, τότε τα άκρα και ο κορμός. Με την εξέλιξη της νόσου παρατηρείται μια αλλαγή στο χρώμα του δέρματος από το λευκόχρωμο έως το κιτρινωπό, η αύξηση της πάχυνσης και η πτώση των μαλλιών. Τα δάχτυλα των ποδιών και των χεριών γίνονται λεπτότερα και ακονισμένα, οι κινήσεις των αρθρώσεων γίνονται δύσκολες, το δέρμα στερεώνεται στους υποκείμενους ιστούς. Άκαμπτη, εφελκυστική, ωχρότητα του δέρματος, η ψύξη του επιδεινώνεται από μούδιασμα, παραισθησίες. Το δέρμα νιφάδες σε μέρη, εκφράσεις, ρωγμές, μεταλλάξεις αναπτύσσονται, τα δάχτυλα γίνονται σαν κνήμες ή τα δάχτυλα της εργασίας.

Ως αποτέλεσμα των ατροφικών και σκληρολογικών βλαβών του δέρματος, οι μύες του προσώπου, ο υποδόριος ιστός, η μύτη ακονίζεται, τα μάγουλα βυθίζονται, το άνοιγμα του στόματος διπλώνεται, στενεύει και τα χείλη γίνονται πιο λεπτά. Το πρόσωπο γίνεται μονοχρωματικό (χάλκινο), μασκόμορφο, αμυμικό. Πολύ συχνά, οι βλεννογόνες μεμβράνες της γλώσσας και του στόματος εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία. Το χείλος των χειλιών μπορεί να αποκολληθεί, εμφανίζονται έλκη και ρωγμές. Δύσκολο φαγητό και κατάποση. Η ατροφική διαδικασία καταγράφει την απονεφρόνωση στο τριχωτό της κεφαλής, ορατές εκφράσεις, πολλαπλές τελεγγεκιετάσεις, τριχόπτωση.

Υπάρχουν τρία στάδια της νόσου: οίδημα, σκλήρυνση και ατροφία, η οποία υπογραμμίζει μόνο την κλινική ομοιότητα της διάχυτης μορφής με τις περιορισμένες μορφές της ασθένειας. Ωστόσο, στην περίπτωση της συστημικής μορφής, οι βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα, του καρδιαγγειακού συστήματος, των βλαβών των πνευμόνων, των ενδοκρινών αδένων και των νεφρών, των οστών, των αρθρώσεων, των μυών έρχονται στο προσκήνιο.

Όσον αφορά τη διάγνωση κατά την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων, δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες λόγω του χαρακτηριστικού τύπου βλάβης. Ωστόσο, στο αρχικό στάδιο μιας μορφής εστιακής πλάκας της νόσου, όταν παρατηρείται μόνο φλεγμονώδες οίδημα, η διάγνωση είναι πολύπλοκη και απαιτείται ιστολογική εξέταση. Δεν είναι εύκολο να διεξάγεται διαφορική ανάλυση κατά τη διάρκεια των αρχικών εκδηλώσεων της διάχυτης μορφής σκληροδερμίας - σε αυτό το στάδιο τα συμπτώματα της νόσου είναι παρόμοια με τα συμπτώματα της νόσου του Raynaud.

Η θεραπεία των παιδιών αρχίζει με το διορισμό των βιταμινών Α, Ε, C, τα οποία συμβάλλουν στην ομαλοποίηση της κατάστασης του συνδετικού ιστού. Εφόσον παρατηρείται κατάθλιψη της δραστηριότητας υαλουρονιδάσης, είναι βέλτιστο να χρησιμοποιηθούν ένζυμα - ρονιδάση, σώμα υαλοειδούς, βιδάζου. Σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά, συνήθως πενικιλλίνη.

Ν. Α. Slesarenko και S. Ι. Dovzhansky θεραπεία ασθενών με πρωτεολυτικά ένζυμα, που συνταγογραφούν ενδομυϊκές ενέσεις χυμοτρυψίνης και κρυσταλλική τρυψίνη κάθε δεύτερη ημέρα για μια πορεία 10-15 ενέσεις. Τα πρωτεολυτικά ένζυμα εισάγονται επίσης με ηλεκτροφόρηση ή υπέρηχο.

Η παρουσία ενδοκρινικών διαταραχών στα παιδιά με σκληροδερμία αποτελεί ένδειξη για τη συνταγογράφηση των παρασκευασμάτων της υπόφυσης, των ορμονών του φύλου, των παραθυρεοειδών αδένων, του θυρεοειδούς αδένα. Λόγω έντονων αλλαγών στη μικροκυκλοφορία σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, χρησιμοποιείται επίσης αγγειοδιασταλτικό στην σύνθετη θεραπεία - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Όταν εμφανίζεται φλεγμονώδες οίδημα, το οποίο είναι χαρακτηριστικό του αρχικού σταδίου μιας νόσου όπως το σκληρόδερμα, η θεραπεία γίνεται με γλυκοκορτικοειδή - ουρβαζώματα, πρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη - τόσο εντός όσο και στις αλλοιώσεις ενδοδερμικά σε μικρές δόσεις. Οι χαμηλού μοριακού βάρους δεξτράνες, η εισαγωγή των οποίων αιτιολογείται παθογόνα, είναι υπερτονικές λύσεις, μπορεί να προκαλέσει αύξηση του όγκου πλάσματος, μείωση του ιξώδους του αίματος, βελτίωση του ρεύματος. Οι θειολικές ενώσεις είναι σε θέση να διασπάσουν το κολλαγόνο, επομένως, η θεραπεία συχνά χρησιμοποιεί unithiol, η οποία όχι μόνο βελτιώνει τη συνολική κατάσταση, αλλά επίσης μειώνει την πυκνότητα του δέρματος, τη ζώνη ανάπτυξης των βλαβών, εξασφαλίζει την εξαφάνιση του πόνου στους μύες και τις αρθρώσεις, βελτιώνει τη δραστηριότητα του ήπατος και της καρδιάς.

Διάφορα προϊόντα φυσιοθεραπείας που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου περιλαμβάνουν τα διαδυναμικά ρεύματα του Bernard, υπερηχογράφημα, έμμεση και τοπική διαθερμία, ηλεκτροφόρηση και φωνοφόρηση του lidaza, ιχθυόδιο, ιωδιούχο κάλιο, οζοκερίτη, αφυπία παραφίνης, λουτρά θεραπευτικής λάσπης, ραδόνιο και υδρόθειο. Θεραπευτική γυμναστική, οξυγονοθεραπεία, μασάζ είναι επίσης χρήσιμες.

Το εστιακό σκληρόδερμα τελειώνει με ανάκαμψη. Όσον αφορά τη συστηματική, διάχυτη μορφή σκληροδερμίας, ρέει για μεγάλο χρονικό διάστημα, με περιόδους ύφεσης, οι οποίες αντικαθίστανται από υποτροπές της νόσου, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πρόβλεψη του αποτελέσματος της θεραπείας. Οι ασθενείς με οποιαδήποτε μορφή της νόσου υποβάλλονται σε κλινική εξέταση.

Η κρέμα Egallohit, η οποία περιέχει εκχύλισμα πράσινου τσαγιού, είναι πολύ αποτελεσματική. Το κύριο δραστικό συστατικό αυτής της κρέμας είναι η επιγαλλοκατεχίνη-3-γαλλική ένωση. Το Ehallohit διακρίνει τις έντονες αντιοξειδωτικές και αποκαταστατικές ιδιότητες, προάγοντας την επούλωση, καθώς και την πρόληψη της εμφάνισης παθολογικών ουλών διαφορετικής προέλευσης.

Η κρέμα είναι σε θέση να ενεργοποιήσει τις φυσικές διαδικασίες αναγέννησης του δέρματος, επιπλέον, αναστέλλει τις διαδικασίες της πρόωρης γήρανσης, ομαλοποιεί τις μεταβολικές διεργασίες και επίσης αυξάνει την αντίσταση του δέρματος στις αρνητικές επιπτώσεις του εξωτερικού περιβάλλοντος.

Το Ehallohyte χρησιμοποιείται ως προφυλακτικό μέσο για τον σχηματισμό χηλοειδών, υπερτροφικών, ατροφικών ουλών. Χαρακτηρίζεται από υψηλή αποτελεσματικότητα σε εστιακή σκληροδερμία, λεύκη, σαρκοείδωση του δέρματος ως μέρος σύνθετης θεραπείας - η διάρκεια εφαρμογής δεν είναι μικρότερη από 3 μήνες.

Κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για τη θεραπεία της σκληροδερμίας στα παιδιά

Η σκληροδερμία στα παιδιά είναι μια αυτοάνοση παθολογία στην οποία επηρεάζεται ο συνδετικός ιστός - βιολογική ύλη, η οποία αποτελεί μέρος των δομών του δέρματος, του συστήματος των οστών και των χόνδρων και πολλά άλλα όργανα και συστήματα.

Η αυτοάνοση διαδικασία επηρεάζει τη λειτουργία των ινοβλαστών - στοιχεία συνδετικού ιστού που παράγουν ίνες κολλαγόνου.

Πώς να θεραπεύσει τη λεύκη στα παιδιά; Μάθετε γι 'αυτό από το άρθρο μας.

Γενικές πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια

Σκληρόδερμα σε ένα παιδί - τι είναι και πώς να θεραπεύσει; Σκληρόδερμα στο πρόσωπο - φωτογραφία:

Αυτοάνοσες διαταραχές - ένα σύνολο παθολογιών στις οποίες τα αντισώματα που παράγονται από το σώμα αρχίζουν να προσβάλλουν υγιή κύτταρα που αποτελούν μέρος ενός συνόλου διαφόρων οργάνων και δομών, γεγονός που οδηγεί σε πολλαπλές διαταραχές στην εργασία τους.

Οι ινοβλάστες που εμπλέκονται στην αυτοάνοση διαδικασία αρχίζουν να παράγουν γρήγορα κολλαγόνο, το οποίο με την πάροδο του χρόνου γίνεται πάρα πολύ.

Οι ίνες εμποδίζουν τις διαδικασίες κυκλοφορίας του αίματος, το δέρμα στην πληγείσα περιοχή γίνεται χονδροειδές, η εργασία του είναι εξασθενημένη.

Εάν η παθολογία συμπεριλαμβάνει τον συνδετικό ιστό που αποτελεί μέρος των δομών οργάνων και συστημάτων, αυτό θα οδηγήσει γρήγορα στην αναπηρία του παιδιού.

Αιτίες

Δεν είναι ακριβώς γνωστό τι προκαλεί σκληροδερμία, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα αυτής της παθολογίας:

1. Γενετική προδιάθεση. Εάν οι στενοί συγγενείς έχουν αυτή την ασθένεια στην ιστορία, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης του παιδιού.
2. Ιοί. Οι αιτιολογικοί παράγοντες ορισμένων μολυσματικών ασθενειών (ιλαράς, έρπης, οστρακιάς και άλλοι) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της παθολογίας.
3. Υποθερμία Τα συστηματικά υπερψυχόμενα παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν σκληροδερμία. Επίσης, μια ισχυρή υποθερμία, η οποία οδήγησε σε κρυοπαγήματα, μπορεί να επιδεινώσει την ασθένεια, η οποία προχώρησε χωρίς εξωτερικά σημεία.
4. Χρόνια άγχος. Η απελευθέρωση της κορτιζόλης και της αδρεναλίνης κατά τη διάρκεια αγχωτικών καταστάσεων επιτρέπει στο παιδί να αντέξει το φορτίο, αλλά οι τακτικές καταπονήσεις επηρεάζουν δυσμενώς τη λειτουργία του σώματος και είναι σε θέση να ξεκινήσουν ή να επιταχύνουν την αυτοάνοση διαδικασία.
5. Ορμονικές διαταραχές που σχετίζονται με ασθένειες των οργάνων που παράγουν ορμόνες (θυρεοειδή, επινεφρίδια, υπόφυση).
6. Φύλο. Τα κορίτσια είναι ευαίσθητα στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας αρκετές φορές πιο συχνά από τα αγόρια. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στις γυναίκες τα αντισώματα είναι πιο δραστικά απ 'ό, τι στους άνδρες.

Εκτεταμένες τραυματικές βλάβες και εγκαύματα, μετάγγιση αίματος, ανεπάρκεια μαγνησίου, κακοήθη ή καλοήθη νεοπλάσματα προκαλούν επίσης την ανάπτυξη σκληροδερμίας.

Ταξινόμηση

Η σκληροδερμία χωρίζεται σε δύο υποτύπους:

1. Σύστημα Σε αυτόν τον τύπο παθολογίας, όχι μόνο ο ιστός που βρίσκεται στις δομές του δέρματος εμπλέκεται στην αυτοάνοση διαδικασία, αλλά και ο ιστός που είναι μέρος των εσωτερικών οργάνων.
2. Εστίαση. Το δέρμα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια καλύπτει τις πλησιέστερες δομές: χόνδρους, μυς, οστά. Είναι πιο συνηθισμένο και καλύτερα θεραπευτικό.

Υπάρχει ένα ξεχωριστό υποείδος της συστηματικής σκληροδερμίας που εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των δεκαέξι ετών: νεανική σκληροδερμία. Αυτό το είδος παθολογίας εντοπίζεται συχνά στην προσχολική ηλικία.

Υποείδη εστιακής σκληρόδερμα, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των δερματικών εκδηλώσεων:

Πώς να θεραπεύσετε το impetigo στα παιδιά στο δέρμα, διαβάστε εδώ.

Συμπτώματα της παθολογίας

Το κλασικό συστηματικό σκληρόδερμα συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα και σημεία:

1. Σύνδρομο Raynaud. Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας. Κατά τη διάρκεια αγχωτικών καταστάσεων και όταν εκτίθεται σε κρύο, τα μυρμήγκια ξεκινούν στα δάχτυλα, γίνονται ανοιχτά, και αφού τα άκρα τους γίνουν κυανοειδή. Μπορεί να υπάρχει πόνος. Όταν το παιδί έχει ηρεμήσει ή ζεσταθεί, το δέρμα στα δάκτυλα αποκτά ένα οικείο χρώμα.
2. Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ίνες κολλαγόνου αρχίζουν να συσσωρεύονται στις δομές του δέρματος, και αυτό προκαλεί το δέρμα να γίνει πολύ πυκνό, σκληρό. Αυτό είναι ιδιαίτερα έντονο στην περιοχή του προσώπου: το μιμητισμό του παιδιού είναι διαταραγμένο και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εξαφανίζεται και είναι επίσης δύσκολο να ανοίξει το στόμα. Οι κινήσεις των δακτύλων είναι δύσκολες και το δέρμα σταματά σχεδόν την παραγωγή λίπους και ιδρώτα.

Επίσης υπάρχει:

• χαμηλό πυρετό ·
• γενικό αίσθημα κούρασης.
• απώλεια βάρους

Τα εστιακά συμπτώματα δεν εμφανίζονται τόσο ενεργά. Το δέρμα αλλάζει: εμφανίζεται ένα πυκνό οίδημα στην πληγείσα περιοχή.

Στη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου, αυξάνεται ο αριθμός των εστιών, αναπτύσσεται η ατροφία του ιστού και η εστιακή σκληροδερμία είναι ακόμη ικανή να μετατραπεί σε συστηματική.

Η εμφάνιση των βλαβών εξαρτάται από τη μορφή της νόσου:

1. Γραμμική. Συχνά ανιχνεύεται στα παιδιά. Φοί μοιάζουν με λωρίδες, τοποθετούνται στο δέρμα των άκρων και του μέσου.
2. Blyashechnaya. Στην επιδερμίδα εμφανίζεται λεκέ ροζ-λιλά, η οποία αργότερα σχηματίζει πλάκα. Στην επιφάνειά του, οι αδένες του δέρματος παύουν να λειτουργούν, τα μαλλιά εξαφανίζονται. Μπορεί να υπάρχουν αρκετές βλάβες στο σώμα.

Οι συστάσεις για τη θεραπεία του πεμφίγο στα νεογνά μπορούν να βρεθούν στην ιστοσελίδα μας.

Επιπλοκές

Αν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία του συστηματικού σκληροδερμικού κατά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων (συνήθως εκδηλώνονται ως δερματικές βλάβες), οι βαθύτερες δομές και όργανα θα συμμετέχουν στην παθολογική διαδικασία: οστούν, μυϊκό σύστημα, καρδιά, νεφρά, ήπαρ.

Εάν η ασθένεια παραμεληθεί, αυξάνεται η πιθανότητα επικείμενου θανάτου.

Το εστιακό σκληρόδερμα είναι πρακτικά αβλαβές στα αρχικά στάδια και αντιμετωπίζεται επιτυχώς, αλλά εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, θα υπάρξουν περισσότερες εστίες, θα εμφανιστούν ανωμαλίες του δέρματος, θα αναπτυχθεί ασβεστοποίηση, όπου θα σχηματιστούν φώκιες που σχηματίζονται από άλατα ασβεστίου κάτω από το δέρμα.

Αυξάνει επίσης την πιθανότητα η ασθένεια να καλύψει το μυϊκό σύστημα. Κάτω από ορισμένες συνθήκες, το εστιακό σκληρόδερμα μπορεί να μετατραπεί σε συστηματικό.

Διαγνωστικά και αναλύσεις

Τα παιδιά έχουν μια σημαντική απώλεια βάρους (πάνω από 10 κιλά), η οποία, σε συνδυασμό με εκδηλώσεις του δέρματος, υποδηλώνει την παρουσία σκληροδερμίας.

Για να προσδιοριστεί η ασθένεια, να προσδιοριστούν τα χαρακτηριστικά της και ο βαθμός παραμέλησης, πραγματοποιείται μια διάγνωση, που περιλαμβάνει:

• ανάλυση των πληροφοριών που έχουν εκδοθεί από τους γονείς και το ίδιο το παιδί (καταγγελίες, πληροφορίες σχετικά με την ύπαρξη ή την απουσία παραγόντων που προδιαθέτουν) ·
• διαβούλευση με δερματολόγο, ο οποίος εξετάζει εξωτερικές βλάβες και παρέχει καθοδήγηση για διαγνωστικές μελέτες.
• λαμβάνοντας ένα κομμάτι δέρματος για ανάλυση (βιοψία), το οποίο σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση και να δώσετε πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με τα χαρακτηριστικά της παθολογίας.
• διεξαγωγή έρευνας που καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων (ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό, ηλεκτροκαρδιογραφία, υπερηχογράφημα).
• εξετάζονται αιματολογικές εξετάσεις (υψηλή ESR, περίσσεια αντισωμάτων, ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων και αντισωμάτων στο DNA).
• διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς (νευροπαθολόγος, καρδιολόγος, γαστρεντερολόγος, ρευματολόγος).

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, γίνεται διάγνωση και προσδιορίζονται οι μέθοδοι θεραπείας.

Ποιες είναι οι αιτίες της σήψης στα νεογνά; Μάθετε την απάντηση αυτή τη στιγμή.

Θεραπεία

Μια πλήρης διακοπή της παραγωγής ινών κολλαγόνου με τη βοήθεια φαρμάκων είναι επί του παρόντος αδύνατη, αλλά τα φάρμακα μπορούν να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου.

Η μέτρια εξάπλωση της σκληροδερμίας είναι ικανή να περάσει από μόνη της με το χρόνο.

Η θεραπεία με φάρμακα επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά της ασθένειας. Εφαρμογή σε:

1. Φάρμακα που προάγουν αγγειοδιαστολή (Trental, Complamin). Βελτιώστε την κυκλοφορία του αίματος.
2. Αντιβιοτικά πενικιλίνης (Αμπικιλλίνη, Πενικιλλίνη). Σε περίπτωση δυσανεξίας σε αυτό το είδος αντιβιοτικών, χρησιμοποιείται φουσιδικό οξύ.
3. Αντιισταμινικά φάρμακα (mebhydrolin, peritol).
4. Ανταγωνιστές ασβεστίου (μαγνήσιο, Corinfar). Η δράση τους επιτρέπει την μερική παρεμπόδιση της δραστηριότητας των ινοβλαστών που παράγουν ίνες κολλαγόνου.
5. Προετοιμασίες για την πρόληψη της ατροφίας (Actovegin, Radevit).
6. Ενζυμική θεραπεία (Lidaza, Chymotrypsin). Βελτιώνει την κατάσταση των ιστών.
7. Γλυκοκορτικοστεροειδή (αλκλομεθαζόνη). Καταστολή της αυτοάνοσης διαδικασίας.
8. Αντιβιοτικά φάρμακα (Solusulfone).

Κλινικές οδηγίες για τη θεραπεία ασθενών με σκληροδερμία.

Επίσης παρουσιάζεται φυσιοθεραπεία:

• ηλεκτροφόρηση;
• θεραπεία με λέιζερ.
• βελονισμός?
• λουτρά διοξειδίου του άνθρακα ·
• sonophoresis;
• μαγνητική θεραπεία.
• υδρόθειο λουτρά.

Το συστηματικό σκληρόδερμα απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία και είναι δύσκολο να ανακάμψει πλήρως, συνεπώς, η θεραπεία πρέπει να γίνεται τακτικά για να επιβραδύνεται η παθολογική διαδικασία.

Το εστιακό σκληρόδερμα αντιμετωπίζεται για τουλάχιστον έξι μήνες και δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις.

Μπορεί επίσης να αποδειχθεί ότι πραγματοποιεί συμπλέγματα φυσικής θεραπείας, έτσι ώστε το μυοσκελετικό σύστημα του παιδιού να διατηρεί την κινητικότητα.

Εάν η παθολογική διαδικασία έχει οδηγήσει σε σοβαρή διατάραξη της εργασίας των εσωτερικών οργάνων, ενδείκνυνται χειρουργικές παρεμβάσεις. Ίσως η μεταμόσχευση μερικών οργάνων.

Συστάσεις:

• τα παιδιά με σκληροδερμία πρέπει να προστατεύονται από το άμεσο ηλιακό φως.
• η υποθερμία πρέπει να αποφεύγεται.
• οι έφηβοι που καπνίζουν, είναι σημαντικό να απαλλαγούμε από αυτή τη συνήθεια.
• από τα τρόφιμα πρέπει να αποκλειστούν προϊόντα που αυξάνουν το σχηματισμό αερίων και προκαλούν καούρα.

Είναι επίσης σημαντικό να μειωθεί το επίπεδο πίεσης.

Μπορείτε να βρείτε συμβουλές σχετικά με τη θεραπεία ακμή teen με εμάς.

Πρόγνωση και πρόληψη

Το εστιακό σκληρόδερμα, η θεραπεία του οποίου ξεκίνησε έγκαιρα και πραγματοποιήθηκε ποιοτικά, στις περισσότερες περιπτώσεις θεραπεύεται με επιτυχία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής εάν υπάρχουν πολλές βλάβες στο σώμα.

Με τη συστηματική σκληροδερμία, η πενταετής επιβίωση των ασθενών ηλικίας κάτω των 14 ετών είναι 95%, η οποία είναι πολύ υψηλότερη από αυτή των ενηλίκων ασθενών.

Η πιθανότητα θανάτου αυξάνεται, εάν το παιδί τα τρία πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση έχει αναπτύξει σημαντικές διαταραχές στην εργασία των πνευμόνων, της καρδιάς, των νεφρών.

Δέκα χρόνια μετά τη διάγνωση, δεν ζουν περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς.

Δεν υπάρχουν προληπτικές μέθοδοι που μπορούν να μειώσουν σημαντικά τους κινδύνους ανάπτυξης. Ωστόσο, η τήρηση κάποιων συστάσεων μπορεί να μειώσει μετρίως τη πιθανότητα μιας νόσου.

Είναι σημαντικό:

• να βεβαιωθείτε ότι το παιδί είναι πάντοτε ντυμένο για τον καιρό και όχι παγετό.
• να μειώσει το επίπεδο άγχους στη ζωή του.
• να προστατεύονται από τραυματικές βλάβες (όσο το δυνατόν περισσότερο) ·
• υπόκεινται σε προληπτικές εξετάσεις.

Για να αυξήσετε την πιθανότητα θετικού αποτελέσματος, είναι σημαντικό να πάρετε το παιδί στο νοσοκομείο κατά τα πρώτα σημάδια της νόσου και να παρακολουθήσετε τη συμμόρφωση με όλες τις ιατρικές συστάσεις.

Μπορείτε να μάθετε πώς εκδηλώνεται η σκληροδερμία στα παιδιά από το βίντεο:

Σας παρακαλούμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία. Εγγραφείτε με γιατρό!

Σας παρακαλούμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία. Εγγραφείτε με γιατρό!

Συστάσεις για τη θεραπεία συστηματικών και εστιακών σκληροδερμάτων σε παιδιά με φωτογραφίες

Το σκληρόδερμα, η παθολογία του συνδετικού ιστού παρατηρείται συχνότερα σε κορίτσια, λιγότερο διαγνωσμένα σε αγόρια. Ορισμένοι λόγοι δεν μπορούν να αναφερθούν ως αιτιολογικοί παράγοντες, καθώς δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το σκληρόδερμα στα παιδιά βρίσκεται στη 2η θέση από όλες τις ασθένειες των συνδετικών ιστών.

Αιτιολογία

Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Όπως εκπέμπει μια σκανδάλη:

• Καταστάσεις άγχους.
• Υποθερμία
• Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος.
• Ερυθηματώδης λύκος.
• Ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις.
• Γενετική προδιάθεση.

Σε περίπτωση εστιακής μορφής, παρατηρείται αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου, η οποία είναι υπεύθυνη για την ελαστικότητα του δέρματος. Όταν η περίσσεια του δέρματος συμπιέζεται και γίνεται τραχύ.

Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Η συστηματική σκληροδερμία στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια. Η εκδήλωσή της χαρακτηρίζεται, πρωτίστως, από το σύνδρομο Raynaud και διαρκεί από 2 μήνες έως 4 έτη. Άλλα σχετικά σημεία της παθολογίας περιλαμβάνουν:

• Μούδιασμα
• Απώλεια βάρους.
• Παραισθησία του προσώπου, των άκρων, του κορμού.
• Αδικαιολόγητο πυρετό.
• Περιορισμός στα χέρια.
• Σύσπαση των δακτύλων.

Με την πάροδο του χρόνου, ολόκληρο το δέρμα υφίσταται διάχυτη βλάβη, που προκαλεί υποδόρια ασβεστοποίηση και τελαγγειεκτασία. Πρώτα απ 'όλα, η ασθένεια επηρεάζει τα χέρια και το πρόσωπο. Μετά από αυτό η παθολογία περνά στο λαιμό, τα πόδια, το στήθος και την κοιλιά. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Η οισοφαγίτιδα αρχίζει να αναπτύσσεται στον οισοφάγο. Η μυοκαρδίτιδα και η περικαρδίτιδα μιλούν για καρδιακές διαταραχές.

Το εστιακό σκληρόδερμα στα παιδιά χωρίζεται σε διάφορους τύπους, το καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από τα δικά του συνοδευτικά συμπτώματα.

Η μορφή πλάκας στο αρχικό στάδιο της ασθένειας συνοδεύεται από την εμφάνιση ερυθροματικών κίτρινων-ροζ κηλίδων. Στη συνέχεια μεταμορφώνονται σε αλλοιώσεις, γίνονται πυκνά και κηρώδη, έχουν χρώμα ελεφαντόδοντου με μοβ χείλος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο εντοπισμός τους συμβαίνει στα πόδια, τους βραχίονες και τον κορμό.

Η γραμμική μορφή της παθολογίας χαρακτηρίζεται από τις ίδιες αλλαγές με την ανωμαλία. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, μια διάταξη γραμμικού τύπου ξεχωρίζει. Παρουσιάζεται με τη μορφή μιας ευρείας ζώνης που βρίσκεται κατά μήκος της νευροβλαστικής δέσμης ενός άκρου.

Η εμφάνιση σκληροδερμίας σε ένα παιδί είναι δυνατή στο μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής. Ένα τέτοιο φαινόμενο έχει διδάξει το όνομα "χτύπημα με σπαθιά".

Δεν επηρεάζονται μόνο τα περιβλήματα, αλλά και οι ιστοί, γεγονός που προκαλεί εκτεταμένες παραμορφώσεις.

Εκτός από το γεγονός ότι το εστιακό σκληρόδερμα στα παιδιά επηρεάζει το δέρμα, δεν αποκλείεται η αρθρίτιδα, συνοδεύεται από περιορισμό κινήσεων και δυσκαμψία.

Ένας ασθενής με σκληρόδερμα αισθάνεται ακαμψία στις αρθρώσεις

Ιατρικά γεγονότα

Η θεραπεία της νόσου της εστιακής μορφής στα παιδιά συνίσταται σε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση και διάρκεια της πορείας. Ο αριθμός των μαθημάτων είναι τουλάχιστον 6, το διάλειμμα είναι έως 60 ημέρες. Εάν η πρόοδος της νόσου μειωθεί, το διάστημα μεταξύ των συνεδριών μπορεί να αυξηθεί έως και 4 μήνες.

Με την ενεργό πορεία της νόσου συνταγογραφούνται φάρμακα στις ακόλουθες ομάδες:

• Αντιισταμινικά - Tavegil, Pipolfen.
• Αγγειακό - Νικοτινικό οξύ, Escusan, Trental, Madecassol.
• Αντιβιοτικά - Οξακιλλίνη, Αμοξικιλλίνη.
• Ανταγωνιστές ιόντων ασβεστίου - Corinfar, Verapamil.
• Μέσα που καταστέλλουν την περίσσεια σύνθεσης κολλαγόνου - Αλόη, Lidaza, Actinogial.

Με την παρουσία σκληροτροφικών λειχήνων, το Actovegin προστίθεται στην πορεία της θεραπείας, μια κρέμα που περιέχει βιταμίνη Ε, Trental.

Ως τοπική θεραπεία, χρησιμοποιούνται αλοιφές και φυσιοθεραπεία. Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα:

• Τρυψίνη.
• Unithiol.
• Τροβεβαζίνη.
• Ηπαρίνη και butadionovaya αλοιφή.

Το Lidazu μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε φωτοφόρηση ή ηλεκτροφόρηση.

Επίσης, συνιστώνται τα παιδιά με σκληροδερμία να ακολουθήσουν το μάθημα:

• Η θεραπεία με λέιζερ.
• Μαγνητοθεραπεία
• Αποσυμπίεση κενού.

Η θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας στα παιδιά συνίσταται στη λήψη τέτοιων φαρμάκων όπως:

• Αγγειοδιαστολείς - Παπαβερίνη, Ανγκινίνη.
• Βιταμίνες Α, Β, Ε.
• Αντιαιμοπετάλια - Curantil.
• Αντιφλεγμονώδη - Ινδομεθακίνη.
• Ανοσοκατασταλτικά.

Ένας σημαντικός ρόλος σε αυτόν τον τύπο νόσου αποδίδεται στη γυμναστική, τη φυσιοθεραπεία και το μασάζ. Τέτοιες διαδικασίες συμβάλλουν στη βελτίωση της παροχής αίματος στους ιστούς και στην επέκταση της κίνησης.

Εκτός από όλα τα παραπάνω μέτρα, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθήσουν μια πλήρη διατροφή.

Το τελικό στάδιο της θεραπείας του σκληροδερμικού στα παιδιά μπορεί να συμπληρωθεί με λουτρά ραδονίου ή υδρόθειου.

Πρόσφατα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες τείνουν να μειώνουν την ποσότητα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται. Τέτοια φάρμακα μπορούν να αντικατασταθούν με εκτεταμένη δράση, όπως συστηματικά πολυενζύμια, Wobenzym.

Η σύγχρονη ιατρική προσφέρει επίσης μια διαδικασία όπως η υπερβαρική οξυγόνωση. Χάρη σε αυτή τη μέθοδο, ο ιστός είναι κορεσμένος με οξυγόνο, ο οποίος ενεργοποιεί το μεταβολισμό στα μιτοχόνδρια, βελτιώνει την κυκλοφορία των μικροκυττάρων και έχει αντιμικροβιακό αποτέλεσμα.

Σκληρόδερμα στη θεραπεία και τα συμπτώματα των παιδιών

Πρόκειται για μια χρόνια συστηματική νόσο του συνδετικού ιστού και μικρών αγγείων με κοινές ινωδο-σκληρολογικές αλλαγές στο δέρμα και στο στρώμα των εσωτερικών οργάνων. Η σκληροδερμία στα παιδιά, η θεραπεία και τα συμπτώματα της οποίας θεωρούμε τώρα, χαρακτηρίζονται από συμπτώματα εγκεφαλικής εγκεφαλίτιδας με τη μορφή συστηματικού συνδρόμου του Raynaud.

Σκληρόδερμα στα παιδιά - συμπτώματα της νόσου

Η κλινική εικόνα του σκληροδερμικού στα παιδιά πριν από τη θεραπεία συνήθως ξεκινά με το σύνδρομο Raynaud (αγγειοκινητικές διαταραχές), τις τροφικές διαταραχές και την επίμονη αρθραλγία, την απώλεια βάρους, τον πυρετό, την εξασθένιση. Ξεκινώντας με οποιοδήποτε σύμπτωμα, το συστηματικό σκληροδερμία σταδιακά ή αρκετά γρήγορα αποκτά τα χαρακτηριστικά μιας νόσου πολλαπλών συνδρόμων.

Δερματικές αλλοιώσεις - παθογνωμονικό σύμπτωμα σκληροδερμίας. Αυτό είναι ένα κοινό πυκνό πρήξιμο, και αργότερα παρατηρείται σφίξιμο του δέρματος και ατροφία. Πιο συχνά, οι αλλαγές εντοπίζονται στο δέρμα του προσώπου και των άκρων, συχνά το δέρμα ολόκληρου του σώματος είναι πυκνό.

Ταυτόχρονα, τα συμπτώματα της σκληροδερμίας αναπτύσσουν εστιασμένη ή ευρέως διαδεδομένη χρωματισμό με περιοχές αποχρωματισμού, τελαγγειεκτασία. Χαρακτηρίζεται από έλκη και φλύκταινες στις άκρες των δακτύλων, που δεν θεραπεύουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και εξαιρετικά επώδυνη, παραμόρφωση των νυχιών, τριχόπτωση μέχρι φαλάκρα. Συχνά αναπτύσσει ινώδη διάμεση μυοσίτιδα.

Το μυϊκό σύνδρομο με συμπτώματα σκληροδερμίας συνοδεύεται από μυαλγία, προοδευτική σκλήρυνση, κατόπιν μυϊκή ατροφία και μειωμένη μυϊκή δύναμη. Και σπάνια υπάρχει οξεία πολυμυοσίτιδα με πόνο, οίδημα των μυών κλπ.

Διαγνωστικά συμπτώματα σκληροδερμίας σε ένα παιδί

Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα: παρατηρείται συνήθως μέτρια, φυσιολογική ή υποχρωμική αναιμία, μέτρια λευκοκυττάρωση και ηωσινοφιλία, παροδική θρομβοπενία. Η ESR αυξάνεται κανονικά ή μέτρια σε χρόνια και αυξάνεται σημαντικά (μέχρι 50-60 mm / h) με υποξεία.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σκληρόδερμα σε ένα παιδί είναι:

το δέρμα που μοιάζει με σκληροδερμία αλλάζει κοντά στις κύριες αρθρώσεις των δακτύλων.

Ελαττώστε τις ουλές ή την απώλεια του μαλακού ιστού με τις άκρες των δακτύλων και / ή των ποδιών.

Διμερής βασική πνευμονική ίνωση.

Η διάγνωση σκληροδερμίας σε ένα παιδί θεωρείται αξιόπιστη εάν υπάρχει είτε το πρώτο κριτήριο είτε τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα κριτήρια.

Οι αλλαγές της ίνας στους μύες συνοδεύονται από ίνωση των τενόντων, η οποία οδηγεί σε συστολές μυών-τένοντα. Η βλάβη των αρθρώσεων σχετίζεται κυρίως με παθολογικές διεργασίες στους περιαρθτικούς ιστούς (δέρμα, τένοντες, αρθρικοί σάκοι, μύες). Η αρθραλγία με συμπτώματα σκληροδερμίας συνοδεύεται από σοβαρή παραμόρφωση των αρθρώσεων λόγω πολλαπλασιαστικών μεταβολών των περιαρθρικών ιστών. Η ακτινογραφία δεν αποκαλύπτει σημαντική καταστροφή.

Ένα σημαντικό διαγνωστικό σύμπτωμα σκληροδερμίας σε ένα παιδί είναι η οστεόλυση του τερματικού και, σε σοβαρές περιπτώσεις, των μεσαίων φαλάγγων των δακτύλων, λιγότερο συχνά στα πόδια. Η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στον υποδόριο ιστό εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή των δακτύλων και των περιαρθρικών ιστών, που εκφράζονται με τη μορφή επώδυνων ανισόμορφων σχηματισμών, που μερικές φορές ανοίγουν αυθόρμητα με απόρριψη μικροσκοπικών ασβεστολιθικών μαζών.

Η ήττα του νευρικού συστήματος με συμπτώματα σκληροδερμίας εκδηλώνεται από πολυνευρίτιδα, αυτόνομη αστάθεια (εξασθενημένη εφίδρωση, θερμορύθμιση, αγγειοκινητικές δερματικές αντιδράσεις), συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, δάκρυα και καχυποψία, αϋπνία. Σπάνια εμφανίζεται μια εικόνα εγκεφαλίτιδας ή ψύχωσης. Τα συμπτώματα της αγγειακής σκλήρυνσης του εγκεφάλου λόγω της βλάβης του σκληροδερμία, ακόμη και στους νέους.

Υπάρχει μια βλάβη του δικτυοενδοθηλιακού (πολυαδενίου και σε πολλούς ασθενείς και ηπατοσπληνομεγαλία) και της ενδοκρινικής ανεπάρκειας ή της παθολογίας του ενός ή του άλλου ενδοκρινικού αδένα.

Καρδιακά συμπτώματα σκληροδερμίας σε ένα παιδί

Η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος παρατηρείται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς: επηρεάζονται το μυοκάρδιο και ο ενδοκάρδιος. Η σκληροδερμική καρδιοσκλήρυνση χαρακτηρίζεται κλινικά από πόνο στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια, εξωφύλακες, θολωμένους τόνους και συστολικό μούδιασμα στην κορυφή και επέκταση της καρδιάς προς τα αριστερά. Οι ακτίνες Χ δείχνουν εξασθένηση της παλλόμενης και ομαλότητας των περιγραμμάτων της καρδιάς, με απεικόνιση των ακτίνων Χ - σιωπηλές περιοχές σε περιοχές με μεγάλη εστιακή καρδιοσκληρωσία και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις σχηματίζεται ανεύρυσμα της καρδιάς λόγω της αντικατάστασης ινώδους μυϊκού ιστού. Στο ΗΚΓ παρατηρείται συνήθως μείωση της τάσης, διαταραχές αγωγιμότητας έως το κολποκοιλιακό μπλοκ. Το ECG που εμφανίζει έμφραγμα εμφανίζεται όταν αναπτύσσονται μαζικές εστίες ίνωσης στο μυοκάρδιο.

Αν η διαδικασία εντοπιστεί στο ενδοκάρδιο, μπορεί να εμφανιστεί η ανάπτυξη της καρδιακής νόσου σκληροδερμίας και η βλάβη στο βρεγματικό ενδοκάρδιο. Η μιτροειδής βαλβίδα επηρεάζεται συνήθως. Η σκληροδερμική καρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία.

Αγγειακές αλλοιώσεις ως σύμπτωμα σκληροδερμίας

Η ήττα των μικρών αρτηριών, τα αρτηρίδια προκαλεί τέτοια περιφερειακά συμπτώματα σκληροδερμίας όπως το σύνδρομο Raynaud, γάγγραινα των δακτύλων. Η ήττα των αγγείων των εσωτερικών οργάνων οδηγεί σε σοβαρή σπλαχνική παθολογία - αιμορραγίες, ισχαιμικές και ακόμη και νεκρωτικές μεταβολές με την κλινική εικόνα σοβαρής σπλαγχνίτιδας (αποσύνθεση του πνευμονικού ιστού, «πραγματικό σκληροδερμικό νεφρό» κ.λπ.). Η αγγειακή παθολογία καθορίζει την ταχύτητα της διαδικασίας, τη σοβαρότητα και συχνά την έκβαση της νόσου.

Ταυτόχρονα, είναι δυνατή η βλάβη μεγάλων αγγείων με κλινική εικόνα της θρομβογγανίτιδας. εμφανίζονται ισχαιμικά φαινόμενα και συχνά γάγγραινα των δακτύλων και των ποδιών, μεταναστεύει θρομβοφλεβίτιδα με τροφικά έλκη στην περιοχή των ποδιών και των ποδιών κλπ.

Βλάβες των πνευμόνων και του οισοφάγου ως συμπτώματα σκληροδερμίας στα παιδιά

Βλάβη στους πνεύμονες με τη μορφή διάχυτης ή εστιακής πνευμονικής ίνωσης, συνοδευόμενη από εμφύσημα και βρογχεκτασίες. Παράπονα δυσκολίας στην αναπνοή, δυσκολία στην βαθιά αναπνοή, σκληρή αναπνοή, με ακρόαση των πνευμόνων, συριγμό, κρουστικό ήχο κρούσης, μείωση της ζωτικής ικανότητας στο 40-60% της σωστής, διμερούς ενίσχυσης και παραμόρφωσης του πνευμονικού μοτίβου, μερικές φορές με λεπτή δομή ματιών (κηρήθρες). Ακτίνες Χ - ενδείξεις που συνήθως χαρακτηρίζουν τη σκλήρυνση του πνεύμονα.

Η βλάβη των νεφρών με συμπτώματα σκληροδερμίας σε ένα παιδί συχνά εκδηλώνεται με εστιακή νεφρίτιδα και μπορεί να αναπτυχθεί διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα με υπερτασικό σύνδρομο και νεφρική ανεπάρκεια. Με την ταχεία εξέλιξη της συστηματικής σκληροδερμίας, αναπτύσσεται συχνά το πραγματικό νεφρό σκληρόδερμα, οδηγώντας σε εστιακή νέκρωση του φλοιού και νεφρική ανεπάρκεια.

Η βλάβη του οισοφάγου, που εκδηλώνεται με δυσφαγία, διαστολή, εξασθένηση της περισταλτικότητας και δυσκαμψία των τοιχωμάτων με επιβράδυνση της διέλευσης του βάριου κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, παρατηρείται αρκετά συχνά και έχει σημαντική διαγνωστική αξία. Σε σχέση με την ήττα των αγγείων είναι δυνατή η ανάπτυξη ελκώσεων, αιμορραγιών, ισχαιμικής νέκρωσης και αιμορραγίας στον πεπτικό σωλήνα.

Μορφές σκληροδερμίας στα παιδιά και τα συμπτώματά τους

Συχνά λαμβάνει χώρα χρόνιο σκληρόδερμα, Η ασθένεια συνεχίζεται εδώ και δεκαετίες με ελάχιστη δραστηριότητα της διαδικασίας και τη σταδιακή εξάπλωση βλαβών σε διάφορα εσωτερικά όργανα, η λειτουργία των οποίων δεν διαταράσσεται για πολύ καιρό.

Αυτοί οι ασθενείς υποφέρουν κυρίως από βλάβες στο δέρμα, στις αρθρώσεις και στις τροφικές διαταραχές. Στο πλαίσιο της χρόνιας σκληροδερμίας χαρακτηρίζεται το σύνδρομο CRST (ασβεστοποίηση, σύνδρομο Raynaud, σκλήρυνση και τελαγγειεκτασία), το οποίο χαρακτηρίζεται από μακρόπλευρη πορεία με εξαιρετικά αργή ανάπτυξη σπλαχνικής παθολογίας.

Με υποξεία το σκληρόδερμα στα παιδιά αρχίζει με αρθραλγία, απώλεια βάρους, η σπλαχνική παθολογία αυξάνεται γρήγορα και η ασθένεια αποκτά σταθερή προοδευτική πορεία με την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας σε πολλά όργανα και συστήματα. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει εντός 1 έως 2 ετών από την εμφάνιση της νόσου.

Έντυπα εστιακή σκληροδερμία:

ερυθρότητα, διαταραχές της μορφής του δέρματος και χρωματισμός με ριζο-ροζ "κορώνα", σκληρότητα, ίνωση, ατροφία.

Κελλοειδές σκληρόδερμα στα παιδιά - σφιχτά σκέλη που μοιάζουν με χηλοειδές ουλές.

Γραμμική μορφή σκληροδερμίας στα παιδιά - μια βλάβη κατά μήκος της νευροβλαστικής δέσμης, που επηρεάζει την περιτονία, τους μυς και τα οστά. ζώνες λιποδυστροφιών, αμυοτροφίες, μείωση βραχυκυκλώματος και εξασθένιση της ανάπτυξης των άκρων.

Βαθύ υποδόριο οζώδες σχήμα εντοπισμένο στους μηρούς και τους γλουτούς με την εμπλοκή της περιτονίας.

Απομονωμένα οζίδια κατά μήκος των τενόντων που μοιάζουν με ρευματοειδή και μετασχηματισμένα φρύγματα.

Ατυπικές μορφές σκληροδερμίας στα παιδιά - ιδιοπαθές ατροφείο (μπλε-μοβ κηλίδες στο σώμα χωρίς προηγούμενες σφραγίδες). Busle sclerama - ασθένεια ψευδοσκληροδερμίας (πυκνό πρήξιμο του δέρματος και του υποδόριου ιστού).

Σκληρόδερμα στα παιδιά - θεραπεία και αιτίες της νόσου

Στη θεραπεία του σκληροδερμικού, χρησιμοποιούνται αντι-ινωτικά φάρμακα (D-πενικιλλαμίνη, Diucifon, Colchicine, παρασκευάσματα ενζύμων, Διμεθυλοσουλφοξείδιο). Η χρήση των ΜΣΑΦ ασκείται επίσης.

Επιπλέον, η θεραπεία της σκληροδερμίας στα παιδιά διεξάγεται με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες (καταστολή της αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας στον συνδετικό ιστό, αναστολή υπερβολικής ίνωσης), χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Η χρήση παραγόντων αύξησης της αντιυπερτασικής και μικροκυκλοφορίας. Εμφανίζεται στη θεραπεία τοπικής θεραπείας, μασάζ, άσκησης. Η συμπτωματική θεραπεία της σκληροδερμίας πραγματοποιείται σε περίπτωση βλάβης στα πεπτικά όργανα.

Αιτίες σκληροδερμίας σε ένα παιδί

Η αιτιολογία της σκληροδερμίας στα παιδιά δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σημαντική σημασία έχει η παραβίαση του μεταβολισμού του κολλαγόνου που σχετίζεται με τη λειτουργική υπερδραστηριότητα των ινοβλαστών και των κυττάρων λείου μυός του αγγειακού τοιχώματος. Επίσης ένας παράγοντας στην παθογένεση είναι παραβίαση της μικροκυκλοφορίας, λόγω της ήττας του αγγειακού τοιχώματος και της μεταβολής των ενδοαγγειακών συσσωρευτικών ιδιοτήτων του αίματος.

Οι αρχικοί παράγοντες στην ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι ένας ιός που περιέχει RNA ή ένας γενετικός παράγοντας που πραγματοποιεί τη δράση του παρουσία επιπρόσθετων επιδράσεων.

Στην παθογένεση κοινών και τοπικών εκδηλώσεων σκληροδερμίας στα παιδιά, είναι σημαντική η διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα. Η ανάπτυξη μικροκυκλοφορικών διαταραχών συμβάλλει στην καταστροφή του ενδοθηλίου, η οποία συνοδεύεται από πρόσφυση και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, ενεργοποίηση της πήξης, απελευθέρωση των φλεγμονωδών μεσολαβητών, αύξηση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος με την εμβάπτιση πλάσματος και απόθεση ινώδους, στένωση του αυλού. Στην ανάπτυξη της ίνωσης, κυτοκίνες και αυξητικοί παράγοντες που εκκρίνουν λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα και αιμοπετάλια παίζουν σημαντικό ρόλο. Υπερπαραγωγή κολλαγόνου και μακρομορίων της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού συμβαίνει με την επακόλουθη ανάπτυξη των θέσεων ίνωσης.

Στην παθογένεση του σκληροδερμικού σε ένα παιδί, η οικογένεια και η γενετική προδιάθεση είναι επίσης σημαντικές. Τα κορίτσια είναι άρρωστα 3 φορές συχνότερα από τα αγόρια. Οι παράγοντες που προκαλούν το σκληρόδερμα στα παιδιά είναι η ψύξη, το τραύμα, η μόλυνση, ο εμβολιασμός κλπ.

Συστηματικό σκληρόδερμα στα παιδιά

Η σκληροδερμία είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη ασθένεια που μπορεί να σχηματιστεί από τη νεογνική περίοδο έως την ηλικία, αναπτύσσεται ανά πάσα στιγμή του έτους και σε όλες τις χώρες. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε όργανα και δέρμα, έχει προοδευτική πορεία, βλάπτει τον συνδετικό ιστό του σώματος. Ως αποτέλεσμα, γίνεται ελαττωματικό, συμπιεσμένο, αλλάζει τη δομή πολλών εσωτερικών οργάνων. Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου - επηρεάζεται μόνο το δέρμα ή η βλάβη θα επηρεάσει τα εσωτερικά ζωτικά όργανα, ειδικά τα νεφρά και την καρδιά, τους πνεύμονες ή τον πεπτικό σωλήνα. Η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική, αλλά προκαλεί σοβαρή δυσφορία, παρεμποδίζει τη διατήρηση μιας πλήρους ζωής, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά εξωτερικά ελαττώματα.

Λόγοι

Η σκληροδερμία στα παιδιά ή η συστηματική σκλήρυνση των ιστών είναι μία χρόνια παθολογία που επηρεάζει έναν ειδικό ιστό του σώματος, συνδετικό. Αποτελεί τη βάση όλων των οργάνων και ιστών. Η αυτοάνοση βλάβη σε αυτή την ασθένεια είναι επιθετικότητα ενάντια στους ίδιους τους ιστούς, η οποία προκαλείται από διάφορους αρνητικούς παράγοντες. Η βάση της παθολογίας είναι η υπερβολική συμπίεση των ιστών, ειδικά στην περιοχή του δέρματος, όπου υπάρχουν πολλές ίνες κολλαγόνου. Όταν το κολλαγόνο σκληρόδερμα γίνει πυκνό, σκληρό. Η σκληροδερμία δεν ανήκει σε μολυσματικές ασθένειες, τα παιδιά με αυτά δεν είναι επικίνδυνα για τους άλλους και μπορούν να επικοινωνούν με άλλα παιδιά.
Στα παιδιά, μια περιορισμένη μορφή της νόσου είναι πιο συνηθισμένη, πηγαίνει σε μια συστημική καθώς μεγαλώνει. Τα κορίτσια υποφέρουν από αυτό συχνότερα από τα αγόρια 3-4 φορές.
Η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν είναι ξεκάθαρη, ωστόσο, ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης διαδικασίας, εμφανίζεται η παραγωγή ελαττωματικού κολλαγόνου ή μια περίσσεια κανονικού και οι ίνες κολλαγόνου επηρεάζονται από τη φλεγμονώδη διαδικασία. Τα περισσότερα παιδιά δεν κληρονομήσουν αυτή την παθολογία από συγγενείς, αν και υπάρχουν ενδείξεις ότι εάν υπάρχουν συστηματικές παθολογίες συνδετικού ιστού στην οικογένεια, ο κίνδυνος βλάβης είναι υψηλότερος. Ο εμβολιασμός, οι μολύνσεις ιικής προέλευσης, το άγχος, η υποθερμία και το τραύμα του δέρματος μπορεί να αποτελέσουν έναυσμα για τα παιδιά στην ανάπτυξη σκληροδερμίας.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ασθένειας. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι προβλήματα με τον αγγειακό τόνο, βλάβη των καταστάσεων με πόνους μέσα τους, καθώς και διαταραχή της παροχής οξυγόνου και διατροφής στους ιστούς. Επιπλέον, τα παιδιά μπορεί να εκφραστεί απώλεια βάρους και πυρετό, γενική δυσφορία με λήθαργο και αδυναμία. Συχνά υπάρχει ένα σύμπτωμα και όλες οι άλλες διαταραχές συνδέονται γρήγορα με αυτό. Ένα από τα κύρια προβλήματα θα είναι οι δερματικές βλάβες. Δημιούργησε ένα πυκνό οίδημα, το οποίο είναι ευρέως κατανεμημένο, και μετά πηγαίνει σε μόνιμη σφράγιση του δέρματος και την ατροφία του. Το δέρμα στο πρόσωπο ή στα άκρα μπορεί να υποφέρει ιδιαίτερα σκληρά και το δέρμα σε ολόκληρο το σώμα μπορεί να συμπιεστεί.
Επιπλέον, το χαρακτηριστικό θα είναι:

• Περιοχές έντονης χρώσης με περιοχές χωρίς χρωματισμό.
• Ο σχηματισμός των ημιδιαφανών αγγείων στο δέρμα.
• Φλυκταινώδη βλάβη των δακτύλων, οδυνηρή, όχι μακράς διαρκείας.
• Παραμόρφωση των νυχιών και του δέρματος γύρω τους.
• Η τριχόπτωση μέχρι την πλήρη φαλάκρα.
• Η ανάπτυξη μυοσίτιδας - φλεγμονή των μυών με περιοχές των σφραγίδων τους, μυϊκός πόνος, ατροφία και μείωση της αντοχής και του εύρους της κίνησης.
• Οι τένοντες ίνωσης που παραμορφώνουν τις αρθρώσεις και καθιστούν δύσκολη την κίνηση.
• Πόνος στις αρθρώσεις, ανάπτυξη ιστών γύρω τους.

Θα υπάρξει επίσης επαναρρόφηση οστού στην περιοχή των φαλάγγων των δακτύλων, καθώς και η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στον υποδόριο ιστό.
Σε παιδιά με συστηματικό σκληρόδερμα, η καρδιά επηρεάζεται από το σχηματισμό καρδιοσκληρώσεως και από αλλαγές σύμφωνα με το ΗΚΓ, μπορεί να σχηματιστεί ένα καρδιακό ελάττωμα. Οι αρτηρίες υποφέρουν, ο τόνος τους και η παροχή οξυγόνου στους ιστούς διαταράσσονται και αιμορραγίες στους ιστούς είναι επίσης δυνατές. Τα νεφρά και ο εγκέφαλος, τα νεύρα και οι πνεύμονες μπορεί να επηρεαστούν. Το σοβαρό σκληρόδερμα οδηγεί σε μη αναστρέψιμες και προοδευτικές αλλαγές, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου ενός παιδιού.

Διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας σε παιδιά

Είναι σημαντικό να απευθυνθείτε σε παιδίατρο και ρευματολόγο, δερματολόγο. Η διάγνωση γίνεται με την παρουσία τυπικών αλλαγών στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα. Είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθούν εξετάσεις αίματος, ειδικές εξετάσεις για την ανίχνευση βλαβών των εσωτερικών οργάνων. Μια υπερηχογραφική σάρωση της κοιλιάς, των νεφρών, της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, των ακτίνων Χ των αρθρώσεων και των οστών και της μαγνητικής τομογραφίας του κεφαλιού παρουσιάζεται επίσης.

Επιπλοκές

Αυτή η ασθένεια έχει μια χρόνια προοδευτική πορεία, τα συμπτώματα στα παιδιά μπορεί να ποικίλλουν από ήπια, δεν προκαλούν σημαντικά προβλήματα, σε έντονη έντονη αναπηρία. Αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό βλάβης του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, τη συμμετοχή των αρθρώσεων, των νεφρών, της καρδιάς και του νευρικού συστήματος και της βλάβης των πνευμόνων. Εάν η ασθένεια δεν θεραπεύεται μόνιμα, είναι επιρρεπής στην πρόοδο και εξαπλώνεται σε μεγάλες περιοχές του σώματος. Τα ελαττώματα στο δέρμα έχουν έντονη αισθητική ταλαιπωρία, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης του παιδιού.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα φάρμακα για σκληροδερμία, η θεραπεία γίνεται μόνο από γιατρό. Είναι σημαντικό να πραγματοποιήσετε όλες τις απαραίτητες μεθόδους αποκατάστασης - γυμναστική και μασάζ, να φάτε σωστά και να διατηρήσετε την ασυλία, είναι απαραίτητο να μείνετε πολύ στον καθαρό αέρα και να λαμβάνετε ακτινοβολία UV.

Τι κάνει ο γιατρός

Υπάρχουν πολλές επιλογές για τη διαχείριση ασθενών με σκληροδερμία. Εμφανίζονται φάρμακα κατά της ίνωσης, αλλά η επιλογή και η πορεία της θεραπείας τους επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα. Δείχνει επίσης τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, συμπτωματική θεραπεία για διάφορα είδη βλαβών των εσωτερικών οργάνων, φάρμακα κατά της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική θεραπεία και πλαστική χειρουργική, ωστόσο η αποτελεσματικότητά τους είναι χαμηλή.

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη των ασθενειών. Είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε την υγεία του παιδιού, να αποτρέψετε τις ιογενείς λοιμώξεις μιας χρόνιας οδού, να οδηγήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, για να αποφύγετε τραυματισμούς στο δέρμα και στις βλάβες του.

Συστηματική σκληροδερμία στα παιδιά - συμπτώματα και θεραπεία

Μια συστηματική ασθένεια του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και προοδευτική ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων είναι συστηματική σκληροδερμία. Όσον αφορά τη συχνότητα, αυτή η ασθένεια παίρνει τη δεύτερη φορά μετά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε λεπτομερώς τα κύρια συμπτώματα, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας της νόσου.

Παθογένεια συστηματικής σκληροδερμίας

Δύο μηχανισμοί συζητούνται στην παθογένεση - ανοσοποιητικό και αγγειακό. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της συστηματικής σκληροδερμίας;

Στην αρχή της νόσου, ο ασθενής έχει «υπερβολικό πυρετό» ή κατάσταση υπογαστρίας, απώλεια σωματικού βάρους («παράλογη»). Σε τυπικές περιπτώσεις, η ασθένεια είναι συχνά η αρχική εκδήλωση του συνδρόμου Raynaud [V. Yuryev, 2002]. Ο σπασμός των αρτηριών οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Raynaud - αυτό είναι ένα πρώιμο και συχνό σύμπτωμα.

Κλινικά, αυξημένη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών (λιγότερο συχνά πόδια). Υποκειμενικές αισθήσεις: ψύξη, παραισθησία, μειωμένη ευαισθησία (συνήθως στο πρώτο ισχαιμικό στάδιο και πόνος στη φάση ανάκαμψης).

Η διαδικασία είναι διπλής όψης, συμμετρική. Όταν το συστηματικό σύνδρομο του σκληραγωγού Raynaud είναι ένα κοινό γενικευμένο, συμπεριλαμβανομένου του σπλαχνικού εντοπισμού (βλάβη στα νεφρά, την καρδιά, τους πνεύμονες). Βασίζεται στην εξάλειψη των αιμοφόρων αγγείων.

Σε τυπικές περιπτώσεις, το δέρμα του προσώπου και των χεριών επηρεάζεται περισσότερο.

Το δέρμα - στην αρχική περίοδο, πυκνό οίδημα, σταδιακά αντικαθίσταται από επαγωγή και στη συνέχεια ατροφία. Το πρόσωπο έχει σχήμα μάσκας, η μύτη ακονίζεται, το άνοιγμα του στόματος στενεύει, ακτινοειδείς πτυχώσεις εμφανίζονται γύρω του (ένα σύμπτωμα ενός "θύλακα"). Το δέρμα είναι τεντωμένο, λαμπερό, κηρώδες, που δεν έχει ληφθεί στην πτυχή λόγω της γυμνότητας με τους υποκείμενους ιστούς. Καθώς αναπτύσσεται, το δέρμα του στήθους, της κοιλιάς και των ποδιών εμπλέκεται στη διαδικασία. Το χρώμα του δέρματος από ανοιχτό (αλαβάστρου) έως χαλκού ("αλάτι με πιπέρι").

Σωματικό οστεο-μυϊκό σύνδρομο. Πολυαρθραλγία. Πολυαρθρίτιδα. Σε αντίθεση με την RA, η πολυαρθρίτιδα σκληροδερμίας χαρακτηρίζεται από την υπεροχή των ινωτικών αλλαγών και όχι από την καταστροφή των αρθρώσεων. Τα φάγγια των δακτύλων επηρεάζονται, μπορεί να υπάρξει οστεόλυση, επαναρρόφηση οστού, Uzur. Είναι δυνατές οι τροφικές διαταραχές μέχρι τον σχηματισμό της ξηρής νέκρωσης και της γάγγραινας στις άκρες των δακτύλων και της αυτομάτωσης των φαλάνων.

Η ήττα των εσωτερικών οργάνων. Το πιο σοβαρό σύμπτωμα είναι η νεφρική βλάβη (σκληροδερμικός νεφρός). Υπάρχει μια πρωταρχική αλλοίωση των νεφρικών αγγείων. Πάχυνση της βασικής μεμβράνης του σπειραματικού νεφρού. Εμφανίζεται η γλορουλοσκλήρυνση. Υπάρχει μείωση της νεφρικής ροής αίματος.

Μια αγγειογραφική εξέταση των νεφρών σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία αποκαλύπτει τη συστολή των ενδοκυττάριων αρτηριών, δηλαδή το ίδιο φαινόμενο που διεγείρει τον αγγειόσπασμο των ψηφιακών αρτηριών που παρατηρείται κατά τη διάρκεια του φαινομένου του Raynaud.

Διαρκής υπέρταση και ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας εμφανίζονται, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου. Ένα από τα σημάδια της προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας είναι η μικροαγγειοπαθητική αναιμία, η οποία μπορεί να εμφανιστεί αρκετές εβδομάδες πριν από την εμφάνιση σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας.

Βλάβες του οισοφάγου. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων. Εκδηλώνεται με συχνές αναταραχές, δυσφαγία σε σχέση με στερεά τρόφιμα λόγω οισοφαγικής υποκινησίας, λόγω νευρομυϊκής δυσλειτουργίας. Καταγγελίες για ένα αίσθημα βαρύτητας και πόνου στην επιγαστρική περιοχή ή στην περιοχή της αναδρομής. Για τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, η διαστολή και η ατονία του κατώτερου οισοφάγου και της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης είναι χαρακτηριστικές.

Καρδιακές βλάβες. Στο ροδοντογράφημα και στην υπερηχογραφική εξέταση υπάρχει βολβώδης επέκταση του οισοφάγου με στένωση στο χαμηλότερο τρίτο (το βάριο διατηρείται εδώ).

Σε όλες τις περιπτώσεις συστηματικής σκληροδερμίας, παρατηρείται ένας ή άλλος βαθμός καρδιακής υπερτροφίας, διαστολή κοιλοτήτων, πάχυνση του βρεγματικού ενδοκαρδίου, οριακή σκλήρυνση των βαλβίδων, κυρίως μιτροειδής.

Η βάση ενός αριθμού κλινικών δεδομένων (συμπτώματα: δυσκολία στην αναπνοή, θόρυβοι, διαταραχές του ρυθμού, μεταβολές ΗΚΓ, παρουσία σιωπηλών περιοχών στην ακτινογραφία) είναι δυστροφικές αλλαγές στις μυοκαρδιακές μυϊκές ίνες με την ανάπτυξη της σκλήρυνσης. Η σκλήρυνση είναι πιο έντονη στο ενδοοκάρδιο του μαστού.

Οι καρδιακές παθήσεις θα πρέπει να είναι ύποπτα για τους καρδιαλγίες παρουσία και μέτριας εκφράσεως αλλαγές στο ΗΚΓ (διαταραγμένη επαναπόλωσης, αποκλεισμό σκέλους αποκλεισμό κολπική αρρυθμία, χαμηλής τάσης αλλαγές δόντια ΗΚΓ infarktopodobnye).

Η ηχοκαρδιογραφία είναι παραβίαση της συσταλτικότητας, πάχυνση των τοιχωμάτων, επέκταση των κοιλοτήτων, περικαρδιακή συλλογή, προπλασία της μιτροειδούς βαλβίδας, έμμεσες ενδείξεις πνευμονικής υπέρτασης.

Όταν το ραδιονουκλίδιο κοιλιογραφία με τεχνήτιο-99 σε όλους τους ασθενείς που εξετάστηκαν με συστηματικό σκληρόδερμα ανιχνεύθηκαν διαστολική δυσλειτουργία (αυξημένο χρόνο πριν από την μέγιστη ταχύτητα πλήρωσης, μειώνοντας τη συμβολή του πρώτου τρίτου της διαστολής στο υλικό πλήρωσης της αριστερής κοιλίας, αυξημένη αιμοδυναμική σημασία αριστερού κόλπου συστολή).

Όταν σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου με θάλλιο-201, ελαττώματα διάχυσης βρέθηκαν στο 91% των ασθενών.

Έτσι, μια παραβίαση μιας κυρίως διαστολικής λειτουργίας είναι χαρακτηριστική μιας καρδιακής βλάβης · επομένως, φάρμακα με ένα ινοτροπικό αποτέλεσμα στο μυοκάρδιο αντενδείκνυνται για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας. Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης είναι τα φάρμακα επιλογής για την πρόληψη των μικροκυκλοφορικών διαταραχών στο μυοκάρδιο και την ανακούφιση των φαινομένων της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η βλάβη στους πνεύμονες χαρακτηρίζεται από διάχυτη διάμεση ίνωση, πάχυνση της κυψελιδικής μεμβράνης και περιβρογχική ίνωση. Υπάρχει ένα κενό στα διασωληνωτά διαφράγματα, οδηγώντας στο σχηματισμό μικρών κύστεων αέρα και εστίες φυσαλιδώδους εμφυσήματος.

Υπάρχει ένα τέτοιο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης - ενισχυμένος τόνος II στην πνευμονική αρτηρία, συνεχής σπάσιμο ΙΙ τόνος και συστολικό μούδιασμα που σχετίζεται με την επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας.

Οι ασθενείς με πνευμονική ίνωση διαμαρτύρονται για ξηρό βήχα και δυσκολία στην αναπνοή. Στην ακτινογραφία του θώρακα ορατή γραμμική discoid ateletase, "κυτταρικοί" πνεύμονες στα χαμηλότερα 2/3 των πνευμόνων.

Οι ασθενείς με συστηματικό σκληροδερμία με πνευμονική βλάβη είναι ευαίσθητοι σε βακτηριακή ή ιική πνευμονία.

Στην περίοδο της προ- και της εφηβικής ηλικίας, το 5% των παιδιών παρουσιάζουν αύξηση στα συμπτώματα εσωτερικής βλάβης οργάνων και δυσλειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος λόγω της ανάπτυξης σταθερών συστολών.

Πώς διαγιγνώσκεται η συστηματική σκληροδερμία;

• αντισώματα είναι ειδικά για τη διαλυτή πυρηνική πρωτεΐνη (AHA),
• αντισώματα για την τοποϊσομεράση Ι,
• αντισώματα σε κεντρομερή (ACA),
• αντι-ενδοθηλιακά αντισώματα.

Τα κύρια ("μεγάλα") κριτήρια:

• Σύνδρομο Raynaud.
• Σκλήρυνση του δέρματος από σκληρόδερμα.
• Σύνδρομο αρθρικού και μυϊκού με την εμφάνιση επίμονων συμπτωμάτων.
• Καρκίνωση - σύνδρομο Tiber-Weissenbach.
• Οστεόλυση
• Βασική πνευμο-σκλήρυνση.
• Μακροφωτογραφική καρδιοσκληρωσία.
• Η ήττα του πεπτικού σωλήνα.
• Το πραγματικό νεφρικό σκληρόδερμα.
• Σημάδια καπιδοσκοπίας.

Πρόσθετα ("μικρά") κριτήρια:

• Υπερπηκτοποίηση του δέρματος.
• Τηλεγεγαιστάσια.
• Απώλεια βάρους
• Αύξηση του ESR.
• Υπερμαγγοσφαιριναιμία.

Πώς θεραπεύεται η συστηματική σκληροδερμία;

Η θεραπεία περιλαμβάνει την ολοκληρωμένη χρήση ενισχυτών μικροκυκλοφορίας: αγγειοδιασταλτικά (ευφιλίνη, παπαβερίνη, σπλαγχνία, στηθάγχη κλπ.), Βιταμίνες Α, Β, Ε, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (curantil, κλπ.) Και υπερβαρική οξυγόνωση, καθώς και αντιφλεγμονώδη φάρμακα και κατασταλτική δράση σαλικυλικά, ινδομεθακίνη, παρασκευάσματα αμινοκινολίνης). Τα φάρμακα των πρώτων 4 ομάδων συνταγογραφούνται από μαθήματα και αναφέρονται ειδικά στις περιόδους φθινοπώρου-άνοιξης του έτους.

Σε περίπτωση υποξείας και οξείας πορείας του SJS με έντονες ανοσολογικές μεταβολές, με υψηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται για θεραπεία με ρυθμό 0,5-1,5 mg / kg ημερησίως για περίοδο 1 έως 3 μηνών, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης στη συντήρηση (5-10 mg / ημέρα), η οποία μερικές φορές παραμένει για αρκετά χρόνια. Η παρουσία αντενδείξεων στη χρήση κορτικοστεροειδών ή η χαμηλή τους αποτελεσματικότητα απαιτούν την εισαγωγή κυτταροστατικών ως ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη 1-3 mg / kg ή λευκέρνη 0,1 έως 0,2 mg / kg ημερησίως) στο γενικό θεραπευτικό σύμπλεγμα για 2-3 μήνες.

Παρασκευάσματα για τη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας

Τα ανοσοκατασταλτικά περιλαμβάνουν επίσης την D-πενικιλλαμίνη, η οποία, μαζί με το unithiol, θεωρείται μια ουσία που βελτιώνει το μεταβολισμό του κολλαγόνου. Η χρήση του για μεγάλο χρονικό διάστημα σε δόσεις έως και 1,2-2 g / ημέρα αυξάνει την περιεκτικότητα σε διαλυτό κολλαγόνο και έτσι μειώνει τις αλλαγές σκλήρυνσης του δέρματος και των αγγειακών διαταραχών. Χρησιμοποιείται διμεθυλοσουλφοξείδιο, το οποίο έχει αντιφλεγμονώδη, αντι-οίδημα, αντισπασμωδική και αντιπηκτική δράση.

Η ιατρική γυμναστική, το μασάζ και η φυσιοθεραπεία (ηλεκτροφόρηση με υαλουρονιδάση, υπερηχογράφημα με υδροκορτιζόνη, εφαρμογές παραφίνης και διμεθυλοσουλφοξειδίου), που στοχεύουν στη βελτίωση της παροχής αίματος στους ιστούς και στην επέκταση του εύρους της κίνησης σε ασθενείς με συμπτώματα, καταλαμβάνουν ιδιαίτερη θέση στη θεραπεία.

Σε ασθενείς με χρόνια αιμορραγία και χαμηλή δραστικότητα SSD, ειδικά με ακροσκληρωτική αγέλη, καθώς και με περιορισμένη μορφή σκληροδερμίας, το lidaza χρησιμοποιείται ευρέως υπό τη μορφή ηλεκτροφόρησης ή 10-15 ενέσεις 32-64 U ημερησίως (2-4 κύκλους ανά έτος), αγγειοτροπίνη σε 1 ml (1-2 κύκλους ανά έτος), 15-20 ενέσεις μαζί με αυτό το komplamin, ATP, unithiol, βιταμίνες, αλόη, κλπ.

Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας χρειάζονται μια πλήρη διατροφή, ενισχυτικά αποτελέσματα, και για βλάβες των εσωτερικών οργάνων - συμπτωματικά μέσα. Η ανάπτυξη του πραγματικού νεφρού σκληροδερμίας απαιτεί εντατική θεραπεία με στόχο την ομαλοποίηση της αρτηριακής υπέρτασης και της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία σταδίου της συστηματικής σκληροδερμίας στα παιδιά

Περιλαμβάνει τη διαμονή του ασθενούς όχι μόνο στο νοσοκομείο, αλλά και σε ένα σανατόριο σε θέρετρα με ζεστό, ήπιο κλίμα. Οι παράγοντες Spa έχουν ευεργετική επίδραση στην πορεία της νόσου, την κινητικότητα των ασθενών, τη μείωση των αρθρώσεων και των μυών, τη σύσφιξη του δέρματος, τα αγγειοσπαστικά φαινόμενα. Τα παιδιά με χρόνια και υποξεία πορεία SJS αποστέλλονται στο θέρετρο σε περίοδο χαμηλής ενεργότητας της παθολογικής διαδικασίας, ελλείψει σοβαρών βλαβών των σπλαχνικών οργάνων. Σε επόμενες περιόδους ζωής, οι ασθενείς υπόκεινται σε καρδιαγγειακή εξέταση, η οποία συνεχίζει τη θεραπεία, προλαμβάνει την υποτροπή και αποκατάσταση.

Πώς να αντιμετωπιστεί η συστηματική σκληροδερμία;

Αντιβιοτική θεραπεία:

Αγγειακά φάρμακα (αγγειοδιασταλτικά, αποσυνθετικά, αγγειοπροστατευτικά, αντιϋπερτασικά):

• ανταγωνιστές ασβεστίου, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (καπτοπρίλη, αναπρίλιο),
• trental, χιμπούς, διπυριδαμόλη,
• νικοτινικό οξύ και τα παράγωγά του,
• Mydocalm, Dilmintal,
• Βαζπροστάνιο (PGE).

Αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά για τη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας:

• κορτικοστεροειδή,
• κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη,
• κυκλοσπορίνη Α,
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα,
• αμινοκινολόνη φάρμακα.

Χλωριούχο καρνιτόνη, τιγκάζον, διπρομμωνίτης.

Τοπική θεραπεία - διμεθοξείδιο (εφαρμογές 50% διαλύματος), υαλουρονιδάση, lidaza (φωνοφόρηση), medekassol (αλοιφή), collalisin.

Βαλτεϊνοθεραπεία, άσκηση, μασάζ.

Η χρήση του GCS δικαιολογείται στις πρώτες φάσεις της νόσου πριν από την εμφάνιση των ινωδο-σκληρολογικών αλλαγών [Lyskina G. Α. Et al., 2001].

• Συστηματικό σκληρόδερμα με μυοπαθητικό σύνδρομο (η μόνη επιλογή όταν απαιτούνται υψηλές δόσεις).
• Αιμορροδερμία.
• Κοινή βαθιά μορφή (πάνω από 20% της επιφάνειας του σώματος), καθώς και επιφανειακή κατά τη διάρκεια ταχείας (2-3 μήνες) εξέλιξης.

Με την ταχεία εξάπλωση της τοπικής διαδικασίας και τη βλάβη των εσωτερικών οργάνων, χρησιμοποιούνται τα κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α).

Τώρα γνωρίζετε τα κύρια συμπτώματα και τη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας στα παιδιά. Υγεία στο παιδί σας!