Θρομβοκυτοπενική πορφύρα (ασθένεια Verlgof)

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή η νόσος του Verlgof είναι μια ασθένεια που συμβαίνει σε σχέση με τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και την παθολογική τους τάση να κολλούν και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών αιμορραγιών στην επιφάνεια του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης, είναι αρκετά σπάνια (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 10-100 άτομα αρρωσταίνουν το χρόνο). Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1735 από τον διάσημο Γερμανό γιατρό Paul Werlhof, μετά τον οποίο έλαβε το όνομά του. Πιο συχνά, τα πάντα εκδηλώνονται στην ηλικία των 10 ετών, ενώ επηρεάζουν τα πρόσωπα και των δύο φύλων με την ίδια συχνότητα και αν μιλάμε για στατιστικές μεταξύ των ενηλίκων (μετά από 10 ετών), οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες.

Αιτιολογία της ασθένειας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν οι αιτίες θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αν και οι επιστήμονες έχουν καταφέρει να διαπιστώσουν ότι τα γενετικά ελαττώματα δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή τους. Μερικές φορές εμφανίζεται στο υπόβαθρο κληρονομικών παθολογιών που σχετίζονται με την εξασθενημένη παραγωγή θρομβοκυτοποιητών στο σώμα ή τη μείωση των ενζύμων στον κύκλο του Krebs, αλλά αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις.

Οι πιο πιθανές αιτίες που μπορεί να προκαλέσουν πορφύρα, οι γιατροί περιλαμβάνουν:

• αποτυχίες στο αιματοποιητικό σύστημα, που προκαλούνται από την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας.
• αλλοιώσεις του όγκου του μυελού των οστών.
• τις βλαβερές συνέπειες της ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα, η οποία προκαλεί παραβίαση της μυελοποίησης - η διαδικασία ανάπτυξης και ωρίμανσης των κυττάρων του αίματος,
• (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σε 40% των περιπτώσεων η νόσος του Verlgof συμβαίνει εξαιτίας αυτού).
• λειτουργίες στην προσθετική των αγγείων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια.
• παθολογική αντίδραση του σώματος με την εισαγωγή γ-σφαιρίνης.
• χρήση ορισμένων αντισυλληπτικών φαρμάκων.
• χημειοθεραπεία για τη θεραπεία της ογκολογίας.

Μερικές φορές η αιτία της εξέλιξης της νόσου σε ενήλικες είναι η κολλαγόνο αυτοάνοσης φύσης, η παρατεταμένη στάση του αίματος ή η εγκυμοσύνη (αυτό το γεγονός επιβεβαιώνεται από λίγους επιστήμονες και γιατρούς, επομένως σπάνια αναφέρεται).

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της ασθένειας Verlgof

Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από ταχεία μείωση του αριθμού των συστατικών αιμοπεταλίων σε σχέση με τον ολικό όγκο αίματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από παραβίαση της τροφικής (διατροφής) των αγγείων, δυστροφία του αγγειακού ενδοθηλίου και αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων σε σχέση με τα ερυθροκύτταρα. Η πορεία της νόσου επιδεινώνεται από το γεγονός ότι κατά την ανάπτυξή της διαταράσσεται το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο αρχίζει να παράγει αντιαιμοπεταλιακές ανοσοσφαιρίνες, προκαλώντας λύση (καταστροφή) αιμοπεταλίων. Θα πρέπει να ειπωθεί ότι ο όρος ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σημαίνει ότι όλες οι παραπάνω διεργασίες αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά από τα προηγούμενα μπορεί να συμπεράνουμε ότι η βάση όλων των παθογενετικών διεργασιών είναι η θρομβοκυτοπενία η οποία προκαλεί αγγειακή δυστροφία και προκαλεί την ανάπτυξη μακροχρόνιων αιμορραγικών αιμορραγιών.

Κλινική εικόνα και είδη ασθενειών

Ανάλογα με την παρουσία (και μερικές φορές την απουσία) των λόγων που προκαλούν την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας στο ανθρώπινο σώμα, υπάρχει μια ιδιοπαθή (αληθής), αυτοάνοση και θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Οι γιατροί διαπίστωσαν ότι η νόσος του Verlgof μπορεί να υπάρχει σε οξεία και χρόνια μορφή, ενώ η οξεία μορφή εντοπίζεται συχνότερα σε παιδιά προσχολικής ηλικίας και χρόνια - σε ενήλικες ηλικίας 20 ή 50 ετών. Όλοι οι τύποι της νόσου συνοδεύονται από περίπου τα ίδια συμπτώματα, η διαφορά μεταξύ των οποίων χαρακτηρίζεται κυρίως από την ένταση της εκδήλωσής τους.

1. Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, όπως ήδη αναφέρθηκε παραπάνω, χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη, οξεία ανάπτυξη, καθώς και την αδυναμία προσδιορισμού των αιτίων της.
2. Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα θεωρείται η πιο επικίνδυνη εκδήλωση της νόσου, επειδή χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία, η οποία, κατά κανόνα, οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Συνοδεύεται από την εμφάνιση υαλίνων θρόμβων αίματος στα αγγεία που εμποδίζουν τελείως τη ροή του αίματος και έχει αρκετά συμπτώματα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά: πυρετό, νεύρωση, νεφρική ανεπάρκεια (στην πραγματικότητα, ο θάνατος του ασθενούς οφείλεται κυρίως στην αποτυχία των νεφρών).
3. Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι στην πραγματικότητα ένας τύπος ιδιοπαθούς πορφύρας, οι αιτίες της οποίας δεν είναι ακόμα σαφείς. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το σώμα αρχίζει να παράγει έντονα αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων, μειώνοντας έτσι σημαντικά τη συγκέντρωσή τους στο αίμα και η παθολογική διαδικασία συνήθως προχωρά σε χρόνια μορφή.

Τα κύρια συμπτώματα της ασθένειας

Η νόσος του Verlgof, όπως αυτή η ασθένεια της αιμορραγικής γένεσης, συνοδεύεται κυρίως από την παρουσία ποικίλων αγγειακών παθολογιών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την ταχεία εμφάνιση μικρών (πρώιμα στάδια) ή μεγάλων υποδόριων αιματωμάτων, καθώς και δερματικών αιμορραγιών (σημειακές αιμορραγίες στα ανώτερα στρώματα του δέρματος). Τα αιματώματα μπορούν να εμφανιστούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα των μώλωπες, ο αριθμός τους αυξάνεται αν η περιοχή του προσβεβλημένου δέρματος (για παράδειγμα, ένα άκρο) τραβιέται για λίγο με μια λαστιχένια ζώνη. Ο αριθμός αίματος δείχνει ότι η μάζα των αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλή. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν αιμορραγίες που επηρεάζουν τις βλεννώδεις μεμβράνες των ματιών, το ίδιο το βάκτρο και ακόμα και τον εγκέφαλο, οι οποίες εμφανίζονται χωρίς προηγούμενα συμπτώματα, ραγδαία πρόοδο και συνοδεύονται από ζάλη, μερικές φορές ναυτία και έμετο.

Εκτός από τα εξωτερικά συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, η θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα και ως αποτέλεσμα την εμφάνιση συμπτωμάτων αναιμίας σε σίδηρο. Ένας ασθενής με αιμορραγικό εξάνθημα εμφανίζεται, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σημαντικά, ο σοβαρός κοιλιακός πόνος και η αιματουρία εμφανίζονται (υποδεικνύοντας παραβίαση των νεφρών).

Σε αντίθεση με τη θρομβωτική, η αυτοάνοση πορφύρα, εκτός από τα πάντα, συνοδεύεται από ελαφρά αύξηση της σπλήνας, η οποία παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στη διαδικασία του σχηματισμού αιμοπεταλίων.

Αν μιλάμε για το πώς εμφανίζεται θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά, τότε συχνά συνοδεύεται από άφθονη ρινική και μητριαία αιμορραγία σε αγόρια και κορίτσια, αντίστοιχα.

Διαγνωστικά

Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης της νόσου περιλαμβάνουν εξωτερική θεραπευτική εξέταση του δέρματος, πλήρες αίμα για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης αιμοπεταλίων, βιοχημική εξέταση ούρων, ανάλυση για τον προσδιορισμό της έντασης μυελοποίησης - μυελογραφία. Επιπλέον, οι γιατροί δίνουν προσοχή στη συχνή ρινική ή μήτρα αιμορραγία, που θεωρούνται ως "έμμεσα" συμπτώματα της εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η ταχεία ανάπτυξη της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στα παιδιά διαγιγνώσκεται μόνο με βάση μια οπτική εξέταση του δέρματος (δεν είναι απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις για επιβεβαίωση της διάγνωσης, δηλαδή η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει αμέσως).

Πώς να θεραπεύσει;

Είναι απαραίτητο να νοσηλευτείτε μια ασθένεια (ειδικά σε προχωρημένες περιπτώσεις) σε ένα νοσοκομείο επειδή το πρώτο καθήκον των ιατρών είναι να σταματήσουν τη διαδικασία καταστροφής των αιμοπεταλίων και να αυξήσουν τη συγκέντρωσή τους στο αίμα.

Η θεραπεία φαρμάκων ξεκινά με την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου - τοπική (δερματική) και γενική αιμορραγία, για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα με αιμοστατική δράση ("Ασκορτουτίνη", "Θρομβίνη"). Στη συνέχεια, στον ασθενή χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή ("πρεδνιζολόνη") και ανοσοσφαιρίνες. Ελλείψει θετικής επίδρασης από τη φαρμακευτική θεραπεία, οι γιατροί συνταγογραφούν μια χειρουργική θεραπεία, με τη μορφή σπληνεκτομής - αφαίρεσης της σπλήνας. Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις με απειλές εκτεταμένων αιμορραγιών στον εγκέφαλο.

Εάν είναι δυνατόν (με μια αργή πορεία της παθολογικής διαδικασίας), ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί αρκετές συνεδρίες πλασμαφαίρεσης (βοηθά στην εκκαθάριση του αίματος από τα αντισώματα στα αιμοπετάλια). Είναι επίσης πιθανές μεταγγίσεις (έγχυση) αιμοπεταλίων από τον δότη.

Θεωρώντας ότι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά δεν είναι ασυνήθιστη, η ευθύνη για την επιτυχή θεραπεία της έγκειται στους γονείς, οι οποίοι πρέπει να δείχνουν τακτικά το παιδί στον γιατρό και να τον εκπαιδεύουν σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής (η σκλήρυνση, η σωματική άσκηση και η σωστή διατροφή θα μειώσουν σημαντικά την πιθανότητα υποτροπής).

Η νόσος του Verlgof είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία του κυκλοφορικού συστήματος, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει τον θάνατο του ασθενούς, αλλά με ποιοτική και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς θα είναι ευνοϊκή.

Θρομβοκυτοπενική πορφύρα

. ή: Η νόσος του Verlgof

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια τάση για αιμορραγία που προκαλείται από θρομβοκυτταροπενία (μείωση του επιπέδου αιμοπεταλίων στο αίμα). Η θρομβοπενία είναι το αποτέλεσμα δύο κύριων διεργασιών: εξασθενημένου σχηματισμού αιμοπεταλίων από προγονικά κύτταρα και επιταχυνόμενης καταστροφής αιμοπεταλίων στην σπλήνα λόγω της παραγωγής αντισωμάτων έναντι αυτών.

Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας

Έντυπα

Λόγοι

• Τα αίτια και ο μηχανισμός της ασθένειας δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητά.
• Έχει διαπιστωθεί ότι, στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, μια γενετική προδιάθεση είναι σημαντική, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί υπό θρομβοπενική πορφύρα υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών παραγόντων (για παράδειγμα, σωματικού και διανοητικού τραύματος, υπερψύξης, ηλιακής ακτινοβολίας, μολύνσεων, εμβολιασμού).
• Επί του παρόντος, η νόσος θεωρείται ανοσοαγγελική, στην οποία το σώμα παράγει αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων (κύτταρα που ευθύνονται για την πήξη του αίματος), γεγονός που μειώνει σημαντικά τη διάρκεια ζωής τους (έως και αρκετές ώρες αντί για κανονικές 7-10 ημέρες).

Ένας αιματολόγος θα βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου.

Διαγνωστικά

• Ανάλυση των καταγγελιών της νόσου:
  • αιμορραγίες στο δέρμα και τις βλεννογόνες μεμβράνες που εμφανίζονται αυθόρμητα ή με ελαφρά τραύματα.
  • αιμορραγία (ρινική, ουλίτιδα, νεφρική, γαστρεντερική).
• Ανάλυση του ιστορικού της νόσου:
  • αμφισβητώντας πώς άρχισε και προχώρησε η ασθένεια.
  • η απουσία σημείων ασθένειας στην πρώιμη παιδική ηλικία και στους συγγενείς αίματος.
• Γενικός έλεγχος:
  • εξέταση του δέρματος, των βλεννογόνων?
  • θετικές ενδοθηλιακές εξετάσεις (για παράδειγμα, ένα σύμπτωμα περιτυλίγματος - μικρές αιμορραγίες στο δέρμα του ώμου και του αντιβραχίου, που προκύπτουν από την τοποθέτηση τουρνικέ στον ώμο).
• Εργαστηριακά δεδομένα.
  • Μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων (κύτταρα υπεύθυνα για την πήξη του αίματος) στο αίμα προς τα κάτω σε μεμονωμένα κύτταρα με φυσιολογικά ή και υψηλά επίπεδα μεγακαρυοκυττάρων (πρόδρομα κύτταρα αιμοπεταλίων).
  • Αναιμία (μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα) στη γενική εξέταση αίματος με σημαντική αιμορραγία.
  • Διεύρυνση του χρόνου αιμορραγίας (έως 30 λεπτά ή περισσότερο).
  • Ανίχνευση αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων στο αίμα.
  • Παραβίαση ή πλήρης απουσία ανάκλησης θρόμβου αίματος (απόσυρση - αυθόρμητος διαχωρισμός ορού από τον θρόμβο).
  • Στερνική παρακέντηση - παρακέντηση του στέρνου προκειμένου να ληφθεί ένα τμήμα του μυελού των οστών για να μελετηθεί η κυτταρική του σύνθεση. Ανιχνεύει αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων, απουσία ή μικρό αριθμό ελεύθερων αιμοπεταλίων, απουσία άλλων αλλαγών (για παράδειγμα, σημείων ανάπτυξης όγκου) στον μυελό των οστών.
  • Μια τρεπανόπυξη (μελέτη του μυελού των οστών στη σχέση της με τους περιβάλλοντες ιστούς) πραγματοποιείται όταν λαμβάνεται μια στήλη μυελού των οστών με ένα οστό και περιόστεο για εξέταση, συνήθως από το λαγόνιο οστό (τη λεκάνη ενός ατόμου που βρίσκεται πλησιέστερα στο δέρμα) χρησιμοποιώντας ένα trepan.
    • Διεξάγεται, εάν είναι απαραίτητο, για τον καθορισμό της διάγνωσης.
    • Περιγράφει με ακρίβεια την κατάσταση του μυελού των οστών.
    • Στην θρομβοπενική πορφύρα, ανιχνεύεται μια κανονική αναλογία λιπαρών και αιματοποιητικών μυελών των οστών.

Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, υπάρχει ο δικός της αλγόριθμος.

• Αν είναι δυνατόν, πριν από την έναρξη της θεραπείας με φάρμακα, συνταγογραφούνται αρκετές συνεδρίες πλασμαφασεύσης για τη μείωση του επιπέδου των αντισωμάτων και των ανοσοσυμπλεγμάτων (μια μέθοδος υλικού για τον καθαρισμό του αίματος από αυτοαντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα). Αυτό σας επιτρέπει να επιτύχετε μακροπρόθεσμη ύφεση (η περίοδος της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία εκδηλώσεων της νόσου) στους σχεδόν μισούς ασθενείς.
• Ξεκινήστε τη θεραπεία με το διορισμό ορμονικών φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή). Η θεραπεία συνήθως δίνει αποτελέσματα τις πρώτες ημέρες - η αιμορραγία αρχικά μειώνεται, κατόπιν οι εργαστηριακές τιμές κανονικοποιούνται.
• Η πιθανότητα ενδοφλέβιας χορήγησης φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης συζητείται επί του παρόντος, αλλά αυτή η μέθοδος είναι πολύ δαπανηρή και προκαλεί μόνο βραχυπρόθεσμη βελτίωση.
• Ελλείψει της επίδρασης επαναλαμβανόμενων ορμονών, η επαναλαμβανόμενη βαριά παρατεταμένη αιμορραγία, που οδηγεί σε σοβαρή αναιμία (μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια) και της αιμοσφαιρίνης (πρωτεΐνη αίματος που μεταφέρει οξυγόνο)) και παρουσία αφθονίας αιμορραγίας που απειλεί τη ζωή του ασθενούς, σπλήνα ως πηγή σχηματισμού αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων. Στους περισσότερους ασθενείς, αυτή η μέθοδος θεραπείας επιτρέπει την ανάρρωση.
• Σε περίπτωση αναποτελεσματικής απομάκρυνσης της σπλήνας, ενδείκνυνται ανοσοκατασταλτικά (κυτταροστατικά). Η χρήση τους πριν από τη χειρουργική θεραπεία θεωρείται παράλογη, καθώς το αποτέλεσμα που έχουν στην αποτελεσματικότητα χάνει την απομάκρυνση της σπλήνας.
• Όταν εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο η ανάγκη χρήσης αιμοστατικών (αιμοστατικών) φαρμάκων, ταμπόνα (σφικτή πίεση του τραύματος με ταμπόν).

Επιπλοκές και συνέπειες

Πρόληψη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Με βάση το γεγονός ότι οι αιτίες και ο μηχανισμός ανάπτυξης της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς, δεν έχουν αναπτυχθεί οι αρχές της πρωτογενούς πρόληψης που προλαμβάνουν την εμφάνιση της νόσου. Η δευτερογενής πρόληψη είναι να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου:

• μια διατροφή εκτός από αλκοόλ, πικάντικα πιάτα, ξύδι?
• η παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο δεν συνιστάται.
• (ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη, κ.λπ.), βαρβιτουρικά, καφεΐνη και η χρήση φυσιοθεραπευτικών μεθόδων θεραπείας (UV, UHF κ.λπ.) που μπορούν να μειώσουν την ικανότητα των αιμοπεταλίων (κυττάρων υπεύθυνων για την πήξη του αίματος)
• την πρόληψη λοιμωδών νόσων (ελαχιστοποίηση της επαφής με μολυσματικούς ασθενείς).

• Πηγές

Longo L.D. Η αιματολογία και ογκολογία του Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov Κ.Μ. Αιματολογία. Μ.: EKSMO, Αγία Πετρούπολη: Σόβα, 2004
Alekseev Ν.Α. Αναιμία SPb.: Ιπποκράτης, 2004
Alpidovskiy V.K. και άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Μόσχα: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen Κ. Atlas of Hematology. Μ.: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova Ι.Ν. και άλλα. Αιματολογία της παιδικής ηλικίας. 2η έκδ., Εξ. και pererab. - Καζάν: KSMU, 2005
Vorobev Α.Ι. (Ed.) Εγχειρίδιο αιματολογίας. Τόμος 3. Μ.: Newdiamed, 2005
Drozdova Μ.ν. Ασθένειες του αίματος. Αγία Πετρούπολη, Αστέρι, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Μια σειρά διαλέξεων για την παιδιατρική αιματολογία. Συμφερούπολη: KMU τους. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Πρακτική Μεταφυσιολογία. Μ.: Πρακτική ιατρική, 2005
Kuznetsova Ε.Υ., Timofeeva L.N. (συν.) Εσωτερικές ασθένειες: αιματολογία. Κρασνογιάρσκ: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Αιματολογικός άτλας. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Αιματολογία: ένας οδηγός για τους γιατρούς. SPb.: SpecLit, 2008
Βασικά στοιχεία της κλινικής αιματολογίας. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn Ο.Α., Shilova E.R. - Ed. Εγχειρίδιο αναφοράς Radchenko VG. - Μ.: Διάλεκτος, 2003
Solovyov Α.ν., Rakita D.R. Αιματολογία. Ryazan: Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ryazan, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Ερμηνεία των αποτελεσμάτων της αυτοματοποιημένης αιματολογικής ανάλυσης (κλινικές και εργαστηριακές πτυχές). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Κλινικά σύνδρομα στην αιματολογία. Μεθοδικές συστάσεις. - Κρασνογιάρσκ: KrasGMA, 2006
Παιδιατρική Εθνική ηγεσία - GEOTAR-Media, 2009

Τι να κάνετε με τη θρομβοπενική πορφύρα;

• Επιλέξτε έναν κατάλληλο αιματολόγο
• Δοκιμάστε τις δοκιμές
• Πάρτε μια θεραπεία από το γιατρό
• Ακολουθήστε όλες τις συστάσεις

Θρομβοπενική πορφύρα - συμπτώματα, φωτογραφία, θεραπεία και φάρμακα

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Τι είναι αυτό; Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ασθένεια Verlgof) είναι μια παθολογία που αποτελεί μέρος μιας μεγάλης ομάδας αιμορραγικής (αιματηρής) διάθεσης. Χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό υποδόριων αιμορραγιών (αιμορραγίες) και αιμορραγίας από βλεννογόνους μεμβράνες σε παιδιά και ενήλικες.

Η εκδήλωσή της οφείλεται στην ποιοτική ή ποσοτική ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων - θρομβοπενία, λόγω ανεπαρκούς έκκρισης ή αυξημένης αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Και η θρομβοπενία, λόγω παραβιάσεων της διαδικασίας της αιμόστασης, οδηγώντας σε κατωτερότητα των αιμοπεταλίων και δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων.

Τα πρώτα σημάδια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στα παιδιά και των δύο φύλων μπορεί να εμφανιστούν πριν από την εφηβεία. Σε μεγαλύτερη ηλικία (20-40 ετών), η γυναίκα είναι πιο ευαίσθητη στην ασθένεια.

• Οφείλουμε όλα αυτά σε δυσλειτουργίες στον σπλήνα, η οποία είναι υπεύθυνη για πολλές διεργασίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού αίματος και της ανοσίας.

Τύποι θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, φωτογραφία

Μωβ θρομβοπενική φωτογραφία σε ένα παιδί

συμπτώματα στο δέρμα, φωτογραφία 2

Η ανάπτυξη διαφορετικών τύπων ασθένειας οφείλεται σε διάφορους παράγοντες - σύμφωνα με τη γένεση, τις κλινικές εκδηλώσεις και πολλούς άλλους λόγους. Περιλαμβάνει αυτόνομο είδος και αποκτούμενο (ανοσοποιητικό και μη ανοσοποιητικό παράγοντα):

1. Ιδεοπαθητικός - ένας ανοσοποιητικός τύπος θρομβοπενικής πορφύρας (αυτοάνοση ασθένεια) - ένας ανεξάρτητος τύπος, η πρωταρχική εκδήλωση, που προκαλείται από αντισώματα που επιταχύνουν τις καταστροφικές διεργασίες καταστροφής των αιμοπεταλίων.
2. Alloimmune (ισόσημο και μεταμόσχευση) - Τύπος σύγκρουσης Rh, νεογνική παθολογία. Προκαλείται από την ασυμβατότητα των αιμοπεταλίων (ενδομήτρια σύγκρουση μητέρας-παιδιού, λοίμωξη από την άρρωστη μητέρα ή λόγω της ανοσοαπόκρισης του οργανισμού σε πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος - μετάγγιση αίματος).
3. Μια απτενική (ετεροάνοση) είναι συνέπεια της έκκρισης αντισωμάτων στις επιδράσεις εξωτερικών παραγόντων (ιοί, φάρμακα κ.λπ.) που μεταβάλλουν τη δομική δομή των αιμοπεταλίων.

Σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι:

• Οξεία ρεύματα, που εμφανίζονται κυρίως στα παιδιά. Δεν διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες. Μετά την επούλωση, δεν παρατηρείται υποτροπή.
• Χρόνια, χαρακτηριστική της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες. Η ασθένεια μπορεί να είναι μεγάλη - περισσότερο από έξι μήνες.
• Επαναλαμβανόμενη, χαρακτηριζόμενη από κυκλική εκδήλωση.

Τα κλινικά συμπτώματα της πορφύρας εκφράζονται με απομονωμένες υποδόριες αιμορραγίες - "ξηρή μορφή" και, σε συνδυασμό με αιμορραγία από βλεννώδεις δομές, "υγρή μορφή".

Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες

θρομβοπενική πορφύρα σε φωτογραφίες ενηλίκων

Η ανάπτυξη χρόνιας αυτοάνοσης θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες αρχίζει σταδιακά. Ταυτόχρονα, είναι αδύνατον να δημιουργηθεί ένας παράγοντας προκλήσεως. Υπάρχει μια έκδοση σχετικά με τη σύνδεση της γένεσης με την παρουσία στο σώμα χρόνιας εστίας λοίμωξης ή με επιβλαβείς χημικές ουσίες.

Η διαγραφείσα (υποκλινική) μακροχρόνια ασθένεια δεν επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευσή της, πράγμα που εξηγεί την τυχαία ανίχνευσή της κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης.

Το αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται αργά, εκδηλώνεται αρχικά με μεμονωμένους μώλωπες και σημειακές υποδόριες αιμορραγίες, βαθμιαία εξελισσόμενες σε έντονες αιμορραγίες - αιμόπτυση, αιματηρό έμετο και διάρροια, αίμα στα ούρα.

Ο εντοπισμός της υποδόριας αιμορραγίας εντοπίζεται συνήθως στο δέρμα μπροστά από τα άκρα και τον κορμό. Συχνά, στον τομέα της ένεσης. Οι υποδόριες αιμορραγίες στο πρόσωπο, ο βλεννογόνος του επιπεφυκότος και τα χείλη δείχνουν μια δύσκολη διαδικασία. Μια εξαιρετικά δύσκολη κλινική χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή και στον εγκέφαλο με σοβαρή αναιμία.

Η παρουσία στην επιφάνεια του στοματικού βλεννογόνου, γεμάτη με αίμα διαφόρων μεγεθών μπουκλών και κυστιδίων, μπορεί να είναι πρόδρομος της ανάπτυξης αιμορραγικών διεργασιών στη δομή του εγκεφάλου. Αυθόρμητα, η ασθένεια στους ενήλικες σπανίως επιλύεται.

Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά, φωτογραφία

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά φωτογραφία

Τις περισσότερες φορές, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά έχει έντονη ανάπτυξη. Στα παιδιά ηλικίας 2 έως 6 ετών αρχίζουν δύο, τέσσερις εβδομάδες μετά την ασθένεια ιογενούς χαρακτήρα ή εμβολιασμού. Σε τέτοια μωρά, η συχνότητα των ασθενειών δεν διαφέρει στο φύλο, μόνο μετά την ολοκλήρωση της εφηβείας, τα κορίτσια είναι ευαίσθητα στη νόσο δύο φορές πιο συχνά.

Η ανάπτυξη της παθολογίας ταχεία, οι αιμορραγίες εμφανίζονται γρήγορα και ξαφνικά. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι ένας πολύχρωμος χρωματισμός (πολύχρωμος). Τα υποδόρια αιμορραγικά σημάδια εμφανίζονται σε διάφορα χρώματα - κόκκινα, μοβ και πρασινωπή τόνους.

Μπορούν να σχηματίσουν αυθόρμητα και ασυμμετρικά, τον εντοπισμό σημείων και την μεγαλύτερη - πολλαπλή εκχύμωση, ικανή να συγχωνευθεί. Μπορούν να προκαλέσουν - συμπίεση και σύσφιξη με μια δυσάρεστη θέση σε ένα όνειρο ή τον παραμικρό μώλωπα.

Τα τυπικά συμπτώματα της οξείας θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι αιμορραγίες της ρινικής και της μήτρας, αιμορραγία από ένα τραύμα, εκχυλισμένο δόντι. Σε σοβαρές διαδικασίες, η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται με τη μορφή γαστρεντερικών ή νεφρικών αιμορραγιών με εμφάνιση ακαθαρσιών αίματος στα κόπρανα και στα ούρα.

Περαιτέρω ανάπτυξη περιπλέκεται από την μετα-αιμορραγική αναιμία, τα αιματηρά κυστίδια στην στοματική κοιλότητα, την άφθονη αιμορραγία και τη βλάβη στον οφθαλμικό αμφιβληστροειδή.

Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αιμορραγίας στον εγκέφαλο:

• Σοβαροί πονοκέφαλοι και ζάλη.
• Ξαφνικός εμετός και κράμπες.
• Παθολογικά νευρολογικά συμπτώματα - παράλειψη των γωνιών του στόματος, ασυμμετρία των οφθαλμών, εξασθένιση των ενεργών κινητικών λειτουργιών και ομιλία.

Μερικά παιδιά έχουν ελαφρά αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (μέτρια σπληνομεγαλία). Η θερμοκρασία του παιδιού και η γενική ευημερία, κατά κανόνα, δεν αλλάζουν.

Σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας που χαρακτηρίζονται από μεγάλους κύκλους εμμήνου ρύσεως. Η διάρκεια της οξείας διαδικασίας ΙΤΡ είναι από ένα έως δύο μήνες, μερικές φορές μπορεί να διαρκέσει έως έξι μήνες. Σε μια συγκεκριμένη κατηγορία παιδιών είναι δυνατή η μετάβαση της νόσου στο χρόνιο στάδιο.

Σε χρόνια θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε εφήβους και μικρά παιδιά, είναι πιθανές εκδηλώσεις αυθόρμητης ύφεσης. Για τα υπόλοιπα σημεία, η ασθένεια στα παιδιά είναι παρόμοια με εκείνη της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε ενήλικες.

Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, φαρμάκων

Η πολύπλοκη επιλογή μεθόδων για τη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας οφείλεται στη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και στην περίοδο της νόσου. Περιλαμβάνει συντηρητικές και επιχειρησιακές μεθόδους. Η βασική αρχή της θεραπείας είναι:

• Σε υποχρεωτική νοσηλεία.
• Πλήρης λειτουργία ανάπαυσης έως ότου αποκατασταθεί η σταθερή αιμογραφία αιμοπεταλίων.
• Πλήρης δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας (με κλασματική πρόσληψη ψυχρού υγρού τροφίμου).
• Ο σκοπός της αιμοστατικής θεραπείας είναι οι ενδοφλέβιες και σταγόνες ενέσεις του «Εpsilonamino-caproic Acid» και τοπικών μέσων με τη μορφή σπόγγων, ινώδους μεμβράνης, ταμπόν εμποτισμένου σε «Θρομβίνη», υπεροξείδιο ή epsilon-αμινοκαπροϊκό οξύ.
• Φάρμακα που βελτιώνουν τη δέσμευση των αιμοπεταλίων και το σχηματισμό θρόμβων αίματος που παρεμποδίζουν την αιμορραγία - "Dition", "Παντοθενικό ασβέστιο", "Adrokson" ή "Etamzilat".
• Κορτικοστεροειδή με τη μορφή πρεδνιζολόνης με άφθονες, επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες.
• Διαδρομή 4 ημερών από στάγδην ανοσοσφαιρίνης.
• Συμπλέγματα βιταμινών και φυτοθεραπευτικά φάρμακα - dogrose, τσουκνίδα, πιπέρι και πολλά άλλα.

Για καταστάσεις που απειλούν τη ζωή του ασθενούς ή για σοβαρή ανάπτυξη αναιμίας, χρησιμοποιείται αιμομεταφορά. Μόνο με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας της θρομβοκυτταροπενικής γέλης της πορφύρας μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια χειρουργική μέθοδος αφαίρεσης σπλήνας - η σπληνεκτομή.

Στις πιο ακραίες περιπτώσεις, φάρμακα κυτταροστατικών φαρμάκων - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurin ή Vincristine συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα.

Η πρόγνωση για τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, ως επί το πλείστον, είναι ευνοϊκή. Η θνησιμότητα μεταξύ ασθενών ενηλίκων και παιδιών σημειώνεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Οι ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση θα πρέπει να βρίσκονται στο ιατρείο για τουλάχιστον πέντε χρόνια.

Ανοσολογική ασθένεια θρομβοπενική πορφύρα: χαρακτηριστικά, σημεία, θεραπεία

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων συνήθως ανοσολογικής προέλευσης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία. Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τους τύπους και τις μεθόδους θεραπείας σε αυτό το άρθρο.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.

Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας

Η ασθένεια είναι αρκετά κοινή και κατατάσσεται πρώτη μεταξύ των αιτιών της αυξημένης αιμορραγίας. Η εξέλιξη της παιδικής ηλικίας, η προσχολική περίοδος, μεταξύ ενηλίκων ασθενών είναι συχνότερη στις γυναίκες. Στις μισές περιπτώσεις, η αιτία της παθολογίας δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Σε κάθε τρίτο ασθενή, εμφανίζεται θρομβοπενική πορφύρα μετά τη μόλυνση. Συνήθως, τα πρώτα σημεία εμφανίζονται 15 έως 20 ημέρες μετά την καθίζηση των οξειών εκδηλώσεων των ιογενών ή βακτηριακών ασθενειών.

Ως προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι:

• γρίπη, μόλυνση αδενοϊού.
• ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά, μακρύς βήχας,
• ελονοσία ·
• επιδημική παρωτίτιδα.
• σηπτική ενδοκαρδίτιδα.
• την εισαγωγή εμβολίων και ορών ·
• ορμονικά φάρμακα.
• ακτινοθεραπεία;
• εκτεταμένη χειρουργική?
• πολλαπλά τραύματα.
• μακρά διαμονή στον ανοιχτό ήλιο, στο σολάριουμ.

Αναγνωρισμένες μορφές της οικογένειας της νόσου. Αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με την εμφάνιση αντισωμάτων στο αίμα έναντι των αιμοπεταλίων τους. Τοποθετούνται στη μεμβράνη τους και το καταστρέφουν. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα δεν πεθαίνουν σε 1-2 εβδομάδες, κανονικά, αλλά σε 5-12 ώρες.

Τα αντισώματα μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω μετάγγισης αίματος, μάζας αιμοπεταλίων ή από μητέρα σε έμβρυο κατά την προγεννητική περίοδο. Η ποιοτική σύνθεση των κυτταρικών μεμβρανών αλλάζει υπό τη δράση ιών, φαρμάκων ή στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων ασθενειών (λύκος, αγγειίτιδα, αιμολυτική αναιμία).

Η έλλειψη αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να συμβεί όταν ο σχηματισμός τους είναι εξασθενημένος με απλαστική αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, λευχαιμία και ασθένειες μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένων μεταστάσεων όγκου.

Και εδώ περισσότερο σχετικά με την κυστική αγγειίτιδα.

Συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά

Οι εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με εξασθενημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος, καθώς και με αυξημένη τριχοειδή διαπερατότητα και ανεπαρκή συστολή. Ως αποτέλεσμα αυτής της αιμορραγίας, δεν σταματούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεδομένου ότι οι θρόμβοι δεν επικαλύπτουν το σημείο βλάβης των ιστών.

Τα πρώτα συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέφτει από 150 εκατομμύρια / λίτρο σε 50 και κάτω. Κατά την έξαρση της νόσου, στο αίμα εντοπίζονται μόνο μεμονωμένες πλάκες αίματος.

Εμφανίζεται αιμορραγία και εμφανίζονται μικρές κηλίδες στο δέρμα - "μώλωπες". Ο αριθμός τους αυξάνεται σταδιακά από μικρές διακεκομμένες εξάνθημα σε μεγάλες κηλίδες, και το χρώμα αλλάζει από φωτεινό μοβ με μπλε έως ανοιχτό κίτρινο-πράσινο. Τυπικός εντοπισμός είναι η μπροστινή επιφάνεια του σώματος, τα πόδια και τα χέρια, σπάνια ένα εξάνθημα καλύπτει το δέρμα του προσώπου και του λαιμού. Η τοποθεσία είναι ασύμμετρη, τα στοιχεία του εξανθήματος είναι ανώδυνα.

Η ίδια αιμορραγία μπορεί να ανιχνευθεί σε:

• αμυγδαλές, παλατινά μέρη του στόματος?
• η επιπεφυκότα και η δικτυωτή μεμβράνη των ματιών (ένα επικίνδυνο σημάδι, αφού μετά από αυτό συχνά εμφανίζεται αιμορραγία στον εγκέφαλο).
• ουράνιο ·
• λειτουργικό ιστό εσωτερικών οργάνων.
• αγγειακά στρώματα του εγκεφάλου.

Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της παθολογίας είναι ξαφνική (συχνά νυχτερινή) αιμορραγία με μικρές βλάβες στο δέρμα. Εντατικές αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν από τη μύτη, τα ούλα, μετά από μικρούς χειρουργικούς ή διαγνωστικούς χειρισμούς.

Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια είναι συνήθως δύσκολη, συνοδευόμενη από σοβαρή απώλεια αίματος. Πριν από την εμφάνιση της εμμήνου ρύσεως εμφανίζεται συχνά ένα εξάνθημα στο δέρμα και οι ρινορραγίες. Κατά την περίοδο της ωορρηξίας, υπάρχουν αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα, που μιμούνται την έκτοπη εγκυμοσύνη.

Επίσης, η εμφάνιση αίματος ανιχνεύεται στα πτύελα, στο έμετο και στις εντερικές μάζες, στα ούρα. Η θερμοκρασία είναι συνήθως φυσιολογική, υπάρχει ταχυκαρδία, ένας ασθενής πρώτος τόνος (συνέπεια της αναιμίας). Σπλήνα συχνά κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς διευρυμένη.

Με την εξέλιξη, αιμορραγία στον εγκέφαλο μπορεί να συμβεί. Σχετικά με την επίθεσή του μαρτυρούν:

• ζάλη
• κεφαλαλγία
• εμετό
• σπασμικό σύνδρομο
• παράλυση των άκρων
• διαταραχή της συνείδησης.

Τύποι θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Ανάλογα με τα αίτια της εμφάνισης και τις παραλλαγές της πορείας της νόσου, διακρίνονται διάφορες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Ιδιοπαθητική (ασθένεια Verlgof)

Αν και η ακριβής αιτία αυτής της μορφής της νόσου δεν έχει αποδειχθεί, η ανοσολογική της προέλευση είναι πέρα ​​από κάθε αμφιβολία. Στη μελέτη του αίματος είναι αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και λεμφοκύτταρα που είναι ευαίσθητα στην αντιγονική σύνθεση των μεμβρανών των αιμοπεταλίων.

Ως σημείο εκκίνησης, υπάρχει μια αλλαγή στη δραστηριότητα των μακροφάγων του σπλήνα, που αντιλαμβάνονται τα αιμοπετάλια τους ως ξένα.

Αιμορραγική

Αιμορραγία και αιμορραγικά εξανθήματα είναι τα κύρια συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Επομένως, αυτή η παραλλαγή της νόσου θεωρείται κλασική. Εκτός αυτού, υπάρχει θρομβωτική πορφύρα με οξεία έναρξη και σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Όταν είναι σε μικρά αγγεία σχηματίζονται υαλώδεις θρόμβοι αίματος που παραβιάζουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος.

Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να επιδεινωθεί με τη μορφή κρίσεων αυξημένης αιμορραγίας και απότομης πτώσης στα αιμοπετάλια. Στο στάδιο της ύφεσης μειώνεται ο χρόνος αιμορραγίας, αλλά παραμένουν εργαστηριακά σημεία ή γίνεται πλήρης ομαλοποίηση της κατάστασης και οι αιματολογικές παράμετροι.

Sharp

Πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα παραμένουν για έξι μήνες και μετά εξαφανίζονται μετά την αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι χρόνιες μορφές συνήθως διαγιγνώσκονται σε ενήλικες ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου τείνουν να επαναλαμβάνονται μετά από μια περίοδο ύφεσης.

Ανοσοποιητικό

Το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων. Εάν οι ιδιότητές του έχουν αλλάξει υπό την επήρεια ιών, βακτηριδίων ή φαρμάκων, τότε αυτή η μορφή (ετεροάνοση) έχει μια μάλλον ευνοϊκή πορεία. Μετά τον καθαρισμό του σώματος, τα κύτταρα επαναφέρουν τη σύνθεσή τους και παύει ο σχηματισμός αντισωμάτων. Πιο συχνά οξεία, διαγιγνώσκεται κυρίως στην παιδική ηλικία.

Αυτοάνοση, συνήθως ιδιοπαθή. Δηλαδή, δεν μπορεί να αποδειχθεί η αιτία εμφάνισης αντισωμάτων στα δικά της κύτταρα. Έχει υποτροπιάζουσα (επαναλαμβανόμενα) για, αυτό εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι δυνατό να συμβεί και πάλι, στο πλαίσιο των υφιστάμενων ασθενειών συστημικής συνδετικού ιστού (λύκος, θυρεοειδίτιδα, σκληροδερμία).

Ισοάνοσης πορφύρα θρομβοπενική σχετίζονται με τα αντισώματα παραλαβής εξωτερικά - με το μεταγγιζόμενο αίμα ή από τη μητέρα στο έμβρυο μέσω του πλακούντα.

Κοιτάξτε το βίντεο σχετικά με τα αίτια και τη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας:

Διάγνωση της νόσου

Για κλινικά συμπτώματα της θρομβοπενική πορφύρα παρόμοια με ανεπάρκεια του μυελού των οστών, λευχαιμία, αγγειίτιδα, αιμορραγικές διαταραχές και thrombocytopathia. Προκειμένου να γίνει σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί αιματολογική εξέταση. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της θρομβοπενικής πορφύρας είναι:

• μείωση των αιμοπεταλίων.
• παράταση του χρόνου αιμορραγίας (δεν αντανακλά πάντα τον βαθμό σοβαρότητας, καθώς επηρεάζεται επίσης από τις ιδιότητες των κυττάρων).
• αύξηση της προθρομβίνης και του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης.
• ο θρόμβος αίματος δεν μειώνεται ή μειώνεται σημαντικά ο βαθμός της συστολής του (συστολή).
• μειωμένη συγκέντρωση σεροτονίνης στο αίμα.
• τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά, η αναιμία εμφανίζεται όταν αιμορραγεί.
• κατά τη διάρκεια της παρακέντησης του μυελού των οστών, ανιχνεύεται κανονικός σχηματισμός αίματος.
• την εμφάνιση αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων.

Κατά τη διάρκεια του αιμορραγικού κρίσης διαπιστώνονται αυξημένες σκάφη ευθραυστότητα - κατόπιν σφυρί κρούσεως (μελέτη των αντανακλαστικών των τενόντων), επικαλύπτοντας την περιχειρίδα για μέτρηση της πίεσης, ένα τσίμπημα βελόνας, υπάρχει ένα χαρακτηριστικό δείγμα πρέζα στίγματα πορφύρα.

Το δέρμα ενός ασθενούς με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μετά από μια δοκιμή με μανσέτα

Για τη διαφορική διάγνωση, η διάτρηση του μυελού των οστών, οι ανοσολογικές εξετάσεις αίματος και η μελέτη των ιδιοτήτων και της δομής των αιμοπεταλίων χρησιμοποιούνται.

Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα σας είναι μεγαλύτερη από 50 μέτρα / l, χωρίς σοβαρή αιμορραγία, η φαρμακευτική θεραπεία δεν έχει οριστεί. Οι ασθενείς συνέστησαν:

• περιορισμός της έντονης σωματικής άσκησης, οι μαθητές απαλλάσσονται από την άσκηση ή μεταφέρονται σε ειδική ομάδα.
• αποφύγετε παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, υποθερμία.
• ζεστή ή δροσερή θερμοκρασία τροφίμων, η οποία δεν τραυματίζει τις βλεννώδεις μεμβράνες του στόματος απαγορεύονται τα καφεϊνούχα ποτά.
• απαιτείται διαβούλευση με έναν αιματολόγο πριν από τους συνήθεις εμβολιασμούς.

Πριν από τη λήψη οποιωνδήποτε φαρμάκων πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν επηρεάζουν την πήξη του αίματος. Αντενδείκνυται σε πολλές παυσίπονα και αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ασπιρίνη, ακεταμινοφαίνη, ναπροξένη, ινδομεθακίνη, ιβουπροφένη), σουλφοναμίδια, φουροσεμίδη, ηπαρίνη, βήτα-αποκλειστές, διπυριδαμόλη, αντιβιοτικά πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνης, νιτροφουράνια, βαρβιτουρικά.

Ενδείξεις για τη χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία της θρομβοπενική πορφύρα είναι η μείωση των αιμοπεταλίων μέχρις όγκου 30 - 45 εκατ / l και η παρουσία υπέρτασης, πεπτικό έλκος, η οποία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Στη θεραπεία χρησιμοποιήστε:

• Αιμοστατική - Tranexam, αμινοκαπροϊκό οξύ, εταμσυλότη προς τα μέσα ή ενδοφλεβίως. Για τοπική αιμόσταση εφαρμόζεται αιμοστατική σφουγγάρι, ινώδες ή ζελατίνη ταινίες, επιχρίσματα με επινεφρίνη, υπεροξείδιο του υδρογόνου.
• Ορμονικά φάρμακα - πρεδνιζολόνη για 2 εβδομάδες με μείωση της δόσης ή 7 ημέρες με πενθήμερη διακοπή. Σε αιμορραγικές κρίσεις, συνταγογραφείται θεραπεία παλμών - ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων Metipred.
• Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη σε συνδυασμό με ορμόνες ή για αυτο-χορήγηση.
• Ιντερφερόνες (Roferon, Intron).
• Νταναζόλη.

Αιμοπεταλίων βάρος δεν είναι εφαρμόσιμη διότι μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση, για να προκαλέσει την επιδείνωση της αυτοάνοσης καταστροφής των κυττάρων και κρίσης αιμορραγικό. Τα πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, συνιστάται μόνο σε σοβαρή αναιμία μετά την αφαίμαξη ότι δεν μπορεί να διορθωθεί με άλλα antanemic.

Με την έλλειψη αποτελεσματικότητας της θεραπείας ορμόνης προστίθεται μερικές φορές σε κυτταροτοξικούς παράγοντες ή κάτω από το κάλυμμα του σταδιακά να μειώσει τη δόση της πρεδνιζολόνης. Αλλά πιο συχνά σοβαρές, υποτροπιάζουσες περιπτώσεις των ορμονών, είναι μια ένδειξη για σπληνεκτομή - αφαίρεση της σπλήνας. Αυτό οργανισμός αυτός εμπλέκεται στο αιμοπεταλίων καταστροφή και μετά τη λειτουργία του αριθμού των κυττάρων αυξάνεται.

Σε παιδιά, αυτή η μέθοδος θεραπείας συνταγογραφείται από την ηλικία των 5 ετών και σε 80% των περιπτώσεων οδηγεί στην πλήρη αποκατάσταση των παραμέτρων του αίματος.

Οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή παρακολούθηση αιματολόγου. Κατά την περίοδο της επιδείνωσης δείχνεται εβδομαδιαίες εξετάσεις αίματος, μετά την εμφάνιση της διαγραφής εκτελείται χρόνο τουλάχιστον 1 ανά μήνα, καθώς και μετά από οποιαδήποτε πρόσφατη λοίμωξη.

Και εδώ περισσότερο σχετικά με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με τη μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται με ανοσολογικές διαταραχές, προκαλείται από ιούς, φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος. Συμβαίνει συγγενής με τη διείσδυση αντισωμάτων στη μητέρα στο έμβρυο.

Εμφανισμένο αιμορραγικό σημείο και κηλιδωμένο εξάνθημα, αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Για διάγνωση απαιτείται πλήρης αιματολογική εξέταση. Η θεραπεία πραγματοποιείται με αιμοστατικές ορμόνες και χορήγηση ανοσοσφαιρινών. Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων που προδιαγράφονται σπληνεκτομή.

Αν τα σκάφη στα πόδια σηκωθούν ξαφνικά, το σήμα δεν μπορεί να παραμείνει απαρατήρητο. Γιατί εκρήγνυνται και τι να κάνουν; Ποια θεραπεία θα συμβουλέψει ο γιατρός με ένα μώλωπα στα πόδια του; Γιατί τα πόδια γίνονται βλαμμένα και τα αιμοφόρα αγγεία σκάσουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης; Τι είναι ένας σπασμένος μώλωπος και αιμορραγία;

Η θεραπεία της αγγειίτιδας των κάτω άκρων διεξάγεται με τη χρήση τυποποιημένης φαρμακευτικής θεραπείας και παραδοσιακών μεθόδων. Το συνδυασμένο αποτέλεσμα αυξάνει τις πιθανότητες απελευθέρωσης.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μορφή του δέρματος) εκδηλώνεται από εξάνθημα και ερυθρότητα. Συχνότερα εκτίθενται σε παιδιά. Πώς να θεραπεύσετε και τι να κάνετε;

Η ταξινόμηση των Vasulites σήμερα είναι μάλλον επιφανειακή, αφού είναι αδύνατο να συνδυαστούν με σαφήνεια όλες οι παράμετροι κάτω από μία. Ωστόσο, είναι.

Η νόσος του Wegener αναπτύσσεται κυριολεκτικά αυθόρμητα, πολύ παρόμοια με το κοινό κρυολόγημα. Οι αιτίες της κοκκιωματώσεως δεν έχουν μελετηθεί ακόμα, τα συμπτώματα μοιάζουν με τη γρίπη. Η διάγνωση είναι δύσκολη και η θεραπεία μιας αυτοάνοσης νόσου είναι μεγάλη και όχι πάντα επιτυχημένη.

Εάν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία και τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος είναι φλεγμονώδη, αυτό μπορεί να σηματοδοτήσει ότι έχει αρχίσει η αγγειίτιδα του urtikari. Η σωστή κατανόηση των συμπτωμάτων θα βοηθήσει τον γιατρό.

Η οξεία ανοσολογική αντίδραση του σώματος σε διάφορους παράγοντες οδηγεί στην ανάπτυξη αλλεργικής αγγειίτιδας του δέρματος. Έχει διάφορες μορφές: τοξικο-αλλεργική, λοιμώδης-αλλεργική, αιμορραγική.

Θρομβοκυτοπενική πορφύρα

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ονομάζεται διαφορετικά η νόσος του Verlgof. Η παθολογία ανήκει σε αιμορραγική διάθεση. Η ασθένεια συνοδεύεται από θρομβοπενία, που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων. Η ασθένεια συχνά εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών. Οι ενήλικες είναι λιγότερο επιρρεπείς σε θρομβοπενική πορφύρα. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία είναι συχνότερα καταχωρημένη στους αντιπροσώπους του ωραίου μισού της ανθρωπότητας.

Ο μηχανισμός εμφάνισης της νόσου Verlgof

Ανάλογα με την κυκλική φύση της ασθένειας, η θρομβοκυτοπενική πορφύρα εμφανίζεται σε διάφορες μορφές: οξεία, επαναλαμβανόμενη, χρόνια.

Για παράδειγμα, αν η αιμορραγική διάθεση προχωρήσει σε οξεία μορφή, το επίπεδο των αιμοπεταλίων διατηρείται κάτω από το βέλτιστο 150x109 / l για έξι μήνες από τη στιγμή της ανάπτυξης της νόσου. Σχετικά με τη χρόνια θρομβοκυτταροπενική πορφύρα λένε στην περίπτωση που η διαδικασία ομαλοποίησης του επιπέδου των αιμοπεταλίων καθυστερεί για μεγάλο χρονικό διάστημα: περισσότερο από έξι μήνες. Η παρουσία υποτροπιάζουσας θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στους ανθρώπους υποδεικνύεται από την επαναλαμβανόμενη μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων μετά την ανάκτησή της.

Αιτίες της παθολογίας

Η αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται υπό την επίδραση των ακόλουθων λόγων:

• διάφορες λοιμώδεις ασθένειες (ανεμοβλογιά, ερυθρά, βήχας κοκκινίλα, ιλαρά).
• πρόσφατος εμβολιασμός (BCG).
• παρατεταμένη έκθεση σε ραδιενεργά ισότοπα ·
• εκτεταμένη χειρουργική παρέμβαση.
• γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της ασθένειας ·
• λήψη μεμονωμένων φαρμάκων: Ασπιρίνη, Ινδομετακίνη, Αμπικιλλίνη, Φουροσεμίδη, Διαζεπάμη.

Ποιος κινδυνεύει

Η ιδιοπαθής χρόνια θρομβοπενική πορφύρα διαγιγνώσκεται συχνά σε άτομα που πάσχουν από τις ακόλουθες παθολογίες: ρευματισμούς, σκληροδερμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα με χρόνια νεφρική νόσο.

Η κλινική εικόνα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Σε γυναίκες ασθενείς της αναπαραγωγικής ηλικίας, η αιμορραγία της μήτρας είναι η κύρια κλινική εικόνα της νόσου. Η χρόνια μορφή θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να αναγνωριστεί από τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συμπτώματος: η διάρκεια της αιμορραγίας ποικίλης φύσης (ρινική, γαστρεντερική) αυξάνεται και το χρονικό διάστημα μεταξύ τους μειώνεται σημαντικά. Μετά από βαριά αιμορραγία, ο ασθενής εμφανίζει συχνά σημάδια μετα-αιμορραγικής αναιμίας.

Σε ορισμένους ασθενείς με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα παρατηρείται αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Τύποι και στάδια της νόσου

Η νόσος Vergolf - μια ασθένεια που περνάει από τα ακόλουθα στάδια ανάπτυξης:

1. Αιμορραγική κρίση. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σημείων όπως η αιμορραγία, η εμφάνιση εξανθήματος, η εμφάνιση αλλαγών στην κλινική ανάλυση του αίματος.
2. Στάδιο κλινικής ύφεσης. Σε αυτό το στάδιο, τα ορατά συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται, αλλά οι αλλαγές στη δοκιμασία αίματος εξακολουθούν να υφίστανται.
3. Κλινική και αιματολογική ύφεση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι εργαστηριακές παράμετροι του αίματος κανονικοποιούνται. Τα ορατά συμπτώματα της νόσου στο στάδιο της κλινικής και αιματολογικής ύφεσης απουσιάζουν.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες ανοσοποιητικής θρομβοπενικής πορφύρας:

• Ισοδύναμη θρομβοκυτοπενία - αναπτύσσεται στη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
• ετεροειδική θρομβοκυτταροπενία - εμφανίζεται στο υπόβαθρο των ιογενών ασθενειών ή λαμβάνει ορισμένα φάρμακα.
• Αυτοάνοση θρομβοκυτοπενική - ένας τύπος ασθένειας, τα αίτια των οποίων δεν είναι πλήρως κατανοητά.

Συμπτώματα της παθολογίας

Η εμφάνιση στο δέρμα του εξανθήματος από κίτρινο έως γαλαζοπράσινο χρώμα και η εμφάνιση αιμορραγίας από τις βλεννώδεις μεμβράνες υποδεικνύει την εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Η αιμορραγική διάθεση συχνά συνοδεύεται από ζάλη και πονοκεφάλους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει νευρολογικές διαταραχές.

Οι ασθενείς πρέπει να είναι προσεκτικοί όταν επισκέπτονται το γραφείο του οδοντιάτρου. Λόγω της αυξημένης αιμορραγίας με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αυξάνεται η πιθανότητα αιμορραγίας της ουλής μετά την αφαίρεση ενός άρρωστου δοντιού.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση καθορίζεται από έναν αιματολόγο με βάση τις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• κλινική εξέταση αίματος ·
• μικροσκοπική εξέταση των επιχρισμάτων αίματος.
• ανίχνευση των επιπέδων ινωδογόνου.
• coagulogram;
• προσδιορισμός του χρόνου προθρομβίνης, ΑΡΤΤ.
• ανάλυση ούρων.
• δόση μυελού των οστών.

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις: αιμοφιλία, οξεία λευχαιμία, νεανική αιμορραγία, αιμορραγική αγγειίτιδα.

Είναι σημαντικό! Τα έμμεσα σημεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι: μειωμένα επίπεδα σεροτονίνης και εξασθενημένος σχηματισμός θρομβοπλαστίνης (ενεργοποιητής της πήξης του αίματος).

Από την επικίνδυνη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής ή συμπτωματική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα θέτει σε μεγάλο κίνδυνο τον ασθενή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος οδηγεί στις ακόλουθες επιπλοκές: αιμορραγία στον εγκέφαλο, σοβαρή απώλεια αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναιμία.

Θεραπεία

Η ιδιοπαθής ή συμπτωματική θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αντιμετωπιστεί με τις ακόλουθες μεθόδους: φαρμακευτική αγωγή, πλασμαφαίρεση, έγχυση αιμοπεταλίων, χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας.

Είναι σημαντικό! Η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην αναστολή της παραγωγής αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων και στην πρόληψη της συσχέτισής τους με αιμοπετάλια.

Φάρμακα

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας παρουσιάζονται στον πίνακα.

Διατροφή με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Στη διατροφή ενός ασθενούς που πάσχει από θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, συνιστάται να συμπεριληφθούν τα ακόλουθα προϊόντα: καρύδια, καλαμπόκι, χυλός φαγόπυρου, χοιρινό κρέας, αυγά, πλιγούρι βρώμης, πιάτα από σπέρματα σίτου.

Ο ασθενής μπορεί να μαγειρεύει φρέσκο ​​χυμό από σμέουρα, φράουλες, μήλα, φράουλες, τεύτλα, μαύρη ραπανάκι, μπανάνες, χόρτα.

Από τη διατροφή θα πρέπει να αποκλειστούν τέτοια προϊόντα:

• πικάντικο φαγητό.
• λιπαρά τρόφιμα?
• αλατισμένα λαχανικά.
• καπνιστό κρέας.
• πικάντικα καρυκεύματα.
• γρήγορο φαγητό
• ξινολάχανο ·
• πιάτα που περιέχουν βαφές και επιβλαβείς γεύσεις.
• προϊόντα που προκαλούν αλλεργική αντίδραση.

Εάν ο ασθενής έχει θρομβοπενική πορφύρα, είναι απαραίτητο να έχετε μια κλασματική διατροφή: τουλάχιστον πέντε γεύματα την ημέρα. Το καθημερινό μενού του ασθενούς θα πρέπει να περιέχει τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνών: κρέας πουλερικών, συκώτι βοοειδών, ψάρια ποταμών, πιάτα θαλάσσιων ψαριών: σολομός, γάδος.

Πρωτεΐνη λαχανικών πλούσια σε λάχανο, μπρόκολο, φασόλια, κολοκύθα, μελιτζάνα, κολοκυθάκια, ηλιόσπορους, μπιζέλια, μανιτάρια.

Οι ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να προτιμούν τα ακόλουθα γαλακτοκομικά προϊόντα: γιαούρτι χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, γιαούρτι, γάλα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, τυρί cottage 5%, αλατισμένο τυρί, κρέμα 15% λίπος.

Όταν τα τρόφιμα θρομβοκυτοπενικής πορφύρας πρέπει να μαγειρευτούν στο φούρνο ή να βράσουν. Τα παρακάτω ποτά είναι χρήσιμα: πράσινο τσάι, χυμός μούρων, κομπόστα, που περιέχει ξηρούς καρπούς.

Έγχυση αιμοπεταλίων

Η έγχυση είναι η διαδικασία της έγχυσης αιμοπεταλίων. Αυτός ο ιατρικός χειρισμός παρέχει ένα προσωρινό θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Ο υψηλός κίνδυνος αιμορραγίας στον εγκέφαλο με βάση τις νευρολογικές ανωμαλίες στον ασθενή, καθώς και η επικείμενη χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με σοβαρή θρομβοπενία θεωρούνται ως ενδείξεις για την έγχυση αιμοπεταλίων.

Σπληνεκτομή

Στη διαδικασία της σπληνεκτομής, ο σπλήνας αφαιρείται χειρουργικά. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση παρουσία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε έναν ασθενή είναι:

• έλλειψη κατάλληλης επίδρασης από τη χρήση ναρκωτικών ·
• την παρουσία σοβαρής θρομβοκυτταροπενίας στον ασθενή.
• υψηλή πιθανότητα σοβαρής αιμορραγίας.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η ουσία της διαδικασίας είναι ο καθαρισμός του πλάσματος από αντισώματα και τοξικές ουσίες. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται στον κατάλληλο εξοπλισμό σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Υπάρχουν ορισμένοι αντενδείξεις για τον ορισμό της διαδικασίας:

• ελκωτικές αλλοιώσεις του στομάχου.
• χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη παρουσία ενός ατόμου που πάσχει από θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου,
• την παρουσία ασθενούς με καρκίνο κακής ποιότητας.

Λαϊκοί τρόποι

Όταν η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εφάρμοσε λαϊκές θεραπείες. Παρατίθενται στον παρακάτω πίνακα.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά

Η θρομβοπενική πορφύρα ή η ασθένεια του Verlgof στα παιδιά συνήθως αρχίζει μετά από προηγούμενες ασθένειες: μονοπυρήνωση, ανεμοβλογιά, οξείες αναπνευστικές νόσοι και τραυματισμοί. Τα νεογνά ηλικίας μικρότερης των δύο ετών διαγιγνώσκονται συνήθως με μια παιδική μορφή της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια αρχίζει έντονα και είναι αρκετά δύσκολη: το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει κάτω από 20x109 / l. Ταυτόχρονα, ο κίνδυνος να γίνει η ασθένεια χρόνια είναι αρκετά μεγάλος.

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα. Σε πρώιμο στάδιο της ασθένειας, εξανθήματα εμφανίζονται συχνά στο σώμα του "επισημασμένου" χρωματισμού. Σε επίπεδο αιμοπεταλίων κάτω από 50x109 / l, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία διαφόρων ειδών: ρινική, μητριαία (σε εφήβους κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως), γαστρεντερική.

Πολύ συχνά, στην θρομβοπενική πορφύρα, παρατηρείται αύξηση του μεγέθους του σπλήνα. Γενικά, διαγνωστικός έλεγχος αίματος μειώνει το επίπεδο των λευκοκυττάρων και μειώνει την αιμοσφαιρίνη.

Περαιτέρω πρόβλεψη

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική χρόνια πορφύρα οδηγεί σε θάνατο λόγω αιμορραγίας στον εγκέφαλο του ασθενούς.

Μια δυσμενή πρόγνωση παρατηρείται επίσης σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου μια χειρουργική παρέμβαση για την απομάκρυνση της σπλήνας δεν έδωσε απτό αποτέλεσμα. Ελλείψει τέτοιων επιπλοκών σε έναν ασθενή όπως αιμορραγία στον εγκέφαλο, γαστρεντερική αιμορραγία ή αναιμία, η πρόγνωση είναι γενικά αισιόδοξη. Αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια καθυστερεί.

Συντριπτικά, ο ασθενής με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα επανέρχεται στο φυσιολογικό. Με έγκαιρη θεραπεία, η πιθανότητα ανάκτησης είναι περίπου 75-90%. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται στον ασθενή να επισκέπτεται περιοδικά έναν αιματολόγο. Δεν πρέπει να παίρνει φάρμακα που επηρεάζουν τις ιδιότητες συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα όταν εμβολιάζετε παιδιά που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για θρομβοπενική πορφύρα στο παρελθόν. Ο χρόνος που αφιερώνεται σε άμεσο ηλιακό φως είναι αυστηρά περιορισμένος.

Πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση ιδιοπαθούς ή συμπτωματικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, πρέπει να ακολουθήσετε τις ακόλουθες συστάσεις:

• να προλαμβάνεται η πρόκληση τραυματισμών και βαριάς αιμορραγίας.
• όταν είναι δυνατόν, να αποφεύγονται οι μολυσματικές ασθένειες ·
• συμβουλευτείτε έναν γιατρό πριν πάρετε τη φαρμακευτική αγωγή.
• εάν υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, πικάντικα καρυκεύματα και πικάντικα πιάτα θα πρέπει να αποκλείονται από το καθημερινό μενού.