Οι κύριες αιτίες της συγγενούς καρδιακής νόσου

Οι καρδιολόγοι διακρίνουν το συγγενικό και το αποκτημένο PS. Συγγενείς καρδιακές παθήσεις, οι αιτίες των οποίων συνδέονται με τη μόλυνση και διάφορες ασθένειες, έχουν μια συγκεκριμένη κλινική.

Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται κατά την περίοδο 2-8 εβδομάδων εγκυμοσύνης. Εμφανίζεται σε 5 νεογνά από τους χίλιους. Συγγενείς καρδιακές βλάβες είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχουν ανατομικά ελαττώματα του κύριου οργάνου, των βαλβίδων ή των αγγείων του που έχουν προκύψει στην μήτρα. Τέτοιες παθολογίες οδηγούν σε αλλαγές στη συστηματική αιμοδυναμική.

Ιατρικές ενδείξεις

Η συγγενής ασθένεια εκδηλώνεται λόγω του τύπου της. Με την ανάπτυξη CHD, παρατηρείται οχληρότητα, καρδιοπάθεια.

Με την εκδήλωση της παραπάνω κλινικής αναφέρονται τα ECG, FCG, EchoCG και aortography. Η αιτιολογία της εμφάνισης της ΚΝΣ συνδέεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, αλκοολισμό και μολυσματική διαδικασία.

Σε 2-3% των περιπτώσεων, η αιτία των καρδιακών παθήσεων είναι μια χρωμοσωμική διαταραχή που προκαλείται από μια μετάλλαξη διαφόρων γονιδίων. Άλλοι λόγοι μπορεί να είναι η κληρονομικότητα και η φαρμακευτική αγωγή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος υποτροπής εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ΚΝΣ, οι οποίες αποτελούν μέρος ορισμένων συνδρόμων.

Η κύρια αιτία της συγγενούς καρδιακής νόσου είναι η μόλυνση ή η ιική δηλητηρίαση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η αιχμή της μολυσματικής διαδικασίας πέφτει στην περίοδο του εντατικού σχηματισμού των συστημάτων και των οργάνων του εμβρύου.

Οι παράγοντες της εμφάνισης της ΚΝΝ είναι η κατάχρηση ναρκωτικών και αλκοολούχων ποτών. Το τερατογόνο αποτέλεσμα έχει ένα αντισπασμωδικό φάρμακο "υδαντοΐνη". Ενόψει της υποδοχής του, μπορεί να αναπτυχθεί αρτηριακή στένωση.

Με την κατάχρηση της "τριμεταδόνης" σχηματίζεται υποπλασία και τα παρασκευάσματα λιθίου οδηγούν στο σύνδρομο Ebstein. Οι κύριες αιτίες των συγγενών καρδιακών παθήσεων είναι τα προγεσταγόνα και οι αμφεταμίνες.

Οι γιατροί περιλαμβάνουν αντιυπερτασικά φάρμακα και από του στόματος αντισυλληπτικά ως παράγοντες ανεπιθύμητων ενεργειών στο σχηματισμό CHD.

Στο πλαίσιο του αλκοολισμού, εμφανίζονται ελαττώματα του διαφράγματος, εμφανίζεται ανοικτό αρτηριακό ελάττωμα. Εάν μια έγκυος γυναίκα καταχράται αλκοόλ, υπάρχει κίνδυνος εμβρυο-εμβρυϊκού συνδρόμου.

Μεταβολισμός και ΚΝΣ

Ο διαβήτης οδηγεί σε δυσμορφία σε 3-5% των περιπτώσεων. Όσο υψηλότερος είναι ο βαθμός του, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης ΚΝΣ. Οι επιστήμονες διακρίνουν δύο ομάδες αιτιών των θεωρούμενων ανωμαλιών που σχετίζονται με την ανάπτυξη του εμβρύου:

• extracardiac - στο υπόβαθρο εξωκαρδιακών ανωμαλιών.
• κληρονομικότητα.

Οι αιτίες της ομάδας 1 οδηγούν σε ελαττώματα διαμερισμάτων, πλήρες μπλοκ καρδιάς. Η παρουσία της υπεζωκοτικής κοιλότητας και της έκχυσης στο περιτόναιο είναι συνέπεια της CHD. Εάν μια έγκυος γυναίκα έχει ένα ελάττωμα, επιτρέπεται η καθυστερημένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου.

Η ομάδα κινδύνου 2 περιλαμβάνει τους ακόλουθους παράγοντες:

• VPS σε μητέρα ή πατέρα.
• διαδικασία μόλυνσης.
• μεταβολική παθολογία.
• Κατάχρηση καφέ (άνω των 8 g ημερησίως).

Σε μια ξεχωριστή ομάδα, οι καρδιολόγοι εντοπίζουν περιβαλλοντικούς παράγοντες. Οι κύριοι παράγοντες που σχετίζονται με τις γενετικές μεταλλάξεις:

• φυσικές, οι οποίες ιονίζουν την ακτινοβολία.
• χημικές ουσίες - φαινόλες διαφόρων χημικών προϊόντων (βενζίνη, χρώματα), συστατικά τερατογόνων φαρμάκων (αντιβιοτικά).
• βιολογικό (ιό της ερυθράς, που υποφέρει η μητέρα, η οποία συμβάλλει στην ενδομήτρια μόλυνση).

Ανωμαλία και φύλο

Οι επιστήμονες προσπαθούν να εδραιώσουν τη σχέση μεταξύ σεξουαλικής και καρδιακής ανεπάρκειας. Η πρώτη τέτοια μελέτη διεξήχθη στη δεκαετία του '70. Σύμφωνα με τα στοιχεία που συλλέχθηκαν από διάφορα κέντρα καρδιοχειρουργικής, οι επιστήμονες έχουν καθιερώσει μια σαφή σύνδεση μεταξύ του τύπου της ανωμαλίας και του φύλου του ασθενούς. Λαμβάνοντας υπόψη τη σχέση φύλου, οι επιστήμονες έχουν διαιρέσει την UPU στις ακόλουθες ομάδες:

Τα διακριτά γυναικεία συγγενή ελαττώματα περιλαμβάνουν διάφορες διαφραγματικές ανωμαλίες, σύνδρομο Lautembacher και υπερτροφία του παγκρέατος. Η συσχέτιση της αορτής, η συνολική ανωμαλία του SLV, συγκαταλέγεται μεταξύ των σαφώς εκδηλωμένων αρσενικών ΕΑΡ. Τα υπόλοιπα ελαττώματα είναι ουδέτερα.

Ανιχνεύονται εξίσου σε αρσενικά και θηλυκά. Από το ουδέτερο CHD πιο συχνά, διαγιγνώσκονται απλά και σύνθετα ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένης της ανωμαλίας Ebstein.

Οι απλές ανωμαλίες αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν αταστικó ελάττωμα, το οποίο προκαλεί έναν οντογενετικó παράγοντα. Μια τέτοια ανωμαλία συνδέεται με τη σύλληψη της ανάπτυξης του κύριου οργάνου σε πρώιμο στάδιο της ζωής του εμβρύου.

Ταυτόχρονα, σχηματίζονται διάφορες ανωμαλίες του σώματος. Πιο συχνά μια τέτοια διάγνωση γίνεται στις γυναίκες. Για τα σύνθετα VPs ουδέτερου τύπου, ο λόγος φύλου εξαρτάται άμεσα από την υπεροχή των αρσενικών και θηλυκών συνιστωσών σε αυτά.

Οι αιτίες πολλών από τα ελαττώματα των παραπάνω ομάδων είναι ακόμα άγνωστες. Αλλά οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι εάν υπάρχει ένα παιδί με μια τέτοια διάγνωση στην οικογένεια, τότε ο κίνδυνος να έχουν τα υπόλοιπα παιδιά με EAP αυξάνεται σημαντικά. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει σε 1-5% των περιπτώσεων.

Το EAP μπορεί να αναπτυχθεί εάν η ακτινοβολία επηρεάσει το σώμα της γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Παρόμοια εικόνα παρατηρείται και στις εγκύους που είναι εθισμένες στα ναρκωτικά και σε εκείνους που κάνουν κατάχρηση της χρήσης παρασκευασμάτων λιθίου και βαρφαρίνης.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται σε ιούς που εισέρχονται στο σώμα της μητέρας κατά το πρώτο τρίμηνο. Η ηπατίτιδα Β και η γρίπη είναι επικίνδυνες ιοί.

Ερευνητικά αποτελέσματα

Λαμβάνοντας υπόψη τις τελευταίες έρευνες, οι επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα παιδιά των εγκύων γυναικών που πάσχουν από παχυσαρκία ή υπέρβαρα έχουν 40% περισσότερες πιθανότητες να γεννηθούν με ΕΑΡ ή άλλες αναπηρίες στο έργο του κύριου οργάνου.

Στις μητέρες με φυσιολογικό βάρος, οι απόγονοι γεννιούνται χωρίς ανωμαλίες. Ποια είναι η σχέση μεταξύ του βάρους μιας εγκύου γυναίκας και του κινδύνου ανάπτυξης αντιφλεγμονώδους; Οι επιστήμονες δεν έχουν καθορίσει μια αιτιώδη σχέση μεταξύ αυτών των κριτηρίων.

Συχνά αίτια της επίκτητης δυσπλασίας περιλαμβάνουν ρευματισμούς και μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Πιο σπάνια, το EP συμβαίνει στο υπόβαθρο της αθηροσκλήρωσης, της σύφιλης και του τραυματισμού.

Τα αίτια της εμφάνισης συγγενούς δυσπλασίας περιλαμβάνουν τη σωρευτική επίδραση εξωτερικών παραγόντων και γενετικής προδιάθεσης. Εάν μια ανωμαλία έχει ήδη εντοπιστεί στην οικογένεια ενός εγκύου ή μελλοντικού πατέρα, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να έχει ένα παιδί με τέτοιο ελάττωμα.

Οι επίδοξες μητέρες δείχνουν πλήρη πνευματική και συναισθηματική ειρήνη. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα εκτίθεται σε σωματικές και ψυχο-συναισθηματικές επιδράσεις, τότε ο κίνδυνος εμφάνισης ενός ελαττώματος σε ένα παιδί αυξάνεται.

Μερικές φορές τα παιδιά γεννιούνται με EAP, αν οι έγκυες γυναίκες ήταν σε συνεχή ενθουσιασμό. Αυτοί οι παράγοντες είναι ατομικοί. Ο βαθμός ανάπτυξης ενός ελαττώματος σε ένα παιδί εξαρτάται από τη γενική κατάσταση της μητέρας του.

Ιδανική σύνδεση

Οι επιστήμονες έχουν δείξει ότι τα παιδιά με διαφορετικά ελαττώματα γεννιούνται συχνότερα σε έγκυες γυναίκες που καπνίζουν. Ταυτόχρονα, ένας σημαντικός παράγοντας για τη γέννηση ενός παιδιού χωρίς αποκλίσεις και ανωμαλίες θεωρείται η υγεία και η κληρονομικότητα του πατέρα.

Μελέτες σχετικά με την αιτιολογία της ΚΝΣ βοήθησαν στον εντοπισμό των ακόλουθων παραγόντων κινδύνου για τη γέννηση παιδιού με καρδιακό ελάττωμα:

1. Η ηλικία της εγκύου. Πιστεύεται ότι η βέλτιστη ηλικία για τη μεταφορά ενός παιδιού είναι μια περίοδος της τάξης των 20-30 ετών. Επομένως, η καθυστερημένη εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς την υγεία του παιδιού.
2. Οι ενδοκρινικές παθολογίες και στους δύο γονείς.
3. Ισχυρή τοξικότητα.
4. Η απειλή αυθόρμητης έκτρωσης σε 1 τρίμηνο.
5. Παιδιά που γεννήθηκαν με παρόμοιο πρόβλημα σε στενούς συγγενείς.

Οι παραπάνω λόγοι και παράγοντες δεν αποτελούν αντενδείξεις στη σύλληψη. Για να εκτιμήσετε με ακρίβεια τον κίνδυνο ανάπτυξης ανωμαλίας, απαιτείται γενετική συμβουλευτική. Εάν η νόσος αντιμετωπιστεί εγκαίρως, το παιδί θα μπορέσει να ζήσει πλήρως.

Η ανάπτυξη ανωμαλίων φαινομένων

Η εμβρυϊκή καρδιά αρχίζει να κτυπά την 22η ημέρα μετά τη σύλληψη. Το κύριο όργανο αυτής της περιόδου είναι ένας απλός σωλήνας. Στις ημέρες 22-44, κάμπτεται, σχηματίζοντας ένα βρόχο. Την 28η ημέρα, η καρδιά είναι εξοπλισμένη με 4 κάμερες. Είναι κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου που αναπτύσσεται αντιπρόεδρος.

Εάν η μητέρα ή ο πατέρας έχει διαφορετικά ελαττώματα των τοίχων του κύριου οργάνου, τότε το παιδί μπορεί να έχει μια τρύπα στην καρδιά. Με μια τέτοια ανωμαλία, εμπλουτισμένο με οξυγόνο αίμα και αίμα χωρίς οξυγόνο αναμιγνύονται.

Μερικές φορές η εξεταζόμενη κλινική στους γονείς οδηγεί στην εμφάνιση μιας τρύπας ανάμεσα στις αρθρίτιδες και την ανάπτυξη του αγωγού Botallova. Μετά τη γέννηση του παιδιού, το τελευταίο φαινόμενο εξαφανίζεται.

Υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων, το αίμα που εισέρχεται στα όργανα από την αορτή μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Στο παρασκήνιο αυτής της κλινικής, εμφανίζεται η πείνα του εγκεφάλου με οξυγόνο.

Η μητέρα ή ο πατέρας του παιδιού μπορεί να έχει προβλήματα με τη ροή του αίματος, η οποία κληρονομείται. Στα παιδιά τέτοιων γονέων οι βαλβίδες του κύριου οργάνου στενεύονται.

Δύσκολη διαδικασία άντλησης αίματος. Σε αυτό το πλαίσιο, το παιδί έχει αορτική στένωση. Ταυτόχρονα, η καρδιά αρχίζει να εργάζεται σκληρότερα, γεγονός που οδηγεί σε υπερτροφία.

Οι κύριες αιτίες καρδιακών ανωμαλιών (σε συγκεκριμένες περιπτώσεις) είναι:

1. Προβλήματα με έναν μπάτσο. Αν η μητέρα ή ο πατέρας έχει προβλήματα με τη δομή (διαρρύθμιση) των δοχείων που εκτείνονται από το κύριο όργανο, τότε το παιδί μπορεί να αναπτύξει τη μεταφορά των σκαφών. Ένα τέτοιο φαινόμενο θεωρείται επικίνδυνο και απουσία σχετικών ανωμαλιών μπορεί να είναι θανατηφόρο.
2. Προβλήματα με βαλβίδες. Εάν οι μελλοντικοί γονείς δεν δουλεύουν καλά με τις βαλβίδες, τότε υπάρχει ο κίνδυνος τριγλώχιμης βαλβίδας. Ταυτόχρονα, η φυσιολογική ροή αίματος στους πνεύμονες εμποδίζεται.
3. Συνδυασμένη CHD - νεογνά μπορεί να αναπτύξει πολλαπλές ανωμαλίες. Το Tetrad Fallot συνδυάζει 4 κηλίδες. Οι λόγοι για την εμφάνιση αρκετών ανωμαλιών σε ένα παιδί περιλαμβάνουν μια παρόμοια κλινική που τρέχει στη μητέρα του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Εάν το νεογέννητο έχει προβλήματα με την αναπνοή, εκδηλώνονται άλλα συμπτώματα ΚΝΕ, υποδεικνύεται συνολική εξέταση. Μετά την αποκρυπτογράφηση των αποτελεσμάτων της διάγνωσης, απαιτείται κατάλληλη θεραπεία.

Συγγενή καρδιακά ελαττώματα: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Η γέννηση ενός μικρού άνδρα είναι ένα θαύμα, ένα ανεκτίμητο δώρο από τη φύση, το οποίο, δυστυχώς, κάνει μερικές φορές ενοχλητικά λάθη. Συγγενείς καρδιακές παθήσεις πάντα προκαλούν πανικό στον πατέρα και τη μητέρα, και έπειτα υπάρχουν πολλά ερωτήματα σχετικά με το μέλλον του παιδιού.

Τι είναι αυτή η παθολογία; Η λέξη "συγγενής" σημαίνει ότι το μωρό γεννήθηκε με παραβίαση της ανάπτυξης ενός συγκεκριμένου οργάνου (στην περίπτωση αυτή, της καρδιάς), παρατηρήθηκε απόκλιση από τον κανόνα κατά την περίοδο από 2 έως 8 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης. Η λέξη "vice" χρησιμοποιείται συνήθως ως κάτι αναπόφευκτο, θανατηφόρο, ασυμβίβαστο με την κανονική ύπαρξη. Ωστόσο, αυτή η κατάσταση είναι απίθανο να συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, επειδή σήμερα πολλές από αυτές μπορούν να διορθωθούν, και οι ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή.

Λόγοι

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία για την παιδιατρική, η συχνότητα γέννησης των παιδιών με ΚΝΕ είναι από 6 έως 8 για κάθε 1000 που γεννήθηκε ζωντανά. Αυτός ο αριθμός θα αυξηθεί σημαντικά αν προσθέσουμε σε αυτό μια συγγενή παθολογία που δεν βρέθηκε στην παιδική ηλικία, αλλά εκδηλώθηκε πολλά χρόνια αργότερα. Αυτό μπορεί να αποδοθεί σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε ενήλικες - σημαντική χαλάρωση των άκρων της μιτροειδούς βαλβίδας, διαταραχές στο σύστημα καρδιακής αγωγής, κλπ.

Στη χώρα μας κάθε χρόνο περίπου 25.000 βρέφη γεννιούνται με διαφορετικές καρδιακές ανωμαλίες. Σήμερα, με την εμφάνιση νέων τεχνολογιών και σύγχρονου εξοπλισμού, έχει καταστεί δυνατό να προσδιοριστούν μερικοί από αυτούς πολύ νωρίτερα από ό, τι έγινε πριν από 10-15 χρόνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η αιτία των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, αλλά οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο διάσπασης του κανονικού ενδομήτριου καρδιακού σωλήνα:

• προηγούμενες ιογενείς λοιμώξεις (γρίπη, ερυθρά) σε 1 τρίμηνο.
• η παρουσία παχυσαρκίας, μη αντιρροπούμενος διαβήτης, φαινυλκετονουρία στη μητέρα,
• η κατάχρηση αλκοόλ, το κάπνισμα και η χρήση ναρκωτικών κατά τη διάρκεια της
• λήψη ορισμένων φαρμάκων (αντισπασμωδικά, ισοτρετινοΐνη, ιβουπροφαίνη),
• ηλικία των γονέων ·
• Συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού (λύκος) στη μητέρα.
• επαφή με οργανικούς διαλύτες, την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας στην πρώιμη εγκυμοσύνη.
• χρωμοσωμικές ανωμαλίες (σύνδρομο Down, Shereshevsky-Turner).

Για τους γονείς είναι πάντα πολύ σημαντικό να προσπαθήσουμε να διαπιστώσουμε την αιτία της εμφάνισης συγγενούς καρδιακής νόσου στο παιδί τους. Πολλοί κατηγορούν τους εαυτούς τους ή τους συγγενείς τους για την κατάσταση. Φυσικά, η γενετική προδιάθεση έχει σημασία. Ωστόσο, κανείς δεν μπορεί να γνωρίζει με βεβαιότητα τι είναι υπεύθυνα για τα γονίδιά τους, πού, πότε και σε ποια γενιά μπορούν να δείξουν τα σημάδια τους. Η πιθανότητα να έχει ένα άρρωστο μωρό είναι σημαντικά υψηλότερη στους γάμους μεταξύ ξαδέρμων, δεύτερων ξαδέρφων, αλλά και παρουσία CHD σε ένα αδελφό. Γενικά, σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα, η αιτιολογία παραμένει ανεξερεύνητη.

Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι οι γονείς ενός παιδιού με CHD δεν πρέπει να κατηγορούν ο ένας τον άλλο, θα είναι πολύ πιο σημαντικό να αντιμετωπίσουμε τις συνέπειες και να βρούμε με τη βοήθεια ενός ειδικού τους καλύτερους τρόπους για να διορθώσουμε το γελοίο λάθος της φύσης.

Τύποι κακίες

Σύμφωνα με την ταξινόμηση που βασίζεται στην παθοφυσιολογική αρχή, όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε τύπους ανάλογα με τις επικρατούσες αιμοδυναμικές διαταραχές και στους δύο κύκλους κυκλοφορίας αίματος. Το σύνολο περιγράφει περισσότερες από 140 παραλλαγές CHD, οι οποίες βρίσκονται στον πληθυσμό με διαφορετική συχνότητα.

Εν πάση περιπτώσει, η ταξινόμηση της ΚΝΣ λαμβάνει υπόψη τα επικρατούντα κλινικά συμπτώματα των ελαττωμάτων που σχετίζονται με τις υπάρχουσες ανατομικές διαταραχές. Τα χαρακτηριστικά της απόρριψης αίματος μεταξύ της δεξιάς και της αριστεράς πλευράς της καρδιάς, καθώς και στα κύρια αγγεία, είναι σημαντικά. Επίσης σημαντική είναι η παρουσία ανωμαλιών της βαλβιδικής συσκευής, του αορτικού και του πνευμονικού κορμού. Οι παραβιάσεις της αιμοδυναμικής διαδικασίας (παροχή αίματος) μπορεί να συνοδεύονται από την εμφάνιση κυανώσεως (μπλε χρώμα ορισμένων περιοχών του δέρματος και των βλεννογόνων) εξαιτίας της έλλειψης οξυγόνου στον ιστό.

Ποιοι τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών κάνουν την κοινή κατάταξη μεταξύ των γιατρών περιλαμβάνουν:

Κλινικές εκδηλώσεις

Τα σημάδια των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στα δύο τρίτα των περιπτώσεων είναι αόρατα αμέσως μετά τη γέννηση, μόνο στο ένα τρίτο της κατάστασης των παιδιών σύντομα μετά τον τοκετό μπορεί να είναι πολύ σοβαρό. Τέτοια παιδιά είναι μπλε, έχουν δύσπνοια, αρνούνται να τρώνε και συνεχώς φωνάζουν. Στις περισσότερες περιπτώσεις με συγγενείς καρδιακές παθήσεις, η ιστορία της νόσου αρχίζει πολύ αργότερα από τη νεογνική περίοδο. Η κλινική της CHD διακρίνεται από την ευελιξία της και καθορίζεται από τα δομικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος, τον βαθμό αποζημίωσής του από το σώμα και πιθανές επιπλοκές. Κατά τη διάρκεια της ΣΚΠ, διακρίνονται 3 φάσεις ή περίοδοι:

1. Προσαρμογή του σώματος σε υπάρχουσες κυκλοφορικές διαταραχές. Η αντιστάθμιση της βλάβης θα διαρκέσει ανάλογα με τη σοβαρότητα αυτών των παραβιάσεων. Με μια μικρή συγγενή καρδιακή νόσο, τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια, με μεγάλα ελαττώματα, μια παραλλαγή έκτακτης ανάγκης της υπερτροφικής ανάπτυξης του μυοκαρδίου, η οποία μετά πηγαίνει εύκολα σε αποζημίωση.
2. Η φάση της σχετικής ευημερίας - έρχεται σε περίπου 3 χρόνια. Η περίοδος αυτή χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των υποκειμενικών καταγγελιών, βελτίωση της γενικής κατάστασης του παιδιού, σωματική δραστηριότητα και επίπεδο ανάπτυξης κατά την αύξηση της ηλικίας. Όσο πλησιέστερα τα παιδιά αντισταθμίζουν τις αιμοδυναμικές διαταραχές και τις διαταραχές της ανταλλαγής αερίων, τόσο πιο σαφής είναι η βελτίωση.
3. Η αποεπένδυση είναι το τελικό στάδιο, που χαρακτηρίζεται από χρόνια καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, η οποία συμβαίνει αναπόφευκτα μετά την εξάντληση των αντισταθμιστικών ικανοτήτων του σώματος και συνοδεύεται από την ανάπτυξη εκφυλιστικών-δυστροφικών διεργασιών στα εσωτερικά όργανα. Η έναρξη αυτού του σταδίου προωθείται από διάφορες λοιμώξεις, τις επιπλοκές τους και τις συνακόλουθες ασθένειες.

Στο στάδιο της αποζημίωσης, τα παιδιά παραπονιούνται για πόνο στην καρδιά, αδυναμία και έλλειψη αέρα, ακόμη και με ελάχιστη σωματική άσκηση (περπάτημα). Ανάλογα με τον τύπο του ελαττώματος, μπορεί να υπάρχουν διαφορετικοί βαθμοί κυάνωσης. Η εμφάνισή του συνοδεύεται συνήθως από σημεία πάχυνσης του αίματος - στις εξετάσεις αίματος θα υπάρξουν σημάδια πολυκυτταραιμίας (αύξηση της συγκέντρωσης ερυθρών αιμοσφαιρίων) και υπεραιμοσφαιριναιμίας (υπερεκτιμημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης). Τα συμπτώματα της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας σε παιδιά με CHD παρουσιάζουν δεδομένα φυσικής εξέλιξης, επίμονη αδυναμία, οξεία και γαλαζωπό δερματικό τόνο, οίδημα στα πόδια, αλλαγές στο σχήμα των πλακών των νυχιών όπως τα γυαλιά ρολογιών και τα φαλάγγα τύπου "τύμπανα".

Πώς να διαγνώσετε

Αν και τα συγγενή και τα αποκτώμενα καρδιακά ελαττώματα διαφέρουν ως προς την αιτιολογία και τον χρόνο έναρξης των πρώτων συμπτωμάτων, είναι μερικές φορές απαραίτητο να τα διαφοροποιήσουμε. Στη δεύτερη περίπτωση, η αναμνησία συνήθως έρχεται στη διάσωση (για παράδειγμα, μια πρόσφατη στηθάγχη).

Η διάγνωση της συγγενούς καρδιακής νόσου αρχίζει στην προγεννητική περίοδο, ο υπερηχογράφος της εμβρυϊκής καρδιάς περιλαμβάνεται στα πρότυπα για την εξέταση των μελλοντικών μητέρων μετά από 14 εβδομάδες κύησης. Αν υποψιάζεστε ότι υπάρχει ΚΝΣ, αποφασίζεται το ζήτημα των πρόσθετων εξετάσεων. Οι παραδόσεις πραγματοποιούνται σε ιατρικό ίδρυμα που έχει τη δυνατότητα να εκτελέσει τη λειτουργία αμέσως ή λίγο μετά τη γέννηση του μωρού.

Η διόρθωση των καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο είναι μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση εμβρυϊκής (ενδομήτριας) χειρουργικής επέμβασης, η οποία αναπτύχθηκε στις Ηνωμένες Πολιτείες και σε ορισμένες άλλες χώρες με ιδιαίτερα ανεπτυγμένη ιατρική. Στη χώρα μας, μερικά μεγάλα ιατρικά κέντρα εκτελούν παρόμοιες λειτουργίες, αλλά όχι ακόμη πλήρως.

Δυστυχώς, δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί ΚΟΠ πριν από τη γέννηση του μωρού, η εξέταση των μικρών παιδιών περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

1. Ιατρικό ιστορικό, εξωτερική εξέταση παιδίατρος ή παιδιατρικού καρδιολόγου, ακρόαση (ακρόαση καρδιακών ήχων και θορύβων).
2. Το ΗΚΓ (καταγραφή ηλεκτροκαρδιογραφήματος) είναι μια παραδοσιακή μέθοδος με δοκιμασία χρόνου που δείχνει ποια μέρη της καρδιάς και πώς υπερφορτώνεται, καθορίζει την παρουσία διαταραχών του καρδιακού ρυθμού.
3. Η ηχοκαρδιογραφία - η υπερηχογραφική εξέταση της δομής και της λειτουργίας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος, σας επιτρέπει να κάνετε ακριβή διάγνωση σε οποιαδήποτε ηλικία του παιδιού και πριν από τη γέννησή του, καθορίζει την παρουσία δομικών αλλαγών, την κατάσταση ροής αίματος στους καρδιακούς θαλάμους και πολλά άλλα.
4. Οι μέθοδοι ακτίνων Χ - η θέση και το μέγεθος της καρδιάς, καθώς και η κατάσταση των πνευμονικών αγγείων, αξιολογούνται, είναι ένα πρόσθετο διαγνωστικό εργαλείο για υποψία CHD.

Δεν είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν όλες αυτές οι μέθοδοι για τον προσδιορισμό της συγγενούς καρδιακής νόσου. Σε ορισμένες αμφίβολες περιπτώσεις, μπορούν να συνταγογραφηθούν παρεμβατικές παρεμβάσεις για την απόκτηση ολοκληρωμένων πληροφοριών:

1. Καρδιακή ανίχνευση - χρησιμοποιώντας έναν ειδικό καθετήρα, μετράται η πίεση στους θαλάμους, λαμβάνονται δείγματα αίματος για τον προσδιορισμό του κορεσμού οξυγόνου, εισάγεται μια αντίθεση για λήψη φωτογραφιών.
2. Αγγειοκαρδιογραφία - μια μελέτη με αντίθεση σας επιτρέπει να πάρετε μια ακριβή ανατομική εικόνα όχι μόνο των κοιλοτήτων της καρδιάς, αλλά και της πνευμονικής κυκλοφορίας και των μεγάλων αγγείων. Χρησιμοποιείται για να αποκτήσετε τις πιο πλήρεις πληροφορίες πριν τη λειτουργία.

Πώς να θεραπεύσετε

Η έρευνα μας επιτρέπει να καθορίσουμε την τακτική της περαιτέρω διαχείρισης του ασθενούς, μπορεί να υπάρχουν τρεις επιλογές:

• επείγουσα λειτουργία.
• προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία.
• θεραπεία συντήρησης χωρίς χειρουργική επέμβαση.

Επί του παρόντος, η διάγνωση της ΚΝΕ δεν επηρεάζει τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής, υπό την προϋπόθεση ότι παρέχεται έγκαιρα στο παιδί η ειδική ιατρική περίθαλψη, ιδίως η χειρουργική φροντίδα.

Χειρουργική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών πραγματοποιείται όταν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθούν συντηρητικά μέτρα για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς. Ανάλογα με τον τύπο της ανωμαλίας και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της επέμβασης, υπάρχουν τρεις τύποι:

• έκτακτης ανάγκης - γίνονται αμέσως μετά τη διάγνωση, συνήθως σε κρίσιμη κατάσταση νεογνών.
• επείγουσες παρεμβάσεις - το παιδί είναι έτοιμο για αρκετές ημέρες.
• προγραμματισμένες ενέργειες - διεξάγονται σε κατάλληλο χρόνο για τον ασθενή και τον γιατρό, συνήθως μεταξύ των 3 και 12 ετών.

Ανάλογα με την προσέγγιση της χειρουργικής θεραπείας, οι λειτουργίες χωρίζονται σε 2 τύπους:

1. Ριζικές παρεμβάσεις - η εξάλειψη του ελαττώματος πραγματοποιείται πλήρως, αυτό μπορεί να γίνει με καλά διαμορφωμένα μέρη της καρδιάς και τη δυνατότητα διαχωρισμού των κύκλων κυκλοφορίας του αίματος διατηρώντας παράλληλα την φυσιολογική ανατομία.
2. Παρηγορητικές παρεμβάσεις - γίνονται με σύνθετα ελαττώματα για να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς. Χρησιμοποιούνται ανεξάρτητα ή ως προετοιμασία για την επακόλουθη ριζική παρέμβαση.

Σύμφωνα με την τεχνική της λειτουργίας είναι:

• ανοιχτά - διεξάγονται μέσω μιας τομής στο στήθος της καρδιάς που λειτουργεί ή σταματάει χρησιμοποιώντας τη μηχανή καρδιάς-πνεύμονα.
• Οι χειρουργικές ακτίνες Χ - υπό τον έλεγχο των ακτίνων Χ, οι καθετήρες εισάγονται με δοχεία για να επεκτείνουν τις συσφιγμένες περιοχές, να δημιουργούν μπαλώματα στο διάφραγμα της καρδιάς κλπ.

Με την πάροδο του χρόνου, το παιδί μπορεί να λειτουργήσει επανειλημμένα αν, καθώς το σώμα μεγαλώνει, η τεχνητή βαλβίδα ή πρόθεση θα καταρρεύσει. Στο μέλλον, τα υλικά που καλύπτονται από τα ίδια τα κύτταρα του παιδιού μπορούν να λύσουν το πρόβλημα. Μόνο οι ασθενείς με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια (πολύ σύνθετες αναπτυξιακές ανωμαλίες, καρδιομυοπάθεια, ένας κοινός όγκος) λαμβάνουν αρνήσεις χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόληψη της συγγενούς καρδιακής νόσου σχεδιάζει την εγκυμοσύνη στην πιο κατάλληλη περίοδο της ζωής μιας γυναίκας, τον γενετικό έλεγχο και την παροχή συμβουλών σε ζευγάρια που έχουν ήδη άρρωστο παιδί, έναν υγιεινό τρόπο ζωής, εμβόλιο πρώιμης ερυθράς και γρίπης, έλεγχο του διαβήτη και λήψη συμπλόκων βιταμινών.

Συγγενείς καρδιακές παθήσεις

Ελλειμματικές ή ανατομικές ανωμαλίες της καρδιάς και του αγγειακού συστήματος, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως κατά την ανάπτυξη του εμβρύου ή κατά τη γέννηση ενός παιδιού, ονομάζονται συγγενείς καρδιακές παθήσεις ή ΚΝΝ. Η ονομασία συγγενής καρδιακή νόσο είναι μια διάγνωση που διαγιγνώσκεται από γιατρούς στο 1,7% περίπου των νεογνών.

Η ίδια η ασθένεια είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη της καρδιάς και της δομής των αιμοφόρων αγγείων της. Ο κίνδυνος της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι σε σχεδόν 90% των περιπτώσεων τα νεογνά δεν ζουν μέχρι ένα μήνα. Οι στατιστικές δείχνουν επίσης ότι σε 5% των περιπτώσεων, τα παιδιά με CHD πεθαίνουν κάτω από την ηλικία των 15 ετών. Οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες έχουν πολλούς τύπους ανωμαλιών της καρδιάς, οι οποίες οδηγούν σε αλλαγές στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική.

Με την ανάπτυξη CHD, παρατηρούνται διαταραχές στους μεγάλους και μικρούς κύκλους καθώς και η κυκλοφορία του αίματος στο μυοκάρδιο. Η ασθένεια καταλαμβάνει μία από τις ηγετικές θέσεις που βρίσκονται στα παιδιά. Λόγω του γεγονότος ότι η ΚΝΣ είναι επικίνδυνη και μοιραία για τα παιδιά, αξίζει να εξεταστεί η νόσος με περισσότερες λεπτομέρειες και να βρεθούν όλα τα σημαντικά σημεία που θα πει αυτό το υλικό.

Τύποι CHD

Μία ασθένεια όπως η ΚΝΝ εμφανίζεται κυρίως σε νεογέννητα και παιδιά, αλλά η ανάπτυξη συγγενούς καρδιακής νόσου δεν αποκλείει τους ενήλικες. Εάν ένα παιδί, ξεπέρασε το ηλικιακό φράγμα σε ηλικία 15 ετών με αυτόν τον τύπο ασθένειας, τότε αυτό δεν σημαίνει ότι ο θνητός κίνδυνος έχει περάσει. Ένα άτομο, ηλικιωμένο με την παρουσία μιας νόσου CHD, μπορεί να πεθάνει οποιαδήποτε στιγμή, η οποία εξαρτάται άμεσα από τον τύπο και τη φύση αυτής της ασθένειας. Εξετάστε ποιοι τύποι συγγενούς καρδιακής νόσου είναι γνωστοί και πιο συνηθισμένοι.

Στην ιατρική είναι γνωστές περίπου εκατό τύποι διαφόρων ελαττωμάτων του καρδιακού μυός. Φυσικά, δεν θα εξετάσουμε όλους τους τύπους, και θα επιλέξουμε μόνο τους κύριους. Το CHD χωρίζεται σε δύο τύπους: μπλε και άσπρο. Αυτή η μονάδα βασίζεται κυρίως στην ένταση της αλλαγής χρώματος στο δέρμα.

Ο "λευκός" τύπος της UPU, με τη σειρά του, χωρίζεται σε 4 ομάδες, οι οποίες ονομάζονται:

1. Εμπλουτισμένο με ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Η αιτία του σχηματισμού των οποίων είναι: αρτηριακός πόρος, κολπικός διαφράγματος και αποφρακτικό κοιλιακό διάφραγμα.
2. Φτωχός μικρός κύκλος. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται σημάδια απομονωμένης στένωσης.
3. Εξαντλημένος μεγάλος κύκλος. (Στένωση της αορτής, ομαλοποίηση της αορτής).
4. Χωρίς αιμοδυναμικές αλλαγές: καρδιακές διαταραχές και δυστοπία.

Ο "μπλε" τύπος συγγενούς καρδιακής νόσου περιλαμβάνει 2 ομάδες:

1. Με τον εμπλουτισμό του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος, που χαρακτηρίζεται από την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων.
2. Κυρίως εξαντλημένος μικρός κύκλος. (Ανωμαλίες Ebstein).

Ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος είναι ένας τύπος συγγενούς καρδιακής νόσου που διαγιγνώσκεται στα νεογνά σε αρκετά συχνές περιπτώσεις. Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το εμπλουτισμένο αίμα αναμειγνύεται με μη εμπλουτισμένο. Με αυτό τον τύπο ασθένειας, εμφανίζεται μια τρύπα στην καρδιά, που είναι ένα ελάττωμα. Αυτό το άνοιγμα σχηματίζεται στο όριο μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας. Μέσω του ανοίγματος, το εμπλουτισμένο αίμα μεταφέρεται από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά, όπου αναμιγνύεται με το μη εμπλουτισμένο αίμα.

Εάν το ελάττωμα είναι μικρού μεγέθους, τότε το παιδί μπορεί να μην έχει σημάδια της νόσου. Στην περίπτωση σημαντικού μεγέθους οπών, παρατηρείται ενεργή ανάμιξη αίματος, η οποία εκδηλώνεται ως μπλε δέρμα στα χείλη και στα δάκτυλα.

Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι θεραπεύσιμο, έτσι στις συνηθισμένες περιπτώσεις είναι δυνατόν να σωθεί το παιδί. Εάν το άνοιγμα μεταξύ των κοιλιών είναι μικρού μεγέθους, τότε με την πάροδο του χρόνου μπορεί να υπερβεί τον εαυτό του. Με αυξημένο μέγεθος οπών, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Αξίζει όμως να σημειωθεί ότι, αν αυτό το είδος ασθένειας δεν εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο, τότε δεν συνιστάται η πραγματοποίηση οποιασδήποτε παρέμβασης ή παρέμβασης.

Η αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα είναι ένας τύπος CHD, ο οποίος διαγιγνώσκεται επίσης σε παιδιά, αλλά κυρίως σε μεγαλύτερη ηλικία. Η νόσος χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι δεν υπάρχουν τρεις βαλβίδες στην αορτική βαλβίδα, όπως θα έπρεπε να είναι από την ανατομία, αλλά μόνο δύο, εξ ου και η ονομασία του τύπου της νόσου - η αγκυλωτική βαλβίδα. Μέσω της τρικυκλικής βαλβίδας παρέχει μια κανονική ροή αίματος στην καρδιά. Μια αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα σχηματίζεται κυρίως ενώ το έμβρυο παραμένει στη μήτρα κατά την όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτή τη στιγμή συμβαίνει το σχηματισμό του καρδιακού μυός και εάν μια έγκυος μητέρα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου φορτώνει τον εαυτό της σωματικά ή ηθικά, τότε αυτό μπορεί να επηρεάσει τον σχηματισμό συγγενούς καρδιακής νόσου.

Η αμφιβληστροειδής αορτική βαλβίδα είναι επίσης θεραπεύσιμη, αλλά η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται μόνο σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων ή εάν η καρδιά είναι υπό έντονο στρες.

Επίπτωση του κολπικού διαφράγματος - είναι μια οπή που βρίσκεται μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου. Αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται σε παιδιά σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλά η παρουσία του οδηγεί στο άγχος των γονέων. Στην πραγματικότητα, αν η τρύπα είναι μικρού μεγέθους, τότε μπορεί να ξεπεράσει μόνη της για αόριστο χρόνο. Εάν η τρύπα έχει σημαντικό μέγεθος, τότε η κατάσταση μπορεί να διορθωθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό δεν γίνει, τότε αυτό το είδος CHD θα οδηγήσει στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Λόγοι

Οι αιτίες αυτού του τύπου ασθένειας είναι οι εξής:

• διάφορες χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
• γονιδιακές μεταλλάξεις;
• η χρήση αλκοόλ, καπνού και ναρκωτικών ουσιών από τους γονείς του παιδιού ·
• διάγνωση ασθενειών όπως η ερυθρά και η ηπατίτιδα σε έγκυες γυναίκες.
• κληρονομικό παράγοντα.
• από τη λήψη ναρκωτικών.

Όπως μπορείτε να δείτε, οι αιτίες των ελαττωμάτων και ανωμαλιών του καρδιακού μυός και των αιμοφόρων αγγείων είναι αρκετά σημαντικές, γι 'αυτό είναι σημαντικό να μάθετε περισσότερα γι' αυτά.

Όταν ανωμαλίες χρωμοσωμάτων, σχηματίζονται μεταλλάξεις σε διάφορα είδη. Κατά τη διάρκεια του σχηματισμού των ανωμαλιών χρωμοσωμάτων μεγάλου μεγέθους, ο καρδιακός μυς πεθαίνει, ο οποίος οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου. Με μικρές εκτροπές χρωμοσωμάτων που είναι συμβατά με τη ζωή, παρατηρείται η ανάπτυξη διαφόρων τύπων συγγενών παθήσεων. Κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του τρίτου χρωμοσώματος στο σύνολο, εμφανίζεται ο σχηματισμός ελαττωμάτων μεταξύ των βαλβίδων φύλλων των κόλπων και των κοιλιών.

Τα αίτια της νόσου, τα οποία προκαλούνται από μεταλλάξεις γονιδίων, συνεπάγονται την ανάπτυξη όχι μόνο της CHD αλλά και άλλων ανωμαλιών διαφόρων οργάνων. Επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες, το καρδιαγγειακό, το πεπτικό και το νευρικό σύστημα.

Η επίδραση του αλκοόλ έχει αρνητικές επιπτώσεις στο ανθρώπινο σώμα. Εάν οι γονείς χρησιμοποιούν το οινόπνευμα σε μεγάλο βαθμό, τότε η ανάπτυξη του CHD δεν είναι το όριο. Εκτός αυτού, το παιδί δεν αποκλείει την ύπαρξη άλλων τύπων αποκλίσεων και διαταραχών. Υπό την επίδραση του οινοπνεύματος, είναι συχνά η ανάπτυξη VSD ή κοιλιακού διαφράγματος, κολπικής διαφραγματικής παθολογίας και ανοικτού αρτηριακού αγωγού.

Η αιθυλική αλκοόλη είναι η πρώτη από τις επικίνδυνες ουσίες που χρησιμοποιούν οι άνθρωποι. Για τους λόγους της χρήσης και του περιεχομένου της αιθυλικής αλκοόλης στο ανθρώπινο σώμα, παρατηρείται ανάπτυξη της συγγενούς καρδιακής νόσου. Οι γυναίκες που έχουν τάση να καταναλώνουν αλκοολούχα ποτά, σχεδόν στο 40% των περιπτώσεων, γεννίζουν τα μωρά με την παρουσία συγγενών συνδρόμων καρδιακής νόσου. Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η χρήση αιθυλικής αλκοόλης κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης, καθώς αυτό θα οδηγήσει όχι μόνο σε καρδιακές ανωμαλίες αλλά και σε άλλους σοβαρούς τύπους ασθενειών και ανωμαλιών στο μωρό.

Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά ή ηπατίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτός ο παράγοντας μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο την καρδιά, αλλά επίσης να προκαλέσει και άλλους τύπους παθολογιών. Πολύ συχνά, σε σχεδόν 2,4% των περιπτώσεων, η αιτία συγγενών παραμορφώσεων στα παιδιά είναι η ερυθρά σε έγκυο γυναίκα.

Η γενετική προδιάθεση είναι επίσης ένας σημαντικός λόγος για την εμφάνιση ΚΝΣ στα παιδιά, εάν οι γονείς τους έχουν και αυτό το είδος ασθένειας.

Οι λόγοι για τον σχηματισμό CHD μπορεί να είναι διάφοροι παράγοντες της ακόλουθης φύσης:

• ακτινογραφίες ·
• ακτινοβολία;
• χρήση ναρκωτικών ·
• διάφορους τύπους ιογενών και μολυσματικών ασθενειών.

Και συχνά η ΚΝΣ αναπτύσσεται σε ένα παιδί, εάν όλοι οι παραπάνω παράγοντες δρουν σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Επίσης, δεν είναι απαραίτητο να εξαιρούνται οι λόγοι για την ανάπτυξη καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά, αν οι γυναίκες εμπίπτουν στην ακόλουθη ομάδα κινδύνου:

• ηλικία ·
• ανωμαλίες του ενδοκρινικού συστήματος ·
• τοξικότητα κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης.
• αν υπάρχουν μωρογενή μωρά στην ιστορία μιας γυναίκας ή με ελαττώματα.

Έτσι, προφανώς οι λόγοι για τη διάγνωση ενός νεογέννητου είναι αρκετοί και είναι σχεδόν αδύνατο να αποφευχθεί ή να προστατευθεί από όλους. Αλλά αν γνωρίζετε ότι έχετε κάποιο είδος νόσου, πριν συλλάβετε ένα παιδί, συνιστάται να ενημερώσετε το γιατρό σχετικά με αυτό, για να εξετάσετε τη δυνατότητα θεραπείας της νόσου. Σχετικά με τον τρόπο με τον οποίο μπορείτε να διαπιστώσετε ότι το παιδί έχει σημάδια CHD, εξετάστε το επόμενο.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα της ασθένειας "συγγενής καρδιακή νόσο" οφείλεται στα δομικά χαρακτηριστικά του ίδιου του ελαττώματος, στην παρουσία επιπλοκών και αποκαταστάσεων. Έτσι, εξετάστε τα κύρια συμπτώματα της νόσου, καθώς και την κλινική εικόνα της εξέλιξης της νόσου στα νεογνά.

Έτσι, τα συμπτώματα, που υποδεικνύουν την ύπαρξη σημείων CHD σε παιδιά και ενήλικες, αρχίζουν με δυσκολία στην αναπνοή που συμβαίνει κατά τη διάρκεια μικρών τύπων άσκησης. Ταυτόχρονα, είναι δυνατό να παρατηρηθεί αύξηση του καρδιακού παλμού, μια εκδήλωση γενικής αδυναμίας και ένα ανοιχτό χρώμα δέρματος, ειδικά στην περιοχή του κεφαλιού και του προσώπου. Ανάλογα με την επιπλοκή του ελαττώματος, ο πόνος μπορεί να παρατηρηθεί και στην περιοχή της καρδιάς και του θώρακα - αυτοί οι πόνοι οδηγούν ένα άτομο σε λιποθυμία και αυξημένο πρήξιμο των άκρων.

Υπάρχουν τρία στάδια των συμπτωμάτων της νόσου, τα οποία θα εξεταστούν αργότερα.

1. Η πρώτη φάση χαρακτηρίζεται ως προσαρμοστική. Χαρακτηρίζεται από την προσαρμογή του σώματος σε μειωμένη ροή αίματος και καρδιακή λειτουργία. Κατά την περίοδο προσαρμογής ή προσαρμογής του οργανισμού σε διαταραχές, τα συμπτώματα μιας ασθένειας εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια και σε μια λεπτή μορφή. Αλλά αυτό παρατηρείται μέχρι την εμφάνιση αιμοδυναμικών διαταραχών. Σε περίπτωση παραβίασής του, υπάρχει αύξηση στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Μια πολύ επικίνδυνη στιγμή, καθώς ένα άτομο μπορεί να πεθάνει κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Εάν η θνησιμότητα δεν συμβεί και η φάση αυτή περάσει, τότε μετά από 2-3 χρόνια, παρατηρείται βελτίωση της υγείας.
2. Η δεύτερη φάση χαρακτηρίζεται από βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, η οποία προκαλείται ως αποτέλεσμα καρδιακής αποζημίωσης ή σταθεροποίησης της εργασίας της καρδιάς. Αλλά η δεύτερη φάση διαρκεί σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα, και ήδη μετά από αυτήν παρατηρούνται τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την τρίτη φάση.
3. Κατά την έναρξη της τρίτης φάσης (τερματικό), το σώμα υφίσταται έντονο στρες. Κατά την περίοδο αυτή αρχίζουν να αναπτύσσονται δυστροφικές και εκφυλιστικές ανωμαλίες του καρδιακού μυός και άλλων οργάνων. Ως αποτέλεσμα, όλα τα συμπτώματα γίνονται όλο και συχνότερα και επιδεινώνονται, οδηγώντας σε θάνατο.

Τα πιο έντονα συμπτώματα της ΚΝΣ είναι:

• καρδιακή ανεπάρκεια.
• καρδιακό ριπή που ακούγεται ακόμη και χωρίς ενδοσκόπιο.
• κυάνωση

Η παρουσία καρδιοπαγίδων, που έχει σημάδια συστολικού χαρακτήρα, παρατηρείται σε οποιαδήποτε μορφή αυτής της ασθένειας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο θόρυβος μπορεί να εμφανίζεται περιοδικά ή εντελώς απούσα. Οι θόρυβοι στην καρδιά ακούγονται πολύ καθαρά, αν ταυτόχρονα ένα άτομο έχει κάνει μια μικρή σωματική άσκηση.

Η εκδήλωση της κυάνωσης παρατηρείται σε σπάνιες περιπτώσεις και μόνο κατά τη διάρκεια της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Η κυάνωση μπορεί να είναι μόνιμη και να εμφανίζεται με φόντο κραυγές, κλάμα και άλλα είδη σωματικής και νευρικής δραστηριότητας του οργανισμού. Η κυάνωση εκδηλώνεται με το μπλε των φαλάγγων των δακτύλων και των χειλιών, καθώς και με ανοιχτό δέρμα στο πρόσωπο.

Κατά τον σχηματισμό της καρδιακής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή, εντοπίζονται σημάδια λεύκανσης, ψύξης των άκρων και της άκρης της μύτης. Έτσι, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η παρουσία CHD σε ένα άτομο μόνο με την αλλαγή του χρώματος του δέρματος και του πόνου στην καρδιά.

Συμπτώματα του κοιλιακού διαφράγματος

Τα συμπτώματα της CHD που χαρακτηρίζουν το ελάττωμα της κοιλιακής διαφράγματος εμφανίζονται την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση του μωρού. Η κύρια εικόνα συμπτωμάτων αποτελείται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• η εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή.
• κακή όρεξη ή έλλειψη.
• υποανάπτυξη ·
• μπλε της επιδερμίδας?
• πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών και της κοιλιάς.
• καρδιακές παλλιέργειες;
• καρδιακό μουρμουρητό.

Τα πρώτα σημάδια μιας ασθένειας μπορούν να ανιχνευθούν κατά την εξέταση της καρδιάς. Ο γιατρός ταυτοχρόνως εντοπίζει την παρουσία καρδιών, τα οποία αργότερα μελετά μέσω υπερηχογράφων. Η ολοκλήρωση του υπερήχου θα δώσει μια ακριβή εικόνα για το τι μπορεί να προκαλέσει θόρυβο. Αλλά συχνά, τα παιδιά με ένα μεσοκυκλικό διαφραγματικό ελάττωμα με ένα μικρό μέγεθος ελαττώματος δεν αισθάνονται σχεδόν καμία δυσφορία και ζουν μαζί του. Συχνά τα ελάσσια ελαττώματα θεραπεύονται κατά ένα ή δέκα χρόνια.

Έτσι, αν οι γονείς παρακολουθήσουν τα ακόλουθα συμπτώματα σε ένα παιδί:

• ταχεία κόπωση;
• αδυναμία, κόπωση και αδράνεια ·
• δυσκολία στην αναπνοή.
• άσχημο άκρο;
• χωρίς αύξηση βάρους.

Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για τη διάγνωση της νόσου και να συμβουλευτείτε τις διαδικασίες θεραπείας.

Μερικές φορές ένα ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να προκαλέσει μια επιπλοκή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης. Έτσι παρατηρείται ο σχηματισμός μη αναστρέψιμων διεργασιών στους πνεύμονες. Οι επιπλοκές του ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος είναι εξαιρετικά σπάνιες. Επιπλέον, το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες επιπλοκές:

Συμπτώματα της αορτικής βαλβίδας

Η αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα έχει σημάδια εκδήλωσης, αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι αυτός ο τύπος σπάνια αναγνωρίζεται στα παιδιά. Για πολλά χρόνια, η αορτική βαλβίδα μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική. Αλλά ήδη με την ανάπτυξη ενός παιδιού, συχνότερα εμφανίζονται τα ενοχλητικά σημεία και τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου. Έτσι, τα συμπτώματα της αορτικής βαλβίδας CHD bicuspid έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Πονάκτιος πόνος στο κεφάλι.
2. Ζάλη, περάσει σε λιποθυμία.
3. Όραση. Εάν η παροχή αίματος στην καρδιά επιδεινωθεί, προκαλούμενη από την ΚΝΣ μιας δικλοειδούς αορτικής βαλβίδας, εμφανίζονται διαταραχές ή δυσλειτουργίες στην εργασία των περισσότερων οργάνων και συστημάτων.
4. Η εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή.
5. Πόνος στην καρδιά.
6. Ταχυκαρδία, που είναι αίσθημα παλμών.
7. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση που προκαλείται από την ισχυρή καρδιά ωθεί.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα για την CHD μιας αγκυλωτικής βαλβίδας είναι η διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στο σώμα. Έτσι, το αίμα εισέρχεται αρχικά στην αορτή, και στη συνέχεια στην κοιλία, η οποία είναι ανώμαλη. Αυτό οφείλεται στην ακατάλληλη ροή αίματος και τα παραπάνω συμπτώματα παρατηρούνται.

Έτσι, η αγκίστρωση αορτικής βαλβίδας εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 10 ετών και σε μικρότερη ηλικία τα παραπάνω συμπτώματα σχεδόν δεν παρατηρούνται.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι με βάση μόνο τα συμπτώματα είναι πολύ δύσκολο να γίνει μια διάγνωση, οπότε πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ασθένειας περιλαμβάνει τα ακόλουθα είδη ιατρικών μέτρων:

1. Ηχοκαρδιογραφία, η οποία εκτελείται εμβρυϊκά. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση σημείων συγγενούς καρδιακής νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
2. Φωνοκαρδιογραφία. Καταγραφή θορύβου για μεταγενέστερη αξιολόγηση.
3. Διεξαγωγή υπερήχων της καρδιάς μετά τη γέννηση ενός παιδιού.
4. Ηλεκτροκαρδιογραφία.
5. Ακτινογραφία θώρακα. Με ακτίνες Χ, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί το μέγεθος, το περίγραμμα και η θέση της καρδιάς.
6. Παλμική Οξυμετρία Η έρευνα, μέσω της οποίας παρέχεται η δυνατότητα λήψης πληροφοριών σχετικά με το περιεχόμενο οξυγόνου και την έλλειψη περιφερικών ιστών.
7. Τομογραφία Χρησιμοποιείται στην περίπτωση ενός σπάνιου είδους συγγενούς ελαττώματος.
8. Δοκιμή αίματος: γενική και βιοχημική. Μέσω της ανάλυσης, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο βαθμός κορεσμού του αίματος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι δεν γίνονται όλα τα παραπάνω διαγνωστικά μέτρα για μία περίπτωση της νόσου. Ο γιατρός αποφασίζει ο ίδιος τι δοκιμές χρειάζεται για να κάνει ακριβή διάγνωση.

Θεραπεία

Ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία. Έτσι, η θεραπεία θα πραγματοποιηθεί ανάλογα με τη σοβαρότητα και την πολυπλοκότητα της κλινικής εικόνας της νόσου. Αν κάποιος με αντιφρονούντα έχει μια εικόνα πλήρους αποζημίωσης, τότε θα ζήσει ως υγιής άνθρωπος. Συχνά, οι άνθρωποι αυτοί δεν έχουν καν ιδέα ότι έχουν μια ανώμαλη καρδιακή ανωμαλία. Αλλά για να μην προκαλέσουν παραβίαση της κατάστασης αποζημίωσης, οι άνθρωποι αυτοί πρέπει να ακολουθήσουν ορισμένες συστάσεις και να παρακολουθήσουν την υγεία τους.

Για να γίνει αυτό, πρέπει να περιορίσετε τον εαυτό σας να κάνετε βαριές ασκήσεις. Εάν η ψυχική εργασία επηρεάζει δυσμενώς την υγεία του ασθενούς, τότε πρέπει να εγκαταλειφθεί και να μετατραπεί σε πιο αποδεκτή.

Οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς την πάθηση του ασθενούς είναι απολύτως αντενδείκνυται για έναν ασθενή με ακόμη και μικρά σημάδια καρδιακών παθήσεων. Είναι επίσης σημαντικό να παρατηρήσετε τον ύπνο, η διάρκεια του οποίου πρέπει να είναι τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα.

Είναι επίσης σημαντικό να παρακολουθείτε τη διατροφή σας. Δεν επιτρέπεται να τρώνε συνεχώς τα λιπαρά, καπνιστά και τηγανητά, καθώς τα βαριά γεύματα επηρεάζουν το έργο της καρδιάς. Επίσης, τα τρόφιμα πρέπει να είναι 3 γεύματα την ημέρα για να μειώσουν και πάλι το φορτίο στην καρδιά. Αξίζει να αρνηθεί το αλάτι και δεν συνιστάται η χρήση ζάχαρης. Είναι απαραίτητο να τρώτε κυρίως βρασμένα τρόφιμα, καθώς είναι καλύτερα αφομοιωμένα από το σώμα.

Όσον αφορά τον τρόπο αντιμετώπισης συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά, αξίζει να σημειωθεί ότι υπάρχει μια τέτοια μορφή όπως η φαρμακευτική αγωγή. Η θεραπεία με φάρμακα περιλαμβάνει τις ακόλουθες ενέργειες: αύξηση της συσταλτικής λειτουργίας της καρδιάς, απομάκρυνση της περίσσειας υγρού, ρύθμιση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού, καθώς και βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο.

Εάν κατά τη διάρκεια της διάγνωσης αποκαλύφθηκε ότι η καρδιά δεν μπορεί να αντιμετωπίσει απλά φορτία, τότε είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε μια τέτοια θεραπεία όπως η χειρουργική παρέμβαση, μέσω της οποίας ελαττώματα εξαλείφονται από έμπειρους χειρουργούς.

Περίπου το 30% των νεογνών χρειάζονται επείγουσα θεραπεία μέσω χειρουργικής επέμβασης. Για τον προσδιορισμό της θέσης του σχηματισμού ενός ελαττώματος στο σώμα ενός παιδιού, εγκαθίσταται ένας καθετήρας.

Η θεραπεία της CHD μέσω βαθιάς υποθερμίας είναι επίσης γνωστή. Αυτό συνεπάγεται τη χρήση ακραίων κρυολογήματος. Εάν η καρδιά ενός νεογέννητου είναι περίπου το μέγεθος μιας καρυδιάς, τότε μια τέτοια λειτουργία δεν μπορεί να αποφευχθεί. Χρησιμοποιώντας το κρύο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός εκτελεί την εξάλειψη της νόσου με πλήρη χαλάρωση του καρδιακού μυός.

Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετοί τρόποι με τους οποίους διεξάγεται η θεραπεία της ΚΝΕ. Έτσι, για παράδειγμα, μια μέθοδος που ονομάζεται commissurotomy, μέσω της οποίας γίνεται η ανατομή των βαλβίδων. Μετά την αφαίρεση της βαλβίδας, τοποθετείται μια πρόθεση, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο ζει μαζί του για το υπόλοιπο της ζωής του.

Η χειρουργική επέμβαση καρδιάς είναι ένας μάλλον σοβαρός και υπεύθυνος τύπος συμβάντος, για τον οποίο ο χειρουργός είναι υπεύθυνος. Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την εμπειρία του χειρούργου, επομένως, σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, τέτοιες δραστηριότητες τελειώνουν με επιτυχία. Μετά την επέμβαση, το άτομο αισθάνεται εντελώς φυσιολογικό και μπορεί να οδηγήσει σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, αποκλείοντας όμως από αυτόν σκληρή δουλειά και σωματική άσκηση.

Συγγενείς καρδιακές βλάβες

Συγγενείς ανεπάρκειες της καρδιάς είναι μια ομάδα ασθενειών που συνδέονται με την παρουσία ανατομικών ελαττωμάτων της καρδιάς, της βαλβιδικής συσκευής ή των αγγείων της που προήλθαν από την προγεννητική περίοδο, οδηγώντας σε αλλαγές στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική. Οι εκδηλώσεις της συγγενούς καρδιακής νόσου εξαρτώνται από τον τύπο της. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η χλιδή ή η κυάνωση του δέρματος, η καρδιακή ρουτίνα, η υστέρηση της σωματικής ανάπτυξης, τα σημάδια της αναπνευστικής και της καρδιακής ανεπάρκειας. Αν υποψιάζεστε ότι ένας συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς γίνεται ΗΚΓ, PCG, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα καρδιάς, καρδιακό καθετηριασμό και aortography, υπερηχογράφημα καρδιάς, καρδιακή μαγνητική τομογραφία, κ.λπ. Η πιο συχνή σε συγγενείς καρδιοπάθειες καταφεύγουν σε καρδιοχειρουργική επέμβαση -.. Από χειρουργική διόρθωση της βλάβης.

Συγγενείς καρδιακές βλάβες

Οι συγγενείς καρδιακές βλάβες είναι μια πολύ μεγάλη και ποικίλη ομάδα ασθενειών της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, συνοδευόμενες από αλλαγές στη ροή του αίματος, την υπερφόρτωση της καρδιάς και την ανεπάρκεια. Η επίπτωση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι υψηλή και, σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, κυμαίνεται από 0,8 έως 1,2% μεταξύ όλων των νεογέννητων. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα αποτελούν το 10-30% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η ομάδα των συγγενών ελλειμμάτων της καρδιάς περιλαμβάνει τόσο σχετικά μικρές διαταραχές της ανάπτυξης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, όσο και σοβαρές μορφές καρδιακών παθήσεων που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Πολλοί τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών βρίσκονται όχι μόνο σε απομόνωση, αλλά και σε διάφορους συνδυασμούς μεταξύ τους, οι οποίοι βαρύνουν πολύ τη δομή του ελαττώματος. Σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, οι ανωμαλίες της καρδιάς συνδυάζονται με εξωκαρδιακά συγγενή ελαττώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, μυοσκελετικού συστήματος, γαστρεντερικού σωλήνα, ουροποιητικού συστήματος κ.λπ.

Οι πιο κοινές παραλλαγές του συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, που συμβαίνουν στην καρδιολογία περιλαμβάνουν κοιλιακές διαφραγματικών ανωμαλιών (VSD - 20%), έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (ASD), αορτική στένωση, στένωση του ισθμού της αορτής, ανοικτός αρτηριακός πόρος (ΡϋΑ), μετάθεση των μεγάλων μεγάλων αγγείων (TCS), πνευμονική στένωση (10-15% έκαστη).

Αιτίες της συγγενούς καρδιακής νόσου

Η αιτιολογία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να προκληθεί από χρωμοσωμικές ανωμαλίες (5%), γονιδιακή μετάλλαξη (2-3%), επιρροή περιβαλλοντικών παραγόντων (1-2%) και πολυφαινολογική-πολυπαραγοντική προδιάθεση (90%).

Διάφορα είδη χρωμοσωμικών παρεκκλίσεων οδηγούν σε ποσοτικές και δομικές μεταβολές στα χρωμοσώματα. Σε χρωμοσωματικές αναδιατάξεις, σημειώνονται αναπτυξιακές ανωμαλίες πολλαπλού πολυσυστήματος, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών ελλειμμάτων της καρδιάς. Στην περίπτωση της αυτοσωματικής τρισωμίας, τα κολπικά ή μεσοκοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα και ο συνδυασμός τους είναι τα συχνότερα ελλείμματα της καρδιάς. με ανωμαλίες των σεξουαλικών χρωμοσωμάτων, οι συγγενείς καρδιακές βλάβες είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται κυρίως από αορτική σύσπαση ή από κοιλιακό διάφραγμα.

Συγγενείς καρδιακές βλάβες που προκαλούνται από μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων συνδυάζονται επίσης στις περισσότερες περιπτώσεις με ανωμαλίες άλλων εσωτερικών οργάνων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ελαττώματα της καρδιάς αποτελούν μέρος αυτοσωματικών κυρίαρχων συνδρόμων (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, κ.λπ.), αυτοσωματικά υπολειπόμενα σύνδρομα (σύνδρομο Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler κ.λπ.) χρωμόσωμα (Golttsa, Aaze, σύνδρομα Gunter, κλπ.).

Μεταξύ των επιβλαβών παραγόντων του περιβάλλοντος για την ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων οδηγούν σε ιογενείς ασθένειες της εγκύου γυναίκας, ιοντίζουσα ακτινοβολία, ορισμένα φάρμακα, μητρικές συνήθειες, επαγγελματικοί κίνδυνοι. Η κρίσιμη περίοδος των ανεπιθύμητων ενεργειών στο έμβρυο είναι οι πρώτοι 3 μήνες της εγκυμοσύνης όταν εμφανίζεται η οργανογένεση του εμβρύου.

ιός ερυθράς Ενδομήτρια Έμβρυο πιο συχνά προκαλεί μια τριάδα των ανωμαλιών - γλαύκωμα ή καταρράκτη, κώφωση, συγγενή καρδιοπάθεια (τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, δίπλωμα ευρεσιτεχνίας αρτηριακός πόρος, κοινό αρτηριακό κορμό, ελαττώματα βαλβίδα, πνευμονική στένωση, VSD, κλπ). Επίσης εμφανίζονται συνήθως μικροκεφαλία, μειωμένη ανάπτυξη των οστών του κρανίου και του σκελετού, η συσσώρευση στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη.

Η δομή του συνδρόμου εμβρύου-εμβρυϊκής αλκοόλης συνήθως περιλαμβάνει κοιλιακά και διατατικά διαφραγματικά ελαττώματα, έναν ανοικτό αρτηριακό πόρο. Έχει αποδειχθεί ότι τα τερατογόνα αποτελέσματα στο καρδιαγγειακό σύστημα του εμβρύου έχουν αμφεταμίνες, οδηγώντας στη μεταφορά των μεγάλων αγγείων και του VSD. αντισπασμωδικά, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη αορτικής στένωσης και πνευμονικής αρτηρίας, αορτικής συστολής, αρτηριακού πόρου, tetrad Fallot, υποπλασίας της αριστερής καρδιάς, παρασκευάσματα λιθίου που προκαλούν ατραία τριγλώχινας βαλβίδας, ανωμαλία Ebstein, DMPP. τα προγεσταγόνα που προκαλούν tetrad του Fallot, άλλα πολύπλοκα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Σε γυναίκες με προ-διαβήτη ή διαβήτη, παιδιά με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια γεννιούνται συχνότερα από ό, τι σε υγιείς μητέρες. Σε αυτή την περίπτωση, το έμβρυο συνήθως σχηματίζει VSD ή μεταφορά μεγάλων αγγείων. Η πιθανότητα να έχει ένα παιδί με συγγενή καρδιακή νόσο σε μια γυναίκα με ρευματισμούς είναι 25%.

Εκτός από τις άμεσες αιτίες, εντοπίζονται παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο. Αυτές περιλαμβάνουν την ηλικία της εγκύου γυναίκας ηλικίας κάτω των 15-17 ετών και άνω των 40 ετών, έχω τρίμηνο του τοξίκωση, η απειλή της αυτόματης διακοπής της κύησης, ενδοκρινικές διαταραχές στη μητέρα, θνησιγένεια ιστορία, η παρουσία των παιδιών στην οικογένεια και άλλους στενούς συγγενείς με συγγενή καρδιοπάθεια.

Ταξινόμηση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές ταξινομήσεων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, με βάση την αρχή των αιμοδυναμικών αλλαγών. Λαμβάνοντας υπόψη την επίδραση του ελαττώματος στην πνευμονική ροή αίματος, απελευθερώνουν:

• συγγενή καρδιοπάθεια με αμετάβλητη (ή ελαφρώς τροποποιημένη) της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία: Αορτική ατρησία βαλβίδα, αορτική στένωση, πνευμονική ανεπάρκεια βαλβίδας, μιτροειδούς ελαττώματα βαλβίδα (ανεπάρκεια της βαλβίδας και στένωση), τύπος ενηλίκων στένωση του ισθμού της αορτής, την καρδιά και trehpredserdnoe αϊ.
• συγγενή ελλείμματα της καρδιάς με αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες: δεν οδηγούν στην ανάπτυξη της πρώιμης κυάνωσης (ανοιχτός αρτηριακός πόρος, DMPP, VSD, αορτο-πνευμονικό συρίγγιο, συμφορητική αορτή παιδικού τύπου, σύνδρομο Lutambas) αγωγός με πνευμονική υπέρταση)
• συγγενή ελλείμματα της καρδιάς με εξαντλημένη ροή αίματος στους πνεύμονες: δεν οδηγούν στην ανάπτυξη κυάωσης (απομονωμένη στένωση πνευμονικής αρτηρίας), οδηγώντας στην ανάπτυξη κυάωσης (πολύπλοκα καρδιακά ελαττώματα - ασθένεια του Fallot, δεξιά κοιλιακή υποπλασία, ανωμαλία του Ebstein)
• συνδυασμένες συγγενείς καρδιακές βλάβες, στις οποίες διαταράσσονται οι ανατομικές σχέσεις μεταξύ μεγάλων αγγείων και διαφορετικών τμημάτων της καρδιάς: μεταφορά των κύριων αρτηριών, κοινό αρτηριακό κορμό, ανωμαλία του Taussig-Bing, εκφόρτιση της αορτής και του πνευμονικού κορμού από μία κοιλία κλπ.

Στην πρακτική της καρδιολογίας χρησιμοποιείται η διαίρεση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σε 3 ομάδες: «μπλε» (κυανοειδής) τύπου ελαττώματα με φλεβο-αρτηριακή διακλάδωση (Falado triad, tetrad Fallo, μεταφορά μεγάλων αγγείων, τριγλώπινη αθησία). Ελαφρά ελαττώματα τύπου με αρτηριοφλεβική εκκένωση (ελαττώματα διαφράγματος, ανοικτός αρτηριακός αγωγός). ελαττώματα με εμπόδιο στον τρόπο απελευθέρωσης του αίματος από τις κοιλίες (αορτική και πνευμονική στένωση, ομαλοποίηση της αορτής).

Αιμοδυναμικές διαταραχές σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα

Ως αποτέλεσμα των ανωτέρω αναφερόμενους λόγους στο αναπτυσσόμενο έμβρυο μπορεί να παραβιαστεί κατάλληλο σχηματισμό των δομών της καρδιάς, με αποτέλεσμα την ατελή ή αργά μεμβράνες κλεισίματος μεταξύ των κοιλίες και κόλποι, σε εσφαλμένη βαλβίδες ανεπαρκής σχηματισμός στροφές πρωτογενής σωλήνας καρδιάς και η υπανάπτυξη κοιλιακής σκάφη ανώμαλη διάταξη και t. D. Μετά Σε ορισμένα παιδιά, ο αρτηριακός πόρος και το ωοειδές παράθυρο, που κατά την προγεννητική περίοδο λειτουργούν με φυσιολογική τάξη, παραμένουν ανοιχτά.

Λόγω των χαρακτηριστικών της προγεννητικής αιμοδυναμικής, η κυκλοφορία του αίματος του αναπτυσσόμενου εμβρύου, κατά κανόνα, δεν πάσχει από συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Συγγενείς ανωμαλίες καρδιάς συμβαίνουν σε παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση, ή μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, ανάλογα με το χρόνο για το κλείσιμο της επικοινωνίας μεταξύ των μεγάλων και μικρών κυκλοφορία, πνευμονική σοβαρότητα υπέρταση, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία, η κατεύθυνση και ο όγκος παροχέτευσης, ατομική προσαρμογή και αντισταθμιστικές δυνατότητες το σώμα του παιδιού. Συχνά μια λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος ή κάποια άλλη ασθένεια οδηγεί στην ανάπτυξη μεγάλων αιμοδυναμικών διαταραχών σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Σε περίπτωση συγγενούς καρδιακής νόσου σε παχύ τύπο με αρτηριοφλεβική εκφόρτιση, η υπέρταση της πνευμονικής κυκλοφορίας αναπτύσσεται εξαιτίας της υπερβολιμότητας. σε περίπτωση μπλε ελαττωμάτων με φλεβοκεραμική διακλάδωση, εμφανίζεται υποξαιμία στους ασθενείς.

Περίπου το 50% των παιδιών με μεγάλη απόρριψη αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία πεθαίνουν χωρίς καρδιακή χειρουργική κατά το πρώτο έτος της ζωής λόγω καρδιακής ανεπάρκειας. Στα παιδιά που έχουν ξεπεράσει αυτή την κρίσιμη γραμμή μειώνεται η έκκριση αίματος στον μικρό κύκλο, η κατάσταση της υγείας σταθεροποιείται, όμως, οι σταδιακές διαδικασίες στα αγγεία των πνευμόνων προχωρούν σταδιακά, προκαλώντας πνευμονική υπέρταση.

Όταν κυανωτική συγγενή καρδιακή φλεβική αναστόμωση ή ένα μίγμα οδηγεί σε μια μεγάλη κυκλοφορία υπερφόρτωση και υποογκαιμία πνευμονική, προκαλώντας μία μείωση στον κορεσμό οξυγόνου του αίματος (υποξαιμία) και την εμφάνιση των κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων. Για να βελτιωθεί ο εξαερισμός και η διάχυση οργάνων, αναπτύσσεται το παράπλευρο κυκλοφορικό δίκτυο, παρά τις έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να παραμείνει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Καθώς οι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί εξαντλούνται, ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης υπερλειτουργίας του μυοκαρδίου, εμφανίζονται σοβαρές μη αναστρέψιμες δυστροφικές αλλαγές στον καρδιακό μυ. Σε κυανογόνα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Συμπτώματα της συγγενούς καρδιακής νόσου

Οι κλινικές εκδηλώσεις και η πορεία των συγγενών ελλειμμάτων της καρδιάς προσδιορίζονται από τον τύπο της ανωμαλίας, τη φύση των αιμοδυναμικών διαταραχών και το χρονικό σημείο της εξέλιξης της κυκλοφορικής ανισορροπίας.

Στα νεογέννητα με κυανογόνα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, παρατηρείται κυάνωση (κυάνωση) του δέρματος και των βλεννογόνων. Η κυάνωση αυξάνεται με την παραμικρή ένταση: το πιπίλισμα, το κλάμα του μωρού. Τα λευκά καρδιακά μειονεκτήματα εκδηλώνονται με την λεύκανση του δέρματος, την ψύξη των άκρων.

Τα παιδιά με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια είναι συνήθως ανήσυχα, αρνούνται να στήσουν, γρήγορα κουραστούν στη διαδικασία της σίτισης. Αναπτύσσουν εφίδρωση, ταχυκαρδία, αρρυθμίες, δύσπνοια, οίδημα και παλμούς των αγγείων του αυχένα. Σε χρόνιες διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος, τα παιδιά παρουσιάζουν καθυστέρηση στην αύξηση του σωματικού βάρους, στο ύψος και στη σωματική ανάπτυξη. Σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα, οι ήχοι της καρδιάς ακούγονται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση. Εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας (οίδημα, καρδιομεγαλία, καρδιογενής υποτροπή, ηπατομεγαλία κ.λπ.).

Οι επιπλοκές των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων μπορεί να είναι η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η πολυκυτταραιμία, η περιφερική αγγειακή θρόμβωση και ο εγκεφαλικός αγγειακός θρομβοεμβολισμός, η συμφορητική πνευμονία, οι καταστάσεις συγχρονισμού, οι κυανότυπες επιθέσεις χωρίς ανάλυση, το σύνδρομο στηθάγχης ή το έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Διάγνωση συγγενών καρδιακών παθήσεων

Η ταυτοποίηση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών πραγματοποιείται μέσω περιεκτικής εξέτασης. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, παρατηρείται χρωματισμός του δέρματος: η παρουσία ή απουσία κυάνωσης, η φύση της (περιφερειακή, γενικευμένη). Auscultation καρδιά συχνά ανιχνεύεται αλλαγή (εξασθένησης, ενίσχυση ή διάσπαση) των ήχων της καρδιάς, θορύβους, κλπ Φυσική εξέταση για ύποπτα συγγενή καρδιακή ανωμαλία συμπληρώνεται Diagnostics -. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), phonocardiography (PCG), ακτινογραφία θώρακα, ηχοκαρδιογραφία ( Echocardiography).

Το ΗΚΓ μπορεί να αποκαλύψει την υπερτροφία διαφόρων τμημάτων της καρδιάς, την παθολογική απόκλιση του EOS, την παρουσία αρρυθμιών και διαταραχών αγωγής, οι οποίες, μαζί με δεδομένα από άλλες μεθόδους κλινικής εξέτασης, μας επιτρέπουν να κρίνουμε τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιακής νόσου. Με τη βοήθεια της ημερήσιας παρακολούθησης ECG Holter εντοπίζονται λανθάνουσες διαταραχές ρυθμού και αγωγής. Μέσω του PCG, η φύση, η διάρκεια και ο εντοπισμός των καρδιακών τόνων και των θορύβων αξιολογούνται προσεκτικότερα και λεπτομερέστερα. Τα ακτινογραφικά δεδομένα των οργάνων του θώρακα συμπληρώνουν τις προηγούμενες μεθόδους αξιολογώντας την κατάσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας, τη θέση, το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, αλλαγές σε άλλα όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότα, σπονδυλική στήλη). Κατά τη διάρκεια της υπερηχοκαρδιογραφίας, εμφανίζονται ανατομικά ελαττώματα των τοιχωμάτων και των καρδιακών βαλβίδων, η θέση των μεγάλων αγγείων και αξιολογείται η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Με σύνθετα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, καθώς και ταυτόχρονη πνευμονική υπέρταση, προκειμένου να γίνει ακριβής ανατομική και αιμοδυναμική διάγνωση, υπάρχει ανάγκη να πραγματοποιηθεί ηχητική κοιλότητα και αγγειοοκαρδιογραφία.

Θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Το πιο δύσκολο πρόβλημα στην παιδιατρική καρδιολογία είναι η χειρουργική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Οι περισσότερες λειτουργίες στην πρώιμη παιδική ηλικία εκτελούνται για κυανόγονα συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ελλείψει σημείων καρδιακής ανεπάρκειας στο νεογνό, μέτρια σοβαρότητα της κυάωσης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει. Η παρακολούθηση των παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα πραγματοποιείται από έναν καρδιολόγο και έναν καρδιακό χειρούργο.

Η ειδική θεραπεία σε κάθε περίπτωση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιακής νόσου. Η χειρουργική επέμβαση για συγγενή ελαττώματα των τοιχωμάτων της καρδιάς (VSD, DMPP) μπορεί να περιλαμβάνει πλαστική χειρουργική ή κλείσιμο του διαφράγματος, ενδοαγγειακή απόφραξη του ελάττωματος. Σε περίπτωση σοβαρής υποξαιμίας σε παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το πρώτο στάδιο είναι μια παρηγορητική παρέμβαση, η οποία συνεπάγεται την επιβολή διαφόρων ειδών αναστομώσεων μεταξύ των συστημάτων. Μια τέτοια τακτική βελτιώνει την οξυγόνωση του αίματος, μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών, επιτρέπει μια ριζική διόρθωση σε πιο ευνοϊκές συνθήκες. Σε αορτικά ελαττώματα, πραγματοποιείται εκτομή ή διαστολή με μπαλόνι αορτικής συστολής, πλαστίο αορτικής στένωσης, κλπ. Στην ΟΑϋ, συνδέεται. Η θεραπεία της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας είναι ανοικτή ή ενδοαγγειακή βαλβινοπλαστική, κλπ.

Τα ανατομικά σύνθετα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, στα οποία δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση, απαιτούν αιμοδυναμική διόρθωση, δηλαδή διαχωρισμό αρτηριακής και φλεβικής ροής αίματος χωρίς εξάλειψη του ανατομικού ελαττώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθούν εργασίες του Fonten, Senning, Mustard, κλπ. Σοβαρά ελαττώματα που δεν υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία απαιτούν μεταμόσχευση καρδιάς.

Η συντηρητική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων μπορεί να περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία των ανεπανόρθωτων κυανολογικών επιθέσεων, οξεία αποτυχία της αριστερής κοιλίας (καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα), χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, ισχαιμία του μυοκαρδίου, αρρυθμίες.

Πρόγνωση και πρόληψη συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Στη δομή της θνησιμότητας στα νεογέννητα, συγγενή καρδιακά ελαττώματα κατέχουν την πρώτη θέση. Χωρίς την παροχή εξειδικευμένης καρδιοχειρουργικής κατά το πρώτο έτος της ζωής, το 50-75% των παιδιών πεθαίνουν. Στην περίοδο αποζημίωσης (2-3 χρόνια), η θνησιμότητα μειώνεται στο 5%. Η έγκαιρη ανίχνευση και η διόρθωση της συγγενούς καρδιακής νόσου μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση.

Πρόληψη συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό της εγκυμοσύνης, αποκλείει την επίδραση των αρνητικών παραγόντων στο έμβρυο της γενετικής συμβουλευτικής και ευαισθητοποίηση του κοινού σε ομάδες υψηλού κινδύνου των γυναικών να γεννήσουν μωρά με τις καρδιακές παθήσεις, την αντιμετώπιση του ζητήματος της προγεννητικής ψεγάδι διάγνωσης (υπερηχογράφημα, η δειγματοληψία χοριακής λάχνης, αμνιοπαρακέντηση) και ενδείξεις για άμβλωση. Η διατήρηση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με συγγενείς καρδιακές παθήσεις απαιτεί αυξημένη προσοχή από τον μαιευτήρα-γυναικολόγο και τον καρδιολόγο.